หลายเส้นโลหิตตีบ: อาการ

อาการหลักของเส้นโลหิตตีบหลายเส้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของแผล

เส้นทางภาพ

การอักเสบและการหย่อนคล้อยของเส้นประสาทและไคโรแพรคไทมักพบบ่อยในหลายเส้นโลหิตตีบ ในประมาณ 20% ของผู้ป่วยอาการของโรคประสาทอักเสบตาเป็นอาการแรกของโรคและใน 70% ของกรณีที่พวกเขาเกิดขึ้นที่หนึ่งหรือขั้นตอนของโรคของเส้นโลหิตตีบหลาย จำนวนผู้ป่วยที่เป็นโรคประสาทอักเสบตาอักเสบได้รับการพัฒนาเป็น multiple sclerosis ในการศึกษาในอนาคตพบว่า 74% ของผู้หญิงและ 34% ของผู้ชายได้พัฒนาภาพทางคลินิกของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมใน 15 ปีข้างหน้าหลังจากมีอาการของโรคประสาทอักเสบทางสายตาครั้งแรก ในการศึกษาอื่น ๆ สัดส่วนของผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมภายหลังได้ 20-30% แต่ในระยะเวลาที่สั้นกว่า ในการศึกษาเหล่านี้ความเสี่ยงในการเกิดพัฒนาการของเส้นโลหิตตีบหลายหลังโรคประสาทอักเสบของเส้นประสาทในสตรียังสูงกว่าผู้ชาย

โรคประสาทอักเสบของเส้นประสาทมักเป็นที่ประจักษ์โดยการลดลงของวิสัยทัศน์ในการพัฒนาเป็นเวลาหลายวัน (ไม่เกิน 1 สัปดาห์) บ่อยครั้งที่มีอาการไม่สบายหรือปวดเล็กน้อยในการเคลื่อนไหวของตาที่ได้รับผลกระทบหรือในบริเวณรอบท้องซึ่งเกิดก่อนหรือเกิดการด้อยค่าทางสายตา การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทเพียงเส้นเดียวจะสังเกตเห็นได้บ่อยขึ้น แต่ความพ่ายแพ้ของเส้นประสาททั้งสองข้างเป็นไปได้ การสูญเสียภาพโดยทั่วไปจะมีลักษณะการลดความรุนแรงของภาพการละเมิดการรับรู้สีบางครั้งรวมกับข้อ จำกัด ของเขตการมองเห็นหรือการขยายตัวของส่วนกลาง scotoma กับโรคประสาทอักเสบเฉียบพลันตาแดง ophthalmoscopy โดยตรงสามารถตรวจพบ blistering หรือบวมของแผ่นดิสก์เส้นประสาทในตาได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับความใกล้ชิดของส่วนที่ได้รับผลกระทบไปยังหัวประสาท การเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ สามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจทางจักษุวิทยาทางอ้อมที่ขยายขึ้น เหล่านี้รวมถึงการลวกรอบ venules ม่านตา venulate (perivenovenous clutches) การรั่วไหลของของเหลวท้องถิ่นใน angiograms เรืองแสงการปรากฏตัวของเซลล์ใน vitreous การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นทั้งๆที่ความจริงที่ว่าในจอประสาทตาจะไม่มีเส้นใย myelinated - นี้แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงในการซึมผ่านของหลอดเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในหลายเส้นโลหิตตีบเป็นหลักและไม่ได้เป็นภาวะแทรกซ้อนของการ demyelination

การสอบสวนของศักยภาพปรากฏภาพ - วิธีการที่มีความไวสูงของการวินิจฉัยจักษุประสาทอักเสบในระยะเฉียบพลันซึ่งยังทำให้มันเป็นไปได้ที่จะตรวจสอบการโอนตอนก่อนหน้านี้ส่งผลให้ในการกู้คืนที่สมบูรณ์ของวิสัยทัศน์และไม่ทิ้งฝ่อเส้นประสาท ค่าของศักยภาพปรากฏภาพในการวินิจฉัยของหลายเส้นโลหิตตีบคือการระบุอย่างทุลักทุเลภาพแสดงอาการที่ช่วยให้การตรวจสอบลักษณะของแผล multifocal ของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งเป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการวินิจฉัยแยกโรคเส้นประสาทไขสันหลังและยังอยู่ในกรณีที่เป็นไปได้หรือน่าจะเป็นหลายเส้นโลหิตตีบ

