ความดันพอร์ทัลสูง - อาการ

อาการและข้อมูลเครื่องมือในความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

1. อาการเริ่มแรกของความดันเลือดพอร์ทัลสูง ได้แก่ ท้องอืด (“ลมก่อนฝน”) รู้สึกแน่นในลำไส้ คลื่นไส้ ปวดท้องทั่วท้อง และเบื่ออาหาร
2. โดยทั่วไปแล้ว จะมี “อาการของโภชนาการที่ไม่ดี” (เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังไม่ชัดเจน ผิวแห้ง กล้ามเนื้อฝ่อ)
3. การขยายตัวของหลอดเลือดดำของผนังหน้าท้อง มองเห็นได้ผ่านผิวหนังบริเวณสะดือและบริเวณด้านข้างของช่องท้อง เมื่อมีการไหลเวียนของเลือดที่ชัดเจนผ่านหลอดเลือดดำพาราสะดือหรือหลอดเลือดดำสะดือเอง จะเกิดกลุ่มหลอดเลือดดำ ("capita medusa") รอบๆ สะดือ
4. เมื่อความดันเลือดพอร์ทัลสูงมีการลุกลาม อาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำได้ (โดยทั่วไปมักเป็นความดันเลือดพอร์ทัลสูงในตับ) นอกจากนี้ อาจมีอาการบวมที่ขา มีเลือดออกจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร ทวารหนัก และเลือดกำเดาไหลได้
5. ม้ามโตซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป (ขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่ทำให้เกิดความดันเลือดพอร์ทัลสูง) มักเกิดร่วมกับภาวะม้ามโต (กลุ่มอาการเม็ดเลือดต่ำ: โลหิตจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ)
6. ตับโตมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน (ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดความดันเลือดในตับสูง) ตับมีความหนาแน่น บางครั้งอาจเจ็บปวด ขอบตับแหลม ในโรคตับแข็ง ตับจะมีก้อนเนื้อ สามารถคลำต่อมน้ำเหลืองที่สร้างใหม่ได้ (ต้องแยกกรณีเหล่านี้จากมะเร็งตับ)
7. หากเกิดความดันเลือดพอร์ทัลสูงเป็นเวลานานและรุนแรง จะทำให้เกิดโรคสมองพอร์ทัล ซึ่งแสดงอาการเป็นอาการปวดศีรษะ เวียนศีรษะ สูญเสียความจำ นอนไม่หลับ (นอนไม่หลับตอนกลางคืน ง่วงนอนตอนกลางวัน) และหากเกิดโรคสมองพอร์ทัลรุนแรง ประสาทหลอน เพ้อคลั่ง ผู้ป่วยมีพฤติกรรมไม่เหมาะสม และมีอาการทางระบบประสาทที่บ่งชี้ถึงความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง

ภาวะความดันเลือดสูงในพอร์ทัลรูปแบบต่างๆ (ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการอุดตัน) มีลักษณะทางคลินิกของตัวเอง

รูปแบบเหนือภาวะความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลมีลักษณะเฉพาะดังนี้:

• การพัฒนาในระยะเริ่มต้นของภาวะท้องมานที่ไม่เหมาะกับการรักษาด้วยยาขับปัสสาวะ
• ตับโตอย่างมีนัยสำคัญโดยที่ม้ามมีขนาดใหญ่ขึ้นเล็กน้อย
• อาการปวดบริเวณตับอย่างรุนแรง

รูปแบบใต้ตับของความดันพอร์ทัลสูงมีลักษณะดังต่อไปนี้:

• อาการหลักๆ คือ ม้ามโต ม้ามโตมาก
• ตับมักจะไม่โต
• ภาวะความดันเลือดพอร์ทัลใต้ตับสูงมักเกิดขึ้นอย่างช้าๆ และในเวลาต่อมาจะพบเลือดออกในหลอดอาหาร-กระเพาะอาหารหลายครั้ง

รูปแบบความดันพอร์ทัลสูงในตับมีลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่นดังต่อไปนี้:

• อาการเริ่มแรกคือ อาการอาหารไม่ย่อยเรื้อรัง ท้องอืด ท้องเสียเป็นระยะ น้ำหนักลด
• อาการในระยะหลัง: ม้ามโตอย่างเห็นได้ชัด เส้นเลือดขอดที่อาจมีเลือดออก อาการบวมน้ำ ม้ามโต
• เนื่องจากความดันโลหิตสูงในตับชนิดตับและม้ามเป็นส่วนใหญ่ อาการปวดจะเฉพาะที่บริเวณส่วนบนของกระเพาะอาหาร โดยเฉพาะอย่างยิ่งบริเวณใต้ท้องซ้าย การส่องกล้องตรวจช่องท้องจะพบหลอดเลือดดำที่มีเลือดคั่งในส่วนโค้งที่ใหญ่ของกระเพาะอาหารและม้าม เมื่อใช้ FEGDS จะสามารถตรวจพบหลอดเลือดขอดได้แม้ในส่วนที่สูงของหลอดอาหาร
• ภาวะความดันในพอร์ทัลตับสูงแบบลำไส้-กระเพาะมักเกิดขึ้นบ่อย โดยอาการปวดจะเกิดขึ้นบริเวณสะดือ บริเวณอุ้งเชิงกราน หรือบริเวณตับ การส่องกล้องตรวจช่องท้องจะพบเส้นเลือดคั่งน้ำคั่งในบริเวณกะบังลม ตับ เอ็นรอบลำไส้ ลำไส้ ในระหว่างการส่องกล้องตรวจหลอดอาหาร เส้นเลือดขอดในหลอดอาหารจะไม่ปรากฏให้เห็นชัดเจน

ลักษณะทางคลินิกของรูปแบบสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

เพิ่มการไหลเวียนเลือดดำในพอร์ทัล

1. หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำรั่ว

ภาวะหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอุดตันอาจเป็นมาแต่กำเนิดหรือเกิดภายหลังได้ ภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันแต่กำเนิดมักพบในโรคหลอดเลือดฝอยแตกที่มีเลือดออกทางพันธุกรรม

หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำโป่งพองที่เกิดขึ้นภายหลังเกิดจากการบาดเจ็บ การตัดชิ้นเนื้อตับ การแตกของหลอดเลือดแดงตับหรือม้ามโป่งพอง บางครั้งหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำโป่งพองอาจเกิดขึ้นพร้อมกับมะเร็งเซลล์ตับ

ในโรคหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอุดตัน มีการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงตับและหลอดเลือดดำพอร์ทัล หรือหลอดเลือดแดงม้ามและหลอดเลือดดำม้าม การมีโรคหลอดเลือดอุดตันทำให้เลือดไหลเวียนไปที่ระบบพอร์ทัลเพิ่มขึ้น ในทางคลินิก ผู้ป่วยมีอาการความดันเลือดพอร์ทัลสูง ผู้ป่วย 1 ใน 3 รายมีอาการปวดท้อง วิธีหลักในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอุดตันคือการตรวจหลอดเลือด

2. ม้ามโตไม่เกี่ยวข้องกับโรคตับ

ในกรณีนี้ ความดันเลือดพอร์ทัลสูงมีสาเหตุมาจากโรคเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะโรคไมเอโลไฟโบรซิส (Myelosis ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดใต้ผิวหนัง)

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับโรคไมเอโลไฟโบรซิสคือ:

