ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างฉีกขาด: อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะหัวใจห้องล่างรั่วเกิดขึ้นใน 15-20% ของภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด โดยจะแยกภาวะหัวใจพิการที่อยู่รอบเยื่อหุ้มหัวใจ (ในส่วนที่เป็นเยื่อของผนังกั้นหัวใจ) และภาวะกล้ามเนื้อหัวใจออกตามขนาด คือ ขนาดใหญ่และขนาดเล็ก ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของภาวะหัวใจพิการ

ข้อบกพร่องขนาดใหญ่จะอยู่ที่ส่วนเยื่อของผนังกั้นโพรงจมูกเสมอ โดยมีขนาดเกิน 1 ซม. (กล่าวคือ มากกว่าครึ่งหนึ่งของเส้นผ่านศูนย์กลางของรูเปิดหลอดเลือดแดงใหญ่) การเปลี่ยนแปลงทางเฮโมไดนามิกในกรณีนี้จะพิจารณาจากระดับของการแยกเลือดจากซ้ายไปขวา ความรุนแรงของภาวะนี้ เช่นเดียวกับข้อบกพร่องอื่นๆ ที่มีการแยกเลือดจากซ้ายไปขวา ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอดโดยตรง ความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอดจะพิจารณาจากปัจจัยสองประการ คือ ปริมาตรเลือดในปอดเกินปกติและแรงดันถ่ายโอน (กล่าวคือ แรงดันที่ส่งจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงปอดตามกฎของหลอดเลือดที่สื่อสารกัน) เนื่องจากข้อบกพร่องขนาดใหญ่จะมักอยู่บริเวณใต้ลิ้นหัวใจ ตำแหน่งใต้ลิ้นหัวใจของข้อบกพร่องมีส่วนทำให้กระแสเลือดที่ไหลออกส่งผลกระทบทางเฮโมไดนามิกต่อลิ้นหัวใจเอออร์ตา ทำลายเยื่อบุหัวใจ และสร้างเงื่อนไขสำหรับกระบวนการติดเชื้อ การปล่อยเลือดเข้าไปในห้องล่างขวาแล้วจึงเข้าสู่ระบบหลอดเลือดแดงปอดเกิดขึ้นภายใต้แรงดันสูง (สูงถึง 100 มม.ปรอท) การพัฒนาอย่างรวดเร็วของความดันเลือดสูงในปอดอาจทำให้เกิดการไหลขวางและการไหลย้อนกลับผ่านบริเวณที่บกพร่อง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการของผนังกั้นห้องหัวใจผิดปกติ

อาการผิดปกตินี้จะปรากฏให้เห็นในช่วงสัปดาห์และเดือนแรกของชีวิต ใน 1 ใน 3 ของกรณี ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงในทารกแรกเกิด

เด็กที่มีผนังกั้นหัวใจห้องล่างผิดปกติมักเกิดมามีน้ำหนักปกติและน้ำหนักขึ้นช้า สาเหตุของภาวะขาดสารอาหารระดับ I-II คือ ภาวะทุพโภชนาการ (ปัจจัยด้านอาหาร) อย่างต่อเนื่องและการไหลเวียนของเลือดผิดปกติ (การไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาทำให้ปอดมีปริมาณเลือดต่ำ) เหงื่อออกมักเกิดจากการที่ผิวหนังปล่อยของเหลวที่คั่งค้างและอาการซิมพาทิโคโทเนียมากเกินไปอันเป็นผลจากภาวะหัวใจล้มเหลว ผิวจะซีดและเขียวคล้ำเล็กน้อย อาการเริ่มต้นของภาวะหัวใจล้มเหลวคือหายใจลำบากแบบหายใจเร็วร่วมกับกล้ามเนื้อส่วนปลาย มักมีอาการไอเรื้อรังซึ่งจะรุนแรงขึ้นเมื่อร่างกายเปลี่ยนท่า ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างผิดปกติซึ่งมีเลือดไหลออกจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำจำนวนมากจะมาพร้อมกับอาการหายใจมีเสียงหวีดและปอดบวมซ้ำๆ

