เนื้องอก Wilms

เนื้องอก Wilms ในเด็ก (ทารกในครรภ์ nephroma, adenosarcoma, nephroblastoma) เป็นเนื้องอกที่เกิดจากมะเร็ง pluripotent ไตวาย - blastema metanephrogenic.

เนื้องอก Wilms พบได้ที่ความถี่ 7-8 ต่อ 1 ล้านคนที่อายุต่ำกว่า 15 ปีโดยไม่คำนึงถึงเพศ เนื้องอกไตเกือบทั้งหมดในเด็กเป็นเนื้องอกของ Wilms ตามการเกิดขึ้นในวัยเด็ก nephroblastoma อันดับที่สี่ของเนื้องอกทั้งหมด.

พยาธิวิทยากายวิภาคศาสตร์

Nephroblastoma เป็นเนื้องอกที่แข็งปกคลุมด้วยแคปซูล เป็นเวลานานเนื้องอกเติบโตอย่างกว้างขวางไม่ได้งอกแคปซูลและไม่ metastasizing ในเวลาเดียวกันก็สามารถได้รับขนาดใหญ่มากบีบและผลักดันออกเนื้อเยื่อรอบ ความหนาของเนื้อเยื่อเนื้องอกจะเผยให้เห็นความแตกต่างเล็ก ๆ น้อย ๆ ของเลือดออกที่สดและเก่า การพัฒนาเนื้องอกเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการงอกและการแพร่กระจายของแคปซูล

องค์ประกอบของเยื่อบุผิวและด้านข้างจะถูกตรวจพบด้วยภาพ องค์ประกอบของเยื่อบุผิวจะแสดงด้วยทึบทึบหรือเส้นใยของเซลล์ในใจกลางของ tubules ที่มีลักษณะคล้ายท่อไตจะเกิดขึ้น ระหว่างเขตข้อมูลมีของแข็งหลวมเส้นใยเนื้อเยื่อ - stroma ซึ่งสามารถตอบสนองความอนุพันธ์ mesodermal ต่างๆ (โครงร่างและกล้ามเนื้อเรียบของเนื้อเยื่อไขมันอ่อนเรือบางครั้ง - อนุพันธ์ ectodermal และแผ่นประสาท)

ในวรรณคดีโลกมีหลายรูปแบบทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกของ Wilms ซึ่งถือว่าเป็นสาเหตุที่ไม่เอื้ออำนวยในเชิง prognostically และใน 60% ของกรณีที่ก่อให้เกิดผลร้ายแรง (โดยทั่วไปสัญญาณเหล่านี้จะถูกเปิดเผยใน nephroblast 10%)

สาเหตุ Wilms 'เนื้องอกคืออะไร?

Anaplasia เป็นตัวแปรทางเนื้อเยื่อซึ่งมีความหลากหลายมากในขนาดของนิวเคลียสของเซลล์ด้วยโครงสร้าง mitotic ที่ผิดปกติและ hyperchromasia ของนิวเคลียสที่ขยายขึ้น ตัวแปรนี้เกิดขึ้นในเด็กอายุประมาณ 5 ปี

เนื้องอก Raboidoid - ประกอบด้วยเซลล์ที่มีการรวมตัวของ eosinophilic แบบเส้นใย แต่ไม่มีเซลล์ของกล้ามเนื้อ striated ที่แท้จริง มันเกิดขึ้นในเด็กเล็กที่สุด

เซลล์เนื้อเยื่อที่ชัดเจน - มีเซลล์รูปทรงเกลียวที่มีโครงสร้างของหลอดโซดา มัน dominates ในชายและมัก metastasizes กระดูกและสมอง

การแพร่กระจายของเนื้อร้ายมักเกิดขึ้นในปอดเช่นเดียวกับในตับและต่อมน้ำหลือง

อาการของเนื้องอก Wilms ในเด็ก

จากสามคลาสสิกของอาการของเนื้องอกในไต - ปัสสาวะเนื้องอกที่เห็นได้ชัดและปวดท้อง - เนื้องอก Wilms ส่วนใหญ่มักจะปรากฏตัวครั้งแรกในรูปแบบของช่องท้องเห็นได้ชัด อาการปวดและภาวะโลหิตจางจะถูกเปิดเผยในภายหลัง ใน 60% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในเวลาเดียวกัน นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจง (ไข้ cachexia ฯลฯ )

อายุเฉลี่ยที่วินิจฉัยได้คือ 3 ปี ควรระลึกว่าเนื้องอกของ Wilms มักถูกรวมเข้ากับความผิดปรกติที่พบได้ แต่กำเนิดของระบบอวัยวะสืบพันธ์ระบบทางเดินปัสสาวะและ ani ridia และ hemihypertrophy รูปแบบที่คุ้นเคยของเนื้องอก Wilms เป็นที่รู้จักกันซึ่งมีลักษณะเป็นอุบัติการณ์สูงของความเสียหายของเนื้องอกทวิภาคีและความผิดปกติ แต่กำเนิดที่พบมากขึ้น หากพ่อแม่คนใดคนหนึ่งเผยให้เห็นเนื้องอก Wilms ในครอบครัวหรือทวิภาคีความเป็นไปได้ของเด็กประมาณ 30%

