วัยเจริญพันธุ์ล่าช้าในเด็ก

ความล่าช้าในวัยแรกรุ่นคือการไม่มีการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำนมในเด็กหญิงที่มีอายุถึง 13 ปีหรือมีพัฒนาการของลักษณะทางเพศทุติยภูมิที่เกินขีด จำกัด ด้านบนของมาตรฐานอายุโดยการเบี่ยงเบนมาตรฐาน 2.5 เป็นความล่าช้าในวัยแรกรุ่นการขาด menarche ไป 15,5-16 ปีของชีวิตของหญิงสาวที่หยุดการพัฒนาลักษณะทางเพศที่สองมานานกว่า 18 เดือน, menarche ล่าช้าเป็นเวลา 5 ปีหรือมากกว่าหลังจากที่เริ่มมีอาการของการเจริญเติบโตของต่อมเต้านม ควรสังเกตว่าการปรากฏตัวของตัวอ่อนทางเพศ (pubic และ axillary) ไม่ควรถือเป็นสัญญาณของวัยแรกรุ่น.

รหัส ICD-10

• Е30.0 วัยแรกรุ่นที่ล่าช้า.
• Е30.9 ความผิดปกติของวัยแรกรุ่นที่ยังไม่ระบุ.
• Е45 ความล่าช้าในวัยแรกรุ่นเนื่องจากการขาดโปรตีน - พลังงาน.
• Е23.0 hypopituitarism (hypogonadism hypogonadotrophic ขาด gonadotropin แยกดาวน์ซินโดร Kallmann, panhypopituitarism, cachexia hypophysial ไม่เพียงพอ hypophysial NOS).
• Е23.1 hypopituitarism ทางการแพทย์.
• Е23.3 ความผิดปกติของ hypothalamus ไม่ได้จำแนกไว้ที่ใด.
• Е89.3 Hypopituitarism ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากขั้นตอนทางการแพทย์.
• Е89.4 ความล้มเหลวของรังไข่หลังจากขั้นตอนทางการแพทย์.
• N91.0 การขาดประจำเดือนครั้งแรก (ความผิดปกติของประจำเดือนในช่วง pubertal)).
• Е28.3 ความล้มเหลวของรังไข่หลัก (ฮอร์โมนต่ำ, กลุ่มอาการของรังไข่มีเสถียรภาพ).
• Q50.0 การขาดรังไข่ที่ไม่มีตัวตน (ยกเว้นเทอร์เนอร์ซินโดรม)).
• Е34.5 กลุ่มอาการของโรคอัลไซเมอร์สตรีเพศผู้และโรคความต้านทานต่อแอนโดรเจน.
• Q56.0 Hermaphroditism ไม่ได้จำแนกไว้ที่อื่น (ต่อมเพศที่มีเนื้อเยื่อส่วนประกอบของรังไข่และอัณฑะ - ovotestis).
• Q87.1 Syndromes of anomalies พิการ แต่กำเนิดโดยแคระแกร็น (Russell's syndrome)).
• Q96 เทอร์เนอร์ดาวน์ซินโดรมและตัวแปร.
• Q96.0 Karyotype 45.HO.
• Q96.1 Karyotype 46.X iso (Xq).
• Q96.0 Karyotype 46.X ที่มีโครโมโซมเพศผิดปกติยกเว้น iso (Xq).
• Q96.3 Mozaicism 45.H / 46.HH หรือ XY.
• Q96.4 Mosaicism 45, X / สายเซลล์อื่นที่มีโครโมโซมเพศผิดปกติ.
• Q96.8 สายพันธุ์อื่นของเทอร์เนอร์ดาวน์ซินโดรม.
• Q97 ความผิดปกติอื่น ๆ ของโครโมโซมเพศและพยาธิตัวเมียที่ไม่ได้จำแนกไว้ที่อื่น (รวมถึงผู้หญิงที่มี karyotype 46.XY).
• Q99.0 โมเสก (chimeraic) 46XX/46XY, กระเทย.
• Q99.1 46ХХ-กระเทยจริง (มีแถบ gonads, 46XY со bar-gonads, dysgenesis gonadal ที่บริสุทธิ์ - syndrome Svayer).

ระบาดวิทยา

ในบรรดาประชากรผิวขาวที่เกี่ยวกับ 2-3% เด็กหญิงอายุ 12 ปีและ 0,4% เด็กหญิงที่อายุ 13 ปีไม่มีร่องรอยของวัยแรกรุ่น สาเหตุหลักของความล่าช้าในวัยแรกรุ่นเป็นความไม่เพียงพอของอวัยวะสืบพันธุ์ (48,5%), สังเกตน้อยลง hypothalamic ไม่เพียงพอ (29%), ข้อบกพร่องของเอนไซม์ในการสังเคราะห์ฮอร์โมน (15%), การขาดสารอาหารของต่อมใต้สมองก่อนหน้า (4%), เนื้องอกต่อมใต้สมอง (0,5%), из ซึ่ง 85% เป็น prolactinomas อุบัติการณ์ของ dysgenesis ของอวัยวะเพศที่มี karyotype 46.XY (Svayer syndrome) เท่ากับ 1 ครั้ง 100 000 เด็กแรกเกิด.

การฉาย

В ในกรอบของการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิด - การกำหนด chromatin เพศในทารกแรกเกิดทั้งหมด (ยืนยันห้องปฏิบัติการทางเพศของเด็ก) การตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงการเจริญเติบโตเป็นสิ่งจำเป็นในเด็กหญิงที่มีอาการของโรคประจำตัวที่มีมา แต่กำเนิดเพื่อให้สามารถแก้ไขภาวะกระปรี้กระเปร่าได้ทันเวลา.

На การรักษาพื้นหลังของวัยแรกรุ่นที่ล่าช้ามีความจำเป็นต้องกำหนดพลวัตการเจริญเติบโตประจำปีของหญิงวัยแรกรุ่นอายุกระดูกระดับของ gonadotropins (LH และ FSH) และ estradiol ในเลือดดำ.

การจำแนกการล่าช้าในวัยแรกรุ่น

В ขณะนี้คำนึงถึงระดับของความเสียหายต่อระบบสืบพันธุ์สามรูปแบบของความล่าช้าในวัยแรกรุ่น.

ล่าช้ารัฐธรรมนูญของแบบฟอร์มแสดงในวัยแรกรุ่นล่าช้าเต้านมขนาดใหญ่และมีประจำเดือนครั้งแรกที่ไม่สาวสุขภาพดี somatically อายุ 13 ปีมีความล่าช้าเทียบเท่าทางกายภาพ (ความยาวและน้ำหนัก) และชีวภาพ (อายุกระดูก) ของ.

Hypogonadotropic hypogonadism - ล่าช้ารุ่นกระเตาะเนื่องจากปัญหาการขาดแคลนที่ทำเครื่องหมายของ gonadotropic aplasia การสังเคราะห์ฮอร์โมนหรือ hypoplasia เนื่องจากความเสียหายทางพันธุกรรมหรือไม่เพียงพอเป็นระยะ ๆ การทำงานของมลรัฐและต่อมใต้สมอง.

hypogonadism hypergonadotropic คือความล่าช้าในวัยแรกรุ่นที่เกิดจากการได้รับมา แต่กำเนิดหรือได้รับการขาดการหลั่งของฮอร์โมนของต่อมทางเพศ รูปแบบที่เกิดขึ้นเองเป็นตัวแทนของ dysgenesis หรือ agenesis ของรังไข่หรืออัณฑะ มีรูปแบบของรังไข่เป็นสองแบบ: แบบฉบับ - Turner syndrome (ในประเทศของเรา Shereshevsky-Turner syndrome) และ "clean" ใน karyotype ของ 46.XX; และสามรูปแบบของ dysgenesis ของลูกอัณฑะ: ทั่วไป (45.XO/46.XY), «บริสุทธิ์ "(Svayer syndrome) และผสมหรือไม่สมดุล ในรูปแบบทั่วไปผู้ป่วยสังเกตเห็น stigmata หลาย embryogenesis ลักษณะของ Turner 's syndrome "รูปแบบบริสุทธิ์" มีลักษณะเหมือนริบบิ้นเหมือนอวัยวะเพศในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติของร่างกายในการพัฒนา รูปแบบผสมคุณสมบัติภายในของอวัยวะเพศไม่สมดุล (แตกต่างสาระในด้านหนึ่งและเนื้องอกอัณฑะหรือ - ตรงข้าม; อวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่มีในมือข้างหนึ่งและเนื้องอกหรือสายอัณฑะ - ตรงข้าม) อย่างไรก็ตามในปีที่ผ่านมาในวรรณกรรมต่างประเทศเป็นส่วนกันมากขึ้น XY-อวัยวะสืบพันธุ์ (ยกเว้นกลุ่มอาการเทอร์เนอร์) ให้เสร็จสมบูรณ์และรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์ (ที่สมบูรณ์และบางส่วน dysgenesis อวัยวะสืบพันธุ์) วิธีนี้เน้นความจริงที่ว่าทุกรูปแบบของ dysgenesis ของต่อมทางเพศแสดงการเชื่อมโยงที่แตกต่างกันของกลไกทางเชื้อโรคเดียวกันของโรคความแตกต่างทางเพศ ดังนั้นพยาธิวิทยานี้ถือเป็นโรคหนึ่งนั่นคือตัวแปรต่างๆของ 46, XJ-gonadal dysgenesis.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของวัยแรกรุ่นที่ล่าช้า

