การทำลายไมอีลิน

ภาวะไมอีลินเสื่อมสลายเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เส้นใยประสาทที่มีไมอีลินจะสูญเสียปลอกไมอีลินที่ทำหน้าที่หุ้ม ไมอีลินซึ่งถูกไมโครเกลียและแมคโครฟาจจับกิน และต่อมาถูกแอสโตรไซต์จับกิน จะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย (คราบพลัค) ภาวะไมอีลินเสื่อมสลายจะขัดขวางการนำกระแสประสาทไปตามเส้นทางของเนื้อขาวในสมองและไขสันหลัง เส้นประสาทส่วนปลายจะไม่ได้รับผลกระทบ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

โรคไมอีลินเสื่อมที่ทำให้เกิดโรคทางตา:

• โรคเส้นประสาทตาอักเสบแบบแยกส่วนโดยไม่มีอาการทางคลินิกของการเสื่อมของไมอีลินโดยทั่วไป ซึ่งมักเกิดขึ้นในภายหลัง
• โรคเส้นโลหิตแข็งเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด
• โรคเดวิค (neuromyelitis optica) เป็นโรคหายากที่อาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย มีลักษณะเฉพาะคือเส้นประสาทตาอักเสบทั้งสองข้างและเกิดไขสันหลังอักเสบตามขวาง (myelitis of spinal cord) ในเวลาไม่กี่วันหรือไม่กี่สัปดาห์
• โรค Schilder เป็นโรคที่พบได้น้อยมากและลุกลามอย่างรวดเร็ว โดยโรคนี้จะเริ่มก่อนอายุ 10 ปี และเสียชีวิตภายใน 1-2 ปี เส้นประสาทตาอักเสบทั้งสองข้างอาจเกิดขึ้นโดยที่ไม่มีทางรักษาให้หายขาดได้

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการแสดงทางตา

• รอยโรคของเส้นทางการมองเห็นส่วนใหญ่มักส่งผลต่อเส้นประสาทตาและนำไปสู่โรคเส้นประสาทตาอักเสบ การสูญเสียไมอีลินอาจเกิดขึ้นในบริเวณไคแอสมาและพบได้น้อยมากในเส้นประสาทตา
• โรคที่ก้านสมองอาจทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงระหว่างเส้นประสาทสมองและอัมพาตจากการจ้องมอง โรคของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา เส้นประสาทสมองคู่ที่ 2 และเส้นประสาทใบหน้า และการเต้นของลูกตา

ความสัมพันธ์ระหว่างโรคเส้นประสาทตาอักเสบกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง แม้ว่าผู้ป่วยโรคเส้นประสาทตาอักเสบบางรายจะไม่มีโรคระบบร่วมที่ตรวจพบได้ทางคลินิก แต่โรคเส้นประสาทอักเสบและโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีความเชื่อมโยงกันอย่างมาก

• ผู้ป่วยที่มีเส้นประสาทตาอักเสบและผล MRI ของสมองปกติ มีโอกาสเป็นโรค multiple sclerosis ร้อยละ 16 ภายใน 5 ปี
• ในผู้ป่วยโรคเส้นประสาทตาอักเสบในระยะแรก ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการอื่น ๆ ของโรค MS จะมีหลักฐานของการทำลายไมอีลินใน MRI ผู้ป่วยเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงที่จะมีอาการของโรค MS ภายใน 5 ถึง 10 ปี
• อาการของโรคเส้นประสาทตาอักเสบสามารถพบได้ในร้อยละ 70 ของผู้ป่วยโรคเส้นโลหิตแข็งชนิดรุนแรง
• ในผู้ป่วยที่มีเส้นประสาทตาอักเสบ ความเสี่ยงในการเกิดโรคเส้นโลหิตแข็งจะเพิ่มขึ้นในฤดูหนาว โดยมี HLA-OK2 เป็นบวกและปรากฏการณ์ UhlolT (อาการเพิ่มขึ้นเมื่ออุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น ออกกำลังกายหนัก หรือหลังอาบน้ำอุ่น)

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

โรคเส้นประสาทตาอักเสบจากการสลายไมอีลิน

อาการดังกล่าวมีลักษณะเป็นความบกพร่องทางสายตาแบบกึ่งเฉียบพลันที่ตาข้างเดียว โดยอาการที่เกิดขึ้นพร้อมกันทั้งสองตานั้นพบได้น้อย มักรู้สึกไม่สบายในหรือรอบๆ ตา และมักจะรุนแรงขึ้นเมื่อมีการเคลื่อนไหวของตา อาการไม่สบายอาจเกิดขึ้นก่อนหรือพร้อมกับความผิดปกติทางสายตา และมักจะคงอยู่เป็นเวลาหลายวัน ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดหน้าผากและตาเจ็บ