อาการที่เป็นประโยชน์หลายเส้นโลหิตตีบเกี่ยวข้องกับแผลที่ไม่แสดงอาการของเส้นประสาทแก้วนำแสง - เป็นปรากฏการณ์ Utgoffa แม้ว่ามันจะแสดงออกในหลายรูปแบบ แต่ก็มักเกี่ยวข้องกับแผล demyelinating ของวิถีทางสายตา ปรากฏการณ์ของ Uttoff เกิดจากความบกพร่องทางสายตาของดวงตาทั้งสองข้างหรือทั้งสองข้างเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิตัวอย่างเช่นมีไข้การออกแรงกายอากาศร้อนเป็นต้น มันสามารถประจักษ์เองในสถานการณ์อื่น ๆ เช่นภายใต้อิทธิพลของแสงสว่างความเครียดทางอารมณ์หรือความเมื่อยล้า ถ้าปัจจัยกระตุ้นถูกกำจัดวิสัยทัศน์จะกลับคืนสู่สภาพปกติ

สัญญาณของเฉียบพลันเรื้อรังหรือไม่แสดงอาการตาอักเสบอาจจะเป็นปรากฏการณ์ของมาร์คัสกันน์ -การขยายตัวของนักเรียนทั้งเมื่อมีการย้ายแหล่งกำเนิดแสงจากสุขภาพตากับปรากฏการณ์ความพร้อมใช้งานได้รับผลกระทบที่บ่งบอกถึงแผลข้างเดียวในการเกิดปฏิกิริยาอวัยวะโค้ง pupillary ทั้งโดยตรงและเป็นมิตร เป็นการดีกว่าที่จะตรวจจับมันในห้องมืดโดยการถ่ายโอนแหล่งกำเนิดแสงจากตาข้างหนึ่งไปยังอีกดวงหนึ่ง เมื่อสัมผัสกับแหล่งกำเนิดแสงใน unlesioned รัดนักเรียนต่อตาที่เกิดขึ้นทั้งในด้านของการกระตุ้น (เนื่องจากปฏิกิริยาโดยตรง) และ contralateral (ปฏิกิริยาที่เป็นมิตรเนื่องจาก) เมื่อนำเสนอไปยังแหล่งกำเนิดแสงไป pupillary ตาได้รับผลกระทบถูกแทนที่ด้วยการขยายตัวของพวกเขาเนื่องจากการทำลายของการเชื่อมโยงโค้งอวัยวะทั้งปฏิกิริยาโดยตรงและเป็นมิตร การเปลี่ยนแปลงศักยภาพปรากฏภาพมาร์คัสน์ปรากฏการณ์สามารถรักษาได้อย่างมั่นคงหลังจากตอนโรคประสาทอักเสบของเส้นประสาทตาแม้ในการกู้คืนที่สมบูรณ์ของวิสัยทัศน์หรือสามารถตรวจพบแผลไม่แสดงอาการของเส้นประสาทแก้วนำแสง

