(โรค Takayasu)

aortoarteriit nonspecific (ซินโดรมโค้งหลอดเลือดโรค Takayasu โรค pulseless) - ปล้องทำลายการผลิตและ aortitis subaortalny panarteriit หลอดเลือดแดงที่อุดมไปด้วยเส้นใยที่มีรอยโรคที่เป็นไปได้ของสาขาหัวใจและปอด.

รหัส ICD 10

М31.4 ซินโดรมของส่วนโค้งของหลอดเลือด (Takayasu).

ระบาดวิทยาของโรค Takayasu

โรคข้อเข่าเสื่อมที่ไม่เฉพาะเจาะจงมักเกิดขึ้นระหว่างอายุระหว่าง 10 ถึง 20 ปีส่วนใหญ่เป็นผู้ป่วยหญิง ในจำนวนข้อสังเกตที่ครอบงำอาการแรกของโรคปรากฏที่อายุ 8-12 ปี แต่การโจมตีของโรคอาจเกิดขึ้นในวัยเด็กก่อนวัยเรียน

โรคนี้พบได้บ่อยในภูมิภาคเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และอเมริกาใต้ แต่โรค Takayasu มีการจดทะเบียนในหลายภูมิภาค อุบัติการณ์รายปีแตกต่างกันไปจาก 0.12 ถึง 0.63 รายต่อประชากร 100 000 ราย เด็กวัยรุ่นและหญิงสาวที่ป่วยบ่อยที่สุด (อายุต่ำกว่า 40 ปี) มีการตั้งข้อสังเกตกรณี NAA ในเด็กและผู้สูงอายุ

[1], [2], [3]

สาเหตุของโรค Takayasu

ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ ความสัมพันธ์ของโรคกับการติดเชื้อสเตรปโตคอคจะถูกเปิดเผยบทบาทของ mycobacteria วัณโรคจะกล่าวถึง

ปัจจุบันเป็นที่เชื่อกันว่าความไม่สมดุลของภูมิคุ้มกันของเซลล์มีความสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการพัฒนาความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ ในเลือดของผู้ป่วยมีการละเมิดอัตราส่วนของ lymphocytes; เนื้อหาเพิ่ม CD4 + T เซลล์และลดจำนวนของ CD8 + T เซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นในจำนวนของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเนื้อหาของเปปไทด์อีลาสตินและเพิ่มกิจกรรมของ elastase ที่ cathepsin G, เพิ่มการแสดงออกของแอนติเจน MHC I และ II

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะเด่นชัดมากที่สุดในบริเวณที่มีเส้นเลือดแดงจากเส้นเลือดใหญ่ ในเปลือกชั้นกลางมีการสังเกตการณ์การตายของเนื้อร้ายโดยล้อมรอบด้วยการแทรกซึมของเซลล์ประกอบด้วยเซลล์ lymphoid พลาสโมเดียม macrophages และเซลล์ยีนขนาดยักษ์

สาเหตุ Takayasu คืออะไร?

[4], [5]

อาการของโรค Takayasu

สำหรับระยะเริ่มแรกของโรคไข้หนาวสั่นเหงื่อตอนกลางคืนอ่อนแอปวดกล้ามเนื้อข้อเท้าอักเสบอาการเบื่ออาหารเป็นลักษณะเฉพาะ เมื่อเทียบกับอาการนี้สัญญาณของโรคหลอดเลือดทั่วไป (เกี่ยวกับหลอดเลือด, สมอง, อุปกรณ์ต่อพ่วง) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับแขนขาบน (การขาดชีพจร) น่าจะน่ากลัว

Takayasu ขั้นสูงขั้นตอนของโรคปรากฏรอยโรคของหลอดเลือดแดงที่แตกแขนงจากซุ้มหลอดเลือด: subclavian, carotid และกระดูกสันหลัง ที่ด้านข้างของแผลพัฒนาความเมื่อยล้ามือกับการออกแรงความเย็นของเธอ, ชาและ paresthesias ฝ่ออย่างค่อยเป็นค่อยไปของกล้ามเนื้อของผ้าคาดเอวไหล่และลำคอลดลงหรือการหายตัวไปของชีพจรโลหิตลดลงความดันโลหิต systolic บ่นที่เส้นเลือดที่พบบ่อย มีลักษณะเป็นอาการปวดคอพร้อมเรือและความเจ็บปวดของพวกเขาในกระบวนการคลำอักเสบเนื่องจากผนังหลอดเลือดก้าวหน้าชั่วคราวโจมตีขาดเลือดชั่วคราวจากการด้อยค่า

มากน้อยพัฒนาบ่อยอาการที่เกิดจากรอยโรคของหลอดเลือดแดงยื่นออกมาจากหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง: การพัฒนาของความดันโลหิตสูง renovascular แน่นอนร้ายโจมตี "คางคกท้อง" เพราะความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่อาการอาหารไม่ย่อยลำไส้และ malabsorption

ใน NAA โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ (coronary artery disease) เกิดขึ้นใน 3/4 ของผู้ป่วย คุณลักษณะประกอบด้วยความพ่ายแพ้ของปากของหลอดเลือดใน 90% ของกรณีที่มีแผนกไกลได้รับผลกระทบน้อยมักจะ การโจมตีอธิบายด้วยแยกตีบหลอดเลือดหัวใจกับคลินิกโรคหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลันหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย (MI) มักจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะคลื่นไฟฟ้าหัวใจ Coronaritis ยังสามารถประจักษ์การพัฒนาของ cardiomyopathy ขาดเลือดกับการลดการแพร่กระจายในหัวใจหดตัวเนื่องจากการจำศีลของกล้ามเนื้อหัวใจ มักจะอธิบายว่าเป็นแผลของเส้นเลือดใหญ่ขึ้น - การจดจำร่วมกับการขยายตัวและการเกิด aneurysms ผู้ป่วยที่มีอาการ NAA มักจะเกิดภาวะหลอดเลือดแดงเนื่องจากการขยายรากของ aorta และ / หรือ aortitis ความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นใน 35-50% ของกรณีและอาจจะเกิดจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงไตหรือการพัฒนาของไตอย่างน้อย - การก่อตัวของหลอดเลือด Coarctation หรือขาดเลือดศูนย์ vasomotor ในพื้นหลัง vasculitis เส้นเลือด CHF ในภาวะหลอดเลือดแดงทาคายาสุเกิดขึ้นเนื่องจาก AH, หลอดเลือดแดงและกล้ามเนื้อหัวใจตีบ (aortic regurgitation) มีกรณีของการอุดตันของฟันผุหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจความเสียหายต่อการพัฒนาของ myocarditis ยืนยันมีการตรวจสอบการตรวจชิ้นเนื้อ endomyocardial ของ cardiomyocytes เศษแทรกซึมโมโนนิวเคลียร์ที่เกี่ยวข้องกับขั้นตอนการใช้งานโรคและ

อาการของโรค Takayasu

การจำแนกโรค Takayasu

ตามลักษณะของสายพันธุ์ที่มีการแยกตัวเป็นเส้นเลือดตีบผิดปกติหรือรวมกัน (การรวมกันของโป่งพองและตีบตัน) จะแยกเฉพาะในหลอดเลือดแดง aortoarteritis ในการแปลความผิดปกติของเนื้อร้ายมี 4 ชนิดคือ aortoarteritis

ประเภทของโรคหลอดเลือดแดงตีบที่ไม่จำเพาะในการแปลความผิดปกติ

ประเภท	การ จำกัด
ผม	ส่วนโค้งและหลอดเลือดจากหลอดเลือด
ผม	ส่วนล่างของช่องท้องส่วนล่างของช่องท้องเส้นเลือดแดงช่องท้องคุมกำเนิดไตและเส้นเลือดแดงอื่น ๆ
III	รูปแบบผสม (แผลกว้างของเรือของพื้นที่ของซุ้มประตูและแผนกอื่น ๆ ของเส้นเลือดใหญ่)
IV	ความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดงในปอดรวมกับสามประเภท

[6], [7]

