เนื้องอกวิลม์

เนื้องอกวิลม์สในเด็ก (เนื้องอกเนฟโรมาตัวอ่อน เนื้องอกอะดีโนซาร์โคมา เนื้องอกเนฟโรบลาสโตมา) เป็นเนื้องอกร้ายที่พัฒนาจากเนื้องอกไตที่มีศักยภาพหลายตำแหน่ง (pluripotent renal anlage - metanephrogenic blastema)

เนื้องอกวิลมส์เกิดขึ้นบ่อยถึง 7-8 รายต่อเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี 1 ล้านคน โดยไม่คำนึงถึงเพศ เนื้องอกไตเกือบทั้งหมดในเด็กเป็นเนื้องอกวิลมส์ เมื่อพิจารณาถึงการเกิดขึ้นในวัยเด็ก เนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาจัดอยู่ในอันดับที่สี่จากเนื้องอกทั้งหมด

กายวิภาคศาสตร์พยาธิวิทยา

Nephroblastoma คือเนื้องอกแข็งที่ปกคลุมด้วยแคปซูล เนื้องอกจะเติบโตขยายใหญ่ขึ้นเป็นเวลานานโดยไม่เติบโตผ่านแคปซูลหรือแพร่กระจาย ในขณะเดียวกัน เนื้องอกอาจขยายตัวได้มาก บีบรัด และเคลื่อนเนื้อเยื่อโดยรอบ ตรวจพบจุดเลือดออกสดและเก่าขนาดเล็กในความหนาของเนื้อเยื่อเนื้องอก การเจริญเติบโตของเนื้องอกเพิ่มเติมจะนำไปสู่การขยายตัวของแคปซูลและแพร่กระจาย

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา จะเห็นองค์ประกอบของเยื่อบุผิวและช่องเปิด องค์ประกอบของเยื่อบุผิวแสดงเป็นช่องทึบหรือกลุ่มเซลล์ ซึ่งตรงกลางจะมีท่อสร้างรูปร่างคล้ายท่อไต ระหว่างช่องทึบจะมีเนื้อเยื่อเส้นใยหลวมๆ หรือสโตรมา ซึ่งพบอนุพันธ์ต่างๆ ของเมโซเดิร์ม (เส้นใยกล้ามเนื้อเรียบและลาย เนื้อเยื่อไขมัน กระดูกอ่อน หลอดเลือด และบางครั้งอาจพบอนุพันธ์ของเอคโตเดิร์มและแผ่นประสาท)

ในวรรณกรรมระดับโลก มีการจำแนกเนื้องอกวิลมส์ที่มีสัณฐานวิทยาหลายแบบ ซึ่งถือว่ามีแนวโน้มว่าจะไม่เป็นผลดีต่อการรักษา และใน 60% ของกรณีอาจก่อให้เกิดผลเสียชีวิตได้ (โดยทั่วไปแล้ว จะตรวจพบสัญญาณเหล่านี้ในเนฟโรบลาสโตมา 10%)

อะไรทำให้เกิดเนื้องอกวิล์มส์?

อะนาพลาเซียเป็นภาวะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะคือมีขนาดของนิวเคลียสเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงไปมาก โดยมีโครงสร้างไมโทซิสที่ผิดปกติและนิวเคลียสที่โตเกินปกติ ภาวะนี้มักเกิดขึ้นในเด็กอายุประมาณ 5 ปี

เนื้องอก Rhabdoid - ประกอบด้วยเซลล์ที่มีการรวมตัวของเส้นใยอีโอซิโนฟิล แต่ไม่มีเซลล์กล้ามเนื้อลายที่แท้จริง มักเกิดขึ้นในเด็กเล็กมาก

มะเร็งเนื้อเยื่อเซลล์ใส - ประกอบด้วยเซลล์รูปกระสวยที่มีโครงสร้างหลอดเลือด พบมากในเด็กผู้ชายและมักแพร่กระจายไปที่กระดูกและสมอง

การแพร่กระจายเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในปอด เช่นเดียวกับตับและต่อมน้ำเหลือง

อาการของเนื้องอกวิลม์ในเด็ก

จากอาการคลาสสิกของเนื้องอกไต 3 อย่าง ได้แก่ เลือดออกในปัสสาวะ คลำเนื้องอกได้ และอาการปวดท้อง เนื้องอกวิลม์สมักแสดงอาการในระยะแรกด้วยการคลำในช่องท้อง อาการปวดและเลือดออกในปัสสาวะจะตรวจพบในภายหลัง ใน 60% ของกรณี ความดันโลหิตสูงจะตามมาเมื่อเวลาผ่านไป นอกจากนี้ อาจพบอาการไม่เฉพาะเจาะจง เช่น ไข้ ภาวะแค็กเซีย เป็นต้น

อายุเฉลี่ยเมื่อได้รับการวินิจฉัยคือ 3 ปี ควรคำนึงว่าเนื้องอกวิลมส์มักเกิดร่วมกับความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ ภาวะไม่มีม่านตาและภาวะตาโตครึ่งซีก เนื้องอกวิลมส์แบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นที่ทราบกันดี โดยมีลักษณะเด่นคือเนื้องอกทั้งสองข้างมีความถี่สูงและมีความผิดปกติแต่กำเนิดบ่อยครั้ง หากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกวิลมส์แบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือทั้งสองข้าง โอกาสที่เนื้องอกจะพัฒนาในเด็กจะอยู่ที่ประมาณ 30%