ตาอักเสบอาจมีไม่เพียง แต่ไม่ทราบสาเหตุในธรรมชาติหรือจะเชื่อมโยงกับโรคที่ทำลาย - สาเหตุที่อาจจะมีการติดเชื้อ (ซิฟิลิสโรควัณโรค, โรคไซนัสอักเสบ, ความหลากหลายของการติดเชื้อไวรัสบางส่วนที่มีความเกี่ยวข้องกับโรคเอดส์) หรือโรคอักเสบอื่น ๆ ในระบบ (Sarcoidosis , โรค Behcet, โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง) การสูญเสียอย่างรุนแรงในระดับทวิภาคีของวิสัยทัศน์อันเนื่องมาจากความเสียหายจักขุประสาทพร้อมกันหรือลำดับเกิดขึ้นเมื่อทางพันธุกรรมแก้วนำแสงโรคระบบประสาท Leber - โรคยลส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อคน ที่น่าสนใจลักษณะการกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอยลของโรค Leber พบในกลุ่มเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกตามแบบฉบับของหลายเส้นโลหิตตีบและการสูญเสียที่รุนแรงของวิสัยทัศน์ แต่มันไม่จูงใจให้การพัฒนาของหลายเส้นโลหิตตีบ

หลังจากเหตุการณ์เริ่มแรกของโรคประสาทอักเสบเกี่ยวกับประสาทตาแล้วคาดว่าการฟื้นตัวจะเป็นไปในทิศทางที่ดี การกู้คืนมักเกิดขึ้นภายใน 4-6 สัปดาห์ ในกรณีที่ค่อนข้างอ่อน - การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ของวิสัยทัศน์เป็นเวลา 6 เดือนพบได้ใน 70% ของผู้ป่วย ผลลัพธ์นี้ดูเหมือนจะไม่ได้รับผลกระทบจากการรักษาด้วย corticotropin หรือ glucocorticoids อย่างไรก็ตามความน่าจะเป็นของการฟื้นฟูสายตาด้วยการด้อยค่าระดับปานกลางหรือรุนแรงของการรักษาด้วย corticosteroid มีผลอย่างมีนัยสำคัญ ประสิทธิผลของวิธีการรักษาแบบนี้อาจขึ้นอยู่กับความตรงต่อเวลา - การบำบัดรักษาในช่วงต้นจะมีประสิทธิภาพมากกว่าการล่าช้า

ไขสันหลังอักเสบ

การบาดเจ็บไขสันหลังรังมักเกิดขึ้นในหลายเส้นโลหิตตีบและอาจเกิดขึ้นในรูปแบบของโรคที่เกิดขึ้นเฉียบพลันหรือช้า ความพ่ายแพ้ของไขสันหลังปิดสามารถอธิบายอาการเช่นความรู้สึกลดลง, paresthesia, อัมพาตโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าพวกเขาเป็นทวิภาคี การเดินการเดินปัสสาวะและการทำงานของลำไส้สั่นคลอนความผิดปกติทางเพศความเจ็บปวดอาจเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บไขสันหลังปลา มีรายงานเกี่ยวกับกรณีของ dystonia และ myoclonus ที่มีการบาดเจ็บไขสันหลังปลา แต่อาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นกับแผลของลำตัว

ความผิดปกติของเส้นประสาทไขสันหลังกาสามารถพัฒนาไปได้อย่างรวดเร็ว (เช่นเดียวกับอาการไขสันหลังอักเสบ) กึ่งเฉียบพลันหรือค่อยๆ บริเวณปากมดลูกได้รับผลกระทบใน 2/3 ของกรณีที่กระดูกสันหลังส่วนบนของทรวงอกมีโอกาสน้อยที่จะประสบ ความผิดปกติของความไวที่เกิดจากกระดูกสันหลังขวางที่ไม่สมบูรณ์เกิดขึ้นในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นอาการแรกของโรค ความผิดปกติของความไวมักจะเริ่มต้นด้วยปลายสุดที่ปลายแล้วกระจายไปในทิศทางใกล้เคียง พวกเขาสูงสุดไม่กี่วันหรือ 1-2 สัปดาห์และถอยหลังในเวลาเดียวกันในลำดับที่ตรงกันกว่าที่ปรากฏ ความรู้สึกที่เกิดจากอาการรู้สึกเสียวซ่าและชาเริ่มกระจายออกจากส่วนปลายของแขนขาด้านล่างขึ้นไปบนลำตัวหรือเกี่ยวข้องกับแขนและขาที่ด้านข้างเดียวกันของร่างกาย ความว่องไวของความไวไม่ค่อยสมบูรณ์และโดยปกติแล้วจะมีการเปลี่ยนแปลงระหว่างวัตถุประสงค์ในการตรวจสอบ paresthesias สังเกตได้ในเกือบทุกกรณี ผู้ป่วยบางรายมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการปัสสาวะไม่ได้ตั้งใจหรือการเริ่มต้นปัสสาวะยากการสะท้อนลึกสามารถมีชีวิตชีวาปกติหรือน้อยลงลดลง อาการ Babinsky อาจมีหรือไม่มีอยู่ การสูญเสียการตอบสนองในช่องท้องตื้น ๆ (ไม่เกี่ยวเนื่องกับความอ่อนแอของผนังหน้าท้องเช่นจากการผ่าตัดช่องท้อง) ก็แสดงให้เห็นถึงรอยโรคของไขสันหลังอักเสบ

