มอเตอร์เส้นประสาทส่วนปลาย

โรคระบบประสาท Motor หรือ neuropathy มอเตอร์ซึ่งมีความโดดเด่นในความผิดปกติทางระบบประสาทถูกกำหนดให้เป็นความผิดปกติของฟังก์ชั่นมอเตอร์สะท้อนที่มีให้โดยโครงสร้างต่างๆของระบบประสาท

พยาธิสภาพของการเคลื่อนไหวอาจเกี่ยวข้องกับรอยโรคของนิวเคลียสของมอเตอร์ subcortical, cerebellum, ระบบเสี้ยม, การก่อไขว้กันเหมือนแหของก้านสมอง, innervating กล้ามเนื้อโครงร่างของเส้นประสาทส่วนปลาย, motoneurons และกระบวนการของพวกเขา (แอกซอน)

ระบาดวิทยา

ตามสถิติทางคลินิกเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์ในโรคเบาหวานพัฒนาเมื่อเวลาผ่านไปในหกในสิบของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้

ไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ตามรายงานของประสาทวิทยาทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทในหนึ่งในสามของผู้ป่วยและตรวจพบมอเตอร์หลายเส้นประสาทอักเสบในคนสามคนต่อประชากร 100,000 คนและเกือบสามคนมักส่งผลกระทบต่อเพศชาย

โรคทางพันธุกรรมที่พบมากที่สุดของเส้นประสาทส่วนปลาย - โรค Charcot-Marie-Tuta - ส่งผลกระทบต่อประมาณหนึ่งคนใน 2.5-5,000

ในอเมริกาเหนือกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังมีผลต่อเด็กหนึ่งคนจากเด็ก 6-8,000 คน จากข้อมูลบางอย่างหนึ่งใน 40-50 คนเป็นพาหะของโรคนี้ซึ่งไม่มียีนนั่นคือมันมียีนที่บกพร่องซึ่งสามารถถ่ายทอดไปสู่ลูก ๆ ของมันในฐานะที่เป็นลักษณะเด่นของ autosomal

[1], [2], [3], [4],

สาเหตุ มอเตอร์โรคระบบประสาท

ในหลายกรณีสาเหตุของการโรคของระบบประสาทมอเตอร์ -  มอเตอร์โรคเซลล์ประสาท เซลล์ประสาทเหล่านี้จะแบ่งออกเป็นเซลล์สมองและกระดูกสันหลังส่วนล่าง อดีตส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทจากนิวเคลียสของ sensorimotor cortex ไปยังเส้นประสาทไขสันหลังและหลังส่งพวกเขาไปยัง synapses ของเส้นใยกล้ามเนื้อ

ด้วยการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของ motoneurons บนเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักและโรคอัมพาตกระตุกกระตุกทางพันธุกรรมจะถูกบันทึกไว้ ในแผลเสื่อมของ motoneurons กระดูกสันหลัง, โรคโฟกัสของเซลล์ประสาทมอเตอร์กระดูกสันหลังหรือ  กลุ่มอาการของโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic, มอเตอร์หลายเส้นประสาทส่วนปลายและ amyotrophy กระดูกสันหลังส่วนปลายพัฒนา. นอกจากนี้ยังมีการจัดสรรอาการที่เป็นเนื้อเดียวกัน etiologically: Verdniga- Hoffmann (จะเริ่มขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่าหกเดือน) Dubovica (เริ่มต้นที่ 6-12 เดือน)  โรค Kugelberg-Welander (สามารถปรากฏระหว่าง 2 และ 17 ปี),  ataxia Friedreich ของ (ที่ประจักษ์โดยในตอนท้ายของทศวรรษแรกของชีวิต หรือภายหลัง) ในผู้ใหญ่ชนิดที่พบมากที่สุดของกระดูกสันหลัง amyotrophy ช้าโรคเคนเนดีก้าวหน้า (เรียกอีกอย่างว่ากล้ามเนื้อลีบปั่น - bulbar)

