โรคปอดบวม sarcoidosis

Sarcoidosis (โรค Behnier-Beck-Shauman) เป็นโรคที่พบได้ในระบบโดยมีพัฒนาการของการอักเสบที่มีประสิทธิผลโดยมีการสร้างเยื่อบุผิวโดยไม่ทำให้เนื้อร้ายมีผลต่อการ resorption หรือ fibrosis.

Sarcoidosis เป็นลักษณะของการก่อตัวของ granulomas noncaseating ในหนึ่งหรือมากกว่าอวัยวะและเนื้อเยื่อ; สาเหตุไม่เป็นที่รู้จัก บ่อยครั้งที่ปอดและระบบน้ำเหลืองได้รับผลกระทบ แต่ sarcoidosis อาจมีผลต่ออวัยวะใด ๆ อาการของ sarcoidosis ในปอดแตกต่างกันไปจากการขาดงานทั้งหมด (โรคที่ จำกัด ) กับการหายใจถี่เมื่อออกกำลังกายและไม่ค่อยมีระบบทางเดินหายใจหรือความล้มเหลวของอวัยวะอื่น ๆ (เป็นโรคทั่วไป) การวินิจฉัยครั้งแรกมักจะสงสัยว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการปอดและได้รับการยืนยันโดยการตรวจเอกซเรย์ทรวงอก biopsy และการยกเว้นสาเหตุอื่น ๆ ของการอักเสบของ granulomatous Glucocorticoids เป็นวิธีรักษาบรรทัดแรก การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีมากสำหรับรูปแบบที่ จำกัด ของโรค แต่ไม่เอื้ออำนวยต่อโรคที่พบมาก.

Sarcoidosis มีผลต่อคนที่มีอายุมาก 20-40 ปี แต่บางครั้งเกิดขึ้นในเด็กและผู้สูงอายุ ทั่วโลกความชุกแพร่หลายมากที่สุดในกลุ่มชาวแอฟริกันอเมริกันและชาวยุโรปเหนือโดยเฉพาะสแกนดิเนเวีย ความชุกของการเกิด sarcoidosis ในโลกมีค่าเฉลี่ย 20 100 000 ประชากร (ในประเทศต่างๆตัวบ่งชี้มีตั้งแต่ 10 ถึง 40). การปรากฏตัวของโรคแตกต่างกันขึ้นอยู่กับเชื้อชาติและเชื้อชาติกับชาวแอฟริกันอเมริกันและเปอร์โตริกันมีแนวโน้มที่จะมีการแสดงออกของ extrathoracic ด้วยเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ sarcoidosis ของปอดจึงพบได้บ่อยในผู้หญิง.
 
อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นในช่วงฤดูหนาวและต้นฤดูใบไม้ผลิ.

Sarcoidosis ของปอดเป็นโรคระบบซึ่งมีต่อมน้ำเหลือง hilar, ปอด, หลอดลม, เยื่อหุ้มสมอง, ตับ, ม้าม, ผิวหนัง, กระดูกและอวัยวะอื่น ๆ ได้รับผลกระทบ.

[1], [2], [3],

สาเหตุของ sarcoidosis ในปอดคืออะไร?

Sarcoidosis เชื่อกันว่าเป็นผลมาจากปฏิกิริยาการอักเสบต่อปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในคนที่มีใจรักในพันธุกรรม ส่วนที่คาดหวังของไวรัสแบคทีเรียและเชื้อการติดเชื้อและอนินทรี (เช่นอลูมิเนียมเซอร์โคเนียมแป้ง) และอินทรีย์ (เช่นเรณูสนสารดิน) เป็นทริกเกอร์ แต่สมมติฐานนี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์แล้ว แอนติเจนที่ไม่ทราบสาเหตุทำให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์โดยการสะสมของ T-lymphocytes และ macrophages การปลดปล่อย cytokines และ chemokines และการเกิด granulomas บางครั้งประวัติครอบครัวหรือการเพิ่มขึ้นของความเจ็บป่วยในชุมชนบางแห่งแสดงให้เห็นถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมผลกระทบบางอย่างหรือโอกาสน้อยที่จะแพร่เชื้อจากคนสู่คน

ผลของกระบวนการอักเสบคือการก่อตัวของ granulomas noncaseating - คุณลักษณะ Sarcoidosis granuloma - กลุ่มของเซลล์โมโนนิวเคลียร์และขนาดใหญ่ที่มีความแตกต่างเข้า epithelioid และยักษ์ multinucleated เซลล์เม็ดเลือดขาวล้อมรอบด้วยพลาสมาเซลล์, เซลล์, เซลล์และคอลลาเจน granulomas มักจะพบในปอดและต่อมน้ำเหลือง แต่สามารถเกิดขึ้นในอวัยวะอื่น ๆ อีกมากมายรวมทั้งตับม้ามตารูจมูกผิวหนังกระดูกข้อต่อกล้ามเนื้อโครงร่าง, ไต, อวัยวะสืบพันธุ์หัวใจต่อมน้ำลายและระบบประสาท granulomas ในปอดที่ตั้งอยู่ตามแนวท่อน้ำเหลืองส่วนใหญ่มักจะอยู่ใน peribronchiolar, subpleural และ perilobulyarnyh พื้นที่