ผู้ป่วยอาจบ่นของความจริงที่ว่าการเคลื่อนไหวของศีรษะพวกเขาจะปรากฏอาการปวดคมหรืออาชายื่นออกมาจากคอลงด้านหลังของมือหรือเท้า นี่เป็นอาการที่เรียกว่าอาการ Lermitt บ่งบอกถึงความพ่ายแพ้ของไขสันหลังหลัง อาการที่เกิดจากการระคายเคืองไขสันหลังหลังอันเป็นผลมาจากการยืดตัวเล็กน้อยเมื่อเอียงศีรษะ แม้ว่า Lhermitte อาการอาจเป็นพยานในความโปรดปรานของหลายเส้นโลหิตตีบมันเป็นไปไม่ pathognomonic สำหรับมันและอาจเกิดขึ้นในโรคอื่น ๆ รวมทั้งการบาดเจ็บไขสันหลังขาดวิตามินบี 12 myelopathy รังสี, การติดเชื้อเริม zosternoy หรือการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลัง

อาการอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบหลายเป็นเฉียบพลันหรือก้าวหน้าพัฒนา spastic monoparesis, paraparesis หรือ hemiparesis ซึ่งเช่นเดียวกับความผิดปกติของความรู้สึกไม่ค่อยสมบูรณ์ในตอนแรก ตามกฎมีการรวมกันของความผิดปกติของยนต์ที่มีความสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของความรู้สึก vibrational และกล้ามเนื้อข้อต่อ สัญญาณพีระมิดมักมีสองด้านแม้ว่าจะมีข้อ จำกัด เพียงหนึ่งแขนง

MRI เป็นทางเลือกสำหรับการศึกษารอยโรคของไขสันหลังอักเสบ จะช่วยในการวินิจฉัยกระบวนการภายในหลอดเลือด, ความผิดปกติเกี่ยวกับหลอดเลือด, ความผิดปกติในพัฒนาการ, การบีบอัด extramedullary ของไขสันหลังู จุดโฟกัสของ demyelination มองเห็นมักจะดีในภาพทัลได้ในโหมด T2 หรือความหนาแน่นของโปรตอนเป็นภูมิภาค hyperintense เบี่ยงเชิงขนาน dlinniku เส้นประสาทไขสันหลัง โซนที่คล้ายกันสามารถจับภาพส่วนของกระดูกสันหลังที่อยู่ติดกันได้หนึ่งหรือหลายส่วน แต่บางครั้งมีหลายจุดที่เห็นในส่วนต่างๆ ภาพเกี่ยวกับแกนสามารถตรวจจับโฟกัสในบริเวณกลางของไขสันหลังูทั้งสองข้างเป็นสีเทาและสีขาวหรือข้างหลังสายข้างหน้าหรือด้านข้าง ในส่วนที่ขวางของเส้นประสาทไขสันหลังอักรกมักมีโครงสร้างโมเสคหรือไม่เหมือนกัน ในระยะเฉียบพลันอาจจะเทียบกับแผลแกโดลิเนียมและก่อให้เกิดอาการบวมน้ำที่ปอดของเส้นประสาทไขสันหลังที่เป็นเหตุผลสำหรับการวินิจฉัยที่ผิดพลาดของเนื้องอกในกรณีที่จุดโฟกัสของแต่ละบุคคล ฝ่อของเส้นประสาทไขสันหลังอาจเป็นเพราะความเสื่อมของประสาทในจุดโฟกัสของ demyelination ความรุนแรงโดยรวม korreliruete ของข้อบกพร่องทางระบบประสาท เช่นเดียวกับแก้วนำแสงซินโดรมหรือโรคประสาทอักเสบสมองความเสี่ยงของการพัฒนาไปสู่การก่อตัวของภาพทางคลินิกการพัฒนาหลายเส้นโลหิตตีบหลังจากที่แยกกระดูกสันหลังสายการบาดเจ็บเพิ่มขึ้นอย่างมากในการปรากฏตัวของรอยโรคในเรื่องขาวของสมองที่

