โรควิปเปิ้ล

โรควิปเปิ้ลเป็นโรคที่เกิดจากแบคทีเรียที่หาได้ยาก Tropheryma whippelii. อาการหลักของโรควิปเปิ้ลคือโรคข้ออักเสบการสูญเสียน้ำหนักและท้องร่วง วินิจฉัยโดยการตรวจชิ้นเนื้อของลำไส้เล็ก การรักษาโรคของวิปเปิ้ลประกอบด้วยการใช้ trimethoprim-sulfamethoxazole อย่างน้อย 1 ปี.

โรควิปเปิ้ลส่วนใหญ่มีผลต่อคนที่มีผิวขาวตอนอายุ 30-60 ปีที่ผ่านมา แม้ว่าโรคนี้จะมีผลต่ออวัยวะหลายอย่าง (เช่นหัวใจปอดหลอดเลือดสมองข้อต่อข้อต่อตาระบบทางเดินอาหาร) เกือบทุกครั้งที่เยื่อเมือกของลำไส้เล็กมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ผู้ป่วยอาจมีข้อบกพร่องภูมิคุ้มกันอ่อนของเซลล์ที่จูงใจให้ติดเชื้อT. Whippelii. ประมาณ 30 % ของผู้ป่วย HLAB27. 

สาเหตุของโรควิปเปิ้ลเป็นอย่างไร

ในปี พ.ศ. 2535 ได้มีการจัดตั้งลักษณะแบคทีเรียของโรควิปเปิ้ล (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992) ในฐานะที่เป็นตัวแทนติดเชื้อระบุ Gram-positive actinomycetes Tropheryna whippelii แบคทีเรียแกรมบวกเล็ก ๆ เหล่านี้มีขนาดเล็กอยู่ในระยะที่ใช้งานของโรคเป็นจำนวนมากในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กและอวัยวะอื่น ๆ และหายไปหลังจากการรักษาด้วยเชื้อแบคทีเรียอย่างเข้มข้น predisposing การพัฒนาของปัจจัยโรคที่มีการละเมิดระบบภูมิคุ้มกันของการกำเนิดที่แตกต่างกัน

สาเหตุของโรควิปเปิ้ล

อาการของโรควิปเปิ้ล

อาการทางคลินิกของโรควิปเปิ้ลแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอวัยวะและระบบที่ได้รับผลกระทบ โดยปกติอาการแรกคือโรคไขข้อและไข้ อาการลำไส้ของโรควิปเปิ้ล (เช่นท้องเสียท้องเสีย steatorrhea, ปวดท้อง, อาการเบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก) มักจะปรากฏชัดในภายหลังบางครั้งหลายปีหลังจากการร้องเรียนครั้งแรก อาจมีเลือดออกในช่องปากมากหรือแฝงอยู่ malabsorption รุนแรงสามารถปรากฏและได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยในระยะปลายของหลักสูตรทางคลินิก ผลการตรวจอื่น ๆ ได้แก่ การเพิ่มสีผิวคล้ำกลุ่มอาการโลหิตจาง lymphadenopathy อาการไอเรื้อรัง polyserositis อาการบวมน้ำและอาการของระบบประสาทส่วนกลาง

อาการของโรควิปเปิ้ล 

การวินิจฉัยโรควิปเปิ้ล

การตรวจวินิจฉัยอาจไม่ได้รับการยืนยันในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการที่มองเห็นได้จากระบบทางเดินอาหาร โรควิปเปิ้ลควรจะสงสัยในวัยกลางคนคอเคเชียนที่มีโรคข้ออักเสบปวดท้องท้องร่วงการลดน้ำหนักหรืออาการอื่น ๆ ของ malabsorption ผู้ป่วยดังกล่าวต้องทำส่องกล้องตรวจทางเดินอาหารส่วนบนด้วยการตรวจชิ้นเนื้อของลำไส้เล็ก แผลของลำไส้มีความเฉพาะเจาะจงและช่วยในการวินิจฉัยได้ การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญและต่อเนื่องมีผลต่อส่วนลำไส้เล็กส่วนต้น กล้องจุลทรรศน์แสงช่วยให้คุณเห็นภาพขนาดใหญ่ macrophages PAS ที่ทำให้เกิดความผิดปกติของ architectonics คนร้าย Gram-positive, negative เมื่อย้อมด้วยแบคทีเรียย้อมสีกรด(T. Whippelii) จะถูกกำหนดในจานของตัวเองและใน macrophages แนะนำให้ใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

โรควิปเปิ้ลควรจะแตกต่างกับการติดเชื้อในลำไส้ที่เกิดจากMycobacterium avium-intracellulare (MAI) ซึ่งมีลักษณะทางจุลชีววิทยาที่คล้ายกัน อย่างไรก็ตาม MAI คราบจาง ๆ เมื่อได้รับการรักษาด้วยสีย้อมที่เป็นกรด ปฏิกิริยาลูกโซ่พอลิเมอร์อาจเป็นประโยชน์ในการยืนยันการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรควิปเปิ้ล 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

การรักษาโรคของวิปเปิ้ล

โดยไม่ได้รับการรักษาโรคของ Whipple เกิดขึ้นและอาจถึงแก่ชีวิตได้ ยาปฏิชีวนะหลายชนิดมีประสิทธิภาพ (เช่น tetracycline, trimethoprim-sulfamethoxazole, chloramphenicol, ampicillin, penicillin, cephalosporins) หนึ่งในยาที่แนะนำคือ ceftriaxone (2 กรัมต่อวันเป็นรายวัน) หรือ procaine (1.2 ล้านหน่วย IM วันละครั้ง) หรือ penicillin G (1.5-6 ล้านหน่วย IV ทุกๆ 6 ชั่วโมง) ร่วมกับ streptomycin (1.0 กรัม IM วันละครั้ง 10-14 วัน) และ trimethoprim-sulfamethoxazole (160/800 มก. ต่อวัน 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 1 ปี) ผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิแพ้ต่อ sulfonamides ยาเหล่านี้สามารถถูกแทนที่โดยการให้ปากของ penicillin VK หรือ ampicillin การปรับปรุงทางคลินิกเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วอาการไข้และอาการปวดข้อได้รับการแก้ไขหลังจากไม่กี่วัน อาการลำไส้ของโรควิปเปิ้ลมักจะหายไปภายใน 1-4 สัปดาห์

ผู้เขียนบางคนไม่แนะนำให้ทำซ้ำเนื้อเยื่อในลำไส้เล็กซ้ำเถียงว่า macrophages สามารถคงอยู่เป็นเวลาหลายปีหลังจากการรักษา อย่างไรก็ตามผู้เขียนคนอื่นแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำหลังจากได้รับการรักษาในปีแรก ในกรณีหลังการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเป็นสิ่งจำเป็นในการบันทึกการปรากฏตัวของแบคทีเรีย (ไม่ใช่ macrophages) อาการกำเริบของโรคเป็นไปได้แม้หลังจากหลายปี หากสงสัยว่ามีการกำเริบของโรคซ้ำการตรวจชิ้นเนื้อขนาดเล็ก (โดยไม่คำนึงถึงความเสียหายของอวัยวะหรือระบบ) เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อตรวจสอบว่ามีแบคทีเรียอิสระหรือไม่

การรักษาโรคของวิปเปิ้ล