• ม้ามโตอย่างเห็นได้ชัด และพบได้น้อยครั้งกว่า คือ ตับโต
• ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงที่มีการเปลี่ยนแปลงของนิวโทรฟิล มักมีการฟื้นตัวของสูตรอย่างชัดเจน (การปรากฏตัวของไมอีโลบลาสต์ ไมอีโลไซต์)
• โรคโลหิตจาง;
• ภาวะเกล็ดเลือดสูง (เกล็ดเลือดทำงานผิดปกติ)
• เมตาพลาเซียสามบรรทัดของการสร้างเม็ดเลือดในม้ามและตับ (extramedullary hematopoiesis)
• ภาวะพังผืดในไขกระดูกเด่นชัดในชิ้นเนื้อที่ได้จากการเจาะไขกระดูกบริเวณกระดูกเชิงกราน
• การตีบแคบของช่องไขสันหลัง ความหนาของชั้นเปลือกสมองบนภาพเอ็กซ์เรย์ของกระดูกเชิงกราน กระดูกสันหลัง ซี่โครง และกระดูกท่อยาว

3. โรคถ้ำเคลื่อนที่ของหลอดเลือดดำพอร์ทัล

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ผู้เชี่ยวชาญหลายคนมองว่าโรคนี้เป็นมาแต่กำเนิด ในขณะที่บางคนมองว่าเป็นโรคที่เกิดภายหลัง (การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในระยะเริ่มต้นและมีการอุดตันของหลอดเลือดอีกครั้งในภายหลัง) ในโรคนี้ หลอดเลือดดำพอร์ทัลเป็นเนื้องอกหลอดเลือดหรือเครือข่ายของหลอดเลือดขนาดเล็กจำนวนมาก โรคนี้แสดงอาการในวัยเด็กด้วยกลุ่มอาการความดันโลหิตสูงของหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำพอร์ทัลอุดตัน ซึ่งมีอาการแทรกซ้อนคือมีเลือดออกจากหลอดเลือดดำขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร ลำไส้ขาดเลือด และตับโคม่า การพยากรณ์โรคไม่ดี อายุขัยนับจากช่วงเวลาที่มีอาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูงของหลอดเลือดดำพอร์ทัลปรากฏคือ 3-9 ปี วิธีหลักในการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดพอร์ทัลอุดตันคือการตรวจหลอดเลือด

4. การอุดตันหรือการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำม้าม

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (Pylethrombosis) ภาวะลิ่มเลือดในรากประสาทจะแบ่งออกเป็นภาวะที่หลอดเลือดดำม้ามหรือหลอดเลือดดำอื่นๆ ที่ไหลเข้าไปในลำต้นส่วนกลางได้รับผลกระทบ (พบได้น้อยกว่า) ภาวะลิ่มเลือดในลำต้น - ภาวะที่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในบริเวณระหว่างทางเข้าของหลอดเลือดดำม้ามและหลอดเลือดดำพอร์ทัล และภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ปลายสุด - ภาวะที่มีลิ่มเลือดไปอยู่ที่กิ่งก้านของหลอดเลือดดำพอร์ทัลภายในตับ

การอุดตันของหลอดเลือดดำม้ามแบบแยกส่วนทำให้เกิดความดันเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูงด้านซ้าย ซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยใดๆ ก็ได้ที่ทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล โรคที่สำคัญโดยเฉพาะ ได้แก่ มะเร็ง (18%) ตับอ่อนอักเสบ (65%) ซีสต์เทียม และการผ่าตัดตับอ่อน

หากเกิดการอุดตันที่ปลายของหลอดเลือดดำกระเพาะอาหารด้านซ้าย เลือดจะไหลผ่านเส้นเลือดข้างเคียงผ่านหลอดเลือดดำม้ามเข้าสู่หลอดเลือดดำกระเพาะอาหารสั้น จากนั้นเข้าสู่ก้นกระเพาะอาหารและส่วนล่างของหลอดอาหาร ไหลจากที่นั่นเข้าสู่หลอดเลือดดำกระเพาะอาหารและพอร์ทัลด้านซ้าย ส่งผลให้เกิดหลอดเลือดขอดขนาดใหญ่ที่ก้นกระเพาะอาหาร หลอดเลือดดำส่วนล่างของหลอดอาหารจะขยายตัวเล็กน้อย

สาเหตุหลักของโรคลิ่มเลือดอุดตันในปอด:

• โรคตับแข็ง (ซึ่งเลือดไหลเวียนในหลอดเลือดดำพอร์ทัลช้าลง); พบโรคตับแข็งในผู้ป่วยที่เป็นโรคลิ่มเลือดอุดตันร้อยละ 25;
• การแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น (โรคเม็ดเลือดแดงมาก, โรคไขสันหลังอักเสบ, โรคเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะหลังการผ่าตัดม้าม, การรับประทานยาคุมกำเนิด ฯลฯ);
• (ความดันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลจากภายนอก (เนื้องอก, ซีสต์, ต่อมน้ำเหลือง);
• โรคหลอดเลือดดำแข็งตัว (เป็นผลจากการอักเสบของผนังหลอดเลือดดำในโรคพอร์ทัลตีบแต่กำเนิด)
• กระบวนการอักเสบในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (pylephlebitis) บางครั้งเกิดจากการอักเสบที่เปลี่ยนจากท่อน้ำดีในตับ (cholangitis) ตับอ่อน ในระหว่างการติดเชื้อในกระแสเลือด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักเกิดการติดเชื้อในสะดือในเด็ก)
• ความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดดำพอร์ทัลอันเนื่องมาจากการบาดเจ็บ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการผ่าตัดอวัยวะในช่องท้อง)
• มะเร็งตับระยะเริ่มต้น (กระบวนการพารานีโอพลาสติก), มะเร็งส่วนหัวของตับอ่อน (การกดทับหลอดเลือดดำพอร์ทัล);
• ใน 13-61% ของกรณีของโรคหลอดเลือดดำพอร์ทัลอุดตัน สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด (โรคหลอดเลือดดำพอร์ทัลอุดตันโดยไม่ทราบสาเหตุ)

อาการหลักของโรคลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลัน:

• มักพบบ่อยในภาวะเม็ดเลือดแดงมาก ตับแข็ง หลังการผ่าตัดม้าม
• อาการปวดท้องรุนแรง;
• อาเจียนเป็นเลือด;
• ทรุด;
• อาการบวมน้ำในช่องท้องเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว (บางครั้งมีเลือดออก)
• ตับไม่โต; หากเกิดภาวะหลอดเลือดดำพอร์ทัลอุดตันเฉียบพลันในคนไข้ที่เป็นโรคตับแข็ง แสดงว่าตับโต;
• ไม่มีอาการตัวเหลือง;
• ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของนิวโทรฟิลในเลือด
• เมื่อเกิดภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงในช่องท้อง จะเกิดภาวะลำไส้ขาดเลือดและมีอาการเหมือนช่องท้องเฉียบพลัน
• หากหลอดเลือดดำม้ามเกิดการอุดตัน จะทำให้มีอาการปวดบริเวณใต้ชายโครงซ้ายและม้ามโต

ผลลัพธ์มักจะเลวร้ายถึงชีวิต

ควรสงสัยว่าเป็นโรคลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลัน หากความดันเลือดในพอร์ทัลสูงอย่างกะทันหันเกิดขึ้นภายหลังการบาดเจ็บที่ช่องท้อง การผ่าตัดตับ หรือการผ่าตัดระบบพอร์ทัล

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันนั้นไม่ดี การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลอย่างสมบูรณ์อาจทำให้เสียชีวิตภายในไม่กี่วันจากเลือดออกในทางเดินอาหาร ลำไส้ขาดเลือด และตับวายเฉียบพลัน

โรคลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังจะคงอยู่เป็นเวลานาน ตั้งแต่หลายเดือนไปจนถึงหลายปี โดยมีอาการทางคลินิกดังต่อไปนี้

• สัญญาณบ่งชี้โรคพื้นฐาน;
• อาการปวดในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันไปในบริเวณใต้ชายโครงด้านขวา ช่องท้องส่วนบน ม้าม
• ม้ามโต;
• ภาวะตับโตไม่ใช่เรื่องปกติ ยกเว้นในกรณีที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในตับร่วมกับภาวะตับแข็ง
• เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร (บางครั้งอาจเป็นอาการแรกของโรคลิ่มเลือดอุดตันในทางเดินอาหาร)
• ภาวะท้องมาน (ในผู้ป่วยบางราย)
• อาการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลร่วมกับอาการตับแข็งนั้น มีลักษณะเด่นคือมีอาการบวมน้ำอย่างฉับพลัน มีสัญญาณอื่นๆ ของความดันเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูง และการทำงานของตับเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยโรค pylethrombosis ได้รับการยืนยันด้วยข้อมูลการตรวจม้ามในช่องท้อง แต่ไม่ค่อยพบการใช้การอัลตราซาวนด์

ลักษณะเด่นของการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดดำพอร์ทัลอุดตันโดยไม่ทราบสาเหตุ: โดยการส่องกล้องจะพบตับที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง โดยมีตับข้างที่พัฒนาดี มีอาการบวมน้ำ และม้ามโต

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดมีแนวโน้มไม่ดี ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากเลือดออกในทางเดินอาหาร ลำไส้ขาดเลือด และตับและไตวาย

โรคหลอดเลือดดำพอร์ทัลอักเสบเฉียบพลัน (Pylephlebitis) เป็นกระบวนการอักเสบแบบมีหนองในบริเวณหลอดเลือดดำพอร์ทัลทั้งหมดหรือแต่ละส่วนของหลอดเลือดดำ โดยทั่วไปแล้ว โรคหลอดเลือดดำพอร์ทัลอักเสบเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคอักเสบของอวัยวะในช่องท้อง (ไส้ติ่งอักเสบ ลำไส้ใหญ่เป็นแผลไม่จำเพาะ แผลทะลุในกระเพาะอาหารหรือลำไส้เล็กส่วนต้น ถุงน้ำดีอักเสบแบบทำลายล้าง ท่อน้ำดีอักเสบ วัณโรคลำไส้ ฯลฯ) หรืออุ้งเชิงกรานเล็ก (เยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ ฯลฯ)

อาการทางคลินิกหลักๆ:

• การเสื่อมลงอย่างรวดเร็วของสภาพของผู้ป่วยเมื่อเทียบกับโรคที่เป็นอยู่
• มีไข้หนาวสั่นรุนแรงและเหงื่อออกมาก อุณหภูมิร่างกายสูงถึง 40°C;
• อาการปวดเกร็งอย่างรุนแรงในช่องท้อง มักเกิดขึ้นที่บริเวณขวาบน
• โดยทั่วไปจะสังเกตเห็นอาการอาเจียนและท้องเสียบ่อยครั้ง
• ตับโตและมีอาการปวด
• ร้อยละ 50 ของผู้ป่วยมีภาวะม้ามโต
• อาการตัวเหลืองปานกลาง
• ข้อมูลห้องปฏิบัติการ - การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์: เม็ดเลือดขาวสูงพร้อมกับการเลื่อนไปทางซ้ายของจำนวนเม็ดเลือดขาว; ESR เพิ่มขึ้น; การทดสอบเลือดทางชีวเคมี: ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเกินไป กิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรสเพิ่มขึ้น ระดับของแกมมาโกลบูลิน ไฟบริโนเจน ซีโรมูคอยด์ แฮปโตโกลบิน กรดซาลิกเพิ่มขึ้น
• เมื่อทำการใส่ท่อเข้าไปในหลอดเลือดดำสะดือ จะพบหนองในระบบพอร์ทัล

4. โรคตับ

การวินิจฉัยโรคตับที่ระบุไว้ข้างต้นว่าเป็นสาเหตุของความดันเลือดพอร์ทัลสูงจะทำโดยพิจารณาจากอาการที่สอดคล้องกัน

• โรคตับแข็ง

ภาวะตับแข็งทุกรูปแบบจะนำไปสู่ความดันเลือดในพอร์ทัลสูง โดยเริ่มจากการอุดตันของผนังพอร์ทัล เลือดจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลจะถูกกระจายไปยังหลอดเลือดข้างเคียง เลือดบางส่วนถูกส่งผ่านโดยไม่ผ่านเซลล์ตับ และเข้าสู่หลอดเลือดดำตับขนาดเล็กในผนังกั้นเส้นใยโดยตรง การเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดดำพอร์ทัลและตับเหล่านี้พัฒนามาจากไซนัสซอยด์ที่อยู่ภายในผนังกั้น หลอดเลือดดำตับภายในผนังกั้นเส้นใยจะเคลื่อนออกด้านนอกมากขึ้นเรื่อยๆ จนกระทั่งเกิดการติดต่อกับสาขาของหลอดเลือดดำพอร์ทัลผ่านไซนัสซอยด์ เลือดที่ส่งไปยังต่อมน้ำเหลืองที่สร้างใหม่จากหลอดเลือดดำพอร์ทัลถูกขัดขวาง และเลือดจะเข้าสู่ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้จากหลอดเลือดแดงตับ ตับที่เป็นโรคตับแข็งจะพบการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดดำขนาดใหญ่เช่นกัน ในกรณีนี้ เลือดประมาณหนึ่งในสามของเลือดทั้งหมดที่เข้าสู่ตับจะผ่านช่องทางเหล่านี้โดยไม่ผ่านไซนัสซอยด์ กล่าวคือ ไม่ผ่านเนื้อเยื่อตับที่ทำงานอยู่

การไหลเวียนของเลือดในพอร์ทัลส่วนหนึ่งเกิดจากต่อมน้ำเหลืองที่สร้างใหม่กดทับกิ่งของหลอดเลือดดำพอร์ทัล ซึ่งควรนำไปสู่ความดันหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูงหลังไซนัสซอยด์ อย่างไรก็ตาม ในโรคตับแข็ง ความดันลิ่มของหลอดเลือดดำตับ (ไซนัสซอยด์) และความดันในลำต้นหลักของหลอดเลือดดำพอร์ทัลแทบจะเท่ากัน และภาวะคั่งค้างจะขยายไปถึงกิ่งของหลอดเลือดดำพอร์ทัล ไซนัสซอยด์ดูเหมือนจะเป็นปัจจัยต้านการไหลเวียนของเลือดหลัก เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในช่องว่าง Disse ที่เกิดจากการสร้างคอลลาเจน ไซนัสซอยด์จึงแคบลง ซึ่งอาจเห็นได้ชัดโดยเฉพาะในโรคตับจากแอลกอฮอล์ ซึ่งการไหลเวียนของเลือดในไซนัสซอยด์อาจลดลงได้เช่นกันเนื่องจากเซลล์ตับบวม เป็นผลให้เกิดการอุดตันตลอดความยาวตั้งแต่โซนพอร์ทัลผ่านไซนัสซอยด์ไปยังหลอดเลือดดำตับ

