หัวใจพิการแต่กำเนิด

โรคหัวใจปนเปื้อนเป็นหนึ่งในความผิดปกติที่พบมากที่สุดในการพัฒนาโดยครองอันดับที่สามหลังจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางและระบบกล้ามเนื้อและกระดูก ภาวะเจริญพันธุ์ของเด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในทุกประเทศทั่วโลก  อยู่ระหว่าง 2.4 ถึง 14,2 на 1000 ทารกแรกเกิด อุบัติการณ์ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ที่คลอดบุตรคือ 0.7-1,2 на 1000 ทารกแรกเกิด ผิดปกติที่มีความถี่เท่ากับที่เกิดขึ้นมักจะนำเสนอที่แตกต่างกันในโครงสร้าง nosological ในผู้ป่วยที่เข้าแผนกโรคหัวใจ (เช่นข้อบกพร่องผนังขนาดเล็กและ Tetralogy ของ Fallot) เนื่องจากระดับความเสี่ยงต่อสุขภาพและชีวิตของเด็กเปลี่ยนแปลงไป.

ปัญหาของการวินิจฉัยและการรักษาความบกพร่องของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดมีความสำคัญอย่างยิ่งในโรคหัวใจในเด็ก นักบำบัดโรคและผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจโดยทั่วไปไม่คุ้นเคยกับพยาธิวิทยานี้เนื่องจากเด็กส่วนใหญ่ที่ครอบงำในวัยครบกําหนดได้รับการรักษาโดยศัลยกรรมหรือเสียชีวิตโดยไม่ได้รับการดูแลอย่างเพียงพอทันเวลา สาเหตุของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดไม่ชัดเจน ช่วงที่เปราะบางที่สุด - 3-7 การตั้งครรภ์ ned นั่นคือเวลาที่วางและการก่อตัวของโครงสร้างหัวใจเกิดขึ้น สิ่งสำคัญคือปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคผิวหนังสภาพแวดล้อมของแม่และพ่อการติดเชื้อไวรัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งรวมทั้งโรคพิษสุราของพ่อแม่การใช้ยาเสพติดการสูบบุหรี่ของมารดา ที่เกี่ยวข้องกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นโรคโครโมโซมจำนวนมาก.

รหัส ICD 10

Q20. ความผิดปกติที่เกิดขึ้นเอง (ผิดปกติ) ของห้องหัวใจและข้อต่อ.

ปัจจัยความอยู่รอดในผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด

ความรุนแรงของ anatomo-morphological ได้แก่ ประเภทของพยาธิวิทยา กลุ่ม prognostic ต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีผลค่อนข้างดี: arteriosus ductus กระเป๋าหน้าท้อง septal ข้อบกพร่อง (VSD) Atrial Septal Defect (ASD) หลอดเลือดแดงตีบปอด; มีข้อบกพร่องเหล่านี้อัตราการตายตามธรรมชาติในปีแรกของชีวิตคือ 8-11%;
• tetralogy ของ Fallot, การตายตามธรรมชาติในปีแรกของชีวิต - 24-36%;
• ข้อบกพร่องหัวใจพิการที่ซับซ้อน: hypoplasia กระเป๋าหน้าท้องซ้าย, atresia ปอด, หลอดเลือดแดงที่พบบ่อย; การเสียชีวิตตามธรรมชาติในปีแรกของชีวิต - จาก 36-52% เป็น 73-97%

1. อายุของผู้ป่วยในขณะที่มีอาการของข้อบกพร่อง (ลักษณะอาการทางคลินิกของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต)
2. การปรากฏตัวของเด็กพิการอื่น ๆ (จากภายนอก) เพิ่มอัตราตายในเด็กที่มีภาวะ CHD ถึง 90%
3. น้ำหนักตัวเมื่อคลอดและก่อนวัยอันควร
4. อายุของเด็กในเวลาที่ทำการแก้ไขตำหนิ
5. ความรุนแรงและระดับของการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาโดยเฉพาะอย่างยิ่ง - ระดับความดันโลหิตสูงในปอด
6. ประเภทและตัวแปรของการผ่าตัดหัวใจ

[1], [2], [3], [4], [5]

ธรรมชาติของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดดำเนินไปในรูปแบบต่างๆ ตัวอย่างเช่นในเด็กที่มีอายุ 2-3 สัปดาห์มักพบภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากหัวใจหรือปอดอันเนื่องมาจากการเสียชีวิตเร็ว ๆ นี้ในผู้ที่เป็น malformations อัตราการเสียชีวิตทั้งหมดในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสูง เมื่อสิ้นสุดสัปดาห์แรก 29% ของทารกแรกเกิดตายในเดือนแรก - 42% ในปีแรก - 87% ของเด็ก คำนึงถึงความเป็นไปได้ที่ทันสมัยในการดูแลระบบทางเดินอาหารนั้นเป็นไปได้ที่จะดำเนินการให้ทารกแรกเกิดในเกือบทุกข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด อย่างไรก็ตามเด็กทุกคนที่มีความบกพร่องของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดทันทีที่พบพยาธิวิทยา การผ่าตัดไม่ได้แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติทางกายวิธีเล็กน้อย (ใน 23% ของเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลง UPU ที่สงสัยว่าหัวใจเป็นแบบชั่วคราว) หรือในโรคที่ไม่ใช่โรคหัวใจอย่างรุนแรง

เมื่อคำนึงถึงกลยุทธ์ในการรักษาผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดจะแบ่งออกเป็น 3 กลุ่มคือ

1. ผู้ป่วยที่ผ่าตัดหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นสิ่งจำเป็นและเป็นไปได้ (ประมาณ 52%);
2. ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการผ่าตัดเนื่องจากความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะไม่สำคัญ (ประมาณ 31%);
3. ผู้ป่วยที่มีการแก้ไขโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นไปไม่ได้และยังไม่สามารถใช้งานได้ในสภาพร่างกาย (ประมาณ 17%)

ก่อนที่แพทย์ผู้สงสัยว่าโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดมีงานดังต่อไปนี้:

• การระบุอาการที่แสดงถึงการปรากฏตัวของ UPU;
• การวินิจฉัยที่แตกต่างกับโรคอื่นที่มีอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน
• การตัดสินใจของคำถามเกี่ยวกับความจำเป็นของการให้คำปรึกษาอย่างเร่งด่วนของผู้เชี่ยวชาญ (cardiologist, cardiosurgeon);
• การบำบัดด้วยเชื้อโรค

มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดมากกว่า 90 ชนิดและหลายชุดของพวกเขา

อาการของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด

เมื่อสัมภาษณ์บิดามารดาจำเป็นต้องชี้แจงระยะเวลาของการทำงานแบบคงที่ของเด็ก: เมื่อเขาเริ่มนั่งตัวเองในเปล, เดิน มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะหาวิธีเด็กที่มีน้ำหนักในปีแรกของชีวิตเช่นหัวใจล้มเหลวและขาดออกซิเจน, โรคหัวใจด้วยกันพร้อมด้วยความเมื่อยล้า "ขี้เกียจ" ดูดยากจนและการเพิ่มของน้ำหนัก ข้อบกพร่องที่มี hypervolemia ของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตสามารถมาพร้อมกับโรคปอดบวมบ่อยและหลอดลมอักเสบ หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับอาการสีซีอาโนควรอธิบายให้ชัดเจนว่าเวลาที่มีลักษณะเป็นสีเขียว (ตั้งแต่เกิดหรือในช่วงครึ่งแรกของชีวิต) ในกรณีที่มีอาการเป็นสีเขียวการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น นอกจากนี้สำหรับโรคที่มีสีเขียวมักมี polycythemia ซึ่งอาจเกิดจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางเช่น hyperthermia, hemiparesis, อัมพาต

ร่างกาย

การเปลี่ยนร่างกายเกิดขึ้นกับความชั่วร้ายบางอย่าง ดังนั้น coarctation ของ aorta จะมาพร้อมกับการก่อตัวของ "แข็งแรง" สร้างด้วยความเด่นของการพัฒนาไหล่ไหล่ ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดมีลักษณะเป็นอาหารที่ลดลงซึ่งมักเกิดภาวะ hypotrophy ถึง 1 องศาและ / หรือ hypostature

เป็นไปได้ที่จะก่อให้เกิดอาการดังกล่าวเช่น "กลองไม้" และ "แว่นตา" ซึ่งเป็นลักษณะของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดของชนิดสีน้ำเงิน

[6], [7], [8], [9], [10]

ครอบคลุมผิว

มีอาการอัมพาตบริเวณช่องคลอด - ผิวหยาบกร้านด้วยความเกลียดชังของผิว - มีสีซีดจางของผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ซึ่งมีความเด่นชัดของ acrocyanosis อย่างไรก็ตามสีแดงเข้มของขั้วส่วนปลายยังเป็นลักษณะของความดันโลหิตสูงในปอดที่มาพร้อมกับความชั่วร้ายที่มีการปล่อยทิ้งเลือดจากด้านซ้าย

ระบบทางเดินหายใจ

การเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจมักสะท้อนให้เห็นถึงสถานะของการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มมากขึ้นและมีการแสดงออกในช่วงเริ่มต้นของการหายใจลำบากอาการหายใจลำบาก

ระบบหัวใจและหลอดเลือด

เมื่อตรวจสอบ "โคก" ตั้งอยู่ตั้งอยู่ทางด้านทิศใต้หรือทางด้านซ้าย เมื่อ palpation - การปรากฏตัวของการสั่นสะเทือน systolic หรือ diastolic, หัวใจวายพยาธิวิทยา Percutally - เปลี่ยนขอบเขตของความหมองคล้ำของหัวใจ เมื่อได้ยินเสียง - ในช่วงของรอบหัวใจจะได้ยินเสียงระยะเวลา (สิ่งที่เป็นส่วนหนึ่งของ systole, diastole จะ) ความสามารถในการเปลี่ยนแปลงของเสียงเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายนำเสียง

การเปลี่ยนแปลงความดันโลหิต (BP) กับ CHD ไม่บ่อยนัก ดังนั้น coarctation ของ aorta เป็นลักษณะการเพิ่มความดันโลหิตในมือและลดลงอย่างมากในขา. อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงความดันโลหิตดังกล่าวยังสามารถเกิดขึ้นได้ในพยาธิสภาพหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ aortoarteriitis ที่ไม่เฉพาะเจาะจง ในกรณีหลังนี้จะมีความไม่สมมาตรที่สำคัญของความดันโลหิตที่แขนซ้ายและขวาทั้งซ้ายและขวา ลดความดันโลหิตได้ด้วยอาการเลวร้ายที่มี hypovolemia ที่เด่นชัดเช่นมีหลอดเลือดตีบ

ระบบทางเดินอาหาร

กับโรคไตวายเรื้อรังการเพิ่มขึ้นของตับ, ม้ามเนื่องจากความแออัดของหลอดเลือดดำที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว (ปกติไม่เกิน 1.5-2 ซม.) เป็นไปได้ หลอดอาหารกระเพาะหลอดอาหารอาจมีอาการอาเจียนบ่อยขึ้นเมื่อมีการออกกำลังกายและอาการปวดท้อง (เนื่องจากการขยายตัวของตับแคปซูล)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

การจำแนกโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด

มีการจำแนกประเภทของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด

การจำแนกประเภทโรคในการแก้ไขครั้งที่ 10 โรคหัวใจที่ติดเชื้ออยู่ในส่วน Q20-Q28 การจำแนกโรคหัวใจในเด็ก (WHO, 1970) กับ SNOP (ศัพท์สัณฐานวิทยาที่เป็นระบบ) ที่ใช้ในสหรัฐอเมริกาและด้วยรหัส ISC ของสมาคมโรคหัวใจแห่งชาติ

การจำแนกประเภทของข้อบกพร่อง แต่กำเนิดหัวใจและหลอดเลือด (WHO, 1976) ที่มี "ความผิดปกติ แต่กำเนิด (เกิดข้อบกพร่อง)" ส่วนที่มีหัวข้อ "ความผิดปกติของหลอดไฟหัวใจและความผิดปกติของการปิดของเยื่อบุโพรงหัวใจ", "ความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ แต่กำเนิด", "ความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ ของระบบไหลเวียนเลือด."

การสร้างการจำแนกประเภทเดียวทำให้เกิดปัญหาบางอย่างเกี่ยวกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดรวมถึงความแตกต่างในหลักการที่สามารถใช้เป็นพื้นฐานในการจำแนกได้ ในศูนย์วิทยาศาสตร์การผ่าตัดหัวใจและหลอดเลือด Bakuleva ได้จัดทำการจำแนกประเภทของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งแบ่งออกเป็นกลุ่มโดยคำนึงถึงลักษณะทางกายวิภาคและความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต การจำแนกประเภทที่เสนอทำได้สะดวกสำหรับการใช้งานจริง ในหมวดหมู่นี้ UPU ทั้งหมดจะแบ่งออกเป็นสามกลุ่ม:

1. PPS ซีดด้วย arteriovenous shunt, tj. มีการถ่ายเลือดจากซ้ายไปขวา (DMZHP, DMP, ท่อทางเดินแบบเปิด);
2. IPN สีน้ำเงินที่มีช่องระบายอากาศ veno-arterial นั่นคือ ด้วยการไหลเวียนของโลหิตจากขวาไปซ้าย (การขนย้ายที่สมบูรณ์ของเรือหลัก tetralogy of Fallot);
3. CHD โดยไม่มีการปลดปล่อย แต่มีสิ่งกีดขวางในการขับถ่ายออก (stenosis ในปอด, aortic coarctation)

