Mesangiocapillary (membrane-proliferative) glomerulonferhritis

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis - ความแตกต่างของ glomerulonephritis ที่มีความก้าวหน้าเป็นเรื่องที่หายากมาก.

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

การแพร่กระจายลักษณะสัณฐานของเซลล์ mesangial, ไตสร้าง lobulation ( "โรคไตอักเสบ lobular") และความหนาของผนังของเส้นเลือดฝอยหรือวงจรคู่ - เนื่องจากการรุกของ (interposition) ของเซลล์ mesangial ตามสถานที่และธรรมชาติของเงินฝากอิเล็กตรอนหนาแน่นสาม (บางครั้งสี่) พิมพ์ไตอักเสบ mesangiocapillary ซึ่งเป็นเหมือนทางคลินิกและมีข้อมูลในห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกันเล็กน้อยและผลของการปลูก ส่วนใหญ่มักมีประเภท I และ II ในประเภทเงินฝากภูมิคุ้มกันภาษาท้องถิ่นภายใต้ endothelium และไต mesangial ภูมิภาค (คลาสสิกหรือ glomerulonephritis mesangiocapillary subendothelial) กับชนิดที่สอง ( "โรคฝากหนาแน่น") osmiophil พิเศษเงินฝากอิเล็กตรอนหนาแน่นของต้นกำเนิดไม่ชัดเจนจะตั้งอยู่ภายในเยื่อชั้นใต้ดิน

ความถี่ในการเกิดโรคไตอักเสบชนิดอื่น ๆ ในช่วง 70 ปีมีค่า 10-20% ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาในยุโรปและอเมริกาเหนือพบว่า glomerulonephritis mesangiocapillary มีจำนวนน้อยลง (5-6%)

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

สาเหตุ mesangiocapillary (เยื่อหุ้มเซลล์ - proliferative) glomerulonferhritis

สาเหตุของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่เรียกว่า mesangiocapillary แบ่งออกเป็นเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย บ่อยครั้งที่ประเภท glomerulonephritis mesangiocapillary ผมพัฒนาในไวรัสตับอักเสบบีที่ติดเชื้อ แต่เมื่อเร็ว ๆ ดึงความสนใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความสัมพันธ์ mesangiocapillary ประเภท glomerulonephritis ฉันกับไวรัสตับอักเสบซี ใน 50-60% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ glomerulonephritis mesangiocapillary type I ที่ติดเชื้อ HCV พบ cryoglobulins มีหลายกรณีที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเป็นและมีการพัฒนาของ glomerulonephritis mesangiocapillary ใน schistosomiasis, วัณโรคปอด, โรคมาลาเรีย

พร้อมกับไม่ทราบสาเหตุ glomerulonephritis รูปแบบ mesangiocapillary ตรวจพบใน erythematosus โรคลูปัส, cryoglobulinemia ผสมโรคโจเกรน, ลำไส้ใหญ่ Sarcoidosis, ต่อมน้ำเหลืองและเนื้องอกอื่น ๆ

ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทในการพัฒนาภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบเกี่ยวกับกระดูกสะบ้าด้วย mesangiocapillary กรณีครอบครัวของโรคในพี่น้องจะอธิบายเช่นเดียวกับในหลายชั่วอายุคน

ลักษณะของภาวะเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่เกิดจาก mesangiocapillary คือภาวะ hypocomplexemia ที่มีส่วนประกอบของ C3 และ / หรือ C4 ลดลงซึ่งมักพบบ่อยในประเภท II Hypokomplementemia เป็นผลมาจากการละเมิดการสังเคราะห์และการสังเคราะห์สารประกอบของ catabolism รวมถึงการปรากฏตัวของซีรัมในเลือดที่เป็นพิเศษของ immunoglobulin - C3-nephritic factor ที่ต่อต้าน C3-convertase

Mesangiocapillary glomerulonephritis (มักเป็นชนิดที่สอง) บางครั้งอาจรวมกับการกระจายไขมันบางส่วน (เป็นโรคที่เกิดขึ้นกับ hypocomplexemia)

บ่อยครั้งที่ผู้ชายวัยหนุ่มสาวป่วยและเด็ก (อายุน้อยกว่าที่ฉัน) ในผู้สูงอายุมันหายาก

[12]

อาการ mesangiocapillary (เยื่อหุ้มเซลล์ - proliferative) glomerulonferhritis

อาการ mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis เดียวกันสำหรับรูปแบบก้านทั้งหมด: ลักษณะปัสสาวะ (10-20% ชั่วคราวปัสสาวะรวม), โปรตีนและกลุ่มอาการของโรคไต (มักจะมีองค์ประกอบ ostronefriticheskogo) ลดการทำงานของไต glomerulonephritis Mesangiocapillary เป็นสาเหตุของ 10% ของกรณีของโรคไตในผู้ใหญ่และ 5% ของเด็ก ความดันโลหิตสูง  เป็นที่สังเกตบ่อยครั้งบางครั้งก็รุนแรง

