การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของ glomeruli (lipoid nephrosis)

ไม่พบการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของ glomeruli (lipid nephrosis) ด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงและการศึกษา immunofluorescence กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบเดียวที่แสดงให้เห็นถึงการหลอมเหลวของกระบวนการขาของเซลล์เยื่อบุโพรงมดลูก (podocytes) ซึ่งถือเป็นสาเหตุสำคัญของโปรตีนชูในรูปแบบของ glomerulonephritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

สาเหตุ การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของ glomeruli (lipoid nephrosis)

ตามสมมติฐานหนึ่งของการเกิดโรคการเปลี่ยนแปลงที่น้อยที่สุดใน glomeruli (lipoid nephrosis) พัฒนาเนื่องจากปัจจัยที่เพิ่มความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดกลูโคสที่ผลิตโดย lymphocytes T

รูปแบบทางสัณฐานวิทยานี้พบได้บ่อยในเด็ก ๆ และในเด็กผู้ชายมีโอกาสมากกว่าเด็กหญิงถึง 2 เท่า แต่ก็ยังเกิดขึ้นในผู้ใหญ่รวมทั้งผู้สูงอายุด้วย ดังนั้นในการสังเกตของ A. Davison (1996) ในบรรดา 317 คนที่เป็นโรคไตเนื้องอกที่มีอายุมากกว่า 60 ปี 11% มีการเปลี่ยนแปลงของ glomerular เล็กน้อย

มักจะเป็นโรค "การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดใน glomeruli นี้ (nephrosis lipoid)" พัฒนาหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเกิดอาการแพ้ (แพ้อาหาร, แมลง, ยา, การฉีดวัคซีน) และมักจะรวมกับโรคภูมิแพ้, โรคภูมิแพ้ (หอบหืด, กลากแพ้นมไข้ละอองฟาง) . บางครั้งก็จะนำหน้าและการติดเชื้ออื่น ๆ บทบาทของ Streptococcus ยังไม่ได้รับการพิสูจน์แล้ว, titers antistreptococcal ของแอนติบอดีบางครั้งต่ำกว่าในบุคคลที่มีสุขภาพ อธิบายบางกรณีเนื่องจากโรคเนื้องอก (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งลำไส้ใหญ่ปอด et al.) แต่จะหายากมากขึ้นกว่าในโรคไตโรคพังผืด ประวัติครอบครัวเป็นที่รู้จักกันทั่วไปในพี่น้องบอกความเป็นไปได้ของการจูงใจทางพันธุกรรม

[11], [12], [13], [14]

อาการ การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของ glomeruli (lipoid nephrosis)

ผู้ป่วยส่วนใหญ่พบอาการต่อไปของไตการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด (nephrosis lipoid): ซินโดรมไต - มีโปรตีนขนาดใหญ่บวมอย่างรุนแรง anasarca, hypoalbuminemia รุนแรง gapovolemiei ไขมันในเลือดที่รุนแรงมาก; เด็กมักจะพัฒนา  น้ำในช่องท้องบางครั้งมาพร้อมกับ  อาการปวดท้อง ด้วย hypovolemia คมอาจก่อให้เกิดวิกฤตไตที่มีอาการปวดท้องและเกิดผื่นแดงที่ผิวหนังและช็อตหัวใจและหลอดเลือดกับความล้มเหลวไหลเวียนเลือดแขนขาเย็น

ในเด็กเล็ก ๆ "การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด" พบได้ใน 80-90% ของทุกกรณีของโรคไตเรื้อรังในวัยรุ่น - ใน 50% ในผู้ใหญ่ - ใน 10-20% เด็กที่มีอายุต่ำกว่า 10 ปีที่มีอาการของโรคไตที่มีโปรตีนคัดเลือกและไม่มีปัสสาวะเป็นเลือด, ความดันโลหิตสูง azotemia และการลดระดับของการเติมเต็มภายใต้ "การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด" ส่วนเพื่อให้มีความจำเป็นที่จะต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อไต