อาการ

• ความคมชัดในการมองเห็นโดยทั่วไปจะอยู่ระหว่าง 6/18 ถึง 6/60 และในบางครั้งอาจลดลงจนไม่สามารถรับรู้แสงได้
• ในกรณีส่วนใหญ่เส้นประสาทตาจะปกติ (retrobulbar neuritis) แต่ในกรณีน้อยกว่านั้นก็จะมีภาพของโรคปุ่มรับประสาทตาอักเสบ
• ในตาข้างเดียวกัน อาจสังเกตเห็นความซีดของส่วนขมับของหมอนรองกระดูก ซึ่งบ่งบอกถึงโรคเส้นประสาทตาอักเสบมาก่อน
• อาการ Dyschromatopsia มักจะรุนแรงกว่าที่คาดไว้สำหรับระดับความบกพร่องทางการมองเห็น
• อาการอื่น ๆ ของความผิดปกติของเส้นประสาทตาดังที่ได้อธิบายไว้ก่อนหน้านี้

ข้อบกพร่องของลานสายตา

• อาการที่พบบ่อยที่สุดคือการสูญเสียความรู้สึกแบบกระจายในช่วงเลข 30 กลางๆ รองลงมาคือข้อบกพร่องสูงหรือโค้ง และรอยพับกลางลำตัว
• มักเกิดอาการ Scotomas ร่วมกับภาวะซึมเศร้าทั่วไป
• อาจมีการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในบริเวณการมองเห็นของตาอีกข้างหนึ่งซึ่งไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของโรค

หลักสูตร การฟื้นฟูการมองเห็นโดยปกติจะเริ่มขึ้นใน 2-3 สัปดาห์และดำเนินต่อไปเป็นเวลา 6 เดือน

การพยากรณ์โรค ผู้ป่วยประมาณ 75% สามารถฟื้นฟูความสามารถในการมองเห็นได้ถึง 6/9 หรือดีกว่านั้น ส่วนผู้ป่วย 85% สามารถฟื้นฟูได้ถึง 6/12 หรือดีกว่านั้น แม้ว่าความสามารถในการมองเห็นจะลดลงในระยะเฉียบพลันจนถึงจุดที่สูญเสียการรับรู้แสงก็ตาม ถึงแม้ว่าความสามารถในการมองเห็นจะฟื้นตัวแล้ว แต่การทำงานของการมองเห็นอื่นๆ (การมองเห็นสี ความไวต่อความคมชัด และความไวต่อแสง) มักจะยังคงบกพร่องอยู่ ความผิดปกติของรูม่านตาอาจยังคงอยู่และเส้นประสาทตาอาจฝ่อลงได้ โดยเฉพาะเมื่อเป็นโรคซ้ำ

การรักษา

ข้อบ่งชี้

• สำหรับการสูญเสียการมองเห็นระดับปานกลาง การรักษาอาจไม่จำเป็น
• หากความสามารถในการมองเห็นลดลงภายใน 1 เดือนหลังจากโรค >6/12 การรักษาสามารถเร่งระยะเวลาการฟื้นตัวให้เร็วขึ้นได้หลายสัปดาห์ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับโรคทั้งสองข้างที่เกิดขึ้นเฉียบพลันซึ่งพบได้น้อย หรือสำหรับการมองเห็นที่ไม่ดีของตาอีกข้างหนึ่ง

โหมด

การให้โซเดียมซักซิเนตเมทิลเพรดนิโซโลน 1 กรัมทางเส้นเลือดดำต่อวันเป็นเวลา 3 วัน จากนั้นให้เพรดนิโซโลน 1 มก./กก. ต่อ
วันทางปากเป็นเวลา 11 วัน

ประสิทธิภาพ

• การชะลอการเกิดอาการทางระบบประสาทเพิ่มเติมที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค multiple sclerosis ในเวลา 2 ปี
• การเร่งการฟื้นตัวของการมองเห็นในโรคเส้นประสาทตาอักเสบ แต่ไม่ถึงระดับเดิม

การบำบัดด้วยสเตียรอยด์ชนิดรับประทานเพียงอย่างเดียวมีข้อห้าม เนื่องจากไม่ได้มีประโยชน์ใดๆ และจะเพิ่มอัตราการเกิดโรคเส้นประสาทตาอักเสบเป็นสองเท่า การให้อินเตอร์เฟอรอนเบต้า-ลาทางกล้ามเนื้อในช่วงที่เกิดโรคเส้นประสาทตาอักเสบครั้งแรกมีประโยชน์ในการบรรเทาอาการทางคลินิกของการเสื่อมของไมอีลินในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โดยพิจารณาจากการมีการเปลี่ยนแปลงของสมองที่ไม่ปรากฏอาการบน MRI

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]