อาการของ sarcoidosis ของปอด

อาการของ sarcoidosis ของปอดขึ้นอยู่กับการแปลและขอบเขตของแผลและเปลี่ยนไปตามกาลเวลานับตั้งแต่การให้อภัยเองไปจนถึงโรคที่ไม่แสดงอาการเรื้อรัง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจเป็นประจำเพื่อระบุอาการใหม่ในอวัยวะต่างๆ

อาการทางระบบของ sarcoidosis

ระบบ	ความถี่ของการบาดเจ็บ	ความคิดเห็น
Pleuropulmonary (ปอด pleura)	> 90%	Granulomas จะเกิดขึ้นในผนังก้นถุง bronchiolar และ bronchial ทำให้เกิดการกระจายของปอด หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำในปอดมีส่วนเกี่ยวข้องด้วย มักไม่แสดงอาการ ได้รับการแก้ไขอย่างเป็นธรรมชาติในผู้ป่วยจำนวนมาก แต่อาจทำให้เกิดความผิดปกติของปอดในขั้นก้าวหน้าซึ่งจะนำไปสู่ข้อ จำกัด ของการออกกำลังกายการหายใจล้มเหลวและการเสียชีวิตในผู้ป่วยเพียงไม่กี่ราย นำไปสู่การพัฒนา lymphocytic exudative effusions โดยปกติทวิภาคี
น้ำเหลือง	90%	การมีส่วนร่วมของรากของปอดหรือสื่อมวลชนในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะพบได้โดยบังเอิญในระหว่างการเอ็กซเรย์หน้าอก ในคนอื่น ๆ มีความผิดปรกติต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องหรือปากมดลูก
GI ตับ ม้าม อื่น ๆ	40-75%	โดยปกติแล้วจะไม่มีอาการ แสดงให้เห็นว่าเป็นการเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในการทดสอบการทำงานของตับ, การลดลงของการสะสมของยาใน CT ที่มีความคมชัด ไม่ค่อยมีความเป็นไปได้ทางคลินิกที่ทำให้เกิด cholestasis, โรคตับแข็ง มันไม่ชัดเจนความแตกต่างระหว่าง sarcoidosis และ granulomatous ตับอักเสบเมื่อ sarcoidosis ความเสียหายเฉพาะตับ มักเกิด asymptomatically, ประจักษ์โดยความเจ็บปวดในด้านบนซ้ายของช่องท้อง, thrombocytopenia, การค้นพบที่ไม่คาดคิดใน x-ray หรือ CT รายงานหายากของ granulomas ในกระเพาะอาหาร, การมีส่วนร่วมของลำไส้ที่หายาก; mesenteric lymphadenopathy อาจทำให้เกิดอาการปวดท้อง
ร่างกายของสายตา	25%	ส่วนใหญ่มักเป็นโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบที่มีความบกพร่องทางสายตาการฉายแสงและการไหลบ่า สามารถทำให้ตาบอดได้ แต่มักจะได้รับการแก้ไขโดยธรรมชาติ ตาแดง, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, การแทรกซึมของต่อมน้ำตาผลในตาแห้งจักษุประสาทอักเสบ, โรคต้อหินและต้อกระจกยังเกิดขึ้น เกี่ยวข้องกับอวัยวะในการมองเห็นบ่อยขึ้นในชาวแอฟริกันอเมริกันและญี่ปุ่น สำหรับการตรวจหาพยาธิวิทยาตาเป็นครั้งแรกการสำรวจจะดำเนินการหนึ่งครั้งหรือสองครั้งต่อปี
กระดูกและกล้ามเนื้อ	50-80%	โรคไม่แสดงอาการที่เพิ่มขึ้น / ไม่มีการเพิ่มเอนไซม์ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ บางครั้งอาจเป็นใบ้หรือเฉียบพลันที่กล้ามเนื้ออ่อนแรง ข้อเข่าข้อเข่าข้อมือข้อศอกข้อต่อที่พบบ่อยที่สุดของโรคข้ออักเสบ อาจทำให้เกิดโรคข้ออักเสบเรื้อรังที่มีความผิดปกติของ Jakkoud หรือ dactylitis กลุ่มอาการของโรคLéfgrenเป็นอาการสาม ได้แก่ โรค polyarthritis เฉียบพลัน nodosum แดงและ lymphadenopathy ของรากของปอด มีคุณสมบัติต่างๆ พบได้บ่อยในสตรีชาวสแกนดิเนเวียและไอริชมักมีความรู้สึกไวต่อ NSAIDs และมักเป็นตัวการลุกลาม อัตราการกำเริบของโรคต่ำ แผล Osteolytic หรือ cystic; ภาวะกระดูก
