Brown-Sequard Syndrome

ในบรรดาโรคทางระบบประสาทจำนวนมากกลุ่มอาการ Brown-Séquardนั้นมีความโดดเด่นซึ่งเรียกอีกอย่างว่า hemiparaplegic syndrome หรือ Brown-Séquard hemiplegia (จากกรีก hemi - ครึ่งหนึ่ง) มันเกิดขึ้นจากความเสียหายข้างเดียวของไขสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระดูกสันหลังส่วนคอ [1]

โรคนี้เป็นของกลุ่มอาการอัมพาตและใน ICD-10 รหัสคือ G83.81

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการนี้จัดอยู่ในกลุ่มอาการทางระบบประสาทที่หายากและมีส่วนแบ่งในสถิติรวมของการบาดเจ็บที่ไขสันหลังที่บันทึกโดย WHO ไม่เกิน 4% [2], [3]

สาเหตุ กลุ่มอาการ Brown-Séquard

กลุ่มอาการของความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทไขสันหลังหลังครึ่งหนึ่งอาจเกิดจากหลายสาเหตุและส่วนใหญ่ความเสียหายมักเกี่ยวข้องกับ:

• การ  บาดเจ็บที่ไขสันหลังหรือกระดูกสันหลังหักกระดูกสันหลังหักที่คอหรือหลัง
• การบีบอัดเป็นเวลานาน -  การบีบอัดของเส้นประสาทไขสันหลัง;
• หมอนรองกระดูกเช่นเดียวกับกระดูกคอ (C1-C8);
• การยื่นออกมาของแผ่นดิสก์ของ กระดูกสันหลังในส่วนเดียวกัน [4]
• เนื้องอกในกระดูกสันหลังรวมถึง  angioma  และเนื้องอกในช่องท้อง
• แมงมุมหรือ ganglionic  ถุงของกระดูกสันหลัง;
• ไส้เลื่อนกระดูกสันหลังภายใน
• ห้อแก้ปวดของไขสันหลังที่ระดับของกระดูกสันหลังทรวงอก (Th1-Th12);
• demyelination ของรากประสาทในกระดูกสันหลังส่วนคอรวมทั้งในผู้ป่วยที่มี  หลายเส้นโลหิตตีบ

วัณโรคของกระดูกสันหลังยังเป็นโรคที่ทำลายส่วนหนึ่งของไขสันหลัง และการพัฒนาของกลุ่มอาการเนื่องจากการผ่าของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังซึ่งการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดกระดูกสันหลังที่มีความเสียหายจากการขาดเลือด - ภาวะ  ไขสันหลังอักดิ์ลดลงถือเป็นกรณีที่หายากมาก [5],  [6],  [7], [8]

ปัจจัยเสี่ยง

ขึ้นอยู่กับสาเหตุหลักของโรค hemiparaplegic ปัจจัยเสี่ยงในการพัฒนาคือ:

• การบาดเจ็บจากกระสุนปืนหรือบาดแผลถูกแทงที่คอหรือหลังการตกจากที่สูงหรืออุบัติเหตุทางรถยนต์
• การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโครงสร้างของกระดูกสันหลังที่มีลักษณะเสื่อมเช่นเดียวกับความโค้งด้านข้าง (kyphosis)
• เนื้องอกในไขสันหลัง (ปฐมภูมิหรือระยะแพร่กระจาย);
• กระบวนการอักเสบในกระดูกสันหลัง
• การตกเลือดของไขสันหลังที่เกิดจากความเสียหายของหลอดเลือด
• การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสที่มีการพัฒนาของวัณโรค neurosyphilis (tabes dorsalis) เยื่อหุ้มสมองอักเสบงูสวัด ฯลฯ
• การรักษาด้วยตนเองและการฉายรังสีการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระยะยาว

กลไกการเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของโรคไขสันหลังอักเสบเกิดจาก  การส่งผ่านระบบประสาทและกล้ามเนื้อบกพร่อง เนื่องจากความเสียหายของไขสันหลังด้านใดด้านหนึ่งด้วยการทำลายเส้นใยของเส้นประสาทด้านข้าง: corticospinal (pyramidal), spinothalamic (extrapyramidal) รวมทั้งทางเดินของ lemniscus ที่อยู่ตรงกลางของ คอลัมน์ด้านหลัง