โรคระบบประสาท Motor นั้นสัมพันธ์กับการเสื่อมของ cerebellum ซึ่งควบคุมกล้ามเนื้อและประสานการเคลื่อนไหว มันแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทางพันธุกรรมหรือ ataxia เป็นอาการของหลายเส้นโลหิตตีบเป็นผลทางระบบประสาทของการละเมิดเฉียบพลันของการไหลเวียนในสมองสำหรับรายละเอียดเพิ่มเติมดู  Neuropathy ขาดเลือด

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวสามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีของโรคมะเร็งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบของโรคทางระบบประสาท ซม. -  สาเหตุของสมองน้อย ataxia

ผู้ป่วยที่ได้รับความทุกข์ทรมานจาก cranio-cerebral traumas หรือพิษจากสารพิษต่าง ๆ มักจะพบว่ามีความบกพร่องในการทำงานของมอเตอร์เนื่องจากเป็นภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท ติดเชื้อด้วยโรคติดเชื้อในหมู่ตัวแทนสาเหตุที่มีการระบุ polyomavirus ไวรัส Varicella และเริมงูสวัดไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (เอชไอวี), Cytomegalovirus และแบคทีเรีย Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidumis

[5], [6], [7], [8], [9]

ปัจจัยเสี่ยง

ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงต่อโรคระบบประสาทยนต์ผู้เชี่ยวชาญอ้างถึงความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่มีการเปิดใช้งานของปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติ, การสูญเสียของเยื่อไมอีลินของเส้นใยประสาทและมอเตอร์เซลล์ประสาทซอน

ผู้สูงอายุ, เด็กติดสุรา, เด็กในครอบครัวที่มีความผิดปกติทางระบบประสาททางพันธุกรรม, ผู้ป่วยโรคมะเร็งที่มีต่อมน้ำเหลืองและเนื้องอกมะเร็งปอด, ผู้ป่วยส่วนใหญ่หลังการรักษาด้วยรังสีไอออไนซ์และเซลล์ไซโตเทติกมีความเสี่ยง รายละเอียดในบทความ -  Polyneuropathy หลังจากเคมีบำบัด

ความเสี่ยงของการเคลื่อนไหวผิดปกติของระบบประสาทในผู้ป่วยโรคเบาหวานนั้นสูงมาก มอเตอร์เส้นประสาทส่วนปลายในโรคเบาหวานกล่าวถึงในรายละเอียดในสิ่งพิมพ์ - โรคระบบประสาท  เบาหวาน

โรคอื่น ๆ ที่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของมอเตอร์ ได้แก่ โรค celiac, amyloidosis, โรคโลหิตจาง megaloblastic (การขาดวิตามินบี 12), โรคลูปัส erythematosus (SLE)

พิจารณาความเสี่ยงเมื่อใช้ยาบางชนิดที่อาจทำให้ฟังก์ชั่นประสาทสัมผัสมอเตอร์บกพร่อง ตัวอย่างเช่นนี้หมายถึง Disulfiram (ต่อต้านโรคพิษสุราเรื้อรัง), Phenytoin (ยากันชัก), ยาต้านมะเร็ง (Cisplatin, Vincristine, ฯลฯ ), ยาสำหรับความดันโลหิตสูง Amiodarone เป็นต้น

[10], [11], [12], [13]

กลไกการเกิดโรค

ในกรณีของการถ่ายทอดความผิดปกติของกระดูกสันหลังทางพันธุกรรมการเกิดโรคอยู่ในการเสื่อมของเซลล์ประสาทไขสันหลังและเซลล์ต้นกำเนิดสมองซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีน SMN1 ใน 5ql3 โลคัสเข้ารหัส SMN โปรตีนคอมเพล็กซ์ของ motoneuron นิวเคลียสลดลงซึ่งนำไปสู่ บางทีการพัฒนาของ amyotrophy เนื่องจากข้อบกพร่องของนิวเคลียสมอเตอร์ของเส้นประสาทสมองและปลายประสาท effector (ประสาทประสาทและกล้ามเนื้อประสาท) กล้ามเนื้ออ่อนแรง - ด้วยการลดลงของเสียงลดลงของเอ็นไวและฝ่อ - อาจเป็นเพราะการ จำกัด ของมอเตอร์เซลล์ประสาทแอกซอนเข้า synaptic แหว่งของ acetylcholine คนกลาง

