Tetrada Fallot: อาการการวินิจฉัยการรักษา

Tetralogy ของ Fallot ประกอบด้วย 4 ต่อไปจนผิดรูป แต่กำเนิด: ข้อบกพร่องที่มีขนาดใหญ่ผนังกระเป๋าหน้าท้อง, การอุดตันการไหลเวียนของเลือดที่ร้านของหัวใจห้องล่างขวา (ปอดหลอดเลือดแดงตีบ) กระเป๋าหน้าท้องด้านขวายั่วยวนและ "นั่งคร่อมเส้นเลือดใหญ่." รวมถึงอาการตัวเขียวให้อาหารหายใจลำบากด้อยค่าทางกายภาพและการโจมตี hypoxemic (ฉับพลันตอนร้ายแรงที่อาจแสดงอาการตัวเขียว) บ่อยครั้งที่ได้ยินเสียงกระหึ่ม systolic ที่ด้านซ้ายของกระดูกสันอกได้ยิน II-III intercostal space ด้วยโทนเดียว II การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ echocardiography หรือ catheterization การรักษาด้วยความรุนแรงเป็นการผ่าตัดแก้ไข ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

Tetrad of Fallot คือ 7-10 % โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด มักจะมีข้อบกพร่องอื่น ๆ ยกเว้นสี่ด้านบน; พวกเขารวมถึงโค้งขวาของหลอดเลือดแดงใหญ่ (25 %), ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจตีบ (5 %), ตีบของสาขาของหลอดเลือดแดงปอด, การปรากฏตัวของเรือพาณิชยาบไตรภาคี, หลอดเลือดแดงที่เปิดการสื่อสาร atrioventricular สมบูรณ์และการสำลักบน van aortic

tetralogy ของ Fallot คืออะไร?

tetralogue ของ Fallot ประกอบด้วยสี่ส่วน:

• ข้อบกพร่อง suportortal (มีเยื่อหุ้มสมองสูง) ของผนังกั้นระหว่างห้องซึ่งจะสร้างเงื่อนไขสำหรับการปรับความดันทั้งสองโพรง;
• การอุดตันของทางเดินขวาออก (stenosis ในปอด));
• การเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจใน ventricle ด้านขวาเนื่องจากการอุดตันของทางออก;
• aortic dextrase (aorta ตั้งอยู่เหนือข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้อง).

ตำแหน่งของเส้นเลือดใหญ่อาจแตกต่างกันไปในระดับมาก สององค์ประกอบสุดท้ายไม่ส่งผลกระทบต่อ hemodynamics ที่ตกเลือด ตีบของหลอดเลือดแดงปอดกับ Tetralogy ของ Fallot infuvdibulyarny (ต่ำสูงและเป็น hypoplasia กระจาย) มักใช้ร่วมกับวาล์วเนื่องจากโครงสร้างวาล์วผีเสื้อ เด็กของเดือนแรกของชีวิตบ่อยครั้งและเมื่อ atresia วาล์วของหลอดเลือดแดงปอด (ที่เรียกว่ารูปแบบสุดขีดของ Tetralogy ของ Fallot) - เกือบเสมอทำงานหลักประกัน aorto ปอด (รวมถึงสิทธิบัตร ductus arteriosus)..

ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างช่อง (VSD) มักมีขนาดใหญ่ ดังนั้นความดัน systolic ในโพรงด้านขวาและด้านซ้าย (และใน aorta) จะเหมือนกัน พยาธิสรีรวิทยาขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอด ด้วยการอุดตันเล็กน้อยต่อการไหลเวียนของเลือดการไหลเวียนโลหิตด้านซ้ายไปทาง VSW อาจเกิดขึ้นได้ การอุดตันของเลือดจากด้านขวาไปทางซ้ายทำให้เกิดการลดลงของความอิ่มตัวของระบบในเลือดแดง (เขียว) ที่ไม่ตอบสนองต่อการบำบัดด้วยออกซิเจน.

ผู้ป่วยที่มีการเกิด Tetralogy of Fallot สามารถประสบกับการเกิดอาการของโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นอย่างฉับพลัน (hypoxemic seizures) ซึ่งอาจนำไปสู่ความตายได้ การโจมตีสามารถกระตุ้นโดยเงื่อนไขใด ๆ ในการที่ค่อนข้างจะช่วยลดความอิ่มตัวของออกซิเจน (เช่นร้องไห้, ถ่ายอุจจาระ) หรือลดลงอย่างกระทันหันความต้านทานของหลอดเลือดระบบ (เช่นเกมเตะในตื่นนอน) หรือพายุฉับพลันและอิศวร hypovolemia อาจก่อให้เกิดวงจรอุบาทว์ลดลงครั้งแรกในหลอดเลือดแดง PO2 กระตุ้นศูนย์ระบบทางเดินหายใจและทำให้เกิด giperpnoe.Giperpnoe เพิ่มระบบเลือดไหลกลับไปยังหัวใจห้องล่างขวาทำให้ดูดผลเด่นชัดมากขึ้นของความดันลบในช่องอก ในการปรากฏตัวของการรบกวนถาวรของการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจห้องล่างขวาหรือลดความต้านทานของหลอดเลือดระบบเพิ่มเลือดไหลกลับไปยังช่องทางขวาเป็นผู้กำกับเข้าไปในเส้นเลือดซึ่งจะช่วยลดความอิ่มตัว ออกซิเจนและการปิดช่องโหว่ของการโจมตี hypoxemic.

อาการของ tetralogy ของ Fallot

ในทารกแรกเกิดที่มีการอุดตันอย่างมีนัยสำคัญการไหลเวียนของโลหิตจากช่องท้องด้านขวา (หรือ atresia ปอด) แสดงให้เห็นว่าเกิดอาการสีเขียวและหายใจถี่เมื่ออาหารที่มีน้ำหนักตัวน้อย อย่างไรก็ตามเมื่อมีการตีบตันของหลอดเลือดแดงในปอดน้อยที่สุดส่วนที่เหลือของทารกแรกเกิดจะไม่เป็นสีเขียว

Hypoxemic ตอนสามารถเรียกโดยการออกกำลังกายและมีลักษณะโดยเฉียบพลัน hyperpnoea (และหายใจลึกบ่อย) ความวิตกกังวลและร้องไห้เป็นเวลานานอาการตัวเขียวที่เพิ่มขึ้นและลดความเข้มของเสียงในหัวใจ อาการชักส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กทารก เกิดขึ้นสูงสุดเมื่ออายุ 2-4 เดือน อาการชักอย่างรุนแรงอาจส่งผลให้มีอาการชักและชักได้ ในระหว่างการเล่นเกมเด็กบางคนสามารถหมอบตำแหน่งนี้จะช่วยลดการไหลเวียนของเลือดดำในระบบอาจเพิ่มความต้านทานต่อระบบหลอดเลือดและทำให้ความอิ่มตัวของออกซิเจนเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดง

อาการชั้นนำของ tetralogy of Fallot คือการโจมตีของ dyspnea-cyanotic ที่ทำให้สูญเสียสติซึ่งเกิดจากการหดเกร็งของหลอดเลือดแดงที่ตีบแล้ว การเปลี่ยนแปลงเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของสภาวะเลือด: ในระหว่างที่หลอดเลือดหัวใจตีบทั้งสองข้างเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ ตำแหน่งของเส้นเลือดใหญ่ "บนหลังม้า" บนข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องจะนำไปสู่การขับเลือดออกจากช่องท้องด้านขวาไปทางขวาเพื่อให้เกิดความล้มเหลวของพังผืดด้านขวาไม่พัฒนา ระดับความขาดออกซิเจนและความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยมีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของการตีบของหลอดเลือดแดงในปอด

ในการตรวจร่างกายบริเวณหัวใจไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางสายตาความกระวนกระวายใจของ systolic จะถูกเปิดเผยออกไปอย่างเด่นชัดขอบเขตของความหมองคล้ำของหัวใจจะไม่ขยายออกไป เสียงโทนที่น่าพอใจให้ฟังเสียง systolic ขรุขระตามขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอกเนื่องจากการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดและการไหลเวียนโลหิตผ่านข้อบกพร่อง โทนที่สองของหลอดเลือดแดงในปอดลดลง ตับและม้ามไม่ขยายใหญ่ไม่มีอาการบวม

ในภาพทางคลินิก Phallus tetrad แบ่งออกเป็นหลายช่วงของความเป็นอยู่ที่ดี: ตั้งแต่แรกเกิดถึง 6 เดือนเมื่อทารกมีกิจกรรมทางยนต์ต่ำจะทำให้แย่หรือปานกลาง ขั้นตอนของการโจมตีด้วยสีน้ำเงิน (6-24 เดือน) เป็นขั้นตอนที่ยากที่สุดในทางคลินิกดังนั้นจึงดำเนินการกับพื้นหลังของโรคโลหิตจางที่สัมพันธ์กันโดยไม่ต้องมีระดับสูงของ hematocrit ทันใดนั้นการโจมตีได้อ่าน, เด็กจะกลายเป็นกระสับกระส่ายหายใจลำบากและจะขยายตัวเขียวลดความเข้มของเสียงสามารถหยุดหายใจขณะนอนหมดสติ (อาการโคม่า hypoxic) ชักตามด้วยการปรากฏตัวของ hemiparesis การเกิดขึ้นของการชักที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อกระตุกขวาผืนไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้วยเหตุนี้เลือดดำทั้งหมดจะถูกปล่อยลงสู่เส้นเลือดเพิ่มออกซิเจนของระบบประสาทส่วนกลาง การโจมตีก่อให้เกิดความเครียดทางร่างกายหรือทางอารมณ์ กับการเสื่อมสภาพของความเป็นอยู่และการเพิ่มขึ้นของภาวะขาดออกซิเจนเด็กจะยึดตำแหน่งที่ถูกยึดไว้ ในภายหลังการพัฒนาขั้นตอนการเปลี่ยนผ่านของรองเมื่อภาพทางคลินิกได้มาซึ่งคุณสมบัติของเด็กที่มีอายุมากกว่า ในเวลานี้แม้จะมีการเพิ่มขึ้นในอาการตัวเขียวได้ชักหายไป (หรือเด็กป้องกันพวกเขาจากรับตำแหน่งบนส้นเท้าของเขา) ลดลงและหัวใจเต้นเร็วหายใจลำบากในการพัฒนาและ polycythemia poliglobuliya ไหลเวียนของหลักประกันจะเกิดขึ้นในปอด

การวินิจฉัยภาวะ tetralogy ของ Fallot

การวินิจฉัยของ "Tetralogy ของ Fallot" ปัญหาบนพื้นฐานของประวัติศาสตร์และข้อมูลทางคลินิกบนพื้นฐานของรังสีเอกซ์ของหน้าอกและคลื่นไฟฟ้าการวินิจฉัยที่ถูกต้องที่จะจัดตั้งขึ้นบนพื้นฐานของการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสองมิติกับ dopplerkardiografiey สี

ECG ช่วยในการระบุความเบี่ยงเบนของแกนทางไฟฟ้าของหัวใจที่ด้านขวาตั้งแต่ +100 ถึง + 180 °สัญญาณของหัวใจโตมากเกินไปของช่องท้องด้านขวา บ่อยครั้งที่มีการเปิดเผยการอุดตันที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ของขาด้านขวาของกลุ่ม

มีการตรวจพบการพร่องของรูปแบบของปอด รูปร่างของหัวใจมักเป็นแบบอย่าง - ในรูปของ "รองเท้าไม้" เนื่องจากการปัดเศษและยกขึ้นเหนือไดอะแฟรมของปลายและไปทางทิศตะวันตกของหลอดเลือดแดงในปอด เงาของหัวใจมีขนาดเล็กการเพิ่มขึ้นอาจมีกับ atresia ของหลอดเลือดแดงในปอด

Echocardiography ช่วยให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถวินิจฉัยได้อย่างครบถ้วนเพียงพอที่จะกำหนดกลยุทธ์ในการรักษา ระบุลักษณะอาการของข้อบกพร่องทั้งหมด: การตีบของหลอดเลือดแดงในปอด, ข้อบกพร่องใหญ่ของผนังกั้นระหว่างช่องท้อง, การขยายตัวของช่องท้องด้านขวาและการดัดงอ ด้วยความช่วยเหลือของ dopplerography สีทิศทางทั่วไปของการไหลเวียนของเลือดจากช่องท้องด้านขวาไปยัง aorta สามารถบันทึกได้ นอกจากนี้ hypoplasia ของช่องท้องของช่องด้านขวาลำต้นและสาขาของหลอดเลือดแดงปอดจะถูกเปิดเผย

สวนหัวใจและ Angiocardiography echocardiography ดำเนินการในการสร้างภาพที่น่าพอใจของโครงสร้างหัวใจและหลอดเลือดหรือในกรณีของการตรวจสอบความผิดปกติใด ๆ เพิ่มเติม (atresia ปอดหลอดเลือดแดงสงสัยว่า stenoses ต่อพ่วง et al.)

ความแตกต่างของการวินิจฉัย tetralogy ของ Fallot จะดำเนินการแรกของทั้งหมดที่มีการขนย้ายที่สมบูรณ์ของเรือหลัก

การวินิจฉัยความคลาดเคลื่อนของ tetralogy ของ Fallot และ transposition ของเรือหลัก

คุณสมบัติทางคลินิก	โรคหัวใจตายตัว
	Tetrad ของ Fallot	การเคลื่อนย้ายของเส้นเลือดใหญ่
วันที่มีสีน้ำเงินกระจาย	ตั้งแต่ปลายงวดแรกจนถึงจุดเริ่มต้นของช่วงครึ่งหลังของชีวิตไม่เกินสองปี	ตั้งแต่เกิด
โรคปอดบวมที่คั่งคักในประวัติศาสตร์	ไม่	บ่อย
การปรากฏตัวของโคนขา	ไม่	มีอยู่
การขยายขอบเขตของหัวใจ	ไม่ปกติ	มีอยู่
เสียงของโทนที่ 2 ในช่องว่างระหว่างด้านที่สองทางด้านซ้าย	อ่อนแอ	มีความเข้มแข็ง
การปรากฏตัวของเสียง	Systolic murmur ตามขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก	สอดคล้องกับตำแหน่งของการสื่อสารด้วยเพื่อน
สัญญาณของความล้มเหลวของ ventricular ขวา	ไม่มี	มีอยู่

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

การรักษา tetralogy ของ Fallot

ทารกแรกเกิดอาการตัวเขียวได้แสดงออกในการปรากฏตัวของการแช่ prostaglandin E1 ดำเนินการเนื่องจากการปิดของ arteriosus ductus ที่ [0.05-0.10 g / (ต่ำสุด x กก.) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ] เพื่อเปิด arteriosus ductus อีกครั้ง

เมื่อโจมตี hypoxemic ควรจะให้กับเด็กที่ก่อให้เกิดกับหัวเข่ากดให้หน้าอกของเขา (เด็กทำ squats และพวกเขาไม่พัฒนาการโจมตี) และกำหนดมอร์ฟีน 0.1-0.2 mg / kg ฉีดเข้ากล้าม ของเหลวที่ไหลเวียนโลหิตจะถูกใช้เพื่อเพิ่มปริมาตรของเลือดหมุนเวียน หากมาตรการเหล่านี้จะไม่ถูกตัดโจมตี, ความดันโลหิตระบบสามารถปรับปรุงโดยการแนะนำ phenylephrine 0.02 mg / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำของคีตาหรือ 0.5-3 mg / kg i.v. หรือ 2.3 mg / kg ฉีดเข้ากล้าม; นอกจากนี้ยังมียาระงับความรู้สึก Propranolol 0.25-1.0 มก. / กก. รับประทานได้ทุก 6 ชั่วโมงสามารถป้องกันอาการกำเริบได้ ผลของการบำบัดด้วยออกซิเจนมีข้อ จำกัด

Tetrada Fallo ได้รับการรักษาในสองกรณี:

• การรักษาอาการหายใจลำบาก (Cyanotic Attack) (การรักษาแบบเร่งด่วน)
• การผ่าตัดรักษา

