โรคเส้นโลหิตแข็ง - อาการ

อาการหลักของโรค MS ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรค

เส้นทางการมองเห็น

การอักเสบและการสลายไมอีลินของเส้นประสาทตาและไคแอสมาพบได้บ่อยในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ในผู้ป่วยประมาณ 20% อาการของโรคเส้นประสาทตาอักเสบเป็นอาการแสดงแรกของโรค และใน 70% ของกรณี อาการเหล่านี้เกิดขึ้นในระยะใดระยะหนึ่งของโรค ผู้ป่วยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งจำนวนมากจะเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งในเวลาต่อมา จากการศึกษาวิจัยเชิงคาดการณ์ พบว่าผู้หญิง 74% และผู้ชาย 34% มีอาการทางคลินิกของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งภายใน 15 ปีหลังจากเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นครั้งแรก จากการศึกษาวิจัยอื่นๆ พบว่าสัดส่วนของผู้ป่วยที่เกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งในเวลาต่อมาอยู่ที่ 20-30% แต่เกิดขึ้นในช่วงเวลาที่สั้นกว่า จากการศึกษาวิจัยเหล่านี้ พบว่าผู้หญิงมีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งหลังจากเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมากกว่าผู้ชาย

เส้นประสาทตาอักเสบมักมีอาการทางสายตาเฉียบพลันที่จะเกิดขึ้นภายในเวลาหลายวัน (นานถึง 1 สัปดาห์) มักรู้สึกไม่สบายเล็กน้อยหรือปวดเมื่อยขณะเคลื่อนไหวดวงตาที่ได้รับผลกระทบหรือบริเวณรอบดวงตา โดยมักจะเกิดขึ้นก่อนหรือหลังความบกพร่องทางสายตา ส่วนใหญ่มักมีเส้นประสาทเพียงเส้นเดียวที่ได้รับผลกระทบ แต่เส้นประสาทสองเส้นอาจได้รับผลกระทบพร้อมกันหรือตามลำดับ การสูญเสียการมองเห็นมักมีลักษณะคือการมองเห็นลดลง การรับรู้สีลดลง บางครั้งอาจเกิดร่วมกับการมองเห็นที่จำกัดหรือสโคโตมากลางขยายใหญ่ขึ้น ในโรคเส้นประสาทตาอักเสบเฉียบพลัน การส่องกล้องตรวจตาโดยตรงอาจเผยให้เห็นความซีดหรืออาการบวมของหัวประสาทในตาที่ได้รับผลกระทบ ขึ้นอยู่กับระยะห่างระหว่างส่วนที่ได้รับผลกระทบกับหัวประสาท อาจตรวจพบการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ได้จากการตรวจด้วยกล้องตรวจตาทางอ้อมในระยะยาว ได้แก่ ความซีดบริเวณหลอดเลือดดำเรตินาส่วนปลาย (perivenous cuffs) การรั่วไหลของของเหลวเฉพาะที่บนภาพเรืองแสง และการมีเซลล์ในวุ้นตา การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นแม้ว่าจะไม่มีเส้นใยไมอีลินในเรตินา ซึ่งบ่งชี้ว่าการเปลี่ยนแปลงในการซึมผ่านของหลอดเลือดอาจเกิดขึ้นในโรคเส้นโลหิตแข็งเป็นหลัก และไม่ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนของภาวะไมอีลินถูกทำลาย

การศึกษาศักยภาพที่เกิดจากภาพเป็นวิธีการที่มีความไวสูงในการวินิจฉัยโรคเส้นประสาทตาอักเสบในระยะเฉียบพลัน ซึ่งยังช่วยให้สามารถตรวจยืนยันอาการก่อนหน้านี้ที่ส่งผลให้การมองเห็นกลับคืนมาอย่างสมบูรณ์และไม่ทำให้เส้นประสาทฝ่อลง คุณค่าของศักยภาพที่เกิดจากภาพในการวินิจฉัยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งอยู่ที่การตรวจหาความเสียหายที่ไม่ปรากฏอาการในเส้นทางการมองเห็น ซึ่งช่วยให้สามารถระบุลักษณะความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางแบบหลายจุดได้ ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคไขสันหลัง รวมถึงในกรณีที่อาจเกิดหรือมีแนวโน้มเป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

