17alpha-hydroxyprogesterone ในเลือด

17-Hydroxyprogesterone เป็นสารตั้งต้นของ cortisol ซึ่งมีฤทธิ์ในการ natriuretic ฮอร์โมนที่ผลิตในต่อมหมวกไตรังไข่อัณฑะและรก เป็นผลมาจาก hydroxylation 17-hydroxyprogesterone ถูกแปลงเป็น cortisol

ความมุ่งมั่นของ 17 hydroxyprogesterone ในเลือดมีบทบาทนำในการวินิจฉัยของโรค adrenogenital ซึ่งจะมาพร้อมกับการล้นเกินของฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองของกลุ่มหนึ่งและลดการหลั่งของผู้อื่น ที่หัวใจของโรค adrenogenital อยู่ในความไม่เพียงพอทางพันธุกรรมของเอนไซม์ต่างๆที่เกี่ยวข้องในการสังเคราะห์ฮอร์โมนเตียรอยด์ มีหลายรูปแบบของโรค adrenogenital ที่อาการทางคลินิกซึ่งขึ้นอยู่กับการขาดเอนไซม์โดยเฉพาะอย่างยิ่ง 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy มี P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy) 17-hydroxylase ร่วมกันกับทุกรูปแบบซินโดรม adrenogenital คือการฝ่าฝืนของการสังเคราะห์คอร์ติซอควบคุมการหลั่ง ACTH โดยกลไกความคิดเห็นที่

ค่าอ้างอิง (norm) ของความเข้มข้น 17-hydroxyprogesterone ในซีรั่มในเลือด

อายุ	17-GPG, nmol / l
เด็กอายุ pubertal:
เด็กชาย	0,1-2,7
สาว ๆ	0.1-2.5
ผู้หญิง:
เฟส follicular	0,4-2,1
เฟส luteal	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

ลดระดับคอร์ติซอลในเลือดก่อให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการปล่อยกลีบด้านหน้าของต่อมใต้สมอง ACTH ซึ่งนำไปสู่ hyperfunction ของต่อมหมวกไต hyperplasia และเพิ่มการหลั่งของสารตั้งต้นเตียรอยด์ซึ่งมีการสังเคราะห์จากแอนโดรเจน ความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นในเลือดของ androgens (ในทางตรงกันข้ามกับ cortisol) ไม่ช่วยลดการปล่อย ACTH ต่อมทอนซิล เป็นผลให้ในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตสะสมในปริมาณที่เกินกว่า 17 hydroxyprogesterone ทั้งสองเพราะแปลงไม่เพียงพอที่จะ cortisol และเนื่องจากการก่อตัวเพิ่มขึ้น

ส่วนใหญ่ (80-95% ของทุกกรณี) แสดงให้เห็นถึงความบกพร่องของ 21-hydroxylase ซึ่งจำเป็นสำหรับการเปลี่ยน 17-hydroxyprogesterone เป็น 11-deoxycortisol และจากนั้นไปเป็น cortisol ผู้ป่วยรายที่สามที่มีข้อบกพร่องของเอนไซม์ชนิดนี้จะสังเกตเห็นการละเมิดขั้นต้นของการสังเคราะห์คอร์ติซอลและการสังเคราะห์อัลดีสเตอโรนไม่เพียงพอ ในทางคลินิกนี้จะแสดงในการสูญเสียของโรคซินโดรม ร่างกายไม่สามารถเก็บโซเดียมซึ่งส่งผลให้สูญเสียมันในปัสสาวะการคายน้ำยุบ ความตายของเด็กป่วยมักเกิดขึ้นในสัปดาห์แรกของชีวิต

บทบาทสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรค adrenogenital จากการขาด 21-hydroxylase เล่น 17 hydroxyprogesterone, ฮอร์โมนเพศชายและ DHEA ในเลือดและปัสสาวะปัสสาวะ 17 KS ซึ่งอาจเกินอัตรา 5-10 ครั้งหรือมากกว่า ความเข้มข้นของ 17 hydroxyprogesterone ในเลือดข้างต้น 24 นาโนโมล / ลิตรยืนยันการวินิจฉัยของโรคต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิด ถ้ามันเป็น 9-24 นาโนโมล / ลิตรสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของโรครังไข่ polycystic และซินโดรม adrenogenital แสดงให้เห็นถึงการทดสอบกับ ACTH มันควรจะจำได้ว่าในรูปแบบที่ไม่ใช่คลาสสิกของ 21-hydroxylase ความเข้มข้นของการขาดฐาน 17 hydroxyprogesterone ในเลือดอาจจะต่ำกว่า 9 nmol / ลิตร ในเรื่องนี้ในที่สงสัยว่าซินโดรม adrenogenital ทดสอบการกระตุ้น ACTH จะดำเนินการแม้ที่มีความเข้มข้นต่ำของฐาน 17 hydroxyprogesterone ตามปกติหลังจาก 60 นาทีความเข้มข้นของ 17 hydroxyprogesterone มักจะถึง 12 นาโนโมล / ลิตรที่มีรูปแบบคลาสสิกซินโดรม adrenogenital เกินกว่า 90 นาโนโมล / ลิตรมีรูปแบบที่ไม่ใช่คลาสสิกของ - 45 นาโนโมล / ลิตร ในผู้ให้บริการ heterozygous ของยีนกลายพันธุ์ 21-hydroxylase ความเข้มข้น 17 hydroxyprogesterone ในเลือดหลังจากการกระตุ้นของ ACTH เพิ่มขึ้นถึง 30 นาโนโมล / ลิตร

หนึ่งในสาเหตุของการเพิ่มการก่อตัวของ 17-hydroxyprogesterone อาจเป็นเนื้องอกของต่อมหมวกไต วิธีที่มีประสิทธิภาพในการวินิจฉัยความแตกต่างคือการทดสอบกับ dexamethasone ก่อนที่ตัวอย่างเลือดจะถูกนำมาจากผู้ป่วยเพื่อตรวจสอบ 17-hydroxyprogesterone และปัสสาวะทุกวันจะถูกเก็บรวบรวมวันก่อนตัวอย่างเพื่อตรวจสอบ 17-CS ผู้ใหญ่ได้รับ dexamethasone 2 มิลลิกรัมทุก 6 ชั่วโมงหลังอาหารเป็นเวลา 48 ชั่วโมงหลังจากสิ้นสุดการใช้ dexamethasone เลือดจะถูกนำกลับมาอีกครั้งและเก็บปัสสาวะไว้ 24 ชั่วโมง ในกลุ่ม adrenogenital ตัวอย่างเป็นบวก - ความเข้มข้นของ 17-hydroxyprogesterone ในเลือดลดลงอย่างรวดเร็วและการขับถ่ายของ 17-CS กับปัสสาวะลดลงมากกว่า 50% ในเนื้องอก (androsteromas, arrenoblastomas) ตัวอย่างมีค่าเป็นลบเนื้อหาของฮอร์โมนไม่ลดลงหรือลดลงเล็กน้อย

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]