การสลับตำแหน่งของหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไข: การวินิจฉัย

การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ถูกต้องเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจที่พบได้ยาก ซึ่งการสื่อสารสองระดับถูกขัดขวางพร้อมกัน ได้แก่ จุดเชื่อมต่อระหว่างหัวใจห้องบนและหัวใจห้องล่างกับหลอดเลือดแดง "ความไม่ตรงกันแบบคู่" นี้ส่งผลให้หัวใจห้องล่างขวาทำหน้าที่เป็นหัวใจห้องล่างระบบ สูบฉีดเลือดเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ ในขณะที่หัวใจห้องล่างซ้ายทำหน้าที่ไหลเวียนโลหิตในปอด เด็กบางคนที่มีภาวะนี้จะไม่มีอาการเป็นเวลานาน ขณะที่ปัญหาทางคลินิกจะเพิ่มมากขึ้นเมื่อหัวใจห้องล่างขวาระบบทำงานหนักเกินไปและภาวะไตรคัสปิดบกพร่องรุนแรงขึ้น [1]

การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ถูกต้องมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ได้แก่ ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างฉีกขาด การอุดตันของการไหลเวียนเลือดออกจากหัวใจห้องล่าง และความผิดปกติของระบบนำกระแสเลือดหัวใจ ความผิดปกติเหล่านี้ส่งผลกระทบอย่างมากต่ออาการในระยะเริ่มแรกและระยะเวลาของการแทรกแซง ตัวอย่างเช่น ภาวะตีบตันของปอดในระดับปานกลางอาจช่วยปกป้องหัวใจห้องล่างขวาของระบบได้อย่างขัดแย้ง ในขณะที่ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างฉีกขาดอย่างรุนแรงกลับเร่งให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว [2]

ปัญหาสำคัญระยะยาวในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีความผิดปกตินี้คือภาวะหัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไปและ "อ่อนเพลีย" ลงอย่างช้าๆ ซึ่งทางกายวิภาคไม่เหมาะกับความดันสูงของระบบหัวใจห้องล่างเป็นเวลานานหลายทศวรรษ ด้วยเหตุนี้ ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ซึ่งในกายวิภาคนี้เรียกว่าลิ้นหัวใจเอทรีโอเวนทริคิวลาร์ จึงมักเกิดการไหลย้อน ปัญหาสำคัญประการที่สองคือความผิดปกติของการนำไฟฟ้าและความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะหัวใจห้องบนอุดตัน ซึ่งบางครั้งอาจจำเป็นต้องใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ [3]

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา วิธีการถ่ายภาพ การแบ่งระดับความเสี่ยง และการผ่าตัดได้รับการพัฒนาขึ้น โดยมีการใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจมากขึ้นเพื่อประเมินการทำงานและปริมาตรของหัวใจห้องล่างขวา ข้อบ่งชี้ในการเปลี่ยนลิ้นหัวใจไตรคัสปิดในผู้ป่วยภาวะลิ้นหัวใจรั่วแบบก้าวหน้าได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน และเกณฑ์ในการเลือก "สวิตช์คู่" ในผู้ป่วยบางรายได้รับการแก้ไข การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ช่วยลดอุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนในระยะหลังและเพิ่มอัตราการรอดชีวิต [4]

รหัสตาม ICD-10 และ ICD-11

เพื่อการบันทึกที่แม่นยำ จะใช้รหัสสำหรับความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจ ใน ICD-10 การเปลี่ยนตำแหน่งหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขแล้วจะถูกเข้ารหัสเป็น Q20.5 "การเปลี่ยนตำแหน่งที่แก้ไขแล้ว" และหมวดหมู่ที่เกี่ยวข้องสำหรับ "ความไม่สอดคล้องกันของการเชื่อมต่อของหัวใจห้องบนและห้องล่าง" สำหรับการเปลี่ยนตำแหน่งที่ไม่ได้รับการแก้ไข จะมีรหัสแยกต่างหากคือ Q20.3 ซึ่งไม่ควรสับสนกับความผิดปกติที่เป็นปัญหา [5]

ICD-11 ใช้หมวดหมู่ที่มีมาแต่กำเนิด โดยระบุว่า "การเคลื่อนย้ายที่ถูกต้อง" เป็น nosology แยกต่างหาก ทะเบียนคลินิกและฐานข้อมูลการผ่าตัดหัวใจมักใช้ International Nomenclature of Pediatric Cardiology เพื่ออธิบายลักษณะทางกายวิภาคอย่างชัดเจน ช่วยให้การแลกเปลี่ยนข้อมูลระหว่างศูนย์ต่างๆ สะดวกยิ่งขึ้น [6]

ตารางที่ 1 รหัสตาม ICD-10 และ ICD-11

การจำแนกประเภท	รหัส	ชื่อ
ไอซีดี-10	คำถามที่ 20.5	แก้ไขการเคลื่อนย้ายของเรือขนาดใหญ่
ไอซีดี-10	คำถามที่ 20.3	การย้ายเรือขนาดใหญ่ที่ไม่ได้แก้ไข
ไอซีดี-11	LA85.00	แก้ไขการเคลื่อนย้ายของเรือขนาดใหญ่

ระบาดวิทยา

การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขถือเป็นความผิดปกติของหัวใจที่พบได้ยาก จากข้อมูลโดยรวม พบว่าคิดเป็นประมาณ 0.5-1.0% ของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด อัตราการแพร่ระบาดที่แท้จริงอาจต่ำกว่าความเป็นจริง เนื่องจากเกิดขึ้นช้าในรูปแบบแยกเดี่ยวโดยไม่มีความผิดปกติที่สำคัญที่เกี่ยวข้อง [7]