การตรวจร่างกายระบบหัวใจและหลอดเลือดด้วยสายตาจะเผยให้เห็น "โหนก" ของหัวใจที่เป็นรูปกระดูกซี่โครงสองซีกที่เกิดจากการขยายตัวของโพรงหัวใจด้านขวา ("อกของเดวิส") แรงกระตุ้นที่ปลายสุดกระจายตัวและเพิ่มขึ้น แรงกระตุ้นของหัวใจที่ผิดปกติจะถูกระบุ สามารถตรวจพบแรงกระตุ้นซิสโตลิกในช่องระหว่างซี่โครงที่สามถึงสี่ทางด้านซ้าย ซึ่งบ่งชี้ว่ามีการไหลเวียนของเลือดเข้าไปในโพรงหัวใจด้านขวา การไม่มีแรงกระตุ้นเป็นสัญญาณของการไหลย้อนของเลือดในตอนแรกที่มีขนาดเล็กหรือการลดลงเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอด ขอบเขตของความเฉื่อยชาสัมพันธ์ของหัวใจจะขยายออกไปในทั้งสองทิศทาง โดยเฉพาะทางด้านซ้าย ขอบเขตของความเฉื่อยชาสัมพันธ์ของหัวใจทางด้านขวาจะเพิ่มขึ้นจากการกระทบไม่เกิน 1-1.5 ซม. เนื่องจากโครงสร้าง "แข็ง" ของช่องกลางทรวงอกไม่สร้างสิ่งกีดขวาง ได้ยินเสียงหัวใจบีบตัวแบบหยาบและขูดขีด ซึ่งสัมพันธ์กับเสียงโทนแรก โดยจุดรับฟังสูงสุดอยู่ในช่องว่างระหว่างซี่โครงช่องที่ 3 หรือที่ 4 (มักเกิดขึ้นน้อยกว่าในช่องที่สองหรือที่สาม) ทางด้านซ้ายของกระดูกอก เสียงโทนที่สองเหนือหลอดเลือดแดงปอดจะดังขึ้นและมักจะแตกออก

ในกรณีส่วนใหญ่ ตั้งแต่วันแรกหรือเดือนแรกของชีวิต ภาพทางคลินิกจะแสดงอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวโดยสิ้นเชิง ได้แก่ ตับและม้ามโต (ในเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต ม้ามจะโตร่วมกับตับ)

ตามธรรมชาติของความบกพร่องนั้น สภาพและความเป็นอยู่ของเด็กจะดีขึ้นตามวัย เนื่องจากขนาดของความบกพร่องลดลงเมื่อเทียบกับปริมาตรรวมที่เพิ่มขึ้นของหัวใจที่ปกคลุมความบกพร่องนั้นด้วยลิ้นหัวใจเอออร์ติก

ความผิดปกติของผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจในส่วนกล้ามเนื้อ (โรคโทโลชินอฟ-โรเจอร์) ไม่มีอาการผิดปกติใดๆ ไม่มีอาการทางคลินิกใดๆ ของความผิดปกติ ยกเว้นเสียงขูดขีดซิสโตลิกที่มีความเข้มข้นปานกลาง ซึ่งได้ยินในช่องระหว่างซี่โครงที่ 4-5 เสียงจะไม่ดังจากจุดนี้ ความเข้มข้นของเสียงอาจลดลงเมื่อยืน ความดันโลหิตสูงในปอดไม่เกิดขึ้น ข้อบกพร่องอาจปิดลงเองได้

ภาวะแทรกซ้อนของผนังกั้นหัวใจห้องล่างฉีกขาด

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างตีบคือกลุ่มอาการ Eisenmenger ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเท่ากับหรือมากกว่าความดันในหลอดเลือดแดงใหญ่ ในสถานการณ์การไหลเวียนโลหิตนี้ เสียงของภาวะหัวใจห้องล่างตีบหลัก (เสียงจากการแยกส่วน) อาจอ่อนลงหรือหายไปหมด เสียงโทนที่สองของหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น มักมีเสียงโทน "โลหะ" หลอดเลือดในปอดอาจเกิดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา กลายเป็นโรคหลอดเลือดแข็ง - ระยะโรคหลอดเลือดแข็งของความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้น ทิศทางของการปล่อยเลือดอาจเปลี่ยนแปลงได้ เลือดเริ่มแยกจากขวาไปซ้าย และภาวะหัวใจซีดจะเปลี่ยนไปเป็นภาวะหัวใจสีฟ้า ส่วนใหญ่มักเกิดสถานการณ์ดังกล่าวเมื่อตรวจพบภาวะหัวใจช้า ซึ่งเป็นไปตามธรรมชาติ กล่าวคือ ไม่ได้รับการผ่าตัดหัวใจอย่างทันท่วงที เมื่อเกิดกลุ่มอาการ Eisenmenger ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจะไม่สามารถผ่าตัดได้

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

โรคผนังกั้นห้องหัวใจผิดปกติจะตรวจพบได้อย่างไร?

ผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะแสดงให้เห็นการเบี่ยงเบนไปทางขวาของแกนไฟฟ้าของหัวใจ ซึ่งเป็นสัญญาณของการใช้หัวใจห้องล่างเกินร่วมกัน การปรากฏสัญญาณของการหนาตัวของหัวใจห้องล่างขวาในทรวงอกซ้ายมักสัมพันธ์กับความดันโลหิตสูงในปอด (มากกว่า 50 มม.ปรอท)

การตรวจเอกซเรย์เผยให้เห็นภาวะเลือดไหลเวียนในปอดมากเกินไป ซึ่งเกิดจากการขยายตัวของขนาดหัวใจทั้งห้องล่างและห้องบน ตรวจพบการโป่งพองของส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงปอดตามแนวโค้งด้านซ้ายของหัวใจ

สัญญาณการวินิจฉัยหลักคือการมองเห็นข้อบกพร่องโดยตรงโดยใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรม การสแกนหัวใจเป็นหลายๆ ส่วนช่วยให้ระบุขนาด ตำแหน่ง และจำนวนของข้อบกพร่องได้ โดยใช้การทำแผนที่ดอปเปลอร์ จะสามารถระบุขนาดของการปลดปล่อยได้

การสวนหัวใจและการตรวจหลอดเลือดหัวใจสูญเสียความสำคัญในภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างผิดปกติ การศึกษาดังกล่าวจะระบุไว้หากจำเป็นเพื่อชี้แจงสถานะของการไหลเวียนโลหิตในปอดในภาวะความดันโลหิตสูงในปอด

การวินิจฉัยแยกโรคจะต้องดำเนินการกับข้อบกพร่องทั้งหมดที่อาจมีภาวะแทรกซ้อนจากความดันโลหิตสูงในปอดสูง

การรักษาภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างฉีกขาด

แนวทางการรักษาจะพิจารณาจากความสำคัญของการไหลเวียนเลือดของความผิดปกติและการพยากรณ์โรคที่ทราบ สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว แนะนำให้เริ่มการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมโดยใช้ยาขับปัสสาวะและไกลโคไซด์ของหัวใจ เด็กในช่วงครึ่งหลังของชีวิตที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กโดยไม่มีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว ไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดหรือพัฒนาการล่าช้า มักจะไม่ต้องเข้ารับการผ่าตัด การผ่าตัดมีไว้สำหรับความดันโลหิตสูงในปอดและพัฒนาการทางกายที่ล่าช้า ในกรณีเหล่านี้ การผ่าตัดจะทำตั้งแต่ครึ่งแรกของชีวิต สำหรับเด็กอายุมากกว่า 1 ปี จำเป็นต้องทำการผ่าตัดหากอัตราส่วนของการไหลเวียนเลือดในปอดและทั่วร่างกายมากกว่า 2:1 ในวัยที่โตขึ้น มักจะทำการสวนหัวใจเพื่อชี้แจงข้อบ่งชี้ในการแก้ไขข้อบกพร่อง

ในกรณีที่มีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ จำเป็นต้องทำการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดโดยใช้ระบบไหลเวียนเลือดเทียมในระยะเริ่มต้นที่สุด (ในวัยทารกหรือวัยเด็กตอนต้น) การผ่าตัดตกแต่งจะทำโดยใช้แผ่นแปะเยื่อหุ้มหัวใจแบบผ่านช่องหัวใจห้องบน (โดยไม่ต้องผ่าตัดโพรงหัวใจออก กล่าวคือ จะทำให้กล้ามเนื้อหัวใจได้รับบาดแผลเล็กน้อย)

การแทรกแซงแบบประคับประคอง (การตีบแคบของหลอดเลือดแดงปอดเพื่อจำกัดการไหลเวียนของเลือดในปอด) จะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีข้อบกพร่องและความผิดปกติร่วมด้วยซึ่งทำให้การแก้ไขข้อบกพร่องมีความซับซ้อน การผ่าตัดที่เลือกคือการปิดข้อบกพร่องโดยใช้การไหลเวียนเลือดเทียม ความเสี่ยงของการผ่าตัดเพิ่มขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือนในกรณีที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องหัวใจหลายจุดหรือความผิดปกติร้ายแรงของการพัฒนาของอวัยวะและระบบอื่นๆ ร่วมกัน ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ความนิยมในการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องหัวใจผ่านสายสวนโดยใช้อุปกรณ์ปิดช่องหัวใจ Amplatzer เพิ่มขึ้น ข้อบ่งชี้หลักของขั้นตอนนี้คือข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหลายจุด