การรักษาความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

เป้าหมายของการรักษาความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

• การป้องกันโรคมะเร็งของอวัยวะสืบพันธุ์ในช่องท้อง
• กระตุ้นการเจริญเติบโตในวัยเจริญพันธุ์ในผู้ป่วยที่มีการชะลอการเจริญเติบโต
• เติมเต็มความบกพร่องของฮอร์โมนเพศหญิง
• การกระตุ้นและการบำรุงรักษาพัฒนาการของลักษณะทางเพศทุติยภูมิในการก่อร่างเพศหญิง
• การกระตุ้นกระบวนการสังเคราะห์ osteosynthesis
• การป้องกันปัญหาทางจิตวิทยาและสังคมที่รุนแรงและเรื้อรังที่เป็นไปได้
• การป้องกันภาวะมีบุตรยากและการเตรียมพร้อมสำหรับการให้กำเนิดผ่านการปฏิสนธินอกระบบของไข่ผู้บริจาคและการถ่ายโอนตัวอ่อน

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

การดำเนินการทางการแพทย์ - การวินิจฉัย:

• ตัวอย่างที่มีลักษณะคล้ายคลึงกับฮอร์โมนที่ปล่อยออกมา
• การศึกษาเกี่ยวกับจังหวะ circadian และการหลั่งไนล่อนของ gonadotropins และฮอร์โมนการเจริญเติบโต
• ตัวอย่างที่มีอินซูลินและ clonidine (clonidine) เพื่อชี้แจงการสงวนของการหลั่ง soma-thotropic

ความมุ่งมั่นของโครโมโซม Y ใน karyotype ในผู้หญิงที่มีฟีโนไทป์เพศหญิงเป็นข้อบ่งชี้อย่างชัดเจนสำหรับการกำจัดทวิภาคีของต่อมเพศเพื่อป้องกันความเสื่อมของเนื้องอก

การไม่รักษายาที่ล่าช้าในวัยแรกรุ่น

สำหรับหญิงที่มีรูปแบบกลางและรัฐธรรมนูญของการล่าช้าในวัยแรกรุ่นที่ล่าช้า - การปฏิบัติตามระบบการทำงานและส่วนที่เหลือการแก้ไขการออกกำลังกายการบำรุงรักษาโภชนาการที่เพียงพอและการชดเชยของโรค somatic พื้นฐาน

ยาสำหรับวัยแรกรุ่นที่ล่าช้า

ไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับประสิทธิภาพของคอมเพล็กซ์วิตามินแร่และ adaptogens ในเด็กหญิงที่มีความล่าช้าตามรัฐธรรมนูญในวัยแรกรุ่น หลังจากการทดสอบด้วย DiPr พบว่าการเปิดใช้งานของวัยแรกรุ่นในเด็กดังกล่าว หญิงที่มีความล่าช้าตามรัฐธรรมนูญในวัยแรกรุ่นสามารถทำคอร์ส 3-4 เดือนในการรักษาด้วยยาที่มีฮอร์โมนเพศในระบบการปกครองแบบต่อเนื่องตลอดจนใช้สำหรับการบำบัดทดแทนฮอร์โมน

ในฐานะที่เป็นการบำบัดที่ไม่ใช่ฮอร์โมนผู้ป่วยที่มีภาวะขาดประจำเดือน hypogonadotropic แนะนำให้เลือกใช้ยาคอมเพล็กซ์ที่ประกอบด้วยยาต้านภูมิต้านตนเองที่เลือกไว้เป็นรายบุคคลหรือยาที่ปรับปรุงการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง การรักษาควรมีอย่างน้อย 6 เดือน เลือกการจัดการต่อไปของผู้ป่วยควรได้รับการสร้างขึ้นโดยคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงของเนื้อหาของฮอร์โมน gonadotropin ปล่อย, estradiol ฮอร์โมนเพศชายและข้อมูลขนาดของมดลูกและตรวจสอบสถานะของอุปกรณ์ follicular ของรังไข่

ผู้ป่วยที่มีรูปแบบของ hypergonadotrophic ล่าช้ารุ่นกระเตาะ dysgenesis อวัยวะสืบพันธุ์ท่ามกลางวัตถุประสงค์ร่างกาย estrogenizatsii เริ่มต้นแสดงในสโตรเจนในชีวิตประจำวันเจลบำบัด (Divigel, estrozhel et al.) แท็บเล็ต (proginova 1-2 มก. / วัน estrofem 2 มิลลิกรัม / วันและ al.) หรือในรูปแบบของแพทช์นี้ (CLIMAR, estroderm et al.) หรือแท็บเล็ต estrogens ผันในชีวิตประจำวัน (Premarin 0.625 มิลลิกรัม / วัน et al.) การประยุกต์ใช้แท็บเล็ต estradiol ethinyl ในชีวิตประจำวัน (mikrofollin 25 มิลลิกรัม / วัน) ในปัจจุบันจะถูก จำกัด เนื่องจากเป็นไปได้ของการพัฒนาที่ไม่พึงประสงค์หรือไม่เพียงพอของเต้านมและมดลูก เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงของการเสื่อมมะเร็งของต่อมทางเพศให้กับผู้ป่วยที่ได้รับยาสโตรเจนฮอร์โมนทดแทนในผู้ป่วยที่มี 46.XY karyotype และ dysgenesis อวัยวะสืบพันธุ์ควรจะเป็นอย่างเคร่งครัดหลังจาก gonad- ทวิภาคีและ tubektomii

เมื่อลักษณะของปฏิกิริยา menstrualnopodobnoe ปกติในการรักษาที่ซับซ้อนรวมถึงโปรเจสตินในโหมดวงจร (djufaston (dydrogesterone) 10-20 มก. / วัน utrozhestan (progesterone) ขนาด 100-200 มิลลิกรัม / วันของ medroxyprogesterone acetate หรือ 2.5-10 มิลลิกรัม / วันนับจากวันที่ 19 ถึงวันที่ 28 ของการรับประทาน estradiol) บางทีแต่งตั้ง estradiol ในการรวมกันตามลำดับด้วย progestogen (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) ในโหมด 21 วันกับช่วงเวลา 7 วันและอย่างต่อเนื่องโดยไม่หยุดชะงัก (femoston 2/10) ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 16 ปีสำหรับลักษณะอย่างรวดเร็วของลักษณะทางเพศมัธยมศึกษาและการขยายตัวของมดลูกจะแนะนำให้ใช้ divitren เพื่อเร่งการก่อตัวของเต้านมจะแนะนำการแต่งตั้งของยาคุมกำเนิดรวม หลังจากที่บรรลุผลที่ต้องการในทั้งสองกรณีแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนไปใช้สูตรที่ใช้ในการต่อเนื่องโหมด (ตามลำดับ) อย่างต่อเนื่อง

นอกจากการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนเมื่อตรวจพบความหนาแน่นของกระดูกลดลงแล้ว osteogenone ยังได้รับการกำหนดให้ใช้ยาเม็ด 1 เม็ด 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 4-6 เดือนต่อปี ยาเสพติดจะอยู่ภายใต้การควบคุมของอายุกระดูกจนปิดโซนการเจริญเติบโตและภายใต้การควบคุมของ densitometry ของ XY-gonadal dysgenesis แนะนำให้ทำหลักสูตรบำบัด 6 เดือนด้วยการเตรียมแคลเซียม: napekel D ₃, แคลเซียมดีไนซ์, วิตามิน Osteomag, แคลเซียม - แซนดอสมือขวา