แม้ว่าความชุกของความพิการแต่กำเนิดจะต่ำ แต่ภาระด้านทรัพยากรกลับสูง ผู้ป่วยมักต้องได้รับการแทรกแซงหลายครั้งตลอดชีวิต การตรวจติดตามการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาอย่างสม่ำเสมอ และการควบคุมการนำกระแสเลือด อัตราการรอดชีวิตที่เพิ่มขึ้นในเด็กที่มีความผิดปกติร่วมกันทำให้จำนวนผู้ป่วยผู้ใหญ่เพิ่มขึ้น ซึ่งแนวทางปฏิบัติของยุโรปเกี่ยวกับความพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่ได้เน้นย้ำ [8]

ความเสี่ยงของการเกิดซ้ำในครอบครัวอยู่ในระดับต่ำ แต่มีรายงานการพบกลุ่มอาการในครอบครัวและความเชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งอื่นๆ ความเสี่ยงทางพันธุกรรมยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ดังนั้นครอบครัวที่มีผู้ป่วยรายหนึ่งอาจได้รับประโยชน์จากการให้คำปรึกษาเกี่ยวกับความเสี่ยงสำหรับการตั้งครรภ์ในอนาคต [9]

การกระจายตัวของอาการตามเพศและอายุขึ้นอยู่กับความบกพร่องที่เกี่ยวข้อง ในกรณีที่ไม่มีภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างผิดรูปอย่างมีนัยสำคัญและการอุดตันของปอดอย่างรุนแรง อาการทางคลินิกแรกๆ อาจปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ เมื่อภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วมากขึ้น [10]

เหตุผล

ข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้นในระยะแรกของการสร้างตัวอ่อนเนื่องจากการหมุนและการเชื่อมต่อของท่อหัวใจที่ผิดพลาด ทำให้เกิดการเชื่อมต่อระหว่างหัวใจห้องบนและห้องล่างกับหลอดเลือดแดงที่ไม่สอดคล้องกัน ทำให้เกิดการ "ข้าม" กันของห้องและหลอดเลือด ในกรณีนี้ การไหลเวียนของเลือดจะ "ปรับตัว" เอง จึงเป็นที่มาของคำว่า "แก้ไข" แต่ผลของ "การแก้ไข" นี้คือภาระงานของหัวใจห้องล่างขวาที่มากเกินไป [11]

ข้อบกพร่องที่พบบ่อย ได้แก่ ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง การอุดตันของทางเดินน้ำดีออกของปอด และความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด สัณฐานวิทยาร่วมนี้กำหนดพลศาสตร์ของระบบไหลเวียนโลหิตในระยะเริ่มต้นและกลยุทธ์การรักษาในวัยเด็ก ในบางกรณี การอุดตันของทางเดินน้ำดีออกของปอดในระดับปานกลางจะช่วย "ส่งเสริม" การทำงานของหัวใจห้องล่างขวาบางส่วน [12]

ความผิดปกติของระบบการนำไฟฟ้าเกิดจากตำแหน่งที่ผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองเอทรีโอเวนทริคิวลาร์และมัดฮิส (His bundle) ซึ่งทำให้มีความเสี่ยงต่อการอุดตันของเอทรีโอเวนทริคิวลาร์แบบก้าวหน้า ข้อเท็จจริงนี้มีความสำคัญในทางปฏิบัติต่อการวางแผนและการติดตามผลการผ่าตัด [13]

ไม่มีการตรวจทางพันธุกรรมใดที่ใช้ยืนยันลักษณะทางกายวิภาคนี้เป็นประจำ การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมมีประโยชน์ในการประเมินความเสี่ยงทางพันธุกรรมและการแยกกลุ่มอาการที่หายาก [14]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับอาการแสดงในระยะเริ่มแรก ได้แก่ ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างฉีกขาดขนาดใหญ่ และการอุดตันของทางเดินน้ำดีออกของปอดอย่างรุนแรง ภาวะเหล่านี้เร่งให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในทารก และจำเป็นต้องพิจารณาวิธีการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ [15]

ปัจจัยที่ทำให้เกิดการเสื่อมในระยะหลัง ได้แก่ ภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วมากขึ้นเรื่อยๆ และการหดตัวของหัวใจห้องล่างขวาที่ลดลง วัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่จำเป็นต้องได้รับการตรวจด้วยภาพอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้มั่นใจว่าจะแก้ไขพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจได้ทันท่วงที [16]

ความเสี่ยงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการนำไฟฟ้าจะเพิ่มขึ้นตามอายุและหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการตรวจติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Holter monitoring) เป็นประจำ และหากมีอาการหัวใจหยุดเต้น ควรพิจารณาการใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ [17]

การตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่มีการย้ายตำแหน่งของหลอดเลือดใหญ่ที่ถูกต้องจำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ เนื่องจากภาระที่หัวใจห้องล่างขวารับไม่ไหว และมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว การตัดสินใจวางแผนการตั้งครรภ์จึงพิจารณาจากหลายสาขาวิชา [18]

การเกิดโรค

พื้นฐานทางเฮโมไดนามิกของปัญหาคือภาระของระบบหัวใจห้องล่างขวาที่มีรูปร่างตามสัณฐานวิทยาและลิ้นหัวใจเอทรีโอเวนทริคิวลาร์แบบระบบ ซึ่งมีลักษณะทางกายวิภาคแบบไตรคัสปิด ในระยะยาว สิ่งนี้นำไปสู่การขยายตัวของหัวใจห้องล่างขวา การยืดตัวของวงแหวนไตรคัสปิด และการไหลย้อนของเลือดที่เพิ่มขึ้น ก่อให้เกิดวงจรอุบาทว์ของภาวะปริมาตรเกิน [19]

