โรควิปเปิล - อาการ

อาการของโรควิปเปิล ได้แก่:

ในผู้ป่วย 2 ใน 3 ราย อาการหลักในช่วงเริ่มต้นของโรคคืออาการปวดข้อเล็กและข้อใหญ่ที่เคลื่อนไปมา โดยปกติแล้วจะไม่มีสัญญาณที่ชัดเจนของการอักเสบของข้อ โรคข้ออักเสบแบบเป็นๆ หายๆ เกิดขึ้นกับข้อใหญ่และข้อเล็ก ซึ่งแตกต่างจากโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ตรงที่การผิดรูปอย่างต่อเนื่องนั้นพบได้น้อย อย่างไรก็ตาม ตามปกติแล้ว อาการปวดข้อจะเกิดขึ้นโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพหรือทางรังสีวิทยาที่ข้อ มักพบว่ามีไข้ ผู้ป่วยหลายรายมีอาการหลอดลมอักเสบเรื้อรัง

อาการแสดงที่ระบุไว้ของระยะเริ่มแรกของโรคอาจเกิดขึ้นก่อนการเกิดอาการทางคลินิกหลักของโรคเป็นเวลา 3-8 ปี

อาการทางระบบทางเดินอาหารเป็นลักษณะเฉพาะของระยะขั้นสูงของโรค:

• ท้องเสียเรื้อรัง - ถ่ายอุจจาระมาก 5-10 ครั้งต่อวัน โดยมีการขับไขมันออกมาในปริมาณมาก อาจเกิดภาวะเมเลนาได้เป็นครั้งคราว การมีเลือดมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากภาวะไฮโปโปรทรอมบิเนเมียที่เกิดจากความบกพร่องในการดูดซึมวิตามินเค ท้องเสียเป็นอาการที่พบบ่อยแต่ไม่ใช่อาการบังคับ ผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะในช่วงเริ่มต้นของโรค มักมีอาการท้องผูก
• อาการท้องอืด มักพบอาการท้องอืด
• อาการปวดบริเวณกระเพาะอาหารอาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไป บางครั้งอาจรู้สึกแน่นท้องหลังรับประทานอาหาร บางครั้งอาจปวดเกร็งท้อง ซึ่งจะบรรเทาลงหลังจากถ่ายอุจจาระและมีแก๊สออกมา บางครั้งอาการปวดและท้องอืดจะรุนแรงมาก ดังนั้นผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคลำไส้เล็กส่วนต้นจึงเข้ารับการรักษาในแผนกศัลยกรรม
• อาการปวดในบริเวณสะดือมีระดับความรุนแรงแตกต่างกัน และอาการปวดจะลดลงเมื่อผายลมหรือถ่ายอุจจาระ
• อาการปวดเมื่อคลำบริเวณสะดือ ในผู้ป่วยจำนวนมาก อาจมีการค้นพบต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและส่วนปลายที่โต ซึ่งต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้ไม่เจ็บปวด ไม่ติดผิวหนัง และเคลื่อนไหวได้ค่อนข้างสะดวก
• ความอยากอาหารลดลง;
• น้ำหนักลดลงอย่างต่อเนื่อง กล้ามเนื้อฝ่อ กล้ามเนื้ออ่อนแรงมากขึ้น อาการแสดงของภาวะขาดโปรตีน ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันและคาร์โบไฮเดรต แพ้นม ภาวะวิตามินสูง ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ อาการบวมน้ำจากโปรตีนต่ำ

อาการแสดงนอกระบบทางเดินอาหาร โรควิปเปิลเป็นโรคระบบที่มีลักษณะเฉพาะ คือ มีอาการของอวัยวะและระบบอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ดังนี้

• อาการของต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ: ความดันโลหิตต่ำ, ผิวหนังมีสีคล้ำ (โดยเฉพาะบริเวณที่เปิดเผยของร่างกาย ใบหน้า คอ มือ); เบื่ออาหาร มักคลื่นไส้ อาเจียน แนวโน้มที่จะเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ; ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ;
• สัญญาณของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง: การสูญเสียการได้ยิน, ความผิดปกติของการมองเห็น, อาการอะแท็กเซีย, ความเสียหายของเส้นประสาทสมอง (ophthalmoplegia, nystagmus, อัมพาตเส้นประสาทใบหน้า) เช่นเดียวกับระบบประสาทส่วนปลายในรูปแบบของ polyneuropathy;
• การเกิดโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบชนิดเส้นใย กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ โพลิเซอโรไซติส หลอดเลือดหัวใจอักเสบ
• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (ผื่นแดง), ผื่นแดงต่อมน้ำเหลือง