โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน

โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน (CIDP) เป็นโรคเส้นประสาทอักเสบแบบสมมาตรหรือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่เส้นประสาทถูกทำลาย ซึ่งมีอาการแสดงเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง ความรู้สึกไวลดลง และอาการชา

โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินพบได้ค่อนข้างน้อยในเด็ก การศึกษาวิจัยหนึ่งได้รายงานผู้ป่วย 13 รายที่มีอายุระหว่าง 1.5 ถึง 16 ปี โดย 3 ราย (23%) มีอาการแบบเดี่ยว 4 ราย (30%) มีอาการเพียงครั้งเดียว และ 6 ราย (46%) มีอาการกำเริบหลายครั้ง ในเด็ก อาการมักเริ่มก่อนการติดเชื้อ มักเริ่มอย่างช้าๆ และอาการเริ่มแรกมักเป็นการเปลี่ยนแปลงการเดิน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

กลไกการเกิดโรค

เช่นเดียวกับในกลุ่มอาการ Guillain-Barré การอักเสบและการสลายไมอีลินของรากประสาทและเส้นประสาทส่วนต้นบ่งชี้ว่าการดำเนินไปของโรคและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถอธิบายได้ดีที่สุดด้วยชุดของกระบวนการภูมิคุ้มกัน ในเรื่องนี้ ลิมโฟไซต์ T และ B แอนติบอดีเฉพาะต่อแอนติเจนของระบบประสาท แมคโครฟาจที่ถูกกระตุ้น ไซโตไคน์ (เช่น TNF-α) และส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์อาจมีความสำคัญ อย่างไรก็ตาม ในโรคโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินเรื้อรัง ลำดับของภูมิคุ้มกันนั้นเข้าใจได้น้อยกว่าในกลุ่มอาการ Guillain-Barré มาก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ยังไม่ชัดเจนนักว่ากลไกภูมิคุ้มกันเฉพาะใดที่รับผิดชอบต่อระยะเวลาการดำเนินไปที่ยาวนานขึ้นและอุบัติการณ์ของการหายจากโรคโดยธรรมชาติที่ต่ำกว่าในกลุ่มอาการ Guillain-Barré การค้นหาคำตอบสำหรับคำถามนี้อาจนำไปสู่การค้นพบว่ากลุ่มอาการ Guillain-Barré และโรคโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินเรื้อรังเป็นตัวแปรแบบเฉียบพลันและเรื้อรังของกระบวนการเดียวกัน ซึ่งแตกต่างกันในกลไกภูมิคุ้มกันเฉพาะบางอย่าง

ภาวะอักเสบของเส้นประสาทจากภูมิแพ้จากการทดลอง (EAN) เป็นหลักฐานที่แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของกลไกภูมิคุ้มกันในพยาธิสรีรวิทยาของโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน และความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้ระหว่างโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินและทำลายไมอีลิน กระต่ายที่ได้รับภูมิคุ้มกันด้วยไมอีลินส่วนปลายในปริมาณมากเพียงครั้งเดียวจะเกิดภาวะอักเสบของเส้นประสาทจากภูมิแพ้จากการทดลองซึ่งมีอาการเรื้อรังหรือกำเริบได้ ลักษณะทางคลินิก ไฟฟ้าสรีรวิทยา และพยาธิสรีรวิทยาของโรคนี้คล้ายกับ CIDP ในมนุษย์ แม้ว่าจะระบุแอนติบอดีต่อไมอีลินได้แล้ว แต่ยังไม่พบการตอบสนองของเซลล์ทีเฉพาะที่มุ่งเป้าไปที่แอนติบอดีเหล่านี้ การให้ไมอีลินหรือโปรตีนไมอีลิน P2 และ P0 แก่หนู Lewis จะกระตุ้นให้เกิด EAN แบบเฉียบพลันมากขึ้น ซึ่งสามารถถ่ายทอดไปยังสัตว์ที่ผสมกันโดยใช้เซลล์ทีเฉพาะแอนติเจน (P2 และ P0) กลไกฮิวมอรัลอาจมีความสำคัญเช่นกัน หากแอนติบอดีสามารถทะลุผ่านกำแพงกั้นระหว่างเลือดกับเส้นประสาทได้ อุปสรรคเลือด-ประสาทสามารถถูกทำลายได้โดยการทดลองโดยให้เซลล์ทีลิมโฟไซต์ที่กระตุ้นเฉพาะโอวัลบูมิน ตามด้วยการฉีดโอวัลบูมินเข้าทางประสาท ตามด้วยการอักเสบของหลอดเลือดดำในเส้นประสาทโดยเซลล์ทีลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจซึ่งทำให้เกิดการบล็อกการนำไฟฟ้าและการทำลายไมอีลินเล็กน้อย ซึ่งสามารถเพิ่มขึ้นได้อย่างมีนัยสำคัญโดยให้อิมมูโนโกลบูลินแอนติไมอีลินพร้อมกัน ดังนั้น ในแบบจำลองการทดลองนี้ เซลล์ทีลิมโฟไซต์จะสะสมในเส้นประสาทส่วนปลาย เปลี่ยนการซึมผ่านของอุปสรรคเลือด-ประสาท และร่วมกับแอนติบอดีแอนติไมอีลิน ทำให้เกิดการทำลายไมอีลินในขั้นต้น โดยการกระทำของแอนติบอดีจะขึ้นอยู่กับขนาดยา

องค์ประกอบของการโจมตีของภูมิคุ้มกันที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรังในมนุษย์นั้นไม่ค่อยเป็นที่รู้จักเท่ากับในกลุ่มอาการ Guillain-Barré หรือในรูปแบบการทดลอง ในการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทน่องจากผู้ป่วย CIDP พบการแพร่กระจายของลิมโฟไซต์ CD3 ^{+ T ใน 10 รายจาก 13 ราย และพบเซลล์ T ในเอพิเนอเรียมใน 11 รายจาก 13 ราย นอกจากนี้ ยังมักพบการสะสมของแมคโครฟาจ CD68+}รอบหลอดเลือดในเอ็นโดนิวเรีย ซึ่งแตกต่างจากกลุ่มอาการ Guillain-Barré ในกลุ่มโรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรัง ระดับไซโตไคน์ในน้ำไขสันหลังและระดับ TNF-α ในซีรั่มจะไม่สูงขึ้น

การมีอยู่และบทบาทของกลุ่มแอนติบอดีที่หมุนเวียนหลักในโรคโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินเรื้อรังได้รับการศึกษาน้อยกว่าในกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร แอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ GM1 ซึ่งอยู่ในกลุ่ม IgM ตรวจพบในผู้ป่วย CIDP เพียง 15% เท่านั้น และแอนติบอดี IgG ต่อ GM1 ไม่พบในผู้ป่วยรายใดเลย นอกจากนี้ ผู้ป่วย CIDP เพียง 10% เท่านั้นที่มีหลักฐานทางซีโรโลยีของการติดเชื้อ C. jejuni แอนติบอดี IgG และ IgM ต่อแกงกลิโอไซด์อื่นๆ คอนดรอยตินซัลเฟต ซัลฟาไทด์ หรือโปรตีนไมอีลินตรวจพบในผู้ป่วยน้อยกว่า 10% แอนติบอดีโมโนโคลนอล IgM ที่จับกับทูบูลินของสมองมนุษย์ตรวจพบในผู้ป่วยหลายรายที่อาการแย่ลงอย่างช้าๆ และมีหลักฐานทางไฟฟ้าของการทำลายไมอีลิน อย่างไรก็ตาม ในกลุ่มผู้ป่วย CIDP จำนวนมากขึ้น พบว่าแอนติบอดีต่อเบตา-ทูบูลินตรวจพบด้วยวิธีอิบมูโนบล็อตเพียง 10.5% ของผู้ป่วยเท่านั้น ดังนั้น เมื่อเทียบกับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังแบบไมอีลินเสื่อมจะไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเฉพาะใดๆ หรือระดับแอนติบอดีต่อออโตแอนติเจนไมอีลินหรือกลูโคคอนจูเกตที่สูงขึ้น จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อระบุปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังแบบไมอีลินเสื่อมและเพื่อกำหนดลำดับของปฏิกิริยาก่อโรคที่นำไปสู่การพัฒนาของโรค

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังและทำลายไมอีลิน

โดยทั่วไปอาการจะเพิ่มขึ้นภายใน 2 เดือน โดยอาจค่อยๆ แย่ลง ค่อยๆ แย่ลง หรืออาจมีอาการกำเริบซ้ำๆ กันได้ ในผู้ป่วยบางราย อาการอาจเพิ่มขึ้นจนเสียชีวิต ในขณะที่บางรายมีอาการไม่แน่นอน โดยมีอาการกำเริบและหายหลายครั้งเป็นเวลานาน อาจพบอาการอ่อนแรงในกล้ามเนื้อทั้งส่วนต้นและส่วนปลาย รีเฟล็กซ์ของเอ็นจะอ่อนแรงลงหรือหายไป อาการที่เส้นประสาทสมอง เช่น เส้นประสาทกล้ามเนื้อตา เส้นประสาทหู และเส้นประสาทไขสันหลัง ได้รับผลกระทบไม่บ่อยนัก แต่ก็อาจเกิดขึ้นได้

จากการศึกษาวิจัยครั้งหนึ่งซึ่งครอบคลุมผู้ป่วย 67 รายที่ตรงตามเกณฑ์ทางคลินิกและไฟฟ้าวิทยาของโรคเส้นประสาทเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรัง พบว่าผู้ป่วย 51% มีอาการเบี่ยงเบนไปจากภาพคลาสสิกของโรคเส้นประสาทเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรัง ได้แก่ ผู้ป่วย 10% มีอาการผิดปกติทางการเคลื่อนไหว ผู้ป่วย 12% มีอาการอะแท็กเซียของประสาทรับความรู้สึก ผู้ป่วย 9% มีอาการเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น ผู้ป่วย 4% มีอาการอัมพาตครึ่งล่าง และผู้ป่วย 16% มีอาการกำเริบซ้ำๆ กันและมีอาการซ้ำๆ คล้ายกับโรคกิลแลง-บาร์เร ในกลุ่มตัวอย่างเดียวกันนี้ ผู้ป่วย 42% มีอาการปวด ซึ่งพบได้บ่อยกว่าการสังเกตก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยโรคเบาหวานอาจเกิดโรคเส้นประสาทเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรังแบบค่อยเป็นค่อยไป ปานกลาง และส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับแขนขาส่วนล่าง ซึ่งตรงตามเกณฑ์ทั้งไฟฟ้าวิทยาและทางคลินิกของโรคเส้นประสาทเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรัง

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัย โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังและทำลายไมอีลิน

ในโรคพังผืดที่ทำลายไมอีลินเรื้อรัง เช่น ในกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การวัดความเร็วการนำกระแสประสาท และการตรวจน้ำไขสันหลังมีประโยชน์ในการวินิจฉัยอย่างมาก การตรวจเลือดทางชีวเคมีช่วยแยกโรคพังผืดที่ทำลายไมอีลินจากการเผาผลาญ ซึ่งอาจมีอาการคล้ายกันได้ (เช่น โรคพังผืดที่ทำลายไมอีลินในโรคเบาหวาน โรคไตวาย ตับเสียหาย และภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย) นอกจากนี้ ยังมีความสำคัญที่จะต้องแยกโรคพังผืดที่ทำลายไมอีลินที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเอชไอวีและโรคไลม์ การตรวจโปรตีนด้วยไฟฟ้าช่วยแยกโรคแกมมาโมพาทีแบบโมโนโคลนัล ซึ่งอาจเกิดขึ้นในมะเร็งไมอีโลม่าหรือโรคแกมมาโมพาทีแบบโมโนโคลนัลที่ไม่ทราบสาเหตุ การตรวจพบโรคแกมมาโมพาทีแบบโมโนโคลนัลเป็นข้อบ่งชี้ในการค้นหามะเร็งไมอีโลม่าที่ทำให้เกิดกระดูกแข็งหรือพลาสมาไซโตมาแบบแยกเดี่ยวโดยใช้รังสีเอกซ์กระดูก นอกจากนี้ ในกรณีนี้ จำเป็นต้องตรวจปัสสาวะเพื่อหาโปรตีนโมโนโคลนัล และบางครั้งอาจต้องตรวจไขกระดูกด้วย

EMG เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในศักยภาพของหน่วยมอเตอร์ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของการทำลายเส้นประสาทและระดับของการสั่นพลิ้วในระดับต่างๆ ขึ้นอยู่กับระยะเวลาและความรุนแรงของการบาดเจ็บ ความเร็วการนำไฟฟ้าในเส้นใยมอเตอร์และใยรับความรู้สึกในส่วนแขนและขาส่วนบนและส่วนล่างมักจะช้าลงมากกว่า 20% (หากกระบวนการทำลายไมอีลินไม่จำกัดอยู่แค่รากประสาทไขสันหลังและเส้นประสาทส่วนปลาย) อาจตรวจพบการบล็อกการนำไฟฟ้าในระดับต่างๆ และการกระจายตัวตามเวลาของศักยภาพการทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมดหรือศักยภาพการทำงานของเส้นใยประสาท ความล่าช้าในส่วนปลายมักจะยาวนานในโรคนี้ ความเร็วการนำไฟฟ้าในส่วนปลายของเส้นประสาทส่วนปลายจะช้าลงมากกว่าในส่วนปลาย เกณฑ์ทางไฟฟ้าสรีรวิทยาของการบล็อกการนำไฟฟ้าบางส่วนในโรคโพลีนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินเรื้อรังคือ แอมพลิจูดของศักยภาพการทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมดลดลงมากกว่า 20% ในระหว่างการกระตุ้นเส้นประสาทส่วนปลายเมื่อเทียบกับการกระตุ้นในส่วนปลาย (เช่น ในข้อศอกและมือ) โรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหลายจุดถือเป็นโรคแยกจากกันที่ไม่เกี่ยวข้องกับ CIDP อย่างไรก็ตาม การมีอยู่ของการบล็อกการนำไฟฟ้าบางส่วนในเส้นใยประสาทสั่งการกล้ามเนื้อในโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรังบ่งชี้ถึงความทับซ้อนของข้อมูลทางคลินิกและไฟฟ้าสรีรวิทยาในโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหลายจุดและโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรัง

เมื่อตรวจน้ำไขสันหลัง ระดับโปรตีนมักจะเกิน 0.6 กรัม/ลิตร และไซโทซิสยังคงเป็นปกติ (ไม่เกิน 5 เซลล์) การสังเคราะห์ IgG ในบริเวณนั้นอาจเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ ระดับ Q-อัลบูมินยังอาจเพิ่มขึ้นด้วย ซึ่งบ่งชี้ถึงความเสียหายต่อผนังกั้นเลือดหรือผนังกั้นเลือด

การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทน่องอาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค โดยจะเผยให้เห็นสัญญาณของการอักเสบและการเสื่อมของไมอีลิน และบางครั้งอาจพบอาการบวมของเยื่อไมอีลินอย่างเห็นได้ชัด การตรวจเส้นใยประสาทอาจเผยให้เห็นสัญญาณของการเสื่อมของไมอีลินแบบแบ่งส่วน แต่ในบางกรณี อาจพบการเสื่อมของแอกซอนเป็นหลัก

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานจำนวนหนึ่งเกี่ยวกับความสามารถของ MRI ในการตรวจจับสัญญาณของกระบวนการอักเสบที่ดำเนินอยู่ในโรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน MRI ของกลุ่มเส้นประสาทแขนเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของความเข้มของสัญญาณอย่างสมมาตรในภาพ T2-weighted นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบการหนาตัวอย่างรวดเร็วของราก cauda equina ได้จาก MRI ของบริเวณเอวและกระดูกสันหลัง นอกจากนี้ ใน CIDP ยังสามารถตรวจพบการหนาตัวของลำต้นประสาทพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความเข้มของสัญญาณในความหนาแน่นของโปรตอนและโหมด T2 ในโซนการทำลายไมอีลินที่สร้างขึ้นโดยอิเล็กโทรสรีรวิทยาได้ เป็นเรื่องที่น่าสนใจที่เมื่ออาการทางคลินิกดีขึ้น รอยโรคจะหยุดสะสมคอนทราสต์หลังจากการให้แกโดลิเนียม ซึ่งบ่งชี้ว่าการรบกวนการนำไฟฟ้าเฉพาะจุดอาจสอดคล้องกับโซนของรอยโรคอักเสบที่มีการละเมิดอุปสรรคเลือดและโทน

[ 15 ]

การรักษา โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังและทำลายไมอีลิน

การบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันยังคงเป็นหนึ่งในวิธีการหลักในการรักษาโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ คอร์ติโคสเตียรอยด์ถือเป็นยาที่เลือกใช้ ประสิทธิภาพของคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้รับการพิสูจน์แล้วในการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม การรักษาด้วยเพรดนิโซโลนมักเริ่มต้นด้วยขนาดยา 60-80 มก./วัน ซึ่งผู้ป่วยจะรับประทานครั้งเดียวในตอนเช้าเป็นเวลา 8 สัปดาห์ จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดยาลงทีละ 10 มก. ต่อเดือน แล้วจึงเปลี่ยนไปรับประทานยาทุกๆ วันเว้นวัน ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อมักจะเพิ่มขึ้นหลังจากการรักษาหลายเดือน และดำเนินต่อไปเป็นเวลา 6-8 เดือน โดยจะถึงค่าสูงสุดที่เป็นไปได้ในช่วงเวลาดังกล่าว เมื่อลดขนาดยาลงหรือหยุดใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ อาจเกิดอาการกำเริบได้ ต้องกลับไปรับประทานยาในขนาดที่สูงขึ้นหรือใช้วิธีการรักษาอื่น ปัญหาหลักในการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานานคือน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น อาการคุชชิงอยด์ ความดันโลหิตสูง น้ำตาลในเลือดต่ำ ความกระสับกระส่ายหรือหงุดหงิด นอนไม่หลับ กระดูกพรุน เนื้อตายจากการติดเชื้อที่คอของกระดูกต้นขา ต้อกระจก ผลข้างเคียงเหล่านี้อาจเป็นปัญหาทางคลินิกที่สำคัญมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากต้องใช้ยาในปริมาณสูง บางครั้งอาจบังคับให้ต้องเปลี่ยนวิธีการรักษาอื่น

นอกจากนี้ พบว่าการฟอกพลาสมามีประสิทธิผลในการรักษาโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังจากไมอีลินเสื่อมด้วย จากการศึกษาวิจัยแบบควบคุมแบบสองทางและแบบมีกลุ่มเปรียบเทียบในระยะเริ่มต้น พบว่าการฟอกพลาสมาทำให้ผู้ป่วยโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังประมาณหนึ่งในสามรายมีประสิทธิผลดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จากการศึกษาวิจัยแบบสองทางและแบบมีกลุ่มเปรียบเทียบเมื่อเร็วๆ นี้ ผู้ป่วย 18 รายที่ไม่ได้รับการรักษามาก่อนได้รับการสุ่มแบ่งเป็น 2 กลุ่ม กลุ่มหนึ่งได้รับการฟอกพลาสมา 10 ครั้งในระยะเวลา 4 สัปดาห์ ในขณะที่อีกกลุ่มหนึ่งได้รับการผ่าตัดหลอก ผลการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการฟอกพลาสมาทำให้ผู้ป่วยร้อยละ 80 มีประสิทธิผลดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในทุกพารามิเตอร์ที่ประเมิน หลังจากเสร็จสิ้นการฟอกพลาสมา ผู้ป่วยร้อยละ 66 มีอาการกำเริบ ซึ่งอาการจะแย่ลงหลังจากกลับมาฟอกพลาสมาอีกครั้งโดยใช้การผ่าตัดแบบเปิด อย่างไรก็ตาม พบว่าจำเป็นต้องใช้ยาที่กดภูมิคุ้มกันเพื่อรักษาเสถียรภาพของผลการรักษา เพรดนิโซโลนมีประสิทธิผลในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยการฟอกพลาสมา ดังนั้น ข้อมูลที่นำเสนอจึงบ่งชี้ถึงประสิทธิผลของการฟอกพลาสมาในการรักษาโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังจากไมอีลินเสื่อมด้วยไมอีลินเสื่อม อย่างไรก็ตาม นี่เป็นวิธีการรักษาที่มีราคาแพงซึ่งต้องใช้หลายขั้นตอน ไม่ว่าจะใช้เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับยาที่กดภูมิคุ้มกัน เช่น เพรดนิโซโลน เนื่องจากไม่มีการศึกษาวิจัยแบบควบคุมที่ช่วยให้เราพิจารณาความถี่ที่เหมาะสมของการบำบัดพลาสมาเฟอเรซิสเมื่อใช้เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับเพรดนิโซโลน จึงมีการพัฒนารูปแบบต่างๆ ขึ้นตามประสบการณ์ ผู้เขียนบางคนแนะนำให้ทำการบำบัดพลาสมาเฟอเรซิส 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 6 สัปดาห์ในช่วงแรก ผู้เขียนบางคนแนะนำให้ทำการบำบัดพลาสมาเฟอเรซิส 2 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 3 สัปดาห์ จากนั้นจึงทำการบำบัด 1 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 3 สัปดาห์ต่อไป เมื่อข้อมูลทางคลินิกและไฟฟ้าสรีรวิทยาดีขึ้นแล้ว ก็สามารถหยุดการรักษาได้ และควรตรวจผู้ป่วยทุก 1-2 สัปดาห์ บางครั้งไม่แนะนำให้หยุดการรักษา แต่ให้ทำการบำบัดพลาสมาเฟอเรซิสต่อไป แต่ให้น้อยลง หากอาการดีขึ้นแต่ต้องบำบัดพลาสมาเฟอเรซิสบ่อยครั้งเพื่อรักษาอาการไว้ การเพิ่มเพรดนิโซโลน 50 มก. ทุกวันอาจช่วยลดความจำเป็นในการบำบัดพลาสมาเฟอเรซิสได้ หลังจากนั้น ความถี่ของการแลกเปลี่ยนพลาสมาสามารถลดลงได้ และสามารถให้เพรดนิโซโลนได้ทุกวันเว้นวัน หากการแลกเปลี่ยนพลาสมาไม่ได้ผล ควรพิจารณาใช้ยาที่กดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น

จากการศึกษาทางคลินิกพบว่าการให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำในโรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินมีประสิทธิภาพเทียบเท่ากับการแลกเปลี่ยนพลาสมา ในการศึกษาวิจัยแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบปกปิดสองทางแบบไขว้ ผู้ป่วย 25 รายได้รับอิมมูโนโกลบูลิน (400 มก./กก.) หรือยาหลอกติดต่อกันเป็นเวลา 5 วัน พารามิเตอร์ที่ประเมินทั้งหมดดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อใช้อิมมูโนโกลบูลินเมื่อเทียบกับยาหลอก นอกจากนี้ยังสังเกตด้วยว่าผลของอิมมูโนโกลบูลินสูงกว่าในผู้ป่วยที่มีระยะเวลาของโรคไม่เกิน 1 ปี ในผู้ป่วย 10 รายที่เป็นโรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินซ้ำซึ่งตอบสนองต่ออิมมูโนโกลบูลิน การมองเห็นจะดีขึ้นโดยเฉลี่ยประมาณ 6 สัปดาห์ ในกรณีนี้ ผลการรักษาจะคงอยู่และคงที่ในผู้ป่วยทั้ง 10 รายที่ใช้การบำบัดด้วยพัลส์ด้วยอิมมูโนโกลบูลิน ซึ่งให้ในขนาด 1 ก./กก. ดังนั้น ประสิทธิภาพของอิมมูโนโกลบูลินในโรคโพลีนิวโรพาทีอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินจึงเท่ากับการแลกเปลี่ยนพลาสมาโดยประมาณ ดังที่ได้กล่าวไปแล้วว่าอิมมูโนโกลบูลินเป็นยาที่มีราคาแพง แต่ผลข้างเคียงนั้นค่อนข้างไม่รุนแรง การศึกษาวิจัยหนึ่งได้พยายามเปรียบเทียบวิธีการรักษาทั้งสามวิธีในผู้ป่วย CIDP จำนวน 67 ราย ผลการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการฟอกพลาสมา การอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด และคอร์ติโคสเตียรอยด์ทำให้อาการดีขึ้นด้วยความถี่ที่ใกล้เคียงกัน แต่พบว่าการฟอกพลาสมาทำให้การทำงานดีขึ้นมากกว่า จากผู้ป่วย 26 รายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาครั้งแรก ผู้ป่วย 9 ราย (35%) สังเกตเห็นอาการดีขึ้นจากวิธีการรักษาทางเลือก และจากผู้ป่วย 11 รายที่ต้องได้รับการรักษาด้วยวิธีที่สาม มีเพียง 3 ราย (27%) ที่อาการดีขึ้น โดยรวมแล้ว ผู้ป่วย 66% ในกลุ่มนี้ตอบสนองในเชิงบวกต่อหนึ่งในสามวิธีหลักในการรักษาโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน เช่นเดียวกับกลุ่มอาการกีแลง-บาร์เร มีความจำเป็นต้องประเมินประสิทธิผลของการใช้การรักษาสามวิธีหลักร่วมกันในการทดลองทางคลินิกแบบควบคุมล่วงหน้า