กลไก pathophysiological ของ neuropathies ที่เกิดจากภูมิคุ้มกันรวมถึงการตอบสนองของเซลล์ผิดปกติและร่างกาย humoral ดังนั้นการพัฒนาของระบบประสาทส่วนปลายมอเตอร์ multifocal และ axonal มีความเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของแอนติบอดี IgM เพื่อ sheaths ไมอีลินของมอเตอร์เซลล์ประสาทซอนและเส้นประสาทส่วนปลาย องค์ประกอบของไมอีลินมี gangliosides GM1, GD1a, GD1b - สารประกอบที่ซับซ้อนของ sphingolipids และ oligosaccharides สันนิษฐานว่าแอนติบอดีที่ผลิตโดย ganglioside GM1 และสามารถโต้ตอบกับมันเปิดใช้งานระบบภูมิคุ้มกันของส่วนประกอบและการปิดกั้นช่องไอออน เนื่องจากระดับ GM1 นั้นสูงกว่าในแอกซอนของเซลล์ประสาทมากกว่าในเยื่อหุ้มเซลล์ประสาทสัมผัสดังนั้นเส้นใยของประสาทมอเตอร์จึงมีแนวโน้มที่จะอ่อนไหวต่อการถูกโจมตีโดยอัตโนมัติ

นอกจากนี้อ่าน -  เรื้อรังโรคของระบบประสาทที่ทำลายการอักเสบ

[14], [15], [16], [17], [18]

อาการ มอเตอร์โรคระบบประสาท

ชนิดต่าง ๆ ของเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์แสดงให้เห็นถึงอาการที่คล้ายกันบางอย่างลักษณะของความผิดปกติของฟังก์ชั่นมอเตอร์

รองรับหลายภาษาและสาเหตุของการเกิดโรคกำหนดอาการเริ่มแรก ยกตัวอย่างเช่นสัญญาณแรกของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ปรากฏโดยความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นและความแข็งแกร่งของแขนและขาซึ่งนำไปสู่ dysbasia - เดินช้าด้วยการประสานงานของการเคลื่อนไหวที่ไม่ดีและความสมดุล (คนมักจะสะดุดบนพื้นราบ)

ในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง  ในผู้ใหญ่  อาการของโรคระบบประสาทยนต์  รวมถึงการ กระตุกของเส้นใยกล้ามเนื้อกระตุกเป็นระยะ ๆ (fasciculation) กับพื้นหลังของเสียงที่ลดลงและการตอบสนองเอ็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง ในระยะต่อมา - เมื่อโรคดำเนินไป - การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ จำกัด การเคลื่อนไหวเริ่มรู้สึกไม่เพียง แต่ในแขนและขา แต่ยังอยู่ในกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ (รวมถึงการหายใจระหว่างซี่โครงคอหอย orofacial) ด้วยเหตุนี้จึงมีปัญหาเกี่ยวกับการหายใจความก้าวหน้าในการหายใจล้มเหลวและกลืนลำบาก (กลืนลำบาก) นอกจากนี้ยังช้าลงและกลายเป็นคำพูดที่เบลอ รายการอาการทั่วไปของโรคเคนเนดี - ด้วยการเสื่อมของ motoneurons ในไขสันหลังและก้านสมองแสดงถึงความอ่อนแอและลีบของกล้ามเนื้อของแขนขา, ใบหน้า, คอหอย, กล่องเสียงและช่องปาก มีการบันทึกความผิดปกติของการพูด (dysarthria) และกลืน (dysphagia)

โรคระบบประสาทมอเตอร์หลายหรือหลายคอลแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นการละเมิดฝ่ายเดียวของการเคลื่อนไหวของแขนขาโดยไม่มีอาการทางประสาทสัมผัส ในแปดรายจากสิบโรคเริ่มต้นที่อายุ 40-50 ปี ส่วนใหญ่มักจะได้รับผลกระทบคือท่อน, มัธยฐานและเส้นประสาทเรเดียลที่มีความอ่อนแอในมือและข้อมือซึ่งขัดขวางทักษะยนต์ดี โรคลูอิส - ซัมเนอร์มีความโดดเด่นซึ่งเป็นหลักหลายเส้นประสาทมอเตอร์ประสาทสัมผัสของตัวละคร (อักเสบ) ที่ได้มาพร้อมกับอาชาของแขนขาบนและการลดลงของความไวของผิวหนังจากด้านหลังของมือ ข้อมูลเพิ่มเติมในบทความ -  เส้นประสาทส่วนปลายของแขนส่วนบน