หลอดเลือดแดงตับส่งเลือดไปยังตับในปริมาณเล็กน้อยภายใต้ความดันสูง และหลอดเลือดดำพอร์ทัลส่งเลือดไปยังหลอดเลือดดำพอร์ทัลในปริมาณมากภายใต้ความดันต่ำ ความดันในทั้งสองระบบนี้จะเท่ากันในไซนัสซอยด์ โดยปกติแล้วหลอดเลือดแดงตับอาจมีบทบาทเล็กน้อยในการรักษาความดันพอร์ทัล ในโรคตับแข็ง การเชื่อมต่อระหว่างระบบหลอดเลือดเหล่านี้จะใกล้ชิดกันมากขึ้นเนื่องจากมีการเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงพอร์ทัล การขยายตัวชดเชยของหลอดเลือดแดงตับและการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นช่วยรักษาการไหลเวียนของเลือดในไซนัสซอยด์

• โรคตับอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการสร้างต่อมน้ำเหลือง

ความดันพอร์ทัลสูงอาจเกิดจากโรคต่างๆ ที่ไม่ใช่ตับแข็งซึ่งเกี่ยวข้องกับการเกิดปุ่มเนื้อในตับ โรคเหล่านี้วินิจฉัยได้ยากและมักสับสนกับโรคตับแข็งหรือความดันพอร์ทัลสูงแบบ "ไม่ทราบสาเหตุ" ภาพ "ปกติ" จากชิ้นเนื้อตับไม่ได้ตัดความเป็นไปได้ในการวินิจฉัยโรคนี้

ภาวะไฮเปอร์พลาเซียแบบสร้างใหม่เป็นก้อน ก้อนเนื้อโมโนอะซินาร์ของเซลล์ที่คล้ายกับเซลล์ตับปกติจะกระจายไปทั่วตับ ลักษณะของก้อนเนื้อเหล่านี้ไม่ได้มาพร้อมกับการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน สาเหตุของการพัฒนาคือการอุดตันของกิ่งก้านเล็กๆ (น้อยกว่า 0.5 มม.) ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่ระดับอะซินี การอุดตันทำให้อะซินีที่ได้รับผลกระทบฝ่อลง ในขณะที่อะซินีข้างเคียงซึ่งเลือดไปเลี้ยงไม่บกพร่องจะเกิดภาวะไฮเปอร์พลาเซียชดเชย ส่งผลให้ตับเสื่อมเป็นก้อน ความดันเลือดพอร์ทัลสูงอย่างเห็นได้ชัด บางครั้งอาจพบเลือดออกในก้อนเนื้อ

ในกรณีเลือดออก การตรวจอัลตราซาวนด์จะเผยให้เห็นโครงสร้างไฮโปและไอโซเอคโคอิกที่มีส่วนกลางที่ไม่มีเอคโคอิก ในการตรวจซีที ความหนาแน่นของเนื้อเยื่อจะลดลง และจะไม่เพิ่มขึ้นเมื่อมีสารทึบรังสี

การตรวจชิ้นเนื้อตับพบเซลล์ตับ 2 กลุ่มที่มีขนาดแตกต่างกัน การตรวจชิ้นเนื้อไม่มีคุณค่าในการวินิจฉัย

ส่วนใหญ่แล้วก้อนเนื้อที่งอกใหม่จะเกิดขึ้นในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และกลุ่มอาการเฟลตี้ นอกจากนี้ ก้อนเนื้อยังเกิดขึ้นในกลุ่มอาการเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นกลุ่มอาการที่มีความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น และเป็นปฏิกิริยาต่อยา โดยเฉพาะสเตียรอยด์อนาโบลิกและยารักษาเซลล์

การเชื่อมต่อทางพอร์ตาคาวัลเพื่อรักษาหลอดเลือดขอดที่หลอดอาหารที่มีเลือดออกมักเป็นที่ยอมรับได้ดี

การเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนเนื้อบางส่วนเป็นโรคที่พบได้ยากมาก ก้อนเนื้อจะก่อตัวขึ้นในบริเวณประตูตับ เนื้อเยื่อตับที่อยู่รอบนอกมีโครงสร้างปกติหรือฝ่อลง ก้อนเนื้อจะขัดขวางการไหลเวียนของเลือดในตับตามปกติ ส่งผลให้เกิดความดันเลือดในประตูตับสูง การทำงานของเซลล์ตับไม่ได้บกพร่อง มักไม่มีพังผืด การวินิจฉัยโรคทำได้ยาก และมักมีเพียงการชันสูตรพลิกศพเท่านั้นที่จะยืนยันการวินิจฉัยได้ สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด

5. การกระทำของสารพิษ

สารพิษจะถูกจับโดยเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด โดยเฉพาะเซลล์ลิโปไซต์ (Ito cells) ในช่องว่าง Disse สารพิษเหล่านี้มีคุณสมบัติในการสร้างพังผืด และทำให้เกิดการอุดตันของกิ่งเล็กๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัล และทำให้เกิดภาวะความดันเลือดสูงในพอร์ทัลภายในตับ

ความดันเลือดพอร์ทัลสูงเกิดจากสารหนูอนินทรีย์ที่เตรียมขึ้นเพื่อใช้รักษาโรคสะเก็ดเงิน

ความเสียหายของตับในคนงานที่ฉีดพ่นไร่องุ่นในโปรตุเกสอาจเกิดจากการสัมผัสกับทองแดง โรคนี้อาจซับซ้อนจากการเกิด angiosarcoma

เมื่อสูดดมไอของไวนิลคลอไรด์ที่เป็นโพลิเมอร์ จะทำให้เกิดภาวะเส้นโลหิตแข็งในหลอดเลือดดำพอร์ทัล และเกิดภาวะหลอดเลือดแข็งตัว รวมถึงมะเร็งหลอดเลือดด้วย

ความดันพอร์ทัลสูงแบบกลับคืนได้อาจเกิดขึ้นได้จากการได้รับวิตามินเอมากเกินไป โดยวิตามินเอจะสะสมอยู่ในเซลล์ Ito การใช้ยารักษาเซลล์ในระยะยาว เช่น เมโทเทร็กเซต 6-เมอร์แคปโทพิวรีน และอะซาไทโอพรีน อาจทำให้เกิดพังผืดก่อนไซนัสซอยด์และความดันพอร์ทัลสูง

ภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (ภาวะพังผืดพอร์ทัลที่ไม่ใช่ตับแข็ง) เป็นโรคที่มีสาเหตุไม่ทราบแน่ชัด โดยมีอาการแสดงคือ ความดันเลือดพอร์ทัลสูง และม้ามโตโดยที่หลอดเลือดดำพอร์ทัลไม่ได้รับการอุดตัน มีการเปลี่ยนแปลงในเครือข่ายหลอดเลือดนอกตับ และตับเสียหายอย่างรุนแรง

กลุ่มอาการนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Banti ในปี 1882 พยาธิสภาพของภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงยังไม่ทราบแน่ชัด ม้ามโตในโรคนี้ไม่ใช่สาเหตุหลักตามที่ Banti แนะนำ แต่เป็นผลจากภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูง พบไมโครทรอมบี้และสเคลอโรซิสในหลอดเลือดดำพอร์ทัลในตับ

อาการทางคลินิกหลักและข้อมูลเครื่องมือ:

• ม้ามโต;
• ภาวะบวมน้ำในช่องท้อง;
• เลือดออกในกระเพาะอาหาร;
• ผลการทดสอบการทำงานของตับอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือมีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย ภาวะตับวายจะเกิดขึ้นในระยะท้ายๆ
• การตรวจชิ้นเนื้อตับเผยให้เห็นพังผืดรอบพอร์ทัล อาจไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยา (อย่างไรก็ตาม จะต้องตรวจพบทางเดินพอร์ทัล)
• การไม่มีสัญญาณของการอุดตันของพอร์ทัลหรือม้ามตามข้อมูลการตรวจหลอดเลือด
• ความดันลิ่มหลอดเลือดดำตับปกติหรือสูงเล็กน้อย ความดันหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูงขึ้นอยู่กับการใส่สายสวนหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือการเจาะ

ภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงโดยไม่ทราบสาเหตุสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังแข็ง โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง โรคคอพอกของฮาชิโมโต และโรคไตอักเสบเรื้อรัง

การพยากรณ์โรคสำหรับภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงโดยไม่ทราบสาเหตุถือว่าค่อนข้างดี โดยผู้ป่วย 50% จะมีชีวิตอยู่ได้นาน 25 ปีหรือมากกว่านั้นนับตั้งแต่เริ่มมีโรค

ภาวะสร้างเซลล์ตับใหม่แบบเป็นก้อน - การเปลี่ยนแปลงของตับ (แบบกระจายหรือเฉพาะที่) ที่มีสาเหตุไม่ทราบแน่ชัด โดยมีลักษณะเป็นก้อนที่ประกอบด้วยเซลล์ตับที่ขยายตัวและไม่ได้ล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

การไม่มีพังผืดเป็นสัญญาณลักษณะเฉพาะของโรค ทำให้สามารถแยกความแตกต่างจากโรคตับแข็งได้

อาการหลักๆ:

• ภาวะบวมน้ำในช่องท้อง;
• ม้ามโต;
• เลือดออกจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร
• ตับขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย พื้นผิวเป็นเม็ดละเอียด
• การทดสอบการทำงานของตับแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย
• แรงดันพอร์ทัลเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
• ภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงมีลักษณะก่อนไซนัส ความดันในหลอดเลือดดำตับปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
• ในการตรวจชิ้นเนื้อตับ พบว่ามีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ตับโดยไม่มีการพัฒนาของเนื้อเยื่อเส้นใย

พยาธิสภาพของความดันเลือดพอร์ทัลสูงในโรคนี้ยังไม่ชัดเจน อาจเป็นเพราะมีการกดทับของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและการไหลเวียนเลือดในม้ามเพิ่มขึ้น ภาวะตับโตเป็นก้อนมักพบในโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคทางเลือดทั่วร่างกาย

Focal nodular hyperplasia เป็นโรคหายากที่ไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะเด่นคือมีก้อนเนื้อในเนื้อตับขนาด 2-8 มม. ส่วนใหญ่จะอยู่ที่บริเวณประตูตับ ขณะเดียวกันยังตรวจพบภาวะไม่เจริญของลำต้นหลักของหลอดเลือดดำประตูตับด้วย

ก้อนเนื้อกดทับเนื้อเยื่อตับปกติและก่อให้เกิดภาวะความดันเลือดสูงบริเวณพอร์ทัลก่อนไซนัสซอยด์ การทดสอบการทำงานของตับจะเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย

โรคของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำของตับ, inferior vena cava

โรค Budd-Chiari เป็นโรคเยื่อบุตาอักเสบแบบทำลายหลอดเลือดดำของตับ ทำให้เกิดลิ่มเลือดและอุดตันตามมา

สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด นอกจากนี้ยังไม่สามารถแยกแยะบทบาทของกลไกภูมิคุ้มกันตนเองได้ด้วย

ในโรค Budd-Chiari เยื่อบุภายในของหลอดเลือดดำตับจะเติบโตมากเกินไป โดยเริ่มต้นใกล้ปากหรือใน vena cava inferior ใกล้กับจุดที่หลอดเลือดดำตับเข้ามา บางครั้งกระบวนการดังกล่าวเริ่มต้นที่กิ่งเล็กๆ ของหลอดเลือดดำตับภายในตับ โรคนี้แบ่งออกเป็นรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง

รูปแบบเฉียบพลันของความผิดปกติของ Budd-Chiari มีอาการดังต่อไปนี้:

• จู่ๆ ก็มีอาการปวดอย่างรุนแรงในบริเวณลิ้นปี่และใต้ชายโครงขวา
• อาการอาเจียนอย่างกะทันหัน (มักมีเลือดปน)
• ตับขยายตัวอย่างรวดเร็ว;
• ภาวะท้องมานเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว (ภายในไม่กี่วัน) โดยมีปริมาณโปรตีนสูงในของเหลวในช่องท้อง (มากถึง 40 กรัม/ลิตร) มักมีเลือดออกในช่องท้อง
• เมื่อ vena cava inferior เข้ามาเกี่ยวข้อง จะสังเกตเห็นอาการบวมที่ขาและการขยายตัวของหลอดเลือดดำใต้ผิวหนังในช่องท้องและหน้าอก
• อุณหภูมิร่างกายสูง;
• 1/2 ของผู้ป่วยมีอาการตัวเหลืองเล็กน้อย
• มีม้ามโตปานกลาง แต่ไม่สามารถระบุได้แน่ชัดเนื่องจากมีภาวะท้องมานร่วมด้วย

โดยปกติแล้วคนไข้จะเสียชีวิตในช่วงวันแรกๆ ของโรคจากภาวะตับวายเฉียบพลัน

ดังนั้น อาจสงสัยรูปแบบเฉียบพลันของโรค Budd-Chiari ได้จากการมีอาการปวดท้องรุนแรงอย่างต่อเนื่อง และการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความดันเลือดพอร์ทัลสูง ตับโต และตับวาย

โรค Budd-Chiari ในรูปแบบเรื้อรังพบได้ในผู้ป่วยร้อยละ 80-85 โดยมีการอุดตันของหลอดเลือดดำตับไม่สมบูรณ์

อาการของโรค:

• ในระยะเริ่มแรกของกระบวนการ อาจมีอาการอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าไข้ ปวดท้องชั่วคราว และอาการอาหารไม่ย่อยได้
• หลังจาก 2-4 ปี อาการทางคลินิกที่สมบูรณ์ของโรคจะปรากฏ โดยมีอาการดังนี้ ตับโต ตับหนาแน่น เจ็บปวด และอาจเกิดตับแข็งได้
• เส้นเลือดขยายตัวที่ผนังหน้าท้องและหน้าอก
• มีอาการบวมน้ำอย่างเห็นได้ชัด
• เลือดออกจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร, เส้นเลือดริดสีดวงทวาร;
• ESR เพิ่มขึ้น, เม็ดเลือดขาวสูงขึ้น, ระดับแกมมาโกลบูลินในซีรั่มเพิ่มขึ้น
• ในชิ้นเนื้อตับ - ตรวจพบการคั่งของเลือดในหลอดเลือดดำอย่างชัดเจน (ในกรณีที่ไม่มีหัวใจล้มเหลว) ภาพของโรคตับแข็ง
• วิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ คือ การตรวจหลอดเลือดดำตับและการตรวจหลอดเลือดคาโวกราฟีส่วนล่าง

โรคนี้จะสิ้นสุดลงด้วยภาวะตับวายรุนแรง อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 4-6 เดือนถึง 2 ปี

