โรค Celiac (glyutenovayaenteropatiya)

โรค celiac (nontropical spruce, glut enteropathy, celiac disease) - immuniated mediated โรคของระบบทางเดินอาหารในคนที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม, ประจักษ์โดยไม่สามารถทนต่อตังการอักเสบของเยื่อเมือกและ malabsorption อาการของโรค celiac มักจะรวมถึงอาการท้องร่วงและความรู้สึกไม่สบายท้อง การวินิจฉัยจะทำโดยการตรวจชิ้นเนื้อของลำไส้เล็กแสดงให้เห็นถึงเชิญชมบางประกอบด้วยฝ่อกำมะหยี่ผิดปกติที่มีการปรับปรุงมาในการแต่งตั้งของอาหารที่เข้มงวดที่ไม่รวมตัง.

คำพ้องสำหรับคำว่า "gluten หรือ enteropathy gluten-sensitive" ได้แก่ celiac disease, celiac disease, celiac disease, steatorrhoea ที่ไม่ได้ตั้งใจ, sprue ที่ไม่ใช่ tropical จำนวนผู้เขียนพิจารณาคำว่า "celiac disease" เพื่อให้ประสบความสำเร็จมากขึ้น หลายคนให้ความสำคัญว่าคำจำกัดความของ "gluten enteropathy" เป็นทางเลือก. 

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของโรค celiac คืออะไร?

โรค Celiac เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากความไวที่เพิ่มขึ้นในส่วน gliadin ของตังโปรตีนที่พบในข้าวสาลี; โปรตีนที่คล้ายกันจะพบได้ในข้าวไรย์และข้าวบาร์เลย์ คนที่อ่อนแอทางพันธุกรรมจะเปิดใช้งานเซลล์ T ไวตรินในกรณีที่มีการนำเสนอปัจจัยโปรตีนที่มาจากกลูเตน การตอบสนองต่อการอักเสบทำให้เกิดการยุบตัวของ villi ของเยื่อเมือกในลำไส้เล็ก

ความชุกของโรคนี้แตกต่างกันไปจากประมาณ 1/150 ในไอร์แลนด์ตะวันตกเฉียงใต้จนถึง 1/5000 ในทวีปอเมริกาเหนือ โรคของโรค celiac พบได้ในประมาณ 10-20% ของญาติรุ่นแรก อัตราส่วนของผู้หญิงและผู้ชายคือ 2: 1 โรคนี้ปรากฏตัวบ่อยที่สุดในวัยเด็ก แต่สามารถพัฒนาได้ในภายหลัง

อาการของโรค celiac

ไม่พบอาการเฉพาะของโรค celiac ในผู้ป่วยบางรายโรคนี้ไม่มีอาการหรือมีอาการขาดอาหารเท่านั้น ในคนอื่นอาจมีเครื่องหมายที่ทำเครื่องหมายไว้จากทางเดินอาหาร

ในวัยเด็กและวัยเด็กโรค celiac สามารถประจักษ์เองหลังจากการเพิ่มของธัญพืชในอาหาร เด็กมีความผิดปกติของพัฒนาการ, ความไม่แยแส, เบื่ออาหาร, ซีด, ความดันเลือดต่ำทั่วไป, ท้องอืดและกล้ามเนื้อขาดเลือด เก้าอี้มักจะนุ่มอุดมสมบูรณ์สีของดินที่มีกลิ่นไม่พึงประสงค์ เด็กที่มีอายุมากมักมีภาวะโลหิตจางและ dysplasia

ในผู้ใหญ่อาการทั่วไปของโรค celiac คือความเมื่อยล้าความอ่อนแอและอาการเบื่ออาหาร อาการท้องร่วงในระยะปานกลางและไม่เสถียรเป็นอาการหลัก Steatorea แสดงออกมาจากปานกลางถึงสำคัญ (ไขมัน 7-50 กรัมต่อวัน) ผู้ป่วยบางรายได้รับการสูญเสียน้ำหนัก แต่น้ำหนักลดน้อยกว่าปกติ โดยปกติผู้ป่วยเหล่านี้มีภาวะโลหิตจาง, glossitis, stomatitis เชิงมุมและ aphthous ulcers. อาการทั่วไปของการขาดวิตามินดีและแคลเซียม (เช่น osteomalacia, osteogenesis, osteoporosis) ทั้งชายและหญิงอาจลดลงในภาวะเจริญพันธุ์

