ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ: อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะผนังกั้นห้องบนผิดปกติคือช่องเปิดหนึ่งช่องขึ้นไปในผนังกั้นห้องบนที่ทำให้เลือดไหลจากซ้ายไปขวา ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดและหัวใจล้มเหลว อาการและสัญญาณต่างๆ เช่น ออกกำลังกายไม่ได้ หายใจถี่ อ่อนแรง และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ มักได้ยินเสียงหัวใจบีบตัวแบบเบาๆ ในช่องระหว่างซี่โครงที่สองหรือสามทางด้านซ้ายของกระดูกอก การวินิจฉัยทำได้ด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ การรักษาภาวะผนังกั้นห้องบนผิดปกติทำได้ด้วยการผ่าตัดหรือปิดบริเวณที่บกพร่องโดยใช้สายสวน โดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องมีการป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ

ความผิดปกติของผนังกั้นห้องบน (ASD) คิดเป็นประมาณ 6-10% ของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นแบบแยกกันและเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว แต่บางกรณีก็เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม (เช่น การกลายพันธุ์ของโครโมโซม 5 กลุ่มอาการโฮลต์-โอแรม)

ภาวะบกพร่องของผนังกั้นห้องบนสามารถจำแนกตามตำแหน่งได้ ดังนี้ ภาวะบกพร่องของผนังกั้นห้องบนแบบทุติยภูมิ (ภาวะบกพร่องในบริเวณช่องหน้าต่างรูปไข่ - ในส่วนกลาง (หรือส่วนกลาง) ของผนังกั้นห้องบน) ภาวะบกพร่องของไซนัสเวโนซัส (ภาวะบกพร่องในส่วนหลังของผนังกั้นห้อง ใกล้กับปากของ vena cava บนหรือล่าง) หรือภาวะบกพร่องของปฐมภูมิ (ภาวะบกพร่องในส่วนหน้า-ล่างของผนังกั้นห้องล่าง เป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะบกพร่องของเยื่อบุโพรงหัวใจ (การสื่อสารของห้องบนและห้องล่าง)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ภาวะผนังกั้นห้องบนชำรุดเกิดจากอะไร?

ภาวะหัวใจห้องบนรั่วเป็นภาวะที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการเชื่อมต่อระหว่างห้องบนซึ่งเป็นที่ที่เลือดไหลออกจากห้องซ้ายไปห้องขวา และแตกต่างจากภาวะหัวใจห้องล่างรั่วตรงที่มีระดับความดันต่ำกว่าอย่างเห็นได้ชัด ความดันในห้องบนซ้ายจะสูงกว่าห้องบนขวา 8-10 มม.ปรอท ภาวะหัวใจห้องบนรั่วพบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย 2-3 เท่า ทั้งนี้ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งทางกายวิภาค ภาวะหัวใจห้องบนรั่วแบ่งออกเป็นภาวะปฐมภูมิ (ส่วนล่างของผนังกั้นระหว่างห้องบนเหนือช่อง AV) และภาวะทุติยภูมิ (โดยปกติจะอยู่ตรงกลาง ซึ่งเรียกว่าภาวะโพรงรูปไข่) โดยคิดเป็น 66% ภาวะหัวใจห้องขวารั่วทำให้มีภาระเกินในส่วนขวา และภาวะหัวใจล้มเหลวจะค่อยๆ ดำเนินไป (ช้ากว่าภาวะหัวใจห้องล่างรั่ว) การไม่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดเป็นเวลานานในผู้ที่มีผนังกั้นห้องบนผิดปกติมีสาเหตุมาจากหลายปัจจัย ได้แก่ ไม่มีผลโดยตรงต่อหลอดเลือดปอดจากแรงดันสูงของห้องล่างซ้าย (ในกรณีของผนังกั้นห้องล่างผิดปกติและท่อหลอดเลือดแดงที่เปิดอยู่ หลอดเลือดแดงดังกล่าวจะส่งต่อไปยังหลอดเลือดของระบบไหลเวียนเลือดปอดโดยตรง) ความยืดหยุ่นของส่วนขวาของหัวใจมีนัยสำคัญ ความจุสำรองของหลอดเลือดในระบบไหลเวียนเลือดปอดและความต้านทานต่ำปรากฏชัด