กลุ่มอาการบัดด์-เชียรีเป็นภาวะทุติยภูมิของเลือดดำไหลออกจากตับในภาวะทางพยาธิวิทยาหลายอย่างที่ไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในตับเอง อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบันมีแนวโน้มที่จะใช้คำว่า "กลุ่มอาการบัดด์-เชียรี" เพื่อหมายถึงเลือดดำไหลออกจากตับได้ยาก และไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใด การอุดตันควรอยู่ในเส้นทางจากตับไปยังห้องโถงด้านขวา ตามคำจำกัดความนี้ เสนอให้แยกกลุ่มอาการบัดด์-เชียรีออกเป็น 4 ประเภทตามตำแหน่งและกลไกของการอุดตัน:

• ความผิดปกติขั้นต้นของหลอดเลือดดำตับ
• การกดทับหลอดเลือดดำของตับจากการเจริญเติบโตที่ไม่ร้ายแรงหรือร้ายแรง
• พยาธิวิทยาขั้นต้นของ vena cava inferior;
• ความผิดปกติหลักของหลอดเลือดดำตับ

ภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการและโรค Budd-Chiari มีความคล้ายคลึงกัน ภาพทางคลินิกควรคำนึงถึงอาการของโรคพื้นฐานที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการ Budd-Chiari ด้วย

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการใช้เทคนิคการวิจัยที่ไม่รุกราน (เอคโคกราฟี, การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์, การสร้างภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า) แทนเทคนิครุกราน (การตรวจคาโวกราฟี, การตรวจชิ้นเนื้อตับ) เพื่อวินิจฉัยโรค Budd-Chiari

หากสงสัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari แนะนำให้เริ่มด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ตับและการตรวจคลื่นเสียงความถี่สูงแบบ Doppler หากการตรวจคลื่นเสียงความถี่สูงแสดงให้เห็นว่าเส้นเลือดในตับปกติ การวินิจฉัยโรค Budd-Chiari จะถูกตัดออก การใช้การตรวจคลื่นเสียงความถี่สูงสามารถวินิจฉัยโรค Budd-Chiari ได้ 75% ของผู้ป่วย

หากการอัลตราซาวนด์ไม่ได้ให้ข้อมูลอะไรมากนัก ควรใช้การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบใช้ความคมชัดหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

หากวิธีการไม่รุกรานที่กล่าวข้างต้นไม่สามารถทำการวินิจฉัยได้ จะมีการใช้การถ่ายภาพรังสี การถ่ายภาพเส้นเลือดของตับ หรือการตรวจชิ้นเนื้อตับ

โรคหลอดเลือดดำอุดตันเกิดจากการอุดตันเฉียบพลันของหลอดเลือดดำตับขนาดเล็กและขนาดกลาง โดยไม่สร้างความเสียหายให้กับหลอดเลือดดำขนาดใหญ่

สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด ในบางกรณี พิษเฮลิโอโทรปอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง (อุซเบกิสถาน ทาจิกิสถาน คาซัคสถาน คีร์กีซสถาน อาร์เมเนีย ดินแดนครัสโนดาร์ อัฟกานิสถาน อิหร่าน) บางครั้งสาเหตุของโรคอาจเกิดจากการได้รับรังสีไอออไนซ์

เมื่อพิจารณาทางเนื้อเยื่อวิทยา พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงในตับดังนี้:

• ภาวะอุดตันของหลอดเลือดดำตับที่เล็กที่สุดแบบไม่เกิดจากลิ่มเลือด การคั่งของเลือดบริเวณกึ่งกลางของกลีบตับ การฝ่อและเนื้อตายของเซลล์ตับในบริเวณนั้น
• ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง จะเกิดพังผืดที่ศูนย์กลางของตับ ตามด้วยตับแข็ง

โรคนี้มักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 1 ถึง 6 ปี โดยจะแบ่งออกเป็นรูปแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง โดยรูปแบบเฉียบพลันมีลักษณะดังนี้:

• ปวดแปลบๆ ที่บริเวณใต้ชายโครงขวา;
• อาการคลื่นไส้ อาเจียน มักมีเลือดปน
• ภาวะท้องมาน (เกิดขึ้น 2-4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีโรค)
• ตับโต;
• อาการตัวเหลืองปานกลาง
• ม้ามโต;
• การสูญเสียน้ำหนักตัวอย่างมีนัยสำคัญ

ผู้ป่วย 1 ใน 3 รายเสียชีวิตจากภาวะเซลล์ตับล้มเหลว 1 ใน 3 รายเกิดภาวะตับแข็ง และ 1 ใน 3 รายหายเป็นปกติภายใน 4-6 สัปดาห์

รูปแบบกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะดังนี้:

• ตับโต;
• ภาวะบวมน้ำในช่องท้อง;
• การเปลี่ยนแปลงปานกลางในการทดสอบการทำงานของตับ

ต่อมาโรคจะกลายเป็นเรื้อรัง โดยรูปแบบเรื้อรังจะเกิดขึ้นในรูปแบบตับแข็งร่วมกับความดันเลือดพอร์ทัลสูง

โรคและกลุ่มอาการครูไวล์เฮียร์-บอมการ์เทน

โรคและกลุ่มอาการ Cruveilhier-Baumgarten เป็นอาการที่พบได้น้อยและอาจทำให้เกิดความดันเลือดพอร์ทัลสูงได้

โรคครูเวลเฮียร์-เบาม์การ์เทนเป็นการรวมกันของภาวะหลอดเลือดดำพอร์ทัลไม่สมบูรณ์แต่กำเนิด ตับฝ่อ และหลอดเลือดดำสะดือไม่ปิด

อาการแสดงหลักของโรค:

• เส้นเลือดดำใต้ผิวหนังที่ขยายตัวของผนังหน้าท้อง ("caput medusae")
• เสียงหลอดเลือดดำเหนือสะดือ ซึ่งกำหนดได้จากการฟังเสียง โดยจะดังขึ้นถ้าคนไข้ยกศีรษะขึ้นจากหมอน เสียงสามารถรับรู้ได้โดยการคลำ และจะหายไปเมื่อกดด้วยฝ่ามือเหนือสะดือ
• กลุ่มอาการม้ามโตและม้ามโตมากเกิน (เม็ดเลือดต่ำ)
• อาการปวดในบริเวณลิ้นปี่และใต้ลิ้นปี่ข้างขวา;
• เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร;
• อาการท้องอืดเรื้อรัง
• ภาวะบวมน้ำในช่องท้อง;
• แรงดันสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (กำหนดโดยใช้การตรวจม้ามพอร์ตโตเมตรี)

การพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากเลือดออกในทางเดินอาหารหรือตับวาย

โรค Cruveilhier-Baumgarten เป็นการรวมกันของการไม่ปิดของหลอดเลือดดำสะดือ (การสร้างช่องใหม่) และความดันเลือดพอร์ทัลสูงที่เกิดขึ้นภายหลัง ไม่ใช่แต่กำเนิด

สาเหตุหลักของอาการดังกล่าว ได้แก่:

• โรคตับแข็ง;
• การอุดตันหรือการอักเสบของหลอดเลือดดำตับ

กลุ่มอาการครูไวเออร์-บอมการ์เทนมักพบในผู้หญิงวัยรุ่น อาการทางคลินิกของกลุ่มอาการนี้เหมือนกับโรคครูไวเออร์-บอมการ์เทน แต่ต่างจากโรคหลังตรงที่ตับจะโตขึ้น

