แผลที่ไตอักเสบในโรค periarteritis nodosa

nodosa Polyarteritis - vasculitis necrotizing การมีส่วนร่วมหลักในกระบวนการทางพยาธิสภาพของหลอดเลือดแดงขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประจักษ์ทางการแพทย์โดยมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วแผลอักเสบและการขาดเลือดของเนื้อเยื่ออ่อนและอวัยวะภายใน.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ โรคตาแดงเยื่อหุ้มปอด

Polyarteritis nodosa เป็นครั้งแรกในปี 1866 โดย A. Kussmaul และอาร์ Maier ที่ชายวัย 27 ปีเป็นโรคร้ายแรงระบบที่มีไข้ปวดท้องอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง, polyneuropathy และไตล้มเหลว โรคประสาทอักเสบที่เกิดจากก้อนเนื้องอกในผู้ชายมีพัฒนาการ 3-5 ครั้งบ่อยกว่าในสตรีโดยปกติจะอยู่ในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปีแม้ว่าโรคจะสังเกตเห็นได้ในเด็กและผู้สูงอายุ อุบัติการณ์โดยเฉลี่ยคือ 0.7 ราย (0.2 ถึง 1.0) ต่อประชากร 100 000 ราย ความเสียหายของไตเกิดขึ้นใน 64-80% ของผู้ป่วยที่มี polyarteritis ที่เป็นก้อน

ความเสียหายของไตเกิดขึ้นใน vasculitis หลายระบบ แต่ความถี่ลักษณะและความรุนแรงของมันจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเตียงหลอดเลือดของไต

• Vasculitis ของเรือขนาดใหญ่เช่นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชั่วคราวหรือโรค Takayasu ของไม่ค่อยทำให้เกิดพยาธิวิทยาไตที่มีเครื่องหมาย กับโรคเหล่านี้ความดันโลหิตสูงจากความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นจากโรคหลอดเลือดในบริเวณปากของหลอดเลือดแดงไตหรือลำตัวหลักซึ่งจะนำไปสู่การลดขนาดของหลอดเลือดและภาวะขาดเลือดของไต
• ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเรือ vasculitis (polyarteritis nodosa และโรคคาวาซากิ) ที่โดดเด่นด้วยการอักเสบ necrotizing หลอดเลือดอวัยวะภายในหลัก (mesenteric ตับหัวใจไต) ซึ่งแตกต่างจากโรคประจำตัวที่เป็นก้อนซึ่งในความเสียหายของไตถือเป็นสัญญาณหลักการพัฒนาพยาธิสภาพไตไม่ได้เป็นลักษณะของโรคคาวาซากิ เมื่อลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นกฎเล็ก ๆ หลอดเลือดแดงภายในเซลล์จะได้รับผลกระทบอย่างไรก็ตามหลอดเลือดที่มีขนาดเล็ก (arterioles, capillaries, venules) จะยังคงอยู่ ดังนั้นการพัฒนาของ glomerulonephritis ไม่ปกติสำหรับ vasculitis นี้ระบบ.
• การพัฒนาของ glomerulonephritis เป็นลักษณะของ vasculitis ของเรือขนาดเล็ก (granulomatosis Wegener, polyangiitis microscopic, Schonlein-Henoch purpura, vasculitis cryoglobulinemic) กับชนิดของ vasculitis นี้ได้รับผลกระทบส่วนปลายของหลอดเลือดแดงหลอดเลือดผ่านเข้าไป (เช่นโค้งสาขาและหลอดเลือด interlobular) หลอดเลือดฝอย venules Vasculitis ของเรือขนาดเล็กและขนาดใหญ่สามารถแพร่กระจายไปยังหลอดเลือดแดงของเส้นผ่าศูนย์กลางปานกลาง แต่ด้วย vasculitis ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางเรือขนาดเล็กกว่าหลอดเลือดแดงจะไม่ได้รับผลกระทบจากความสามารถ

[8], [9]

กลไกการเกิดโรค

Polyarteritis ก้อนกลมโดดเด่นด้วยการพัฒนาของหลอดเลือดแดงปล้อง nekrotiziruyushego vasculitis ของขนาดเล็กและขนาดกลาง คุณสมบัติของการบาดเจ็บของหลอดเลือดพบว่าการมีส่วนร่วมที่พบบ่อยของทั้งสามชั้นของผนังหลอดเลือด (panangiitis) ที่นำไปสู่การก่อตัวของโป่งพองเนื่องจากเนื้อร้าย transmural และการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเฉียบพลันเรื้อรัง (เนื้อร้าย fibrinoid และแทรกซึมการอักเสบของผนังหลอดเลือดเซลล์งอก miointimalnyh พังผืดเป็นครั้งคราวด้วยการบดเคี้ยวของเรือ ) สะท้อนให้เห็นถึงขั้นตอนการกระเพื่อมของกระบวนการ

