Atresia ของหลอดอาหาร

Atresia ของหลอดอาหารเป็นความพิการ แต่กำเนิดที่หลอดอาหารสุ่มสี่สุ่มห้าสิ้นสุดในระยะประมาณ 8-12 ซม. จากปากทางเข้าสู่ช่องปาก

Atresia ของหลอดอาหาร (Q39.0, Q39.1) เป็นความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดในช่วงทารกแรกเกิดและวินิจฉัยทันทีหลังคลอด ความผิดปกติที่ปรากฏในรายการด้านล่างมักจะซับซ้อนโดยโรคปอดบวมจากความทะเยอทะยาน, ความดันโลหิตต่ำ, หลอดอาหารอักเสบ

Atresia ของหลอดอาหารเป็นรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์ของหลอดอาหารมักจะรวมกับทวาร tracheoesophageal การวินิจฉัยทำเมื่อไม่สามารถทำท่อ nasogastric เข้าไปในกระเพาะอาหารได้ การรักษารวดเร็ว

แต่กำเนิด tracheal-esophageal fistula ที่ไม่มี atresia เป็นคลองที่มีพยาธิสภาพที่เต็มไปด้วยเนื้อเยื่อแกรนูลหรือเยื่อบุผิวรายงานลูเมนไม่เปลี่ยนแปลงของหลอดอาหารกับลูเมนของหลอดลม

Atresia ของหลอดอาหารเป็นตัวแปรที่พบบ่อยที่สุดของ atresia ของระบบทางเดินอาหาร หลอดอาหาร atresia มี 5 ประเภทหลัก ชนิดที่พบมากที่สุด (85%) คือเมื่อหลอดอาหารส่วนบนสิ้นสุดลงแบบสุ่มสี่สุ่มห้าและกะโหลกหลอดลมเปิดออกสู่ด้านล่าง ชนิดที่พบมากที่สุดต่อไป (8%) คือ atresia หลอดอาหารบริสุทธิ์โดยไม่ต้องสร้างทวาร ตัวเลือกที่เหลือ ได้แก่ ทวารชนิด "H" ระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารที่หลอดอาหารผ่าน (4%) atresia หลอดอาหารกับทวารใกล้เคียง tracheoesophageal (1%) และหลอดอาหาร atresia กับสองทวาร (1%)

รหัส ICD-10

• Q39 0 Atresia ของหลอดอาหารที่ไม่มีกะโหลก
• คำถามที่ 1 1 atresia ของหลอดอาหารด้วยกะโหลก tracheoesophageal
• Q39.2 กะโหลกศีรษะหลอดอาหารหลอดอาหาร แต่กำเนิดไม่มี atresia

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของหลอดอาหาร atresia

ความถี่คือ 1 ต่อ 3000-5,000 ทารกแรกเกิด มีการตรวจพบข้อบกพร่องประมาณ 100 สายพันธุ์ แต่มีอยู่สามประการด้วยกัน:

1. หลอดอาหาร atresia และทวารระหว่างส่วนปลายของหลอดอาหารและหลอดลม (86-90%),
2. atresia หลอดอาหารแยกที่ไม่มีทวาร (4-8%)
3. กะโหลกหลอดลม "ประเภท H" (4%)

ใน 50-70% ของกรณีของ atresia หลอดอาหารมีความผิดปกติด้วยกัน:

• ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด (20-37%)
• ข้อบกพร่องในทางเดินอาหาร (20-21%)
• ข้อบกพร่องของระบบสืบพันธุ์ (10%)
• ข้อบกพร่องของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก (30%)
• ข้อบกพร่องของภูมิภาค craniofacial (4%)

ใน 5-7% ของกรณี, atresia ของหลอดอาหารจะมาพร้อมกับความผิดปกติของโครโมโซม (trisomy 18, 13, และ 21) การรวมกันที่แปลกประหลาดของความผิดปกติของพัฒนาการในหลอดอาหาร atresia ถูกระบุว่าเป็น "VATER" หลังจากตัวอักษรละตินเริ่มต้นของความผิดปกติต่อไปนี้ (5-10%):