อาการที่มีประโยชน์อย่างหนึ่งของโรค multiple sclerosis ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของเส้นประสาทตาที่มองไม่เห็นคือปรากฏการณ์ Uthoff ถึงแม้ว่าจะแสดงอาการได้หลายวิธี แต่ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับความเสียหายของไมอีลินที่ทำลายเส้นทางการมองเห็น ปรากฏการณ์ Uthoff มีลักษณะเฉพาะคือความบกพร่องทางการมองเห็นในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างอันเนื่องมาจากอุณหภูมิที่สูงขึ้น เช่น ไข้ การออกกำลังกาย อากาศร้อน เป็นต้น นอกจากนี้ยังอาจแสดงอาการในสถานการณ์อื่นๆ เช่น การได้รับแสงสว่าง ความเครียดทางอารมณ์ หรือความเหนื่อยล้า หากกำจัดปัจจัยกระตุ้นออกไป การมองเห็นก็จะกลับมาเป็นปกติ

ปรากฏการณ์มาร์คัส กันน์ ซึ่งเป็นอาการที่รูม่านตาทั้งสองข้างขยายขึ้นเมื่อย้ายแหล่งกำเนิดแสงจากตาข้างที่แข็งแรงไปยังตาข้างที่ได้รับผลกระทบ อาจเป็นสัญญาณของโรคเส้นประสาทตาอักเสบเฉียบพลัน เรื้อรัง หรือไม่มีอาการก็ได้ การปรากฏของปรากฏการณ์นี้บ่งชี้ถึงความเสียหายของส่วนรับความรู้สึกของส่วนโค้งของรูม่านตาข้างเดียว ทั้งโดยตรงและโดยสมัครใจ ปรากฏการณ์นี้จะตรวจพบได้ดีที่สุดในห้องที่มืดเมื่อย้ายแหล่งกำเนิดแสงจากตาข้างหนึ่งไปยังอีกข้างหนึ่ง เมื่อนำแหล่งกำเนิดแสงไปที่ตาข้างที่ไม่ได้รับผลกระทบ รูม่านตาจะหดตัว ทั้งที่ด้านที่ได้รับการกระตุ้น (เนื่องจากปฏิกิริยาโดยตรง) และด้านตรงข้าม (เนื่องจากปฏิกิริยาโดยสมัครใจ) เมื่อนำแหล่งกำเนิดแสงไปที่ตาข้างที่ได้รับผลกระทบ รูม่านตาที่หดตัวจะเปลี่ยนไปเป็นการขยายตัวเนื่องจากความเสียหายที่ส่วนรับความรู้สึกของส่วนโค้งทั้งจากปฏิกิริยาโดยตรงและโดยสมัครใจ ปรากฏการณ์ Marcus Gunn อาจคงอยู่ต่อไปอย่างต่อเนื่องหลังจากเกิดโรคเส้นประสาทตาอักเสบแม้ว่าจะมองเห็นได้ชัดเจนแล้วก็ตาม โดยอาจตรวจพบได้จากความเสียหายของเส้นประสาทตาที่ไม่ปรากฏอาการชัดเจน

โรคเส้นประสาทตาอักเสบอาจไม่เพียงแต่เป็นภาวะที่ไม่ทราบสาเหตุหรือเกี่ยวข้องกับโรคที่ทำลายไมอีลินเท่านั้น แต่ยังอาจเกิดจากการติดเชื้อ (ซิฟิลิส โรคไลม์ วัณโรค ไซนัสอักเสบ การติดเชื้อไวรัสต่างๆ ซึ่งบางส่วนเกี่ยวข้องกับเอดส์) หรือโรคอักเสบระบบอื่นๆ (ซาร์คอยโดซิส โรคเบห์เชต โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส) การสูญเสียการมองเห็นทั้งสองข้างอย่างรุนแรงเนื่องจากความเสียหายของเส้นประสาทตาพร้อมกันหรือต่อเนื่องเกิดขึ้นจากโรคเส้นประสาทตาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของเลเบอร์ ซึ่งเป็นโรคทางไมโตคอนเดรียที่มักเกิดกับผู้ชาย ที่น่าสนใจคือ การกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอในไมโตคอนเดรียซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคเลเบอร์พบได้ในกลุ่มผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการทางคลินิกทั่วไปของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและการสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง แต่ไม่ได้ทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

