โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (เยื่อหุ้มเซลล์ขยายตัว)

โรคไตอักเสบจากการขยายตัวของเยื่อหุ้มเซลล์ (membranoproliferative) เป็นโรคไตอักเสบชนิดที่พบได้น้อยมากและมีอาการค่อยเป็นค่อยไป

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยา

จากลักษณะทางสัณฐานวิทยา เซลล์เมแซนเจียลมีการขยายตัวเป็นลักษณะเฉพาะ โดยทำให้เกิดลักษณะเป็นกลีบของไตอักเสบ ("โรคไตอักเสบกลีบ") และผนังหลอดเลือดฝอยหนาขึ้นหรือเป็นสองชั้น - เนื่องมาจากเซลล์เมแซนเจียลแทรกซึมเข้าไป (แทรกซึม) โรคไตอักเสบเมแซนเจียลมี 3 ประเภท (บางครั้ง 4 ประเภท) มีลักษณะทางคลินิกเหมือนกันและแตกต่างกันเล็กน้อยในข้อมูลทางห้องปฏิบัติการและผลการปลูกถ่าย ประเภทที่ 1 และ 2 พบได้บ่อยกว่า ในประเภทที่ 1 การสะสมของภูมิคุ้มกันจะอยู่ใต้ชั้นเยื่อบุผนังหลอดเลือดและในบริเวณไตอักเสบเมแซนเจียลของไตอักเสบ (โรคไตอักเสบเมแซนเจียลมีใต้ชั้นเยื่อบุผนังหลอดเลือดหรือเมแซนเจียลมีแคปิลลารีแบบคลาสสิก) ในประเภทที่ 2 ("โรคการสะสมของความหนาแน่น") การสะสมอิเล็กตรอนหนาแน่นพิเศษที่มีลักษณะไม่ชัดเจนจะอยู่ภายในเยื่อฐาน

อุบัติการณ์ในโรคไตอักเสบชนิดอื่นๆ ในช่วงทศวรรษปี 1970 อยู่ที่ 10-20% และในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา โรคไตอักเสบชนิด mesangiocapillary พบน้อยลงในยุโรปและอเมริกาเหนือ (5-6%)

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

สาเหตุ โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (เยื่อหุ้มเซลล์ขยายตัว)

สาเหตุของโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยในสมองแบ่งออกเป็นการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย โรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยในสมองชนิดที่ 1 มักเกิดขึ้นพร้อมกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี แต่เมื่อไม่นานมานี้มีการให้ความสนใจเป็นพิเศษกับความสัมพันธ์ระหว่างโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยในสมองชนิดที่ 1 กับไวรัสตับอักเสบซี ตรวจพบไครโอโกลบูลินในผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยในสมองชนิดที่ 1 ที่ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีได้ 50-60% นอกจากนี้ยังพบกรณีที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ ตลอดจนการเกิดโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยในสมองในโรคใบไม้ในตับ วัณโรคปอด และมาลาเรียอีกด้วย

ร่วมกับรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ ยังตรวจพบโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีในโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคไครโอโกลบูลินในเลือดผสม โรคเชื้อเกรน โรคลำไส้ใหญ่เป็นแผลไม่จำเพาะ โรคซาร์คอยโดซิส มะเร็งต่อมน้ำเหลือง เนื้องอก ฯลฯ

ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทในการพัฒนาของโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี โรคนี้พบได้ในครอบครัวของพี่น้องและในหลายชั่วอายุคน

ลักษณะเด่นของโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยที่เมซานจิโอคือภาวะพร่องของคอมพลีเมนเตเมียในเลือด โดยระดับของส่วนประกอบ C3 และ/หรือ C4 ลดลง ซึ่งมักตรวจพบในผู้ป่วยประเภทที่ 2 ภาวะพร่องของคอมพลีเมนเตเมียในเลือดเกิดจากการสังเคราะห์และสลายคอมพลีเมนเตเมียผิดปกติ รวมทั้งมีอิมมูโนโกลบูลินชนิดพิเศษ - แฟกเตอร์ไต C3 ที่มุ่งเป้าไปที่ C3-convertase ในเลือด

โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (โดยปกติคือชนิดที่ II) บางครั้งก็เกิดร่วมกับภาวะไขมันสะสมในร่างกายน้อย (ซึ่งเป็นโรคที่เกิดขึ้นกับภาวะคอมเพลนเมียต่ำ)

ชายหนุ่มและเด็กๆ (อายุน้อยกว่าสำหรับประเภท 1) มีแนวโน้มที่จะป่วยมากกว่าเล็กน้อย โดยพบได้น้อยในผู้สูงอายุ

[ 12 ]

อาการ โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (เยื่อหุ้มเซลล์ขยายตัว)

อาการของโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (membranoproliferative) จะเหมือนกันสำหรับรูปแบบทางสัณฐานวิทยาทั้งหมด โดยจะมีอาการเลือดออกในปัสสาวะ (ในภาวะเลือดออกในปัสสาวะชั่วคราว 10-20%) โปรตีนในปัสสาวะรุนแรงและกลุ่มอาการไต (มักมีองค์ประกอบของกลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลัน) และการทำงานของไตลดลง โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการไต 10% ในผู้ใหญ่และ 5% ในเด็ก พบ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงบ่อยครั้ง บางครั้งรุนแรง

การรวมกันของกลุ่มอาการไตกับภาวะเลือดออกในปัสสาวะและความดันโลหิตสูงควรทำให้เกิดความกังวลเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของภาวะไตอักเสบจากเมแซนจิโอแคปิลลารี โรคโลหิตจางอาจเกิดขึ้นได้ (ซึ่งเกี่ยวข้องกับการมีคอมพลีเมนต์ที่ทำงานอยู่บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดง) ในประเภทที่ 2 จะอธิบายถึงโรคจอประสาทตาผิดปกติ (รอยโรคสีเหลืองสมมาตรแบบกระจายทั้งสองข้าง)

โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (เมมบราโนโปรลิเฟอเรทีฟ) มักเริ่มด้วยกลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลันซึ่งมีอาการเลือดออกในปัสสาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง อาการบวมน้ำ และความดันโลหิตสูง ในกรณีนี้ การวินิจฉัยโรคไตอักเสบเฉียบพลันผิดพลาด ในผู้ป่วยเกือบ 1 ใน 3 ราย โรคนี้อาจแสดงอาการเป็นไตวายที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว โดยมี "เสี้ยวจันทร์" ในชิ้นเนื้อไตที่ตรวจ

เนื่องจากภาวะไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีร่วมกับการติดเชื้อและโรคระบบมักเกิดขึ้นพร้อมกัน จึงจำเป็นต้องตรวจหาพยาธิสภาพร่วมอย่างละเอียดในแต่ละกรณี

กระบวนการดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป การหายจากโรคโดยธรรมชาติเกิดขึ้นได้น้อย โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีเป็นหนึ่งในรูปแบบที่ไม่พึงประสงค์ที่สุด ในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา ไตวายระยะสุดท้ายจะเกิดขึ้นหลังจาก 10 ปีในเกือบ 50% หลังจาก 20 ปี - ในผู้ป่วย 90% ตามข้อมูลของ J.St. Cameron et al. (1983) ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเรื้อรังมีอัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ 40% ส่วนผู้ป่วยที่ไม่มีโรคไตเรื้อรังมีอัตราการรอดชีวิต 85% ลักษณะพิเศษของการดำเนินไปของโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีคือการดำเนินไปแบบ "เป็นขั้นเป็นตอน" และการทำงานของไตเสื่อมลงอย่างกะทันหันในผู้ป่วยบางราย อาการทางคลินิกที่พยากรณ์โรคได้ไม่ดี ได้แก่ การมีโรคไตเรื้อรัง ความดันโลหิตสูงขณะหัวใจคลายตัว การทำงานของไตลดลง และการตรวจพบสัญญาณทางเซรุ่มวิทยาของการติดเชื้อ HCV และ HBV ระดับคอมพลีเมนต์ไม่มีค่าในการพยากรณ์โรค โรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยบริเวณเมซานจิโอและหลอดเลือดฝอย โดยเฉพาะชนิดที่ 2 มักเกิดขึ้นซ้ำในระหว่างการปลูกถ่าย

