โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ (โรคทากายาสุ)

โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ (กลุ่มอาการโค้งเอออร์ติก โรคทาคายาสุ โรคไม่ชีพจร) เป็นโรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบแบ่งส่วนที่ทำลายล้างและหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบใต้หลอดเลือดแดงซึ่งมีเส้นใยยืดหยุ่นสูง ซึ่งอาจสร้างความเสียหายต่อสาขาของหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดได้

รหัส ICD 10

M31.4 กลุ่มอาการของโค้งเอออร์ตา (ทากายาสุ)

ระบาดวิทยาของโรคทาคายาสุ

โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะมักเริ่มในวัย 10-20 ปี และมักเกิดกับผู้หญิงเป็นส่วนใหญ่ จากการสังเกตส่วนใหญ่ อาการของโรคนี้เริ่มปรากฏในช่วงอายุ 8-12 ปี แต่โรคนี้อาจเกิดขึ้นในช่วงวัยก่อนเข้าเรียนได้เช่นกัน

โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และอเมริกาใต้ แต่พบผู้ป่วยโรคทาคายาสุในภูมิภาคต่างๆ อุบัติการณ์ต่อปีแตกต่างกันไปตั้งแต่ 0.12 ถึง 0.63 รายต่อประชากร 100,000 คน เด็กสาววัยรุ่นและผู้หญิงอายุน้อย (อายุต่ำกว่า 40 ปี) มักได้รับผลกระทบมากกว่า มีรายงานผู้ป่วยโรค HAA ในเด็กและผู้สูงอายุ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุของโรคทาคายาสุ

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด มีการระบุความเชื่อมโยงระหว่างโรคนี้กับการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส และมีการหารือถึงบทบาทของเชื้อวัณโรค

ปัจจุบันเชื่อกันว่าความไม่สมดุลของภูมิคุ้มกันของเซลล์มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของโรคภูมิต้านทานตนเอง ในเลือดของผู้ป่วยจะสังเกตเห็นการละเมิดอัตราส่วนของลิมโฟไซต์ ปริมาณลิมโฟไซต์ CD4 + T เพิ่มขึ้นและจำนวนลิมโฟไซต์ CD8 + T ลดลง จำนวนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนเพิ่มขึ้น ปริมาณเปปไทด์อีลาสตินและกิจกรรมของอีลาสเตส แคธีปซิน จี เพิ่มขึ้น การแสดงออกของแอนติเจน MHC I และ II เพิ่มขึ้น

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะเด่นชัดที่สุดที่บริเวณที่หลอดเลือดแดงแตกแขนงออกจากหลอดเลือดแดงใหญ่ ในชั้นกลาง จะสังเกตเห็นจุดเนื้อตายซึ่งล้อมรอบด้วยเซลล์ที่แทรกซึมเข้ามา ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ลิมฟอยด์ เซลล์พลาสมา แมคโครฟาจ และเซลล์ที่มีนิวเคลียสหลายเซลล์ขนาดยักษ์

อะไรทำให้เกิดโรคทาคายาสุ?

[ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคทาคายาสุ

ระยะเริ่มแรกของโรคจะมีอาการไข้ หนาวสั่น เหงื่อออกตอนกลางคืน อ่อนแรง ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ปวดข้อ และเบื่ออาหาร เมื่อพิจารณาจากปัจจัยเหล่านี้ อาการของโรคหลอดเลือดที่แพร่หลาย (หลอดเลือดหัวใจ สมอง ส่วนปลาย) น่าจะน่าตกใจ โดยเฉพาะเมื่อมีอาการที่แขนขาส่วนบน (ไม่มีชีพจร)

ระยะลุกลามของโรคทาคายาสุจะแสดงอาการโดยความเสียหายของหลอดเลือดแดงที่แตกแขนงออกจากส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงใหญ่ ได้แก่ ใต้กระดูกไหปลาร้า หลอดเลือดแดงคาโรติด และกระดูกสันหลัง ในด้านที่ได้รับผลกระทบ จะมีอาการเมื่อยล้าของแขนมากขึ้นเมื่อรับน้ำหนัก ความเย็นของแขน ความรู้สึกชาและอาการชา กล้ามเนื้อบริเวณไหล่และคอฝ่อลงอย่างช้าๆ ชีพจรของหลอดเลือดแดงอ่อนแรงหรือหายไป ความดันโลหิตลดลง เสียงหัวใจเต้นผิดปกติในหลอดเลือดแดงคาโรติดร่วม นอกจากนี้ยังมีอาการปวดคอ ไปตามหลอดเลือด และเจ็บเมื่อกดเนื่องจากผนังหลอดเลือดอักเสบอย่างต่อเนื่อง อาการขาดเลือดชั่วคราว การมองเห็นบกพร่องชั่วคราว

อาการที่เกิดขึ้นมีน้อยกว่ามากที่เกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงที่ทอดยาวจากหลอดเลือดใหญ่ในช่องท้อง: การพัฒนาของความดันหลอดเลือดแดงสูงแบบร้ายแรง การโจมตีของ "คางคกในช่องท้อง" ที่เกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงในช่องท้อง การเกิดอาการอาหารไม่ย่อยในลำไส้และกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ

ในโรค NAA หลอดเลือดหัวใจได้รับความเสียหาย (coronariitis) เกิดขึ้นในผู้ป่วย 3 ใน 4 ราย โดยลักษณะเฉพาะของโรคนี้คือ หลอดเลือดหัวใจได้รับความเสียหายใน 90% ของผู้ป่วย ในขณะที่ส่วนปลายได้รับผลกระทบน้อยกว่า อาการของโรคเริ่มต้นคือ การตีบแคบของหลอดเลือดหัวใจเพียงแห่งเดียว โดยมีอาการทางคลินิกคือ กลุ่มอาการหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลันหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย (MI) โดยมักไม่มีการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่มีลักษณะเฉพาะ โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบอาจแสดงอาการเป็น DCM จากการขาดเลือดพร้อมกับการหดตัวของหัวใจที่ลดลงอย่างแพร่หลายเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจหยุดเต้น ความเสียหายของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนต้นมักอธิบายได้ว่าเป็นอาการแน่นร่วมกับการขยายตัวและการเกิดหลอดเลือดโป่งพอง ในผู้ป่วยโรค NAA การไหลย้อนของหลอดเลือดแดงใหญ่มักเกิดขึ้นเนื่องจากรากหลอดเลือดแดงใหญ่ขยายตัวและ/หรือหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบ AG เกิดขึ้นใน 35-50% ของกรณีและอาจเกิดจากหลอดเลือดแดงไตที่ได้รับผลกระทบหรือการพัฒนาของโรคไตอักเสบ น้อยกว่านั้น - การเกิดการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่หรือการขาดเลือดไปเลี้ยงบริเวณศูนย์กลางหลอดเลือดโดยมีสาเหตุมาจากหลอดเลือดแดงคออักเสบ CHF ในหลอดเลือดแดงอักเสบของ Takayasu เกิดจาก AG หลอดเลือดหัวใจอักเสบและการไหลย้อนของหลอดเลือดแดงใหญ่ กรณีของการอุดตันของหลอดเลือดหัวใจ รวมถึงความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจพร้อมกับการพัฒนาของโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อเอ็นโดไมโอคาร์เดียโดยการตรวจพบการตายของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ การแทรกซึมของโมโนนิวเคลียร์ และเกี่ยวข้องกับระยะที่โรคดำเนินอยู่

อาการของโรคทาคายาสุ

การจำแนกโรคทาคายาสุ

โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะสามารถจำแนกได้เป็น 4 ประเภท ขึ้นอยู่กับลักษณะของความผิดปกติ โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบตีบ หลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบผิดรูป หรือแบบผสม (รวมหลอดเลือดโป่งพองและตีบ) โดยจะจำแนกโรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะได้ 4 ประเภทตามตำแหน่งของรอยโรค

ประเภทของโรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะเจาะจงตามตำแหน่งของรอยโรค

ประเภท	การแปลภาษา
ฉัน	ส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงที่แยกออกจากส่วนโค้งดังกล่าว
ฉัน	หลอดเลือดแดงใหญ่ลงช่องท้อง หลอดเลือดแดงซีลิแอค หลอดเลือดแดงไต หลอดเลือดแดงต้นขา และหลอดเลือดแดงอื่น ๆ
ที่สาม	ภาวะผสม (หลอดเลือดแพร่กระจายในบริเวณโค้งและส่วนอื่น ๆ ของหลอดเลือดแดงใหญ่)
สี่	โรคหลอดเลือดปอดที่เกี่ยวข้องกับโรคใดโรคหนึ่งในสามประเภท

[ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัยโรคทาคายาสุ

การเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการ: ภาวะโลหิตจางจากสีปกติเป็นปกติ จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ภาวะโกลบูลินในเลือดสูงเกินไป การเพิ่มขึ้นของ ESR ความเข้มข้นของไฟบริโนเจน โกลบูลินอัลฟา 2 คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียน ปัจจัยรูมาตอยด์ ความเข้มข้นของ CRP ที่เพิ่มขึ้นมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับกิจกรรมของโรคมากกว่า ESR ในผู้ป่วย 20-35% ตรวจพบ aPL (IgG, IgM) ที่เกี่ยวข้องกับการอุดตันของหลอดเลือด ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง และความเสียหายของลิ้นหัวใจ การวิเคราะห์ปัสสาวะเผยให้เห็นโปรตีนในปัสสาวะปานกลางและภาวะเลือดออกในปัสสาวะเล็กน้อย

ในส่วนของวิธีการใช้เครื่องมือ จะใช้เครื่องมือตรวจจักษุ เพื่อตรวจวัดภาวะหลอดเลือดผิดปกติของหลอดเลือดบริเวณก้นตา และประเมินความสามารถในการมองเห็น (โดยทั่วไปจะมองเห็นลดลง)

วิธีหลักในการวินิจฉัยโรคทาคายาสุด้วยเครื่องมือคือการตรวจหลอดเลือดแดง ซึ่งจะช่วยยืนยันการวินิจฉัยและประเมินสภาพของหลอดเลือดในเชิงพลวัต จำเป็นต้องตรวจหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งหมด โดยการเปลี่ยนแปลงจะแสดงออกมาในรูปของการตีบแคบของส่วนที่ยาวหรือการอุดตันของหลอดเลือดแดง บริเวณหลอดเลือดแดงใหญ่ และปากของกิ่งสาขาของหลอดเลือดแดงใหญ่ นอกจากนี้ ยังใช้การตรวจหลอดเลือดด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงแบบดอปเปลอร์และ MRI อีกด้วย ข้อดีของการตรวจทั้งสองอย่างนี้ก็คือสามารถวินิจฉัยโรคได้ในระยะเริ่มต้น จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา โรคทาคายาสุจะแสดงอาการโดยหลอดเลือดแดงอักเสบบริเวณตับอ่อน โดยพบตำแหน่งที่แทรกซึมส่วนใหญ่ในผนังหลอดเลือดและชั้นนอกของทองแดง อย่างไรก็ตาม หากผลการตรวจหลอดเลือดและอาการทางคลินิกเป็นปกติ ก็ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดเพื่อตรวจ

เกณฑ์การจำแนกโรคทาคายาสุ (Arend W. et al., 1990)

• อายุของผู้ป่วย (เริ่มเป็นโรค <40 ปี)
• อาการขาอ่อนแรงเป็นระยะๆ คือ มีอาการอ่อนแรงและไม่สบายตัว ปวดบริเวณขาส่วนล่างขณะเดิน
• ชีพจรที่แขนอ่อนแรง - ชีพจรอ่อนแรงหรือไม่มีการเต้นของชีพจรในหลอดเลือดแดงแขนข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง
• ความแตกต่างของความดันโลหิตในหลอดเลือดแดงต้นแขนมากกว่า 10 มม.ปรอท
• เมื่อตรวจฟังเสียง พบว่ามีเสียงอยู่เหนือหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง หรือเหนือหลอดเลือดใหญ่ส่วนท้อง
• อาการทางการตรวจหลอดเลือด - การแคบลงของลูเมนของหลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งใหญ่จนถึงขั้นอุดตันหรือขยาย ไม่เกี่ยวข้องกับรอยโรคหลอดเลือดแดงแข็งหรือพยาธิสภาพของการพัฒนา

การมีอยู่ของเกณฑ์ใดๆ สามข้อขึ้นไปถือเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคทาคายาสุได้อย่างน่าเชื่อถือ

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการร่วมกับโรคอักเสบของระบบอื่นๆ รวมทั้ง APS การติดเชื้อ (เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ ซิฟิลิส เป็นต้น) มะเร็งร้าย (รวมถึงโรคต่อมน้ำเหลืองโต) และหลอดเลือดแดงแข็งในหลอดเลือดขนาดใหญ่

การวินิจฉัยโรคทาคายาสุ

[ 8 ], [ 9 ]

การรักษาโรคทาคายาสุ

การรักษาจะมุ่งเป้าไปที่การระงับการอักเสบของผนังหลอดเลือด ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกัน การป้องกันภาวะแทรกซ้อน และชดเชยอาการของหลอดเลือดไม่เพียงพอ

ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบจากทาคายาสุมักไวต่อกลูโคคอร์ติคอยด์ โดยแนะนำให้รับประทานเพรดนิโซโลนในขนาด 40-60 มก./วัน เป็นเวลา 1 เดือน จากนั้นจึงค่อย ๆ ลดขนาดลงและรับประทานยาต่อเนื่องในขนาด 5-10 มก./วัน เป็นเวลาอย่างน้อย 2-3 ปี หากการรักษาแบบเดี่ยวไม่ได้ผลเพียงพอ อาจดีขึ้นได้ด้วยการใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์ขนาดต่ำร่วมกับยาต้านการอักเสบ ควรให้เมโทเทร็กเซต (7.5-15 มก./สัปดาห์) แทน ไซโคลฟอสฟามายด์ (ไซโคลฟอสฟามายด์) ใช้ในกรณีที่มีอาการรุนแรงและมีการอักเสบมาก ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษา ให้ใช้ไซโคลฟอสฟามายด์เป็นพัลส์บำบัดเดือนละครั้ง เป็นเวลา 7-12 เดือน

ผู้ป่วยบางรายอาจต้องได้รับการแทรกแซงผ่านผิวหนังผ่านช่องว่างเพื่อสร้างหลอดเลือดใหม่ หรือการผ่าตัดเปลี่ยนหลอดเลือดที่ตีบอย่างรุนแรง หรือการติดตั้งลิ้นหัวใจเทียม ข้อบ่งชี้ในการรักษาด้วยการผ่าตัดคือหลอดเลือดแดงตีบมากกว่า 70% พร้อมสัญญาณของภาวะขาดเลือด ในกรณีที่หลอดเลือดหัวใจตีบ จะต้องผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจเทียม

ต้องใช้ยาลดความดันโลหิต (สำหรับโรคความดันโลหิตสูง) ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด (เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด) และหากจำเป็น ต้องใช้สแตติน ยาแก้กระดูกพรุน และยาต้านเกล็ดเลือด

ในกรณีของความดันโลหิตสูงที่ไม่สามารถรักษาด้วยการผ่าตัดได้ อาจใช้ยาบล็อกเบตาและยาต้าน AG1F แต่มีข้อห้ามใช้ในกรณีหลอดเลือดไตตีบทั้งสองข้าง

โรคทาคายาสุรักษาอย่างไร?

การป้องกันโรคทาคายาสุ

ยังไม่มีการพัฒนาการป้องกันขั้นต้น การป้องกันขั้นที่สองประกอบด้วยการป้องกันการกำเริบของโรคและการทำความสะอาดจุดติดเชื้อ

การพยากรณ์โรคทาคายาสุ

การรักษาที่เหมาะสมช่วยให้ผู้ป่วยมีอัตราการรอดชีวิต 5-10-15 ปีได้ 80-90%

ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อยที่สุดคือโรคหลอดเลือดสมองตีบ 50% กล้ามเนื้อหัวใจตาย 25% หลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองแตก 5% K. Ishikawa ระบุภาวะแทรกซ้อนหลัก 4 กลุ่ม ได้แก่ โรคจอประสาทตา ความดันโลหิตสูง หลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง และหลอดเลือดโป่งพอง (ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง) การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้แย่กว่ามาก ดังนั้น อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการอย่างน้อย 2 อาการนี้คือ 58%

ประวัติความเป็นมาของการออกจำหน่าย

ในปี 1908 จักษุแพทย์ชาวญี่ปุ่น M. Takayasu รายงานการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในหลอดเลือดจอประสาทตาระหว่างการตรวจร่างกายหญิงสาวคนหนึ่ง ในปีเดียวกันนั้น K. Ohnishi และ K. Kagoshimu สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันในจอประสาทตาของผู้ป่วย ซึ่งเกิดร่วมกับการไม่มีการเต้นของหัวใจของหลอดเลือดแดงเรเดียล คำว่า "โรค Takayasu" เพิ่งได้รับการแนะนำในปี 1952

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]