เพื่อทำความเข้าใจการเปลี่ยนแปลงของระบบไหลเวียนเลือดในข้อบกพร่องของผนังห้องบน (และข้อบกพร่องอื่นๆ) จำเป็นต้องทำความเข้าใจเกี่ยวกับระบบไหลเวียนเลือดภายในหัวใจตามปกติ ในข้อบกพร่องของผนังห้องบน การเชื่อมต่อซ้ายไปขวาจะเกิดขึ้นก่อน ข้อบกพร่องของผนังห้องบนขนาดเล็กส่วนใหญ่มักจะปิดลงเองในช่วงปีแรกของชีวิต อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่มีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ ปริมาตรของห้องโถงด้านขวาและห้องล่างจะสูงเกินไป ความดันในหลอดเลือดแดงปอดและความต้านทานของหลอดเลือดปอดจะเพิ่มขึ้น และเกิดการหนาตัวของผนังห้องขวา ในภายหลังอาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ ในที่สุด ความดันที่เพิ่มขึ้นในห้องขวาของหัวใจอาจนำไปสู่การเชื่อมต่อสองทิศทางและภาวะเขียวคล้ำ (ดูกลุ่มอาการของ Eisenmenger)

อาการของภาวะหัวใจห้องบนรั่ว

ในกรณีส่วนใหญ่ ความผิดปกติของผนังกั้นห้องบนขนาดเล็กจะไม่มีอาการ เด็กส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกติของผนังกั้นห้องบนสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ บางคนถึงกับเล่นกีฬาด้วยซ้ำ เมื่ออายุมากขึ้น อาการอ่อนล้าและหายใจไม่ออกเมื่อออกแรงจะค่อยๆ ปรากฏให้เห็น ไม่มีอาการเขียวคล้ำ หากเป็นความผิดปกติที่รุนแรง ผู้ป่วยจะทนต่อการออกกำลังกายไม่ได้ หายใจไม่ออกเมื่อออกแรง อ่อนแรง และจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ บางครั้งอาจรู้สึกใจสั่น การที่ไมโครเอ็มโบลิซึมผ่านหลอดเลือดดำของระบบไหลเวียนเลือดไปยังความผิดปกติของผนังกั้นห้องบน (paradoxical embolization) มักเกิดร่วมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ อาจทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดของสมองหรืออวัยวะอื่นๆ ได้ หากไม่ตรวจพบความผิดปกติของผนังกั้นห้องบนในเวลาที่กำหนด อาจเกิดกลุ่มอาการ Eisenmenger ได้

ผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจห้องบนรั่วมีประวัติเป็นหลอดลมอักเสบซ้ำๆ และปอดบวมเป็นครั้งคราว เด็กในช่วงเดือนหรือปีแรกของชีวิตมักมีอาการรุนแรง เช่น หายใจถี่ หัวใจเต้นเร็ว พัฒนาการช้า และตับโต หลังจากนั้น 2-3 ปี สุขภาพของผู้ป่วยอาจดีขึ้น และอาการหัวใจล้มเหลวก็จะหายไป

ในระหว่างการฟังเสียงหัวใจในเด็ก มักจะได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบซิสโตลิก (หรือเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบบีบตัว) ในช่องระหว่างซี่โครง II-III ทางด้านซ้าย โดยระดับความเข้มของเสียงจะอยู่ที่ 2-3/6 โดยเสียงหัวใจ II จะแยกออกจากหลอดเลือดแดงปอด (ซ้ายบนตามขอบของกระดูกอก) หากมีการไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาอย่างมีนัยสำคัญ อาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไดแอสโตลิกที่มีระดับเสียงต่ำ (เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นที่ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด) ไปตามขอบของกระดูกอกที่ด้านล่างซ้าย ข้อมูลการฟังเสียงหัวใจเหล่านี้อาจไม่ปรากฏในทารก แม้ว่าจะมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ก็ตาม อาจสังเกตเห็นการเต้นของลิ้นหัวใจด้านขวาอย่างชัดเจน

