โรคตับแข็งน้ำดีรอง

โรคตับแข็งจากน้ำดีที่เกิดขึ้นตามมา คือ โรคตับแข็งที่เกิดจากการหยุดไหลของน้ำดีของท่อน้ำดีในตับขนาดใหญ่เป็นเวลานาน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุ รองจากโรคตับแข็งน้ำดี

ปัจจัยหลักที่ทำให้เกิดโรคตับแข็งน้ำดีรอง ได้แก่:

• ความผิดปกติแต่กำเนิดของท่อน้ำดีนอกตับ (atresia, hypoplasia) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคตับแข็งน้ำดีรองในเด็กเล็ก
• โรคนิ่วในถุงน้ำดี;
• การตีบของท่อน้ำดีหลังการผ่าตัด
• เนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรง;
• เนื้องอกร้ายมักไม่ใช่สาเหตุของโรคตับแข็งจากน้ำดีรอง เนื่องจากผู้ป่วยจะเสียชีวิตก่อนที่จะเกิดโรคตับแข็ง อย่างไรก็ตาม มะเร็งที่ส่วนหัวของตับอ่อน ต่อมน้ำดีส่วนต้นขนาดใหญ่ ท่อน้ำดี อาจทำให้เกิดโรคตับแข็งจากน้ำดีรองได้ เนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้มีอัตราการเติบโตที่น้อยกว่า
• การกดทับของท่อน้ำดีจากต่อมน้ำเหลืองที่โต (พร้อมกับ lymphogranulomatosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic ฯลฯ)
• ซีสต์ท่อน้ำดีร่วม;
• โรคท่อน้ำดีอักเสบมีหนองแบบขึ้นไป
• โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ

การพัฒนาของโรคตับแข็งจากน้ำดีในตับทุติยภูมิเกิดจากการอุดตันของการไหลออกของน้ำดีบางส่วนซึ่งมักเกิดขึ้นซ้ำๆ กัน การอุดตันของท่อน้ำดีอย่างสมบูรณ์นั้นต้องได้รับการผ่าตัดเอาออก หรือ (หากไม่ผ่าตัดหรือทำไม่ได้) อาจทำให้เสียชีวิตก่อนที่จะพัฒนาเป็นโรคตับแข็งจากน้ำดีในตับ

ปัจจัยก่อโรคหลักของโรคตับแข็งน้ำดีรอง ได้แก่:

• การคั่งน้ำดีในระยะเริ่มต้น
• การเข้าของส่วนประกอบของน้ำดีเข้าไปในช่องว่างรอบท่อน้ำดีเนื่องจากความดันน้ำดีสูงเนื่องจากการอุดตันทางกลของทางเดินน้ำดี
• พังผืดรอบกระบอกตา

ภาพทางจุลพยาธิวิทยาที่สมบูรณ์ของโรคตับแข็งไม่ได้เกิดขึ้นเสมอไป กลไกภูมิคุ้มกันตนเองไม่ได้มีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรคตับแข็งจากน้ำดีในตับที่เกิดขึ้นตามมา

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ รองจากโรคตับแข็งน้ำดี

อาการทางคลินิกของโรคตับแข็งน้ำดีรองนั้นส่วนใหญ่กำหนดโดยกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลักที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคตับแข็งน้ำดี อย่างไรก็ตาม ยังมีอาการทางคลินิกทั่วไปด้วย

1. อาการคันผิวหนังอย่างรุนแรงมักเป็นอาการทางคลินิกแรกเริ่ม
2. อาการดีซ่านรุนแรงจะเกิดขึ้นค่อนข้างเร็ว และจะค่อยๆ รุนแรงขึ้นเรื่อยๆ โดยจะมาพร้อมกับปัสสาวะสีเข้ม (เนื่องจากบิลิรูบินในเลือด) และอุจจาระมีสีเปลี่ยนไป (อะโคเลีย)
3. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การเกิดอาการตัวเหลืองมักจะมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรง (อาการปวดในช่องใต้ชายโครงด้านขวามักเกิดขึ้นในโรคนิ่วในถุงน้ำดี เนื้องอกมะเร็ง และในกรณีที่มีนิ่ว อาการปวดจะเป็นแบบเป็นพักๆ ในขณะที่เนื้องอกมะเร็ง อาการปวดจะคงที่)
4. บ่อยครั้งมีภาวะท่อน้ำดีอักเสบติดเชื้อ โดยจะมีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นถึง 39-40°C ร่วมกับอาการหนาวสั่นและเหงื่อออก
5. ตับมีขนาดใหญ่ขึ้น หนาแน่นขึ้น และมีอาการเจ็บปวดอย่างเห็นได้ชัดเมื่อคลำ (ในระหว่างที่นิ่วในถุงน้ำดีกำเริบ ในกรณีที่มีท่อน้ำดีอักเสบติดเชื้อ)
6. ม้ามจะโตในระยะเริ่มแรกของโรคในกรณีที่มีท่อน้ำดีอักเสบติดเชื้อ ในกรณีอื่น ๆ อาจพบม้ามโตในระยะที่มีตับแข็ง
7. ในระยะท้ายๆ อาการของโรคตับแข็งแบบคลาสสิกจะเกิดขึ้น - อาการแสดงของเซลล์ตับไม่เพียงพอและความดันเลือดพอร์ทัลสูง ตามรายงานของ AF Bluger (1984) โรคตับแข็งน้ำดีรองของตับจะเกิดขึ้นในเด็กที่มีภาวะท่อน้ำดีอุดตันแต่กำเนิดภายใน 2 ถึง 5 เดือน ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีท่อน้ำดีอุดตันจากมะเร็ง - 7-9 เดือน (บางครั้งหลังจาก 3-4 เดือน) ในผู้ป่วยที่มีการอุดตันจากนิ่ว - นานถึง 1-2 ปี ในผู้ป่วยที่มีการตีบแคบของท่อน้ำดีร่วม - 4-7 ปี

การวินิจฉัย รองจากโรคตับแข็งน้ำดี

1. การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์: ภาวะโลหิตจาง เม็ดเลือดขาวสูง การเคลื่อนตัวไปทางซ้ายของจำนวนเม็ดเลือดขาว (พบชัดเจนในโรคท่อน้ำดีอักเสบติดเชื้อ)
2. การตรวจปัสสาวะทั่วไป: โปรตีนในปัสสาวะ มีบิลิรูบินปรากฏอยู่ในปัสสาวะ ทำให้ปัสสาวะมีสีเข้ม
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง (เนื่องจากเศษส่วนที่จับคู่กับบิลิรูบิน) ปริมาณอัลบูมินลดลง ระดับ -a2- และเบตาโกลบูลินเพิ่มขึ้น แกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้นน้อยลง ไทมอลเพิ่มขึ้น และการทดสอบซับลิเมตลดลง
4. ผลการตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกัน: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ ไม่พบแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรีย (สัญญาณบ่งชี้โรคตับแข็งจากน้ำดีในตับขั้นต้น)
5. การตรวจอัลตราซาวด์ตับและทางเดินน้ำดี พบตับโต มีการอุดตันการไหลออกของน้ำดีในทางเดินน้ำดีขนาดใหญ่ (ท่อน้ำดี ท่อน้ำดีร่วม ท่อน้ำดีร่วม) ในรูปแบบนิ่ว เนื้องอก ฯลฯ
6. การตรวจทางเดินน้ำดีย้อนกลับ: มีการอุดตันของการไหลออกของน้ำดีในทางเดินน้ำดี
7. การตรวจชิ้นเนื้อจากการเจาะตับ (ทำโดยเฉพาะระหว่างการส่องกล้อง): การขยายตัวของท่อน้ำดี การแทรกซึมของการอักเสบในช่องทางพอร์ทัล ซึ่งแตกต่างจากตับแข็งจากท่อน้ำดีหลัก การคั่งน้ำดีจากจุดศูนย์กลางของท่อน้ำดีมีลักษณะเฉพาะโดยมีการสะสมของน้ำดีในไซโทพลาซึมของเซลล์ตับที่จุดศูนย์กลางของท่อน้ำดีและในลูเมนของเส้นเลือดฝอยน้ำดี ไม่มีการทำลายท่อน้ำดีระหว่างกลีบและท่อน้ำดีขนาดเล็ก เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลส่วนใหญ่อยู่ในช่องทางพอร์ทัล โครงสร้างกลีบของตับอาจยังคงปกติ การสร้างใหม่มีการแสดงออกไม่ดี เกิดพังผืดรอบท่อน้ำดี

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]