หลังจากอาการเส้นประสาทตาอักเสบในระยะเริ่มต้น การพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวโดยทั่วไปจะดี โดยทั่วไปการฟื้นตัวจะเกิดขึ้นภายใน 4-6 สัปดาห์ สำหรับกรณีที่ค่อนข้างไม่รุนแรง ผู้ป่วยร้อยละ 70 จะสามารถมองเห็นได้อย่างสมบูรณ์ภายใน 6 เดือน ผลลัพธ์นี้ดูเหมือนจะไม่ได้รับผลกระทบจากการรักษาด้วยคอร์ติโคโทรปินหรือกลูโคคอร์ติคอยด์ อย่างไรก็ตาม โอกาสในการฟื้นตัวของการมองเห็นในกรณีปานกลางถึงรุนแรงนั้นได้รับผลกระทบอย่างมากจากการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ ประสิทธิภาพของการรักษานี้อาจขึ้นอยู่กับความตรงเวลา การบำบัดในระยะเริ่มต้นจะมีประสิทธิผลมากกว่าการบำบัดที่ล่าช้า

ไขสันหลัง

การได้รับผลกระทบของไขสันหลังมักเกิดขึ้นในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง และอาจรุนแรงหรือลุกลามช้าๆ อาการต่างๆ เช่น ความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าลดลง อาการชา และอัมพาต โดยเฉพาะถ้าเป็นทั้งสองข้าง อาจเกิดจากการบาดเจ็บของไขสันหลัง อาการทรงตัวขณะเดิน ปัสสาวะและลำไส้ทำงานผิดปกติ สมรรถภาพทางเพศผิดปกติ และความเจ็บปวด อาจเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บของไขสันหลังด้วย มีรายงานอาการกล้ามเนื้อเกร็งและกล้ามเนื้อกระตุกในโรคไขสันหลัง แต่พบได้บ่อยในโรคที่ก้านสมอง

ความผิดปกติของไขสันหลังอาจเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน (เช่น ไขสันหลังอักเสบตามขวาง) กึ่งเฉียบพลัน หรือค่อยเป็นค่อยไป กระดูกสันหลังส่วนคอได้รับผลกระทบใน 2 ใน 3 ของกรณี ในขณะที่กระดูกสันหลังส่วนอกได้รับผลกระทบน้อยกว่า การสูญเสียความรู้สึกเนื่องจากไขสันหลังอักเสบตามขวางไม่สมบูรณ์เกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่ง ซึ่งเป็นอาการแรกของโรค การสูญเสียความรู้สึกมักเริ่มต้นที่ปลายแขนและปลายขาแล้วจึงแพร่กระจายไปทางด้านต้นแขน อาการจะรุนแรงขึ้นภายในไม่กี่วันหรือ 1-2 สัปดาห์ และจะค่อยๆ แย่ลงในช่วงเวลาเดียวกันโดยประมาณในลำดับย้อนกลับกับที่เกิดขึ้น อาการเสียวซ่าและชาจะแพร่กระจายจากปลายแขนและปลายขาขึ้นไปตามลำตัวหรือลามไปที่แขนและขาข้างเดียวกันของร่างกาย การสูญเสียความรู้สึกมักไม่เกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์และมักแสดงอาการโดยมีการเปลี่ยนแปลงทางวัตถุในระดับปานกลางระหว่างการตรวจ พบอาการชาในเกือบทุกกรณี ผู้ป่วยบางรายบ่นว่าปวดปัสสาวะโดยไม่ได้ตั้งใจหรือปัสสาวะลำบาก ปฏิกิริยาตอบสนองลึกอาจรวดเร็ว ปกติ หรือพบได้น้อยครั้งกว่านั้น อาจลดลง อาการของ Babinski อาจมีหรือไม่มีก็ได้ การสูญเสียการตอบสนองของช่องท้องผิวเผิน (ไม่เกี่ยวข้องกับความอ่อนแอของผนังช่องท้อง เช่น เนื่องมาจากการผ่าตัดช่องท้อง) ยังบ่งชี้ถึงความเสียหายของไขสันหลังอีกด้วย