ประมาณ 10% มี herpetiformis โรคผิวหนังผื่นตุ่มตุ่ม-รุนแรงมีอาการคันซึ่งเป็นแฟ่จับพื้นผิวยืดข้อศอกและหัวเข่าข้อต่อสะโพกไหล่และหนังศีรษะ การปรากฏตัวของผื่นอาจเกิดจากการรับประทานเนื้อหาตังสูง การพัฒนาโรค celiac เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานโรคต่อมไทรอยด์ autoimmune และดาวน์ซินโดรม

การวินิจฉัยโรค celiac

การวินิจฉัยนี้เป็นที่สงสัยในการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่บ่งบอกว่า malabsorption ประวัติครอบครัวเป็นองค์ประกอบสำคัญในการวินิจฉัยโรค โรค celiac คาดว่าในผู้ป่วยที่มีการขาดธาตุเหล็กได้โดยไม่ต้องชัดเจนมีเลือดออกในทางเดินอาหาร

การยืนยันการวินิจฉัยต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อขนาดเล็กจากสาขาที่ลดลงของลำไส้เล็กส่วนต้น ข้อมูลทางสัณฐานวิทยา ได้แก่ การขาดหรือการหดตัวของ villi (villous atrophy) การเพิ่มขึ้นของเซลล์ระหว่างเซลล์และการขยายตัวของ crypts อย่างไรก็ตามข้อมูลดังกล่าวยังสามารถสังเกตได้จาก trop sprue เขตร้อนการไหลล้นของการเติบโตของแบคทีเรียในลำไส้เล็กอย่างรุนแรงอาการลำไส้ eosinophilic enterosis การแพ้แลคโตสและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

เนื่องจากการตรวจชิ้นเนื้อไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงเครื่องหมายทางซีรั่มสามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ การตรวจหา antigliadine (AGAT) และ anti-endomysial antibodies (AEAT - แอนติบอดีต่อโปรตีนลำไส้ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) มีค่าพยากรณ์บวกและลบเกือบ 100% เครื่องหมายเหล่านี้สามารถใช้สำหรับการตรวจคัดกรองประชากรที่มีความชุกสูงของการปัสสาวะผู้ป่วยโรค celiac sprue ได้แก่ ญาติผู้ป่วยที่เป็นโรคและผู้ป่วยที่เป็นโรคที่มักเกี่ยวข้องกับ celiac sprue ในกรณีที่มีการทดสอบในเชิงบวกผู้ป่วยจะต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อในลำไส้เล็ก ถ้าการทดสอบทั้งสองมีค่าเป็นลบ, โรค celiac ไม่น่าเป็นไปได้ ระดับของแอนติบอดีเหล่านี้ลดลงด้วยอาหารปราศจากกลูเตนและการทดสอบเหล่านี้จะมีประสิทธิภาพในการตรวจสอบการปฏิบัติตามข้อกำหนดด้านอาหาร

บ่อยครั้งที่มีการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ที่ต้องได้รับการตรวจสอบ พวกเขารวมถึงโรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กในเด็กและโรคโลหิตจางที่ขาดโฟเลตในผู้ใหญ่); การลดลงของโปรตีนชนิดหนึ่ง, แคลเซียม, โพแทสเซียมและโซเดียม; การเพิ่มระดับของด่าง phosphataseและprothrombin เวลา

การทดสอบ Malabsorption ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรค celiac ผลการทดลองแสดงให้เห็นถึง steatorrhea ถึง 10-40 กรัม / วันการทดสอบ D-xylose และการทดสอบ Shilling

[5], [6], [7], [8]

การรักษาโรค celiac

การรักษาโรค celiac รวมถึงอาหารตังฟรี (หลีกเลี่ยงอาหารที่มีข้าวสาลีข้าวไรย์หรือข้าวบาร์เลย์) ตังใช้กันอย่างแพร่หลายในผลิตภัณฑ์อาหาร (เช่น. ในสำเร็จรูปซุป, ซอส, ไอศครีม, สุนัขร้อน) เพื่อหลีกเลี่ยงการได้รับตังผู้ป่วยที่ต้องอธิบายรายละเอียดองค์ประกอบของอาหาร ผู้ป่วยต้องได้รับการปรึกษาหารือกับนักโภชนาการรวมถึงผู้ป่วยโรค celiac ในกลุ่มสนับสนุน ผลลัพธ์ที่ได้รับหลังจากได้รับการแต่งตั้งอาหารที่ปราศจากกลูเตนเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและความละเอียดของอาการเกิดขึ้นภายใน 1-2 สัปดาห์ การบริโภคอาหารที่มีส่วนผสมของตังเล็กน้อยอาจทำให้เกิดอาการกำเริบหรือทำให้เกิดอาการกำเริบได้

การตรวจชิ้นเนื้อของลำไส้เล็กควรทำซ้ำ 3-4 เดือนหลังจากทานอาหารที่ปราศจากกลูเตน หากการเปลี่ยนแปลงยังคงมีอยู่ให้พิจารณาสาเหตุอื่น ๆ ของการฝ่อลวก (เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) การหายตัวไปของอาการโรค celiac และการปรับปรุงในลักษณะทางสัณฐานวิทยาของลำไส้เล็กพร้อมกับการลดระดับของ AGAT และ AITAT TITS

ขึ้นอยู่กับการขาดดุลคุณควรกำหนดวิตามินแร่ธาตุและการเตรียมการที่เพิ่มเนื้อหาของฮีโมโกลบิน ในกรณีที่ไม่รุนแรงการรักษาไม่จำเป็นต้องมีการใช้ยาเพิ่มเติม แต่ในเวลาเดียวกันอาการที่รุนแรงของโรคจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการใช้ยาเต็มรูปแบบ ในผู้ใหญ่การรักษาเพิ่มเติมรวมถึงซัลเฟตเหล็ก 300 มก. รับประทานวันละ 1-3 ครั้งโฟเลต 5-10 มก. รับประทานวันละครั้งอาหารเสริมแคลเซียมและวิตามินที่ซับซ้อนมาตรฐานใด ๆ บางครั้งในหลักสูตรที่รุนแรงของโรคในเด็กและการตรวจหาหลัก (ไม่ค่อยผู้ใหญ่) จำเป็นต้องยกเว้นอาหารและสารอาหารทางหลอดเลือดดำ

หากไม่มีผลใด ๆ จากอาหารที่ปราศจากกลูเตนอย่างใดอย่างหนึ่งควรนึกถึงการวินิจฉัยผิดพลาดหรือการพัฒนาขั้นตอนการดื้อยาของโรค celiac disease ในกรณีหลังการใช้ glucocorticoids อาจมีประสิทธิภาพ

การพยากรณ์โรคของโรค celiac คืออะไร?

โรค Celiac ตายใน 10-30% ในกรณีที่ไม่สอดคล้องกับอาหาร อัตราการเสียชีวิตน้อยกว่า 1% ส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ที่เป็นโรคร้ายแรงในขั้นแรก ภาวะแทรกซ้อนของโรค celiac รวมถึงหลักสูตรทนไฟของ sprue, sprue คอลลาเจนและการพัฒนาของลำไส้ lymphomas lymphomas ลำไส้เกิดขึ้นใน 6-8% ของผู้ป่วยโรค celiac มักจะอยู่ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี. ความเสี่ยงของการเจริญเติบโตของมะเร็งในส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร (เช่นมะเร็งหลอดอาหารหรือหลอดอัณฑา, ลำไส้เล็กส่วนปลายของลำไส้เล็ก) เพิ่มขึ้น การรับประทานอาหารปลอด gluten ช่วยลดความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งได้อย่างมาก