รูปแบบตามรัฐธรรมนูญ

ความล่าช้าตามรัฐธรรมนูญของวัยแรกรุ่นเป็นกฎที่เป็นกรรมพันธุ์ การก่อตัวของโรคนี้เกิดจากสาเหตุทางจุลพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การกระตุ้นการทำงานของ hypothalamic-pituitary ในช่วงปลายทศวรรษและการยับยั้งการหลั่งของอิมมูไนเซชั่นของฮอร์โมน hypothalamic GnRH) กลไกการทำให้เกิดโรคของผลของพวกเขายังคงไม่ชัดเจน การศึกษาจำนวนมากได้รับการอุทิศให้กับการศึกษาการควบคุมโมโนลอยด์ของฟังก์ชัน hypothalamic-pituitary ในเด็กที่มีวัยหมดระดู มีแนวโน้มทั่วไปในระดับของ catecholamines คือการลดระดับ noradrenaline และ epinephrine และความเข้มข้นของ serotonin เพิ่มขึ้น อีกเหตุผลหนึ่งสำหรับความล่าช้ารุ่นกระเตาะควร - hyperprolactinemia ทำงานซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับการลดลงของเสียง dopaminergic ซึ่งนำไปสู่การลดลงของการหลั่งของทั้ง gonadotrophins ชีพจรและฮอร์โมนการเจริญเติบโต.

ความล่าช้าในวัยแรกรุ่นใน hypogonadotropic hypogonadism (ศูนย์กลางกำเนิด)

В พื้นฐานของการล่าช้าในวัยแรกรุ่นใน hypogonadotropic hypogonadism คือการขาดสารหลั่งฮอร์โมน gonadotropic เป็นผลมาจากความพิการ แต่กำเนิดหรือได้รับของระบบประสาทส่วนกลาง.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของวัยแรกรุ่นที่ล่าช้า

อาการของวัยแรกรุ่นที่ล่าช้า

สัญญาณหลักของการกระปรี้กระเปร่าที่ล่าช้าในเด็กผู้หญิงที่มีต่อความผิดพลาดของส่วนกลางของระเบียบระบบสืบพันธุ์ (รูปแบบกลางของความล่าช้าในวัยแรกรุ่น):

• การขาดหรือการด้อยพัฒนาลักษณะทางเพศที่สองเมื่ออายุได้ 13-14 ปีเก่า;
• การขาดประจำเดือนที่อายุ 15-16 ปีเก่า;
• hypoplasia ของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกและภายในร่วมกับการชะลอการเจริญเติบโต.

การรวมกันของสัญญาณเหล่านี้ของ hypoestrogenism กับการขาดดุลอย่างรุนแรงของน้ำหนักตัวลดลงวิสัยทัศน์ความผิดปกติ thermoregulation อาการปวดหัวเป็นเวลานานหรืออาการอื่น ๆ ของระบบทางเดินปัสสาวะวิทยาอาจบ่งบอกถึงการละเมิดกลไกการกำกับดูแลจากส่วนกลาง.