ในกรณีที่มีภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างบกพร่อง จะมีการเพิ่มช่องทางเดินเลือดจากซ้ายไปขวา ส่งผลให้การไหลเวียนเลือดในปอดเกินพิกัดและเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในปอด ในกรณีที่มีการอุดตันของช่องทางไหลออกของหัวใจห้องล่างอย่างรุนแรง ในทางตรงกันข้าม ระบบไหลเวียนเลือดของหัวใจห้องล่างขวาทั่วร่างกายอาจยังคงรักษาระดับไดนามิกของระบบได้ในระดับที่ค่อนข้างยอมรับได้ [20]

กายวิภาคที่ผิดปกติของทางเดินการนำไฟฟ้าทำให้มีความเสี่ยงต่อการอุดตันของหัวใจห้องบนและห้องล่าง (atrioventricular block) ในระดับที่แตกต่างกัน ความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นหลังการผ่าตัดและเมื่อห้องหัวใจขยายใหญ่ขึ้น กลไกนี้สัมพันธ์กับตำแหน่งที่ผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองและมัดของ His [21]

การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในกล้ามเนื้อหัวใจของหัวใจห้องล่างขวาของระบบ ได้แก่ การปรับโครงสร้างใหม่ พังผืด และความเครียดตามยาวที่แย่ลง การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจช่วยให้สามารถประเมินปริมาตรและการทำงานของหัวใจในเชิงปริมาณ และสามารถระบุสัญญาณเริ่มต้นของความผิดปกติก่อนที่เศษส่วนการขับเลือดจะลดลง [22]

อาการ

ทารกที่มีความบกพร่องร่วมกันอาจแสดงอาการเริ่มต้นของภาวะหัวใจล้มเหลว ได้แก่ หายใจลำบากขณะกินนม น้ำหนักขึ้นน้อย เหงื่อออก หายใจเร็ว และภาวะเขียวคล้ำ ขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาค ความรุนแรงของภาวะนี้ขึ้นอยู่กับการมีผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่และการอุดตันของปอดอย่างรุนแรง [23]

เด็กวัยเรียนและวัยรุ่นจะค่อยๆ มีอาการอ่อนเพลีย ความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง ใจสั่น และเวียนศีรษะเป็นระยะๆ ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่ามีเสียงหัวใจห้องบนผิดปกติแบบซิสโตลิก (systolic murmur) ของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว และสัญญาณของการขยายของหัวใจด้านขวา [24]

ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจและการนำไฟฟ้าจะแสดงอาการเป็นช่วงๆ เช่น วิงเวียนศีรษะ เป็นลม และรู้สึกขัดจังหวะ การตรวจติดตามด้วยเครื่อง Holter ช่วยตรวจจับเหตุการณ์พารอกซิสมาล และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจมักพบความผิดปกติของเส้นทางการนำไฟฟ้า [25]

ในวัยผู้ใหญ่ ภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวาและลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วแบบรุนแรงมักพบได้บ่อยขึ้น การผ่าตัดรักษาลิ้นหัวใจอย่างทันท่วงทีก่อนที่จะเกิดภาวะผิดปกติรุนแรงจะช่วยให้การพยากรณ์โรคดีขึ้น [26]

การจำแนกประเภท รูปแบบ และขั้นตอน

การจำแนกทางคลินิกในทางปฏิบัติพิจารณาจากสามแกนหลัก ได้แก่ การปรากฏและความรุนแรงของข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง ระดับของการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด และการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา การรวมกันของแกนเหล่านี้จะช่วยกำหนดกลยุทธ์การติดตามและข้อบ่งชี้ในการแทรกแซง [27]

มีการย้ายตำแหน่งหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขแบบแยกส่วน รูปแบบรวมที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง รูปแบบที่มีการอุดตันของการไหลออกของหัวใจห้องล่างปอด และรูปแบบผสม มีวิธีการผ่าตัดที่แตกต่างกันสำหรับแต่ละรูปแบบ ตั้งแต่การแก้ไขข้อบกพร่องแบบเจาะจงจุด ไปจนถึงการสร้างใหม่ที่เปลี่ยนแปลง "ความเป็นระบบ" ของหัวใจห้องล่าง [28]

ขึ้นอยู่กับการดำเนินของโรค จะมีการจำแนกเป็นระยะคงที่ที่ไม่มีอาการ ระยะที่มีอาการเริ่มต้นและมีภาวะลิ้นหัวใจรั่วปานกลาง และระยะที่หัวใจล้มเหลวแบบก้าวหน้าพร้อมกับหัวใจห้องล่างขวาขยายตัว กลุ่มผู้ป่วยอีกกลุ่มหนึ่ง ได้แก่ ผู้ป่วยที่ได้รับการเปลี่ยนลิ้นหัวใจแบบ "double switch" หรือ tricuspid [29]

ตารางที่ 2 การจำแนกประเภทเชิงปฏิบัติสำหรับการเลือกกลยุทธ์

แกน	ตัวเลือก	อะไรเป็นตัวกำหนดกลยุทธ์
ข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง	ไม่, ผนังกั้นหัวใจรั่ว, ปอดอุดตัน	ปริมาณและระยะเวลาของการแทรกแซงหลัก
ลิ้นหัวใจเอทรีโอเวนทริคิวลาร์แบบระบบ	อาการสำรอก: เล็กน้อย ปานกลาง รุนแรง	ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดลิ้นหัวใจ
การทำงานของหัวใจห้องล่างขวาอย่างเป็นระบบ	เก็บรักษาไว้, ลดลงปานกลาง, ลดลงอย่างเห็นได้ชัด	การกำหนดเวลาการผ่าตัดลิ้นหัวใจและการสนับสนุนด้านยา

