Goodpasture Syndrome: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

Goodpasture Syndrome - โรค autoimmune รวมถึงถุงลมนิรภัย  ปอดเลือดออกและ glomerulonephritis ที่เกิดจากการหมุนเวียนแอนติบอดีต่อ GBM แอนติบอดี โรค Goodpasture มักเกิดขึ้นในคนที่มีความโน้มเอียงทางพันธุกรรมที่สูบบุหรี่ แต่ปัจจัยอื่น ๆ ที่เป็นไปได้คือการสูดดมสารไฮโดรคาร์บอนและการติดเชื้อไวรัสในระบบทางเดินหายใจ อาการของโรค Goodpasture ได้แก่ อาการหอบหายใจ, ไอ, เมื่อยล้า, โลหิตออกและ / หรือภาวะโลหิตจาง คาดว่าจะมีอาการของโรค Goodpasture ในผู้ป่วยที่มีภาวะเลือดออกหรือโลหิตเป็นเนื้องอกและได้รับการยืนยันจากการที่มีแอนติบอดีต่อต้าน GVM อยู่ในเลือด กลุ่มอาการของโรค Goodpacers ได้แก่ plasmapheresis glucocorticoids และ immunosuppressants เช่น cyclophosphamide การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีถ้าการรักษาเริ่มต้นก่อนที่จะมีการพัฒนาความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจหรือไต.

Goodpasture Syndrome ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Goodpasther ใน 1919 ปี Goodpasture syndrome คือการรวมกันระหว่าง glomerulonephritis และ alveolar bleeding ในกลุ่ม anti-GVM แอนติบอดี กลุ่มอาการของ Goodpasture เป็นที่ประจักษ์บ่อยที่สุดโดยการรวมกันของเลือดออกในช่องปากกระจายและ glomerulonephritis แต่บางครั้งอาจเป็นสาเหตุของ glomerulonephritis (10-20 %) หรือความเสียหายจากปอด (10 %). ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง.

[1], [2]

สาเหตุอะไร Goodpasture Syndrome?

สาเหตุของโรคไม่ได้เกิดขึ้นแน่นอน พันธุกรรมทางพันธุกรรมของ Goodpasture syndrome ควรเป็นเครื่องหมายของ HLA-DRW2 มีมุมมองเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของการติดเชื้อไวรัสที่ถ่ายโอน (ไวรัสตับอักเสบเอและโรคไวรัสอื่น ๆ ) อันตรายจากการผลิตยาเสพติด (โดยเฉพาะยา D-penicillamine)

พื้นฐานของการก่อกำเนิดของโรค Goodpasture คือการสะสมของแอนติบอดีต่อเยื่อบุผิวของเส้นโลหิตฝอยของไตและอัลวีโอล แอนติบอดีเหล่านี้อยู่ในกลุ่ม IgG พวกเขาผูกมัดกับแอนติบอดีของเยื่อฐานเมื่อมีส่วนประกอบของ C3 ตามมาด้วยการพัฒนาภูมิคุ้มกันอักเสบของไตและปอด alveoli

ต่อต้าน GVM แอนติบอดีกำกับกับโซ่ OS ไม่ใช่ collagenous (NC-1) ประสิทธิภาพของคอลลาเจนชนิด IV ซึ่งเป็นความเข้มข้นสูงสุดอยู่ในเมมเบรนชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยของไตและปอด การสัมผัสกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม - การสูบบุหรี่ไวรัส ARI และการสูดดมสารเหลวข้น (มักจะมากกว่า) - และไม่บ่อยปอดบวมเปิดใช้งานนำเสนอแอนติเจนเส้นเลือดฝอยถุงไหลเวียนของแอนติบอดีในบุคคลที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม (ส่วนใหญ่มักจะให้บริการ HLA-DRwl5 - อัลลีล DRB1 - DR4 และ ) การไหลเวียนของการต่อต้าน GVM แอนติบอดีผูกกับเมมเบรนชั้นใต้ดินที่แก้ไขเติมเต็มและทำให้เกิดการตอบสนองการอักเสบส่งผลให้โทรศัพท์มือถือในการพัฒนาของไตและ / หรือปอด kapillyarita

