ข้อบกพร่องของกะบังระหว่างห้อง: อาการการวินิจฉัยการรักษา

ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องเกิดขึ้น 15-20% กรณีจากข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด ขึ้นอยู่กับท้องถิ่นของข้อบกพร่อง perimembranous (ในส่วนของเยื่อบุผนังกั้น) และกล้ามเนื้อข้อบกพร่องที่แยกได้ในขนาด - ใหญ่และขนาดเล็ก.

ข้อบกพร่องที่มีขนาดใหญ่ที่ตั้งอยู่เสมอในส่วนที่เป็นพังผืดของพาร์ทิชันขนาดเกิน 1 ซม. (นั่นคือมากกว่าครึ่งหนึ่งของเส้นผ่าศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่) การเปลี่ยนแปลงเกี่ยวกับพลวัตในกรณีนี้จะเป็นตัวกำหนดระดับของการถ่ายเลือดจากซ้ายไปขวา ความรุนแรงของสภาพเช่นเดียวกับความชั่วร้ายอื่น ๆ ที่มีการไหลเวียนโลหิตจากซ้ายไปขวาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอด ความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอดในที่สุดก็จะถูกกำหนดโดยปัจจัยสองประการสารน้ำมากเกินไหลเวียนของปอดและการถ่ายโอนความดัน (เช่นความดันส่งจากเส้นเลือดใหญ่ไปยังปอดหลอดเลือดแดงตามกฎหมายของการสื่อสารเรือ) เป็นข้อบกพร่องที่มีขนาดใหญ่มักจะอยู่ podaortalno ตั้งข้อบกพร่อง Podaortalnoe เพื่อให้แน่ใจว่าการตั้งค่าเจ็ทที่มีผลกระทบการไหลเวียนโลหิตในใบปลิวหลอดเลือดเสียหายเยื่อบุโพรงหัวใจ, การสร้างเงื่อนไขสำหรับการภาคยานุวัติของกระบวนการติดเชื้อ การไหลเวียนโลหิตเข้าไปในช่องขวาและเข้าไปในระบบหลอดเลือดแดงปอดจะเกิดขึ้นภายใต้แรงดันสูง (สูงสุด 100 มิลลิเมตร рт.ст.). การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรวดเร็วสามารถนำไปสู่การข้ามและการไหลย้อนกลับผ่านข้อบกพร่อง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

อาการของข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง

รองปรากฏในสัปดาห์แรกและเดือนของชีวิต ในหนึ่งในสามของกรณีมันจะเป็นตัวกำหนดภาวะหัวใจล้มเหลวที่รุนแรงในทารกแรกคลอด

เด็กที่มีข้อบกพร่องของกะบังระหว่างห้องมักเกิดขึ้นบ่อยๆกับน้ำหนักตัวปกติและน้ำหนักตัวที่ไม่ดี สาเหตุของภาวะขาดน้ำระดับ I-II คือภาวะทุพโภชนาการอย่างต่อเนื่อง (ปัจจัยทางระบบทางเดินอาหาร) และความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (การไหลเวียนโลหิตจากซ้ายไปขวาจะทำให้เกิดภาวะเลือดไหลเวียนโลหิตไหลเวียนโลหิต) โดดเด่นด้วยการขับเหงื่อเนื่องจากการจัดสรรผิวหนังที่ล่าช้าและภาวะ hypersympathicotonia ในการตอบสนองต่อภาวะหัวใจล้มเหลว ผิวหนังซีดจางมีสีซีดเล็กน้อย อาการแรกของภาวะหัวใจล้มเหลวคือหายใจลำบากตามชนิดของ tachypnea ที่มีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อเสริม บ่อยครั้งที่มีอาการไอครอบงำซึ่งจะเพิ่มขึ้นเมื่อตำแหน่งของร่างกายเปลี่ยนไป ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องกับการไหลเวียนโลหิตที่มีขนาดใหญ่มาพร้อมกับการหายใจดังเสียงฮืด ๆ และอาการปอดบวมซ้ำบ่อยๆ