ยังคงมีข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ไม่ได้ใส่ลักษณะทางโลหิตวิทยาของพวกเขาลงในกลุ่มใด ๆ ในสามกลุ่มที่ระบุไว้ เหล่านี้เป็นข้อบกพร่องของหัวใจโดยไม่ต้องมีเลือดออกและไม่มีการตีบตัน เหล่านี้รวมถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ได้แก่ mitral พิการ แต่กำเนิดและวาล์ว tricuspid, tricuspid ขนย้ายวาล์วจุก Ebstein-แก้ไขของเรือที่ดี ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจเป็นความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจตีบด้านซ้ายจากหลอดเลือดแดงในปอด

[21], [22], [23], [24], [25]

การวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด

ในการวินิจฉัยข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดวิธีการตรวจทุกขั้นตอนมีความสำคัญ: การเก็บรวบรวมข้อมูลประวัติข้อมูลวัตถุประสงค์วิธีการทำงานและวิธีการค้นคว้าวิจัยทางพันธุกรรม

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Electrocardiography

ECG มีความสำคัญอยู่แล้วในขั้นเริ่มต้นของการวินิจฉัยข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด พารามิเตอร์ทั้งหมดของมาตรฐานคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นสิ่งสำคัญ

การเปลี่ยนแปลงในลักษณะของเครื่องกระตุ้นหัวใจไม่เป็นแบบฉบับของข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด ความถี่ของอัตราการเต้นของหัวใจมักจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดเนื่องจากภาวะออกซิเจนและภาวะขาดออกซิเจน (hypoxemia) ระเบียบของอัตราการเต้นหัวใจไม่ค่อยเปลี่ยนแปลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเต้นของหัวใจจังหวะเป็นไปได้ด้วย ASD (โดดเด่นด้วย extrasystole) ที่มีความผิดปกติของการพัฒนาของวาล์ว tricuspid ของ Ebstein (การโจมตีแบบอิ่มตัวพาราเซตามอล)

การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจมีค่าวินิจฉัยบางอย่าง เพื่อที่จะโหลด ventricle ด้านขวาจะมีการเบี่ยงเบนทางพยาธิวิทยาของแกนไฟฟ้าของหัวใจด้านขวา (DMZHP, DMPP, tetralogy of Fallot ฯลฯ ) ส่วนเบี่ยงเบนทางพยาธิวิทยาของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางซ้ายเป็นแบบปกติสำหรับการไหลของเส้นเลือดแดงแบบเปิดซึ่งเป็นรูปแบบของการสื่อสารในห้องโถงที่ไม่สมบูรณ์ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวใน ECG อาจเป็นสัญญาณแรกที่ทำให้เกิดความสงสัยเกี่ยวกับข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด

อาจมีการเปลี่ยนแปลงในการนำ intraventricular มีบางรูปแบบของการอุดตันภายในเซลล์เกิดขึ้นที่ข้อบกพร่องของหัวใจบางอย่าง ดังนั้นสำหรับ DSA เป็นเรื่องปกติที่จะมีการปิดล้อมที่ไม่สมบูรณ์ของขาขวาของมัดและความผิดปกติของวาล์วสามเหลี่ยมของ Ebstein - การปิดล้อมที่สมบูรณ์ของขาขวาของกลุ่มของพระองค์

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

การตรวจเอ็กซ์เรย์

การตรวจเอ็กซ์เรย์ควรดำเนินการในรูปสามทาง: ตรงและสองเส้นเฉียง ประเมินการไหลเวียนของเลือดในปอดสภาวะของห้องในหัวใจ วิธีการนี้ในการวินิจฉัยเฉพาะโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นสิ่งสำคัญร่วมกับวิธีการตรวจอื่น ๆ

ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

Echocardiography (EchoCG) ในกรณีส่วนใหญ่เป็นวิธีการเด็ดขาดในการวินิจฉัยเฉพาะที่เช่นพยาธิวิทยาเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด อย่างไรก็ตามองค์ประกอบของความเป็นส่วนตัวควรถูกลบไปให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

ขณะนี้ข้อมูลพยาธิตัวหัวใจได้สูญเสียความสำคัญในการวินิจฉัยและสามารถให้ข้อมูลชี้แจงในข้อมูลการตรวจจากผู้ป่วยได้เท่านั้น

Angiography

การตรวจหลอดเลือดและการใส่สายสวนหัวใจจะดำเนินการเพื่อหาค่าความดันความอิ่มตัวของเลือดกับออกซิเจนทิศทางของการปล่อยกระแสเลือดภายในและชนิดของความผิดปกติทางกายวิภาคและการทำงาน

[46], [47], [48], [49], [50]