หลายเส้นโลหิตตีบ

หลายเส้นโลหิตตีบเป็นลักษณะที่ปรากฏในสมองและเส้นประสาทไขสันหลังยาวของการกระจายตัวของ demyelination.

ท่ามกลางอาการลักษณะอาการผิดปรกติเกี่ยวกับภาพและความผิดปกติของตาหูพิการอ่อนแอความผิดปกติของอวัยวะอุ้งเชิงกรานและความบกพร่องทางสติปัญญา.

โดยปกติการขาดดุลเกี่ยวกับระบบประสาทเป็นหลาย ๆ อย่างซึ่งมีอาการกำเริบและการกำเริบและค่อยๆนำไปสู่ความพิการ การวินิจฉัยโรคหลายเส้นโลหิตตีบจะเกิดขึ้นเมื่อมีอาการกำเริบและอาการกำเริบขึ้นอย่างน้อย 2 อย่างโดยเฉพาะ โรคทางระบบประสาท, พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงใน MRI หรือเกณฑ์อื่น ๆ (ขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียน) การรักษาผู้ป่วยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม: glucocorticoids ที่มีภาวะกำเริบ, ตัวรับภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันการกำเริบและการรักษาด้วยอาการ.

อ่านด้วย: หลายเส้นโลหิตตีบ: ตัวต่อตัว

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของระบบประสาทส่วนกลางที่ได้มาซึ่งในความเป็นจริงเป็นกระบวนการอักเสบที่มีผลต่อเยื่อไมอีลินของสมองและเส้นประสาทไขสันหลังหลัง ในฐานะที่เป็นโรคที่พบได้ทั่วไปในซีกโลกตะวันตกและยุโรปโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเป็นสาเหตุหลักของความพิการในท้องถนนในวัยกลางคนและวัยหนุ่มสาว สำหรับส่วนใหญ่ถ้าไม่ใช่สำหรับผู้ป่วยทุกรายเส้นโลหิตตีบหลายเส้นเป็นสาเหตุสำคัญของความทุกข์ทรมานทางกายและทางอารมณ์และต่อสังคมทำให้เกิดความเสียหายทางเศรษฐกิจและสังคมอย่างมีนัยสำคัญ ในสหรัฐอเมริกาหลายเส้นโลหิตตีบประสบ 300-400 พันคน แม้ว่าสาเหตุที่แท้จริงของหลายเส้นโลหิตตีบยังคงไม่ทราบและโรคไม่สามารถหายขาดได้อย่างสมบูรณ์ในปีที่ผ่านมาได้มีการหมายความว่าส่งผลกระทบต่อหลักสูตรของโรคที่มีผลต่อกระบวนการ pathogenetic พื้นฐานมันและสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตและ สุขภาพ.

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยาของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

อาจเป็นไปได้ว่ามีการติดเชื้อ (ไวรัสแฝงที่ไม่ได้ระบุ) ที่ทำให้เกิดการตอบสนองต่อระบบภูมิคุ้มกันทุติยภูมิ ความชุกที่เพิ่มขึ้นในบางครอบครัวและความเป็น allotypes ของ complex histocompatibility หลัก (HLA-DR2) เป็นตัวยืนยันถึงความผิดปกติทางพันธุกรรม โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเป็นเรื่องปกติธรรมดาในผู้ที่ใช้ชีวิตในช่วง 15 ปีแรกในสภาพภูมิอากาศที่มีอุณหภูมิพอสมควร (1/2000) มากกว่าในเขตร้อน (1/10 000) เพิ่มความเสี่ยงและการสูบบุหรี่ การเปิดตัวของโรคที่อายุ 15-60 ปีโดยปกติจะเป็น 20-40 ปี ผู้หญิงป่วยบ่อยขึ้น

หลายเส้นโลหิตตีบ - ระบาดวิทยา

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

สาเหตุของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น

ระบุพื้นที่ของ demyelination (เรียกว่าโล่) ทั้งภายในและรอบที่มีการทำลายของ oligodendroglia อักเสบ perivascular และการเปลี่ยนแปลงทางเคมีในองค์ประกอบของไขมันโปรตีนไมอีลิน บางทีอาจเป็นแผล axonal แต่เนื้อเยื่อเซลและแอกซอนได้รับการเก็บรักษาไว้อย่างเพียงพอ กระจาย CNS โล่ gliosis fibrinous พัฒนาครั้งแรกในสารสีขาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคอลัมน์ด้านข้างและด้านหลัง (โดยเฉพาะในกระดูกสันหลังส่วนคอ), เส้นประสาทแก้วนำแสงและพื้นที่ periventricular มีผลต่อทางเดินของเส้นเลือดในสมองสะพานและ cerebellum เรื่องสีเทาของสมองและไขสันหลังหลังได้รับความเจ็บปวดน้อยลง