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมา

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในระยะหลังคือภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วแบบลุกลามและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาลดลง กระบวนการเหล่านี้ส่งเสริมซึ่งกันและกัน ทำให้เพิ่มความเสี่ยงในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและลดคุณภาพชีวิต การแทรกแซงลิ้นหัวใจตั้งแต่เนิ่นๆ แม้ว่าการหดตัวจะยังคงเป็นที่น่าพอใจ จะช่วยปรับปรุงผลลัพธ์ในระยะยาว [30]

ความผิดปกติของจังหวะและการนำกระแสเลือดได้รับการให้ความสำคัญเป็นพิเศษ: ความเสี่ยงของการบล็อกหัวใจห้องบนและห้องล่างสูงกว่าประชากรทั่วไปที่มีความผิดปกติแต่กำเนิด การฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรมักเป็นสิ่งจำเป็น และในบางกรณีอาจจำเป็นต้องใส่อุปกรณ์บำบัดหัวใจเพื่อปรับจังหวะการเต้นของหัวใจ [31]

หากภาวะผนังกั้นหัวใจห้องบนผิดปกติแบบรวมไม่ได้รับการแก้ไข อาจเกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอด ส่งผลให้การผ่าตัดลดลงและเพิ่มความเสี่ยงในการผ่าตัด การแก้ไขภาวะนี้ตั้งแต่ระยะแรกและตรงจุดจะช่วยหลีกเลี่ยงสถานการณ์เช่นนี้ได้ [32]

อัตราการเสียชีวิตในกลุ่มผู้ป่วยระยะยาวส่วนใหญ่พิจารณาจากภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะแทรกซ้อนของโรคลิ้นหัวใจ โปรโตคอลการเฝ้าระวังที่ทันสมัยและการแทรกแซงที่ทันท่วงทีช่วยลดความเสี่ยงได้ แต่การเฝ้าระวังตลอดชีวิตยังคงมีความจำเป็น [33]

ควรไปพบแพทย์เมื่อไร

คุณควรไปพบแพทย์ทันทีหากคุณมีอาการหมดสติ วิงเวียนศีรษะอย่างรุนแรง อ่อนแรงฉับพลัน หรือหายใจลำบากอย่างรุนแรงขณะพักหรือออกแรงเพียงเล็กน้อย ซึ่งอาจเป็นอาการแสดงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะรุนแรง หรือภาวะหัวใจห้องล่างขวาทำงานผิดปกติ [34]

ในอีกไม่กี่วันข้างหน้า จะมีการตรวจวัดอัตราการเต้นของหัวใจที่เพิ่มขึ้น ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น อาการบวมที่ขา หายใจลำบากมากขึ้นเมื่อเดิน และอาการปวดหรือรู้สึกหนักๆ ที่บริเวณใต้ชายโครงขวา ซึ่งเป็นสัญญาณของภาวะหัวใจห้องขวาคั่ง และภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วที่แย่ลง [35]

ผู้ป่วยที่มีการเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ถูกต้องจะได้รับการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอที่ศูนย์เฉพาะทางเพื่อตรวจหาความผิดปกติแต่กำเนิด การตรวจเหล่านี้ประกอบด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และการตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจเป็นระยะ เพื่อประเมินการทำงานและปริมาตรของหัวใจห้องล่างขวา [36]

เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์ การผ่าตัด หรือการออกกำลังกายอย่างหนัก จำเป็นต้องปรึกษากับแพทย์หลายสาขา ซึ่งรวมถึงแพทย์โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ศัลยแพทย์หัวใจ และวิสัญญีแพทย์ วิธีนี้ช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและช่วยวางแผนการช่วยเหลือล่วงหน้า [37]

การวินิจฉัย

ขั้นตอนแรกคือการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiography) พร้อมการประเมินทางกายวิภาคแบบเจาะจง ได้แก่ การตรวจวิเคราะห์สัณฐานวิทยาของโพรงหัวใจ การตรวจติดตามการไหลเวียนของเลือด การประเมินระดับของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว การค้นหาความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจและการอุดตันของทางเดินปอด การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจช่วยยืนยัน "ความไม่ตรงกันแบบคู่" และการประเมินระบบไหลเวียนเลือด [38]

ขั้นตอนที่สองคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจเพื่อวัดปริมาณและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา รวมถึงการวางแผนการผ่าตัดลิ้นหัวใจและการแบ่งกลุ่มความเสี่ยง วิธีการนี้มีความไวต่อการเปลี่ยนแปลงตั้งแต่ระยะเริ่มต้นและช่วยให้สามารถติดตามผลได้อย่างแม่นยำในระยะยาว [39]

ขั้นตอนที่สามคือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการตรวจติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบ Holter เพื่อตรวจหาความผิดปกติของการนำไฟฟ้าและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ หากพบสัญญาณของการบล็อกหัวใจห้องบนและห้องล่างแบบก้าวหน้า ควรพิจารณาการใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ ในบางกรณี จำเป็นต้องมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ [40]

ขั้นตอนที่สี่คือการใส่สายสวนหัวใจ หากมีข้อบ่งชี้ เพื่อประเมินความต้านทานของหลอดเลือดในปอด ประเมินความดันในห้องหัวใจ และวางแผนการผ่าตัดสร้างใหม่ที่ซับซ้อน ในกรณีที่ผนังกั้นหัวใจมีขนาดใหญ่และสงสัยว่ามีภาวะความดันโลหิตสูงในปอด การตรวจนี้จะให้ข้อมูลสำคัญ [41]

