ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (Ebstein's anomaly): อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (tricuspid valve anomaly) เป็นพยาธิสภาพแต่กำเนิดของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด โดยมีลักษณะเด่นคือลิ้นหัวใจ (โดยปกติจะอยู่ที่ส่วนผนังกั้นและส่วนหลัง) เคลื่อนตัวเข้าไปในโพรงของห้องล่างขวา ซึ่งทำให้เกิดการสร้างส่วนที่เป็นแอทเรียของห้องล่างขวา เนื่องมาจากลิ้นหัวใจไตรคัสปิดเคลื่อนตัวไป โพรงของห้องล่างขวาจึงแบ่งออกเป็นสองส่วน เฉพาะส่วนล่างที่อยู่ใต้ลิ้นหัวใจเท่านั้นที่ทำหน้าที่เป็นห้องล่างขวาและประกอบด้วยส่วนที่มีรูพรุนและส่วนไหลออก เมื่อลิ้นหัวใจเคลื่อนตัวปานกลางและมีการไหลย้อน ความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดจะน้อยมาก โดยอาการดังกล่าวอาจไม่แสดงอาการเป็นเวลานาน เลือดอาจไหลออกทางผนังกั้นห้องบนหรือผ่านช่องหน้าต่างรูปไข่ที่เปิดอยู่ ในกรณีนี้ จะมีอาการของภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ ภาวะเกินของปริมาตรของส่วนขวาทำให้ผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจโป่งพองไปทางซ้าย ทำให้การเติมของห้องล่างซ้ายถูกจำกัด และอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้ ตามธรรมชาติของความผิดปกติ การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับระดับของความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด รวมถึงระดับของภาวะไม่เจริญของห้องล่างขวา เด็กประมาณหนึ่งในสี่เสียชีวิตในช่วงเดือนแรกของชีวิต ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการผ่าตัด สาเหตุของการเสียชีวิตคือภาวะหัวใจล้มเหลวที่ค่อยๆ ลุกลาม ความถี่ของความผิดปกติคือ 0.4% ของความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจทั้งหมด ภาวะผิดปกติของ Ebstein อาจเกิดขึ้นในครอบครัวได้

อาการของความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (Ebstein's anomaly) ขึ้นอยู่กับระดับของความบกพร่องของระบบไหลเวียนเลือด ในกรณีที่มีความผิดปกติของผนังกั้นห้องบน อาการหลักคืออาการเขียวคล้ำ ซึ่งความรุนแรงขึ้นอยู่กับความดันในห้องโถงด้านขวาและปริมาณเลือดที่ปล่อยออกมาทางช่องทางระหว่างห้องบน เมื่อเวลาผ่านไป อาการของภาวะหัวใจล้มเหลวจะเพิ่มขึ้น และความอดทนต่อการออกกำลังกายจะลดลง อาจเกิดการคดของหัวใจเนื่องจากห้องโถงด้านขวาและห้องล่างด้านขวามีขนาดใหญ่ การเปลี่ยนแปลงจากการตรวจฟังเสียงจะค่อนข้างไม่รุนแรง ในกรณีที่ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดทำงานไม่เพียงพอ จะได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบซิสโตลิกเบาๆ ในกรณีที่มีรูเปิดของห้องบนด้านขวาตีบ จะได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบพรีซิสโตลิกหรือเมโสไดแอสโตลิกที่ขอบด้านขวาของกระดูกอก ความรุนแรงของเสียงหัวใจเต้นผิดจังหวะจะเพิ่มขึ้นในช่วงการหายใจเข้า ซึ่งบ่งชี้ว่าเสียงหัวใจเต้นผิดจังหวะมีความเกี่ยวข้องกับความเสียหายของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด เมื่อห้องโถงด้านขวาและห้องล่างขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ จะเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ โดยพบภาวะหัวใจเต้นเร็วแบบพารอกซิสมาลเหนือห้องล่างของหัวใจในผู้ป่วยร้อยละ 25-50 และกลุ่มอาการวูล์ฟ-พาร์กินสัน-ไวท์พบในผู้ป่วยร้อยละ 14

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจมักมีประโยชน์ในการวินิจฉัยความผิดปกติของเอ็บสไตน์ โดยทั่วไป แกนไฟฟ้าของหัวใจจะเบี่ยงไปทางขวาอย่างรวดเร็ว พบสัญญาณของการบล็อกของมัดแขนงขวาไม่สมบูรณ์หรือสมบูรณ์ โดยมีแอมพลิจูดของคลื่น R และ S ต่ำ

เมื่อเอกซเรย์ทรวงอก พบว่าหัวใจมีลักษณะเป็นทรงกลม โดยขยายตัวขึ้นส่วนใหญ่เนื่องมาจากห้องโถงด้านขวาและส่วน "ห้องบน" ของห้องล่างด้านขวา รูปแบบปอดปกติหรือลดลง

EchoCG ที่ฉายในสี่ห้องจะดึงดูดความสนใจไปที่การเคลื่อนที่ของลิ้นหัวใจเซปตัลเข้าไปในโพรงของห้องล่างขวา โดยจะตรวจพบหน้าต่างรูปไข่ที่เปิดอยู่หรือผนังหัวใจห้องบนมีข้อบกพร่องใน 85% ของกรณี การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนแบบดอปเปลอร์จะเผยให้เห็นขนาดของความบกพร่องของกล้ามเนื้อไตรคัสปิด

การสวนหัวใจจะทำเพื่อประเมินสภาพของเตียงปอดและการตรวจไฟฟ้าหัวใจในกรณีของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

การรักษาความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (Ebstein's anomaly)

ผู้ป่วยที่มีลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วระดับปานกลางหรือเล็กน้อยต้องได้รับการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่องโดยแพทย์ด้านหัวใจและการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การรักษาด้วยการผ่าตัดมีไว้สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว ภาวะเลือดแดงในเลือดต่ำ และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่ดื้อต่อการรักษา

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]