ในผู้ป่วยแคระแกรนมีภาวะ hypo- และ hypergonadotropic gonadism ที่มีอัตราการเติบโตต่ำกว่า 5 เปอร์เซ็นต์ somatropin (recombinant growth hormone) ยานี้มีการฉีดเข้าใต้ผิวหนังทุกวันทุกคืน ปริมาณประจำวันคือ 0.07-0.1 IU / กิโลกรัมหรือ 3.2 IU / m ²ซึ่งสอดคล้องกับยาประจำสัปดาห์ของ 0.5-0.7 IU / กิโลกรัมหรือ 14-20 IU / m 2ในขณะที่เด็กหญิงคนนี้โตขึ้นปริมาณที่ต้องการจะเปลี่ยนเป็นประจำโดยคำนึงถึงมวลชนหรือพื้นที่ผิวของร่างกาย การรักษาจะดำเนินการภายใต้การควบคุมของการเจริญเติบโตทุก 3-6 เดือนจนกว่าระยะเวลาที่สอดคล้องกับอายุกระดูก 14 ปีหรือมีอัตราการเติบโตลดลงถึง 2 ซม. ต่อปีหรือน้อยกว่า หญิงที่มีอาการ Turner syndrome ต้องการยาเริ่มแรกขนาดใหญ่ การใช้งานที่มีประสิทธิภาพสูงสุดคือ 0.375 IU / kg ต่อวัน แต่สามารถเพิ่มปริมาณได้

สำหรับสาวธรรมดาที่มีอาการเทอร์เนอเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพในการเจริญเติบโตสามารถกำหนด oxandrolone (ที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ anabolic aromatizing) ขนาด 0.05 มก. / กก. ต่อวันหลักสูตร 3-6 เดือนระหว่างการรักษาด้วยฮอร์โมนการเจริญเติบโต

เมื่อเลือกประเภทของการบำบัดด้วยสเตียรอยด์ทางเพศเพื่อเติมเต็มการขาดฮอร์โมนเอสโตรเจนและปริมาณยาเสพติดควรได้รับคำแนะนำไม่ใช่ตามลำดับเหตุการณ์ (หนังสือเดินทาง) แต่ตามอายุทางชีวภาพของเด็ก ปัจจุบันเป็นเรื่องปกติที่จะใช้การเตรียมการคล้ายกับ estrogens ตามธรรมชาติตามรูปแบบการเจริญเติบโตถ้าอายุกระดูกได้ถึง 12 ปี

ปริมาณเริ่มต้นของสโตรเจนที่ควรจะเป็น 1 / 4-1 / 8 ยาใช้สำหรับการรักษาของผู้หญิงผู้ใหญ่: estradiol ในรูปแบบของแพทช์ของ 0.975 mg / สัปดาห์หรือเป็นเจล 0.25 มก. / วันหรือผัน estrogens 0.3 มิลลิกรัม / วัน หลักสูตรสำหรับ 3-6 เดือน หากไม่มีการตอบสนอง menstrualnopodobnoe เลือดออกในช่วง 6 เดือนแรกที่ได้รับฮอร์โมนยาเริ่มต้นจะเพิ่มขึ้น 2 ครั้งและหลังอย่างน้อย 2 สัปดาห์นอกจากนี้ยาฮอร์โมนสำหรับ 10-12 วัน เมื่อมีเลือดออกควรจะไปที่การสร้างแบบจำลองของรอบประจำเดือน กำหนด estradiol ในรูปแบบของแพทช์ 0.1 mg / สัปดาห์หรือเจลที่ 0.5 มิลลิกรัม / วันหรือผัน estrogens 0.625 มก. / วันพร้อมเตรียมการที่มีการเพิ่มฮอร์โมน (10-20 มิลลิกรัม dydrogesterone / วันหรือกระเทือน micronized (utrozhestan ) ที่ 200-300 มก. / วัน) Estrogens ถ่ายทุกวันอย่างต่อเนื่องกระเทือน - 10 วันทุกๆ 20 วัน estrogens ชั่วโมง การเตรียมการรับสัญญาณที่เป็นไปได้ที่มีอะนาล็อกกระเทือนพื้นเมืองทุก 2 สัปดาห์บนพื้นหลังของการใช้งานอย่างต่อเนื่องของสโตรเจน ภายใน 2-3 ปีของการรักษาฮอร์โมนควรค่อยๆเพิ่มปริมาณการปริมาณมาตรฐานของสโตรเจนโดยคำนึงถึงอัตราการเติบโตของความยาวลำตัวอายุกระดูกขนาดของมดลูกและต่อมน้ำนม ชดเชยการขาดยาสโตรเจนผลกระทบ estrogenic มาตรฐานซึ่งมักจะไม่ได้มีผลกระทบเชิงลบคือ 1.25 มก. / วันเพื่อ estrogens ผัน 1 มิลลิกรัม / วันเพื่อ estradiolsoderzhaschego เจลและ 3.9 มก. / สัปดาห์สำหรับแพทช์กับสโตรเจน ความสะดวกสบายที่ไม่อาจปฏิเสธมีการเตรียมการที่มี estradiol และ progesterone (medroxyprogesterone, dydrogesterone) มีอัตราคงที่ การรักษาด้วยปริมาณที่สูงขึ้นของสโตรเจนจะนำไปสู่การปิดการเร่งของการเจริญเติบโตของโซน epiphyseal และการพัฒนาของโรคเต้านมอักเสบเพิ่มความเสี่ยงของโรคมะเร็งเยื่อบุโพรงมดลูกและต่อมนม

หลักเกณฑ์สำหรับประสิทธิผลของการรักษาคือการเริ่มต้นของการเจริญเติบโตและการพัฒนาของต่อมนม, การปรากฏตัวของตัวอ่อนทางเพศเพิ่มขึ้นในการเจริญเติบโตเชิงเส้นและความแตกต่างที่ก้าวหน้าของโครงกระดูก (วิธีการของอายุทางชีวภาพกับอายุหนังสือเดินทาง)

การผ่าตัดรักษาโรคกระปรี้กระเปร่าที่ล่าช้า

มีการแทรกแซงทางศัลยกรรมสำหรับผู้ป่วยที่มีซีสต์และเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นของต่อมใต้สมองบริเวณ hypothalamic และ ventricle ที่สามของสมอง

เนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเปลี่ยนแปลงเนื้องอก disgenetichnyh ต่อมเพศสัมพันธ์อยู่ในช่องท้องเช่นเดียวกับความถี่สูงการตรวจหาพยาธิสภาพท่อนำไข่และ mezosalpinksa ผู้ป่วยทั้งหมดที่มี dysgenesis XY-อวัยวะสืบพันธุ์ทันทีหลังการวินิจฉัยต้องทวิภาคี salpingo รังไข่ทั้งสองข้าง (ร่วมกับท่อนำไข่) กอบ laparoscopically วิธี

ระยะเวลาโดยประมาณของความไร้ความสามารถในการทำงาน

ตั้งแต่ 10 ถึง 30 วันในระหว่างการตรวจและดำเนินการตรวจวินิจฉัยในโรงพยาบาล ภายใน 7-10 วันในช่วงระยะเวลาของการผ่าตัดรักษา

การจัดการเพิ่มเติม

เด็กหญิงที่มีความล่าช้าตามรัฐธรรมนูญในวัยหนุ่มสาวควรรวมอยู่ในกลุ่มเสี่ยงเพื่อการพัฒนาความหนาแน่นของกระดูกที่ขาดและต้องมีการติดตามผลแบบไดนามิกจนถึงจุดสิ้นสุดของวัยแรกรุ่น