ผู้ป่วยอาจบ่นว่ามีอาการปวดแปลบๆ หรือมีอาการชาที่ร้าวลงมาจากคอลงมาตามหลังจนถึงแขนหรือขาเมื่อขยับศีรษะ อาการนี้เรียกว่าอาการของแลร์มิตเทอ ซึ่งบ่งชี้ถึงความเสียหายของไขสันหลังส่วนคอ อาการนี้เกิดจากการระคายเคืองของไขสันหลังอันเป็นผลจากการยืดเล็กน้อยเมื่อเอียงศีรษะ แม้ว่าอาการของแลร์มิตเทออาจบ่งชี้ถึงโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง แต่ก็ไม่ใช่อาการบ่งชี้ของโรคนี้ และอาจเกิดขึ้นพร้อมกับโรคอื่นๆ เช่น การบาดเจ็บของไขสันหลัง การขาดวิตามินบี 12 โรคไขสันหลังอักเสบจากการฉายรังสี การติดเชื้อเริมงูสวัด หรือการกดทับไขสันหลัง

อาการแสดงอื่นๆ ของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ได้แก่ อัมพาตขาข้างเดียวเฉียบพลันหรือค่อยๆ พัฒนาเป็นอัมพาตครึ่งซีก ซึ่งเช่นเดียวกับความผิดปกติทางประสาทสัมผัส มักไม่หายขาดในตอนแรก โดยทั่วไป มักเกิดความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวร่วมกับความผิดปกติทางประสาทสัมผัส โดยเฉพาะความผิดปกติของการสั่นสะเทือนและข้อต่อและกล้ามเนื้อ อาการที่เป็นรูปพีระมิดมักเป็นทั้งสองข้าง ถึงแม้ว่าอัมพาตจะจำกัดอยู่ที่แขนขาข้างเดียวก็ตาม

MRI เป็นวิธีที่นิยมใช้ในการศึกษาโรคไขสันหลัง ช่วยให้สามารถวินิจฉัยกระบวนการภายในไขสันหลัง ความผิดปกติของหลอดเลือด ความผิดปกติของพัฒนาการ และการกดทับไขสันหลังภายนอกไขสันหลังได้ โดยทั่วไปแล้ว จุดที่มีการสูญเสียไมอีลินจะมองเห็นได้ชัดเจนในภาพซากิตตัลที่ได้จากโหมด T2 หรือโหมดความหนาแน่นของโปรตอน โดยเป็นโซนความเข้มสูงที่ถูกจำกัดไว้และวางแนวขนานกับแกนยาวของไขสันหลัง โซนดังกล่าวอาจเกี่ยวข้องกับส่วนที่อยู่ติดกันของไขสันหลังหนึ่งส่วนขึ้นไป แต่บางครั้งก็อาจพบจุดโฟกัสหลายจุดในส่วนต่างๆ ภาพแนวแกนอาจแสดงจุดโฟกัสในบริเวณส่วนกลางของไขสันหลัง ซึ่งเกี่ยวข้องกับทั้งเนื้อเทาและเนื้อขาว หรือบริเวณส่วนหลัง ส่วนหน้า หรือส่วนข้าง ในส่วนขวางของไขสันหลัง จุดโฟกัสมักจะมีโครงสร้างที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันหรือเป็นโมเสก ในระยะเฉียบพลัน อาจพบจุดโฟกัสที่แตกต่างจากแกโดลิเนียม และทำให้เกิดอาการบวมเล็กน้อยของไขสันหลัง ซึ่งอาจเป็นสาเหตุของการวินิจฉัยเนื้องอกผิดพลาดในกรณีที่มีจุดโฟกัสเพียงจุดเดียว การฝ่อของไขสันหลัง ซึ่งอาจเกิดจากการเสื่อมของแอกซอนในจุดโฟกัสที่สูญเสียไมอีลิน มีความสัมพันธ์กับความรุนแรงโดยรวมของความผิดปกติทางระบบประสาท เช่นเดียวกับโรคเส้นประสาทตาอักเสบหรือกลุ่มอาการของก้านสมอง ความเสี่ยงของการดำเนินไปสู่การพัฒนาเป็นภาพทางคลินิกเต็มรูปแบบของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งหลังจากความเสียหายของไขสันหลังเพียงจุดเดียวจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในกรณีที่มีรอยโรคในเนื้อขาวของสมอง