• กระดูกสันหลังบกพร่อง (V)
• ความผิดปกติของทวารหนัก (A),
• ทวารหลอดลม (T)
• หลอดอาหาร atresia (E)
• ข้อบกพร่องของรัศมี (R)

30-40% ของเด็กที่มี atresia หลอดอาหารไม่เต็มหรือมีการชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก

Atresia ของหลอดอาหารเป็นพยาธิสภาพที่หายากมากการวินิจฉัยใน 4% ของเด็กที่มี atresia ของหลอดอาหาร

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุ หลอดอาหาร atresia

สาเหตุของการเกิด atresia หลอดอาหาร

Atresia ของหลอดอาหารเกิดขึ้นเมื่อมีความไม่ตรงกันระหว่างทิศทางและอัตราการเจริญเติบโตของหลอดลมและหลอดอาหารเช่นเดียวกับกระบวนการของการ vacuolization ของหลอดอาหารในช่วงวันที่ 20 ถึง 40 วันของการพัฒนามดลูก

[9], [10], [11]

อาการ หลอดอาหาร atresia

อาการของ atresia หลอดอาหาร

ในชั่วโมงแรกของชีวิตมีน้ำลายฟูมฟักออกมาจากปากและจมูกของเด็กซึ่งบางครั้งก็อาเจียนออกมา อาการหายใจขัดข้อง (หายใจถี่, หายใจดังเสียงฮืดในปอด, ตัวเขียว) เป็นผลมาจากความทะเยอทะยานของเมือกจากปลายปากของหลอดอาหารเข้าสู่หลอดลมและปล่อยเนื้อหาในกระเพาะอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจ ในเด็กบางคนที่มีกะโหลกศีรษะที่ปลาย tracheoesophageal ทวารแน่นท้องช่องท้องเป็นที่สังเกตเนื่องจากการปล่อยของอากาศเข้าไปในกระเพาะอาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากการใช้งานของเครื่องช่วยหายใจ ในกรณีที่ไม่มีทวาร tracheoesophageal ปลายในเด็ก, ท้องจมเป็นที่สังเกต

สัญญาณลักษณะที่สำรอก, ไอและอาการตัวเขียวหลังจากให้อาหารพยายามและปอดอักเสบปอดอักเสบปอดบวม. Atresia ของหลอดอาหารที่มีกะโหลกส่วนปลายนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของช่องท้องเช่นเมื่อกรีดร้องอากาศจะถูกผลักออกจากหลอดลมและผ่านกะโหลกเข้าสู่หลอดอาหารและกระเพาะอาหารที่ต่ำกว่า เมื่อตรวจสอบการเลี้ยงลูกอาการข้างต้นทั้งหมดหายไป

[12], [13]

การวินิจฉัย หลอดอาหาร atresia

การวินิจฉัยของ atresia หลอดอาหาร

การวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการไม่สามารถจับหลอด nasogastric เข้าไปในกระเพาะอาหาร สายสวน radiopaque เป็นตัวกำหนดการแปล atresia ในระหว่างการถ่ายภาพรังสี ในกรณีที่ผิดปกติอาจมีความแตกต่างเล็กน้อยที่ละลายน้ำได้เพื่อกำหนดลักษณะทางกายวิภาคของข้อบกพร่องในระหว่างการส่องด้วยแสง วัสดุที่มีความคมชัดควรจะอพยพอย่างรวดเร็วเนื่องจากการเข้าสู่ปอดอาจทำให้เกิดอาการปอดอักเสบจากสารเคมี ขั้นตอนนี้ควรดำเนินการโดยนักรังสีวิทยาที่มีประสบการณ์ที่ศูนย์ซึ่งทารกแรกเกิดจะดำเนินการ

