โรควิปเปิล

โรควิปเปิลเป็นโรคระบบที่พบได้น้อย เกิดจากแบคทีเรีย Tropheryma whippelii อาการหลักของโรควิปเปิลคือ โรคข้ออักเสบ น้ำหนักลด และท้องเสีย การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็ก การรักษาโรควิปเปิลคือการรับประทานไตรเมโทพริมซัลฟาเมทอกซาโซลเป็นเวลาอย่างน้อย 1 ปี

โรควิปเปิลมักเกิดขึ้นกับบุคคลผิวขาวที่มีอายุระหว่าง 30–60 ปี แม้ว่าจะได้รับผลกระทบกับอวัยวะหลายส่วน (เช่น หัวใจ ปอด สมอง โพรงซีรัม ข้อต่อ ตา ระบบทางเดินอาหาร) แต่เยื่อบุลำไส้เล็กมักได้รับผลกระทบเกือบตลอดเวลา ผู้ป่วยอาจมีข้อบกพร่องเล็กน้อยในภูมิคุ้มกันที่เกิดจากเซลล์ซึ่งทำให้เกิดการติดเชื้อ T. whippelii ผู้ป่วยประมาณ 30% มี HLAB27

อะไรทำให้เกิดโรควิปเปิล?

ในปี 1992 โรควิปเปิลเกิดจากแบคทีเรีย (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992) แบคทีเรียแกรมบวกชนิด Tropheryna whippelii ได้รับการระบุว่าเป็นเชื้อก่อโรคแบคทีเรียแกรม บวกขนาดเล็กเหล่านี้ พบได้ในปริมาณมากในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กและอวัยวะอื่นๆ ในระยะที่โรคดำเนินอยู่ และจะหายไปหลังจากการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะอย่างเข้มข้น ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคคือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันจากสาเหตุต่างๆ

สาเหตุของโรควิปเปิล

อาการของโรควิปเปิล

อาการทางคลินิกของโรควิปเปิลจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระบบอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ โดยทั่วไปอาการข้ออักเสบและไข้จะเป็นสัญญาณแรกๆ อาการทางลำไส้ของโรควิปเปิล (เช่น ท้องเสียเป็นน้ำ ไขมันเกาะตับ ปวดท้อง เบื่ออาหาร น้ำหนักลด) มักจะปรากฏในภายหลัง บางครั้งนานเป็นปีหลังจากอาการเริ่มแรก อาจมีเลือดออกในลำไส้มากหรือไม่มีเลือดก็ได้ การดูดซึมผิดปกติรุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยในระยะท้ายของการรักษา ผลการตรวจอื่นๆ ได้แก่ สีผิวเข้มขึ้น โลหิตจาง ต่อมน้ำเหลืองโต ไอเรื้อรัง โพลิเซอโรไซติส อาการบวมที่ส่วนปลาย และอาการทางระบบประสาทส่วนกลาง

อาการของโรควิปเปิล

การวินิจฉัยโรควิปเปิล

การวินิจฉัยอาจไม่น่าเชื่อถือในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการทางเดินอาหารที่ชัดเจน ควรสงสัยโรควิปเปิลในคนผิวขาววัยกลางคนที่เป็นโรคข้ออักเสบ ปวดท้อง ท้องเสีย น้ำหนักลด หรือมีอาการดูดซึมอาหารผิดปกติอื่นๆ ในผู้ป่วยดังกล่าว จำเป็นต้องส่องกล้องทางเดินอาหารส่วนบนร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็ก เนื่องจากรอยโรคในลำไส้มีความเฉพาะเจาะจงและสามารถวินิจฉัยได้ การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญที่สุดและต่อเนื่องจะส่งผลต่อลำไส้เล็กส่วนต้น กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงช่วยให้มองเห็นแมคโครฟาจที่ตรวจพบ PAS ในเชิงบวกได้ ซึ่งจะทำให้โครงสร้างของวิลลัสผิดเพี้ยนไป แบคทีเรียแกรมบวกที่ย้อมกรดไม่ได้ (T. whippelii) จะพบได้ในแลมินาพรอเพรียและแมคโครฟาจ แนะนำให้ยืนยันด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

โรควิปเปิลต้องแยกความแตกต่างจากเชื้อไมโคแบคทีเรียมเอวิม-อินทราเซลลูลาร์ (MAI) ซึ่งเป็นการติดเชื้อในลำไส้ที่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่คล้ายคลึงกัน อย่างไรก็ตาม เชื้อ MAI สามารถย้อมด้วยกรดได้ ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสอาจมีประโยชน์ในการยืนยันการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรควิปเปิล

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การรักษาโรควิปเปิล

หากไม่ได้รับการรักษา โรควิปเปิลจะลุกลามและอาจถึงแก่ชีวิตได้ ยาปฏิชีวนะหลายชนิด (เช่น เตตราไซคลิน ไตรเมโทพริม-ซัลฟาเมทอกซาโซล คลอแรมเฟนิคอล แอมพิซิลลิน เพนนิซิลลิน เซฟาโลสปอริน) มีประสิทธิภาพ วิธีหนึ่งที่แนะนำคือ เซฟไตรแอกโซน (2 กรัม ฉีดเข้าเส้นเลือดทุกวัน) หรือโพรเคน (1.2 ล้านหน่วยฉีดเข้ากล้ามเนื้อวันละครั้ง) หรือเพนนิซิลลิน จี (1.5-6 ล้านหน่วยฉีดเข้าเส้นเลือดทุก 6 ชั่วโมง) ร่วมกับสเตรปโตมัยซิน (1.0 กรัม ฉีดเข้ากล้ามเนื้อวันละครั้งเป็นเวลา 10-14 วัน) และไตรเมโทพริม-ซัลฟาเมทอกซาโซล (160/800 มก. รับประทานวันละ 2 ครั้งเป็นเวลา 1 ปี) ในผู้ป่วยที่แพ้ซัลโฟนาไมด์ อาจใช้เพนิซิลลิน VK หรือแอมพิซิลลินรับประทานแทนยาเหล่านี้ได้ อาการทางคลินิกดีขึ้นอย่างรวดเร็ว โดยไข้และอาการปวดข้อจะหายภายในไม่กี่วัน อาการลำไส้ของโรควิปเปิลมักจะหายไปภายใน 1 ถึง 4 สัปดาห์

ผู้เขียนบางคนไม่แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็กซ้ำ โดยอ้างว่าแมคโครฟาจอาจคงอยู่ได้หลายปีหลังการรักษา อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนบางคนแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำหลังจากการรักษา 1 ปี ในกรณีหลัง จำเป็นต้องใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเพื่อบันทึกการมีอยู่ของแบคทีเรีย (ไม่ใช่แค่แมคโครฟาจเท่านั้น) โรคนี้อาจเกิดขึ้นซ้ำได้แม้จะผ่านมาหลายปีแล้ว หากสงสัยว่าเป็นโรคซ้ำ จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็ก (ไม่ว่าจะอยู่ในอวัยวะหรือระบบใดก็ตาม) เพื่อยืนยันการมีอยู่ของแบคทีเรียที่เป็นอิสระ

การรักษาโรควิปเปิล