การวินิจฉัยภาวะผนังกั้นห้องหัวใจชำรุด

การวินิจฉัยจะแนะนำโดยข้อมูลจากการตรวจร่างกายหัวใจ เอกซเรย์ทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และยืนยันด้วยเอคโค่หัวใจโดยใช้เครื่องดอปเปลอร์สี

โดยปกติแล้วไม่จำเป็นต้องสวนหัวใจ เว้นแต่สงสัยว่ามีความผิดปกติเกี่ยวกับหัวใจ

ในการตรวจทางคลินิก จะพบการคดของหัวใจในเด็กที่มีภาวะหัวใจโตในวัยสูงอายุ อาการสั่นซิสโตลิกพบได้น้อย การมีอยู่ของอาการสั่นบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของความผิดปกติร่วมด้วย (หลอดเลือดแดงปอดตีบ ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ) แรงกระตุ้นปลายหัวใจอ่อนลง ไม่กระจาย ขอบเขตของความทึบของหัวใจสัมพันธ์กันสามารถขยายได้ทั้งสองทิศทาง แต่ต้องแลกมาด้วยส่วนด้านขวา: ขอบด้านซ้าย - เนื่องจากการเคลื่อนตัวไปทางซ้ายของห้องล่างขวาที่ขยายใหญ่ ขอบด้านขวา - เนื่องมาจากห้องโถงด้านขวา

สัญญาณเตือนหลักที่ทำให้สงสัยว่ามีผนังกั้นห้องบนรั่วคือเสียงหัวใจบีบตัวแบบปานกลาง ไม่ดังมาก และไม่มีการนำไฟฟ้าที่ชัดเจน อยู่ในช่องซี่โครงที่ 2 หรือ 3 ทางด้านซ้ายใกล้กระดูกอก ได้ยินชัดเจนเมื่ออยู่ในท่ายืนตรง มีความคิดเห็นเพียงประการเดียวเกี่ยวกับที่มาของเสียงหัวใจบีบตัวแบบทำงานผิดปกติ ซึ่งเกี่ยวข้องกับภาวะตีบแคบของหลอดเลือดแดงปอด ซึ่งเกิดจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นโดยมีวงแหวนใยของลิ้นหัวใจปอดที่ไม่เปลี่ยนแปลง เมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น เสียงที่สองจะปรากฏขึ้นและดังขึ้นเหนือหลอดเลือดแดงปอด

เมื่อเกิดภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดทำงานไม่เพียงพอ อาจทำให้หัวใจห้องบนทำงานหนักเกินไป และเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ โดยทั่วไปแล้ว ECG จะแสดงการเบี่ยงเบนไปทางขวาของแกนไฟฟ้าของหัวใจสูงถึง +90...+120 อาการของหัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไปนั้นไม่จำเพาะ: มีการบล็อกของแขนงขวาไม่สมบูรณ์ในรูปแบบของrSRในลีด V1 เมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นและหัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไป แอมพลิจูดของคลื่น R จะเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังตรวจพบอาการของหัวใจห้องบนขวาทำงานหนักเกินไปอีกด้วย

ข้อบกพร่องนี้ไม่มีสัญญาณทางรังสีวิทยาที่เฉพาะเจาะจง ตรวจพบรูปแบบปอดที่เพิ่มมากขึ้น การเปลี่ยนแปลงของขนาดหัวใจในภาพเอกซเรย์จะพิจารณาจากขนาดของบายพาส ภาพฉายเฉียงแสดงให้เห็นว่าหัวใจขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากห้องขวา ภาพเอกซเรย์ทรวงอกเผยให้เห็นภาวะหัวใจโต โดยหัวใจห้องบนและห้องล่างขวาขยายตัว เงาของหลอดเลือดแดงปอดขยายกว้างขึ้น และรูปแบบปอดที่เพิ่มมากขึ้น

การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจสองมิติผ่านทรวงอกช่วยให้ตรวจจับการแตกของสัญญาณสะท้อนในบริเวณผนังกั้นระหว่างห้องบนได้โดยตรง เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องบนที่ตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจมักจะแตกต่างจากเส้นผ่านศูนย์กลางที่วัดได้ระหว่างการผ่าตัด ซึ่งเกิดจากการยืดหัวใจโดยการเคลื่อนย้ายเลือด (ในระหว่างการผ่าตัด หัวใจจะคลายตัวและปล่อยเลือดออก) นั่นคือเหตุผลว่าทำไมจึงสามารถวัดโครงสร้างเนื้อเยื่อคงที่ได้ค่อนข้างแม่นยำ ในขณะที่พารามิเตอร์ที่เปลี่ยนแปลง (เส้นผ่านศูนย์กลางของช่องเปิดหรือโพรง) มักจะวัดได้ด้วยข้อผิดพลาดบางประการ

ปัจจุบันการสวนหัวใจและการตรวจหลอดเลือดหัวใจไม่มีความสำคัญอีกต่อไปในการวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องบนรั่ว การใช้เทคนิคเหล่านี้แนะนำเฉพาะเมื่อจำเป็นต้องวัดปริมาณการระบายเลือดผ่านภาวะหัวใจรั่วหรือระดับความดันโลหิตสูงในปอดอย่างแม่นยำ (ในผู้ป่วยสูงอายุ) รวมถึงการวินิจฉัยพยาธิสภาพร่วมด้วย (เช่น การระบายน้ำผิดปกติของหลอดเลือดดำในปอด)

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การวินิจฉัยแยกโรคผนังกั้นห้องหัวใจรั่ว

การวินิจฉัยแยกโรคสำหรับภาวะหัวใจห้องบนรั่วแบบทุติยภูมินั้น จะทำโดยให้ได้ยินเสียงหัวใจบีบตัวแบบทำงานผิดปกติที่ฐานของหัวใจ เสียงหัวใจบีบตัวแบบทำงานผิดปกติจะอ่อนลงในท่ายืน ห้องด้านขวาของหัวใจไม่ขยายใหญ่ขึ้น และไม่ค่อยพบการอุดตันของแขนงขวาที่ไม่สมบูรณ์ บ่อยครั้งที่ภาวะหัวใจห้องบนรั่วต้องแยกโรคออกจากโรคต่างๆ เช่น โรคตีบของหลอดเลือดแดงปอดที่แยกจากกัน โรคไตรแอดของฟัลโลต์ การระบายน้ำของหลอดเลือดดำปอดที่ผิดปกติโรคผนังหัวใจห้องล่างรั่วและความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (ความผิดปกติของเอ็บสเตน)

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การรักษาโรคผนังกั้นห้องหัวใจรั่ว

ข้อบกพร่องเล็กๆ ส่วนใหญ่ (น้อยกว่า 3 มม.) จะปิดเองโดยอัตโนมัติ ประมาณ 80% ของข้อบกพร่องที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3–8 มม. จะปิดเองโดยอัตโนมัติภายใน 18 เดือน อย่างไรก็ตาม ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบนและไซนัสเวโนซัสจะไม่ปิดเองโดยอัตโนมัติ

หากข้อบกพร่องมีขนาดเล็กและไม่มีอาการ ควรติดตามเด็กด้วยการตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรมเป็นประจำทุกปี เนื่องจากเด็กเหล่านี้มีความเสี่ยงต่อภาวะเส้นเลือดอุดตันแบบพาราด็อกซิคัล ศูนย์บางแห่งจึงแนะนำให้ใช้การปิดข้อบกพร่องโดยใช้สายสวน (เช่น อุปกรณ์ Amplatzer Septal Occluder หรือ Cardioseal) แม้ว่าจะเป็นเพียงข้อบกพร่องเล็กน้อยก็ตาม อย่างไรก็ตาม อุปกรณ์เหล่านี้ไม่ได้ใช้กับข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบนหรือไซนัสเวโนซัส เนื่องจากข้อบกพร่องเหล่านี้อยู่ใกล้กับโครงสร้างที่สำคัญ