ใน atresia ของหลอดอาหารมันเป็นไปไม่ได้ที่จะแนะนำการสอบสวนเข้าไปในกระเพาะอาหารการสอบสวนพบสิ่งกีดขวางที่ระยะประมาณ 10 ซม. จากสายกัด ด้วยความสำคัญอย่างยิ่งของการวินิจฉัยเบื้องต้นการตรวจหลอดอาหารควรดำเนินการกับทารกทุกคนที่มีฟองออกจากปากและความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจหลังคลอด ในภาพรังสีของหน้าอกและช่องท้องด้วยการเปิดตัวเซ็นเซอร์รังสีจนกระทั่งมันหยุดในหลอดอาหารจะมีการตรวจพบส่วนบนที่สิ้นสุดแบบสุ่ม การตรวจจับการสะสมของอากาศในกระเพาะอาหารและลำไส้เป็น pathognomonic สำหรับ fistula tracheoesophageal fistula ในหลอดล่าง การขาดอากาศเป็นลักษณะของ atresia ในช่องคลอดของหลอดอาหารการตัดกันของหลอดอาหารเพิ่มความถี่ของภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจและการเสียชีวิต

การวินิจฉัยก่อนคลอด

การวินิจฉัยก่อนคลอดตั้งอยู่บนพื้นฐานของสัญญาณทางอ้อมเช่น:

• การไหลของน้ำสูงที่เกี่ยวข้องกับการลดลงของการไหลเวียนของน้ำคร่ำเนื่องจากทารกในครรภ์ไม่สามารถกลืนน้ำคร่ำ
• ไม่มีภาพ echographic ของกระเพาะอาหารหรือขนาดเล็กของกระเพาะอาหารในระหว่างการสังเกตอัลตราซาวนด์แบบไดนามิก

ความไวของสัญญาณเหล่านี้คือ 40-50% ในช่วงไตรมาสที่ II - III เป็นไปได้ที่จะเห็นภาพการอุดตันของหลอดอาหารระยะใกล้เคียงและการระบายตาบอดที่มีความแม่นยำประมาณ 11-40%

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

การรักษา หลอดอาหาร atresia

การรักษา atresia หลอดอาหาร

การเตรียมก่อนการผ่าตัด

หากตรวจพบ atresia หลอดอาหารมันเป็นเรื่องเร่งด่วนที่จะย้ายเด็กจากโรงพยาบาลแม่ไปยังโรงพยาบาลศัลยกรรม

เพื่อลดอาการสำลักมีความจำเป็นที่จะต้องให้เด็กอยู่ในตำแหน่งที่สูงขึ้น (30-40 °) ใส่สายสวนที่ติดอยู่กับระบบของการสำลักคงที่เข้าไปในปลายใกล้เคียงของหลอดอาหารหรือดำเนินการทะเยอทะยานของเมือกจากหลอดอาหาร

มีความจำเป็นต้องยกเลิกการให้อาหารและเริ่มต้นการรักษาด้วยยากำหนดยาปฏิชีวนะในวงกว้างสเปกตรัมยาเสพติดห้ามเลือด การสูดดมออกซิเจนที่มีความชื้นจะช่วยกำจัดภาวะขาดออกซิเจน ด้วยการเพิ่มขึ้นของความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจทำให้ใส่ท่อช่วยหายใจทางเดินหายใจและเริ่มมีการช่วยหายใจทางกล ด้วยการใช้เครื่องช่วยหายใจแบบดั้งเดิมในเด็กที่มีทวาร tracheoesophageal ส่วนปลายการระบายอากาศอย่างมีนัยสำคัญผ่านทางทวารเข้าไปในกระเพาะอาหารเป็นไปได้ซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของกระเพาะอาหารและลำไส้ลำไส้ อวัยวะในช่องท้องที่ขยายใหญ่ขึ้นนั้น จำกัด การเคลื่อนที่ของกะบังลมซึ่งเป็นผลมาจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจดำเนินไปอาจทำให้กระเพาะอาหารและหัวใจหยุดเต้นได้ ในกรณีเหล่านี้คุณควรลองเปลี่ยนตำแหน่งของท่อช่วยหายใจเพื่อหมุนหรือปรับให้ลึกขึ้นเพื่อลดการระบายอากาศผ่านช่องทวาร หากไม่สามารถระบายอากาศได้เนื่องจากมีการระบายอากาศที่มีนัยสำคัญผ่านทางทวารหนักจะมีการระบุการระบายอากาศของ AChO IVL หรือปอดเดี่ยว ด้วยการปลดปล่อยอากาศอย่างมีนัยสำคัญปัญหาของการผ่าตัดฉุกเฉินของระบบทางเดินอาหารและ / หรือ ligation ของกะโหลก tracheoesophageal ควรได้รับการแก้ไข