ในกรณีที่มีไขสันหลังตาขวางไม่สมบูรณ์และไม่ก่อให้เกิดอาการอัมพาตหลายเท่าความเป็นไปได้ที่จะเกิดพัฒนาการหลายเส้นโลหิตตีบนั้นสูงกว่าความเสียหายที่เกิดขึ้นกับกระดูกสันหลัง การมีแอนติบอดีของ oligoclonal ใน CSF จะช่วยให้สามารถแยกความแตกต่างของการเปิดตัวของ multiple sclerosis จาก postinfection myelitis ไขสันหลังอักเสบไวรัสมาพร้อมกับ cytosis และระดับโปรตีนใน CSF สูงกว่าโรค demyelinating ในกรณีที่เส้นโลหิตตีบหลายเส้นมีส่วนเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทไขสันหลังูโรคนี้มีแนวโน้มที่จะมีความก้าวหน้ามากกว่าการส่งมอบ การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบหลายเป็นเรื่องยากในกรณีที่การสแกน MRI ของสมองไม่พบการเปลี่ยนแปลงหรือแสดงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่รุนแรงในสารสีขาวซึ่งชวนให้นึกถึงธรรมชาติของคนที่มักพบในผู้สูงอายุ

ลำต้นของสมองและสมอง

เมื่อเทียบกับศูนย์อื่น ๆ ของท้องถิ่นที่ทำลายแผลในโครงสร้างหลังโพรงในร่างกาย (สมองและสมอง) มักจะทำให้เกิดข้อบกพร่องทางระบบประสาทอย่างรุนแรงซึ่งมักจะไม่ตรงกับขนาดของตัวเองหรือจำนวน ความพ่ายแพ้ของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นนี้ทำให้เกิดการรวมตัวของ Charcot แบบคลาสสิก: การกระพือปีกความตั้งใจการสั่นสะเทือนคำพูดสวดมนต์ ตามที่การตรวจสอบชันสูตร Ikuta และ Zimmerman (1976) การเปลี่ยนแปลงในหลังแอ่งโครงสร้างจะไม่พบบ่อยมากพอใน 16% ของกรณีที่พวกเขามีอยู่ในสมองส่วนกลางใน 13% ของกรณี - ในสมองใน 12% ของกรณี - ในไขกระดูก oblongata ใน 7% ของกรณี - ในสะพาน สำหรับการเปรียบเทียบ - ในเส้นประสาทแก้วนำแสงที่สมองและไขสันหลังไม่มีการเปลี่ยนแปลงตามลำดับที่ 1, 3 และ 1% ของกรณี แม้ว่าความพ่ายแพ้ของก้านสมองที่เป็นที่ประจักษ์อาการเช่นเดียวกับความพ่ายแพ้ของส่วนอื่น ๆ ของสมอง (เช่น gemiparezomi, paraparesis หรือรบกวนประสาทสัมผัส) แต่อาจจะมีลักษณะอาการมากขึ้นของหลายเส้นโลหิตตีบที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดของฟังก์ชั่นต้นกำเนิดที่เฉพาะเจาะจง - รวมทั้งการละเมิดการเคลื่อนไหวของดวงตาที่เป็นมิตร ข้อต่อการกลืนหายใจ แผลในภูมิภาค subcortical ของสมองและระบบทางเดินสมองน้อยสามารถทำให้เกิด ataxia ของแขนขาและลำตัว, อาตา, เวียนศีรษะ, การพูดการสวดมนต์ ผู้ป่วยบางรายที่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแข็งแรงจะถูกปิดการใช้งานอย่างรุนแรงเนื่องจากมีการสูญเสียที่รุนแรงของลำตัวและปลายแขน