ในกรณีที่ไขสันหลังอักเสบแบบขวางไม่สมบูรณ์และไม่ก่อให้เกิดอัมพาตครึ่งล่าง โอกาสเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งจะสูงกว่ากรณีบาดเจ็บไขสันหลังแบบขวางอย่างสมบูรณ์ การมีแอนติบอดีโอลิโกโคลนอลในน้ำหล่อสมองและไขสันหลังจะช่วยแยกความแตกต่างระหว่างการเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งหลังติดเชื้อได้ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งจากไวรัสจะมาพร้อมกับเซลล์และระดับโปรตีนในน้ำหล่อสมองและไขสันหลังที่สูงกว่าโรคที่ไขสันหลังถูกทำลาย ในกรณีที่ไขสันหลังอักเสบแบบขวางเกิดขึ้นเฉพาะที่ไขสันหลัง โรคมักจะลุกลามมากกว่าจะทุเลาลง การวินิจฉัยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งอาจทำได้ยากในกรณีที่การตรวจ MRI ของสมองไม่พบการเปลี่ยนแปลงหรือพบการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จำเพาะในเนื้อขาว ซึ่งมักจะคล้ายกับที่พบในผู้สูงอายุ

ก้านสมองและสมองน้อย

เมื่อเปรียบเทียบกับจุดโฟกัสของตำแหน่งอื่น จุดโฟกัสของการทำลายไมอีลินในโครงสร้างของโพรงสมองส่วนหลัง (ก้านสมองหรือซีรีเบลลัม) มักทำให้เกิดข้อบกพร่องทางระบบประสาทอย่างรุนแรง ซึ่งมักไม่สอดคล้องกับขนาดหรือจำนวนของมันเอง ความเสียหายต่อตำแหน่งนี้ทำให้เกิดอาการกลุ่มอาการชาร์คอตแบบคลาสสิก ได้แก่ การกระตุกตา การสั่นของความตั้งใจ และการพูดที่สแกน จากการศึกษาพยาธิสรีรวิทยาของ Ikuta และ Zimmerman (1976) พบว่าการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของโพรงสมองส่วนหลังไม่ค่อยพบบ่อยนัก โดยใน 16% ของกรณีนั้นไม่มีอยู่ในสมองส่วนกลาง ใน 13% ของกรณีนั้นไม่มีอยู่ในซีรีเบลลัม ใน 12% ของกรณีนั้นไม่มีอยู่ในเมดัลลาอ็อบลองกาตา ใน 7% ของกรณีนั้นไม่มีอยู่ในพอนส์ สำหรับการเปรียบเทียบ การเปลี่ยนแปลงไม่มีอยู่ในเส้นประสาทตา ซีกสมอง และไขสันหลังใน 1, 3 และ 1% ของกรณีตามลำดับ แม้ว่าความเสียหายที่ก้านสมองจะแสดงอาการเหมือนกับความเสียหายที่ส่วนอื่น ๆ ของสมอง (เช่น อัมพาตครึ่งซีก อัมพาตครึ่งซีก หรือความผิดปกติของประสาทสัมผัส) อาจมีอาการเฉพาะของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (multiple sclerosis) มากขึ้น ซึ่งเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของการทำงานเฉพาะส่วนของก้านสมอง รวมถึงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลูกตา การออกเสียง การกลืน และการหายใจ การบาดเจ็บที่ส่วนใต้เปลือกสมองน้อยและบริเวณสมองน้อยอาจทำให้เกิดอาการอะแท็กเซียของแขนขาและลำตัว อาการกระตุกของลูกตา เวียนศีรษะ และพูดไม่ชัด ผู้ป่วยบางรายที่กล้ามเนื้อยังแข็งแรงอยู่จะพิการอย่างรุนแรงเนื่องจากอาการอะแท็กเซียของลำตัวและแขนขาอย่างรุนแรง

