หลายเส้นโลหิตตีบ: การรักษาและการพยากรณ์โรค

สำหรับการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมจะใช้ยาที่มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกัน เป้าหมายของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันสำหรับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมคือการปรับปรุงผลของการกำเริบ, ลดความเสี่ยงในการกำเริบซ้ำ, ป้องกันหรือชะลอการลุกลามของโรค Glucocorticoids และการเตรียมฮอร์โมน adrenocorticotropic มีประวัติศาสตร์ที่ยาวนานที่สุดในการใช้งานและมีการใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม ขณะนี้การตั้งครรภ์จะได้รับ methylprednisolone ในปริมาณที่สูงซึ่งจะช่วยเร่งการฟื้นตัวและช่วยปรับปรุงสถานะการทำงานในระยะสั้น แต่ไม่เทคนิคหรือการใช้งานในระยะยาวของ glucocorticoids เข้าไม่ได้ปรับปรุงสถานะการทำงานในระยะยาวแม้จะมีสัดส่วนที่น้อยมากของผู้ป่วยที่มีการพึ่งพาอาศัยเตียรอยด์จะเกิดขึ้นและเมื่อคุณพยายามที่จะยกเลิกการใช้ยาเกิดอาการกำเริบของหลายเส้นโลหิตตีบ

• การรักษาอาการกำเริบของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม
• interferons และหลายเส้นโลหิตตีบ
• การรักษาอาการหลายเส้นโลหิตตีบ

ความสามารถในการขยายความพิการ Kurtzke (Kurtzke Extended Disabi1ity Status Sca1e - EDSS)

• 0 - สถานะทางระบบประสาทตามปกติ
• 1-2,5 - ข้อบกพร่องน้อยที่สุดในระบบการทำงานหนึ่งหรือหลายระบบ (ตัวอย่างเช่นเสี้ยม, ลำต้น, ประสาทสัมผัส, สมอง / ประสาท, สมอง, ลำไส้และทางเดินปัสสาวะ, สายตา, อื่น ๆ )
• 3-4.5 - ข้อบกพร่องปานกลางหรือรุนแรงในระบบการทำงานอย่างน้อยหนึ่งระบบ แต่สามารถเคลื่อนที่ได้อย่างน้อยภายใน 300 เมตร
• 5-5,5 - ข้อบกพร่องที่เด่นชัดในระบบการทำงานหนึ่งหรือหลายระบบ สามารถเคลื่อนย้ายได้โดยไม่ต้องมีการสนับสนุนเพิ่มเติมภายในระยะเวลาอย่างน้อย 100 เมตร
• 6 - จำเป็นต้องมีการสนับสนุนด้านเดียว (เช่นไม้เท้าหรือไม้เท้าอย่างน้อย 100 เมตร)
• 6.5 - จำเป็นต้องมีการสนับสนุนสองด้าน (เช่นตัวช่วยเดินไม้สองไม้ค้ำหรือไม้เท้าสองตัวภายในระยะเวลาอย่างน้อย 20 เมตร)
• 7-7,5 - ล่ามโซ่กับรถเข็น
• 8-8,5 - bedridden
• 10 - ความตายเนื่องจากหลายเส้นโลหิตตีบ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการใช้ตัวแทนทางระบบภูมิคุ้มกันแบบใหม่เพื่อรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม ตัวแทนที่ไม่ได้รับการคัดเลือก ได้แก่ INFBb cytokine ไวรัส ขณะนี้มี 2 ยาเสพติดของ INFB ที่ได้รับอนุญาตสำหรับการใช้งานในหลายเส้นโลหิตตีบ - INFB1b และ INFB1a วิธีการที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นในการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมจะขึ้นอยู่กับการใช้ glatiramer acetate

ความมุ่งมั่นของความมีประสิทธิผลของยาเสพติดในหลายเส้นโลหิตตีบบนพื้นฐานของข้อมูลที่ได้รับการสนับสนุนการตรวจระบบประสาท neuroimaging ประมาณการปริมาณของจำนวนเงินที่จุดโฟกัสและกิจกรรมของพวกเขา เพื่อประเมินข้อบกพร่องการทำงานส่วนใหญ่มักจะใช้เครื่องชั่งสถานะการทำงาน Kurtzke (Kurtzke Functiona1 สถานะ Sca1e - FSS) และการขยายตัวของขนาดของการละเมิดของชีวิต Kurtzke ที่ (Kurtzke ขยาย Disabi1ity สถานะ Sca1e - EDSS) เริ่มต้นกว่า 30 ปีที่ผ่านมา ทั้งสองเครื่องชั่งจะได้รับการประเมินในแง่ของสถานะของการทำงานของระบบประสาทส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับหลายเส้นโลหิตตีบ

[1], [2], [3], [4]

ปัญหาการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

การบำบัดในช่วงต้น

ปัจจุบันยาเหล่านี้มักจะได้รับการกำหนดไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบหลายเส้นที่น่าเชื่อถือทางคลินิกซึ่งมีสัญญาณของกระบวนการที่ใช้งานอยู่ ในเวลาเดียวกันพวกเขาจะไม่ใช้ในกรณีของเส้นโลหิตตีบหลายที่น่าจะเป็นเมื่อผู้ป่วยมีเพียงหนึ่งกำเริบ อย่างไรก็ตามมีความเห็นพ้องกันว่าควรเริ่มการรักษาระยะยาวเมื่อไร การศึกษาเสร็จสิ้นแล้วแสดงให้เห็นว่าการใช้ INFB1a ในระยะเริ่มต้นหลังจากการโจมตีครั้งแรกของโรค demyelinating ทำให้สามารถสร้างการโจมตีครั้งที่สองล่าช้าและทำให้เกิดเส้นโลหิตตีบหลายรูปแบบที่สำคัญทางคลินิก ปัจจุบันค่ารักษาพยาบาลอยู่ในระดับสูง (ประมาณ 10,000 เหรียญต่อปี) แต่อาจลดลงด้วยต้นทุนการรักษาอาการกำเริบหรือภาวะแทรกซ้อนของโรคตลอดจนรักษาความสามารถในการผลิตทางเศรษฐกิจของผู้ป่วย

[5], [6], [7], [8], [9]

บำบัดแบบผสมผสาน

ปัญหาอีกอย่างหนึ่งที่กำลังศึกษาอย่างถี่ถ้วนคือความเป็นไปได้ในการผสมผสานยาเสพติดเข้ากับกลไกการทำงานที่แตกต่างกัน ยกตัวอย่างเช่นการรวมกันของในหลอดทดลอง glatiramer acetate และ INFbeta1b ออกแรงผลกระทบสารเติมแต่ง, การลดการแพร่กระจาย infu เปิดใช้งาน MBP ปฏิกิริยาเซลล์ที่ได้จากอาสาสมัครสุขภาพดี ถึงวันที่ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ส่วนผสมของ glatiramer acetate และ INFBb ในการตั้งค่าทางคลินิก ในศูนย์บางอย่างในผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบทดสอบวิธีการหลายความก้าวหน้าของการรักษาประกอบด้วยการบริหาร methylprednisolone ยาลูกกลอนและ cyclophosphamide การรักษาด้วยการเหนี่ยวนำตามด้วยการบำรุงรักษา INFb บำบัดเพื่อรักษาเสถียรภาพของผู้ป่วย ขณะนี้รายงานผลประโยชน์ของการบำบัดแบบผสมผสานควรพิจารณาเบื้องต้นเนื่องจากประสิทธิภาพและความปลอดภัยของวิธีการดังกล่าวไม่ได้รับการตรวจสอบในการทดลองทางคลินิกที่มีการควบคุมอย่างเพียงพอ

[10], [11], [12],

กลยุทธ์ใหม่ในการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

มีหลายทิศทางที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันซึ่งอาจมีผลต่อการเป็นโรคนี้ได้ ในอนาคตซีรีส์นี้มีแนวโน้มที่จะขยายตัวเนื่องจากความรู้เกี่ยวกับภูมิคุ้มกันบกพร่องของโรคจะลึกซึ้งขึ้น การเตรียมการบางคนการทดสอบก่อนคลินิก (เช่นปัจจัยการเจริญเติบโตเปลี่ยน, P, วัคซีน T-cell, แอนติบอดีเพื่อ a4-integrin ยับยั้ง phosphodiesterase ป้องกัน CD4 แอนติบอดีเปปไทด์คู่อริของเซลล์ T) บางครั้งผลของการศึกษาเหล่านี้แตกต่างจากความคาดหวังซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงความเข้าใจที่ไม่สมบูรณ์ของการเกิดพยาธิสภาพของเส้นโลหิตตีบหลาย ยกตัวอย่างเช่นแอนติบอดีเพื่อรักษา TNF ในผู้ป่วยสองคนกับความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว MS ไม่ได้มีผลกระทบต่อสถานะทางคลินิก แต่ก่อให้เกิดการเพิ่มขึ้นชั่วคราวในจำนวนของการใช้งานสะสมแผลคมชัด MPT

การพยากรณ์โรคหลายเส้นโลหิตตีบ

จากการสำรวจผู้ป่วย 1,099 คนพบว่า 51% มีความสามารถในการเคลื่อนย้ายได้อย่างอิสระ ในการศึกษาครั้งนี้ 66% ของผู้ป่วยมีอาการกำเริบเมื่อเริ่มมีอาการขณะที่ 34% มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้า ความถี่ของการเปลี่ยนแปลงของการไหลเข้าสู่ขั้นตอนที่สองใน 5 ปีแรกหลังการวินิจฉัย 12% ภายใน 10 ปีการเปลี่ยนแปลงนี้พบในผู้ป่วย 41% เป็นเวลา 25 ปีใน 66% ของผู้ป่วย