หลายเส้นโลหิตตีบ - สาเหตุและพยาธิกำเนิด

[12], [13], [14]

อาการของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น

สำหรับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมโรคประสาทและการกำเริบของภาวะขาดดุลทางระบบประสาทเป็นลักษณะเฉพาะ ความถี่ของการกำเริบขึ้นอยู่กับค่าเฉลี่ยประมาณ 3 ครั้งต่อปี อาการเริ่มต้นที่พบมากที่สุดคือการทำให้ตกใจในแขนขาข้างหนึ่งหรือมากกว่าหรือลำตัวหรือด้านใดด้านหนึ่ง ความอ่อนแอหรือความซุ่มซ่ามที่แขนหรือขาและรบกวนการมองเห็น (เช่นตาบอดบางส่วนและความเจ็บปวดในสายตาหนึ่ง retrobupbarnogo เนื่องจากโรคประสาทอักเสบซ้อนอันเนื่องมาจากการเป็นอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อที่ scotoma) อาการต้นอื่น ๆ ที่พบบ่อยของเส้นโลหิตตีบหลาย ได้แก่ อาการชาหรือความเมื่อยล้าของแขนความผิดปกติในการเดินและอวัยวะในอุ้งเชิงกรานเวียนศีรษะ สัญญาณเหล่านี้แสดงให้เห็นถึงการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางในโมเสคอาจไม่ค่อยสังเกตเห็นได้ เมื่ออุณหภูมิสูงขึ้น (ความร้อนน้ำร้อนไข้) อาการจะรุนแรงขึ้น

มักลดลงเล็กน้อยในความรู้ความเข้าใจความไม่แยแสลดลงในการวิจารณ์และให้ความสนใจเช่นเดียวกับความผิดปกติทางอารมณ์รวมทั้งอารมณ์ความรู้สึกความรู้สึกสบายหรือบ่อยขึ้นภาวะซึมเศร้า ภาวะซึมเศร้าสามารถเกิดปฏิกิริยาหรือพัฒนาได้เนื่องจากความเสียหายของสมอง อาการชักเป็นโรคลมชัก

ประสาทหูคอจมูก

โรคประสาทอักเสบทางสายตา (asymmetric) ด้านเดียว (unimalical) และทวิภาคี (opphthalmoplegia) (จากปศุสัตว์ไปตาบอด), ปวดตา, บางครั้งการลดลงของช่องมองเห็น, อาการบวมน้ำของแผ่นใยแก้วนำแสง, ข้อบกพร่องของนักเรียนบางส่วนหรือสมบูรณ์ afferent ริดสีดวงทวารเป็นผลมาจากแผลที่เกิดจากลำไส้ใหญ่ตามแนวยาวซึ่งรวมนิวเคลียสของ III, VI คู่ของเส้นประสาทกะโหลก ได้อย่างรวดเร็วในการระงับการบินในแนวนอนของตาข้างหนึ่งลดลงและความผิดปกติของคนอื่นจะปรากฏขึ้น การรวมกันไม่ถูกละเมิด การแกว่งอย่างรวดเร็วและความกว้างต่ำของดวงตาที่มีลักษณะตรง (ตาเปล่า) เป็นลักษณะเฉพาะของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น แต่ไม่บ่อยนัก อาการวิงเวียนศีรษะเป็นเรื่องปกติ อาการชาที่มีอาการทางจิตไม่สม่ำเสมอมีอาการปวด (คล้ายกับโรคประสาท trigeminal), อัมพาตหรือกระตุกเป็นไปได้ dysarthria ไม่รุนแรงอาจเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของ bulbar, cerebellar lesions หรือ cortical control disorders ความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะอื่น ๆ เป็นเรื่องแปลกประหลาด แต่อาจทำให้บาดแผลของลำไส้มีความซับซ้อนมากขึ้น

[15], [16], [17], [18]