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา

แม้ว่าจะไม่มีความผิดปกติทางการเคลื่อนไหวของลูกตาที่บ่งบอกโรคได้ชัดเจนในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง แต่บางครั้งอาจพบความผิดปกติเหล่านี้ในโรคนี้ อาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดคือ ความผิดปกติของการประสานงานการเคลื่อนไหวของลูกตาในการเคลื่อนออกด้านข้างเนื่องจากโรคกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงจากเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ โรคนี้อาจเกิดขึ้นข้างเดียวหรือสองข้าง สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ก็ได้ เกิดจากความเสียหายของมัดเส้นประสาทตามยาวในสมอง (medial longitudinal fasciculus, MLF) ซึ่งเป็นเส้นทางที่เชื่อมระหว่างนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองเส้นที่ 3 (ควบคุมการเคลื่อนออกด้านข้างของตาข้างเดียวกัน) กับนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองเส้นที่ 6 ในด้านตรงข้าม (ควบคุมการเคลื่อนออกด้านข้างของตาข้างเดียวกัน) เมื่อมองที่ด้านข้างตรงข้ามกับรอยโรค ผู้ป่วยจะไม่สามารถดึงตาเข้าด้านข้างของรอยโรคได้ หรือจะค่อยๆ ดึงตาไปในตำแหน่งกลางได้ ในขณะที่ตาอีกข้างถูกดึงออกอย่างสมบูรณ์ แต่ในขณะเดียวกัน อาจเกิดอาการตาเหล่ข้างเดียวในแนวนอนได้ เนื่องมาจากภาวะตาเหล่เกินปกติ ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อตาที่เกิดขึ้นได้น้อยและมักสัมพันธ์กับความเสียหายของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 หรือ 6

ซีกโลกขนาดใหญ่

รอยโรคจำนวนมากที่มองเห็นในเนื้อขาวใต้เปลือกสมองมักเกิดขึ้นในบริเวณ "ที่เงียบ" ของสมอง ดังนั้นจึงไม่มีอาการ อย่างไรก็ตาม รอยโรคในสมองอาจทำให้เกิดโรคต่างๆ เช่น โรคหลอดเลือดสมอง อัมพาตครึ่งซีก ปวดศีรษะครึ่งซีก ตาบอดในเปลือกสมอง หรือภาวะอะเฟเซีย ความบกพร่องทางสติปัญญาในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งไม่เพียงแต่เกี่ยวข้องกับปริมาณความเสียหายโดยรวมเท่านั้น แต่ยังเกี่ยวข้องกับความเสียหายเฉพาะที่ของคอร์ปัส คัลโลซัมด้วย ความบกพร่องทางสติปัญญาในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมักมีลักษณะเฉพาะคือความจำระยะสั้นลดลง การคิดนามธรรมและแนวคิดลดลง การพูดลดลง และความผิดปกติทางการมองเห็นและเชิงพื้นที่ กลุ่มอาการนอกพีระมิดพบได้น้อย แต่สามารถเกิดจากรอยโรคที่เกิดขึ้นในเนื้อเทาใต้เปลือกสมอง เช่น แกลเลียมฐาน (นิวเคลียสคอเดตหรือนิวเคลียสซับทาลามัส)

อาการอื่น ๆ ของโรคเส้นโลหิตแข็ง

อาการปวดเส้นประสาทใบหน้าอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรคหรือระหว่างการดำเนินของโรค ในกลุ่มอาการทางคลินิกขนาดใหญ่ พบในผู้ป่วยร้อยละ 2 ในบางกรณี อาจมีอาการกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงเล็กน้อย คล้ายกับอาการเส้นประสาทใบหน้าอักเสบ อาการที่พบได้น้อยซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและโรคอื่นๆ บางชนิด คือ กล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกเป็นคลื่น ลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกเป็นคลื่น มักเกิดกับศูนย์การหายใจของลำตัวซึ่งนำไปสู่ภาวะระบบหายใจล้มเหลว แต่อาจเกิดขึ้นได้ในระยะเฉียบพลันของการกำเริบของโรค