เส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์ของแขนขาที่ต่ำกว่าในฐานะที่เป็นประเภทที่แพร่หลายของความผิดปกติทางระบบประสาทมีการหารือในรายละเอียดในสิ่งพิมพ์ -  เส้นประสาทส่วนปลายของขา

Neuropathies ที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบางอย่างสามารถมีรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง neuropathy มอเตอร์ axonal เฉียบพลันเนื่องจากความผิดปกติของกระบวนการของเส้นประสาทส่วนปลายยังคงได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นชนิดย่อยหรือ ส่วนปลายของฟาสซิสต์ของ Landry-Guillain-Barre polyneuropathy หรือ  ดาวน์ซินโดร Guillain-Barre (polyradiculoneuritis เฉียบพลัน) - มีอาการในรูปแบบของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวของดวงตา, เซื่องซึมง่วง (อัมพาตของแขนขาทั้งหมด) ในกรณีที่ไม่มีการนำบล็อกของแรงกระตุ้นเส้นประสาท สัญญาณของการ demyelination และความบกพร่องทางประสาทสัมผัสในพยาธิสภาพนี้จะหายไป

Polyneuropathy เรื้อรัง axonal axonal เป็นโรคทางระบบประสาทที่พบบ่อยในผู้สูงอายุ (อายุ 65 ปีขึ้นไป) ซึ่งปรากฏตัวในสภาพการเดินและความเจ็บปวดของกล้ามเนื้อ, อาการปวดตะคริว, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้ออ่อนแรง ตะคริวที่ด้านหน้ากล้ามเนื้อแข้งหลังจากเดิน

เนื่องจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การละเมิดบางส่วนของ myelin sheaths ของกระบวนการของเซลล์ประสาทมอเตอร์ (เช่นเดียวกับรากและเส้นใยของเส้นประสาทไขสันหลังที่กล้ามเนื้อ innervate กล้ามเนื้อ), มอเตอร์ axonal-demyelinating เส้นประสาทสามารถพัฒนาด้วยอาการเช่น กระตุกโดยไม่สมัครใจของกล้ามเนื้อของแขนขา, อาชาของพวกเขา (รู้สึกเสียวซ่าและมึนงง), ความบกพร่องสัมผัสและความไวต่ออุณหภูมิ (โดยเฉพาะมือและเท้า), อัมพฤกษ์ (อัมพาตบางส่วน), อัมพาต (แขนทั้งสองหรือขาทั้งสองข้าง) อาการที่เกิดจากพืชอาจปรากฎโดยเหงื่อออกมากขึ้นและการเร่ง / ลดอัตราการเต้นของหัวใจ

รูปแบบ

กับการสูญเสียของออกจากจุดศูนย์กลาง (มอเตอร์) และอวัยวะ (ประสาทสัมผัส) และเซลล์ประสาทเส้นใยประสาทสามารถส่งสัญญาณซึ่งมักจะเกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นที่มี  ระบบประสาททางพันธุกรรม - การวินิจฉัยมอเตอร์ต่อพ่วงและประสาทอักเสบซึ่งจะแบ่งออกเป็นหลายประเภทของโรคทางพันธุกรรมที่กำหนด

มอเตอร์ - ประสาทส่วนปลายประเภท 1 - hypertrophic - demyelinating, ครึ่งหนึ่งของทั้งหมดที่ได้รับการถ่ายทอดประสาทส่วนปลายในเด็ก - เกี่ยวข้องกับ demyelination demyelination เนื่องจากการสังเคราะห์ที่ผิดปกติของเซลล์โปรตีนไมอีลินเนื่องจากการกลายพันธุ์ของโครโมโซม 17p11.2, 1q21-Q23 และ 10q21