หากน้ำหนักตัวของเด็กมากกว่า 2 กก. และไม่มีการละเมิดระบบสำคัญของร่างกายการผ่าตัดจะเริ่มทันทีหลังจากการวิจัยที่จำเป็น หากน้ำหนักตัวของเด็กน้อยกว่า 2 กก. หรือมีการรบกวนของสภาวะสมดุลและการผิดรูปแบบอื่น ๆ ระยะเวลาของการเตรียมการก่อนการผ่าตัดจะเพิ่มขึ้นและแก้ไขการละเมิดที่ระบุไว้

ในเวลาเดียวกันพวกเขาดำเนินกิจกรรมการวินิจฉัยที่มีวัตถุประสงค์เพื่อระบุความผิดปกติร่วมกันและความผิดปกติของอวัยวะสำคัญ:

• ความมุ่งมั่นของกรุ๊ปเลือดและปัจจัย Rh
• นิยาม CBS
• การตรวจเลือดทางคลินิก
• ปัสสาวะ
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี
• การวิเคราะห์ coagulogram
• EkhoKG
• EKG,
• อัลตร้าซาวด์อวัยวะภายใน
• neurosonography

การเข้าถึงหลอดเลือดดำนั้นดำเนินการโดยการใส่สายสวนของหลอดเลือดดำส่วนกลางในขณะที่การใส่สายสวนเข้าไปใน vena cava ที่เหนือกว่าจากท่อนหรือที่ซอกใบ ไม่แนะนำให้ทำการเจาะและการใส่สายสวนหลอดเลือดดำ subclavian ขวาและเส้นเลือดคอภายในเนื่องจากมีความเสี่ยงสูงต่อการก่อตัวของเลือดในพื้นที่ผ่าตัด

การรักษาก่อนกำหนดของหลอดอาหาร atresia มีวัตถุประสงค์เพื่อให้แน่ใจว่าเด็กอยู่ในสภาพที่ดีที่สุดก่อนการดำเนินการเช่นเดียวกับการป้องกันโรคปอดอักเสบจากการสำลักซึ่งทำให้การดำเนินงานที่เป็นอันตรายมากขึ้น ละเว้นจากการให้อาหารในช่องปาก การดูดอย่างต่อเนื่องผ่านสายสวนสองครั้งในหลอดอาหารส่วนบนป้องกันการสำลักน้ำลาย ทารกควรจะอยู่ในตำแหน่งที่มีแนวโน้มที่มีหัวเพิ่มขึ้นถึง 30-40 องศาและมีด้านการลดลงของร่างกายที่เหมาะสมที่จะอำนวยความสะดวกในการล้างกระเพาะอาหารและลดความเสี่ยงจากความทะเยอทะยานของเนื้อหาในกระเพาะอาหารที่เป็นกรดผ่านทวาร หากการผ่าตัดแบบรุนแรงจำเป็นต้องเลื่อนออกไปเนื่องจากการคลอดก่อนกำหนดลึกปอดบวมความทะเยอทะยานหรือความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ ระบบทางเดินอาหารควรจะเกิดขึ้นสำหรับการบีบอัดของกระเพาะอาหาร การดูดของเนื้อหาในกระเพาะอาหารผ่านท่อทางเดินอาหารลดความเสี่ยงที่จะเข้าสู่ต้นไม้ tracheobronchial ผ่านทวาร