ในการศึกษาอื่น ๆ มีแนวโน้มไปสู่ความก้าวหน้าที่คงที่แม้ว่าจะมีความคืบหน้าช้า แต่สัดส่วนของผู้ป่วยที่เป็นโรคอ่อนลงเมื่อเวลาผ่านไป ในการศึกษา Weinshenker et a1 (1989) มันก็สังเกตเห็นว่าค่าเฉลี่ยของกลุ่มจากเวลาของการวินิจฉัยจนกว่าจะมีการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยที่เป็นไปไม่ได้โดยปราศจากความช่วยเหลือจากภายนอกไหลเป็นเวลา 15 ปี แต่ในผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าแน่นอนงวดจำนวนเฉลี่ย 4.5 ปี ข้อมูลที่คล้ายกันได้รับโดยการสังเกตผู้ป่วย 308 คนที่มีอาการป่วยเป็นระยะเวลา 25 ปี มันเป็นข้อสังเกตในการศึกษาทั้งที่เริ่มมีอาการเพศหญิงและต้นที่มีคุณสมบัติการพยากรณ์โรคที่ดีเช่นเดียวกับการโจมตีที่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (รวมทั้งแก้วนำแสงโรคประสาทอักเสบ) ตามด้วยการลดสมบูรณ์กำเริบหายากในช่วงปีแรกของโรค, ฟังก์ชั่นวงเงินขั้นต่ำครั้งแรกหลังจากที่ 5 ปีของการเจ็บป่วย

ปัจจัยทางชีววิทยาซึ่งเป็นตัวกำหนดความแปรปรวนของการเริ่มต้นของโรคและการเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนโลหิตในปัจจุบันเป็นความก้าวหน้าเป็นจุดเน้นของการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ การตรวจพบของพวกเขาจะช่วยให้มีการวางแผนอย่างมีเหตุผลมากขึ้นในการรักษาในผู้ป่วยเฉพาะราย

การศึกษา MRI การศึกษา MRI ในพลวัตช่วยให้เข้าใจลึกซึ้งยิ่งขึ้นเกี่ยวกับพยาธิกำเนิดของเส้นโลหิตตีบหลายเส้นและขั้นตอนของโรค แม้ว่าในการศึกษาภาคตัดขวางความสัมพันธ์ระหว่างปริมาตรของ foci ที่วัดโดย MRI และระดับของการด้อยค่าในการทำงานจะแปรปรวน แต่ในการศึกษาในอนาคตการเพิ่มปริมาณของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขึ้นตามข้อบกพร่องในการทำงาน นอกจากนี้ยังมีการสร้างความสัมพันธ์ระหว่างความสัมพันธ์ทางคลินิกของโรคกับการปรากฏตัวของเซลล์ใหม่ที่เกิดขึ้นโดยการตัดกันแกโดลิเนียมในภาพที่มีน้ำหนัก T1 ขนาดของ foci จะเพิ่มขึ้นภายใน 2-4 สัปดาห์และลดลงในช่วง 6 สัปดาห์ ความสำคัญทางคลินิกมีจุดโฟกัสซึ่งทั้งสองมีความเร่งด่วนในภาพที่มีน้ำหนัก T2 และมี Hypo-intensive ในภาพน้ำหนัก T1 foci เหล่านี้สอดคล้องกับโซนของ gliosis demyelination รุนแรงมากขึ้นหรือเสื่อมความสำคัญ axonal

การศึกษาเกี่ยวกับ MRI ในการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยที่มีการคลอดปัจจุบันเผยให้เห็นถึงความกระตือรือร้นที่มีชีวิตชีวาใหม่ ๆ จากเดือนก่อนและการเพิ่มขึ้นของปริมาณรวมของสารสีขาวที่ได้รับผลกระทบตลอดเวลาแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกของความก้าวหน้า เป็นที่เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลงของกระแสการไหลเข้าสู่ความก้าวหน้ารองเกี่ยวข้องกับการสะสมของ foci ที่คล้ายกันของ demyelination

อีกตัวบ่งชี้ที่สำคัญคือการมีส่วนร่วมของไขสันหลังอักเสบ ในผู้ป่วยที่ได้รับบาดเจ็บไขสันหลังอักเสบระดับความบกพร่องในการทำงานสูงกว่า ในการศึกษา MRI ในการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าและมีความก้าวหน้าเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ อัตราการเพิ่มขึ้นของปริมาณแผล ในเวลาเดียวกันกับหลักสูตรความคืบหน้าหลักความเสียหายของเนื้อเยื่อสมองมักจะต่ำกว่าในขั้นตอนที่สองก้าวหน้าและ foci น้อยเทียบกับ gadolinium