ตารางที่ 3 เป้าหมายการวินิจฉัยและจุดตรวจสอบ

เวที	เป้า	บทวิจารณ์เชิงปฏิบัติ
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ	ยืนยันความไม่ตรงกันสองครั้ง ประเมินวาล์วและข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง	วิธีพื้นฐาน ใช้ได้ในแบบไดนามิก
การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของหัวใจ	วัดปริมาตรและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาของระบบ	มีประโยชน์ก่อนและหลังการผ่าตัดลิ้นหัวใจ
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและโฮลเตอร์	ตรวจจับความผิดปกติของการนำไฟฟ้าและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ	สำคัญในการหมดสติและก่อนการผ่าตัด
การสวนสายสวน	การชี้แจงไดนามิกของเลือดและการคำนวณความต้านทาน	ตามที่ระบุไว้สำหรับกายวิภาคที่ซับซ้อน

การวินิจฉัยแยกโรค

การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่ที่ได้รับการแก้ไขมีความแตกต่างจากการเคลื่อนย้ายหลอดเลือดใหญ่แบบคลาสสิกในทารกแรกเกิด ซึ่งพบภาวะเขียวคล้ำที่เป็นอันตรายถึงชีวิตในช่วงวันแรกๆ ของชีวิตและจำเป็นต้องได้รับการดูแลทันที ในรูปแบบที่ได้รับการแก้ไขแล้ว ภาวะเขียวคล้ำไม่ใช่ภาวะที่จำเป็น และปัญหาหลักจะเปลี่ยนไปเป็นภาระของระบบหัวใจห้องล่างขวาในระยะยาว [42]

การวินิจฉัยแยกโรคประกอบด้วยภาวะหัวใจห้องบนและห้องล่างไม่ตรงกันที่ซับซ้อนโดยไม่มีการแก้ไขทางหลอดเลือด รวมถึงภาวะหัวใจห้องล่างสองช่องที่หายาก การยืนยันการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการประเมินทางกายวิภาคของห้องหัวใจ ลิ้นหัวใจ และหลอดเลือดตามลำดับโดยใช้การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจและการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจ [43]

สิ่งสำคัญคือต้องแยกภาวะหัวใจล้มเหลวจากภาวะลิ้นหัวใจรั่วออกจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติของห้องล่างขวาของระบบหัวใจห้องล่างขวา ซึ่งเป็นตัวกำหนดทางเลือกระหว่างการผ่าตัดลิ้นหัวใจเป็นหลักและกลยุทธ์การช่วยเหลือแบบระบบ [44]

ตารางที่ 4 ความแตกต่างระหว่างการสลับตำแหน่งที่แก้ไขและไม่แก้ไข

เข้าสู่ระบบ	การเปลี่ยนตำแหน่งที่แก้ไข	การเปลี่ยนตำแหน่งที่ไม่ได้แก้ไข
กายวิภาคของข้อต่อ	ความไม่ตรงกันสองครั้ง	ความไม่ตรงกันระหว่างโพรงหัวใจกับหลอดเลือดแดงเท่านั้น
การนำเสนอทางคลินิกในระยะเริ่มต้น	มักมีอาการปานกลาง โดยไม่มีอาการเขียวคล้ำในทารกแรกเกิดรุนแรง	อาการเขียวคล้ำรุนแรงในทารกแรกเกิด
ความเสี่ยงหลักในระยะหลัง	การไหลย้อนของลิ้นไตรคัสปิด ความผิดปกติของการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา การปิดกั้น	ผลที่ตามมาจากการบูรณะในระยะเริ่มแรก ปัญหาหลอดเลือดหัวใจ
ข้อบ่งชี้ในการแทรกแซง	การผ่าตัดลิ้นหัวใจ การแก้ไขข้อบกพร่องเฉพาะจุด การคัดเลือกเพื่อสลับคู่	สวิตช์หลอดเลือดแดงหรือหัวใจห้องบนในระยะแรกเริ่มของทารกแรกเกิด

การรักษา

เป้าหมายแรกคือการรักษาเสถียรภาพของระบบไหลเวียนโลหิตและแก้ไขข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องอย่างตรงจุดหากก่อให้เกิดอาการตั้งแต่เนิ่นๆ ในกรณีที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างมีขนาดใหญ่ จะปิดผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ซึ่งจะช่วยลดการไหลเวียนเลือดในปอดและช่วยบรรเทาอาการของหัวใจ หากมีการอุดตันของการไหลเวียนเลือดออกจากหัวใจห้องล่าง อาจมีการพิจารณาสร้างทางเดินใหม่เพื่อปรับระบบไหลเวียนโลหิตให้เหมาะสมที่สุด [45]

การตัดสินใจสำคัญในผู้ป่วยที่กำลังเติบโตและผู้ใหญ่คือกลยุทธ์สำหรับลิ้นหัวใจไตรคัสปิดแบบระบบ แนวทางปฏิบัติของยุโรปเน้นย้ำถึงข้อบ่งชี้ในการเปลี่ยนลิ้นหัวใจในกรณีที่มีการไหลย้อนอย่างรุนแรงในผู้ป่วยที่มีอาการแต่การทำงานของหัวใจห้องล่างขวาแบบระบบยังคงอยู่หรือลดลงปานกลาง ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการแต่มีภาวะการขยายตัวของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและการทำงานของหัวใจลดลงเล็กน้อย ควรพิจารณาการผ่าตัดเพื่อหลีกเลี่ยงการผ่านพ้น "จุดที่ไม่อาจหวนกลับ" [46]