ขึ้นอยู่กับขอบเขตของการแพร่กระจายของเนื้องอก มี 5 ระยะของกระบวนการเนื้องอก ระยะที่ 1 กระบวนการจะจำกัดอยู่ที่ไตและเนื้องอกมักจะไม่เติบโตผ่านแคปซูล เนื้องอกสามารถเอาออกได้โดยไม่ทำให้แคปซูลแตก และจากลักษณะทางสัณฐานวิทยา จะไม่พบเนื้อเยื่อเนื้องอกตามขอบของตัวอย่าง ระยะที่ 2 เนื้องอกขยายออกไปเกินไตและสามารถเอาออกได้หมด จากลักษณะทางสัณฐานวิทยา สามารถตรวจพบเซลล์เนื้องอกในเนื้อเยื่อข้างไต ระยะที่ 3 ของการเจริญเติบโตของเนื้องอก การแพร่กระจายแบบไม่ผ่านเลือดจะเกิดขึ้นภายในช่องท้อง (ต่อมน้ำเหลืองรอบหลอดเลือดแดงและไต เนื้องอกฝังตัวในเยื่อบุช่องท้อง เนื้องอกเติบโตผ่านเนื้อเยื่อช่องท้อง การตรวจสอบทางสัณฐานวิทยาจะพบเซลล์เนื้องอกตามขอบของตัวอย่าง) ระยะที่ 4 สังเกตการแพร่กระจายของเนื้องอกผ่านเลือดไปยังปอด กระดูก ตับ และระบบประสาทส่วนกลาง ระยะที่ 5 เนื้องอกแพร่กระจายไปยังไตที่สอง

อาการของเนื้องอกวิลม์ส

การวินิจฉัยเนื้องอกวิลม์สในเด็ก

การตรวจพบการก่อตัวที่สามารถคลำได้ในช่องท้อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับภาวะเลือดออกในปัสสาวะ จำเป็นต้องแยกเนื้องอกของเนฟโรบลาสโตมาออก ในบางกรณี อาการทางพยาธิวิทยาเพียงอย่างเดียวอาจได้แก่ ภาวะเลือดออกในปัสสาวะ การอัลตราซาวนด์และการตรวจทางเดินปัสสาวะเพื่อขับถ่ายจะเผยให้เห็นตำแหน่งเนื้องอกในไต การทำลายระบบรวบรวมของไต สามารถตรวจพบการสะสมของแคลเซียมที่บริเวณที่มีเลือดออกเก่า และสัญญาณของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำใหญ่ส่วนล่าง

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับเนื้องอกชนิดอื่น โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับเนื้องอกของระบบประสาทในช่องท้องส่วนหลังที่มีต้นกำเนิดจากต่อมหมวกไตหรือปมประสาทรอบกระดูกสันหลัง

การวินิจฉัยเนื้องอกวิลม์ส

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การรักษาเนื้องอกวิล์มส์ในเด็ก

มีการรักษาที่ซับซ้อน เช่น การผ่าตัดไต การใช้ยาเคมีบำบัดหลายชนิด และการฉายรังสี

การผ่าตัดไตจะดำเนินการทันทีหลังจากการวินิจฉัย แม้ว่าจะมีการแพร่กระจายก็ตาม

วิธีการรักษาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในระยะที่ 1-3 จะทำการผ่าตัดไตออกก่อน แต่การป้องกันไม่ให้แคปซูลไตที่ยังสมบูรณ์แตกเป็นสิ่งสำคัญ เนื่องจากจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก ในระยะที่ 2-3 จะมีการฉายรังสีในช่วงหลังผ่าตัด ในระยะที่ 4-5 สามารถฉายรังสีเนื้องอกก่อนผ่าตัดได้ตามข้อบ่งชี้ของแต่ละบุคคล

ผู้ป่วยทุกรายจะได้รับเคมีบำบัดแบบผสมผสานในช่วงหลังการผ่าตัด เนื้องอกของ Wilms ค่อนข้างไวต่อวินคริสตินและแอกติโนไมซิน ดี ซึ่งใช้ร่วมกัน ในกรณีที่มีแนวโน้มว่าจะเกิดโรคร้ายแรงที่สุด จะใช้ไอโฟสฟามายด์และแอนทราไซคลินในการรักษา

ในสหรัฐอเมริกา โปรโตคอลการรักษาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายที่สุดคือทีมวิจัยแห่งชาติของ NWTS ส่วนในประเทศยุโรป โปรโตคอล SIOR ได้รับการพัฒนาขึ้น ประสิทธิภาพของการบำบัดในแต่ละประเทศนั้นใกล้เคียงกัน

เนื้องอกวิลม์สรักษาอย่างไร?

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคค่อนข้างดีในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีเมื่อได้รับการวินิจฉัยและมีมวลเนื้องอกน้อยกว่า 250 กรัม การกลับมาเป็นซ้ำของเนื้องอกและมีอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ไม่พึงประสงค์จะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง

จากการศึกษาของ BA Kolygin (1997) พบว่าอัตราการรอดชีวิต 20 ปีหลังการบำบัดแบบผสมผสานอยู่ที่ 62.4% และในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ด้วยการใช้โปรโตคอลการบำบัดอย่างเหมาะสม อัตราการรักษาจึงอยู่ที่ 70-75% (อัตราการรอดชีวิต 8 ปี)

[ 4 ], [ 5 ]