โรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนโฟกัส

Focal segmental glomerulosclerosis เป็นโรคไตอักเสบชนิดที่พบได้น้อยมาก โดยพบในผู้ป่วยโรคไตอักเสบเรื้อรังวัยผู้ใหญ่ 5-10% (ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา พบ 6%)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุ โรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนโฟกัส

ในการเปลี่ยนแปลงของไตในระดับเล็กน้อย ในโรคไตแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุด พยาธิวิทยาหลักคือความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิว (พอโดไซต์) ซึ่งตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเท่านั้น และมีการหารือถึงบทบาทที่เป็นไปได้ของปัจจัยเดียวกันที่รับผิดชอบต่อการซึมผ่านของหลอดเลือดและ "พอโดไซต์โทซิส" อย่างไรก็ตาม ในโรคไตแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุด การเปลี่ยนแปลงของพอโดไซต์ที่ไม่สามารถจำลองแบบได้จะค่อยๆ นำไปสู่การพัฒนาของโรคเส้นโลหิตแข็ง บทบาทที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพยาธิวิทยาที่ไหลเวียนได้รับการสนับสนุนจากคำอธิบายของผู้หญิงคนหนึ่งที่มีโรคไตแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุดดื้อต่อสเตียรอยด์ ซึ่งให้กำเนิดลูกสองคนที่มีโปรตีนในปัสสาวะและอัลบูมินในเลือดต่ำ ในเด็กทั้งสอง โปรตีนในปัสสาวะและกลุ่มอาการไตหายไปตามลำดับ 2 และ 3 สัปดาห์หลังคลอด

แม้จะมีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในระดับปานกลาง แต่การดำเนินของโรคจะค่อยเป็นค่อยไป การหายจากโรคอย่างสมบูรณ์นั้นเกิดขึ้นได้น้อย การพยากรณ์โรคค่อนข้างรุนแรง โดยเฉพาะในกลุ่มอาการไตวาย ซึ่งเป็นโรคไตอักเสบชนิดที่ไม่พึงประสงค์มากที่สุดชนิดหนึ่ง โดยตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันได้น้อยมาก การหายจากโรคเองตามธรรมชาตินั้นเกิดขึ้นได้น้อยมาก ในผู้ใหญ่ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 70-73%

หากโดยทั่วไปแล้วโรคไตอักเสบชนิดนี้พบได้น้อยมากในผู้ใหญ่ ในผู้ป่วยไตวายระยะสุดท้าย สัดส่วนของโรคนี้จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ดังนั้น ตามทะเบียนผู้ป่วยไตวายระยะสุดท้ายในสหรัฐอเมริกา (USRDS) ซึ่งตีพิมพ์ในปี 1998 พบว่าผู้ป่วย 12,970 รายที่มีโรคไตอักเสบชนิดที่ทราบรูปแบบทางสัณฐานวิทยาและได้รับการบำบัดทดแทนไตในปี 1992-1996 มี 6,497 ราย (50%) ที่มีภาวะไตวายแบบแบ่งส่วนเฉพาะที่

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ โรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนโฟกัส

อาการของโรคไตเสื่อมแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุดมีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการไตวาย (ร้อยละ 67 ของผู้ป่วย) หรือมีโปรตีนในปัสสาวะอย่างต่อเนื่อง โดยในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการร่วมกับภาวะเลือดออกในปัสสาวะ (แม้ว่าภาวะเลือดออกในปัสสาวะจะพบได้น้อย) และครึ่งหนึ่งมีอาการความดันโลหิตสูง

พบในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการไตเสื่อมร้อยละ 15-20 มักพบในเด็ก ซึ่งโรคไตเสื่อมแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุดเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการไตเสื่อมที่ดื้อต่อสเตียรอยด์