อย่างไรก็ตามในกลุ่มผู้ป่วยโรคไตเรื้อรังที่แยกได้ (ในรูปแบบ "บริสุทธิ์") มักไม่ได้รับการสังเกต: ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงปานกลาง 20-25% เด็ก 10% และผู้ใหญ่ 30-35% มีความดันโลหิตสูง diastolic 47% ของผู้ใหญ่ที่มีการเปลี่ยนแปลง glomerular น้อยมี  ความดันโลหิตสูง, 33% มี microhematuria ชั่วคราว 96% มี hypertriglyceridemia, 41% มี hyperuricemia ชั่วคราว; อัตราส่วนของชายและหญิงเท่ากับ 1: 1.4

ในกรณีที่หายากมี glomeruli (lipoid nephrosis) อาการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดเช่นตะกรันไนโตรเจนล่าช้าหรือความล้มเหลวของไตแม้เฉียบพลันพื้นฐานของซึ่งสามารถ hypovolemia รุนแรงตกตะกอนโปรตีน vnutrinefronnaya อุดตันแสดง podocytes spayanie มีช่องว่างปิดในเยื่อชั้นใต้ดิน, บวมหนัก interstitium , hypercoagulation

ESR เร่งตัวขึ้นอย่างรวดเร็ว ในช่วงที่กำเริบระดับ IgG มักจะลดลงระดับของ IgE หรือ IgM, fibrynogen สามารถเพิ่มขึ้น ระดับของ C3-complement เป็นปกติและบางครั้งก็สูงขึ้น

มันเป็นรูปแบบนี้ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดการรักษาด้วย corticosteroid มักจะนำไปสู่ 1 สัปดาห์เพื่อการหายตัวไปของอาการบวมน้ำ ต่อมาโรคสามารถใช้หลักสูตร relapsing กับการพัฒนาของการพึ่งพาเตียรอยด์ แต่ความล้มเหลวเรื้อรังไตพัฒนาไม่ค่อย

ในภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุดคือช็อก hypovolemic วิกฤตการณ์ไต, thromboses การติดเชื้อรุนแรง ในอดีต - ก่อนการใช้ยาปฏิชีวนะและ glucocorticoids - ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ทำให้เด็กกว่าร้อยละ 60 ตายภายใน 5 ปีแรกของการเกิดโรค ในปัจจุบันการพยากรณ์โรคค่อนข้างดีแม้จะมีความเป็นไปได้ที่จะมีการกำเริบของโรคและภาวะแทรกซ้อนก็ตามอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจาก 95% ขึ้นไป

การรักษา การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของ glomeruli (lipoid nephrosis)

การปฐมพยาบาลจากการติดเชื้อปัสสาวะเป็นเนื้องอกที่เป็นไปได้ แต่พวกเขาก็พัฒนามาเป็นเวลานาน ความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนของโรคไตเรื้อรังเป็นเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะหลอดเลือดหัวใจ (atherosclerosis) ในช่วงต้นและภาวะเลือดออกในเลือดเพิ่มขึ้นในผู้ใหญ่และผู้สูงอายุ เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้เป็นอันตรายการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน (corticosteroids, cytostatics, cyclosporine) เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป

กับโรคไตอักเสบที่เกิดขึ้นครั้งแรกแนะนำ:

• prednisolone ในขนาด 1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมจนกว่าจะได้รับการให้ยาครบถ้วน (proteinuria <0.3 กรัม / วัน) อย่างน้อย 6-8 สัปดาห์;
• ภายใน 8 สัปดาห์ของการบรรเทาอาการจะเกิดขึ้นใน 50% ของผู้ป่วยในช่วง 12-16 สัปดาห์ - ใน 60-80% ของผู้ป่วย ถ้ามีมาให้อภัยบางส่วน (โปรตีน <2.0-3.0 กรัม / วัน แต่> 0.3 กรัม / วัน) การรักษาของการเปลี่ยนแปลงไตน้อยที่สุด (nephrosis lipoid) ดำเนินต่อไปแม้เวลา 6 สัปดาห์หรือมากกว่านั้นเปลี่ยนไป การรับประทานยาทุกวัน ๆ ละ 0.2-0.4 มก. / กก. ทุก 48 ชั่วโมงใน 20-40% ของผู้ป่วยอาการกำเริบก็พัฒนาขึ้น
• ถ้าไม่มีการให้อภัย prednisolone ควรให้ยาลดลงอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 4-6 เดือนและหลังจากที่ผู้ป่วยได้รับการพิจารณาว่าทนต่อ corticosteroids

ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 65 ปีที่มีความเสี่ยงต่อการเป็นผลข้างเคียงของสเตียรอยด์และมีความเสี่ยงต่อการกำเริบของโรคลดลงให้ลดขนาดยาลงและยกเลิก prednisolone ได้เร็วขึ้น กับการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนรุนแรงของการรักษาด้วยเตียรอยด์ควรยกเลิกยาอย่างรวดเร็ว

ในเด็กแนะนำให้ใช้ prednisolone [60 มก. / m ²  ผิวหน้าหรือ 2-3 mg / (kghsut) สูงสุด 80-100 มก. / วัน] (ไม่มีโปรตีนอย่างน้อย 3 วัน) ที่เกิดขึ้นใน 90% ของผู้ป่วยในช่วง 4 สัปดาห์แรกของการรักษาแล้วใช้ prednisolone ทุกวัน ๆ

เมื่อข้อห้ามที่จะปริมาณสูง corticosteroids (เช่นโรคเบาหวานโรคหัวใจและหลอดเลือดภาวะไขมันผิดปกติอย่างรุนแรง obliterans ภาวะหลอดเลือด, โรคหลอดเลือดผิดปกติทางจิต, โรคกระดูกพรุน ฯลฯ ), การรักษาของการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดใน glomeruli (nephrosis lipoid) เริ่มต้นด้วย cyclophosphamide [2 mg / kghsut)] หรือ chlorambucil [0.15 mg / (kghsut)] ที่อาจนำไปสู่การให้อภัยสำหรับ 8-12 สัปดาห์ที่ผ่านมามีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ประสิทธิภาพของวิธีการนี้ได้รับการยืนยันทั้งในผู้ใหญ่และผู้สูงอายุ

การรักษาอาการกำเริบ

• การรักษาครั้งแรกกลุ่มอาการของโรคไตการกำเริบของโรคดำเนินการตามกฎเช่นเดียวกับในโรค: prednisolone ยาในขนาด 1 มิลลิกรัม / kghsut ก) สำหรับผู้ใหญ่และ 60 มก. / ม. ² / วันสำหรับเด็กอายุต่ำกว่าการให้อภัยการพัฒนา จากนั้นยาจะค่อยๆลดลงและเปลี่ยนไปรับ prednisolone ทุกวัน (40 มก. / ม. ² เป็นเวลา 48 ชั่วโมงสำหรับเด็กและ 0.75 มก. / กก. เป็นเวลา 48 ชั่วโมงสำหรับผู้ใหญ่) นาน 4 สัปดาห์
• การกำเริบบ่อยครั้งหรือการพึ่งพาเตียรอยด์หรือผลข้างเคียงที่เด่นชัดของ glucocorticoids (hypercorticosis) มีการกำหนด cytostatic (ลดขนาดของ prednisolone) โดยปกติแล้วยา alkylating cytotoxic จะใช้เป็นเวลา 12 สัปดาห์ (ระยะเวลาน้อยกว่าในรูปแบบทางสัณฐานวิทยาอื่น ๆ ) ขณะที่ผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาด้วยเตียรอยด์ 2/3 รายยังคงอยู่ในการบรรเทาอาการเป็นเวลา 2 ปี การรักษาระยะยาวของการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของ glomeruli (lipoid nephrosis) ด้วย cytostatics ช่วยเพิ่มความน่าจะเป็นของการพัฒนาและระยะเวลาในการให้ความสนใจ แต่ยังเสี่ยงต่อการเกิดผลข้างเคียงที่รุนแรง
• เมื่อมีการกำเริบของโรคอย่างต่อเนื่องจะไม่แนะนำให้กำหนดยาพิษใหม่เนื่องจากมีผลเป็นพิษสะสม ถ้าไม่มี hypercortisolism ด่วนอีกครั้งใช้ corticosteroids: ครั้งแรกในรูปแบบของพัลส์ methylprednisolone นี้ (10-15 mg / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 3 วันในแถว) prednisolone แล้วในช่องปาก [0.5 mg / kghsut)] ก่อนที่จะให้อภัยการพัฒนา สูตรนี้ช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนของการรักษาด้วย corticosteroid ถ้า hypercortisy พัฒนาแล้วหลังจากที่ได้รับการยกเว้นยา glucocorticoids cyclosporine ในขนาด 5 มก. / ชม.) ขณะที่ยังคงให้อภัยเป็นเวลา 12 เดือน 6- ยา cyclosporin เริ่มต้นอย่างช้าๆลดลง (25% ทุกสองเดือน) สำหรับการกำหนดปริมาณการบำรุงรักษาต่ำสุด [มักจะอย่างน้อยประมาณ 2.5-3 mg / kghsut)] ไม่ว่าในกรณีใดหลังจาก 2 ปีในการรักษา Cyclosporine เป็นที่พึงปรารถนาที่จะถูกยกเลิกเนื่องจากความเสี่ยงต่อการเป็นพิษต่อไต