อาจมีลักษณะทั่วไปของ auto-antigens ของเมมเบรนพื้นฐานของ capillaries ของ glomeruli ของ kidneys และ alveoli autoantigen เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของความเสียหายที่เกิดจากปัจจัยทางจุลพยาธิวิทยา ปัจจัยทางชีววิทยาที่ไม่ทราบสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและปรับเปลี่ยนโครงสร้างเยื่อหุ้มปอดของไตและปอด ขับถ่ายของผลิตภัณฑ์ย่อยสลายเกิดขึ้นเยื่อชั้นใต้ดินของไต glomeruli ในความพ่ายแพ้ของพวกเขาช้าและลดลงซึ่งแน่นอนเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของการทำลายภูมิต้านทานผิดปกติของไตและปอดยังไม่ทราบอย่างสมบูรณ์ซึ่งเป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์แรกเริ่มจะกลายเป็นอัตโนมัติแอนติเจน ในปัจจุบันนี้สันนิษฐานว่านี่เป็นโครงสร้างภายในของเมมเบรนของเส้นโลหิตในสมองของคอลลาเจนชนิดที่ 3 ของไต a3

ที่เกิดขึ้นคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะฝากพร้อมเมมเบรนชั้นใต้ดินไตของเส้นเลือดฝอยที่นำไปสู่การพัฒนาใน glomeruli ไต immunoinflammatory (glomerulonephritis) และถุงลม (alveolitis) เซลล์หลักที่เกี่ยวข้องในการพัฒนาของการอักเสบภูมิคุ้มกันเป็น T-lymphocytes, monocytes เซลล์บุผนังหลอดเลือด, เม็ดเลือดขาว, ถุงขนาดใหญ่ ปฏิสัมพันธ์ให้บริการระหว่างผู้ไกล่เกลี่ยโมเลกุล cytokines (ปัจจัยการเจริญเติบโต - เกล็ดเลือด, อินซูลิน, B-เปลี่ยน; interleukin-1, เนื้องอกเนื้อร้ายปัจจัยอื่น ๆ ) มีบทบาทสำคัญในการเกิดการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันโดยมีสารเมตาบอไลท์ของกรด arachidonic อนุมูลอิสระออกซิเจนเอนไซม์โปรตีเอสเอนไซม์โมเลกุลของการยึดติด

ในการพัฒนาภาวะถุงอัณฑะในกลุ่มอาการของ Goodpasture การเปิดใช้งาน macrophages ในถุงลมมีความสำคัญอย่างยิ่ง ในสภาพที่มีการกระตุ้นให้ปล่อย cytokines ประมาณ 40 ตัว Cytokines ของกลุ่ม I (chemotaxins, leukotrienes, interleukin-8) ช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเม็ดเลือดขาวโพลีโพรพิลีนนิวเคลียสในปอด Cytokines ของกลุ่ม II (ปัจจัยการเจริญเติบโต - เกล็ดเลือด macrophage) ส่งเสริมการเคลื่อนไหวของ fibroblasts เข้าไปในปอด macrophages จากถุงลมนิรภัยยังผลิตรูปแบบของออกซิเจนที่ใช้งานโปรตีเอสที่ทำลายเนื้อเยื่อปอด

พยาธิวิทยาของโรค Goodpasture

อาการทางจุลพยาธิวิทยาหลักของกลุ่ม Goodpasture คือ:

• แผลที่สำคัญของเตียงหมุนเวียนของไตและปอด ในปอดมีภาพของ venules, arteriolites, capillaritis ที่มีการทำลายเครื่องหมายและการขยายตัว ความพ่ายแพ้ของเส้นเลือดฝอยส่วนใหญ่จะเป็นส่วนใหญ่ใน interalveolar septa, alveolitis กับ hemorrhagic exudate พัฒนาใน alveoli ความเสียหายของไตเป็นลักษณะของการพัฒนาของ extracapillary proliferative glomerulonephritis ตามด้วยการก่อตัวของ hyalinosis และ fibrosis ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของไตวาย;
• ภาวะเลือดออกภายในช่องท้องรุนแรง
• การพัฒนา hemosiderosis ของปอดและ pneumosclerosis ของความรุนแรงที่แตกต่างกันเป็นผลมาจากการวิวัฒนาการของถุงน้ำดีอักเสบ