ในกรณีส่วนใหญ่เป็นตัวแทนหลักของไตพยาธิสภาพของหลอดเลือดแผล - ลำกล้องขนาดกลางหลอดเลือด vasculitis intrarenal (อาร์และสาขาของพวกเขา interlobar) กับการพัฒนาของการขาดเลือดและไต infarcts ความล้มเหลวของ glomeruli กับการพัฒนาของ glomerulonephritis รวมทั้ง necrotizing ไม่ได้เป็นลักษณะและมีการระบุไว้เฉพาะในส่วนเล็ก ๆ ของผู้ป่วย

[10], [11], [12], [13]

อาการ โรคตาแดงเยื่อหุ้มปอด

ความเสียหายของไตเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดและมีความสำคัญทางเรขาคณิตของ polyarteritis ที่เป็นก้อน มันพัฒนาขึ้นใน 60-80% ของผู้ป่วยและตามที่ผู้เขียนบางคนในผู้ป่วยทั้งหมดที่ไม่มี polyarteritis nodular

ตามปกติอาการของความเสียหายของไตจะถูกรวมเข้ากับอาการทางคลินิกของความเสียหายต่ออวัยวะอื่น ๆ แต่จะมีการอธิบายรูปแบบของ polyarteritis ที่มีความเสียหายต่อไตที่แยกต่างหาก

อาการของ polyarchitis nodular จะโดดเด่นด้วย polymorphism อย่างมีนัยสำคัญ โรคตามกฎเริ่มค่อยๆ การเริ่มเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันเป็นลักษณะของการเกิด polyarteritis ที่มีต้นกำเนิดจากยา โรคเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบเนื้องอกที่มีอาการไม่รุนแรง: ไข้,  ปวดกล้ามเนื้อ, ไขข้อ, การสูญเสียน้ำหนัก ไข้เป็นประเภทที่ไม่ถูกต้องไม่หยุดเมื่อรับการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียและสามารถมีอายุการใช้งานได้นานหลายสัปดาห์ถึง 3-4 เดือน อาการปวดกล้ามเนื้อซึ่งเป็นอาการของความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมักปรากฏในกล้ามเนื้อลูกวัว โรคข้อที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคประจำตัวที่เป็นก้อนมากขึ้นกว่าครึ่งหนึ่งรวมกันเป็นกลุ่มอาการปวดกล้ามเนื้อ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความกังวลเกี่ยวกับโรค  ข้อเข่าข้อ  ใหญ่ของข้อแขนขา; จำนวนผู้ป่วยที่เป็นโรคข้ออักเสบชั่วคราว การสูญเสียมวลกายในส่วนใหญ่ของผู้ป่วยและถึงในบางกรณีระดับของ cachexia ไม่เพียง แต่ทำหน้าที่เป็นสัญญาณการวินิจฉัยที่สำคัญของโรค แต่ยังแสดงให้เห็นถึงกิจกรรมสูงของ

การวินิจฉัย โรคตาแดงเยื่อหุ้มปอด

การวินิจฉัยโรค polyarteritis ที่เป็นก้อนกลมไม่ก่อให้เกิดปัญหาที่ความสูงของโรคเมื่อมีการรวมกันของความเสียหายของไตกับความดันโลหิตสูงในเลือดสูงโดยมีการละเมิดระบบทางเดินอาหารหัวใจและระบบประสาทส่วนปลาย ความยากลำบากในการวินิจฉัยโรคมีความเป็นไปได้ในระยะแรกก่อนที่จะมีการพัฒนาแผลภายในอวัยวะและโรค monosyndromic

เมื่อธรรมชาติ polisindromnom ของโรคในผู้ป่วยที่มีไข้ปวดกล้ามเนื้อและลดการทำเครื่องหมายในมวลร่างกายควรได้รับการยกเว้น nodosa polyarteritis การวินิจฉัยที่สามารถยืนยันได้สัณฐานกับ  การตรวจชิ้นเนื้อ  ของผิวและพนังกล้ามเนื้อการตรวจจับสัญญาณของกลาง necrotizing panvaskulita และเรือขนาดเล็ก แต่เนื่องจากลักษณะเป็นหย่อมของกระบวนการในเชิงบวก ผลปรากฏว่าไม่เกิน 50% ของผู้ป่วย