การวินิจฉัยโรค Takayasu

การเปลี่ยนแปลงของห้องปฏิบัติการ: โรคโลหิตจาง normochromic Normocytic เพิ่มขึ้นเล็กน้อยในการนับเกล็ดเลือด, Hyper-Y-globulinemiya อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นความเข้มข้นของ fibrinogen และ A2-globulin ที่หมุนเวียนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันปัจจัยไขข้ออักเสบ การเพิ่มความเข้มข้นของ CRP มีความเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคมากกว่า ESR 20-35% ของผู้ป่วยมีแอ็ปแอล (IgG, IgM) ที่เกี่ยวข้องกับการมีหลอดเลือดอุดตันความดันโลหิตสูงและความเสียหายของวาล์ว ในการวิเคราะห์ปัสสาวะพบว่าโปรตีนที่ปัสสาวะปานกลางมี microhematuria

วิธีการใช้เครื่องมือวัด ophthalmoscopy, ทราบ angiopathy ของเรือของ fundus ประเมินความรุนแรงของสายตา (ตามกฎจะลดลง)

วิธีการหลักในการวินิจฉัยโรค Takayasu ในทางทฤษฎีคือการผ่าตัดด้วยหลอดเลือดแดง ด้วยความช่วยเหลือของมันยืนยันการวินิจฉัยเช่นเดียวกับการประเมินสถานะของเรือในการเปลี่ยนแปลง มีความจำเป็นที่จะต้องศึกษาเกี่ยวกับเส้นเลือดใหญ่ทั้งหมด: มีการเปลี่ยนแปลงโดยการหดตัวของส่วนที่ยาวหรือการบดเคี้ยวของเส้นเลือดบริเวณส่วนขาและปากของอวัยวะภายใน angioscanning ultrasonic Doppler และ MRI นอกจากนี้ยังใช้ ประโยชน์ของพวกเขาคือความสามารถในการวินิจฉัยโรคได้ในระยะเริ่มแรก การตรวจชิ้นเนื้อโรคปรากฏกระทะโลหิต Takayasu กับการแปลแทรกซึมส่วนใหญ่ในชั้นแอดเวนทิเชียในและด้านนอกชั้นของทองแดง แต่ถ้าผลของการฉีดสีและอาการทางคลินิกทั่วไป, การตรวจชิ้นเนื้อเรือไม่จำเป็นต้องใช้

เกณฑ์การจำแนกประเภทของโรค Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• อายุของผู้ป่วย (การเปิดตัวของโรค <40 ปี)
• กลุ่มอาการผิดปกติของแขนขา - ความอ่อนแอและความรู้สึกไม่สบาย, ความรุนแรงในแขนขาล่างเมื่อเดิน
• การลดทอนของชีพจรบนหลอดเลือดแดงแขนสั้นคือความอ่อนแอหรือไม่มีจังหวะในการเต้นของหลอดเลือดแดงหนึ่งหรือทั้งสองข้าง
• ความแตกต่างในความดันโลหิตในหลอดเลือดแดงที่มีเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 10 มิลลิเมตรปรอท
• เมื่อได้ยินเสียงพูด - เสียงรบกวนจากหลอดเลือดแดง subclavian จากด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองข้างหรือเหนือเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้อง
• สัญญาณ Angiographic - การลดขนาดของหลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านขนาดใหญ่จนถึงการอุดตันหรือการขยายตัวไม่เกี่ยวเนื่องกับแผลหรือโรคทางพยาธิวิทยาของการพัฒนา atherosclerotic

การมีสามหรือมากกว่าเกณฑ์ใด ๆ เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรค Takayasu ที่เชื่อถือได้

รวมถึงการวินิจฉัยแยกโรคอักเสบอื่น ๆ ระบบรวมทั้ง CFA, การติดเชื้อ (แบคทีเรียเยื่อบุหัวใจอักเสบซิฟิลิส ฯลฯ ) มะเร็ง (รวมทั้งโรค lymphoproliferative) หลอดเลือดเรือขนาดใหญ่

การวินิจฉัยโรค Takayasu

[8], [9]

การรักษาโรค Takayasu

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อยับยั้งการอักเสบในผนังหลอดเลือดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันการป้องกันภาวะแทรกซ้อนชดเชยอาการไม่เพียงพอของหลอดเลือด

ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบทาคาซูสุมีความไวต่อ glucocorticoids สูตรที่แนะนำคือ prednisolone ในขนาด 40-60 มิลลิกรัมต่อวันเป็นเวลา 1 เดือนตามมาด้วยการลดลงทีละน้อย ๆ โดยให้ปริมาณยา 5-III มก. / วันเป็นเวลาอย่างน้อย 2-3 ปี การปรับปรุงสามารถเกิดขึ้นได้ด้วยการใช้ยา glucocorticoids และ cytostatics ในปริมาณที่ไม่เพียงพอ การให้ความสำคัญกับ methotrexate (7.5-15 มก. / สัปดาห์) cyclophosphamide (cyclophosphamide) ใช้ในกรณีที่รุนแรงที่มีความสามารถในการอักเสบสูง ในกรณีที่ไม่ทนต่อการรักษา pulse-therapy กับ cyclophosphamide จะทำทุกเดือนละครั้งในช่วงเวลา 7 ถึง 12 เดือน

ผู้ป่วยบางรายต้องได้รับการแทรกแซงโดยการเจาะผ่านผิวหนังเพื่อวัตถุประสงค์ในการ revascularization หรือการผ่าตัดขาเทียมของบริเวณที่เกิดการยุบตัวของหลอดเลือดหรือการติดตั้งวาล์วหลอดเลือดเทียม ข้อบ่งใช้ในการผ่าตัดรักษา - การตีบตันของหลอดเลือดมากกว่า 70% โดยมีอาการขาดเลือด การตีบตันของหลอดเลือดหัวใจตีบ

ยาลดความดันโลหิตจะต้อง (สำหรับความดันโลหิตสูง) anticoagulants (เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด) ภายใต้ตัวชี้วัด - ตัวแทน antiosteoporeticheskie กลุ่ม statin ตัวแทนยาต้านเกล็ดเลือด,

ในกรณีของความดันโลหิตสูงที่ไม่สามารถหยุดการทำงานได้ของ vasorenal ศัลยแพทย์ beta-blockers สารยับยั้ง AG1F เป็นไปได้ แต่มีข้อห้ามในการตีบทวิภาคีของหลอดเลือดแดงในไต

โรค Takayasu รับการรักษาอย่างไร?

การป้องกันโรค Takayasu

การป้องกันเบื้องต้นไม่ได้รับการพัฒนาขึ้น การป้องกันทุติยภูมิประกอบด้วยการป้องกันการกำเริบ

การพยากรณ์โรค Takayasu

การรักษาอย่างเพียงพอช่วยให้อัตราการรอดชีวิต 5-10-15 ปีใน 80-90% ของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อนสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดคือความตาย 50%, กล้ามเนื้อหัวใจตาย 25%, หลอดเลือดโป่งพองแตก 5% K. Ishikawa ระบุกลุ่มภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ 4 กลุ่ม ได้แก่ retinopathy ความดันโลหิตสูงเส้นเลือดแดงความไม่เพียงพอของหลอดเลือดและ aneurysms (ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดโป่งพอง) การพยากรณ์โรคในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้เลวร้ายมาก ดังนั้นการอยู่รอด 5 ปีในผู้ป่วยที่มีอย่างน้อยสองของโรคเหล่านี้เป็น 58%

ประวัติผู้ป่วย

ในปีพ. ศ. 2451 จักษุแพทย์ชาวญี่ปุ่นของเอ็ม Takayasu รายงานการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในเส้นประสาทตาระหว่างการตรวจร่างกายของหญิงสาว ในปีเดียวกัน K. Ohnishi และ K. Kagoshimu ตั้งข้อสังเกตการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันใน fundus ในผู้ป่วยของพวกเขาซึ่งรวมกับการไม่มีการเต้นของหลอดเลือดแดงของหลอดเลือดแดง คำว่า "โรค Takayasu" ถูกนำมาใช้เฉพาะในปีพ. ศ. 2495

[10], [11], [12], [13]