โรคตับพอร์ทัลสเกลอโรซิส

โรคตับพอร์ทัลสเกลอโรซิสมีลักษณะเด่นคือม้ามโต ม้ามโตเกินปกติ และความดันเลือดพอร์ทัลสูงโดยไม่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและม้าม และมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในตับ โรคนี้ยังมีสาเหตุการเกิดโรคที่ไม่ชัดเจนอีกมากมาย ชื่ออื่นๆ สำหรับโรคนี้ ได้แก่ พังผืดพอร์ทัลแบบไม่ตับแข็ง ความดันเลือดพอร์ทัลสูงแบบไม่ตับแข็ง ความดันเลือดพอร์ทัลสูงแบบไม่ทราบสาเหตุ กลุ่มอาการแบนติ (คำศัพท์ที่ไม่ค่อยได้ใช้) อาจจัดอยู่ในกลุ่มโรคนี้เช่นกัน โรคนี้เกิดจากความเสียหายของกิ่งก้านของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในตับและเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดของไซนัสซอยด์ ความต้านทานภายในตับที่เพิ่มขึ้นบ่งชี้ถึงการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในตับ โรคตับพอร์ทัลสเกลอโรซิสอาจเกิดจากการติดเชื้อ พิษ ในหลายกรณี สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด ในเด็ก อาการแสดงครั้งแรกอาจเป็นการอุดตันของกิ่งก้านเล็กๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในตับ

ในประเทศญี่ปุ่น โรคนี้มักเกิดขึ้นกับผู้หญิงวัยกลางคน และมีลักษณะเฉพาะคือมีการอุดตันของเส้นเลือดพอร์ทัลในตับ สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด โรคที่คล้ายคลึงกันนี้เรียกว่าโรคพังผืดพอร์ทัลแบบไม่แข็ง ซึ่งส่งผลต่อชายหนุ่มในอินเดีย เชื่อกันว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับสารหนูในน้ำดื่มและยาพื้นบ้าน โรคนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นจากการที่ตับสัมผัสกับการติดเชื้อในลำไส้ซ้ำๆ เป็นเวลานานหลายปี

กรณีของโรคที่คล้ายคลึงกันเป็นส่วนใหญ่ได้รับการรายงานในสหรัฐอเมริกาและสหราชอาณาจักร

การตรวจชิ้นเนื้อตับพบภาวะเส้นโลหิตแข็งและบางครั้งอาจเกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ แต่การเปลี่ยนแปลงทั้งหมดนี้ โดยเฉพาะภาวะพังผืด อาจมีเพียงเล็กน้อย การชันสูตรพลิกศพพบการหนาขึ้นของผนังหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ใกล้กับประตูตับและช่องว่างของตับแคบลง การเปลี่ยนแปลงบางอย่างเป็นผลจากการเกิดลิ่มเลือดบางส่วนในหลอดเลือดดำประตูตับซึ่งส่งผลให้การไหลเวียนของเลือดกลับมาเป็นปกติ มักพบภาวะพังผืดรอบไซนัส แต่สามารถตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเท่านั้น

การตรวจหลอดเลือดดำพอร์ทัลเผยให้เห็นการแคบลงของกิ่งเล็กๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและจำนวนกิ่งที่ลดลง กิ่งที่อยู่รอบนอกมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอและแยกออกเป็นมุมแหลม กิ่งขนาดใหญ่ในตับบางกิ่งอาจไม่ได้เติมสารทึบรังสี แต่ในขณะเดียวกันก็สังเกตเห็นหลอดเลือดบางๆ เติบโตอยู่รอบๆ กิ่งเหล่านั้น การตรวจหลอดเลือดดำตับด้วยสารทึบรังสียืนยันการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดได้ โดยมักตรวจพบการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำ

โรคม้ามโตเขตร้อน

กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นในผู้ที่อาศัยอยู่ในพื้นที่ที่มีการระบาดของมาลาเรีย และมีลักษณะเด่นคือ ม้ามโต ไซนัสอักเสบมีเซลล์ลิมโฟไซต์มากเกินไป เซลล์คัพเฟอร์เพิ่มจำนวนขึ้น มีระดับ IgM สูงขึ้น และมีระดับแอนติบอดีในซีรั่มต่อพลาสโมเดียของมาลาเรียสูงขึ้น อาการจะดีขึ้นหากได้รับเคมีบำบัดเป็นเวลานานด้วยยาต้านมาลาเรีย ความดันเลือดพอร์ทัลสูงเล็กน้อย และเลือดออกจากเส้นเลือดขอดได้น้อย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การสอบวัดความรู้เบื้องต้น

ภาวะตับแข็งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความดันเลือดพอร์ทัลสูง ในผู้ป่วยตับแข็ง จำเป็นต้องค้นหาสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมด รวมถึงประวัติการติดสุราหรือโรคตับอักเสบ ในกรณีการเกิดความดันเลือดพอร์ทัลสูงนอกตับ โรคอักเสบของอวัยวะในช่องท้องก่อนหน้านี้ (โดยเฉพาะในช่วงแรกเกิด) มีความสำคัญเป็นพิเศษ ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดและการใช้ยาบางชนิด เช่น ฮอร์โมนเพศ ทำให้เสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดในพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำตับ

ความทรงจำ

• ผู้ป่วยมีภาวะตับแข็งหรือตับอักเสบเรื้อรัง
• เลือดออกทางเดินอาหาร: จำนวนครั้ง, วันที่, ปริมาณเลือดที่เสีย, อาการทางคลินิก, การรักษา
• ผลการส่องกล้องครั้งก่อน
• ข้อบ่งชี้ภาวะพิษสุราเรื้อรัง การถ่ายเลือด ไวรัสตับอักเสบ บี และ ซี ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด (รวมถึงภาวะติดเชื้อในทารกแรกเกิด ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดอันเนื่องมาจากพยาธิสภาพภายในช่องท้องหรือสาเหตุอื่น) โรคเม็ดเลือดผิดปกติ การใช้ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน

สำรวจ

• อาการของเซลล์ตับล้มเหลว
• เส้นเลือดของผนังหน้าท้อง:
  • ที่ตั้ง
  • ทิศทางการไหลเวียนของเลือด
• ม้ามโต
• ขนาดและความสม่ำเสมอของตับ
• ภาวะท้องมาน
• อาการบวมบริเวณหน้าแข้ง
• การตรวจทางทวารหนัก
• การตรวจด้วยกล้องตรวจหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็กส่วนต้น

การวิจัยเพิ่มเติม

• การตรวจชิ้นเนื้อตับ
• การสวนหลอดเลือดตับ
• การถ่ายภาพหลอดเลือดแดงเฉพาะส่วนของอวัยวะในช่องท้อง
• การตรวจอัลตราซาวนด์ การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์ หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของตับ

ภาวะเลือดคั่งเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของความดันเลือดพอร์ทัลสูง จำเป็นต้องตรวจสอบปริมาณและความรุนแรงของเลือดออกก่อนหน้านี้ ว่าเลือดออกจนหมดสติหรือโคม่าหรือไม่ และมีการถ่ายเลือดหรือไม่ อาจสังเกตอาการเลือดออกโดยไม่มีภาวะเลือดคั่งได้กับเส้นเลือดขอด การไม่มีอาการอาหารไม่ย่อยและอาการปวดในบริเวณลิ้นปี่ รวมถึงการตรวจทางพยาธิวิทยาในการตรวจด้วยกล้องก่อนหน้านี้ ช่วยให้เราแยกแยะเลือดออกจากแผลในกระเพาะอาหารได้