ขึ้นอยู่กับระดับของการแพร่กระจายของเนื้องอก, 5 ขั้นตอนของกระบวนการเนื้องอกจะแยก. ในขั้นตอนกระบวนการที่ผมจะถูก จำกัด ไตและเนื้องอกมักจะไม่งอกแคปซูล เนื้องอกสามารถลบออกได้โดยไม่ทำลายสัณฐานแคปซูลตรวจไม่พบตามขอบของการเตรียมเนื้อเยื่อเนื้องอก ในขั้นตอนที่ 2 เนื้องอกกระจายตัวเกินกว่าไตสามารถถอดออกได้อย่างสมบูรณ์ morphologically เซลล์เนื้องอกสามารถพบได้ในเนื้อเยื่อเกี่ยวกับพาราเรน ในขั้นตอนที่สามเจริญเติบโตของเนื้องอก negematogennoe แพร่กระจายเกิดขึ้นภายในช่องท้อง (ต่อมน้ำเหลือง periarterial และไตประตู, การปลูกถ่ายเนื้องอกในเยื่อบุช่องท้องเนื้อเยื่อเนื้องอกในช่องท้องเติบโตขึ้นกับการตรวจสอบลักษณะทางสัณฐานวิทยาเปิดเผยเซลล์เนื้องอกที่ขอบของยาเสพติด) ในขั้นตอนที่สี่ตั้งข้อสังเกตการแพร่กระจายไปยัง hematogenous ปอดกระดูก, ตับ, ระบบประสาทส่วนกลาง ในระยะที่ 5 เนื้องอกจะกระจายไปยังไตที่สอง

อาการของเนื้องอก Wilms

การวินิจฉัยเนื้องอก Wilms ในเด็ก

การตรวจหาการสร้างที่เห็นได้ชัดในโพรงในช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับภาวะโลหิตจางจำเป็นต้องยกเว้นเนื้องอก ในกรณีที่มีขนาดเล็กเพียงเล็กน้อยการปรากฏตัวของพยาธิวิทยาอาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง ด้วยอัลตราซาวนด์และการขับถ่ายของอุจจาระการตรวจพบเนื้อเยื่อภายในของกระเพาะภายในทำให้เกิดการทำลายระบบการตรวจจับไต เป็นไปได้ที่จะตรวจพบการแข็งตัวของเม็ดเลือดในสถานที่ของโรคตกเลือดและอาการของโรคหลอดเลือดแดงที่ต่ำกว่า vena cava

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะดำเนินการกับเนื้องอกอื่น ๆ ส่วนใหญ่จะเป็น neuroblastoma ของช่อง retroperitoneal เล็ดลอดออกมาจากต่อมหมวกไตหรือ paravertebral ganglia

การวินิจฉัยเนื้องอก Wilms

[1], [2], [3]

การรักษาเนื้องอก Wilms ในเด็ก

มีการรักษาที่ซับซ้อนเช่น nephrectomy, polychemotherapy และ radiotherapy

การทำ Nephrectomy จะดำเนินการทันทีหลังจากได้รับการวินิจฉัยแม้ว่าจะมีการแพร่กระจาย

กลวิธีในการรักษาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในขั้นตอน I-III จะมีการทำ nephrectomy และไม่จำเป็นต้องแยกแคปซูลที่ยังหลงเหลืออยู่ในไตเนื่องจาก นี้อย่างมีนัยสำคัญแย่ลงการพยากรณ์โรค ในระดับ II-III ในระยะหลังผ่าตัดจะมีการฉายรังสี ที่ระดับ IV-V ในการบ่งชี้ของแต่ละบุคคลการฉายรังสีก่อนผ่าตัดของเนื้องอกเป็นไปได้

Polychemotherapy จะทำโดยผู้ป่วยทุกรายในช่วงหลังผ่าตัด เนื้องอก Wilms มีความไวสูงต่อ vincristine และ actinomycin D ซึ่งใช้ร่วมกัน ในกรณีไม่เอื้ออำนวยมากที่สุด prognostically, ifosfamide และ anthracyclines รวมอยู่ในการรักษาด้วย

ในสหรัฐอเมริกาโปรโตคอลของการรักษาของกลุ่มรวมของการศึกษาแห่งชาติของ NWTS ถูกใช้กันอย่างแพร่หลาย; ในประเทศยุโรปโครงการ SI0R ได้รับการพัฒนา ประสิทธิภาพของการบำบัดในแต่ละคนมีความใกล้เคียงกัน

เนื้องอก Wilms 'ได้รับการรักษาอย่างไร?

ภาพ

การพยากรณ์โรคเป็นที่น่าพอใจในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีและมีมวลของเนื้องอกน้อยกว่า 250 กรัมการกลับมาของเนื้องอกและการมีสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวยทางเนื้อเยื่อจะเลวร้ายลง

ตาม B.A.Kolygina (1997) 20 ปีอยู่รอดหลังการรักษารวมเป็น 62.4% และในปีที่ผ่านมากับราคาตามบัญชีโปรโตคอลการรักษาด้วยอัตราการรักษาอย่างเพียงพอเป็น 70-75% (8 ปีอัตราการรอดตาย)

[4], [5]