แนวทางและพัฒนาการตามธรรมชาติของโรคเอ็มเอส

มีการระบุรูปแบบของโรคที่แตกต่างกันหลายแบบ ซึ่งโรคจะถูกจำแนกตามรูปแบบต่างๆ รูปแบบต่างๆ เหล่านี้ประกอบกันเป็นกลุ่มอาการทางคลินิก ซึ่งในด้านหนึ่งจะแสดงถึงการกำเริบซ้ำๆ กันโดยหายขาดอย่างสมบูรณ์หรือเกือบสมบูรณ์ และอีกด้านหนึ่งจะแสดงถึงการดำเนินไปของโรคทางระบบประสาทที่คงที่และไม่หายขาด รูปแบบทั้งสองนี้ได้รับการกำหนดให้เป็นแบบกำเริบซ้ำๆ (กำเริบ-กำเริบ) และแบบที่ค่อยๆ แย่ลงตามลำดับ ควรแยกรูปแบบหลังนี้จากรูปแบบที่ค่อยๆ แย่ลง ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่กำเริบเป็นระยะๆ เช่นเดียวกับรูปแบบที่กำเริบและกำเริบแบบค่อยเป็นค่อยไป ซึ่งมีลักษณะตั้งแต่แรกเริ่มคือมีการดำเนินไปอย่างต่อเนื่องโดยกำเริบไม่บ่อยครั้ง คำว่า "โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งชนิดไม่ร้ายแรง" ไม่รวมอยู่ในหมวดหมู่ใหม่

ลักษณะการดำเนินของโรค multiple sclerosis นั้นขึ้นอยู่กับอายุที่เริ่มเป็นโรคและลักษณะของอาการเริ่มแรก โดยอาการที่ค่อยๆ ทุเลาลงมักพบในผู้หญิง โดยอาการเริ่มตั้งแต่อายุยังน้อยพร้อมกับอาการไวต่อความรู้สึกที่ลดลงหรือเส้นประสาทตาอักเสบ ส่วนอาการที่ค่อยๆ แย่ลงมักพบในผู้ชาย โดยอาการเริ่มช้า (ในช่วงทศวรรษที่ 5-6 ของชีวิต) และมีอาการอัมพาตค่อยๆ พัฒนาไป

การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและทางพยาธิวิทยาของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีหลายรูปแบบ ซึ่งแตกต่างกันในการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและทางพยาธิวิทยา โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบกระจายของ Schilder มีลักษณะเฉพาะคือมีบริเวณที่มีการเสื่อมของไมอีลินแบบสมมาตรสองข้างอย่างกว้างขวางในศูนย์กลางกึ่งรูปไข่ (บริเวณของเนื้อขาวที่อยู่เหนือโพรงสมองด้านข้าง) โดยมีจุดแยกที่เล็กกว่าหรือไม่มีจุดเหล่านี้ร่วมด้วย กรณีดังกล่าวพบได้บ่อยในเด็ก ในทางคลินิก โรคนี้แสดงอาการด้วยภาวะสมองเสื่อมและความผิดปกติทางจิตอื่นๆ มีอาการกำเริบและหายจากอาการ ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น ซึ่งเลียนแบบภาพทางคลินิกของเนื้องอกในสมอง (เนื้องอกเทียม) จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา พบว่ามีบริเวณที่มีการเสื่อมของไมอีลินอย่างชัดเจน โดยมีฟิบริลลารีกลีโอซิส แอสโตรไซต์ขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสหรือบวมน้ำ การแทรกซึมรอบหลอดเลือด และความเสียหายของแอกซอน

