การแก้ไขการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดหลัก: อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขถือเป็นความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดที่หายาก อย่างไรก็ตาม ความผิดปกติทางคลินิกในการเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขนั้นมีน้อยมาก และส่วนใหญ่แล้ว ความผิดปกติดังกล่าวมักไม่ได้รับการวินิจฉัย การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขมีลักษณะเฉพาะด้วยการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้ ห้องล่างขวาที่มีรูปร่างทางสัณฐานวิทยาพร้อมลิ้นไตรคัสปิดจะอยู่ทางด้านซ้าย เลือดแดงไหลเวียนอยู่ภายในห้องล่างนี้ และหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งอยู่ทางด้านซ้ายจะแยกออกจากห้องล่างซ้าย ห้องล่างซ้ายที่มีรูปร่างทางสัณฐานวิทยาพร้อมลิ้นไบคัสปิดจะอยู่ทางด้านขวา ห้องล่างนี้รับเลือดดำซึ่งส่งไปยังหลอดเลือดแดงพัลโมนารีซึ่งอยู่ทางด้านขวาของหลอดเลือดแดงใหญ่ การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขมีลักษณะเฉพาะด้วยตำแหน่งที่ผิดปกติของระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจ ต่อมน้ำเหลืองเอวีตั้งอยู่ที่ส่วนล่างของผนังกั้นระหว่างห้องบนด้านบนและด้านซ้ายของส่วนกลางของเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบ มัดของฮิสจะยาวขึ้นเมื่อผ่านจากด้านขวาไปยังห้องบนซ้าย จากนั้นจึงไปยังส่วนหลังของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจ การไหลเวียนของเลือดในความผิดปกตินี้โดยไม่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจอื่น ๆ ที่ไม่เหมือนกันนั้นไม่มีลักษณะเฉพาะ ยกเว้นความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจแดง (tricuspid) ที่เกี่ยวข้องกับอายุ ซึ่งไม่เหมาะกับการทำงานภายใต้สภาวะที่มีแรงดันสูง สถานะการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวา (ซ้าย) มีความสำคัญอย่างยิ่ง เนื่องจากทำหน้าที่สูบฉีดเลือดเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตทั่วร่างกาย เมื่อขยายตัวขึ้น อาจทำให้เกิดความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจไมทรัลได้

หากไม่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจอื่นๆ ร่วมกัน เด็กๆ จะไม่มีการร้องเรียนใดๆ เนื่องมาจากตำแหน่งการนำไฟฟ้าที่ผิดปกติ อาจเกิดอาการหัวใจเต้นเร็วเป็นพักๆ และ AV block ระดับสูง ซึ่งมักเกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบได้ จากข้อมูลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ อาจเกิดการสงสัยการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขแล้ว ได้แก่ การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางซ้ายจาก 0 ถึง -20° บางครั้งอาจเกิดปรากฏการณ์ Wolff-Parkinson-White สัญญาณของการโอเวอร์โหลดของห้องหัวใจแดง ไม่มี คลื่น Qในลีดของทรวงอกซ้าย และมีคลื่นนี้ในลีด II, III, aVF และทรวงอกขวา อย่างไรก็ตาม ควรจำไว้ว่าไม่มีสัญญาณ ECG เฉพาะที่บ่งชี้การเคลื่อนตัวของหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขแล้ว

ข้อบกพร่องนี้มักเกิดจากการตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ สัญญาณหลักของข้อบกพร่องมีดังนี้:

• การเปลี่ยนแปลงในเอคโคแกรมของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดที่อยู่หลังผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจเป็นหลักฐานของการกลับด้านของห้องหัวใจ
• เอคโคแกรมของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ด้านหน้าและด้านซ้าย และการไม่มีการสัมผัสระหว่างลิ้นหัวใจ AV ของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดหลัก ซึ่งบ่งบอกถึงการจัดเรียงของหลอดเลือดแบบกลับด้าน

การสวนหัวใจและการตรวจหลอดเลือดหัวใจไม่มีข้อได้เปรียบเหนือการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ จึงมีการศึกษาวิจัยเพื่อชี้แจงลักษณะของความดันโลหิตสูงในปอด

การรักษาการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดใหญ่ที่แก้ไขแล้ว

ในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนจากความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจอื่นๆ เมื่ออายุมากขึ้น อาจจำเป็นต้องเปลี่ยนลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงในกรณีที่ลิ้นหัวใจทำงานไม่เพียงพออย่างรุนแรง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]