ทรงกลมมอเตอร์

ภาวะขาดแคลนกระดูกเชิงกรานทวิภาคีของแขนขาส่วนล่างส่วนใหญ่จะพัฒนาขึ้นเนื่องจากความพ่ายแพ้ของทางเดินปัสสาวะที่ระดับเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ การตอบสนองของเส้นเอ็น (เข่าและจุดอ่อน) จะเพิ่มขึ้นสะท้อนแสงสะท้อนจากลำตัว (Babinsky reflexes) และ clonus ของเท้าและกระดูกสะบ้าจะถูกเปิดเผย การรบกวนการเดินตามเวลาสามารถตรึงผู้ป่วยไว้กับรถเข็นได้ ในขั้นตอนต่อมาในการตอบสนองต่อการกระตุ้นทางประสาทสัมผัส (เช่นการสัมผัสผ้าปูที่นอน) อาการปวดกล้ามเนื้อกระตุกของงอเกิดขึ้น แผลในสมองอาจทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีก

การสั่นสะเทือนของแขนขาสั่นระหว่างการเคลื่อนไหว - สามารถจำลองความผิดปกติของสมองในสมอง (การเคลื่อนไหวของแขนขา ataxic) นอกจากนี้ยังมีการสั่นสะเทือนของส่วนที่เหลือโดยเฉพาะอย่างยิ่งเห็นได้ชัดเมื่อหัวสูญเสียการสนับสนุนเพิ่มเติม

สมอง

ในระยะไกลของเส้นโลหิตตีบหลายเส้นเลือด, ataxia สมองและ spasticity นำไปสู่ความพิการถาวร (การออกเสียงช้ากับสะดุดที่จุดเริ่มต้นของคำหรือพยางค์), การสั่นสะเทือนโดยเจตนาและกระพือปีกเป็นไปได้

[19], [20], [21], [22], [23]

ความไว

ลักษณะของ paresthesia และการสูญเสียบางส่วนของความไวของชนิดใด ๆ (ตัวอย่างเช่นบนมือหรือเท้า) การสัมผัสกับประสาทสัมผัสต่างๆ (เช่นความรู้สึกแสบร้อนหรือความเจ็บปวดเช่นเดียวกับไฟฟ้าช็อต) อาจเกิดขึ้นได้เองหรือตอบสนองต่อการสัมผัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อได้รับบาดเจ็บไขสันหลังอักเสบ ตัวอย่างคืออาการของ Lermitt เมื่อเอียงศีรษะไปข้างหน้าอาการปวดตามประเภทของไฟฟ้าช็อตที่ฉายรังสีจากด้านบนลงตามกระดูกสันหลังและขา จุดประสงค์ของอาการประสาทสัมผัสชั่วคราว

ไขสันหลังอักเสบ

เกี่ยวกับไขสันหลังอันทำให้เกิดการหยุดชะงักของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน (เช่นการกระตุ้นความล่าช้าหรือความมักมากในกาม) อาการท้องผูกการแข็งตัวของอวัยวะเพศชายและการระงับความรู้สึกของอวัยวะเพศในสตรีเป็นไปได้

Optiocoelitis (Devik's disease ) - ความแตกต่างของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น - โรคประสาทอักเสบเฉียบพลันและทวารหนักในเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบร่วมกับ demyelination ในเส้นประสาทไขสันหลังหลังหรือทรวงอก; นำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นและ paraparesis อีกทางเลือกหนึ่งคือความอ่อนแอของมอเตอร์ที่แยกตัวเนื่องจากการบาดเจ็บไขสันหลังอักเสบโดยไม่มีอาการขาดระบบประสาทอื่น ๆ (progressive myelopathy)

หลายเส้นโลหิตตีบ - อาการ

การวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

หลายเส้นโลหิตตีบควรจะสงสัยว่าโรคประสาทอักเสบเมื่อแก้วนำแสง Internuclear ophthalmoplegia และอาการอื่น ๆ ที่สอดคล้องกับหลายเส้นโลหิตตีบโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าขาดดุล multifocal หรือไม่สม่ำเสมอ เกณฑ์การวินิจฉัยส่วนใหญ่สำหรับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมต้องมีการกำเริบและการกำเริบของโรครวมทั้งข้อมูลวัตถุประสงค์ที่บ่งชี้ว่ามีแผลที่สำคัญสองหรือมากกว่าของระบบประสาทส่วนกลาง ดำเนินการ MRI ของศีรษะและบางครั้งไขสันหลังอักเสบ ถ้าข้อมูล MRI และภาพทางคลินิกไม่น่าเชื่อถืออาจต้องมีการตรวจเพิ่มเติมเพื่อแสดงให้เห็นถึงจุดโฟกัสของจุดโฟกัส โดยปกติแล้วจะเริ่มต้นด้วยการวิเคราะห์ CSF และถ้าจำเป็นให้มีโอกาสเกิดขึ้น