การเลือกระบบการปกครองการรักษาและปริมาณของยาเสพติดที่กำหนดอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของโรคที่ใช้งาน (มีไข้น้ำหนักลด Dysproteinemia, เม็ดเลือดแดงอัตราการตกตะกอนเพิ่มขึ้น), ความรุนแรงและอัตราความก้าวหน้าของความเสียหายภายในอวัยวะ (ไต, ระบบประสาทระบบทางเดินอาหาร) ความรุนแรงของความดันโลหิตสูง, การปรากฏตัวของไวรัสตับอักเสบบีจำลองแบบที่ใช้งานอยู่ .

[14], [15], [16],

การรักษา โรคตาแดงเยื่อหุ้มปอด

สำหรับการรักษาผู้ป่วยที่มีการรวมกันของ glucocorticides และ cytostatics ที่เหมาะสมที่สุด

• ในระยะเฉียบพลันของโรคก่อนที่จะมีการพัฒนาแผลที่เกี่ยวกับอวัยวะภายใน prednisolone จะได้รับในปริมาณ 30-40 มิลลิกรัมต่อวัน การรักษาผู้ป่วยที่มีความเสียหายรุนแรงต่ออวัยวะภายในควรเริ่มต้นด้วยการบำบัดด้วยพัลส์ด้วย methylprednisolone: 1000 มก. ทางหลอดเลือดดำวันละครั้งเป็นเวลา 3 วัน จากนั้น prednisolone จะรับประทานปากเปล่าในปริมาณ 1 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน
• หลังจากที่ไปถึงผลกระทบทางคลินิก: บรรทัดฐานของอุณหภูมิของร่างกายลดปวดกล้ามเนื้อป้องกันการสูญเสียของน้ำหนักตัวที่ลดลงใน ESR (เฉลี่ย 4 สัปดาห์) - ค่อยๆลดปริมาณของ prednisolone (ที่ 5 มก. ใน 2 สัปดาห์) เพื่อปริมาณการบำรุงรักษา 5-10 มก. / วัน ซึ่งต้องใช้เวลา 12 เดือน
• ในกรณีที่มีความดันโลหิตสูงในเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็งจำเป็นต้องลดขนาดยาเริ่มต้นของ prednisolone เป็น 15-20 มิลลิกรัมต่อวันและเร่งให้ลดลง

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับลักษณะของความเสียหายที่เกิดขึ้นกับอวัยวะภายในระยะเวลาของการโจมตีและลักษณะของการรักษา อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วย 3 เดือนอัตราการรอดตาย 5 ปี - 10% ก่อนการใช้ยาภูมิคุ้มกัน หลักสูตรของโรคในกรณีส่วนใหญ่เป็น fulminant อัตราการรอดชีวิต 5 ปีเพิ่มขึ้นเป็น 55% และหลังจากได้รับ cytostatic (azathioprine และ cyclophosphamide) ไปแล้วถึง 80% อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เป็นโรคประจำตัวมีปมสูงกว่า 12 ปี

การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเมื่อมีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีเริ่มมีอาการของโรคมากกว่าอายุ 50 ปีโดยมีการวินิจฉัยไม่ถูกต้อง ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีที่เกี่ยวข้องกับการตายสูงพิจารณาโปรตีนในส่วนที่เกิน 1 กรัม / วัน, ภาวะไตที่มีระดับ creatinine ในเลือดมากกว่า 140 pmol / ลิตรหัวใจล้มเหลว, ระบบทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนกลาง

อัตราการเสียชีวิตสูงสุดจะสังเกตได้ในปีแรกของการเกิดโรคเมื่อมีกิจกรรมที่รุนแรงของ vasculitis สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในช่วงนี้มีความล้มเหลวความก้าวหน้าการทำงานของไตแทรกซ้อนความดันโลหิตสูงมะเร็ง (เฉียบพลันซ้ายล้มเหลวกระเป๋าหน้าท้อง, โรคหลอดเลือดสมอง) กล้ามเนื้อหัวใจตายเป็น koronariita ผลเลือดออกจากระบบทางเดินอาหาร ในระยะต่อมาการเสียชีวิตมีความสัมพันธ์กับภาวะไตวายเรื้อรังที่เพิ่มขึ้นความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตเนื่องจากโรคหัวใจและความดันโลหิตสูงที่รุนแรงเช่นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย

[17], [18], [19]