การผ่าตัดรักษาขึ้นอยู่กับโครงสร้างทางกายวิภาคของข้อบกพร่องที่สามารถประคับประคอง (ซ้อนทับ aorto ปอด anastomosis) หรือรุนแรง (การกำจัดของตีบและกะบัง interventricular พลาสติก)

การโจมตีด้วย dyspnea-cyanotic จะหยุดลงด้วยการบำบัดด้วยออกซิเจน trimeperidine เข้ากล้ามเนื้อ (promedol) และ nikethamide (kordiamin) การแก้ไขของดิสก์และการปรับปรุงหยดทางหลอดเลือดดำ microcirculatory ของการแก้ปัญหาที่เกี่ยวข้อง (รวมถึงส่วนผสมขั้ว) เป็นไปได้ที่จะใช้ยา sedatives และ vasodilators การรักษาด้วยวิธีเฉพาะจะมี beta-adrenoblockers ซึ่งฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำเป็นครั้งแรก (0.1 มก. / กก.) และใช้ภายในเวลา 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน ผู้ป่วยที่มี tetralogy of Fallot ไม่ควรได้รับ digoxin เพราะมันจะเพิ่มการทำงานของ inotropic ของ myocardium เพิ่มความน่าจะเป็นของอาการกระตุกของ infundibular part ของ ventricle ด้านขวา

ประคับประคองการผ่าตัด - การใช้ mezharterialnyh anastomoses ประเภทที่แตกต่างกัน (แก้ไขมักจะ subclavian ปอด anastomosis) - จำเป็นเมื่อตอน odyshechno-เขียวไม่ตัดการรักษาด้วยการอนุลักษณ์, เช่นเดียวกับในยากจน embodiments ข้อบกพร่องทางกายวิภาค (แสดงสาขาปอด hypoplasia) ตัวเลือกการผ่าตัดแบบประคับประคอง ได้แก่ การขยายบอลลูนของวาล์วหลอดเลือดแดงตีบตันในปอด, การฟื้นฟูทางด้านขวาสถานที่ไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องโดยไม่ต้องปิดข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง วัตถุประสงค์ของมาตรการเหล่านี้ - การลดลงของหลอดเลือดแดง hypoxemia และกระตุ้นการเจริญเติบโตของต้นไม้ปอด-เส้นเลือด ในขั้นตอนที่ใช้บ่อยที่สุดสำหรับการใช้ anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig ที่หลอดเลือดแดง subclavian ถูกเชื่อมต่อกับปอดหลอดเลือดแดงด้านเดียวกับเทียมสังเคราะห์ เป็นที่นิยมในการดำเนินการที่รุนแรงขึ้นทันที

การผ่าตัดอย่างรุนแรงมักใช้เมื่ออายุ 6 เดือนถึง 3 ปี ผลที่ตามมาของการแทรกแซงในระยะยาวจะแย่ลงเมื่อทำในวัยสูงอายุ (โดยเฉพาะหลังจากผ่านไป 20 ปี)

การแก้ไขที่สมบูรณ์ประกอบด้วยการปิดช่องโหว่ของผนังกั้นระหว่างห้องกับทางแพทช์และขยับขยายออกจากช่องท้องด้านขวา (บริเวณที่ถูกตีบของหลอดเลือดแดงในปอด) การผ่าตัดโดยปกติจะทำไฟฟ้าในปีแรกของชีวิต แต่ในที่ที่มีอาการสามารถทำได้ทุกเมื่อหลังจาก 3-4 เดือนของชีวิต

ผู้ป่วยทุกรายโดยไม่คำนึงถึงว่ามีการแก้ไขข้อบกพร่องหรือไม่ควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอุดตันในช่องปากก่อนการผ่าตัดหรือการผ่าตัดซึ่งอาจทำให้เกิดมะเร็งในกระเพาะได้

ความสามารถในการทำงานต่อเนื่องของ lethality น้อยกว่า 3% เมื่อใช้ฟอลเทท tetrad ที่ไม่ซับซ้อน หากไม่ได้ใช้การ Tetralogy of Fallot นานถึง 5 ปี 55% สามารถอยู่รอดได้และถึง 10 ปี - 30%