ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดตีบ

ภาวะหัวใจห้องบนตีบตัน คือภาวะที่ไม่มีลิ้นหัวใจไตรคัสปิดซึ่งสัมพันธ์กับภาวะหัวใจห้องล่างขวาไม่พัฒนา ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องมักเกิดขึ้น ได้แก่ ภาวะผนังกั้นห้องบนผิดปกติ ภาวะผนังกั้นห้องล่างผิดปกติ ภาวะท่อนำเลือดแดงเปิด และหลอดเลือดใหญ่เคลื่อนไปมา อาการของภาวะหัวใจห้องบนตีบตัน ได้แก่ อาการเขียวคล้ำและสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว เสียงหัวใจที่สองเป็นเสียงเดียว ลักษณะของเสียงหัวใจผิดปกติขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง การวินิจฉัยจะใช้การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจหรือการสวนหัวใจ การรักษาแบบรุนแรงคือการผ่าตัดแก้ไข แนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ

ภาวะหัวใจห้องบนตีบตันคิดเป็นร้อยละ 5-7 ของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด ในภาวะที่พบบ่อยที่สุด (ประมาณร้อยละ 50) จะพบความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ (VSD) และหลอดเลือดแดงปอดตีบตัน ทำให้เลือดไหลเวียนไปยังปอดน้อยลง ในระดับห้องบน เลือดจะไหลจากขวาไปซ้าย ทำให้เกิดอาการเขียวคล้ำ ในส่วนที่เหลือร้อยละ 30 หลอดเลือดใหญ่จะเคลื่อนตัวไปพร้อมกับลิ้นหัวใจพัลโมนารีปกติ และเลือดจะเข้าสู่ระบบไหลเวียนของปอดโดยตรงจากห้องล่างซ้าย ซึ่งมักส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของไตรคัสปิดแอเทรเซีย

อาการเขียวคล้ำรุนแรงมักเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด โดยอาจมีอาการหัวใจล้มเหลวเมื่ออายุ 4 ถึง 6 สัปดาห์

การตรวจร่างกายโดยทั่วไปจะพบเสียงหัวใจที่ 2 เพียงครั้งเดียวและเสียงหัวใจเต้นเร็วแบบโฮโลซิสโตลิกหรือแบบซิสโตลิกช่วงต้นที่มีความเข้มข้น 2-3/6 ของข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องหัวใจที่ช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ 3-4 ทางด้านซ้ายของกระดูกอก การเต้นเร็วแบบซิสโตลิกพบได้น้อยในกรณีที่หลอดเลือดแดงปอดตีบ จะได้ยินเสียงหัวใจเต้นเร็วแบบไดแอสโตลิกที่ปลายสุดหากมีการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น หากมีอาการเขียวเป็นเวลานาน อาจเกิดอาการกระตุก

การวินิจฉัยภาวะ tricuspid atresia

การวินิจฉัยจะแนะนำตามข้อมูลทางคลินิก โดยคำนึงถึงภาพเอกซเรย์ทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ส่วนการวินิจฉัยที่แน่นอนจะพิจารณาจากการตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรมสองมิติพร้อมเครื่องดอปเปลอร์สี

ในรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุด เอกซเรย์จะแสดงให้เห็นว่าหัวใจมีขนาดปกติหรือขยายขึ้นเล็กน้อย ห้องโถงด้านขวาจะขยายใหญ่ขึ้น และรูปแบบของปอดไม่ชัดเจน บางครั้งเงาของหัวใจจะคล้ายกับเงาของเตตราโลจีออฟฟัลโลต์ (หัวใจมีรูปร่างเหมือนรองเท้าบู๊ต หัวใจมีเอวแคบเนื่องจากส่วนหลอดเลือดแดงปอด) รูปแบบของปอดอาจชัดเจนขึ้น และอาจพบภาวะหัวใจโตในทารกที่มีหลอดเลือดใหญ่เคลื่อนไปมา ECG แสดงให้เห็นแกนไฟฟ้าของหัวใจเบี่ยงไปทางซ้ายและสัญญาณของการหนาตัวของห้องล่างซ้าย การหนาตัวของห้องโถงด้านขวาหรือการหนาตัวของห้องบนทั้งสองห้องก็พบได้บ่อยเช่นกัน

โดยทั่วไปการสวนหัวใจเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อชี้แจงลักษณะทางกายวิภาคของข้อบกพร่องก่อนการผ่าตัด

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การรักษาอาการตีบตันของกล้ามเนื้อไตรคัสปิด

ในทารกแรกเกิดที่มีอาการเขียวคล้ำรุนแรง จะมีการให้ยาพรอสตาแกลนดิน E1 ในปริมาณ 0.05-0.10 มก./(กก. x นาที)] เพื่อเปิดท่อหลอดเลือดแดงดักตัสก่อนที่จะทำการสวนหัวใจหรือการแก้ไขด้วยการผ่าตัดตามแผนที่วางไว้

การทำบอลลูนเพื่อปิดช่องว่างระหว่างห้องบน (ขั้นตอน Rashkind) อาจทำเป็นส่วนหนึ่งของการใส่สายสวนหัวใจเบื้องต้นเพื่อเพิ่มช่องทางเดินจากขวาไปซ้ายหากการสื่อสารระหว่างห้องบนไม่เพียงพอ ทารกแรกเกิดบางรายที่มีการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดใหญ่และมีอาการของหัวใจล้มเหลวจำเป็นต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ (เช่น ยาขับปัสสาวะ ดิจอกซิน ยาต้าน ACE)

การรักษาภาวะหัวใจห้องบนตีบตันแบบรุนแรงประกอบด้วยการแก้ไขทีละขั้นตอน โดยไม่นานหลังคลอด จะทำการเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงของระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายกับหลอดเลือดแดงปอดโดยใช้ท่อ GoreTex เมื่ออายุได้ 4-8 เดือน จะทำการผ่าตัดแยกหลอดเลือดสองทิศทาง ได้แก่ การผ่าตัด Glenn (การเชื่อมต่อระหว่าง vena cava บนและหลอดเลือดแดงปอดขวา) หรือการผ่าตัด hemiFontan (การสร้างเส้นทางบายพาสเพื่อให้เลือดไหลเวียนระหว่าง vena cava บนและส่วนกลางของหลอดเลือดแดงปอดขวา โดยสร้างการเชื่อมต่อระหว่างส่วนต่อขยายของหัวใจห้องบนขวาและหลอดเลือดแดงปอดโดยใช้แผ่นแปะที่เย็บบริเวณส่วนบนของหัวใจห้องบนขวา) เมื่ออายุได้ 2 ปี จะทำการผ่าตัด Fontan แบบดัดแปลง วิธีนี้ทำให้มีอัตราการรอดชีวิตหลังผ่าตัดในระยะเริ่มต้นเพิ่มขึ้นมากกว่า 90% อัตราการรอดชีวิตหลัง 1 เดือนอยู่ที่ 85% อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 80% และอัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ 70%

ผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะหัวใจห้องบนตีบตัน ไม่ว่าจะมีการแก้ไขข้อบกพร่องแล้วหรือไม่ ควรได้รับการป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบก่อนทำหัตถการทางทันตกรรมหรือการผ่าตัดที่อาจทำให้เกิดการติดเชื้อในกระแสเลือด