ผู้ป่วยที่มีรูปแบบรังไข่ของวัยแรกรุ่นล่าช้าและ hypogonadism hypogonadotropic ไม่มีผลกระทบต่อการรักษาที่ไม่ต้องใช้ฮอร์โมนตลอดชีวิตเตียรอยด์บำบัดทดแทนเซ็กซ์ (ก่อนที่จะระยะเวลาของวัยหมดประจำเดือนธรรมชาติ) และการสังเกตแบบไดนามิกอย่างต่อเนื่อง เพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาเกินขนาดและผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ในช่วง 2 ปีแรกของการรักษาก็จะแนะนำให้ดำเนินการติดตามเยี่ยมชมทุก 3 เดือน กลยุทธ์นี้ช่วยให้คุณสามารถสร้างการติดต่อทางจิตวิทยากับผู้ป่วยและปรับแผนการรักษาได้ทันท่วงที ในปีต่อ ๆ ไปก็เพียงพอที่จะทำการตรวจติดตามผลทุก 6-12 เดือน ในระหว่างการรักษาด้วยฮอร์โมนในระยะยาวควรทำาการตรวจร่างกายเป็นประจำทุกปี การศึกษาขั้นต่ำควรจะรวมถึง: อัลตราซาวด์ของอวัยวะเพศต่อมเต้านมและต่อมไทรอยด์ colposcopy และความมุ่งมั่นของเนื้อหาในเลือด FSH, estradiol ฮอร์โมนที่เกี่ยวกับคำให้การของ TSH และ thyroxine ในระยะที่สองของรอบประจำเดือนจำลอง ระดับ estradiol ใน 50-60 pmol / l ถือว่าน้อยที่สุดเพื่อให้แน่ใจได้ว่าการตอบสนองของอวัยวะเป้าหมาย ระดับปกติของ estradiol ที่จำเป็นสำหรับการทำงานของอวัยวะหลักของระบบสืบพันธุ์และการบำรุงรักษาการเผาผลาญอาหารปกติอยู่ในช่วง 60-180 pmol / l เวลาไม่น้อยกว่า 1 ใน 2 ปีที่ผ่านมาเป็นสิ่งที่จำเป็นในการประเมินการเปลี่ยนแปลงของอายุกระดูกในค้างจากปฏิทินที่มีความเป็นไปได้ของการศึกษาการตรวจสอบกระดูก densitometry ควรจะเสริม

ข้อมูลสำหรับผู้ป่วย

กอบการฝึกอบรมทักษะของผู้ป่วยที่ใช้การเตรียมการ (แบบฟอร์มผิวหนังปริมาณการฉีดฮอร์โมนการเจริญเติบโต) และคำอธิบายของความจำเป็นในการควบคุมอย่างเข้มงวดของการรับของพวกเขาที่มีความเสี่ยงของมดลูกวัฏจักรเลือดออกในการละเมิดของระบบการปกครองการรักษา หากจำเป็นต้องมีการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนผู้ป่วยและผู้ปกครองควรได้รับการฝึกอบรมจากบุคลากรทางการแพทย์ที่มีประสบการณ์ในการบริหารยา

ผู้ป่วยควรได้รับทราบถึงความจำเป็นในการในระยะยาว (ไม่เกิน 45-55 ปี) ของการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนที่มีการขาดสโตรเจนในการกู้คืนที่มีผลต่อไม่เพียง แต่มดลูกและเต้านมต่อม แต่ยังอยู่ในสมอง, หลอดเลือดหัวใจ, ผิวหนังกระดูก ฯลฯ กับพื้นหลังของการบำบัดทดแทนฮอร์โมน, การตรวจสอบประจำปีของฮอร์โมนขึ้นอยู่กับอวัยวะเป็นสิ่งที่จำเป็น ขอแนะนำให้รักษาไดอารี่ของการควบคุมตนเองระบุระยะเวลาของการโจมตีระยะเวลาและความรุนแรงของการมีประจำเดือนเลือดออก การตั้งครรภ์ที่เป็นอิสระเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามแม้จะมีการบริโภคฮอร์โมนเพศหญิงเป็นประจำมดลูกก็สามารถเข้าถึงขนาดที่ช่วยให้สามารถปลูกไข่ผู้บริจาคโดยการเทียมด้วยวิธีเทียม

การพักในการรักษาผู้ป่วย hypogonadotropic และ hypergonadotropic hypogonadism ไม่ได้รับอนุญาต การหยุดชะงักของการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนหรือการหยุดชะงักการรักษามานานกว่าสองรอบทำให้เกิดการพัฒนาของรัฐ estrogendefitsitnogo ลึกที่มีลักษณะของการเกิดปฏิกิริยาของพืชและความผิดปกติของการเผาผลาญที่ hypoplasia ของต่อมน้ำนมและอวัยวะเพศ