[23], [24], [25], [26], [27],

การผ่าตัดรักษา atresia หลอดอาหาร

การผ่าตัด atresia หลอดอาหารหมายถึงการแทรกแซงการผ่าตัดเร่งด่วน

ในมากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มี atresia หลอดอาหารทวารจะถูกแยกและมัดด้วยการทับซ้อนของ esophagoesophagoanastomosis ในระหว่างการผ่าตัดหลอด nasogastric จะถูกส่งผ่าน anastomosis ซึ่งจะต้องได้รับการแก้ไขอย่างระมัดระวัง ในเมดิแอสตินัมปล่อยให้การระบายน้ำติดอยู่กับระบบสำลักแบบพาสซีฟ

ในกรณีที่มีรูปแบบที่ไม่มีส่วนเนื่องจากหลอดไฟ diastasis ขนาดใหญ่ระหว่างปลายหลอดอาหารมักถูกกำหนดไว้ที่ระบบทางเดินอาหารและหลอดอาหาร ใน atresia ของหลอดอาหารการผ่าตัด thoracoscopic เป็นไปได้

เมื่อสภาพของเด็กคงที่การแก้ไขการผ่าตัด extraresural atresia หลอดอาหารและการปิดทวาร tracheoesophageal สามารถทำได้ บางครั้ง atresia ของหลอดอาหารจำเป็นต้องมีหลอดอาหารที่จะดำเนินการโดยส่วนลำไส้ใหญ่

[28], [29]

ระยะเวลาหลังการผ่าตัด

กลยุทธ์การจัดการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติของปอดความผิดปกติร่วมกันและระดับของการคลอดก่อนกำหนด

การถอดท่อช่วยหายใจทันทีหลังการผ่าตัดเป็นไปได้ในทารกเต็มรูปแบบโดยไม่เกิดความผิดปกติของพัฒนาการและความเสียหายของปอดอย่างรุนแรง

เมื่อมีความเสี่ยงของการหายใจล้มเหลวหลังการผ่าตัดเด็กจะได้รับเครื่องช่วยหายใจ การช่วยเหลือด้านการระบายอากาศหยุดลงทันทีที่เด็กสามารถให้การแลกเปลี่ยนและการหายใจได้อย่างอิสระ

Tracheomalacia เป็นความผิดปกติทั่วไปในกะโหลก tracheoesophageal มันสามารถทำให้เกิดอาการตัวเขียวและหยุดหายใจขณะหลังจาก extubation ของเด็ก ในกรณีเช่นนี้จะมีการระบุว่า Tracheostomy หรือ tracheopexy

ในอีก 3-7 วันถัดจากการผ่าตัดคอไม่ควรจะโค้งจนเกินไปเพราะจะทำให้เกิดการขยายของหลอดอาหาร anastomosis

ในระหว่างการสำลักของเมือกจากหลอดลมสายสวนจะถูกแทรกอย่างเคร่งครัดกับความลึกของท่อ endotracheal เพื่อที่จะหลีกเลี่ยงการกะโหลกทวาร มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะดำเนินการกำจัดเนื้อหาโพรงจมูกโดยไม่ต้องใส่สายสวนเข้าไปในหลอดอาหารเกิน anastomosis

การระบายน้ำทิ้งในเมดิแอสตินัมจะถูกลบออกในวันที่ 5-7 หากในช่วงเวลานี้ไม่มีการปล่อยทางพยาธิวิทยา ในบางกรณีก่อนที่การระบายน้ำจะถูกลบออกการตรวจเอ็กซ์เรย์ของหลอดอาหารที่มีความคมชัดละลายน้ำจะดำเนินการ