ผิวหนัง	25%	ตาแดงกลม: ก้อนเน็คไทแข็งสีแดงบนพื้นผิวด้านหน้าของขา บ่อยขึ้นในหมู่ชาวยุโรป, เปอร์โตริกันและชาวเม็กซิกัน; มักใช้เวลา 1-2 เดือน; รอบข้อต่อมักเป็นโรคข้ออักเสบ (Léfgren's syndrome); อาจเป็นสัญญาณที่ดี prognostic รอยโรคผิวหนังที่ไม่สม่ำเสมอ; maculae และ papules, nodules ใต้ผิวหนังและ hypopigmentation และ hyperpigmentation ยังเกิดขึ้นบ่อยครั้ง Lumbus lumbus: จุดที่ยื่นออกมาจากจมูกแก้มริมฝีปากและหู บ่อยครั้งในแอฟริกาอเมริกันและเปอร์โตริกัน; มักเกี่ยวข้องกับการพังผืดของปอด เครื่องหมาย prognostic ไม่ดี
เกี่ยวกับประสาทวิทยา	<10%	เส้นประสาทของเส้นประสาทสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ 7 (นำไปสู่การเป็นอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า) และที่ 8 (การสูญเสียการได้ยิน) ของคู่ นอกจากนี้โรคระบบประสาทส่วนปลายและโรคระบบประสาทของเส้นประสาทส่วนปลายเป็นเรื่องปกติ อาจมีผลต่อเส้นประสาทของกะโหลกศีรษะ การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางที่มีแผลที่สำคัญหรือการกระจายของไขกระดูกในเยื่อหุ้มปอดเป็นเรื่องปกติใน cerebellum และบริเวณของกระดูกต้นคอ Hypothalamic insipidus โรคเบาหวาน, polyphagia และโรคอ้วน, ความผิดปกติของความร้อนและการเปลี่ยนแปลงในความใคร่
ไต	10%	hypercalciuria อาการไม่เป็นที่นิยมมากที่สุด; ไตอักเสบ; ความล้มเหลวของไตเรื้อรังที่เกิดจากภาวะไตเสื่อมและการเกิด nephrocalcinosis ต้องอาศัยการปลูกถ่ายไต (ไตหรือการปลูกถ่าย) ในผู้ป่วยบางราย
มากมาย	5%	การจับกุมการอุดตันและภาวะหัวใจเต้นผิดปกติเป็นเรื่องที่พบบ่อยที่สุดและอาจทำให้เสียชีวิตได้ทันที นอกจากนี้ความเป็นไปได้ในการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว (cardiomyopathy) (primary) หรือความดันโลหิตสูงในปอด (secondary) ความผิดปกติชั่วคราวของกล้ามเนื้อปากจุลินทรีย์และโรคเยื่อหุ้มปัสสาวะอักเสบที่ไม่ค่อย บ่อยครั้งมากขึ้นในคนที่เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตจากโรคซัลโกรอยโด
เจริญพันธุ์	ไม่ค่อยมี	มีข้อมูลเกี่ยวกับแผลที่เกี่ยวกับเยื่อบุโพรงมดลูก, รังไข่, epididymis และอัณฑะ ไม่มีผลต่อภาวะเจริญพันธุ์ โรคนี้สามารถลดลงในระหว่างตั้งครรภ์และคลอดหลังคลอด
ช่องปาก	<5%	อาการบวมของต่อม parotid โดยไม่ได้รับอาการบ่อยที่สุด parotitis กับ xerostomia ยังเป็นไปได้; อาจเป็นส่วนประกอบของโรคตาแดงและตาแห้ง Heerford's syndrome (เรียกว่าไข้ uveoparotid): โรคเยื่อบุโพรงปากอักเสบบวมท่วงทำนองทวิภาคีใบหน้าอัมพาตและไข้เรื้อรัง ช่องปาก Lupus pernio สามารถทำลายเพดานแข็งและส่งผลต่อแก้มลิ้นและเหงือก
Nazalnyesinusy	<10%	การอักเสบของเม็ดเลือดแดงเฉียบพลันและเรื้อรังของเยื่อเมือกของรูจมูกทำให้เกิดอาการที่ไม่สามารถแยกแยะได้จากโรคไซนัสอักเสบที่เป็นภูมิแพ้และแพ้ง่าย การตรวจชิ้นเนื้อเป็นการยืนยันการวินิจฉัย พบได้บ่อยในผู้ป่วย lupus erythematosus
ต่อมไร้ท่อ	ไม่ค่อยมี	การแทรกซึมของโซน hypothalamic และก้านของต่อมใต้สมองอาจทำให้เกิด panhypopituitarism; อาจทำให้เกิดการแทรกซึมของต่อมไทรอยด์โดยไม่ผิดปกติ hypoparathyroidism รองเนื่องจาก hypercalcemia
กายสิทธิ์	10%	อาการซึมเศร้าเกิดขึ้นบ่อยๆ เป็นที่น่าสงสัยว่านี่คือการสำแดงครั้งแรกของ sarcoidosis หรือไม่นั้นมักเป็นปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นเป็นระยะเวลานานในการเกิดโรคและมีอาการกำเริบบ่อยๆ
โลหิตวิทยา	<5-30%	lymphopenia; โรคโลหิตจางของโรคเรื้อรัง โรคโลหิตจางเนื่องจากการแทรกซึมของไขกระดูกในเม็ดเลือดบางครั้งทำให้เกิด pancytopenia; การจับกุมของม้ามที่นำไปสู่การเกิดภาวะ thrombocytopenia เม็ดเลือดขาว