การเลือกชนิดของลิ้นหัวใจเทียมไตรคัสปิดขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล โดยขึ้นอยู่กับอายุ ขนาด แผนการตั้งครรภ์ และความพร้อมในการป้องกันการแข็งตัวของเลือด ในทางปฏิบัติเด็ก มักมีการเลื่อนการเปลี่ยนลิ้นหัวใจเทียมออกไปจนกว่าขนาดร่างกายของผู้ป่วยจะพร้อมสำหรับการใส่ลิ้นหัวใจเทียมที่เหมาะสม แต่ด้วยภาวะลิ้นหัวใจรั่วที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว การเลื่อนการเปลี่ยนลิ้นหัวใจเทียมออกไปจึงเป็นสิ่งสำคัญ [47]

ในผู้ป่วยบางราย อาจพิจารณาการผ่าตัดแบบ "double switch" ซึ่งเป็นการผ่าตัดร่วมกันระหว่างห้องบนและห้องล่างหลอดเลือดแดง เพื่อ "ย้อนกลับ" ภาระของระบบและนำภาระกลับไปยังห้องล่างซ้ายที่มีรูปร่างผิดปกติ ข้อบ่งชี้มีจำกัด เนื่องจากเมื่อถึงเวลาที่เข้ารับการรักษา ห้องล่างซ้ายที่มีรูปร่างผิดปกติมักจะ "ลืม" ไปแล้วว่าจะต้องรับมือกับแรงกดดันของระบบอย่างไร ในกรณีเช่นนี้ จำเป็นต้องมีการ "ฝึกอบรม" ความดันก่อนการผ่าตัดและการคัดเลือกอย่างระมัดระวังในศูนย์ที่มีประสบการณ์ [48]

การบำบัดด้วยยามีวัตถุประสงค์เพื่อควบคุมอาการหัวใจล้มเหลว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ และให้การสนับสนุนหลังการผ่าตัด แผนการรักษามาตรฐานสำหรับภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลวจะถูกถ่ายโอนไปยังหัวใจห้องล่างขวาอย่างเป็นระบบด้วยความระมัดระวังและการประเมินผลกระทบเป็นรายบุคคล การตัดสินใจสั่งจ่ายยากลุ่มยับยั้งเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน ยากลุ่มยับยั้งเบต้าบล็อกเกอร์ และยากลุ่มยับยั้งตัวรับมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ ดำเนินการโดยทีมผู้เชี่ยวชาญ พร้อมการติดตามการทำงานของเครื่องถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) [49]

การควบคุมจังหวะและการนำกระแสเลือดมีบทบาทสำคัญ ในกรณีของภาวะหัวใจห้องบนและห้องล่างถูกบล็อกแบบก้าวหน้า (progressive atrioventricular block) จะมีการใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ ในกรณีที่หัวใจห้องล่างขวาทำงานผิดปกติและทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง อาจมีการพิจารณาให้การรักษาแบบ resynchronization การวางแผนลีดก่อนการผ่าตัดเป็นสิ่งสำคัญเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นกับการผ่าตัดลิ้นหัวใจในอนาคต [50]

การตัดสินใจเกี่ยวกับระยะเวลาการผ่าตัดลิ้นหัวใจควรพิจารณาจากเกณฑ์เชิงปริมาณสำหรับปริมาตรและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา ซึ่งกำหนดโดยการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ ยิ่งพารามิเตอร์ใกล้เคียงกับค่าเกณฑ์มากเท่าใด การอภิปรายเกี่ยวกับการแทรกแซงก็ยิ่งมีมากขึ้นเท่านั้น เนื่องจากการผ่าตัดในระยะหลังที่มีภาวะการทำงานผิดปกติรุนแรงจะให้ผลลัพธ์ที่แย่ลง [51]

หลังจากการแก้ไขเบื้องต้นในวัยเด็ก การเปลี่ยนผ่านสู่การดูแลผู้ใหญ่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง การตรวจภาพรังสีอย่างสม่ำเสมอ การทดสอบความเครียด และการประเมินคุณภาพชีวิต จะช่วยตรวจพบการลุกลามของภาวะสำรอกอาหารได้ตั้งแต่ระยะเริ่มต้น แผนการให้ความรู้ประกอบด้วยการจดจำอาการของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและขั้นตอนวิธีการส่งต่อผู้ป่วยฉุกเฉิน [52]

สตรีวัยเจริญพันธุ์จำเป็นต้องได้รับคำปรึกษาก่อนตั้งครรภ์จากทีมสหสาขาวิชาชีพ หากภาวะคงที่และมีภาวะอาเจียนเล็กน้อย การตั้งครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้ แต่จำเป็นต้องมีการประเมินการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาอย่างสม่ำเสมอ ในกรณีที่มีภาวะอาเจียนรุนแรงหรือภาวะการหดตัวของมดลูกลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การตั้งครรภ์จะถูกเลื่อนออกไปจนกว่าจะได้รับการแก้ไข [53]

สุดท้ายคือการฟื้นฟูสมรรถภาพและวิถีชีวิต สำหรับเด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่ที่มีอาการคงที่ การออกกำลังกายระดับปานกลางที่ออกแบบเฉพาะบุคคลเป็นสิ่งที่ยอมรับได้ ข้อจำกัดสำหรับการออกกำลังกายแบบใช้กำลังและความเข้มข้นสูงจะมีผลบังคับใช้หากมีอาการผิดปกติหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างรุนแรง การตัดสินใจกลับไปเล่นกีฬาจะทำหลังจากการประเมินที่ศูนย์เฉพาะทาง [54]