การให้ยาระงับความรู้สึกหลังการผ่าตัดดำเนินการโดยการให้ยาระงับปวด opioid [fentanyl ขนาด 2-5 μg / (kgkh), trimeperidine ในขนาด 0.05-0.2 mg / (kgkh)] ร่วมกับ metamizole sodium (ขนาด 10 mg / kg) หรือ พาราเซตามอล (10 มก. / กก.) เป็นเวลา 3-5 วันจากนั้นจะถูกถ่ายโอนไปยังการบริหารยาของยาลูกกลอนเหล่านี้ตามข้อบ่งชี้

การรักษาด้วยการแช่ในระยะเวลาหลังการผ่าตัดจะดำเนินการในอัตราความต้องการทางสรีรวิทยา ในวันแรกหลังการผ่าตัดจะใช้สารละลายน้ำตาลกลูโคส 5-10% เพื่อเติมอิเล็กโตรไลต์ หลังจาก 12-24 ชั่วโมงหลังจากการผ่าตัดด้วยระยะเวลาหลังการผ่าตัดที่ไม่ซับซ้อนการให้อาหารทางหลอดเลือดจะเริ่มขึ้น

การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในช่วงหลังการผ่าตัดมุ่งเน้นไปที่การตรวจสอบสถานะทางจุลชีววิทยาของเด็ก แต่ในอีกไม่กี่วันหลังการผ่าตัด metronidazole IV จะแสดงในขนาด 15 มก. / (กก. วัน)

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

การเลี้ยงลูกด้วย atresia หลอดอาหาร

หากมีการกำหนดระบบทางเดินอาหารและวางสายสวนให้อาหารในลำไส้เล็กส่วนต้นการให้อาหารสามารถเริ่ม 24 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด

เมื่อกำหนด anastomosis หลอดอาหารโดยตรง, โภชนาการจะดำเนินการผ่านหลอด nasogastric เริ่มต้นจากวันที่ 5-7 หลังการผ่าตัด

การให้อาหารทางปากสามารถทำได้เพียง 7-10 วันหลังการผ่าตัด

ด้วย atresia หลอดอาหารโภชนาการ enteral เริ่มต้นด้วยสารต่อต้านการไหลย้อนกลับ (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) ร่วมกับ prokinetics (domperidone ขนาด 0.5 มล. / กก.) เนื่องจากข้อบกพร่องในการพัฒนานี้มักจะส่งผลให้เกิด gastro-esophageal กรดไหลย้อน

[39], [40], [41], [42], [43]

ภาวะแทรกซ้อนของ atresia หลอดอาหาร

ภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันที่พบบ่อยที่สุดคือความล้มเหลวของ anastomosis และการก่อตัวของการตีบ หลังจากการผ่าตัดแก้ไขที่ประสบความสำเร็จมักพบปัญหาในการให้อาหารเนื่องจากการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของหลอดอาหารส่วนปลายซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาของกรดไหลย้อน (GER) หากการรักษาด้วยยาสำหรับ GER ไม่ได้ผลอาจจำเป็นต้องมีการระดมทุนของ Nissen

ภาวะแทรกซ้อนในระยะเวลาหลังการผ่าตัดทันที:

• โรคปอดบวม
• ความล้มเหลวของ anastomosis
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• กรดไหลย้อน gastroesophageal
• โรคโลหิตจาง

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

พยากรณ์

การทำนายหลอดอาหาร Atresia

การอยู่รอดด้วย atresia ที่แยกได้ของหลอดอาหารอยู่ที่ 90-100% โดยมีความผิดปกติรวมกันรุนแรง - 30-50% ในรูปแบบที่ไม่ซับซ้อนของ atresia หลอดอาหารการพยากรณ์โรคเป็นอย่างดี ในปีที่ผ่านมาหลังการผ่าตัดกลืนลำบากและความผิดปกติของการรับประทานอาหารที่เกี่ยวข้องกับกรดไหลย้อน gastroesophageal หรือการพัฒนาของการตีบหลอดอาหารอาจเกิดขึ้น เพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อทางเดินหายใจ, ปอดบวม, โรคหอบหืดเนื่องจาก microaspirations ของเนื้อหาในกระเพาะอาหารเข้าไปในหลอดลม

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]