 
เห็นได้ชัดว่าส่วนใหญ่เป็นกรณีที่ไม่มีอาการและดังนั้นจึงยังคง undiagnosed โรคปอดเกิดขึ้นในกว่า 90% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี sarcoidosis

ขั้นตอนของ sarcoidosis ของปอด

เวที	คำนิยาม	ความถี่ของการคลาดเคลื่อนที่เกิดขึ้นเอง
0	การถ่ายภาพรังสีทรวงอกแบบปกติ	การให้อภัยตามปกติ ไม่มีความสัมพันธ์กับการคาดการณ์
1	การเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทวิภาคีของราก, ช่องคลอดและต่อมน้ำเหลืองในหลอดเลือดโดยไม่มีการแทรกซึมของลิ้นในช่องคลอด	60-80%
2	ทวิภาคีต่อมน้ำเหลืองจากราก / สื่อกับ interdtrates คั่น (ปกติบนทุ่งปอด)	50-65%
3	กระจายตัวโฆษณาคั่นระหว่างหน้าโดยไม่มีอาการของโรครากเน่าของราก	<30%
4	โรคปอดบวมกระจายมักเกี่ยวข้องกับการเกิดเส้นใยแบก, การดึงของหลอดลม, cysts แรงฉุด	0%

อาการของโรค sarcoidosis ในปอดอาจรวมถึงอาการหอบหายใจหายใจไม่ออกอาการเจ็บหน้าอกและหายใจไม่ออก ความเมื่อยล้าอ่อนเพลียความอ่อนแอเบื่ออาหารการสูญเสียน้ำหนักและอุณหภูมิร่างกายที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยก็เกิดขึ้นบ่อยๆ Sarcoidosis เป็นสาเหตุของไข้ที่ไม่ทราบสาเหตุ บ่อยครั้งที่สัญญาณเดียวคือต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลืองจะขยายใหญ่ขึ้น แต่ไม่เจ็บปวด อาการทางระบบทำให้เกิดอาการต่างๆของ sarcoidosis ซึ่งขึ้นอยู่กับเชื้อชาติเพศและอายุ คนนิโกรมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากตาตับไขกระดูกต่อมน้ำหลืองของผิวหนังและผิวหนัง (แต่ไม่เป็นเนื้องอกที่ผิวหนัง) ในผู้หญิงอาการแดง ๆ ของหลอดอาหารมักเกิดขึ้นและระบบประสาทหรือตามีส่วนเกี่ยวข้อง ในผู้ป่วยชายและผู้สูงอายุ hypercalcemia เป็นเรื่องปกติมากขึ้น ในเด็กอายุน้อยกว่า 4 ปีอาการที่พบบ่อยคือโรคข้ออักเสบผื่นและอักเสบ ในกลุ่มอายุนี้ sarcoidosis สามารถสับสนกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน

การจำแนกประเภทของ sarcoidosis ในปอด

การจำแนกประเภทของโรค sarcoidosis ในปอดส่วนใหญ่และสามารถเข้าถึงได้ ได้แก่ การจำแนก K.Wurm

แต่น่าเสียดายที่ในการจำแนก Wurn ไม่ได้มีลักษณะทางคลินิกทั้งหมดของ sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งไม่มีข้อบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ที่จะมีการรวมตัวของ sarcoidosis เข้ากับปอดและในปอดซึ่งกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะไม่เกิดขึ้น ในแง่นี้การจัดหมวดหมู่ของเอจี Khomenko สมควรได้รับความสนใจมาก

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

การจัดประเภทของ sarcoidosis ทางเดินหายใจ (K. Wurm, 1958)

• I การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่องทวารหนัก (mediastinal lymphadenopathy)
• II แผลรวมของต่อมน้ำหลืองในทรวงอกและปอด
  • II-A การสร้างความเข้มแข็งของรูปแบบของปอด, ความผิดปกติของตาข่าย (รูปแบบที่มากเกินไป, loopy ในส่วนฐานและส่วนล่างของปอด)
  • II-B ทั่วไปทวิภาคีขนาดเล็กโฟกัสเงาในปอด (miliary ชนิด)
  • II-B แบบปกติทวิภาคีเงาช่วงกลาง (3-5 mm เส้นผ่าศูนย์กลาง) ในปอด
  • II-D ทั่วไปทวิภาคี, โฟกัสขนาดใหญ่เงา (ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 9 มม. และใหญ่กว่า) ในปอด
• III การรวมกันของ lymphadenopathy ในช่องท้องกับ fibrosis แพร่กระจายเด่นชัดและการก่อตัวของการระบายน้ำขนาดใหญ่:
  • III-A ในส่วนล่างของปอด
  • III-B ในส่วนบนและส่วนตรงกลางของปอด