การตรวจสอบทางกายภาพของระบบหัวใจและหลอดเลือดในการตรวจสอบสายตาหัวใจกระดูกงู bisternalny "โคก" ที่เกิดขึ้นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของช่องทางด้านขวา ( "เต้านมเดวิส") แรงกดทับกระจายแรง; ตรวจพบการเต้นของหัวใจทางพยาธิวิทยา คุณสามารถตรวจพบการสั่นของ systolic ในพื้นที่ intercostal ที่สามไปทางซ้ายเพื่อบ่งชี้ว่าการไหลเวียนของโลหิตเข้าไปใน ventricle ด้านขวา การขาดการกระวนกระวายใจเป็นสัญญาณของการปลดปล่อยขนาดเล็กหรือลดลงเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอด ขอบเขตของความเบื่อหน่ายของหัวใจเกี่ยวพันเพิ่มขึ้นทั้งสองทิศทางโดยเฉพาะด้านซ้าย ขอบเขตที่ถูกต้องของความสัมพันธ์ของความทึบของหัวใจเพิ่มขึ้นไม่เกิน 1-1.5 ซม. เนื่องจากโครงสร้าง "แข็ง" ของสื่อกลางไม่สร้างอุปสรรค auscultated หยาบขัดเสียงโทน systolic ที่เกี่ยวข้องกับผมเสียงจุดสูงสุดฟังในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สามหรือสี่ (น้อยครั้งที่สองที่สาม) ด้านซ้ายของกระดูกสันอกโทน II กว่าปอดหลอดเลือดแดงเน้นมักจะเป็นสีเทา

ในกรณีส่วนใหญ่ตั้งแต่วันแรกหรือเดือนของชีวิตในภาพทางคลินิกสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวทั้งหมดจะแสดง: การเพิ่มขึ้นของตับและม้าม (ในเด็กปีแรกของชีวิตม้ามเพิ่มขึ้นด้วยตับ)

ด้วยธรรมชาติของโรคสภาพและความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นของเด็ก ๆ จะดีขึ้นตามอายุเนื่องจากการลดขนาดของข้อบกพร่องลงเมื่อเทียบกับปริมาณรวมของหัวใจที่เพิ่มขึ้นและครอบคลุมความบกพร่องด้วยวาล์วเลือด

มีข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างเซลล์ในส่วนของกล้ามเนื้อ (Tolochinov-Roger's disease) ไม่มีข้อร้องเรียน ไม่ปรากฏอาการทางคลินิกของข้อบกพร่องยกเว้นการขูดมึนงง systolic บอดี้ของความรุนแรงปานกลางซึ่งได้ยินในพื้นที่ intercostal สี่ถึงห้า จากจุดนี้เสียงไม่ได้ดำเนินการความเข้มของมันสามารถลดลงในตำแหน่งที่ยืน ความดันโลหิตสูงในปอดไม่พัฒนาอาจมีการปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติ

ภาวะแทรกซ้อนของข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง

การแทรกซ้อนของข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องคือ Aizenmenger syndrome โดยมีความดันเพิ่มขึ้นอย่างมากในหลอดเลือดแดงในปอดเมื่อมีความดันเท่ากับหรือเกินความดันในเส้นเลือดใหญ่ ในสถานการณ์ hemodynamic เสียงของข้อบกพร่องหลัก (ปล่อยเสียง) อาจลดลงหรือหายไปอย่างสิ้นเชิงสำเนียงของเสียงที่ 2 ในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นมักจะได้รับเสียง "โลหะ" ของเสียง เรือของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตสามารถรับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเพื่อ sclerized - sclerotic เวทีความดันโลหิตสูงในปอด ทิศทางของการไหลเวียนโลหิตสามารถเปลี่ยนแปลงได้: เลือดเริ่มไหลออกจากขวาไปซ้ายและรองของชนิดซีดจะเปลี่ยนเป็นข้อบกพร่องของสีฟ้า บ่อยครั้งที่สถานการณ์คล้ายคลึงกันเกิดขึ้นเมื่อมีการตรวจหาข้อบกพร่องโดยมีกระแสตามธรรมชาติคือ ในกรณีที่ไม่มีการดูแลรักษาหัวใจให้ทันท่วงที ด้วยการพัฒนากลุ่มอาการ Aizenmenger syndrome ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดจะไม่สามารถปฏิบัติงานได้

[8], [9], [10], [11], [12],

ความบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องคืออะไร?