อาการของ Goodpasture Syndrome

โรคส่วนใหญ่มักจะเริ่มต้นด้วยอาการทางคลินิกของพยาธิในปอด Hemoptysis เป็นอาการที่โดดเด่นที่สุด ไอเป็นเลือด แต่อาจจะไม่อยู่ในการปรากฏตัวของอาการเลือดออกและผู้ป่วยอาจถูกตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเพียง infiltrative ในหน้าอก X-ray หรือแทรกซึมเข้าไปในกลุ่มและกลุ่มอาการของโรคระบบทางเดินหายใจและ / หรือความล้มเหลว บ่อยครั้งที่หายใจไม่ออกพัฒนา (ส่วนใหญ่มีการออกกำลังกาย), ไอ, อึดอัด, พิการ, เจ็บหน้าอก, ไข้และลดน้ำหนัก ถึง 40% ของผู้ป่วยมี macrohematuria แม้ว่าเลือดออกในปอดอาจนำมาแสดงอาการไตสำหรับสัปดาห์และปี

ภาวะ Dyspnea อาจเพิ่มขึ้นในระหว่างที่มีเลือดออก ความกังวลยังเป็นความอ่อนแอความพิการ

อาการของโรค Goodpasture แตกต่างกันไปในระยะเวลาอันยาวนานตั้งแต่ปอดบริสุทธิ์จนถึงการได้ยินเสียงดังจนถึงเสียงกระหึ่ม ผู้ป่วยบางรายมีอาการบวมน้ำและเกิดอาการบวมน้ำเนื่องจากภาวะโลหิตจาง

ในการตรวจสอบความสนใจจะดึงให้ผิวหดตัวซีอาโนซิสของเยื่อเมือกความพองหรืออาการบวมน้ำที่ใบหน้าลดการสูญเสียน้ำหนักของกล้ามเนื้อ อุณหภูมิร่างกายจะเพิ่มขึ้นเป็นตัวเลขไข้

ด้วยการกระทบของปอดการตรวจจับเสียงของเครื่องกระทบข้ามขอบเขตของการตกเลือดในปอดอาจทำให้เสียงของจังหวะสั้นขึ้นได้ แต่เป็นเรื่องที่หายากโดยปกติจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเสียงกระทบ

สัญญลักษณ์อาการของโรค Goodpasture เป็นอาการแห้งเหี่ยวที่แห้งและเปียกซึ่งจำนวนดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นอย่างมากในระหว่างหรือหลังเกิดภาวะโลหิตจาง

ในการศึกษาของระบบหัวใจและหลอดเลือดที่ตรวจพบความดันโลหิตสูงอาจเพิ่มขอบเขตของความหมองคล้ำญาติของหัวใจไปทางซ้ายหัวใจอู้อี้เสียงบ่น systolic นุ่มกับการพัฒนาของภาวะไตอย่างรุนแรงปรากฏแรงเสียดทานหุ้มหัวใจ ด้วยโรคไตก้าวหน้าบนพื้นหลังของความดันโลหิตสูงอย่างมีนัยสำคัญอาจพัฒนาความล้มเหลวเฉียบพลันกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่มีภาพของการเต้นของหัวใจโรคหอบหืดและอาการบวมน้ำปอด โดยปกติสถานการณ์นี้จะพัฒนาในระยะขั้วของโรค

ตามปกติความเสียหายของไตจะปรากฏขึ้นในภายหลังหลังจากระยะเวลาหนึ่งหลังจากเกิดอาการปอดขึ้น ลักษณะทางคลินิกของไตวายพยาธิวิทยาคือ hematuria (บางครั้ง macrohematuria) ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วไตวาย oligoanuria ความดันโลหิตสูง

ใน 10-15% ของผู้ป่วยโรค Goodpasture เริ่มต้นด้วยอาการทางคลินิกของพยาธิสภาพของไต - มีคลินิก glomerulonephritis (oliguria บวมความดันโลหิตสูงการทำเครื่องหมายสีซีด) และจากนั้นเข้าร่วมแผลอาการปอด ผู้ป่วยหลายรายอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อปวดข้อ

โดยไม่คำนึงถึงตัวเลือกอาการ Goodpasture ในกรณีส่วนใหญ่เป็นเรื่องยากที่โรคดำเนินไปอย่างต่อเนื่องความล้มเหลวของปอดและไตอย่างรุนแรงพัฒนา อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการเป็นเวลาหลายเดือนถึง 1-3 ปี ส่วนใหญ่ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะอุจจาระร่วงหรือเลือดออกในปอด

การวินิจฉัยโรค Goodpasture Syndrome

การวินิจฉัยต้องมีบัตรประจำตัวของ Goodpasture ซินโดรมซีรั่มป้องกัน GVM แอนติบอดีโดยอิมมูโนทางอ้อมหรือหากมีโดยโดยตรงเอนไซม์ที่เชื่อมโยงการทดสอบอิมมูโน (ELISA) กับ recombinant มนุษย์ NC-1 การทดสอบทางภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่นการทดสอบสำหรับแอนติบอดี antinuclear (ANA) ถูกนำมาใช้ในการตรวจสอบโรค SLE titre antistreptolisin-O - เพื่อแจ้ง glomerulonephritis โพสต์เชื้อซึ่งอาจเป็นสาเหตุของหลาย ๆ กรณีของโรคปอด-ไต ANCA เป็นบวก (ในรูปแบบอุปกรณ์ต่อพ่วง) ใน 25% ของกรณีของกลุ่มอาการของ Goodpasture ในการปรากฏตัวของ glomerulonephritis (ปัสสาวะโปรตีนเม็ดเลือดแดงตะกอนในการทดสอบของปัสสาวะและ / หรือความล้มเหลวไต) อาจได้รับมอบหมายให้ตรวจชิ้นเนื้อไต ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วโฟกัส glomerulonephritis ปล้อง necrotizing กับความก้าวหน้าที่ตรวจพบโดยการตรวจชิ้นเนื้อในกลุ่มอาการของโรค Goodpasture และสาเหตุอื่น ๆ ทั้งหมดของโรคปอดไต การย้อมสีอิมมูโนของเนื้อเยื่อไตปอดหรือคลาสสิกเผยให้เห็นการสะสมเชิงเส้นพร้อม glomerular IgG หรือเส้นเลือดฝอยถุง นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นในไตโรคเบาหวานและ fibrillar ไต - โรคหายากที่เกิดกลุ่มอาการของโรคปอดไตแต่ GBM ตรึงแอนติบอดีในโรคเหล่านี้เป็นสิ่งที่ไม่เฉพาะเจาะจง

การทดสอบการทำงานของปอดและล้างหลอดลมไม่ได้การวินิจฉัยของโรค Goodpasture แต่สามารถนำมาใช้เพื่อยืนยันการปรากฏตัวของเลือดออกในถุงกระจายในผู้ป่วยที่มีไตและปอดแทรกตัวเข้าไป แต่ไม่มีเลือด ของเหลวล้างซึ่งยังคงอยู่หลังจากล้างซ้ำ hemorrhagic ช่วยยืนยันกลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออกแพร่กระจายโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการลดลงไปด้วยกันในความเข้มข้นของเลือด

[3],

การวินิจฉัยโรคของ Goodpasture ในห้องปฏิบัติการ

1. ความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด การขาดธาตุเหล็กที่มีลักษณะเฉพาะขาดเลือดขาดเลือด, hypochromia, anisocytosis, poikilocytosis ของ erythrocytes นอกจากนี้ยังมี leukocytosis ซ้ายกะเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในESR
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป โปรตีนตรวจพบในปัสสาวะ (โปรตีนเกรดได้มาก) ถัง (เม็ดใส, erythrocytic) เม็ดเลือดแดง (อาจจะปัสสาวะรวม) เมื่อความก้าวหน้าของความล้มเหลวของไตเรื้อรังลดลงความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะในZimnitsky ตัวอย่างพัฒนา isohypostenuria
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี มีการเพิ่มขึ้นในเลือดยูเรีย, ครี, haptoglobin, seromucoid, A2 และแกมมาโกลบูลิลดลงของเหล็ก
4. การวิจัยด้านภูมิคุ้มกัน สามารถตรวจพบการลดจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว T-ต้านที่ตรวจพบการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน แอนติบอดีต่อเมมเบรนของเส้นเลือดฝอยและ glomeruli จะตรวจพบโดย immunofluorescence ทางอ้อมหรือโดย radioimmunoassay
5. การวิเคราะห์เสมหะ มีเม็ดเลือดแดงจำนวนมากในเสมหะ hemosiderin พบ siderophages

การวินิจฉัยโดยใช้เครื่องมือ Goodpasture Syndrome

1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอด สัญญาณภาพรังสีที่มีลักษณะเฉพาะคือการแทรกซึมของปอดในบริเวณฐานที่มีการแพร่กระจายไปยังส่วนล่างและส่วนตรงกลางของปอดเช่นเดียวกับการแทรกซึมแบบทวิภาคีแบบคลาวด์แบบสมมาตร
2. การตรวจสอบการทำงานของการหายใจภายนอก Spirography เผยให้เห็นประเภทที่ จำกัด การหายใจล้มเหลว (ลดลง VC), การลุกลามของโรคที่เกี่ยวข้องชนิดอุดกั้นทางเดินหายใจล้มเหลว (ลดลงใน FEV1 ดัชนี Tiffno)
3. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ มีสัญญาณของการเสื่อมของกล้ามเนื้อหัวใจที่เด่นชัดในการเกิดโรคโลหิตจางและภาวะขาดออกซิเจน (การลดลงของความกว้างของคลื่น T และช่วง ST ในโอกาสในการเป็นผู้นำที่มากขึ้นในทรวงอกด้านซ้าย) มีความดันโลหิตสูงรุนแรงมีสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจใน ventricle ซ้าย
4. การตรวจสอบองค์ประกอบของแก๊สในเลือด มีการเปิดเผยภาวะความดันโลหิตตกในเส้นเลือดแดง
5. การตรวจชิ้นเนื้อปอดและไต การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอด (biopsy เปิด) และไตจะทำเพื่อการตรวจวินิจฉัยครั้งสุดท้ายหากไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้องด้วยวิธีการที่ไม่รุกราน ดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อและตรวจทางห้องปฏิบัติการ โดยทั่วไปสำหรับกลุ่มอาการของ Goodpasture มีอาการดังนี้:
   • การปรากฏตัวของสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของ glomerulonephritis (ส่วนใหญ่ extracapillary) โรคไขข้ออักเสบริดสีดวงทวาร hemosiderosis และพังผืดระหว่างหน้า;
   • การตรวจหาโดยวิธี immunofluorescence ของการตกตะกอนเชิงเส้นของส่วนประกอบของ IgG และC3-complementในเยื่อหุ้มปอดในหลอดเลือดแดงปอดและ glomeruli ไต

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค Goodpasture Syndrome

เมื่อทำการวินิจฉัยโรค Goodpasture ควรใช้เกณฑ์ต่อไปนี้

1. การรวมกันของพยาธิสภาพของปอดและพยาธิวิทยาไตเช่น ภาวะเลือดออกในปอด (hemoptysis) ภาวะหายใจลำบากและอาการของ glomerulonephritis
2. ความคืบหน้าอย่างต่อเนื่องแน่นอนของโรคที่มีการพัฒนาของความล้มเหลวทางเดินหายใจและไต
3. การพัฒนาภาวะโลหิตจางจากภาวะขาดธาตุเหล็ก
4. การระบุการแทรกซึมแบบทวิภาคีแบบทวิภาคีหลายแบบในการตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอดกับพื้นหลังของการเปลี่ยนรูปแบบของปอด
5. การตรวจเลือดในกระแสเลือดของแอนติบอดีที่ไหลเวียนโลหิตสูงไปยังเยื่อหุ้มปอดของเนื้องอกไตและ alveoli
6. การตรวจหาค่าเงินเชิงเส้นของส่วนประกอบของ IgG และ C3 ในเยื่อหุ้มสมองของเส้นโลหิตฝอยและเส้นเลือดฝอย
7. ไม่มีอาการทางระบบอื่น ๆ (ยกเว้นเกี่ยวกับปอดและไต)

[4], [5], [6], [7]