ความผิดปกติเกี่ยวกับตา

แม้ว่าโรคระบบประสาทส่วนกลางโลหิตหลาย ๆ ชนิดจะไม่มีความผิดปกติเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวของอวัยวะในกระเพาะอาหาร แต่บางคนมักพบในโรคนี้ คุณสมบัติลักษณะมากที่สุด - การละเมิดการเคลื่อนไหวกล้องสองตาของดวงตาในด้านนำไปสู่ ophthalmoplegia Internuclear เนื่องจาก โรคนี้อาจเป็นแบบด้านเดียวหรือแบบทวิภาคีไม่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ มันเกิดขึ้นเนื่องจากแผลของตรงกลางfasciculus ยาว (WFP) - ระบบทางเดินที่เชื่อมต่อนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองที่สาม (ซึ่งควบคุมการดำเนินการของสายตา ipsilateral) กับนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองที่หกอยู่ฝั่งตรงข้าม (เช่นการเพิกถอนการควบคุมของตา ipsilateral) เมื่อมองในข้างของ nidus ของผู้ป่วยที่ไม่สามารถนำไปสู่ตาบนด้านข้างของครอบครัวหรือค่อยๆนำไปยังตำแหน่งกลางในขณะที่ตา contralateral จะได้รับในเต็ม แต่ค่าใช้จ่ายของ hypermetric มันอาจปรากฏหยาบอาตาแนวนอนเป็นตาข้างเดียว ความผิดปกติของโรคตาที่แยกได้ยากและมักเกี่ยวข้องกับความเสียหายของเส้นประสาทที่สามหรือหก

ยุคยอดเยี่ยม

หลายจุดที่มองเห็นในสสารสีขาว subcortical, มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นใน "เงียบ" พื้นที่ของสมองและดังนั้นจะไม่มีอาการ อย่างไรก็ตาม foci ในซีกโลกที่มีขนาดใหญ่บางครั้งทำให้เกิดเช่นในจังหวะ, hemiparesis, hemygysteasis, ตาบอดคอร์หรือความพิการทางสมอง ความบกพร่องทางสติปัญญาในหลายเส้นโลหิตตีบเกี่ยวข้องไม่เพียง แต่กับบาดแผลรวม แต่ยังมีความเสียหายในท้องถิ่นเพื่อ corpus callosum ความบกพร่องด้านความรู้ความเข้าใจในหลายเส้นโลหิตตีบมักจะเป็นลักษณะของความอ่อนแอของหน่วยความจำระยะสั้นการละเมิดความคิดเชิงนามธรรมและแนวความคิดการลดการพูดและความผิดปกติทางสายตา อาการ Extrapyramidal เป็นเรื่องที่หาได้ยาก แต่อาจมีสาเหตุมาจาก foci ที่อยู่ใน subferortical gray matter เช่นฐานปม (nucleus core หรือ subthalamic nucleus)

อาการอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น

ประสาทของเส้นประสาท trigeminal อาจเกิดขึ้นได้ในช่วงเริ่มต้นของโรคหรือในหลักสูตรของมัน ในชุดการทดลองทางคลินิกขนาดใหญ่พบว่าผู้ป่วย 2% ในบางกรณีการคลาดเคลื่อนเล็กน้อยของกล้ามเนื้อเลียนแบบมีการระบุไว้เตือนความทรงจำของโรคระบบประสาทเส้นประสาทใบหน้า อาการที่หายากซึ่งเป็นไปได้ด้วยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมและโรคอื่น ๆ บางอย่างเป็น mycobia ใบหน้า มันเป็นลักษณะคลื่นเหมือนกระตุก fasciculatory ของกล้ามเนื้อใบหน้า ที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจของลำต้นซึ่งนำไปสู่ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจโดยปกติจะเกิดขึ้นในช่วงปลายของโรค แต่ก็ยังเป็นไปได้ในระยะที่รุนแรงของอาการกำเริบ

หลักสูตรและพัฒนาการตามธรรมชาติของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น

มีหลายรูปแบบที่แตกต่างกันของหลักสูตรตามที่โรคแบ่งออกเป็นรูปแบบที่แยกต่างหาก รูปทรงต่างๆในรูปแบบชนิดของสเปกตรัมทางคลินิกซึ่งในมือข้างหนึ่งมีการกำเริบที่เกิดขึ้นกับการให้อภัยเต็มหรือเกือบทั้งหมดและที่อื่น ๆ - neremittiruyuschim ความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องของความผิดปกติทางระบบประสาท ทั้งสองแบบนี้ได้รับการกำหนดให้เป็นค่าชดเชย (relapsing-remitting) และก้าวหน้าที่สุด คนสุดท้ายที่จะแตกต่างจากรูปแบบรองก้าวหน้าที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบแน่นอน-remitting เช่นเดียวกับรูปแบบก้าวหน้าอาการกำเริบซึ่งในตอนแรกที่โดดเด่นด้วยความก้าวหน้ามั่นคงกับการกำเริบบ่อยนัก คำว่า "เส้นโลหิตตีบหลายเส้น" จะถูกแยกออกจากการจำแนกประเภทใหม่

ธรรมชาติของเส้นใยหลายเส้นโลหิตตีบนั้นมีผลต่ออายุของโรคและลักษณะของอาการเริ่มแรก การเปลี่ยนเส้นทางของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมักพบบ่อยในสตรีที่มีการเริ่มมีอาการของโรคที่อายุก่อนหน้าซึ่งมีความบกพร่องทางประสาทหรือโรคประสาทอักเสบ ความก้าวหน้าของเส้นโลหิตตีบหลายเส้นมักเกิดขึ้นในผู้ชายโดยเริ่มมีอาการของโรคในช่วงอายุ 5-6 ทศวรรษที่มีอาการอัมพาตเรื้อรัง

Clinico-pathomorphologic variants ของหลายเส้นโลหิตตีบ

มีหลายรูปแบบหลายเส้นโลหิตตีบแตกต่างกันในการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและพยาธิวิทยา เส้นโลหิตตีบกระจายของ Schilder mielinoklastichesky โดดเด่นด้วยกว้างขวางสมมาตรโซน demyelination ทวิภาคีในใจกลาง semiovalnom (ภูมิภาคสารสีขาวตั้งอยู่เหนือโพรงข้าง) พร้อมด้วย foci แยกขนาดเล็กหรือไม่มีพวกเขา กรณีดังกล่าวพบได้บ่อยในเด็ก คลินิกโรคเป็นที่ประจักษ์โดยภาวะสมองเสื่อมและความผิดปกติทางจิตอื่น ๆ การปรากฏตัวของการกำเริบและทุเลาเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะจำลองเนื้องอกสมองคลินิก (สำหรับ pseudotumor) ระบุการตรวจชิ้นเนื้ออย่างชัดเจนคั่นโซนของ demyelination กับ gliosis fibrillar ยักษ์ astrocytes multinucleated หรือบวมแทรกซึม perivascular และความเสียหาย axonal

