โรคปอดและไต

โรคปอดและไต (PRS) คือการรวมกันของเลือดออกในถุงลมปอดแบบ แพร่กระจาย และไตอักเสบ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อะไรทำให้เกิดโรคไตปอด?

กลุ่มอาการปอด-ไตมักเป็นอาการแสดงของโรคภูมิต้านตนเองที่เป็นต้นเหตุ แต่เริ่มมีการระบุว่าเป็นกลุ่มอาการทางโนโซโลยีที่แยกจากกัน เนื่องจากต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคและลำดับการศึกษาและการรักษาที่เฉพาะเจาะจง กลุ่มอาการกูดพาสเจอร์เป็นรูปแบบคลาสสิก แต่กลุ่มอาการปอด-ไตอาจเกิดจากโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์ โรคหลอดเลือดอักเสบจากกล้องจุลทรรศน์ และโรคหลอดเลือดอื่นๆ และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วร่างกายที่พบได้น้อยกว่า จำนวนผู้ป่วยกลุ่มอาการปอด-ไตที่เกิดจากโรคหลังเหล่านี้น่าจะมากกว่าผู้ป่วยกลุ่มอาการกูดพาสเจอร์ แต่ผู้ป่วยโรคเหล่านี้มักมีอาการทางคลินิกอื่นๆ มากกว่า โดยมีเพียงไม่กี่รายที่มีอาการในรูปแบบของกลุ่มอาการปอด-ไต

กลุ่มอาการไตในปอดมักไม่แสดงอาการของไตอักเสบ IgA หรือจุดเลือดออกในสมองแบบ Henoch-Schonlein เช่นเดียวกับภาวะ cryoglobulinemia ผสม ซึ่งเกิดจากผลเสียของการสะสมของ IgA ในไต ในบางรายอาจเกิดภาวะไตอักเสบแบบรุนแรงซึ่งลุกลามอย่างรวดเร็วจนอาจนำไปสู่กลุ่มอาการไตในปอดได้ ซึ่งเกิดจากกลไกของไตวาย ภาวะปริมาตรเลือดเกิน และอาการบวมน้ำในปอดร่วมกับอาการไอเป็นเลือด

อาการของโรคปอดไต

สงสัยว่าเป็นโรคไตในปอดในผู้ป่วยที่ไอเป็นเลือดซึ่งดูเหมือนจะไม่เกี่ยวข้องกับสาเหตุอื่น (เช่น ปอดบวม มะเร็ง หรือหลอดลมโป่งพอง) โดยเฉพาะเมื่อไอเป็นเลือดร่วมกับเนื้อเยื่อที่แทรกซึมอยู่กระจัดกระจาย

การวินิจฉัยโรคปอด-ไต

การศึกษาเบื้องต้นได้แก่การตรวจปัสสาวะเพื่อตรวจหาภาวะเลือดออกในปัสสาวะ การตรวจครีเอตินินในซีรั่มเพื่อประเมินการทำงานของไต และการนับเม็ดเลือดสมบูรณ์เพื่อประเมินภาวะโลหิตจาง การทดสอบการทำงานของปอดไม่ใช่การวินิจฉัย แต่ปริมาณคาร์บอนมอนอกไซด์ที่แพร่กระจาย (DLCO) ที่สูงขึ้นบ่งชี้ถึงเลือดออกในปอด ซึ่งเกิดจากการที่ฮีโมโกลบินในถุงลมดูดซับคาร์บอนมอนอกไซด์เพิ่มขึ้น

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การวินิจฉัยแยกโรคปอด-ไต

• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• โรคกล้ามเนื้ออักเสบหรือโรคผิวหนังอักเสบ
• โรคระบบแข็งตัวแบบก้าวหน้า
• โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
• โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส
• โรคกู๊ดพาสเจอร์
• โรคไต
• โรคไตอักเสบจากภูมิคุ้มกันผิดปกติแบบไม่ทราบสาเหตุ
• โรคไตอักเสบ IgA
• โรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วร่วมกับภาวะหัวใจล้มเหลว
• ภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
• โรคเบห์เชต
• โรคกลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์
• ไครโอโกลบูลินีเมีย
• เฮนอค-ชอนไลน์ เพอร์พูรา
• โรคหลอดเลือดอักเสบด้วยกล้องจุลทรรศน์
• โรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์
• ยา(เพนิซิลลามีน)
• ภาวะหัวใจล้มเหลว

การทดสอบแอนติบอดีในซีรั่มอาจช่วยระบุสาเหตุบางประการได้ แอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต (แอนติบอดีต่อ GBM) บ่งชี้โรค Goodpasture ได้ แม้ว่าแอนติบอดีเหล่านี้ยังพบในผู้ป่วยโรค Alport หลังจากการปลูกถ่ายไต แอนติบอดีต่อ DNA สายคู่และระดับคอมพลีเมนต์ซีรั่มที่ลดลงเป็นลักษณะทั่วไปของโรค SLE แอนติบอดีต่อไซโทพลาสมิกแบบแอนตินิวโทรฟิล (ANCA) ที่มุ่งเป้าไปที่โปรตีเนส-3 (PR3-ANCA หรือไซโทพลาสมิก ANCA [c-ANCA]) พบได้ในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ แอนติบอดีต่อไซโทพลาสมิกแบบแอนตินิวโทรฟิลต่อไมอีโลเปอร์ออกซิเดส (MPO-ANCA หรือ perinuclear ANCA [p-ANCA]) บ่งชี้ถึงโรคหลอดเลือดอักเสบหลายเส้นในระดับจุลภาค

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]