สามารถระบุลักษณะเด่นของโรคตับแข็งได้ เช่น ดีซ่าน เส้นเลือดฝอยแตก ฝ่ามือแดง ควรสังเกตอาการโลหิตจาง ท้องมาน และอาการเริ่มต้นของอาการโคม่า

เส้นเลือดบริเวณผนังหน้าท้อง

ในภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงในตับ เลือดบางส่วนอาจไหลจากสาขาซ้ายของหลอดเลือดดำพอร์ทัลผ่านหลอดเลือดดำรอบสะดือเข้าสู่ vena cava inferior ในภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงนอกตับ หลอดเลือดดำที่ขยายตัวอาจปรากฏขึ้นที่ผนังช่องท้องด้านข้าง

ลักษณะการกระจายและทิศทางการไหลเวียนของเลือด หลอดเลือดดำข้างเคียงที่ขยายตัวและคดเคี้ยวแยกออกจากสะดือเรียกว่า "หัวของเมดูซ่า" อาการนี้พบได้น้อย โดยปกติหลอดเลือดดำข้างเคียงหนึ่งหรือสองเส้นจะขยายตัว โดยส่วนใหญ่มักเป็นหลอดเลือดดำบริเวณเอพิแกสตริก เลือดจะไหลออกจากสะดือ เมื่อหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่างอุดตัน เลือดจะไหลผ่านหลอดเลือดดำข้างเคียงจากด้านล่างขึ้นด้านบนเข้าสู่ระบบของหลอดเลือดดำใหญ่ด้านบน เมื่อมีอาการบวมน้ำมาก อาจเกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่างได้ ซึ่งทำให้ยากต่อการอธิบายการเปลี่ยนแปลงที่สังเกตได้

สามารถมองเห็นเส้นเลือดของผนังหน้าท้องได้โดยการถ่ายภาพด้วยแสงอินฟราเรด

เสียงรบกวน

ในบริเวณของกระดูกลิ้นไก่หรือสะดือ อาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติในหลอดเลือดดำ บางครั้งอาจลามไปยังบริเวณหน้าอก กระดูกอก หรือบริเวณตับ บริเวณที่มีเสียงหัวใจเต้นผิดปกติมากที่สุด สามารถตรวจจับการสั่นสะเทือนได้โดยใช้แรงกดเบาๆ เสียงหัวใจเต้นผิดปกติอาจเพิ่มขึ้นในระหว่างซิสโทล ขณะหายใจเข้า ในท่าตรง หรือในท่านั่ง เสียงหัวใจเต้นผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อเลือดไหลจากกิ่งซ้ายของหลอดเลือดดำพอร์ทัลผ่านหลอดเลือดดำสะดือและพาราสะดือขนาดใหญ่ซึ่งอยู่ในเอ็นรูปหัวแม่มือเข้าไปในหลอดเลือดดำบนผนังหน้าท้องด้านหน้า ซึ่งได้แก่ หลอดเลือดดำเอพิแกสตริกส่วนบน หลอดเลือดดำทรวงอกภายใน และหลอดเลือดดำเอพิแกสตริกส่วนล่าง บางครั้งอาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติเหนือหลอดเลือดดำข้างเคียงขนาดใหญ่อื่นๆ เช่น เหนือหลอดเลือดดำเมเซนเทอริกส่วนล่าง เสียงหัวใจเต้นผิดปกติของหลอดเลือดแดงซิสโทลมักบ่งชี้ถึงมะเร็งตับขั้นต้นหรือโรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์

ภาวะที่หลอดเลือดดำบริเวณผนังหน้าท้องขยายตัว มีเสียงหลอดเลือดดำดังเหนือสะดือ และตับมีขนาดปกติ เรียกว่ากลุ่มอาการครูไวเออร์-เบาม์การ์เทน ซึ่งอาจเกิดจากหลอดเลือดดำสะดือไม่ปิดสนิท แต่ส่วนใหญ่มักเกิดจากตับแข็ง

เสียงหัวใจเต้นผิดปกติที่ทอดยาวจากส่วนกระดูกซี่โครงไปจนถึงสะดือและ “capita Medusa” บ่งบอกถึงการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่อยู่บริเวณปลายสุดของต้นกำเนิดหลอดเลือดดำสะดือจากกิ่งซ้ายของหลอดเลือดดำพอร์ทัล หรือที่เรียกว่าภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงในตับ (ตับแข็ง)

ม้าม

ม้ามจะโตขึ้นในทุกกรณี และเมื่อคลำจะพบขอบที่หนาทึบ ไม่มีความสอดคล้องที่ชัดเจนระหว่างขนาดของม้ามและความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัล ในผู้ป่วยอายุน้อยและตับแข็งที่มีก้อนเนื้อขนาดใหญ่ ม้ามจะโตขึ้นมากขึ้น

หากไม่สามารถคลำม้ามหรือพบว่าขนาดของม้ามไม่ใหญ่ขึ้นเมื่อทำการตรวจ การวินิจฉัยภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงก็ยังไม่ชัดเจน

ภาวะเม็ดเลือดต่ำซึ่งสัมพันธ์กับม้ามโต (ภาวะ "ม้ามโตเกิน") ตรวจพบในเลือดส่วนปลาย ภาวะเม็ดเลือดต่ำสัมพันธ์กับการเพิ่มจำนวนของเซลล์ในระบบเรติคูโลเอนโดทีเลียลมากกว่าความดันเลือดพอร์ทัลสูง และจะไม่หายไปเมื่อมีการเชื่อมต่อระหว่างพอร์ทัลกับผนังหลอดเลือด แม้ว่าความดันเลือดพอร์ทัลจะลดลงก็ตาม

ตับ

ขนาดของตับทั้งเล็กและใหญ่มีความสำคัญ ดังนั้นควรพิจารณาการกระทบของตับด้วยความระมัดระวัง ไม่มีการพึ่งพาความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลระหว่างขนาดตับกับขนาดตับอย่างชัดเจน

จำเป็นต้องใส่ใจกับเนื้อตับ ความเจ็บปวด และก้อนเนื้อที่ผิวตับขณะคลำ หากตับอ่อน ควรพิจารณาถึงการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลนอกตับ หากเนื้อตับหนาแน่น มีโอกาสเกิดตับแข็งมากขึ้น

ภาวะท้องมาน

ภาวะท้องมานมักไม่เกิดจากความดันพอร์ทัลสูงเพียงอย่างเดียว แม้ว่าความดันพอร์ทัลที่เพิ่มขึ้นอย่างมากอาจเป็นปัจจัยหลักในการเกิดภาวะนี้ก็ตาม ภาวะความดันพอร์ทัลสูงจะทำให้ความดันการกรองในเส้นเลือดฝอยเพิ่มขึ้น ทำให้ของเหลวรั่วเข้าไปในช่องท้อง นอกจากนี้ การเกิดภาวะท้องมานในผู้ป่วยตับแข็งยังบ่งชี้ถึงความไม่เพียงพอของเซลล์ตับ นอกเหนือไปจากความดันพอร์ทัลสูง

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ทวารหนัก

การส่องกล้องตรวจทวารหนักสามารถตรวจพบเส้นเลือดขอดบริเวณทวารหนักได้ โดยเส้นเลือดอาจมีเลือดออก พบได้ในผู้ป่วยตับแข็งร้อยละ 44 และมักมีอาการรุนแรงขึ้นในผู้ป่วยที่มีเลือดออกจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร ควรแยกโรคนี้จากริดสีดวงทวารธรรมดา ซึ่งเป็นโรคหลอดเลือดดำโป่งพองที่ไม่เกี่ยวข้องกับระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัล