ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (Ebstein's anomaly): อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Ebstein ความผิดปกติ (ความผิดปกติ tricuspid วาล์ว) - ความผิดปกติ แต่กำเนิดวาล์ว tricuspid ลักษณะผ้าคาดเอวชดเชย (ส่วนใหญ่มักผนังและด้านหลัง) ในช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาส่งผลให้ atrializovannoy การก่อตัวของช่องทางด้านขวา อันเป็นผลมาจากการเคลื่อนที่ของวาล์ว tricuspid แผ่นพับขวาช่องกระเป๋าหน้าท้องจะถูกแบ่งออกเป็นสองส่วน ในฐานะที่เป็นช่องทางขวาดำเนินการเฉพาะส่วนที่ต่ำกว่าที่ตั้งอยู่ภายใต้วาล์วประกอบด้วย trabecular และส่วนการส่งออก ที่สำรอกชดเชยผ้าคาดเอวในระดับปานกลางและรบกวนการไหลเวียนโลหิตมีข้อบกพร่องน้อยที่สุดเป็นเวลานานอาจจะไม่มีอาการ ปล่อยเป็นไปได้ของเลือดผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหรือผ่านสิทธิบัตร foramen ovale ซึ่งจะทำให้เกิดอาการของภาวะ hypoxemia ในเส้นเลือด เกินปริมาณของหัวใจที่เหมาะสมนำไปสู่การปูดของกะบัง interventricular ไปทางซ้าย จำกัด การเติมช่องซ้ายอาจพัฒนาโรคหัวใจล้มเหลว. ในหลักสูตรธรรมชาติของโรคการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับความผิดปกติของวาล์ว tricuspid และยังเกี่ยวกับระดับของ hypoplasia ของ ventricle ด้านขวา ประมาณหนึ่งในสี่ของเด็กตายภายในเดือนแรกของชีวิตในผู้ป่วยที่ไม่มีการผ่าตัดสาเหตุของการเสียชีวิตคือหัวใจล้มเหลวก้าวหน้า ความถี่ของข้อบกพร่องคือ 0,4% ท่ามกลางความผิดปกติของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด กรณีครอบครัวของ Ebstein anomaly เป็นไปได้.

อาการของความผิดปกติของวาล์ว tricuspid (ความผิดปกติของ Ebstein) ขึ้นอยู่กับระดับของความวุ่นวาย hemodynamic ในกรณีที่มีข้อบกพร่องของกะบังในห้องผ่าตัดสัญญาณบ่งบอกว่าตัวเขียวมีความรุนแรงขึ้นอยู่กับความดันในเอเทรียมด้านขวาและปริมาตรของโลหิตที่ไหลผ่านการสื่อสารด้วยแอ็ทเทิลบีท เมื่อเวลาผ่านไปสัญญาณของความล้มเหลวของหัวใจเพิ่มขึ้นความอดทนต่อการออกกำลังกายลดลง การก่อตัวของโคนขาที่อาจเกิดขึ้นเนื่องจากมีขนาดใหญ่ของเอเทรียมด้านขวาและช่องท้องด้านขวา การเปลี่ยนแปลงที่เย้ายวนใจไม่สดใส เมื่อไม่เพียงพอ tricuspid nontransversal บ่น systolic auscultated ในที่ที่มีการตีบของปาก atrioventricular ขวาปรากฏ mezodiastolichesky presystolic หรือเสียงที่ขอบด้านขวาของกระดูก ความรุนแรงของเสียงเพิ่มขึ้นในช่วงการหายใจเข้าซึ่งบ่งบอกถึงความสัมพันธ์กับแผลของวาล์ว tricuspid กับการขยายตัวที่สำคัญของห้องโถงด้านขวาและ ventricle มีการละเมิดจังหวะหัวใจ มีการตรวจพบการหายใจเร็วผิดปกติแบบพาราเซตามอลใน 25-50% ผู้ป่วยดาวน์ซินโดรม Wolff-Parkinson-White 14%.

การตรวจ Electrocardiographic มักจะช่วยในการวินิจฉัยความผิดปกติของ Ebstein ตามกฎแกนไฟฟ้าของหัวใจจะเบี่ยงเบนไปทางด้านขวาแสดงสัญญาณของการปิดล้อมที่สมบูรณ์หรือสมบูรณ์ของขาขวาของกลุ่มที่มีความกว้างของฟันต่ำ R и S.

На X - ray หัวใจมีการตั้งค่าเป็นรูปทรงกลมเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เนื่องจากเอเทรียมด้านขวาและ "atrialized" ส่วนหนึ่งของ ventricle ด้านขวา รูปแบบของปอดปกติหรือไม่ดี.

ด้วยการทำ echocardiography ในการฉายภาพสี่ห้องให้ความสนใจกับการเคลื่อนตัวของพนังด้านพนังเข้าไปในโพรงของช่องท้องด้านขวา หน้าต่างรูปไข่เปิดหรือข้อบกพร่องของผนังด้านข้างตรวจพบใน 85% ของกรณี ด้วยความช่วยเหลือของเนื้องอกวิทยาของ Doppler ขนาดของความไม่เพียงพอของไตรรงค์.

การตรวจสวนหัวใจจะดำเนินการเพื่อประเมินสภาพของปอดและการตรวจทาง electrophysiological สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ.

การรักษาความผิดปกติของวาล์ว tricuspid (ความผิดปกติของ Ebstein)

ผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดในระดับปานกลางหรือผู้เยาว์ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องของผู้ที่เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือด, การควบคุมคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การรักษาด้วยการผ่าตัดแสดงให้เห็นถึงภาวะหัวใจล้มเหลว, ภาวะขาดออกซิเจนในเส้นเลือด, ความเครียดกับความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ.

[1], [2], [3], [4], [5]