บน ECG การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวาสัญญาณของการรวมกันเกินพิกัดของโพรง การปรากฏตัวของสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องท้องด้านขวาในทรวงอกทรวงอกด้านซ้ายมีความสัมพันธ์กับความดันโลหิตสูงในปอดสูง (มากกว่า 50 มม. ปรอท)

การตรวจรังสีช่วยให้เราสามารถระบุ hypervolemia ของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตเพิ่มขนาดของหัวใจเนื่องจากทั้งโพรงและ atria ตรวจพบการบวมของหลอดเลือดแดงในปอดตามแนวด้านซ้ายของหัวใจ

คุณลักษณะการวินิจฉัยหลักคือการสร้างภาพโดยตรงของข้อบกพร่องด้วยความช่วยเหลือของ echocardiography การสแกนหัวใจในหลายส่วนช่วยให้คุณสามารถกำหนดขนาดตำแหน่งและจำนวนข้อบกพร่องได้ ใช้การแม็ป Doppler ตั้งค่าการตั้งค่าใหม่

การตรวจสวนหลอดเลือดหัวใจและการตรวจความผิดปกติแบบ angiocardiography ที่มีข้อบกพร่องง่ายๆของผนังกั้นระหว่างห้องสูญหายอย่างมีนัยสำคัญ การวิจัยจะแสดงขึ้นถ้าจำเป็นต้องระบุเงื่อนไขของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนที่ความดันโลหิตสูงในปอดสูง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันควรดำเนินการกับข้อบกพร่องทั้งหมดที่อาจมีความซับซ้อนโดยความดันโลหิตสูงในปอด

การรักษาข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง

กลวิธีการรักษาจะเป็นตัวบ่งชี้ถึงความสำคัญของความบกพร่องทางโลหิตวิทยาและการคาดการณ์ที่เป็นที่รู้จัก ในผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจล้มเหลวควรเริ่มการรักษาด้วยยาขับปัสสาวะและ glycosides หัวใจ เด็กในช่วงครึ่งหลังของชีวิตที่มีข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของผนังกั้นระหว่างหน้าไม่มีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวโดยไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดหรือการพัฒนาล่าช้าเป็นกฎไม่ทำงาน มีการแทรกแซงทางศัลยกรรมสำหรับความดันโลหิตสูงในปอดและการพัฒนาทางกายภาพที่ล่าช้า ในกรณีเหล่านี้การดำเนินการจะดำเนินการตั้งแต่ช่วงครึ่งแรกของชีวิต เด็กอายุเกินกว่าหนึ่งปีของการผ่าตัดจะแสดงในอัตราส่วนของการไหลเวียนของเลือดในปอดและระบบมากกว่า 2: 1 ในผู้สูงอายุมักใช้การสวนหัวใจเพื่อชี้แจงข้อบ่งชี้ในการแก้ไขข้อบกพร่อง

สำหรับข้อบกพร่องที่มีขนาดใหญ่จำเป็นต้องดำเนินการกับหัวใจที่เปิดกว้างในสภาวะของการไหลเวียนโลหิตเทียมในเวลาที่เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ (ในช่วงวัยทารกหรือในวัยเด็ก) นำพลาสติกที่มีแผลพุพองออกโดยใช้ช่องท้อง (โดยไม่ต้องผ่านช่องท้อง) นั่นคือมีแผลกล้ามเนื้อหัวใจเล็ก ๆ

การแทรกแซงแบบประคับประคอง (การลดหลอดเลือดแดงในปอดเพื่อ จำกัด การไหลเวียนของเลือดในปอด) จะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีข้อบกพร่องและความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกันทำให้ยากที่จะแก้ไขข้อบกพร่อง การดำเนินการของทางเลือกคือการปิดข้อบกพร่องในสภาวะของการไหลเวียนโลหิตเทียม ความเสี่ยงของการผ่าตัดเพิ่มขึ้นในเด็กถึง 3 เดือนในกรณีที่มีข้อบกพร่องหลายของผนังกั้นระหว่างห้องหรือความผิดปกติที่ร้ายแรงที่เกี่ยวข้องในการพัฒนาของอวัยวะและระบบอื่น ๆ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความนิยมในเทคนิคการปิด transcatheter ของข้อบกพร่องเกี่ยวกับผนังห้องระหว่างทางด้วยความช่วยเหลือของไส้กรอง Amplatzer ได้เพิ่มขึ้น ข้อบ่งชี้หลักสำหรับขั้นตอนนี้คือข้อบกพร่องหลายกล้ามเนื้อ