การรวมกันของโรคไตกับโลหิตเนียมและความดันโลหิตสูงควรจะเป็นที่น่าตกใจเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของโรคไตอักเสบ mesangiocapillary ภาวะโลหิตจาง  ที่เป็นไปได้  (ซึ่งเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงที่เสริมบนผิวของเม็ดเลือดแดง) ประเภทที่สองอธิบายชนิดของ retinopathy (กระจายทวิภาคี symmetrical lesions ของสีเหลือง)

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis มักจะเริ่มต้นที่มีอาการเกี่ยวกับโรคไตอักเสบเฉียบพลันที่มีการพัฒนาอย่างฉับพลันของ  ปัสสาวะ, โปรตีน, บวมและความดันโลหิตสูง; ในกรณีนี้ผิดพลาดในการวินิจฉัยโรคไตอักเสบเฉียบพลัน เกือบ 1/3 ของผู้ป่วยโรคสามารถประจักษ์ได้อย่างรวดเร็วอย่างรวดเร็วความล้มเหลวของไตที่มี "ดวงจันทร์ครึ่ง" ในไต biopsy

เนื่องจากการผสมผสานของโรคไขสันหลังรูกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบและโรคระบบอย่างต่อเนื่องในแต่ละกรณีจำเป็นต้องมีการค้นหาอย่างรอบคอบเกี่ยวกับพยาธิวิทยาร่วมด้วย

กระบวนการของกระบวนการดำเนินไปเรื่อย ๆ Mesangiocapillary glomerulonephritis เป็นหนึ่งในรูปแบบที่ไม่เอื้ออำนวยมากที่สุด ในกรณีที่ไม่มีการรักษาความล้มเหลวของไตเทอร์มินัลจะพัฒนาเป็นเวลา 10 ปีในเกือบ 50% ใน 20 ปี - ใน 90% ของผู้ป่วย ตามที่ J.St. คาเมรอนและคณะ (1983) การรอดชีวิต 10 ปีของผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเรื้อรังคือ 40% ผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะไตอักเสบร้อยละ 85 เป็นลักษณะพิเศษของการไหลเวียนของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ mesangiocapillary มีความคืบหน้า "ค่อยเป็นค่อยไป" และการเสื่อมลงอย่างฉับพลันค่อนข้างในการทำงานของไตในผู้ป่วยแต่ละราย สัญญาณบ่งชี้ทางคลินิกที่ไม่ดีต่อสุขภาพคือการปรากฏตัวของโรคไตเรื้อรังความดันโลหิตสูง diastolic การทำงานของไตลดลงและการตรวจหาสัญญาณทางซีรั่มของการติดเชื้อ HCV และ HBV ระดับของส่วนประกอบไม่มีค่า prognostic Mesangiocapillary glomerulonephritis โดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิดที่สองมักเกิดขึ้นใน graft

การรักษา mesangiocapillary (เยื่อหุ้มเซลล์ - proliferative) glomerulonferhritis

การรักษาโรคหลอดเลือดดำเนื้องอกหัวใจยังไม่เพียงพอ จำนวนของแนวทางที่เสนอไม่ได้มีเหตุผลเพียงพอและผู้เขียนหลายคนดูเหมือนจะโต้เถียง สัญญาณบ่งชี้ที่ไม่พึงประสงค์ - การปรากฏตัวของโรคไตและการทำงานของไตบกพร่องจากจุดเริ่มต้นของโรค ในคนไข้ที่เป็นโรคไตมีชีวิตรอดชีวิตไตวายได้ไม่เกิน 50%

ควรตระหนักถึงความเป็นไปได้ของรูปแบบที่สองของ glomerulonephritis mesangiocapillary กำหนดวิธีการรักษาอื่น ๆ : มัน glomerulonephritis mesangiocapillary ในการติดเชื้อเรื้อรัง (รวมทั้งใน HBV- และไวรัสตับอักเสบซีไวรัสที่ติดเชื้อ) cryoglobulinemia เช่นเดียวกับรูปแบบต่างๆของ dyscrasias พลาสมาเซลล์ ในโรคเหล่านี้สามารถแสดงให้เห็นถึงการรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรีย interferon อัลฟา plasmapheresis หรือเคมีบำบัด

ในผู้ป่วยรายอื่น ๆ ถ้าได้รับการยืนยันว่าเป็นโรคไตวายเนื้องอกที่ผิดปกติ

การรักษาโรคเนื้องอกไตโดยใช้ mesangiocapillary glomerulonephritis

ผู้ป่วยที่มีระดับโปรตีนต่ำกว่า 3 กรัม / วันและ CF ปกติในการรักษาด้วยการใช้งานไม่จำเป็นต้องใช้ ความดันโลหิตสูงเป็นสิ่งที่สำคัญในการควบคุมความดันโลหิตโดยเฉพาะอย่างยิ่งควรใช้ ACE inhibitors; ที่มีโปรตีนมากขึ้นและลดอัตราการไหลเวียนโลหิตก็เป็นไปได้ที่จะใช้ prednisolone และ cytostatics หรือการรวมกันของแอสไพรินและไดฟีไพร์โมเลียม

การรักษาโรคเนื้องอกไตที่มี mesangiocapillary ด้วยโรคไตเรื้อรัง

Corticosteroids / corticosteroids และ cytotoxic agents

ในการโจมตีครั้งแรกของโรคไตและการทำงานปกติของไตจะสามารถเริ่มต้นด้วย corticosteroids (1 mg / (kghsut) เป็นเวลา 2 เดือน] ในกรณีนี้ผลดีกว่าในเด็กที่มีประสบการณ์มากที่สุดในการรักษาด้วยสเตียรอยด์เป็นเวลานาน

เมื่อรวมกับ corticosteroids ผลยาเสพติดพิษได้ดีขึ้น R. Faedda et al. (1994) ในการรักษาของผู้ป่วย 19 glucocorticoids (methylprednisolone พัแรก prednisolone แล้วปาก) และ cyclophosphamide โดยเฉลี่ยมากกว่า 10 ปีติดตาม (7.5 ปี) ที่มีการรายงานการให้อภัยใน 15 ของผู้ป่วยที่ 19 (40% ของผู้ป่วยพัฒนา ความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์) ผู้ป่วยบางรายมีอาการกำเริบขณะที่รองลงมาจากการรักษาด้วยการรวมกัน ในกลุ่มของผู้ป่วย 28 glomerulonephritis mesangiocapillary รับการรักษาด้วย cytostatics (cyclophosphamide หรือ azathioprine hlorbutin) ร่วมกับ prednisolone ของเรา 10 ปีอัตราการรอดตายของไตเป็น 71% อย่างมีนัยสำคัญสูงกว่ามักจะตั้งข้อสังเกตใน nefrotikov ได้รับการรักษาด้วย glomerulonephritis mesangiocapillary ในการศึกษาอื่นที่ 9 ของ glomerulonephritis mesangiocapillary ป่วยหนักรักษาด้วยพั cyclophosphamide ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด (ความอยู่รอดของไต 100% หลังจาก 7 ปี) คงที่ในผู้ป่วยที่ 4 มีค่าดัชนีสูงกิจกรรมทางสัณฐานวิทยา (> 4) ได้รับเป็นเวลา 6 เดือนอย่างน้อย 6 กรัมของยาเสพติด ในขณะเดียวกันในผู้ป่วย 5 กับกิจกรรมดัชนีเดียวกัน แต่ใช้งานน้อยได้รับการรักษา (ได้รับอย่างน้อย 6 กรัมของยาเสพติด) การอยู่รอดของไตน้อยกว่า 50%

ในการเชื่อมต่อนี้เมื่อแสดงอาการของโรคไตหรือกลุ่มอาการของโรคไตที่มีการลดลงของการทำงานของไตดีกว่าที่จะเริ่มต้นด้วยการรวมกันของ corticosteroids และยาเสพติดพิษ (ที่หลังอาจจะเป็นในรูปแบบของพัลส์ของ cyclophosphamide) ที่

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

ยาต้าน cytotoxic, anticoagulants และ antiplatelet agents

ในการศึกษาที่ไม่มีการควบคุมการรวมกันของ cytostatic, anticoagulants และ antiplatelet agents ทำให้ได้ผลดี ในการศึกษาการควบคุมเพื่อประเมินผลกระทบของ cyclophosphamide, dipyridamole และ warfarin ผลต่อโปรตีนและความก้าวหน้าของโรคไตมีการตรวจพบ ในอีกการศึกษาการควบคุมในผู้ป่วยไต mesangiocapillary ฉันพิมพ์ dipyridamole (225 มก. / วัน) และยาแอสไพริน (975 มก. / วัน) ชะลออัตราของความก้าวหน้าในช่วง 4 ปีแรก แต่ในวันที่ 10 แตกต่างเหล่านี้ระหว่างผู้ป่วยได้รับการรักษาและได้รับการรักษาที่ถูกลบ (ไต อัตราการรอดตายตามลำดับ 49 และ 41%)

[20], [21], [22], [23]

Cyclosporine

ข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ cyclosporine ในเยื่อหุ้มสมองอักเสบเกี่ยวกับกระดูกสะบ้าจะมีข้อ จำกัด มาก ในการศึกษาที่ไม่มีการควบคุม cyclosporine [4-6 มก. / (กก. X 105)] รวมกับ prednisalone ในปริมาณต่ำทำให้ระดับโปรตีนในปัสสาวะลดลงปานกลาง อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเป็นพิษต่อไตและความดันโลหิตสูงที่เพิ่มขึ้น cyclosporine ในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดดำเนื้องอกหัวใจและหลอดเลือดมักไม่ใช้กันอย่างแพร่หลายในปัจจุบัน

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]