MRI เป็นวิธีที่สำคัญที่สุดในการไม่ใช้ภาพ ช่วยให้สามารถขจัดโรคหลายชนิดที่กลับเป็นซ้ำได้ ในหมู่พวกเขาไม่ใช่ myelinizing แผลในพื้นที่ของการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ (เช่น subarachnoid cysts และเนื้องอกในภูมิภาคของ occipital ใหญ่ปาก) การเพิ่มความคมชัดด้วยแกโดลิเนียมช่วยแยกแยะความแตกต่างของการอักเสบจากแผ่นเก่า หรืออีกวิธีหนึ่งก็คือ CT ที่มีความคมชัดเป็นไปได้ ความไวของ MRI และ CT สามารถเพิ่มขึ้นได้ด้วยการกลับมาใช้ความคมชัดและการสแกนที่ล่าช้า

โดยปกติเนื้อหาของ IgG ที่สัมพันธ์กับโปรตีน (นอร์ม <11%) albumin (norm <27%) และพารามิเตอร์อื่น ๆ จะเพิ่มขึ้นใน CSF ระดับของ IgG มีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรค การถ่ายยับยั้งเอนไซม์ CSF ใน agarose มักจะแสดงถึงกลุ่มของกลุ่ม oligoclonal clusters ในช่วงของ demyelination ใช้งานโปรตีนหลักของ myelin สามารถเพิ่มขึ้น เนื้อหาของ lymphocytes และโปรตีนใน CSF สามารถเพิ่มขึ้นได้

วิธีการของศักยภาพที่เกิดขึ้น (ระยะแฝงการตอบสนองต่อการกระตุ้นประสาทสัมผัส) สำหรับการวินิจฉัยโรคหลายเส้นโลหิตตีบมักจะมีความสำคัญมากกว่าการร้องเรียน ศักยภาพที่เกิดขึ้นที่เห็นได้ชัดแสดงให้เห็นถึงโรคสมองที่แฝงอยู่ (เช่นในภาวะที่ได้รับการยืนยันเฉพาะในไขสันหลังู) มีการประเมินสมรรถภาพที่เกิดขึ้นบางอย่างเช่นในระดับของก้านสมอง การตรวจเลือดเป็นประจำบางครั้งไม่รวมตัวอย่างเช่น lupus erythematosus ในระบบโรค Lyme ฯลฯ

หลายเส้นโลหิตตีบ - การวินิจฉัย

[24], [25], [26], [27], [28],

การรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

เป้าหมายของการรักษาคือการลดระยะเวลาของการกำเริบลดความถี่และความรุนแรงของการร้องเรียน โดยเฉพาะอย่างยิ่งความสามารถในการเดิน ในการกำเริบของที่นำไปสู่การขาดวัตถุประสงค์ (เช่นการสูญเสียการมองเห็นความแข็งแรงหรือการประสานงาน) กำหนดหลักสูตรระยะสั้นของ glucocorticoids (prednisolone 60-100 mg PO 1 ครั้ง / วันพร้อมปริมาณลดลง 2-3 สัปดาห์ methyl prednisolone 500-1000 มิลลิกรัม i.v. 1 ครั้ง / วันเป็นเวลา 3-5 วัน) Cotricosteroids สามารถลดระยะเวลาของการโจมตีแบบเฉียบพลันได้ แต่ไม่ให้ผลที่ยั่งยืน อย่างไรก็ตาม methylprednisolone สามารถชะลอความคืบหน้าของโรคประสาทอักเสบเฉียบพลันของเส้นประสาท