การรักษา โรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารี (เยื่อหุ้มเซลล์ขยายตัว)

การรักษาโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารียังคงพัฒนาได้ไม่เพียงพอ แนวทางการรักษาที่เสนอมาจำนวนหนึ่งยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างเพียงพอและถือเป็นที่ถกเถียงกันโดยผู้เขียนหลายคน อาการที่บ่งบอกว่าเป็นโรคไต ได้แก่ การมีกลุ่มอาการไตวายและการทำงานของไตผิดปกติตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรค ในผู้ป่วยกลุ่มอาการไตวาย อัตราการรอดชีวิตของไตใน 10 ปีจะไม่เกิน 50%

จำเป็นต้องจำไว้เกี่ยวกับความเป็นไปได้ของรูปแบบรองของโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยที่เยื่อหุ้มสมองส่วนกลาง ซึ่งต้องใช้วิธีการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ โรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยที่เยื่อหุ้มสมองส่วนกลางในโรคติดเชื้อเรื้อรัง (รวมถึงการติดเชื้อไวรัส HBV และ HCV) โรคคริโอโกลบูลินในเลือดสูง และโรคพลาสมาเซลล์ดิสเครเซียในรูปแบบต่าง ๆ อาจมีข้อบ่งชี้ในการบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะ อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา พลาสมาเฟอเรซิส หรือเคมีบำบัดสำหรับโรคเหล่านี้

ในผู้ป่วยที่เหลือ หากได้รับการยืนยันว่าเป็นโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยในสมองโดยไม่ทราบสาเหตุ แนะนำให้ใช้วิธีการดังต่อไปนี้

การรักษาโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีโดยไม่มีกลุ่มอาการไต

ผู้ป่วยที่มีโปรตีนในปัสสาวะน้อยกว่า 3 กรัมต่อวัน และ CF ปกติไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยตรง ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูง จำเป็นต้องควบคุมความดันโลหิตอย่างเคร่งครัด โดยควรใช้ยา ACE inhibitor ในกรณีที่มีโปรตีนในปัสสาวะสูงและ CF ลดลง สามารถใช้เพรดนิโซโลนและยารักษากลุ่มไซโตสแตติก หรือแอสไพรินและไดไพริดาโมลร่วมกันได้

การรักษาโรคไตอักเสบจากหลอดเลือดฝอยเมซานจิโอร่วมกับโรคไต

คอร์ติโคสเตียรอยด์ / คอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโตสแตติก

เมื่อเกิดอาการไตวายเฉียบพลันและไตทำงานปกติ อาจเริ่มใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ [1 มก./กก. x วัน เป็นเวลา 2 เดือน] อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์จะดีขึ้นในเด็กที่มีประสบการณ์กับการบำบัดด้วยสเตียรอยด์ในระยะยาวมากที่สุด