ประเภทของพยาธิสภาพซึ่งยั่วยวนของเส้นประสาทส่วนปลายจะถูกบันทึกไว้เป็นฝ่อก้าวหน้าช้าของกล้ามเนื้อ peroneal (peroneal) ของขา - ประเภทที่ 1 โรค Charcot-Marie-Tout เมื่อมันกล้ามเนื้อของขาฝ่อใต้เข่าในพื้นที่ข้อเท้า (ด้วยการก่อตัวของซุ้มประตูสูงทางพยาธิวิทยาของเท้าและการเปลี่ยนแปลงลักษณะในรูปทรงของเท้า); บ่อยครั้งเมื่อความตึงเครียดเกิดขึ้นตัวสั่น anhidrosis (ขาดเหงื่อ) และ hypesthesia ก้าวหน้าและในบางกรณีการสูญเสียความรู้สึกเจ็บปวด (ในปลายสุดปลายล่าง); เอ็นไวของเอ็นร้อยหวายหายไป สัญญาณของความผิดปกติทางจิตและจิตปรากฏ; โรคนี้มักจะมาพร้อมกับอาการหูหนวก ในระยะต่อมากล้ามเนื้อแขนใต้ข้อศอกพร้อมกับความผิดปกติของมือก็ทำให้ฝ่อ

กรรมพันธุ์ประสาทสัมผัสมอเตอร์ชนิดที่ 2 (Charcot-Marie-Tuat โรคชนิดที่ 2) - axonal amyotrophy นั่นคือที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติและความเสื่อมของกระบวนการของมอเตอร์และเซลล์ประสาทโดยไม่สูญเสียเปลือก myelin - มีผลกระทบต่อกลุ่มกล้ามเนื้อเดียวกัน 5 ถึง 25 ปี ในเวลาเดียวกันตรวจพบการกลายพันธุ์ในโครโมโซม 1p35-p36, 3q13-q22 และ 7p14

บนพื้นหลังของความเร็วเกือบปกติของแรงกระตุ้นเส้นประสาท (เมื่อเทียบกับชนิดแรกของโรค), อาการทางคลินิกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงส่วนปลายและฝ่อเด่นชัดน้อยกว่า; กล้ามเนื้อลีบด้านล่างสมมาตรเข่าใน 75% ของผู้ป่วย; สัญญาณแรกทั่วไปคือความอ่อนแอของเท้าและข้อเท้าลดเอ็นสะท้อนกับความอ่อนแอของ dorsiflexia ของเท้าในข้อเท้า มีอาการทางประสาทสัมผัสเล็กน้อย อาจจะมีอาการปวดหยุดหายใจขณะหลับ, โรคขาอยู่ไม่สุขรัฐซึมเศร้า กล้ามเนื้อของมือลีบไม่ค่อยสังเกต

[19], [20], [21], [22], [23]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ก่อนหน้านี้นักประสาทวิทยาเชื่อว่าโรคนิวรอนมอเตอร์ไม่ได้ส่งผลกระทบต่อการทำงานของสมอง มันกลับกลายเป็นว่าผลกระทบเชิงลบและภาวะแทรกซ้อนของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic และการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมใน motoneurons ลดลงในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ประจักษ์โดยความผิดปกติเหล่านี้หรืออื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางและใน 15% ของกรณีที่มีการพัฒนา การเปลี่ยนแปลงของบุคลิกภาพและอารมณ์อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการร้องไห้หรือเสียงหัวเราะที่ไม่สามารถควบคุมได้

การละเมิดการหดตัวของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจปฐมภูมิ (ไดอะแฟรม) ทำให้เกิดปัญหาการหายใจในเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic; ผู้ป่วยยังมีความวิตกกังวลเพิ่มขึ้นและรบกวนการนอนหลับ

ภาวะแทรกซ้อนของรูปแบบ axonal-demyelinating ของรายการ neuropathy เป็นความบกพร่องในการเคลื่อนไหวของลำไส้ปัสสาวะและสมรรถภาพทางเพศ

ความเสียหายต่อเส้นประสาทรับความรู้สึกสามารถนำไปสู่การสูญเสียความไวความเจ็บปวดและการบาดเจ็บที่ถูกทอดทิ้งและบาดแผลเนื่องจากการอักเสบติดเชื้อจะเต็มไปด้วยการพัฒนาของเน่าและติดเชื้อ

ในกรณีของโรค Charcot-Marie-Tut ข้อต่อไม่สามารถตอบสนองตามปกติต่อแรงกดซึ่งทำให้ microcracks ในโครงสร้างกระดูกและการทำลายเนื้อเยื่อกระดูกนำไปสู่การเสียรูปที่ไม่สามารถแก้ไขได้ของแขนขา

กระดูกสันหลังอะไมโตโทรฟีถือเป็นสาเหตุสำคัญอันดับสองของการเสียชีวิตของทารกในโลก หากระดับของพยาธิวิทยาไม่มีนัยสำคัญผู้ป่วยจะมีชีวิตรอด - ส่วนใหญ่มักจะมีการสูญเสียความสามารถในการเคลื่อนไหวอิสระ

[24], [25], [26], [27]

การวินิจฉัย มอเตอร์โรคระบบประสาท

ในระยะแรกความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทางระบบประสาทนั้นยากที่จะวินิจฉัยเพราะอาการของพวกเขาจะคล้ายกับอาการของเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นหลายเส้นโลหิตตีบโรคประสาทอักเสบหรือโรคพาร์กินสัน

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการตรวจและทดสอบปฏิกิริยาเอ็น จำเป็นต้องมีการศึกษาในห้องปฏิบัติการ: การตรวจเลือดทางชีวเคมีและทั่วไป, การวิเคราะห์ระดับ creatinine phosphokinase ในพลาสมา, โปรตีน C-reactive ในพลาสมา, ระดับแอนติบอดี (โดยเฉพาะ, แอนติบอดี GM1 ganglioside), ส่วนประกอบ C3, ฯลฯ หากจำเป็นต้องทำการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือหลักที่ใช้ในระบบประสาท ได้แก่ : การกระตุ้นด้วยคลื่นไฟฟ้า (EMG); Electroneuromyography (ENMG); myelography; ลตร้าซาวด์และ MRI สแกนของสมอง (เพื่อแยกออกจากโรคหลอดเลือดสมอง, เนื้องอกในสมอง, ปัญหาการไหลเวียนโลหิตหรือความผิดปกติของโครงสร้าง); เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET)

Neuropathies มอเตอร์บางคนจัดเป็นสายพันธุ์ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic แต่การวินิจฉัยแยกโรคเป็นสิ่งที่จำเป็น ในบรรดา neuropathies ของการสร้างภูมิคุ้มกันที่มีการทำลายของ myelin sheaths, neuropathy มอเตอร์ multifocal และ polyneuropathy demyelinating ภูมิคุ้มกันเรื้อรังควรมีความแตกต่าง

การสูญเสียของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนล่างที่มีส่วนร่วมของเส้นประสาทรับรู้จะต้องแตกต่างจากสมองอักเสบ paraneoplastic และกลุ่มอาการปมประสาททางประสาทสัมผัส

นอกจากนี้ยังมีความจำเป็นที่จะต้องกำจัดกลุ่มอาการของโรค myopathic และกล้ามเนื้อ dystrophies ซึ่งการวิจัยของกล้ามเนื้อจะดำเนินการ  เช่นเดียวกับโรค Morvan (syringomyelia) - ด้วยความช่วยเหลือของ MRI ของกระดูกสันหลังซึ่งมองเห็นเส้นประสาทไขสันหลัง

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

การรักษา มอเตอร์โรคระบบประสาท

นักประสาทวิทยายอมรับว่าทุกวันนี้มีเพียงการรักษาอาการของโรคระบบประสาทยนต์เท่านั้นที่เป็นไปได้ซึ่งจะช่วยอำนวยความสะดวกให้กับผู้ป่วยและทำให้กระบวนการทางพยาธิวิทยาค่อนข้างช้า และสำหรับการรักษายานยนต์ทางพันธุกรรมและประสาทสัมผัสของยาเสพติดยังไม่มีอยู่

หนึ่งในวิธีการที่ยอมรับกันโดยทั่วไปคือการทำ plasmapheresis เป็นระยะโดยใช้วิธีที่ autoantibodies ถูกลบออกจากเลือดของผู้ป่วย

ในระบบประสาทส่วนปลายของมอเตอร์กล้ามเนื้อมนุษย์อิมมูโนโกลบูลิน (IVIG) glucocorticoids (Prednisolone หรือ Methylprednisolone) สามารถนำมาใช้อย่างเป็นระบบ, ให้ผลการกระตุ้นภูมิคุ้มกัน สำหรับความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทุกประเภทมีการกำหนดวิตามิน A, D และกลุ่ม B

ยังใช้ยาอื่นอีกด้วย ประการแรกสำหรับการบริหารช่องปาก, การเผาผลาญเนื้อเยื่อปกติและการซ่อมแซมเซลล์ที่เสียหาย L-carnitine: ผู้ใหญ่ในรูปแบบของแคปซูล (0.25-0.5 กรัมวันละสองครั้ง), เด็กในรูปแบบของน้ำเชื่อม (ยาจะถูกกำหนดโดยแพทย์ขึ้นอยู่กับ ตามอายุ)

เพื่อเพิ่มการนำไฟฟ้าของแรงกระตุ้นเส้นประสาท, ระบบประสาทส่วนกลางกระตุ้นการยับยั้งของเอนไซม์ Ipidacrine cholinesterase (ชื่อทางการค้าอื่น ๆ - Neuroimin, Amipirin, Axamon) ใช้ปากเปล่าหรือ parenterally: ผู้ใหญ่ - 10-20 มก. สามครั้งต่อวัน (หรือ 1 มิลลิลิตรเข้ากล้ามเนื้อ); อนุญาตให้มีการบริหารช่องปากเฉพาะสำหรับเด็กอายุตั้งแต่หนึ่งปีถึง 14 ปี - ทานครั้งเดียวคือ 10 มก. (ครึ่งเม็ด) - สูงสุดสามครั้งต่อวัน หลักสูตรการรักษาใช้เวลาหนึ่งเดือนครึ่ง; Ipidacrine อาจได้รับการแต่งตั้งอีกสองเดือนหลังจากสิ้นสุดหลักสูตรแรก

ยานี้มีข้อห้ามในความผิดปกติของอัตราการเต้นของหัวใจ, โรคระบบทางเดินอาหารอักเสบและโรคปอดและการตั้งครรภ์ และเป็นไปได้มากที่สุดของผลข้างเคียง, คลื่นไส้, ท้องร่วง, เวียนหัว, น้ำลายไหล, ชักหลอดลมจะถูกบันทึกไว้

เมื่อเร็ว ๆ นี้นักประสาทวิทยาชาวต่างชาติในผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic กำหนดยาใหม่ (FDA อนุมัติ) Riluzole (Rilutec) ประสิทธิผลและแม้กระทั่งกลไกการออกฤทธิ์ยังไม่เป็นที่เข้าใจและมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงหลายประการที่ระบุไว้ในรายการภาวะแทรกซ้อนของการใช้งาน

ข้อมูลที่เป็นประโยชน์จากวัสดุ -  การรักษาโรคระบบประสาทเบาหวาน  และสิ่งพิมพ์ -  การรักษาโรคระบบประสาทของแขนขาบน

การรักษาความผิดปกติของมอเตอร์ประสาทสัมผัสทางพันธุกรรมต้องมีส่วนร่วมไม่เพียง แต่นักประสาทวิทยา แต่ยังเป็นนักกายภาพบำบัด กายภาพบำบัดสามารถมีบทบาทสำคัญในการชะลอและป้องกันการลุกลามของโรคและการจัดการอาการและแผนการรักษาควรมุ่งเน้นไปที่การเสริมสร้างกล้ามเนื้อกลุ่มที่ได้รับผลกระทบ นี่อาจเป็นการนวดบำบัดการออกกำลังกายบำบัดอัลตร้าซาวด์การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าการบำบัดน้ำการบำบัดด้วยน้ำ ฯลฯ