เส้นใยของเส้นประสาทนำซึ่งประกอบด้วยมอเตอร์และเซลล์ประสาทรับความรู้สึกและกระบวนการของพวกมัน - แอกซอนไม่ตรง แต่ตัดกันซ้ำ ๆ กับการเปลี่ยนไปด้านตรงข้าม ซึ่งหมายความว่าความเสียหายข้างเดียวต่อไขสันหลังซึ่งกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการ Brown-Séquardทำให้เกิดอาการทั้งจากด้านเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยประสาท - ipsilateral และจากทางตรงกันข้ามนั่นคือด้านข้างของด้านข้าง ร่างกาย.

ในกรณีที่ไม่มีการส่งสัญญาณประสาทไปตามทางเดินเยื่อหุ้มสมองด้านข้างการทำงานของมอเตอร์จะหายไป และผลของการละเมิดการนำความรู้สึกของระบบประสาทไปตามช่องทางด้านข้างของ spinothalamic และ middle lemniscal tract คือการสูญเสีย nociception (ความรู้สึกเจ็บปวด) - ด้วยอาการ hypalgia แบบไม่หยุดยั้ง (persistent hypalgia, proprioception (mechanosensory sensation of body position and movement) และการสัมผัส (สัมผัส) รวมทั้ง อุณหภูมิ - พร้อมกับการระงับความรู้สึกที่เด่นชัด

ข้อมูลเพิ่มเติมในเอกสาร:

• ทางเดินของสมองและไขสันหลัง
• โครงสร้างของระบบประสาท

อาการ กลุ่มอาการ Brown-Séquard

ขึ้นอยู่กับการแปลของการบาดเจ็บไขสันหลังอักกระดูกกลุ่มอาการ Brown-Séquardดังกล่าวมีความโดดเด่นเป็นด้านขวาและด้านซ้าย และตามอาการทางคลินิก - สมบูรณ์ (กลับด้าน) และไม่สมบูรณ์ (บางส่วน); ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์

สัญญาณแรกของกลุ่มอาการนี้: การสูญเสียความรู้สึกเจ็บปวดอุณหภูมิสัมผัสเบา ๆ การสั่นสะเทือนและตำแหน่งของข้อต่อขา - ด้านล่างเขตการเปลี่ยนแปลงไขสันหลัง (ด้านเดียวกันของร่างกาย)

อาการทางคลินิกที่สำคัญสะท้อนให้เห็นถึงความเสียหายของ hemisectional ที่ไขสันหลังและแสดงให้เห็นว่า:

• การสูญเสียการทำงานของมอเตอร์ - อัมพาต (spastic) อัมพาตหรือ  hemiparesis (อัมพาตครึ่งซีก)  พร้อมกับการลดลงของแขนขาด้านล่าง ipsilateral
• การสูญเสียด้านข้าง (ด้านล่างพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ) ของความรู้สึกเจ็บปวดการตอบสนองของฝ่าเท้าและความไวต่ออุณหภูมิ
• การละเมิดการประสานงานของการเคลื่อนไหว - ataxia;
• การสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะและลำไส้

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้เกี่ยวข้องกับการสูญเสียความไว (ซึ่งความเสี่ยงของการถูกตัดและการไหม้เพิ่มขึ้น) และการลดลงของกล้ามเนื้อ hypotonia ซึ่งในสภาวะที่มีการเคลื่อนไหว จำกัด อาจทำให้กล้ามเนื้อลีบ

ผลที่ตามมาที่รุนแรงที่สุดจะสังเกตได้เมื่อกลุ่มอาการดำเนินไปสู่อัมพาตโดยสมบูรณ์

การวินิจฉัย กลุ่มอาการ Brown-Séquard

ในการป้องกันผลที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ของโรค hemiparaplegic การวินิจฉัยในระยะแรกมีบทบาทสำคัญ

นักประสาทวิทยาตรวจสอบผู้ป่วยด้วยการ  ศึกษาปฏิกิริยาตอบสนองทั้งใน ระดับลึกและผิวเผินรวมทั้งประเมินระดับความผิดปกติของการทำงานและระบบประสาท

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ - การทดสอบทางชีวเคมีและภูมิคุ้มกันของเลือดตลอดจนน้ำไขสันหลัง - อาจจำเป็นในกรณีที่ยากลำบาก (ที่มาของกลุ่มอาการที่ไม่ใช่บาดแผล) และเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย

วิธีการวินิจฉัยที่สำคัญคือการวินิจฉัยโดยใช้เครื่องมือ:  X-ray ของกระดูกสันหลังและไขสันหลัง, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ  MRI ของกระดูกสันหลัง,  Electroneuromyography , CT myelography

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรครวมถึงโรคของเซลล์ประสาทสั่งการ (ส่วนใหญ่เป็นเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic) การฝ่อของกล้ามเนื้อไขสันหลังูทางพันธุกรรม polyneuropathies ทางประสาทสัมผัสทางพันธุกรรมและ ataxias spinocerebellar กลุ่มอาการของ Mills และ Horner โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม  [9]เกือบทั้งหมดกลุ่มอาการสลับที่เกี่ยวข้องกับไขสันหลัง  เช่นกัน ในฐานะ... [10]

การรักษา กลุ่มอาการ Brown-Séquard

การรักษามาตรฐานสำหรับอัมพาตครึ่งซีกของ Brown-Séquardมุ่งเน้นไปที่สาเหตุพื้นฐาน - เมื่อได้รับการยอมรับอย่างดี อาจมีการใช้ยาเพื่อบรรเทาหรือลดความรุนแรงของอาการบางอย่าง

แม้ว่าจะมีการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูง แต่ประสิทธิภาพก็ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

ในซินโดรมสีน้ำตาลSéquardเกี่ยวข้อง etiologically หลายเส้นโลหิตตีบ, กระตุ้นภูมิคุ้มกันของร่างกายจะใช้ -  1a B-immunoferon

ที่มีอาการสีน้ำตาลSéquardเกิดจาก intervertebral ดิสก์ herniated ปากมดลูกพวกเขารีสอร์ทเพื่อการผ่าตัดรักษา: discectomy ฟิวชั่นกระดูกสันหลัง  laminectomy

และการรักษาเลือดออกในไขสันหลังจะดำเนินการโดยการผ่าตัดระบายน้ำ แนะนำให้ผ่าตัดบีบอัดสำหรับผู้ป่วยที่มีบาดแผลเนื้องอกหรือฝีที่ทำให้เกิดการกดทับไขสันหลัง [11], [12]

ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Brown-Séquardจำเป็นต้องได้รับการฟื้นฟูอย่างครอบคลุมซึ่งสามารถช่วยฟื้นฟูทักษะยนต์ได้บางส่วน (ด้วยฟังก์ชั่นที่เก็บรักษาไว้ของแอกซอนมอเตอร์ที่ลดลงของเส้นทางประสาท) ในการทำเช่นนี้ต้องใช้ขั้นตอนการทำกายภาพบำบัดที่หลากหลายเช่นเดียวกับการบำบัดด้วยหัวจักรโดยใช้ลู่วิ่งแบบหุ่นยนต์ที่รองรับน้ำหนักตัว

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษเพื่อป้องกันการบาดเจ็บของไขสันหลังข้างเดียวด้วยการพัฒนาของโรค hemiparaplegic

พยากรณ์

ในกลุ่มอาการ Brown-Séquardการพยากรณ์โรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุและระดับของอาการทางคลินิกและไม่สามารถเรียกได้ว่าดีในแง่ของการปรับปรุงการทำงาน มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย BSS ฟื้นตัวได้ดีและผู้ป่วยหลังบาดเจ็บส่วนใหญ่จะฟื้นตัวจากการทำงานของมอเตอร์ การฟื้นตัวจะช้าลงภายในสามถึงหกเดือนและการฟื้นตัวของระบบประสาทอย่างถาวรอาจใช้เวลาถึงสองปี  [13] หากการขาดอยู่ในระดับที่ส่งผลต่อลำไส้และกระเพาะปัสสาวะผู้ป่วยสามารถฟื้นฟูสมรรถภาพได้ใน 90% ของกรณี ผู้ป่วยส่วนใหญ่ฟื้นความแข็งแรงในแขนขาส่วนล่างและส่วนใหญ่สามารถเดินได้ เมื่อสูญเสียการทำงานของมอเตอร์การฟื้นตัวจะเร็วกว่าในด้านตรงข้ามและช้าลงในด้าน ipsilateral