[11], [12], [13], [14], [15]

การวินิจฉัยโรค sarcoidosis ในปอด

Sarcoidosis ของปอดเป็นที่สงสัยมากที่สุดเมื่อการถ่ายภาพรังสีทรวงอกบังเอิญพบ lymphadenopathy ของรากของปอด การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เป็นสัญญาณ radiologic ที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคนอกจากนี้ยังเป็นสัญญาณบ่งชี้การคลายตัวเองในผู้ป่วยที่มีปอดเข้ามาเกี่ยวข้องด้วย ดังนั้นรังสีเอกซ์ทรวงอกควรเป็นผลการทดสอบครั้งแรกหากยังไม่ได้มีการดำเนินการในผู้ป่วยที่สงสัยว่า sarcoidosis

เนื่องจากการมีส่วนร่วมของปอดบ่อยดังนั้นการถ่ายภาพรังสีทรวงอกโดยปกติจะไม่รวมการวินิจฉัย ในกรณีที่เป็นโรคที่ยังคงสงสัยว่าแม้จะมีหน้าอกปกติรังสีเอกซ์ก็เป็นสิ่งจำเป็นที่จะทำให้ CT สแกนหน้าอกที่มีความละเอียดสูงซึ่งมีความไวในการตรวจหารากของต่อมน้ำเหลืองปอดและประจัน ผลของ CT ในระยะภายหลัง (II-IV) รวมถึงข้อต่อหลอดเลือดและหลอดลมที่หนาขึ้น การเปลี่ยนแปลงของพาร์ทิชัน interlobular; การแทรกซึมตามชนิดของกระจกฝ้า เยื่อบุโพรงมดลูก, ซีสต์หรือช่องว่างและ / หรือการดึงของหลอดลม

เมื่อได้รับการแนะนำ sarcoidosis ขึ้นอยู่กับผลของการศึกษาการมองเห็นการวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการตรวจหา granulomas ที่ไม่มีการจับตัวเป็นก้อนในการตรวจชิ้นเนื้อและการขจัดสาเหตุอื่น ๆ ของโรคเม็ดเลือด สำหรับการวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องเลือกสถานที่ที่เหมาะสมสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อโดยไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ ของโรคเม็ดเลือดแตกและกำหนดความรุนแรงและความชุกของโรคเพื่อประเมินความจำเป็นในการรักษา

สถานที่ตรวจชิ้นเนื้อสามารถตรวจสอบได้โดยการตรวจร่างกายและการตรวจจับ
ชิ้นเนื้อ: ต่อมน้ำหลืองของต่อมน้ำเหลืองผิวหนังแผลและเยื่อบุผิวจะพร้อมสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในช่องอกมักนิยมใช้ biopsy เกี่ยวกับหลอดลมผ่านหลอดลมเนื่องจากความไวถึง 90% เมื่อทำโดยผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ Videotoracoscopy สามารถให้การเข้าถึงเนื้อเยื่อของปอดได้เมื่อการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อหลอดลมโดยไม่ผ่านการตรวจด้วยหลอดเลือด (bronchoscopic transbronchial biopsy) บางครั้งการส่องกล้องสามารถทำได้ถ้าเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจากรากหรือสื่อกระแสเลือดในกรณีที่ไม่มีการแทรกซึมของปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองต้องการการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน อย่างไรก็ตามแม้ในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเฉพาะในสื่อมวลชนแล้วก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อด้วยรังสีเอ็กซเรย์หรือเอ็กซเรย์มักใช้วิธีวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดเป็นอีกวิธีหนึ่งในการทำให้เนื้อเยื่อ แต่ต้องมีการระงับความรู้สึกโดยทั่วไปและปัจจุบันไม่ค่อยทำ ผลการตรวจทางคลินิกและรังสีวิทยาอาจมีความแม่นยำเพียงพอสำหรับการวินิจฉัยในระยะ I หรือ II เมื่อไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อได้

โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออาการของ sarcoidosis ปอดและสัญญาณภาพรังสีจะน้อยที่สุดเนื่องจากการอักเสบของเม็ดสีอาจเกิดจากโรคอื่น ๆ ได้ เนื้อเยื่อของ biopsy ควรหว่านบนเห็ดและ mycobacteria ควรศึกษาถึงอันตรายจากการประกอบอาชีพ (silicates, beryllium) และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (บดขยี้, สัตว์ปีกและสารกระตุ้นแอนติบอดีอื่น ๆ ของ pneumonitis of hypersensitivity) ได้ทำการตรวจหาเชื้อแอนติเจนที่ติดเชื้อ (วัณโรคโรคโคคาดิโดซิโดแมซิส, histoplasmosis) โดยเร็วที่สุดตัวอย่างวัณโรคในผิวหนังควรได้รับการจัดให้มีการควบคุมภาวะขาดสารอาหาร