โรคมาร์เบิร์กเป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งชนิดเฉียบพลัน มีลักษณะเด่นคือมีรอยโรคขนาดใหญ่ในซีกสมอง สมองส่วนก้านสมองได้รับผลกระทบ มีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ และมีแอนติบอดีโอลิโกโคลนัลในน้ำไขสันหลัง อาการบวมน้ำมักเกิดขึ้นในช่วงแรกๆ และยังพบการทำลายไมอีลินอย่างแพร่หลายและจำนวนแอกซอนลดลงอย่างรวดเร็ว

โรคเส้นโลหิตแข็งแบบคอนเซนตริกของบาโลเป็นภาวะอีกรูปแบบหนึ่งของโรคเส้นโลหิตแข็งแบบเฟสเดียวขั้นรุนแรง โดยโรคนี้จะก่อตัวเป็นชั้นของเนื้อเยื่อที่มีไมอีลินและไมอีลินเรียงตัวกันเป็นวงกลม

โรคไขสันหลังอักเสบชนิดอื่นอีก 2 ประเภท ได้แก่ โรคไขสันหลังอักเสบเฉียบพลันแบบแพร่กระจาย (ADEM) และโรคเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ (Devic's disease) เป็นโรคที่พบได้บ่อยกว่า และจะกล่าวถึงในรายละเอียดเพิ่มเติมด้านล่าง

โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากภูมิแพ้แบบทดลอง

แม้ว่าสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมชนิดอื่นจะไม่มีโรคที่คล้ายกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งในมนุษย์ แต่โรคที่ทำลายไมอีลินที่เรียกว่าโรคสมองอักเสบจากภูมิแพ้ในสัตว์ทดลอง (experimental allergy encephalitis, EAE) สามารถเกิดขึ้นได้โดยวิธีเทียมในสัตว์เหล่านี้ การสร้างแบบจำลองการทดลองมีความสำคัญไม่เพียงแต่สำหรับการทำความเข้าใจพยาธิสภาพของกระบวนการภูมิคุ้มกันในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการค้นหาและประเมินประสิทธิภาพของยาที่มีศักยภาพด้วย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ EAE นั้นคล้ายคลึงกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบของหลอดเลือดดำและการสูญเสียไมอีลินที่ผันผวน EAE เกิดขึ้นได้จากการสร้างภูมิคุ้มกันด้วยการเตรียมสารที่มีแอนติเจนไมอีลิน รวมถึงเนื้อสมองและไขสันหลังที่ไม่ได้รับการรักษา โปรตีนไมอีลินหรือชิ้นส่วนของโปรตีนดังกล่าวพร้อมหรือไม่พร้อมการเติมสารเสริมและพิษไอกรน โรคนี้สามารถถ่ายทอดได้โดยไม่ตั้งใจระหว่างสายพันธุ์หนูที่ผสมกันโดยใช้ลิมโฟไซต์ T ที่ไวต่อแอนติเจนไมอีลิน ในกรณีนี้ จำเป็นต้องมีการให้แอนติบอดีเพิ่มเติมกับไมอีลินเพื่อให้เกิดการสูญเสียไมอีลินที่เด่นชัดยิ่งขึ้น โดยทั่วไป EAE เป็นโรคที่เกิดขึ้นในระยะเดียวและหายได้อย่างสมบูรณ์หรือเกือบสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม EAE ที่เกิดขึ้นซ้ำอาจเกิดขึ้นได้ในหนูตะเภาและมอร์โมเซต นอกจากนี้ ยังมีการศึกษา EAE ในหนูที่มีตัวรับเซลล์ T ทรานสเจนิกต่อลำดับกรดอะมิโนเฉพาะของโปรตีนเบสไมอีลิน แม้ว่า EAE จะไม่ใช่อนาล็อกที่แน่นอนของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและยังไม่สมบูรณ์แบบในฐานะแบบจำลอง แต่ข้อมูลที่ได้รับจากการศึกษาทำให้เราเข้าใจชีววิทยาของตัวรับเซลล์ T และ MHC ออโตแอนติเจนและออโตแอนติบอดีที่คาดว่าจะเกี่ยวข้องกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง การควบคุมการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน และพันธุกรรมของการทำลายไมอีลินในระบบประสาทส่วนกลางได้ดีขึ้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]