ภาพ

การพยากรณ์ความอุดมสมบูรณ์ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบตามรัฐธรรมนูญในการเลื่อนชั้นวัยแรกรุ่นเป็นไปในทางที่ดี

ใน hypogonadism hypogonadotropic, และการรักษาไม่ได้ผลประกอบด้วยยาเสพติด antihomotoxical เลือกเป็นรายบุคคลหรือยาเสพติดที่ปรับปรุงการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางอุดมสมบูรณ์สามารถเรียกคืนได้ชั่วคราวโดยการบริหารจากภายนอกของ analogues ของ LH และ FSH (เมื่อรอง hypogonadism) และ GnRH analogues ในโหมด tsirhoralnom (hypogonadism ระดับอุดมศึกษา)

Hypogonadism hypergonadotropic เฉพาะผู้ป่วยสามารถตั้งครรภ์บนพื้นหลังของการรักษาด้วยการทดแทนฮอร์โมนที่เพียงพอโดยการถ่ายโอนตัวอ่อนผู้บริจาคไปยังโพรงมดลูกและการกู้คืนอย่างเต็มที่การขาดฮอร์โมนของร่างกายสีเหลือง การเลิกใช้ยาเป็นกฎนำไปสู่การทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง ในผู้หญิงที่เป็นเทอร์เนอร์ดาวน์ซินโดรมที่มีภาวะกระปรี้กระเปร่าวัยแรกเกิดและมีประจำเดือน 2-5% การตั้งครรภ์เป็นไปได้แต่ว่าหลักสูตรนี้มักมาพร้อมกับการคุกคามในช่วงอายุครรภ์ต่าง ๆ การตั้งครรภ์ที่ดีและการคลอดบุตรในผู้ป่วยที่มีอาการ Turner's syndrome เป็นเหตุการณ์ที่หาได้ยากและเกิดขึ้นบ่อยครั้งในเด็กชาย

ในผู้ป่วยที่มีอาการทางพันธุกรรมที่มีมา แต่กำเนิดมาพร้อมกับ hypogonadotropic hypogonadism การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความทันเวลาและประสิทธิผลของการแก้ไขโรคร่วมของอวัยวะและระบบ

ผู้ป่วย hypergonadotropic hypogonadism ที่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและเพียงพอสามารถรับรู้ถึงบทบาทของระบบสืบพันธุ์โดยการปฏิสนธินอกระบบทางด้านนอกของไข่ผู้บริจาคและการถ่ายโอนตัวอ่อน

ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการบำบัดทดแทนฮอร์โมนในช่วงระยะเวลาการสืบพันธุ์บ่อยกว่าโดยเฉลี่ยในประชากรมีความทุกข์ทรมานจากความดันโลหิตสูงภาวะไขมันในเลือดสูงโรคอ้วนโรคกระดูกพรุน พวกเขามักมีปัญหาทางจิตสังคม โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้หญิงที่เป็นโรค Turner

การป้องกัน

ข้อมูลยืนยันการมีอยู่ของมาตรการที่พัฒนาเพื่อป้องกันความล่าช้าของวัยแรกรุ่นในหญิงจะขาด เมื่อรูปแบบส่วนกลางของโรคเนื่องจากภาวะขาดสารอาหารหรือการออกกำลังกายที่ไม่เพียงพอควรมีการสังเกตการทำงานและระบบการปกครองส่วนที่เหลือต่อภูมิหลังของโภชนาการที่มีเหตุผลก่อนที่จะเริ่มมีประจำเดือน ในครอบครัวที่มีรูปแบบตามรัฐธรรมนูญในช่วงวัยแรกรุ่นที่ล่าช้าเป็นสิ่งจำเป็นที่ต้องสังเกตจากผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อและนรีแพทย์จากวัยเด็ก กับ dysgenesis ของ gonads และอัณฑะป้องกันไม่อยู่.