ตารางที่ 5 เครื่องมือและวิธีการรักษา

ทิศทาง	เราทำอะไรอยู่?	เมื่อเราพิจารณา
การแก้ไขข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องอย่างตรงเป้าหมาย	การปิดช่องว่างระหว่างผนังกั้นหัวใจ การสร้างทางออกของหัวใจห้องล่างของปอดใหม่	อาการเริ่มแรกและการไหลเวียนโลหิตที่ไม่พึงประสงค์
การผ่าตัดลิ้นหัวใจ	การเปลี่ยนลิ้นหัวใจไตรคัสปิดสำหรับภาวะการไหลย้อนรุนแรง	ภาวะผิดปกติอย่างรุนแรงของห้องล่างขวาของระบบ
สวิตช์คู่	การส่งคืนภาระระบบไปยังห้องล่างซ้าย	การคัดเลือกอย่างเข้มงวดในศูนย์ที่มีประสบการณ์
จังหวะและการนำเสียง	เครื่องกระตุ้นหัวใจ การซิงโครไนซ์ใหม่	กรณีเกิดการอุดตันและความไม่สอดคล้องกัน
ยา	การช่วยเหลืออาการเป็นรายบุคคล	ภายใต้การสร้างภาพและการควบคุมทางคลินิก

การป้องกัน

การป้องกันเบื้องต้นในแง่ของการป้องกันความบกพร่องนั้นไม่มีอยู่จริง ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนสามารถลดลงได้ด้วยการสังเกตอาการที่ศูนย์เฉพาะทาง การแก้ไขความบกพร่องที่เกี่ยวข้องอย่างทันท่วงที และการแทรกแซงลิ้นหัวใจไตรคัสปิดตั้งแต่เนิ่นๆ หากตรวจพบสัญญาณของการลุกลามของภาวะลิ้นหัวใจรั่ว การให้ความรู้แก่ครอบครัวให้รู้จักอาการของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจะช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดอาการล่าช้า [55]

การฉีดวัคซีน การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเมื่อมีข้อบ่งชี้ และการดูแลทันตกรรมอย่างเหมาะสม เป็นสิ่งสำคัญในระยะยาว เมื่อวางแผนการผ่าตัด จำเป็นต้องแจ้งผู้เชี่ยวชาญล่วงหน้าเกี่ยวกับการวินิจฉัยและลักษณะทางเฮโมไดนามิก [56]

คำแนะนำเกี่ยวกับกิจกรรมทางกายจะพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยพิจารณาจากการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา ระดับของภาวะกรดไหลย้อน และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ แผนการที่ชัดเจนเป็นลายลักษณ์อักษรจะเป็นประโยชน์ต่อโรงเรียน โค้ช และครอบครัว [57]

แนะนำให้สตรีวัยเจริญพันธุ์เข้ารับการประเมินก่อนตั้งครรภ์และการวางแผนการตั้งครรภ์ร่วมกับทีมหัวใจและสูตินรีเวช รวมถึงการติดตามแบบไดนามิกในระหว่างตั้งครรภ์และหลังคลอดบุตร [58]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความบกพร่องที่เกี่ยวข้องและความรวดเร็วในการแทรกแซงลิ้นหัวใจอย่างมาก ด้วยลักษณะทางกายวิภาคที่แยกส่วนและการติดตามผลอย่างเหมาะสม ผู้ป่วยหลายรายสามารถรักษาคุณภาพชีวิตที่น่าพอใจได้เป็นเวลานาน ในทางกลับกัน การมาพบแพทย์ล่าช้าพร้อมกับภาวะหัวใจห้องล่างขวาทำงานผิดปกติอย่างรุนแรงสัมพันธ์กับผลลัพธ์ที่แย่ลง [59]

การเปลี่ยนลิ้นหัวใจไตรคัสปิดในผู้ป่วยที่การทำงานของหัวใจห้องล่างขวายังคงปกติหรือลดลงปานกลาง จะช่วยบรรเทาอาการและยับยั้งการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใหม่ แนวทางปฏิบัติปัจจุบันนี้สะท้อนให้เห็น และได้รับการสนับสนุนจากข้อมูลเชิงสังเกต [60]

ความเสี่ยงของเหตุการณ์ฉับพลันที่เกี่ยวข้องกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจหยุดเต้นสามารถลดลงได้ด้วยการตรวจติดตามการนำไฟฟ้าอย่างสม่ำเสมอและการใส่อุปกรณ์ช่วยหายใจอย่างทันท่วงที คุณภาพชีวิตดีขึ้นด้วยการเปลี่ยนผ่านจากการดูแลเด็กไปสู่การดูแลผู้ใหญ่อย่างมีโครงสร้าง ซึ่งได้รับการสนับสนุนจากศูนย์เฉพาะทาง [61]

การลงทะเบียนระยะยาวแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่เข้าสู่วัยผู้ใหญ่แล้ว แต่ความจำเป็นในการแทรกแซงซ้ำและการติดตามผลตลอดชีวิตยังคงสูง แนวทางที่ครอบคลุมสามารถลดอุบัติการณ์ของภาวะสูญเสียการชดเชยและการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลได้ [62]

คำถามที่พบบ่อย

1) ทำไมปัญหาจึงมักเกิดขึ้นช้ากว่าปกติในรูปแบบที่ "แก้ไขแล้ว"?
เพราะในทางสัณฐานวิทยา หัวใจห้องล่างขวาต้องทำงานหนักต้านแรงดันของระบบเป็นเวลานานหลายปี และค่อยๆ เสื่อมลง ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดจึงเริ่ม "รั่ว" ดังนั้น การถ่ายภาพอย่างสม่ำเสมอและการผ่าตัดลิ้นหัวใจตั้งแต่เนิ่นๆ เมื่อมีอาการบ่งชี้ถึงการลุกลามของโรคจึงมีความสำคัญ [63]

