โรคตับแข็งไตรอง

ตับแข็งตับแข็งเป็นโรคตับแข็งที่เกิดจากการไหลเวียนของน้ำดี

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุ โรคระบบประสาทส่วนกลางที่สอง

ปัจจัยทางจุลชีววิทยาหลักของโรคตับแข็งไตรอง:

• ความผิดปกติของโรคไตวายเรื้อรัง (atresia, hypoplasia) - สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคตับแข็งในเด็กเล็ก
• cholelithiasis;
• การหดตัวของท่อน้ำดีในช่องท้องหลังผ่าตัด
• เนื้องอกอ่อนโยน;
• เนื้องอกร้ายมักไม่ค่อยเป็นสาเหตุของโรคตับแข็งน้ำดีเนื่องจากความตายของผู้ป่วยเกิดขึ้นเร็วกว่าโรคตับแข็ง อย่างไรก็ตามด้วยโรคมะเร็งของหัวของตับอ่อนหัวนมส่วนขนาดใหญ่ลำไส้เล็กส่วนต้นท่อน้ำดีการพัฒนาของโรคตับแข็งไตรองเป็นไปได้เนื่องจากอัตราการเติบโตที่ต่ำกว่าของเนื้องอกเหล่านี้;
• การบีบอัดของท่อน้ำดีที่มีต่อมน้ำเหลืองขยาย (มี lymphogranulomatosis มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphatic ฯลฯ );
• ถุงน้ำดีของท่อน้ำดี
• โรคทางเดินน้ำดี
• primary sclerosing cholangitis.

การพัฒนาของโรคตับแข็งน้ำดีทวิภาคีทุติยภูมินำไปสู่บางส่วนที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งที่ลำบากใจของการไหลออกของน้ำดี การอุดตันของท่อน้ำดีจะถูกกำจัดโดยเส้นทางการผ่าตัดหรือ (หากการผ่าตัดไม่ได้ดำเนินการหรือเป็นไปไม่ได้) นำไปสู่ความตายก่อนที่จะเกิดโรคตับแข็งน้ำดี

ปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคหลักของโรคตับแข็งไตรองคือ:

• cholestasis เริ่มต้น;
• การเข้าสู่องค์ประกอบของน้ำดีเข้าไปในช่องท้องในช่องท้องเนื่องจากความผิดปกติของท่อน้ำดี
• perilobulyarnyyfibroz.

ภาพตับแข็งของตับแข็งไม่สมบูรณ์ ไม่ยอมรับกลไกการทำงานอัตโนมัติของการมีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรคตับแข็งน้ำดีระดับทุติยภูมิ

[6], [7], [8], [9]

อาการ โรคระบบประสาทส่วนกลางที่สอง

อาการทางคลินิกของตับแข็งไตรองเป็นหลักโดยกระบวนการพยาธิสภาพหลักที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคตับแข็งน้ำดี อย่างไรก็ตามมีอาการทางคลินิกที่พบบ่อย

1. อาการคันผิวหนังที่รุนแรงมักเป็นอาการทางคลินิกครั้งแรก
2. โรคดีซ่านอย่างเข้มข้นเริ่มมีอาการมากขึ้นและค่อยๆเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ มาพร้อมกับการแสดงออกของปัสสาวะสีเข้ม (เนื่องจากมี bilirubinemia) และการเปลี่ยนสีของอุจจาระ (achiolia)
3. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ลักษณะของโรคดีซ่านจะนำหน้าด้วยความเจ็บปวด (ความเจ็บปวดใน hypochondrium ขวา - มากที่สุดเป็นธรรมชาติเมื่อนิ่วเนื้องอกมะเร็งและในการปรากฏตัวของอาการปวดหิน paroxysmal กับโรคมะเร็ง - มีลักษณะถาวร)
4. มีบ่อยครั้งที่มีโรคติดเชื้อ cholangitis ติดเชื้อพร้อมกับการเพิ่มอุณหภูมิร่างกายที่ 39-40 องศาเซลเซียสหนาวสั่นและเหงื่อออก
5. ตับขยายใหญ่ขึ้นหนาแน่นเจ็บปวดอย่างมากเมื่อมีอาการปากมดลูก (มีอาการกำเริบของโรค cholelithiasis การปรากฏตัวของโรค cholangitis ติดเชื้อ)
6. ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้นในระยะเริ่มแรกของโรคในกรณีที่มีโรคติดเชื้อ cholangitis ติดเชื้อในกรณีอื่น ๆ splenomegaly จะสังเกตเห็นในขั้นตอนของโรคตับแข็งที่เกิดขึ้นของตับ
7. ในขั้นตอนปลายของการก่อตัวของอาการโรคตับแข็งคลาสสิก - การแสดงออกของความไม่เพียงพอของเซลล์ตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ตาม Blyugeru เอฟเอ (1984), โรคตับแข็งน้ำดีรองที่เกิดขึ้นในเด็กที่มีความพิการ แต่กำเนิดทางเดินน้ำดีตีบตันในช่วงของการ 2-5 เดือนในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีมะเร็ง obturation ทางเดินน้ำดี - วันที่ 7-9 เดือน (บางครั้งใน 3-4 เดือน) กับหินอุดตัน - ถึง 1-2 ปีที่มีการชักชวนของท่อน้ำดีร่วมกัน - 4-7 ปี

การวินิจฉัย โรคระบบประสาทส่วนกลางที่สอง

1. การวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด: ภาวะโลหิตจาง, leukocytosis การเปลี่ยนสูตรเม็ดโลหิตขาวไปทางซ้าย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรค
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะ: proteinuria ลักษณะของบิลิรูบินในปัสสาวะซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดสีคล้ำของปัสสาวะ
3. การวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือดเหลือง (เนื่องจากส่วนผันของบิลิรูบิน) ลดลงโปรตีนชนิดหนึ่งเพิ่มขึ้น -a2- และเบต้า globulins อย่างน้อย Y-globulin เพิ่มขึ้นไทมอลและระเหิดการลดลงของกลุ่มตัวอย่าง
4. การวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันของเลือด: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ Antimitochondrial antibodies (สัญญาณบ่งบอกว่าเป็น pathognomonic sign ของ primary biliary xylrhosis) จะไม่ปรากฏ
5. อัลตราซาวนด์ของตับและทางเดินน้ำดี: การขยายตัวของตับ, การปรากฏตัวของอุปสรรคในการไหลออกของน้ำดีในทางเดินน้ำดีที่มีขนาดใหญ่ (ท่อตับตับท่อทั่วไป choledoch) เป็นหินเนื้องอก ฯลฯ
6. การถ่ายอุจจาระร่วงถอยหลัง: การปรากฏตัวของสิ่งกีดขวางสำหรับการไหลออกของน้ำดีในท่อน้ำดี
7. เจาะเลือดเนื้อเยื่อตับ (เล็งเป้าหมายระหว่าง laparoscopy): การแพร่กระจายของ cholangiol, การแทรกซึมการอักเสบของพอร์ทัล ซึ่งแตกต่างจากหลักทางเดินน้ำดีโรคตับแข็ง cholestasis tsentrolobulyarny เป็นลักษณะการสะสมของน้ำดีในพลาสซึมของเซลล์ตับและใน tsentrolobulyarnyh ลูเมนเส้นเลือดฝอยน้ำดีและการทำลายล้างขนาดเล็กท่อน้ำดี interlobular ขาด แทรกซึมของผืนพอร์ทัลครอบงำโดยเม็ดเลือดขาวของโครงสร้าง lobular ของตับอาจจะปกติฟื้นฟูแสดง periductal เล็ก ๆ น้อย ๆ ในการพัฒนาโรคปอด

[10], [11], [12]