อาการของวัยแรกรุ่นที่ล่าช้า

การวินิจฉัยความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

ค้นหาการปรากฏตัวของความอัปยศของโรคประจำตัวและกำเนิดและลักษณะเฉพาะของวัยแรกรุ่นของพ่อแม่และญาติสนิท (I และ II ระดับของเครือญาติ) ประวัติครอบครัวควรได้รับการรวบรวมระหว่างการสนทนากับญาติผู้ป่วยโดยเฉพาะกับมารดา ประเมินลักษณะของการพัฒนามดลูกระยะเวลาของทารกแรกเกิดอัตราการเจริญเติบโตและการพัฒนาจิตประสาท หาสภาพความเป็นอยู่และคุณลักษณะของโภชนาการของหญิงสาวตั้งแต่ช่วงเกิดข้อมูลเกี่ยวกับการโหลดร่างกายอารมณ์และอารมณ์ ระบุอายุและลักษณะของการดำเนินการหลักสูตรและการรักษาโรคที่ดำเนินการตลอดหลายปีของชีวิต ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับข้อมูลเกี่ยวกับภาวะมีบุตรยากและโรคต่อมไร้ท่อในญาติ เช่นเดียวกับโรคติดเชื้อและร่างกายที่เด็กในปีแรกของชีวิต, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางได้รับบาดเจ็บที่ศีรษะเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของสาวเงื่อนไขเหล่านี้และโรคอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มโอกาสในการพยากรณ์โรคไม่ดีเรียกคืนการทำงานของระบบสืบพันธุ์ ผู้หญิงส่วนใหญ่ที่มีครอบครัว รูปแบบของความล่าช้าในวัยแรกรุ่นจะถูกบันทึกไว้ใน anamnesis ภายหลัง menarche ที่แม่และญาติใกล้ชิดอื่น ๆ และล่าช้าและล่าช้า pilosis ทางเพศหรือการพัฒนาของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกของบรรพบุรุษ ผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Callman ควรชี้แจงการปรากฏตัวในครอบครัวญาติที่มีกลิ่นที่ลดลงหรือมีโรคอ้วน.

การวินิจฉัยความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

การรักษาความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

• การป้องกันโรคมะเร็งของอวัยวะสืบพันธุ์ในช่องท้อง.
• กระตุ้นการเจริญเติบโตในวัยเจริญพันธุ์ในผู้ป่วยที่มีการชะลอการเจริญเติบโต.
• เติมเต็มความบกพร่องของฮอร์โมนเพศหญิง.
• การกระตุ้นและการบำรุงรักษาพัฒนาการของลักษณะทางเพศทุติยภูมิในการก่อร่างเพศหญิง.
• การกระตุ้นกระบวนการ osteosynthesis.
• การป้องกันปัญหาทางจิตวิทยาและสังคมที่รุนแรงและเรื้อรังที่เป็นไปได้.
• การป้องกันภาวะมีบุตรยากและการเตรียมการสำหรับการให้กำเนิดผ่านการปฏิสนธิในหลอดทดลองของไข่ผู้บริจาคและการถ่ายโอนตัวอ่อน.

การรักษาความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

ภาพ

พยากรณ์ภาวะเจริญพันธุ์ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบตามรัฐธรรมนูญในการเลื่อนวัยที่ล่าช้า.

ใน hypogonadism hypogonadotropic, และการรักษาไม่ได้ผลประกอบด้วยยาเสพติด antihomotoxical เลือกเป็นรายบุคคลหรือยาเสพติดที่ปรับปรุงการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางอุดมสมบูรณ์สามารถเรียกคืนได้ชั่วคราวโดยการบริหารจากภายนอกของ analogues ของ LH และ FSH (เมื่อรอง hypogonadism) และ GnRH analogues ในโหมด tsirhoralnom (hypogonadism ในระดับอุดมศึกษา).

การป้องกัน

ข้อมูลยืนยันการมีอยู่ของมาตรการที่พัฒนาเพื่อป้องกันความล่าช้าของวัยแรกรุ่นในหญิงจะขาด เมื่อรูปแบบส่วนกลางของโรคเนื่องจากภาวะขาดสารอาหารหรือการออกกำลังกายที่ไม่เพียงพอควรมีการสังเกตการทำงานและระบบการปกครองส่วนที่เหลือต่อภาวะโภชนาการที่มีเหตุผลก่อนที่จะเริ่มมีประจำเดือน ในครอบครัวที่มีรูปแบบตามรัฐธรรมนูญในช่วงวัยแรกรุ่นที่ล่าช้าจำเป็นต้องสังเกตจากผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อและนรีแพทย์จากวัยเด็ก กับ dysgenesis ของ gonads และอัณฑะป้องกันไม่อยู่.

[1], [2], [3], [4], [5]