เมื่อเทียบกับเด็กผู้ใหญ่จะตอบสนองต่อยา glucocorticoids ช้ากว่าและในอัตราร้อยละที่น้อยลง การให้อภัยของโรคไตในเด็ก 90% เกิดขึ้นภายใน 4 สัปดาห์แรกของการรักษาในขณะที่ผู้ใหญ่อายุเพียง 50-60% เป็นเวลา 8 สัปดาห์และ 80% เป็นเวลา 16 สัปดาห์ในการรักษา นี่เป็นคำอธิบายโดยความแตกต่างของสูตรการรักษาสำหรับเด็กและผู้ใหญ่โดยเฉพาะยา glucocorticoids ในเด็ก (2-3 ครั้งต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม)

ในเวลาเดียวกันความเสี่ยงต่อการเกิดซ้ำในผู้ใหญ่ต่ำกว่าในเด็กซึ่งเห็นได้ชัดว่ามีความสัมพันธ์กับระยะเวลาในการรักษาที่ยาวนานขึ้น พบว่าการรักษา glomeruli (lipoid nephrosis) กับ glucocorticoids

ความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไตวายในเด็กน้อย แต่ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีใน 14% ของผู้ป่วยเป็นโรคไตวายเรื้อรัง

ในรูปแบบดังกล่าวข้างต้น - เมื่อต้านทานเตียรอยด์เกิดขึ้นในช่วงตอนแรกหรือกำเริบ cytostatics (ภายใน 2-3 เดือน) หรือ cyclosporin ที่ใช้ใน มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยรูปร่างของ MI ที่ไม่ตรงกับในการรักษาอย่างเป็นธรรมในระยะยาวของการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด glomerular (nephrosis lipoid) ที่มีปริมาณสูง prednisone ในขริบซ้ำแล้วซ้ำอีกไม่ช้าก็เร็วเปิดเผย Glomerulosclerosis ปล้องโฟกัสซึ่งต้องใช้วิธีการรักษาพิเศษ ดังนั้นเมื่อรักษาผู้ป่วยที่มีอาการปัสสาวะควรคำนึงถึงข้อกำหนดต่อไปนี้:

• ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนของโรคไตในผู้ใหญ่และผู้ป่วยสูงอายุโดยเฉพาะอย่างยิ่งสูงกว่าในเด็ก
• การรักษาด้วยยา prednisolone แบบมาตรฐาน 6-8 สัปดาห์ช่วยให้ผู้ป่วยที่เป็นโรคหัดเยอรมันได้รับความชรา
• การรักษาต่อเนื่องจนถึง 12-16 สัปดาห์จะทำให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการงดเว้นเสีย
• ด้วยข้อห้ามในการรักษาด้วยสเตียรอยด์การรักษาจะเริ่มต้นด้วย cytostatics
• ด้วยหลักสูตรที่เกิดขึ้นประจำหรือการพึ่งพาเตียรอยด์มักใช้ cytostatics หรือ cyclosporine