โรคบูร์ก - รูปแบบวายเฉียบพลันเฉียบพลันของหลายเส้นโลหิตตีบโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของสมองซีกครอบครัวขนาดใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับก้านสมอง, pleocytosis และแอนติบอดี oligoclonal ในน้ำสมองกระดูกสันหลัง ในระยะแรกจะมีอาการบวมน้ำนอกจากนี้ยังมีการทำลายเยื่อไมอีลินอย่างกว้างขวางและการลดลงของจำนวนซอน

Concentric sclerosis Balo เป็นอีกหนึ่งรูปแบบหนึ่งของการเกิดภาวะเส้นโลหิตตีบหลายเส้นที่ทำให้เกิดโรคเส้นโลหิตตีบหลายเส้นซึ่งจะมีการโฟกัสขึ้นซึ่งประกอบด้วยการจัดวางเนื้อเยื่อ demyelinated และ myelinated ไว้อย่างพิถีพิถัน

อีกสองสายพันธุ์ของโรค demyelinating - encephalomyelitis เฉียบพลันแพร่กระจาย (OPEM) และโรคกระเพาะปัสสาวะ (Devik ของโรค) เป็นเรื่องปกติมากขึ้นและจะกล่าวถึงในรายละเอียดด้านล่าง

โรคไข้สมองอักเสบจากการทดลอง ในขณะที่เลี้ยงลูกด้วยนมอื่น ๆ ไม่ได้มีโรคคล้ายกับมนุษย์หลายเส้นโลหิตตีบพวกเขาสามารถเหนี่ยวนำให้เกิดโรคที่ทำลายเทียม - โรคไข้สมองอักเสบแพ้ทดลอง - EAE การสร้างรูปแบบการทดลองเป็นสิ่งสำคัญที่ไม่เพียง แต่สำหรับการทำความเข้าใจการเกิดโรคของกระบวนการของระบบภูมิคุ้มกันใน rasseyannov sklerozt แต่ยังเพื่อค้นหาและประเมินประสิทธิภาพของยาเสพติดที่มีศักยภาพ เปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพกับการเปลี่ยนแปลงของ EAE มีความคล้ายคลึงกันในเครื่องคอมพิวเตอร์และ perivenous โดดเด่นด้วยการแทรกซึมอักเสบและตัวแปร demyelination EAE จะเกิดจากการสร้างภูมิคุ้มกันโรคด้วยสูตรที่มีแอนติเจนไมอีลินรวมทั้งได้รับการรักษา homogenate ของสมองและไขสันหลังเยื่อไมอีลิโปรตีนหรือเศษมีหรือไม่มีการเพิ่มของเสริมและไอกรนพิษ โรคนี้ยังสามารถโอนอดทนระหว่างบรรทัดหนู syngeneic กับ T-เม็ดเลือดขาวไวแอนติเจนไมอีลิน เรื่องนี้ต้องมีการบริหารที่เพิ่มขึ้นของแอนติบอดีต่อเยื่อไมอีลิสำหรับการพัฒนาของ demyelination ที่รุนแรงมากขึ้น โดยปกติ EAE - สภาพเฟสเดียวกับการกู้คืนเต็มหรือเกือบเต็ม แต่หนูตะเภาและอาจทำให้เกิดอาการกำเริบ mormozetok EAE EAE ยังได้รับการศึกษาในหนูดัดแปลงพันธุกรรมที่มีตัวรับเซลล์ T ลำดับกรดอะมิโนที่เฉพาะเจาะจงของโปรตีนพื้นฐานไมอีลิน ในขณะที่ EAE ไม่ได้เป็นอะนาล็อกแน่นอนของหลายเส้นโลหิตตีบและวิธีการแบบไม่สมบูรณ์ส่งผลในการศึกษาของข้อมูลที่ได้รับอนุญาตให้เข้าใจถึงชีววิทยาของตัวรับ T-cell และ autoantigens MHC และ autoantibodies ถูกกล่าวหาว่ามีส่วนร่วมในหลายเส้นโลหิตตีบ, กฎระเบียบของการตอบสนองและพันธุศาสตร์ภูมิคุ้มกัน demyelination ของระบบประสาทส่วนกลาง

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]