หากพิจารณาทางสัณฐานวิทยา จะพบว่ามีลักษณะเฉพาะคือ glomerulosclerosis แบบแยกส่วน (glomeruli แต่ละส่วนเกิดการแข็งตัว) ของส่วนหนึ่งของ glomeruli (การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นเฉพาะที่) ส่วน glomeruli ที่เหลือจะยังอยู่ในสภาพเดิมเมื่อเริ่มเป็นโรค

การตรวจทางอิมมูโนฮิสโตเคมีเผยให้เห็น IgM การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาประเภทนี้มักแยกแยะได้ยากจาก "การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย" ของโกลเมอรูลัส ความเป็นไปได้ของการเปลี่ยนจาก "การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย" ไปเป็นโรคโกลเมอรูโลสเคอโรซิสแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุด (FSGS) ได้รับการกล่าวถึงแล้ว มีความเห็นที่ผู้เขียนบางคนไม่เห็นด้วยว่าโรคนี้เป็นรูปแบบต่างๆ ที่มีความรุนแรงแตกต่างกันหรืออยู่ในระยะต่างๆ ของโรคเดียวกัน ซึ่งรวมกันเป็น "กลุ่มอาการไตเสื่อมแบบไม่ทราบสาเหตุ"

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

การรักษา โรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนโฟกัส

ผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วนโดยไม่มีกลุ่มอาการไตอักเสบและมีภาวะไตอักเสบแฝงหรือความดันโลหิตสูง มีแนวโน้มการรักษาที่ดี (อัตราการรอดชีวิตของไต 10 ปี >80%) มักไม่แนะนำให้ใช้ยากดภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยเหล่านี้ (ยกเว้นในกรณีที่กิจกรรมเพิ่มขึ้นซึ่งแสดงอาการอื่นด้วย เช่น กลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลัน) ในผู้ป่วยโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วนโดยไม่มีกลุ่มอาการไตอักเสบ ควรใช้ยาลดความดันโลหิต โดยเฉพาะอย่างยิ่งยา ACE inhibitor ซึ่งมีฤทธิ์ต้านโปรตีนในปัสสาวะและชะลอการเกิดและความก้าวหน้าของไตวายเรื้อรัง ในขณะที่ระดับความดันโลหิตเป้าหมายควรอยู่ที่ 120-125/80 mmHg

ในผู้ป่วยที่มีภาวะ glomerulosclerosis แบบแยกส่วนเฉพาะที่ร่วมกับกลุ่มอาการไต การพยากรณ์โรคจะร้ายแรง คือ ไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย (TRF) จะเกิดขึ้นหลังจาก 6-8 ปี และเกิดโปรตีนในปัสสาวะ >14 ก./24 ชั่วโมง - หลังจาก 2-3 ปี

การพัฒนาของการบรรเทาอาการของโรคไตทำให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ดังนั้น ในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยการบรรเทาอาการทั้งหมดหรือบางส่วน ความถี่ของภาวะไตวายระยะสุดท้ายในช่วง 5.5 ปีของการสังเกตอาการคือ 28% เมื่อเทียบกับ 60% ในผู้ป่วยที่ดื้อยา การพยากรณ์โรคยังขึ้นอยู่กับความเสถียรของการบรรเทาอาการด้วย การกลับเป็นซ้ำของโรคไตทำให้การพยากรณ์โรคแย่เท่ากับในผู้ป่วยที่ดื้อยาเป็นหลัก อย่างไรก็ตาม ในช่วงเริ่มต้นของโรค ไม่มีสัญญาณทางคลินิกหรือทางสัณฐานวิทยาที่เชื่อถือได้ที่สามารถทำนายผลการรักษาของ glomerulosclerosis แบบแยกส่วนเฉพาะจุดได้ ตัวบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดในผู้ป่วย glomerulosclerosis แบบแยกส่วนเฉพาะจุดที่มีโรคไตคือการตอบสนองต่อการรักษา glomerulosclerosis แบบแยกส่วนเฉพาะจุด - การเกิดการบรรเทาอาการของโรคไต