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันช่วยลดความถี่ในการกำเริบและสามารถชะลอการคุกคามของความพิการได้ ในบรรดายา immunomodulating interferon beta 1b 8 ล้าน ME ทางใต้ผิวหนังทุกวันอื่น ๆ interferon-beta 1a 6 ล้าน ME intramuscularly weekly ผลข้างเคียง: อาการคล้ายไข้หวัดหดหู่ (ลดลงในที่สุด) การปรากฏตัวของแอนติบอดี neutralizing หลังจากเดือนของการรักษาและ cytopenia คุณสามารถใช้ glatiramer acetate 20 mg ฉีดเข้าใต้ผิวหนังได้ 1 ครั้งต่อวัน เบต้า Interferon และ glatiramer acetate จะไม่ได้รับภูมิคุ้มกันในขณะที่ค่อยๆคืบหน้าเครื่องคอมพิวเตอร์สามารถช่วยให้ภูมิคุ้มกัน mitoxantrone 12 mg / m ²ฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุก 3 เดือนในระหว่างปี Natalizumab - antibodies เพื่อ alpha ₄ -integrin - ยับยั้งการเดินผ่านของ leukocytes ข้ามอุปสรรคเลือดสมอง; ด้วยเงินทุนรายเดือนจะช่วยลดความถี่ของการกำเริบและลักษณะของแผลใหม่ แต่เข้ารับการรักษาในการตลาดระงับจนกว่าเสร็จสิ้นการศึกษาของเขาเนื่องจากโรค multifocal leukoencephalopathy หากการรักษาด้วยระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องไม่มีประสิทธิภาพการให้ยา immunoglobulin แบบเส้นเลือดดำรายเดือนจะช่วยได้ เมื่อแสดงที่หลายเส้นโลหิตตีบก้าวหน้ามีการใช้ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน (methotrexate, azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, cladribine) แต่เหตุผลสำหรับการใช้งานของพวกเขายังคงเป็นเรื่องของการอภิปราย

เมื่อเกร็งกำหนด Baclofen ค่อย ๆ เพิ่มปริมาณ 10-20 มิลลิกรัมรับประทาน 3-4 ครั้ง / วันหรือ 4-8 มิลลิกรัม tizanidine รับประทาน 3 ครั้ง / วัน การฝึกอบรมการเดินและการออกกำลังกายที่มีประสิทธิภาพ Neuropathic ปวด gabapentin 100-600 มิลลิกรัมรับประทานสามครั้ง / วันทางเลือก - tricyclic ซึมเศร้า (เช่น amitriptyline, 25-75 มิลลิกรัมรับประทานก่อนนอนถ้า amitriptyline ก่อให้เกิดผลข้างเคียง anticholinergic ที่ desipramine 25-100 มิลลิกรัมในใจก่อนนอน) carbamazepine 200 มก. รับประทานวันละ 3 ครั้งและ opioids สำหรับการละเมิดการทำงานของอวัยวะอุ้งเชิงกรานการรักษาขึ้นอยู่กับกลไกเฉพาะของพวกเขา

ความช่วยเหลือได้รับการสนับสนุนและสนับสนุน แม้ในขั้นตอนขั้นไกลขั้นสูงกล้ามเนื้อฝึกอบรมและหัวใจจะมีการแสดงการออกกำลังกายเป็นประจำ (จักรยานออกกำลังกายวิ่งติดตามว่ายน้ำ) ลดความหยาบกร้านช่วยป้องกันการเกิด contractures และมีประโยชน์ทางด้านจิตใจ ควรหลีกเลี่ยงการทำงานมากเกินไปและร้อนเกินไป การฉีดวัคซีนไม่เพิ่มความเสี่ยงต่ออาการกำเริบ ผู้ป่วยที่อ่อนแอจำเป็นต้องป้องกันการติดเชื้อทางช่องคลอดและทางเดินปัสสาวะ บางครั้งการกระตุ้นด้วยตัวเองของกระเพาะปัสสาวะเป็นระยะ ๆ เป็นสิ่งจำเป็น

• การรักษาอาการกำเริบของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม
• interferons และหลายเส้นโลหิตตีบ
• การรักษาอาการหลายเส้นโลหิตตีบ

พยากรณ์สำหรับหลายเส้นโลหิตตีบ

หลักสูตรของโรคไม่อาจคาดการณ์และเปลี่ยนแปลงได้ บ่อยครั้งมากเมื่อโรคเริ่มเปิดตัวด้วยโรคประสาทอักเสบทางสายตาการให้อภัยอาจมีอายุไม่เกิน 10 ปี ในกรณีอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ชายที่ป่วยเป็นโรคในวัยกลางคนมีอาการกำเริบบ่อยๆซึ่งนำไปสู่ความพิการ หลักสูตรของโรคสามารถเพิ่มความเร็วในการสูบบุหรี่ อายุขัยเฉลี่ยลดลงเฉพาะในกรณีที่รุนแรงที่สุดเท่านั้น

[29], [30]