2) การผ่าตัดลิ้นหัวใจไตรคัสปิดมีข้อบ่งชี้เมื่อใด?
ในผู้ป่วยที่มีภาวะลิ้นหัวใจรั่วอย่างรุนแรงและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาโดยรวมยังคงปกติหรือลดลงปานกลาง การผ่าตัดเป็นสิ่งที่จำเป็น ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการและมีอาการของภาวะหัวใจห้องล่างขวาโตอย่างต่อเนื่อง ควรพิจารณาการผ่าตัด [64]

3) ทุกคนจำเป็นต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจหรือไม่?
ไม่จำเป็น อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงของการอุดตันของหัวใจห้องบนและห้องล่างจะสูงกว่าปกติ ดังนั้น หากตรวจพบการอุดตันของหัวใจห้องบนหรือภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน การปลูกเครื่องกระตุ้นหัวใจจะช่วยเพิ่มความปลอดภัยและคุณภาพชีวิต [65]

4) ใครบ้างที่เหมาะกับการผ่าตัดแบบ "double switch"?
เฉพาะผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกในศูนย์เฉพาะทางสูงเท่านั้น เมื่อมีโอกาสที่ภาระงานจะกลับคืนสู่หัวใจห้องล่างซ้ายที่ถูกต้องตามหลักสรีรวิทยา การตัดสินใจนี้ต้องอาศัยการทดสอบและการเตรียมการอย่างรอบคอบ [66]

5) ฉันควรเข้ารับการตรวจบ่อยแค่ไหน?
อย่างน้อยปีละครั้งในศูนย์เฉพาะทางที่มีการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของหัวใจจะทำเป็นระยะเพื่อประเมินปริมาตรและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาอย่างแม่นยำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนการตัดสินใจผ่าตัด [67]

การติดตามและเฝ้าระวัง

โครงการเฝ้าระวังที่มีโครงสร้างประกอบด้วยการไปพบแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำเพื่อตรวจหาความผิดปกติแต่กำเนิด การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจ เป้าหมายคือการระบุช่วงเวลาที่ภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วและปริมาตรของหัวใจห้องล่างขวาเข้าสู่โซนการปรับโครงสร้างที่ไม่พึงประสงค์ [68]

การควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจเป็นสิ่งสำคัญ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในแต่ละครั้งและการตรวจติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Holter monitoring) หากจำเป็น จะช่วยให้ตรวจพบความผิดปกติของการนำไฟฟ้าและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ตั้งแต่ระยะแรก หากมีอาการบ่งชี้ของการอุดตัน ควรปรึกษาหารือเกี่ยวกับการใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจล่วงหน้า [69]

การประเมินสมรรถภาพร่างกายประกอบด้วยการทดสอบการเดินหกนาที หรือการทดสอบการออกกำลังกายหัวใจและปอด ความทนทานต่อการออกกำลังกายที่ลดลงพร้อมกับค่าชีวเคมีที่คงที่ อาจเป็นสัญญาณเริ่มต้นของการทำงานของลิ้นหัวใจที่เสื่อมลงหรือการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ [70]

ตารางที่ 6 ช่วงเวลาการสังเกตที่แนะนำสำหรับโรคที่คงที่

ส่วนประกอบ	ช่วงเวลา	ความคิดเห็น
การนัดหมายแพทย์โรคหัวใจสำหรับความผิดปกติแต่กำเนิด	ทุก 6-12 เดือน	บ่อยขึ้นเมื่ออาการเปลี่ยนแปลง
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ	ทุก 6-12 เดือน	การประเมินขนาดวาล์วและห้อง
การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของหัวใจ	ตามที่ระบุไว้ทุก 1-2 ปี	ปริมาตรที่แม่นยำและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและโฮลเตอร์	การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในแต่ละครั้ง การตรวจติดตาม Holter ตามที่ระบุไว้	ความเสี่ยงต่อการอุดตันและหัวใจเต้นผิดจังหวะ

โต๊ะปฏิบัติการเสริม

ตารางที่ 7 การรวมทางกายวิภาคและอิทธิพลต่อระบบไหลเวียนโลหิต

การผสมผสาน	อิทธิพล
ข้อบกพร่องของผนังกั้นขนาดใหญ่	การไหลเวียนเลือดในปอดเกิน อาการเริ่มแรก
การอุดตันการไหลออกของโพรงปอดปานกลาง	ผล "ป้องกัน" บางส่วนสำหรับห้องล่างขวาของระบบ
ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด	การเพิ่มขึ้นของการไหลย้อนและการขยายตัวของห้องล่างขวาในระยะเริ่มต้น

ตารางที่ 8. สัญญาณเตือนที่ต้องปรึกษาด่วน

อาการ	สาเหตุที่เป็นไปได้
อาการหมดสติกะทันหัน	ภาวะบล็อกเกรดสูง หัวใจเต้นผิดจังหวะชนิดร้ายแรง
อาการหายใจลำบากและบวมเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลัน	การชดเชยของหัวใจห้องล่างขวาของระบบ
อาการเหนื่อยล้าที่เด่นชัดใหม่ ระยะทางการเดินลดลง	ความก้าวหน้าของการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด
หัวใจเต้นเร็วและมีอาการเวียนศีรษะ	ภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติแบบเหนือห้องล่าง (Supraventricular tachycardia) ภาวะหัวใจห้องบนสั่นพลิ้ว

ตารางที่ 9 เอกสารประกอบและรหัสกรณีศึกษา

สถานการณ์	ไอซีดี-10	ไอซีดี-11
แก้ไขการเคลื่อนย้ายของเรือขนาดใหญ่	คำถามที่ 20.5	LA85.00
การย้ายเรือขนาดใหญ่ที่ไม่ได้แก้ไข	คำถามที่ 20.3	ให้ระบุภายใต้หัวข้อความผิดปกติแต่กำเนิด