เมื่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้ร่วมกับไซโตสแตติกส์ ผลลัพธ์จะดีขึ้น R. Faedda et al. (1994) ในการรักษาผู้ป่วย 19 รายด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ (เริ่มต้นด้วยพัลส์เมธิลเพรดนิโซโลน จากนั้นจึงใช้เพรดนิโซโลนแบบรับประทาน) และไซโคลฟอสฟามายด์เป็นเวลาเฉลี่ย 10 ปี โดยสังเกตอาการในเวลาต่อมา (7.5 ปี) พบว่าผู้ป่วย 15 รายจาก 19 รายหายจากโรค (ในขณะที่ผู้ป่วย 40% เกิดภาวะต่อมเพศล้มเหลว) ผู้ป่วยบางรายมีอาการกำเริบ ซึ่งยังด้อยกว่าการรักษาแบบผสม ในกลุ่มผู้ป่วย 28 รายที่เป็นโรคไตอักเสบจากเมแซนจิโอแคปิลลารี ซึ่งได้รับการรักษาด้วยไซโตสแตติกส์ (ไซโคลฟอสฟามายด์ คลอร์บูติน หรืออะซาไทโอพรีน) ร่วมกับเพรดนิโซโลน อัตราการรอดชีวิตของไตใน 10 ปีอยู่ที่ 71% ซึ่งสูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับผู้ป่วยไตอักเสบจากเมแซนจิโอแคปิลลารีที่ไม่ได้รับการรักษา จากการศึกษาอีกกรณีหนึ่งซึ่งทำกับผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีจำนวน 9 รายที่ได้รับการรักษาโดยใช้การเต้นของชีพจรไซโคลฟอสฟามายด์ พบว่าผู้ป่วย 4 รายที่มีดัชนีการทำงานทางสัณฐานวิทยาสูง (>4) และได้รับยาอย่างน้อย 6 กรัมเป็นเวลา 6 เดือน มีผลลัพธ์ที่ดีที่สุด (อัตราการรอดชีวิตของไต 100% หลังจาก 7 ปี) ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วย 5 รายที่มีดัชนีการทำงานเท่ากันแต่ได้รับการรักษาน้อยกว่า (ซึ่งได้รับยาน้อยกว่า 6 กรัม) อัตราการรอดชีวิตของไตต่ำกว่า 50%

ในเรื่องนี้ ในกรณีของโรคไตเรื้อรังขั้นรุนแรง หรือโรคไตเรื้อรังที่มีการทำงานของไตลดลง ควรเริ่มใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยารักษากลุ่มไซโตสแตติกทันที (อย่างหลังอาจเป็นในรูปแบบพัลส์ไซโคลฟอสฟามายด์)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

สารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดและสารต้านเกล็ดเลือด

จากการศึกษาวิจัยที่ไม่ได้ควบคุม พบว่าการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด ยาต้านการแข็งตัวของเลือด และยาต้านเกล็ดเลือดร่วมกันให้ผลดี จากการศึกษาวิจัยแบบควบคุมที่ประเมินผลของไซโคลฟอสฟามายด์ ไดไพริดาโมล และวาร์ฟาริน พบว่าไม่มีผลสำคัญต่อโปรตีนในปัสสาวะหรือการดำเนินของโรคไตวาย ในการศึกษาวิจัยแบบควบคุมอีกกรณีหนึ่งที่ทำในผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากเมซานจิโอแคปิลลารีชนิดที่ 1 ไดไพริดาโมล (225 มก./วัน) และแอสไพริน (975 มก./วัน) ทำให้การดำเนินของโรคช้าลงในช่วง 4 ปีแรก แต่เมื่อถึงปีที่ 10 ความแตกต่างระหว่างผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาและผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาก็หายไป (อัตราการรอดชีวิตของไตอยู่ที่ 49 และ 41 ตามลำดับ)

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

ไซโคลสปอริน

ข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ไซโคลสปอรินในโรคไตอักเสบจากเมแซนจิโอแคปิลลารีมีจำกัดมาก จากการศึกษาที่ไม่ได้ควบคุม พบว่าไซโคลสปอริน [4-6 มก./กก. x วัน] ร่วมกับเพรดนิโซโลนขนาดต่ำทำให้โปรตีนในปัสสาวะลดลงเล็กน้อย อย่างไรก็ตาม เนื่องจากอาจเกิดพิษต่อไตและความดันโลหิตสูงขึ้น ปัจจุบันไซโคลสปอรินจึงยังไม่แพร่หลายในการใช้กับผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากเมแซนจิโอแคปิลลารี

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]