ความรุนแรงของโรคได้รับการประเมินโดยการทำงานของปอดและข้อมูล pulsoximetry ผลการทดสอบสมรรถภาพปอดมักเป็นปกติในระยะเริ่มแรก แต่แสดงให้เห็นถึงข้อ จำกัด และลดการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL ^) ในระยะขั้นสูงของโรค นอกจากนี้ยังมีบางครั้งการอุดตันของการไหลของอากาศซึ่งสามารถบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกในหลอดลม การวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนใน pulse มักจะเป็นปกติเมื่อวัดที่ส่วนที่เหลือ แต่สามารถแสดงความ desaturation ระหว่างการออกกำลังกายกับการมีส่วนร่วมปอดมากขึ้น การวิเคราะห์องค์ประกอบของก๊าซในเลือดแดงในช่วงที่หยุดพักและระหว่างการออกกำลังกายมีความไวกว่าการวัดความเข้มของชีพจร

การตรวจคัดกรองเพื่อตรวจหาโรคไตนอก ได้แก่ การตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) การตรวจทางจักษุวิทยาด้วยหลอดทวารหนักและการตรวจไตและตับเป็นประจำ Echocardiography การถ่ายภาพสมองการเจาะชิ้นเนื้อกระดูกการถ่ายภาพกระดูกหรือ NMR และ electromyography อาจเป็นประโยชน์เมื่ออาการบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของหัวใจระบบประสาทหรือโรคไขข้อ มักไม่แนะนำให้ใช้ CT ในช่องท้องกับ radiocontrast แต่สามารถเปิดเผยสัญญาณของการมีส่วนร่วมของตับหรือม้ามในรูปแบบของการเพิ่มขนาดของอวัยวะและแผลที่เพิ่มขึ้น

การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีบทบาทเพิ่มเติมในการวินิจฉัยและชี้แจงความชุกของความเสียหายของอวัยวะ สูตรเลือดอิเล็กโทรไล (รวมทั้งแคลเซียม ), ยูเรียไนโตรเจนในเลือด, creatinineและการทดสอบการทำงานของตับมักจะให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์ในการตรวจสอบแผล extrathoracic สูตรเลือดสามารถแสดงอาการโลหิตจาง, eosinophilia หรือ leukopenia แคลเซียมในซีรัมสามารถเพิ่มขึ้นได้เนื่องจากมีการผลิตวิตามินดีแบบอะนาลอกด์ด้วยmacrophages ที่กระตุ้นการทำงาน ภาวะไตวายในเลือดยูเรียไนเตรตการทดสอบ creatinine และ functional functional สามารถเพิ่มขึ้นได้ใน sarcoidosis ไตและตับ โปรตีนทั้งหมดจะเพิ่มขึ้นเนื่องจาก hypergammaglobulinemia ESR ที่เพิ่มขึ้นนั้นไม่สำคัญ การศึกษาแคลเซียมในปัสสาวะทุกวันแนะนำให้ยกเว้น hypercalciuria แม้ในผู้ป่วยที่มีระดับซีรั่มปกติ เพิ่มความเข้มข้นของซีรั่มแอนจีอ็อกซิน - เอนไซม์ (ACE) แปลงยังแนะนำ sarcoidosis แต่ไม่เฉพาะ; ความเข้มข้นอาจจะลดลงในผู้ป่วยที่รับการรักษาด้วยยา ACE inhibitors หรือเพิ่มขึ้นในความหลากหลายของเงื่อนไขอื่น ๆ (เช่น hyperthyroidism โรค Gaucher, silicosisติดเชื้อมัยโคแบคทีเรีย, โรคภูมิแพ้ pneumonitis) การศึกษาระดับของ ACE จะเป็นประโยชน์ในการควบคุมกิจกรรมของโรคและการตอบสนองต่อการรักษาในผู้ป่วยที่ได้รับการยืนยัน sarcoidosis การเพิ่มระดับของ ACE ในน้ำไขสันหลังูสามารถช่วยในการวินิจฉัย sarcoidosis ของระบบประสาทส่วนกลางได้

การศึกษาเพิ่มเติมอื่น ๆ รวมถึงการกวาดล้างหลอดลมและการสแกนแกลเลียม ผลการศึกษาล้างหลอดลมแตกต่างกันมาก แต่ lymphocytosis (เซลล์เม็ดเลือดขาว> 10%) และ / หรืออัตราส่วนของ CD4 + / CD8 + ในของเหลวล้างที่มีการวินิจฉัยมากกว่า 3.5 ในบริบททางคลินิกที่เหมาะสม อย่างไรก็ตามการขาดการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่ได้ยกเว้น sarcoidosis