เป็นเวลานานที่เชื่อกันว่าการรักษาโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแบ่งส่วนด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันนั้นไร้ผล ปัจจุบันได้มีการแสดงให้เห็นแล้วว่าผู้ป่วยบางรายอาจหายจากโรคได้อย่างสมบูรณ์หรือบางส่วนหากได้รับการรักษาเป็นเวลานาน ความถี่ของการหายจากโรคที่เพิ่มขึ้นนั้นสัมพันธ์กับระยะเวลาของการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะเริ่มต้นที่เพิ่มขึ้น ในการศึกษาวิจัยที่พบว่าหายจากโรคได้บ่อยครั้งนั้น ขนาดเริ่มต้นของเพรดนิโซโลน (โดยปกติคือ 1 มก./กก./วัน) สูงสุด 80 มก./วัน จะคงอยู่เป็นเวลา 2-3 เดือน จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดลงระหว่างการรักษาครั้งถัดไป

ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์สำหรับโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบโฟกัส มีผู้ป่วยน้อยกว่า 1 ใน 3 รายที่หายจากโรคได้อย่างสมบูรณ์ภายใน 2 เดือน และส่วนใหญ่ภายใน 6 เดือนนับจากเริ่มการรักษา เวลาที่ต้องใช้เพื่อให้หายจากโรคได้อย่างสมบูรณ์โดยเฉลี่ยคือ 3-4 เดือน จากข้อมูลนี้ ปัจจุบันมีการเสนอให้กำหนดภาวะดื้อยาสเตียรอยด์ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบโฟกัสแบบโฟกัสเป็นหลัก โดยระบุว่าอาการไตวายเรื้อรังคงอยู่หลังจากการรักษาด้วยเพรดนิโซโลนในขนาดยา 1 มก./กก. ต่อวันเป็นเวลา 4 เดือน

การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วนที่มีโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วนเป็นหลักนั้นมีข้อบ่งชี้ในกรณีที่มีกลุ่มอาการไตวาย การทำงานของไตยังค่อนข้างปกติ (ค่าครีเอตินินไม่เกิน 3 มก.%) ไม่มีข้อห้ามใช้โดยเด็ดขาดสำหรับการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

เมื่อเกิดภาวะไตเสื่อมเป็นครั้งแรก จะมีการสั่งจ่ายยาดังนี้

• เพรดนิโซโลนในขนาด 1-1.2 มก./กก./วัน) เป็นเวลา 3-4 เดือน
• หากเกิดการบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์หรือบางส่วน ให้ลดขนาดยาลงเหลือ 0.5 มก./กก./วัน (หรือ 60 มก. ทุกวันเว้นวัน) และรักษาโรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนเฉพาะที่ต่อไปอีก 2 เดือน หลังจากนั้นจึงค่อยๆ หยุดใช้เพรดนิโซโลน (นานกว่า 2 เดือน)
• ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาครั้งแรก สามารถลดขนาดยาเพรดนิโซโลนได้อย่างรวดเร็วมากขึ้น - ภายใน 4-6 สัปดาห์
• สำหรับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปี กำหนดให้ใช้เพรดนิโซโลนทุกวันเว้นวัน (1-2 มก./กก. เป็นเวลา 48 ชั่วโมง สูงสุด 120 มก. เป็นเวลา 48 ชั่วโมง) - ผลลัพธ์เทียบได้กับผลในผู้ป่วยอายุน้อยที่ได้รับเพรดนิโซโลนทุกวัน ซึ่งสามารถอธิบายได้จากการที่การกำจัดคอร์ติโคสเตียรอยด์ลดลงตามอายุ ซึ่งทำให้ฤทธิ์กดภูมิคุ้มกันของคอร์ติโคสเตียรอยด์ยาวนานขึ้น
• การให้ยาต้านเซลล์ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์เป็นการรักษาเบื้องต้นจะไม่เพิ่มความถี่ของอาการกำเริบเมื่อเปรียบเทียบกับการให้กลูโคคอร์ติคอยด์เพียงอย่างเดียว อย่างไรก็ตาม ในอนาคต ผู้ป่วยที่ได้รับยาต้านเซลล์จะมีอาการกำเริบน้อยกว่าผู้ป่วยที่ได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียว (18% เทียบกับ 55%) กล่าวคือ อาการกำเริบจะเสถียรกว่า หากอาการกำเริบยาวนานกว่า 10 ปี โอกาสที่อาการกำเริบจะต่ำ

การรักษาอาการกำเริบในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์

• ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแบ่งส่วนที่มีความไวต่อสเตียรอยด์ มักพบการกำเริบของโรคน้อยกว่าเมื่อเทียบกับเด็ก และในกรณีส่วนใหญ่ (>75%) สามารถหายจากโรคไตได้อีกครั้งด้วยการรักษาซ้ำ
• ในกรณีอาการกำเริบในระยะท้าย (6 เดือนขึ้นไปหลังจากหยุดใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์) การให้กลูโคคอร์ติคอยด์ซ้ำหลายครั้งก็เพียงพอที่จะทำให้อาการสงบได้
• ในกรณีที่มีอาการกำเริบบ่อย (มีอาการกำเริบ 2 ครั้งขึ้นไปภายใน 6 เดือน หรือมีอาการกำเริบ 3-4 ครั้งภายใน 1 ปี) เช่นเดียวกับกรณีที่ติดสเตียรอยด์หรือไม่ต้องการกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูง อาจใช้ยาไซโตสแตติกหรือไซโคลสปอรินเอ
• การบำบัดแบบไซโตสแตติกช่วยให้ผู้ป่วยที่ไวต่อสเตียรอยด์สามารถกลับมาเป็นซ้ำได้ 70% ไซโคลฟอสฟามายด์ (2 มก./กก.) หรือคลอร์บูติน (0.1-0.2 มก./กก.) เป็นเวลา 8-12 สัปดาห์ มักใช้ร่วมกับเพรดนิโซโลนระยะสั้น [1 มก./กก. x วัน) เป็นเวลา 1 เดือน จากนั้นจึงหยุดการรักษา]
• ไซโคลสปอริน [5-6 มก./กก. x วัน ใน 2 ครั้ง] ยังมีประสิทธิภาพสูงสำหรับผู้ป่วยที่ไวต่อสเตียรอยด์ โดยส่วนใหญ่อาการจะหายภายใน 1 เดือน อย่างไรก็ตาม การรักษาอาการให้หายมักต้องใช้ยาอย่างต่อเนื่อง การลดขนาดยาหรือหยุดยาจะส่งผลให้เกิดอาการกำเริบใน 75% ของผู้ป่วย

การรักษาโรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนโฟกัสที่ดื้อต่อสเตียรอยด์

นี่เป็นปัญหาที่ยากที่สุด มีวิธีการรักษา 2 วิธี คือ การรักษาด้วยยาไซโตสแตติกหรือไซโคลสปอรินเอ

• ไซโคลฟอสฟามายด์หรือคลอร์บูตินไม่ว่าจะใช้เป็นระยะเวลานานเท่าใด (ตั้งแต่ 2-3 ถึง 18 เดือน) ก่อให้เกิดอาการสงบในผู้ป่วยที่ดื้อต่อสเตียรอยด์น้อยกว่า 20% จากการสังเกตของเรา พบว่าผู้ป่วย 25% เกิดอาการสงบหลังจากรับการบำบัดด้วยไซโคลฟอสฟามายด์แบบพัลส์ 8-12 รอบ
• ไซโคลสปอริน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับเพรดนิโซโลนขนาดต่ำ จะทำให้เกิดอาการสงบได้ในอัตราที่ใกล้เคียงกัน (ร้อยละ 25 ของผู้ป่วย) หากอาการสงบไม่เกิดขึ้นภายใน 4-6 เดือน การรักษาโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วนด้วยไซโคลสปอรินต่อไปก็ไร้ผล จากการสังเกตของเรา ไซโคลสปอรินทำให้เกิดอาการสงบในผู้ป่วย 7 ใน 10 รายที่เป็นโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วนร่วมกับกลุ่มอาการไตอักเสบที่ต้องใช้สเตียรอยด์หรือดื้อยา

S. Ponticelli et al. (1993) รายงานว่าผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ที่เป็นโรคไตและไตเสื่อมแบบเฉพาะส่วนได้รับการรักษาด้วยไซโคลสปอรินด้วยยาสเตียรอยด์ 50% (รักษาให้หายขาด 21% และรักษาบางส่วน 29%) อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนได้กำหนดให้การดื้อต่อสเตียรอยด์เป็นการไม่มีการตอบสนองหลังจากการรักษาด้วยเพรดนิโซโลน 1 มก./กก. x วัน 6 สัปดาห์ ซึ่งไม่ตรงตามเกณฑ์ปัจจุบัน (การรักษาไตเสื่อมแบบเฉพาะส่วนไม่สำเร็จ 4 เดือน) หลังจากหยุดยา อัตราการกำเริบของโรคจะสูง แต่จำนวนผู้ป่วยไตวายระยะสุดท้ายน้อยกว่าผู้ป่วยที่ได้รับยาหลอกถึง 3 เท่า ในผู้ป่วยบางรายที่รักษาการสงบโรคได้ด้วยไซโคลสปอรินเป็นเวลานาน (อย่างน้อย 1 ปี) ผู้ป่วยสามารถหยุดยาได้ช้าๆ โดยไม่กำเริบ

แม้ว่าวิธีการต่างๆ เหล่านี้จะไม่มีประสิทธิผลเพียงพอในผู้ป่วยที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ แต่ไซโคลสปอรินก็ดูเหมือนจะมีข้อได้เปรียบเหนือการรักษาแบบไซโตสแตติกอยู่บ้าง

ควรใช้ไซโคลสปอรินด้วยความระมัดระวังในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังแบบแยกส่วนร่วมกับภาวะไตวายเรื้อรังและการเปลี่ยนแปลงของท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไต ในผู้ป่วยที่ต้องได้รับการรักษาด้วยไซโคลสปอรินต่อเนื่องนานกว่า 12 เดือน จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อไตซ้ำเพื่อประเมินระดับความเป็นพิษต่อไต (ความรุนแรงของโรคเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไต)

การรักษาแบบไม่สร้างภูมิคุ้มกันสำหรับโรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วน

ในโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบแยกส่วน การใช้ยาต้าน ACE มีประสิทธิภาพสูงสุด โดยอาจประสบความสำเร็จได้ในระดับหนึ่งจากการบำบัดด้วยการลดไขมันในเลือดด้วย

ดังนั้นในการรักษาผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุด จำเป็นต้องยึดถือหลักเกณฑ์ดังต่อไปนี้:

• การสรุปผลเกี่ยวกับความต้านทานต่อสเตียรอยด์ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเรื้อรังแบบแบ่งส่วนและโรคไตสามารถทำได้หลังการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลา 3-4 เดือนเท่านั้น
• ไซโตสแตติกส์และไซโคลสปอรินเอมีประสิทธิภาพมากกว่าในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการไตที่ไวต่อสเตียรอยด์ (มีข้อบ่งชี้สำหรับการกำเริบซ้ำบ่อยๆ หรือการติดสเตียรอยด์) แต่สามารถทำให้เกิดการสงบโรคได้ใน 20-25% ของกรณีที่ดื้อต่อสเตียรอยด์
• หากการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันไม่ได้ผลหรือทำไม่ได้ ควรใช้ยา ACE inhibitor และยาที่ลดไขมันในเลือด

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของโรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนเฉพาะที่แย่ลงเนื่องจากปัจจัยต่อไปนี้:

• การมีกลุ่มอาการไตวาย;
• ภาวะเลือดออกในปัสสาวะรุนแรง
• ความดันโลหิตสูง;
• ภาวะไขมันในเลือดสูงรุนแรง;
• การขาดการตอบสนองต่อการบำบัด

อัตราการรอดชีวิต 10 ปีของผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเรื้อรังแบบแยกส่วนร่วมกับกลุ่มอาการไต (91) อยู่ที่ 50% และไม่มีกลุ่มอาการไต (44) อยู่ที่ 90% ตามเอกสารอ้างอิง พบว่าไตวายระยะสุดท้ายจะเกิดขึ้นหลังจาก 5 ปีในผู้ป่วย 55% ที่ไม่ตอบสนองต่อการบำบัดเมื่อเข้ารับการรักษาครั้งแรก และในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการบำบัดเพียง 3% เท่านั้น ในบรรดาสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ได้แก่ การเกิดโรคเส้นโลหิตแข็งในบริเวณที่จับของไต การเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงในหลอดไต เนื้อเยื่อระหว่างหลอดไต และหลอดเลือด รวมทั้งการหนาตัวของไต ขนาดของไตเป็นตัวทำนายที่ดีของการอยู่รอดของไตและการตอบสนองต่อสเตียรอยด์

นอกจากนี้ ยังมีรูปแบบทางสัณฐานวิทยาพิเศษของโรคไตอักเสบแบบแบ่งส่วนโฟกัสที่มีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายมาก ซึ่งได้แก่ โรคไตอักเสบแบบยุบตัว ซึ่งสังเกตได้ว่าหลอดเลือดฝอยในไตยุบตัวลง รวมถึงเซลล์เยื่อบุผิวที่โตขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและมีการขยายตัวของเซลล์เยื่อบุผิวเพิ่มขึ้น ไมโครซีสต์ของหลอดไต เยื่อบุหลอดไตเสื่อม และอาการบวมน้ำในเนื้อเยื่อ ภาพเดียวกันนี้พบในผู้ติดเชื้อเอชไอวีและการใช้เฮโรอีนในทางที่ผิด ภาพทางคลินิกมีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการไตวายรุนแรง ระดับครีเอตินินในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

บางครั้งก็พบอาการไม่สบายและมีไข้ ทำให้เกิดการพูดคุยถึงความเป็นไปได้ของสาเหตุจากไวรัส

โรคไตอักเสบแบบแยกส่วนโฟกัสมักเกิดขึ้นซ้ำในผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่าย โดยพบในผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 4 ราย และมักพบในเด็กมากกว่านั้น มีรายงานกรณีโรคไตอักเสบแบบแยกส่วนโฟกัสในครอบครัว ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคืออาการจะลุกลาม ดื้อต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ และเกิดโรคไตอักเสบแบบแยกส่วนโฟกัสซ้ำหลังการปลูกถ่าย

ปัญหาของ glomerulosclerosis แบบแยกส่วนในโฟกัสมีความซับซ้อนจากข้อเท็จจริงที่ว่าการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเดียวกันนี้อาจเกิดขึ้นได้ในสภาวะทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ เช่นในโรคไตจากกรดไหลย้อน การลดลงของมวลของเนื้อไต (เช่นในไตที่เหลือ - หลังจากการกำจัดเนื้อไตที่ใช้งานได้ 5/6 ส่วนในการทดลอง) โรคอ้วนที่เกิดจากความผิดปกติ พันธุกรรม ความผิดปกติของการเผาผลาญ (ไขมัน กลูโคส) การกระทำของปัจจัยทางเฮโมไดนามิก (ความดันโลหิตสูง ภาวะขาดเลือด การกรองเลือดมากเกินไป) ฯลฯ

[ 17 ], [ 18 ]