โรคไขข้ออักเสบที่เป็นเนมบอท (memembnosis Glomerulonephritis)

glomerulonephritis พังผืด (โรคไตเยื่อ) ที่โดดเด่นด้วยความหนากระจายของผนังหลอดเลือดฝอยไตที่เกี่ยวข้องกับการกระจาย subepithelial ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนสะสมความแตกแยกและการเสแสร้ง GBM ไม่มีการงอกของเซลล์หรือมีจำนวนน้อยมาก แอนติเจนที่รับผิดชอบในการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังหลักไม่เป็นที่รู้จัก.

[1], [2]

ระบาดวิทยา

ความถี่ของการเป็นโรคไตอักเสบที่เป็นพังผืดในทุกประเภทของโรคไตอักเสบเป็นตามที่ผู้เขียนหลายคน 3-15% ตาม P. Zucchelli และ S. Pasquali (1998) ในจำนวน 4060 ชิ้นที่ตรวจพบเป็นเวลา 25 ปีพบว่าใน 319 ราย (7.8%) พบ nephropathy ที่เป็นพังผืด

โรคไตเนื้องอกเมมเบรน (membranous nephropathy) เจริญเติบโตได้ทุกอายุบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ (โดยเฉพาะที่อายุ 30-50 ปี) มากกว่าในเด็ก ผู้ชายมีแนวโน้มมากกว่าผู้หญิงและมันยากกว่า ในผู้ใหญ่โรคไตเรื้อรังเป็นสาเหตุที่พบมากที่สุดของโรคไตเรื้อรัง (20-40% ของผู้ป่วย) ในเด็กที่เป็นโรคไตอักเสบน้อยกว่า 1% ของกรณี

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่อาการหลักของเนื้องอกในไต (membranous nephropathy) เป็นโรคประสาทที่เกิดจาก nephrotic มักไม่ค่อยมีโปรตีนที่ไม่มีภาวะไตอักเสบ ในผู้ป่วย 25-40% สามารถเกิด microhematuria ได้ ภาวะความดันโลหิตสูงและความดันโลหิตสูงที่เริ่มมีอาการเป็นเรื่องที่หายากในอนาคตความดันโลหิตสูงพัฒนาขึ้นใน 20-50% ของผู้ป่วย เนื้อหาเกี่ยวกับส่วนประกอบของซีรั่มแทบจะเป็นปกติและลดลงน้อยมาก (ตัวอย่างเช่นในกรณีที่เกี่ยวข้องกับเชื้อไวรัสตับอักเสบบีหรือโรค lupus erythematosus)

ในแบบหยกชนิดนี้มักพบในผู้ป่วย 30-35% สามารถเชื่อมต่อกับแอนติเจนที่รู้จักกัน ได้แก่ HBV, เนื้องอก, ยาเสพติด

ในการปฏิบัติทางคลินิกผู้ป่วยที่เป็นโรคไตวายเรื้อรังควรได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียดเพื่อตรวจหาเนื้องอก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับปอด, ไต), การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ ฯลฯ

อีกประการหนึ่งคือความสัมพันธ์กับโรคเกี่ยวกับระบบต่างๆและโรคอื่น ๆ บ่อยๆ ได้แก่  โรคลูปัสโรคระบบภูมิคุ้มกันโรค autoimmune thyroxicitis กลุ่ม Sjogren syndrome โรคเบาหวานโรคสะเก็ดเงินเป็นต้น

ในคนไข้ที่เป็นโรคไตวายเรื้อรังที่เป็นโรคไตเรื้อรังภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันนั้นมักพบได้บ่อยกว่าในรูปแบบอื่น ๆ ของโรคหลอดเลือดดำเนื้องอก

RC แอตกินส์และอาร์ Bellomo (1993) บนพื้นฐานของการสังเกตและข้อมูลจากเอกสารของพวกเขาให้ตัวเลขอัตราการเกิดลิ่มเลือดต่อไปนี้ในผู้ป่วยที่มีโรคไตโรคเยื่อ: ไตเส้นเลือดตีบ - 29%, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด - 17% และลึกแขนขาอุดตันหลอดเลือดดำ - ที่ 17%