การสแกนด้วยแกลเลียมของสิ่งมีชีวิตทั้งหมดสามารถให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์ในกรณีที่ไม่มีการยืนยันเนื้อเยื่อ การดูดซึมสมมาตรที่เพิ่มขึ้นในต่อมน้ำเหลืองและ mediastinal hilar (เครื่องหมายแลมบ์ดา) และตา, หูและต่อมน้ำลาย (เครื่องหมายแพนด้า) โดยเฉพาะอย่างยิ่งลักษณะของ Sarcoidosis ผลเสียในผู้ป่วยที่ได้รับ prednisolone ไม่ใช่ข้อมูล

[16], [17], [18],

การรักษา sarcoidosis ในปอด

ตั้งแต่ Sarcoidosis ปอดมักจะแก้ปัญหาธรรมชาติและผู้ป่วยที่อาการผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรงไม่จำเป็นต้องรักษาแม้ว่าพวกเขาควรจะได้รับการคัดเลือกประจำการด้อยค่าที่เป็นไปได้ การสังเกตของผู้ป่วยเหล่านี้อาจรวมถึงการศึกษารังสีระยะการทดสอบการทำงานของปอด (รวมถึงการแพร่กระจาย) และเครื่องหมายแผล extrathoracic (เช่นการศึกษามาตรฐานไตและตับ) โดยไม่คำนึงถึงระยะของโรคการรักษาจำเป็นต้องใช้ผู้ป่วยที่มีการถดถอยอาการกิจกรรมข้อ จำกัด การทำเครื่องหมายการทำงานของปอดพยาธิวิทยาหรือเสื่อมสภาพการเปลี่ยนแปลงที่น่ากลัวเกี่ยวกับรังสีเอกซ์ (cavitation พังผืดจัดกลุ่มก่ออาการความดันโลหิตสูง arteriapnoy ปอด) ที่มีผลต่อการเต้นของหัวใจ, ระบบประสาทและตาไตหรือ ความไม่เพียงพอของตับหรือแผลที่ผิวหนังและข้อต่อ

การรักษา sarcoidosis ของปอดจะกระทำโดย glucocorticoids โปรโตคอลมาตรฐาน - prednisone ขนาดตั้งแต่ 0.3 ถึง 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมรับประทาน 1 ครั้งต่อวันขึ้นอยู่กับอาการและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลง โหมดสลับแผนกต้อนรับส่วนหน้ายังใช้ (เช่น 40-60 มิลลิกรัม prednisone รับประทาน sugki 1 ครั้งต่อวัน) ยานี้มีปริมาณน้อยกว่า 40 มิลลิกรัมต่อวัน อย่างไรก็ตามอาจจำเป็นต้องใช้ยาที่สูงขึ้นเพื่อรักษาภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วยโรคตาโรคหัวใจหรือระบบประสาท การตอบสนองต่อการรักษาเป็นที่สังเกตปกติภายใน 2-4 สัปดาห์เพื่อให้อาการปอด Sarcoidosis ผลการถ่ายภาพรังสีทรวงอกและการทำงานของปอดสามารถประเมินอีกครั้งหลังจาก 4 และ 12 สัปดาห์ที่ผ่านมา กรณีที่เป็นใบ้เรื้อรังสามารถตอบสนองได้ช้ากว่า โดจะลดลงไปปริมาณการบำรุงรักษา (เช่น prednisone <10 mg ต่อวันถ้าเป็นไปได้) หลังจากที่เริ่มมีอาการของการตอบสนองต่อการรักษาการรักษาอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาอย่างน้อย 12 เดือนในกรณีที่การกู้คืนเกิดขึ้น ไม่ทราบระยะเวลาการรักษาที่เหมาะสม การคลอดก่อนกำหนดอาจนำไปสู่การกำเริบของโรค การใช้ยาจะค่อยๆหยุดลงหากปฏิกิริยาไม่อยู่หรือสงสัย Glucocorticoids อาจได้รับการยกเลิกในผู้ป่วยส่วนใหญ่ แต่เป็นเพราะการกำเริบของโรคที่เกิดขึ้นใน 50% ของกรณีควรจะมีการติดตามผลการสอบปกติทุก 3-6 เดือน การรักษาปอด Sarcoidosis กับ glucocorticoids ควรจะกลับมากำเริบของอาการและสัญญาณรวมทั้งอาการหายใจลำบากปวดข้อไข้ตับวายหัวใจเต้นผิดปกติอาการระบบประสาทส่วนกลาง hypercalcemia โรคตาที่ขาดการควบคุมโดยเจ้าหน้าที่ท้องถิ่นและโรคผิวหนังทำให้เสียโฉม

ข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ยา glucocorticoids ที่สูดดมใน sarcoidosis ในปอดมีความคลุมเครือ แต่การศึกษาบางส่วนชี้ให้เห็นว่าการใช้ยานี้อาจช่วยลดอาการไอในผู้ป่วยที่มีแผลไฟโบโตร glucocorticoids ในท้องถิ่นอาจมีประโยชน์ในบางกรณีของแผลผิวหนังและตา

ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่ต้องรักษาด้วยการทนต่อปริมาณพอประมาณของ glucocorticoids และต้องกำหนดหกหลักสูตรการทดสอบของ methotrexate เริ่มต้นด้วยการบริหารช่องปากประจำสัปดาห์ 2.5 มิลลิกรัมตามด้วยการเพิ่มขึ้นถึง 10-15 มิลลิกรัมต่อสัปดาห์ที่เนื้อหาเม็ดโลหิตขาวของเลือดจะคงที่ > 3000 / μl ก่อนได้รับ methotrexate และ glucocorticoids หลังจาก 8 สัปดาห์ปริมาณของ glucocorticoid จะลดลงและในหลายกรณียกเลิก อย่างไรก็ตามการตอบสนองสูงสุดต่อ methotrexate อาจเกิดขึ้นหลังจาก 6-12 เดือน ในกรณีเช่นนี้ปริมาณ prednisolone ควรลดลงอย่างช้าๆ การทดสอบเลือดและการทดสอบเอนไซม์ตับควรทำทุก 1-2 สัปดาห์และทุก 4 ถึง 6 สัปดาห์ทันทีที่ได้รับยาที่เสถียร แนะนำให้ใช้กรดโฟลิก (รับประทาน 1 มก. วันละครั้ง) สำหรับผู้ป่วยที่ใช้ methotrexate

ประสิทธิผลของยาอื่น ๆ จะปรากฏในผู้ป่วยจำนวนน้อยที่ทนต่อ glucocorticoids หรือมีอาการไม่พึงประสงค์ ยาเหล่านี้ ได้แก่ azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, chloroquine หรือ hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline และ inflleximab

Hydroxychloroquine รับประทาน 200 มก. 3 ครั้งต่อวันจะมีประสิทธิภาพเท่ากับ glucocorticoids ในการรักษาแผลที่ผิวหนังที่ทำให้เสียโฉมใน sarcoidosis และการดึงดูด hypercalciuria แม้ว่า immunosuppressants มักจะมีประสิทธิภาพมากขึ้นในกรณีที่มีอาการแพ้การกำเริบของโรคมักเกิดขึ้นหลังจากหยุดการรักษา

ไม่มียาเสพติดที่สามารถใช้ได้อย่างสม่ำเสมอป้องกัน fibrosis ปอด

การปลูกถ่ายอวัยวะเป็นตัวเลือกสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับบาดเจ็บจากปอดแม้ว่าบาดแผลจะเกิดขึ้นในอวัยวะที่ปลูก

การพยากรณ์โรค sarcoidosis ในปอดคืออะไร?

แม้ว่าการฟื้นตัวที่เกิดขึ้นเองมักเกิดขึ้นความรุนแรงและอาการของโรคนั้นมีความผันแปรอย่างมาก แต่ผู้ป่วยจำนวนมากต้องมี glucocorticoids ซ้ำ ๆ ดังนั้นการตรวจสอบตามปกติเพื่อระบุการกำเริบของข้อมูลจึงมีผลบังคับใช้ ผู้ป่วยประมาณ 90% ที่พบการฟื้นตัวเองภายใน 2 ปีแรกหลังการวินิจฉัย น้อยกว่า 10% ของผู้ป่วยเหล่านี้มี relapses หลังจาก 2 ปี ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการบรรเทาอาการภายใน 2 ปีมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเรื้อรัง
 
Lung sarcoidosis ถือว่าเป็นเรื้อรังใน 30% ของผู้ป่วยและ 10-20% ของโรคมีความแน่นอน Sarcoidosis เป็นอันตรายถึงชีวิต 1-5% ของผู้ป่วย โรคปอดเรื้อรังที่มีความผิดปกติทางเดินหายใจเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของการเสียชีวิตทั่วโลกตามด้วยอาการตกเลือดในปอดเนื่องจาก aspergilloma อย่างไรก็ตามในประเทศญี่ปุ่นสาเหตุที่ทำให้เสียชีวิตบ่อยที่สุดคือ cardiomyopathy แทรกซึมซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

การพยากรณ์โรคจะเลวร้ายยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะ sarcoidosis นอกโรงพยาบาลและสำหรับผู้ที่เป็น Negroid race การกู้คืนที่เกิดขึ้นใน 89% และ 76% ของผู้ป่วย Europeoids ดำไม่มีโรค extrathoracic และ Europeoids 70% และ 46% ของผู้ป่วยคนผิวดำกับอาการ extrathoracic การปรากฏตัวของโรคไขข้ออักเสบและโรคข้ออักเสบเฉียบพลันเป็นสัญญาณของการพยากรณ์โรคที่ดี uveitis ลูปัส Perna, hypercalcemia เรื้อรัง neurosarcoidosis, nephrocalcinosis โรคกล้ามเนื้อหัวใจปอดและความเสียหายที่กว้างขวาง - อาการการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ของ Sarcoidosis ปอด อย่างไรก็ตามผลการรักษาในระยะยาวของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาและไม่ได้รับการรักษามีความแตกต่างกันเล็กน้อยและหลังสิ้นสุดการรักษามักพบการกำเริบของโรค