การวินิจฉัยความผิดปกติของโรค Goodpasture's

ดาวน์ซินโดร Goodpasture ควรจะแตกต่างจากจำนวนของโรคอย่างชัดแจ้งว่าไอเป็นเลือดหรือเลือดออกในปอด มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะไม่รวมมะเร็งของหลอดลมและปอดวัณโรคฝีปอดผู้ป่วยโรคหัวใจและหลอดเลือด (ที่นำไปสู่ภาวะหยุดนิ่งและความดันโลหิตสูงในวงกลมเล็ก), vasculitis ระบบ hemorrhagic diathesis

[8], [9], [10]

โปรแกรมการตรวจสอบในกลุ่มอาการของ Goodpasture

1. การตรวจเลือดปัสสาวะ
2. การทดสอบทางชีวเคมีในเลือด: การตรวจหาปริมาณโปรตีนและโปรตีนทั้งหมด, creatinine และยูเรีย, transaminases, seromucoid, haptoglobin, fibrin, iron
3. การตรวจเสมหะ: การตรวจทาง cytological, ความหมายของ siderophages
4. การศึกษาภูมิคุ้มกัน: มุ่งมั่นของ B และ T ประชากรเม็ดเลือดขาว T-lymphocytes, ภูมิคุ้มกันบกพร่อง, การไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันแอนติบอดีเพื่อ glomerular เยื่อชั้นใต้ดินและตาถุง
5. การตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอด
6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
7. Spirography
8. การตรวจชิ้นเนื้อปอดและไต

การรักษาอาการ Goodpasture Syndrome

กลุ่มอาการของโรคการรักษา Goodpasture รวมถึงทุกวันหรือทุก plasmapheresis วันอื่น ๆ ที่จัดขึ้นเป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ (plazmozameschenie 4 L) เพื่อลบ aHTH-GBM แอนติบอดีในการรวมกันกับการบริหารทางหลอดเลือดดำของ glucocorticoids (methylprednisolone มัก 1 กรัมเป็นเวลาอย่างน้อย 20 นาทีต่อวันสามครั้งด้วย prednisolone 1 มก. / กก. น้ำหนักตัวต่อวัน) และ cyclophosphamide (2 มก. / กก. วันละครั้ง) เป็นเวลา 6-12 เดือนเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดแอนติบอดีใหม่ การบำบัดสามารถลดลงเมื่อการทำงานของปอดและไตลดลง การเสียชีวิตในระยะยาวมีความสัมพันธ์กับระดับของความผิดปกติของไตที่เริ่มมีอาการ ผู้ป่วยที่ต้องฟอกไตในการเริ่มต้นเช่นเดียวกับผู้ที่มีมากกว่า 50% ของ nephrons กับเสี้ยวในการตรวจชิ้นเนื้อมีอัตราการรอดตายน้อยกว่า 2 ปีและมักจะต้องฟอกไตหากปล่อยทิ้งไว้การปลูกถ่ายไต Hemoptysis อาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ดีเพราะมันนำไปสู่การตรวจหาโรคก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยส่วนน้อยที่เป็น ANCA-positive ตอบสนองต่อการรักษา Goodpasture's syndrome ได้ดีขึ้น การกำเริบของโรคเกิดขึ้นในหลาย ๆ กรณีและเกี่ยวข้องกับความต่อเนื่องของการสูบบุหรี่และการติดเชื้อทางเดินหายใจ ในคนไข้ที่เป็นโรคไตวายไตวายไตวายเรื้อรังผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายไตอาจทำให้เกิดโรคได้อีกครั้ง

Goodpasture's syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการของ Goodpasture มักจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วและอาจถึงแก่ชีวิตได้หากไม่ได้มีการวินิจฉัยและรักษาโรค Goodpasture อย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีเมื่อการรักษาเริ่มก่อนที่จะมีการพัฒนาความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจหรือไต

การรอดชีวิตในทันทีที่เกิดอาการตกเลือดในปอดและความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจมีความสัมพันธ์กับการให้ความมั่นใจในการหายใจทางเดินลมหายใจ แนะนำให้ใช้เครื่องช่วยหายใจและการระบายอากาศในผู้ป่วยที่มีระดับน้ำตาลในเลือดสูงและหายใจไม่ออก