[3], [4], [5]

สาเหตุ เนื้องอกในเยื่อบุผิว (membranous nephropathies)

การติดเชื้อ	เนื้องอก	ผลิตภัณฑ์สมุนไพร
โรคไวรัสตับอักเสบบี, C มาลาเรีย วัณโรค Schistosomiasis Filyarioz โรคซิฟิลิส Echinococcus	มะเร็งไต, ปอด, ลำไส้ Limfomы โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง	D-Penicillamine การเตรียมทองคำ Captopril NSAIDs

การเกิดโรคไตอักเสบจากเยื่อบุผิว (membranous nephropathy) เป็นไปในทางที่ดี (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสตรี) การคลอดที่เกิดขึ้นเองเป็นไปได้ ความชุกของไตเป็นเพียง 50% ของผู้ป่วย S. Hogan et al. (1995) บนพื้นฐานของการวิเคราะห์เมตาดาต้าของรายงานที่ตีพิมพ์จำนวนมากความถี่ต่อไปนี้ของการพัฒนาใหม่ของเทอร์มินัลไตวายล้มเหลวผล: 14% ใน 5 ปี, 35% ใน 10 ปีและ 41% ในรอบ 15 ปี ปัจจัยที่มีผลต่อการพยากรณ์โรค ได้แก่ เพศชาย; อายุมากกว่า 50; โรคไตเรื้อรัง; proteinuria มากกว่า 10 กรัมต่อวัน; ความดันโลหิตสูง; การเพิ่มขึ้นของ creatinine ในซีรั่ม (ใน 3-5 ปีแรก); การเปลี่ยนแปลง tubulointerstitial เด่นชัด; ไม่มีการคลอด (โดยธรรมชาติหรือหลังการรักษา)

Nephropathy membranous ซ้ำในการปลูกถ่ายประมาณ 10% ของผู้ป่วยและยังสามารถพัฒนาในการปลูกถ่ายไต de novo

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

การรักษา เนื้องอกในเยื่อบุผิว (membranous nephropathies)

การรักษาโรคไตวายเนื้องอกเมมเบรน (membranous nephropathy) จะแตกต่างกันในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะไตและโรคไตเรื้อรัง

ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการของโรคไตที่มีฟังก์ชั่นการทำงานของไตปกติไม่จำเป็นต้องรักษาด้วยภูมิคุ้มกันตั้งแต่เสี่ยงของการพัฒนาภาวะไตวายในพวกเขามีน้อยและมีความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคไต ผู้ป่วยเหล่านี้ควรอยู่ภายใต้การดูแลอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาระดับความดันโลหิตสูงโปรตีนชูเรียและครีเอตินิน

Proteinuria มากกว่า 1.5-2.0 กรัม / วันแสดงให้เห็นว่ามีฤทธิ์ลด ACE ที่ช่วยลดโปรตีนในปัสสาวะและชะลอการประกอบอาชีพของโรคนี้และเพิ่มระดับ cholesterol - ยาลดระดับไขมัน

ในผู้ป่วยโรคไตและการทำงานของไตที่รักษาไว้วิธีการรักษาแตกต่างกัน

เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าผู้ป่วยแบกเพียงพอบำบัดอาการ: ยาขับปัสสาวะยา ACE inhibitors - เพื่อลดโปรตีนและ professirovaniya ช้าถ้าจำเป็น - ลดความดันโลหิตอื่น ๆ ยาลดไขมัน, anticoagulants สำหรับการป้องกันของเหตุการณ์หลอดเลือดดำอุดตัน (ที่สำหรับมุมมองของผลกระทบหลังไม่ชัดเจน)

ความจำเป็นในการลดภูมิคุ้มกันเป็นปัญหาที่ถกเถียงกันมากที่สุดในการรักษาโรคไตเทียมที่เป็นเนื้องอก (membranous nephropathy)

จำนวนนักวิจัยเชื่อว่ามินนิโซตามีการพยากรณ์โรคที่ดีมากดังนั้นคุณไม่ควรเปิดเผยให้ผู้ป่วยที่รักษาด้วยอันตรายมีข้อยกเว้นของสถานการณ์เหล่านั้นที่พัฒนาผิดปกติของไตโปรตีน (> 10 กรัม / วัน) หรืออาการที่รุนแรงของสมัชชาแห่งชาติเลวลงสภาพของผู้ป่วย

ผู้สนับสนุนของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันอยู่ในความโปรดปรานของการรักษาในช่วงต้นตั้งแต่สัดส่วนบางของผู้ป่วยที่อาจก่อให้เกิดความล้มเหลวไตและภาวะแทรกซ้อนรุนแรงของโรคไต (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเกิดลิ่มเลือดและโรคหลอดเลือดหัวใจและอื่น ๆ ) การเริ่มต้นของการบำบัดเมื่อความล้มเหลวของไตและการเปลี่ยนแปลงของ tubulointerstitial เกิดขึ้นจะมีประสิทธิผลน้อยลง นอกจากนี้ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตไม่เพียงพอความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันจะสูงขึ้น เราพิจารณาการรักษาที่ใช้งานได้แสดงให้ผู้ป่วยทุกรายที่มี MN ที่มีภาวะไตอักเสบ

ข้อมูลจากการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้แสดงให้เห็นว่าการรอดชีวิตของไตที่อายุ 10 ปีของผู้ป่วยที่ไม่ได้รักษา MH ที่มีภาวะไตอักเสบเป็น 60-65% การหายตัวเองของโรคไตจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา 38% แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นเฉพาะใน 2 ปีของโรคไตและมีความไม่เสถียรมาก

ปัจจัยพื้นฐานที่มีขอบเขตการคาดการณ์การพยากรณ์โรคไต: ความเสี่ยงมากที่สุดในการพัฒนาภาวะไตวายมีคน professiruyuschey สูงอายุผู้ป่วยที่มีโปรตีนสูงและถาวร (> 1 กรัม / วัน) ที่ลดลงครั้งแรกในการทำงานของไต Glomerulosclerosis โฟกัสและการเปลี่ยนแปลง tubulointerstitial รุนแรง ในเวลาเดียวกันก็เป็นไปไม่ได้ที่จะทำนายด้วยความมั่นใจของผู้ป่วยที่จะมีการพัฒนาที่เกิดขึ้นเองให้อภัย

ผลของการรักษาโรคไตอักเสบที่เป็นเนื้อเยื่อต่างๆ (membranous nephropathy)

เกี่ยวกับวิธีการใช้งาน (immunosuppressive) การรักษา, cytostics (alkylating ยา) หรือรวมกันของ glucocorticoids และ cytostatics เป็นที่ต้องการ

ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดที่ได้รับในรอบ 10 ปีการศึกษาอิตาลี multicenter: การรักษา 6 เดือนกับการสลับรายเดือน methyl-prednisolone และ chlorambucil (โครงการซี Ponticelli) เมื่อเทียบกับการรักษาอาการ 2 ครั้งเพิ่มขึ้นให้อภัยความถี่ของโรคไต (ตามลำดับ 62% และ 33%) (ลดลง 10 ปี 8% และ 40%)

ยกเว้นสองการศึกษาที่ไม่มีการควบคุมในผู้ป่วยจำนวนน้อยไม่มีหลักฐานยืนยันประสิทธิภาพของ azathioprine

ทางเลือกที่เป็นไปได้ในการรวมกันของ prednisolone และ chlorbutin คือการรักษาโรคไตเทียมในไต (membranous glomerulonephritis) (มีเฉพาะ corticosteroids หรือ cyclosporine)

มีการใช้ Corticosteroids  เป็นแบบ monotherapy น้อยลง ใน 5-10% ของผู้ป่วยการให้ความรู้สึกสามารถพัฒนาได้ในระยะเวลาอันสั้น แต่สำหรับคนส่วนใหญ่ที่จะบรรลุเป้าหมายควรใช้ corticosteroids ในปริมาณที่สูงเป็นเวลานาน

ให้ใช้ prednisolone ทุกวัน (200 มก. ทุก 48 ชั่วโมง) เป็นเวลา 6-12 เดือน

ชีพจร methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำ (1 กรัมเป็นเวลา 3 วัน - 1, 3 และ 5 เดือน) ในผู้ป่วยที่ได้รับ prednisone ทุกวัน ๆ (0.5 mg / kg ทุก 48 ชั่วโมง) - อื่น ๆ ระบบการปกครองที่ดีทนแม้จะน้อย มีประสิทธิภาพมากกว่าการรวมกันของ prednisolone กับ chlorobutin

Cyclosporine ในการทดลองทางคลินิกที่ไม่สามารถควบคุมได้ 20% ของกรณีที่เกิดการให้อภัยที่สมบูรณ์ของโรคไตและอีก 25% - บางส่วน แต่หลังจากการยกเลิกของ cyclosporine ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการพัฒนาอย่างรวดเร็วซ้ำ ในผู้ป่วยบางรายการรักษาสามารถอยู่ได้นานในปริมาณที่ค่อนข้างต่ำ [3.0-3.5 mgDkgsut]] และการถอนตัวของยาช้าอาจทำให้ความเสี่ยงต่อการกำเริบของโรคลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

การรักษาโรคไตวายเนื้องอกเมมเบรนในผู้ป่วยสูงอายุ

การพยากรณ์โรคไตในคนที่มีอายุมากกว่า 65 ปีมักจะแย่กว่าผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า อย่างไรก็ตามในข้อสังเกตของ P. Passerini (1993) และ S. Rollino (1995) ผลลัพธ์ของการรักษาด้วย MP และ chlorbutin 6 เดือนในผู้สูงอายุและอายุน้อยกว่า 65 ปีไม่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ ในเวลาเดียวกันผลข้างเคียงในผู้สูงอายุมีมากขึ้นและหนักขึ้นดังนั้นด้วยการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันปริมาณยาเสพติดควรน้อยในผู้สูงอายุมากกว่าในวัยหนุ่มสาว

วิธีการรักษาผู้ป่วยไตวายไม่เพียงพอเช่นเดียวกับคนไข้ที่มีความผิดปกติของไต อย่างไรก็ตามเนื่องจากความไวสูงของผู้ป่วยเหล่านี้ต่อผลข้างเคียงของ immunosuppressants การรักษาควรเริ่มต้นด้วยโอกาสที่แท้จริงของความสำเร็จเท่านั้น

พั Methylprednisolone ตามด้วยการบริโภคในช่องปากของ prednisolone ในปริมาณปานกลางในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะไตส่งเสริมการลดลงชั่วคราวในระดับ creatinine ผลการให้กำลังใจอื่น ๆ ที่ได้รับกับระยะยาว (1-2 ปี) cyclophosphamide แผนกต้อนรับส่วนหน้าหรือ 6 เดือนของการรักษาด้วย methylprednisolone และ chlorambucil แต่ MP ยาควรจะลดลงถึง 0.5 กรัมฉีดเข้าเส้นเลือดดำและ chlorambucil เพื่อลดความเป็นพิษ - 0.1 mg / kghsut)

มีข้อห้ามสำหรับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่ใช้งานอยู่หรือถ้าไม่ได้ผลการรักษาด้วยยา ACE inhibitors ยาเสพติด hypolipidemic dipyridamole จะระบุไว้ อาจเป็น heparin

ตัวบ่งชี้สำหรับการรักษาผู้ป่วยไตวายเรื้อรังที่มีภาวะไตวายช้า

ตัวบ่งชี้	รักษา	อย่าปฏิบัติต่อ
Creatinine	<4,5 мг%	> 4.5 mg%
อัลตราซาวด์ในไต:
ขนาด	Subnormality	ลดลง
Echogenicity เพิ่มขึ้น	ปานกลาง	แสดง
การตรวจชิ้นเนื้อไต:
Mesangial sclerosis	ปานกลาง	แสดง
Intersticial'nyjfibroz	ปานกลาง	แสดง
เงินฝากภูมิคุ้มกัน	เมื่อเร็ว ๆ นี้	ไม่มี