ผู้ป่วยจำนวนมากต้องการความช่วยเหลือจากแพทย์ศัลยกรรมกระดูก: รองเท้าออร์โทพีดิกส์หรือออร์โทพีดิกข้อเท้าและเท้าเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อรักษาส่วนโค้งเมื่อเดิน บ่อยครั้งที่คุณไม่สามารถทำได้โดยไม่ใช้ไม้ค้ำไม้เท้าหรือวอล์กเกอร์ บางคนต้องการรถเข็น

และในกรณีที่มีความผิดปกติของแขนขาอย่างรุนแรงการผ่าตัดจะดำเนินการ

ผู้ที่ชอบการรักษาทางเลือกจะแนะนำให้ใช้การรักษาพิษผึ้ง - ต่อยผึ้ง 

อย่างไรก็ตามควรระลึกไว้เสมอว่าประสิทธิภาพของพิษของผึ้ง (ด้วย Melittin ซึ่งเป็นสารออกฤทธิ์) นั้นได้รับการพิสูจน์แล้วในระบบประสาทส่วนปลายที่เกิดจากเคมีบำบัด

แต่จากอาชาสำหรับความผิดปกติของการเคลื่อนไหวนวดด้วยดอกคาโมไมล์และน้ำมันหอมระเหยลาเวนเดอร์ (ไม่กี่หยดบนช้อนขนมของน้ำมันหอมระเหย) ช่วย

ในทำนองเดียวกันการใช้ยาสมุนไพรช่วยให้มีอาการทางประสาทที่เกิดจากการใช้ยาต้านมะเร็ง พืชสมุนไพรที่ใช้แล้วเช่น:

• ซัลเวีย officinalis (ซัลเวีย officinalis) ซึ่งมี apigenin ซึ่งมีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระอย่างมีนัยสำคัญและปกป้องเซลล์ประสาทของระบบประสาทส่วนปลาย
• calamus acorus (Acorus calamus) ซึ่งสกัดจากยาสลบบรรเทาและบรรเทาอาการชัก;
• แปะก๊วย biloba (แปะก๊วย biloba) ที่มี terpenic trilactones ซึ่งมีผลในเชิงบวกต่อเซลล์ประสาทที่เสียหาย

ในกรณีที่มีภาวะ amyotrophy กระดูกสันหลังก้าวหน้า, homeopathy สามารถนำไปใช้, แนะนำให้ผู้ป่วยเช่นยาเสพติด Argentum nitricum, Plumbum, ฟอสฟอรัส, ฟอสฟอรัส, กาลี phosphoricum, Cuprum, Arnica montana แต่พวกเขาก็ยังไม่สามารถที่จะช่วยในเรื่องโรค "ที่ตั้งโปรแกรมไว้" ซึ่งเป็นสาเหตุของการทำงานของมอเตอร์บกพร่องได้

การป้องกัน

มันเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันไม่ให้เกิดความผิดปกติของกระดูกสันหลังทางพันธุกรรมหรือการทำลายระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ประสาทมอเตอร์และแอกซอน

คำถามของการป้องกันคือการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมสำหรับครอบครัวที่มีพาหะของยีนที่ผิดปกติ เมื่อต้องการทำเช่นนี้จะทำการตรวจเลือดและสามารถทำการตรวจคัดกรองก่อนคลอดนั่นคือการสำรวจหญิงตั้งครรภ์ที่ใช้การตรวจชิ้นเนื้อ chorion (CVS)

ข้อมูลเพิ่มเติมในบทความ -  การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมในระหว่างตั้งครรภ์

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของการพัฒนาของโรคขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคระบบประสาทยนต์ระดับของความเสียหายต่อโครงสร้างที่ให้สัญญาณประสาทและฟังก์ชั่นมอเตอร์สะท้อนของระบบประสาทส่วนกลาง

บ่อยครั้งที่โรคเหล่านี้มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและข้อบกพร่องในการทำงานมีความสำคัญมากจนผู้ป่วยพิการ

ประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัสมอเตอร์ไม่ได้ลดอายุขัย แต่ภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาท

[40]