การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงหลักอย่างสมบูรณ์: อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การเคลื่อนตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดของหัวใจชนิดสีน้ำเงินในเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิต คิดเป็น 12-20% ของความผิดปกติแต่กำเนิดทั้งหมดของหัวใจ ในเด็กโต ความถี่ของความผิดปกตินี้ต่ำกว่ามาก เนื่องจากมีอัตราการเสียชีวิตสูง การเคลื่อนตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่พบได้บ่อยกว่าในเด็กผู้ชาย 2-3 เท่า

การเคลื่อนตัวของหลอดเลือดใหญ่เกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดใหญ่ไหลออกจากห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงพัลโมนารีไหลออกจากห้องล่างซ้าย ส่งผลให้เกิดระบบไหลเวียนเลือดขนานกันสองระบบ ได้แก่ ระบบปอดและระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกาย อาการหลัก ได้แก่ อาการเขียวคล้ำและสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว การเปลี่ยนแปลงของการตรวจฟังเสียงหัวใจขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกี่ยวข้อง การวินิจฉัยจะใช้การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจหรือการสวนหัวใจ การรักษาแบบรุนแรงคือการผ่าตัดแก้ไข แนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ

เมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่เคลื่อนตัวออกจากโพรงหัวใจด้านขวา และหลอดเลือดแดงพัลโมนารีจะแยกตัวออกจากด้านซ้าย เป็นผลให้เลือดดำถูกส่งผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกาย และเลือดแดงที่มีออกซิเจนจะผ่านระบบไหลเวียนเลือดของปอด ระบบไหลเวียนเลือดแยกกันสองระบบจะเกิดขึ้น หากมีการสื่อสารระหว่างกัน (ข้อบกพร่องในผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจหรือระหว่างห้องบน ท่อน้ำดีของหลอดเลือดแดงเปิด หน้าต่างรูปไข่เปิด) เด็กจะมีโอกาสรอดชีวิตได้ ระดับของออกซิเจนในเลือดต่ำและขนาดของการไหลเวียนข้ามกันขึ้นอยู่กับขนาดของการสื่อสาร ข้อบกพร่องนี้อาจเกิดขึ้นร่วมกับการตีบของหลอดเลือดแดงพัลโมนารี ซึ่งในกรณีนี้ไม่มีภาวะเลือดไหลเวียนในปอดสูงเกินไป จะมีอาการหายใจลำบากคล้ายกับในโรคเตตราโลยีออฟฟัลโลต์ ภาวะเลือดไหลเวียนในปอดสูงเกินไปมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการปอดบวมซ้ำๆ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการของการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่

อาการเขียวคล้ำอย่างเห็นได้ชัดจะเกิดขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด และจะลุกลามอย่างรวดเร็วไปสู่ภาวะกรดเกินเนื่องจากออกซิเจนในเนื้อเยื่อลดลง อาการเขียวคล้ำจะไม่รุนแรงในผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดใหญ่ ท่อนำหลอดเลือดแดงที่เปิดอยู่ หรือทั้งสองอย่าง แต่สัญญาณและอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวอาจเกิดขึ้นในช่วง 3 ถึง 6 สัปดาห์แรกของชีวิต (เช่น หายใจเร็ว หายใจลำบาก หัวใจเต้นเร็ว เหงื่อออกมาก น้ำหนักไม่ขึ้น) ยกเว้นอาการเขียวคล้ำทั่วไป ผลการตรวจร่างกายจะไม่มีอะไรน่าสังเกต อาจไม่มีเสียงหัวใจเต้นผิดปกติ เว้นแต่จะมีความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง เสียงหัวใจที่สองจะดังและดังเพียงครั้งเดียว

การวินิจฉัยการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่

ในกรณีส่วนใหญ่ ความผิดปกติจะได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่แรกเกิดโดยอาการเขียวคล้ำแบบกระจาย ("เหล็กหล่อ") และมีอาการหายใจลำบากอย่างรุนแรง เสียงจะไม่ปรากฏในช่วงวันแรกๆ เสมอไป แต่จะสอดคล้องกับตำแหน่งของการสื่อสารที่เกิดขึ้นร่วมด้วย อาการสั่นซิสโตลิกจะตรวจพบได้โดยการคลำ หัวใจโตจะแสดงออกโดยการเกิด "หัวใจค่อม" เกือบตั้งแต่วันแรกๆ ของชีวิต

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะเผยให้เห็นการเบี่ยงเบนไปทางขวาของแกนไฟฟ้าของหัวใจ สัญญาณของการใช้ไฟฟ้าเกินของห้องล่างขวาและกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว (คลื่น T บวกที่ลีดทรวงอกด้านขวา) ในกรณีที่ผนังกั้นระหว่างห้องล่างมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ จะแสดงสัญญาณของการใช้ไฟฟ้าเกินของห้องล่างซ้าย

จากภาพเอ็กซ์เรย์ พบว่ารูปแบบของปอดอาจปกติ (มีการสื่อสารเพียงเล็กน้อย) ดีขึ้น (มีการสื่อสารขนาดใหญ่) หรือลดลง (ร่วมกับการตีบของหลอดเลือดแดงปอด) เงาของหัวใจมีรูปร่างเป็นวงรี ("ไข่นอนตะแคง")

การวินิจฉัยด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจนั้นอาศัยการระบุลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโพรงหัวใจและหลอดเลือดหลักที่ขยายออกมาจากโพรงหัวใจ ลักษณะเฉพาะของเส้นทางการไหลออกของโพรงหัวใจและหลอดเลือดทั้งสองเส้นที่ยื่นออกมาตามแนวแกนยาวของโพรงหัวใจซ้าย

การสวนหัวใจและการตรวจหลอดเลือดหัวใจสูญเสียความสำคัญไปเมื่อเร็วๆ นี้ โดยนำมาใช้ในการทำขั้นตอน Rashkind และวินิจฉัยข้อบกพร่องของหัวใจร่วมที่ซับซ้อน

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การรักษาการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดใหญ่ทั้งหมด

ในช่วงก่อนการผ่าตัด จะทำการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวโดยวิธีอนุรักษ์นิยม โดยการให้สารพรอสตาแกลนดินกลุ่ม E เพื่อเพิ่มความสามารถในการเปิดของท่อหลอดเลือดแดงที่เปิดอยู่ สำหรับวัตถุประสงค์เดียวกัน จะทำการเปิดหลอดเลือดแดงผ่านบอลลูนแบบปิด (ขั้นตอน Rashkind) เพื่อเพิ่มการสื่อสารระหว่างห้องหัวใจ โดยจะทำภายใต้การควบคุมด้วยรังสีเอกซ์ หรือในสภาวะปัจจุบัน จะทำในห้องไอซียูภายใต้การควบคุมด้วยคลื่นอัลตราซาวนด์ การทำขั้นตอนดังกล่าวโดยไม่ต้องใส่ท่อช่วยหายใจจะทำให้สามารถกระตุ้นการทำงานของผู้ป่วยได้อย่างรวดเร็ว

ในกรณีที่หลอดเลือดใหญ่เคลื่อนตัวร่วมกับภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างรุนแรง จำเป็นต้องแก้ไขด้วยการผ่าตัด โดยปกติจะทำการรักษาด้วยการผ่าตัดในช่วงต้นเดือนแรกของชีวิต การรักษาด้วยการผ่าตัดมี 2 วิธีหลัก คือ การสลับการไหลเวียนของเลือดที่ระดับห้องโถงหัวใจและการสลับการไหลเวียนของเลือดที่ระดับห้องโถงหัวใจ การสลับการไหลเวียนของเลือดที่ระดับห้องโถงหัวใจทำได้โดยการตัดแผ่นปิดรูปตัว Y ออกจากเยื่อหุ้มหัวใจซึ่งปลายด้านหนึ่งจะเย็บเพื่อให้เลือดดำจาก vena cava ถูกส่งผ่านช่องทางการสื่อสารระหว่างห้องบนกับห้องล่างซ้าย เลือดแดงจะไหลจากหลอดเลือดดำของปอดผ่านลิ้นหัวใจไตรคัสปิดเข้าไปในห้องล่างขวาและเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านส่วนที่เหลือของห้องโถงหัวใจ ในกรณีที่มีการสลับห้องบน ห้องล่างขวาจะยังคงเป็นห้องล่างของระบบ เนื่องจากไม่ได้ออกแบบมาตามหลักวิวัฒนาการให้ทำงานภายใต้แรงดันสูง ฟังก์ชันการสูบน้ำและฟังก์ชันของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดจึงเสื่อมลงเรื่อยๆ ซึ่งทำให้เราไม่สามารถหวังผลลัพธ์ที่ดีในระยะยาวได้

การเปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดในระดับหลอดเลือดแดงหลักเป็นการผ่าตัดที่รุนแรงมาก เนื่องจากหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงพัลโมนารีถูกเย็บเข้ากับโพรงหัวใจที่เกี่ยวข้อง (ทางซ้ายและขวาตามลำดับ) ความซับซ้อนของการผ่าตัดอยู่ที่ความจำเป็นในการทำบอลลูนขยายหลอดเลือดหัวใจ การผ่าตัดจะทำภายใต้การไหลเวียนของเลือดเทียมและภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ (อุณหภูมิทางทวารหนักลดลงเหลือ 18 องศาเซลเซียส)