ในกรณีที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว การบำบัดจะมุ่งเป้าไปที่การลดปริมาณเลือดในปอดมากเกินไปและเพิ่มการไหลเวียนของเลือดแบบ antegrade ผ่านหัวใจด้านซ้าย โดยกำหนดให้ใช้ยาขับปัสสาวะและไกลโคไซด์ของหัวใจ การผ่าตัดมีไว้สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวที่เพิ่มขึ้น พัฒนาการทางร่างกายที่ล่าช้า และปอดบวมซ้ำ ข้อบ่งชี้ทางเฮโมไดนามิกสำหรับการผ่าตัดคืออัตราส่วนของการไหลเวียนเลือดในปอดและทั่วร่างกาย 2:1 ซึ่งเป็นไปได้แม้จะมีอาการทางคลินิกเล็กน้อย จากลักษณะนี้ ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบนอาจเรียกได้ว่าเป็นข้อบกพร่อง "ที่แอบแฝง" การแก้ไขด้วยการผ่าตัดแบบดั้งเดิมประกอบด้วยการเย็บข้อบกพร่องหรือการผ่าตัดตกแต่งโดยใช้วิธีการผ่าตัดทรวงอกโดยใช้การไหลเวียนเลือดเทียม ในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา วิธีการปิดข้อบกพร่องด้วยหลอดเลือดแบบสอดสายสวนได้รับการพัฒนาอย่างเข้มข้น โดยทำโดยเจาะหลอดเลือดส่วนปลายแล้วจึงส่ง "อุปกรณ์ร่ม" หรือ "ปุ่ม" พิเศษไปที่ข้อบกพร่อง ขั้นตอนนี้มีข้อจำกัดทางกายวิภาคหลายประการ: การแทรกแซงทางหลอดเลือดเป็นไปได้เฉพาะในกรณีของความผิดปกติของผนังกั้นห้องบนที่เกิดภายหลังซึ่งมีขนาดไม่เกิน 25-40 มม. ซึ่งอยู่ห่างจากไซนัสโคโรนารี, ลิ้นหัวใจ AV และช่องเปิดของหลอดเลือดแดงปอดและ vena cava เพียงพอ

ผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องปานกลางถึงใหญ่ (อัตราส่วนการไหลเวียนเลือดในปอดต่อระบบมากกว่า 1.5:1) ได้รับการรักษาโดยการปิดข้อบกพร่อง โดยปกติจะอยู่ในช่วงอายุ 2 ถึง 6 ปี การปิดโดยใช้สายสวนเป็นทางเลือกที่ดีกว่าหากข้อบกพร่องมีลักษณะทางกายวิภาคที่เหมาะสมและมีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 13 มม. มิฉะนั้น จำเป็นต้องปิดด้วยการผ่าตัด สำหรับข้อบกพร่องในวัยเด็ก อัตราการเสียชีวิตระหว่างการผ่าตัดจะเข้าใกล้ศูนย์ และอัตราการรอดชีวิตคือค่าเฉลี่ยของประชากร ผู้ป่วยที่ข้อบกพร่องขนาดใหญ่และหัวใจล้มเหลวจะใช้ยาขับปัสสาวะ ดิจอกซิน และยาต้าน ACE ก่อนการปิดข้อบกพร่อง

หากผู้ป่วยมีผนังกั้นหัวใจห้องบนชำรุดแบบปฐมภูมิ ควรทำการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบ แต่ในกรณีชำรุดแบบทุติยภูมิหรือชำรุดบริเวณไซนัสเวโนซัส ไม่จำเป็นต้องทำการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบ