เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์

โลหิตยักษ์มือถือ - การอักเสบ granulomatous ของหลอดเลือดแดงใหญ่และสาขาหลักสาขาส่วนใหญ่ extracranial ของหลอดเลือดแดงที่เป็นแผลที่พบบ่อยของหลอดเลือดแดงชั่วคราว โรคนี้มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปีและมักเป็นโรคประจำตัวร่วมด้วย.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

ระบาดวิทยา

เซลล์เม็ดเลือดแดงใหญ่ยักษ์ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มาจากเชื้อชาติยุโรป อุบัติการณ์แตกต่างกันอย่างมากจาก 0.5 ถึง 23.3 รายต่อประชากร 100,000 คนในระยะเวลา 50 ปี มีการระบุไว้ในกลุ่มอายุมากขึ้น ผู้หญิงป่วยค่อนข้างบ่อยกว่าผู้ชาย (อัตราส่วน 3: 1) โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยในยุโรปเหนือและอเมริกา (โดยเฉพาะกลุ่มผู้อพยพชาวสแกนดิเนเวีย) มากกว่าในภูมิภาคใต้ของโลก

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

เซลล์เยื่อหุ้มสมองอักเสบยักษ์ปรากฏขึ้นอย่างไร?

บางครั้งโรคเซลล์ arteritis ยักษ์เริ่ม acutely ผู้ป่วยอย่างชัดเจนสามารถทำเครื่องหมายวันและเวลาของการเริ่มมีอาการของโรค แต่ในกรณีส่วนใหญ่อาการของโรคจะปรากฏค่อยๆ

โดยอาการรัฐธรรมนูญของโรคมีไข้ (เกรดต่ำและไข้) ซึ่งมักจะเป็นเวลานานอาการเท่านั้นเหงื่อหนักอ่อนแอทั่วไปเบื่ออาหารน้ำหนักลด (ไม่เกิน 10 กก. หรือมากกว่าไม่กี่เดือน) และภาวะซึมเศร้า

ความผิดปกติของหลอดเลือดจะขึ้นอยู่กับกระบวนการแปลภาษาของช่องทางการสื่อสาร เมื่อโรคหลอดเลือดแดงชั่วเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องอย่างรุนแรงปวดหัวการพัฒนาอย่างเข้มข้นในระดับทวิภาคีกับการแปลในหน้าผากและภูมิภาคขม่อมความรุนแรงเมื่อสัมผัสกับผิวของกะโหลกศีรษะบวมบวมชั่วคราวหลอดเลือดแดงและระลอกลดทอนของพวกเขา ปวดศีรษะในความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดงท้ายทอยเป็น localized ในภูมิภาคท้ายทอย

พยาธิสภาพของหลอดเลือดแดงที่ขากรรไกรบนนำไปสู่การ "เป๋" กล้ามเนื้อบดเคี้ยวฟันไม่มีมูลเหตุหรือ "คนที่โครเมี่ยมต่อเนื่อง" ของภาษา (ในขั้นตอนการแปลในหลอดเลือดแดงลิ้น) การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงจากภายนอกทำให้เกิดอาการบวมที่ใบหน้าการกลืนและการได้ยินผิดปกติ

การอักเสบของหลอดเลือดแดงดวงตาที่ไหลเวียนโลหิตและกล้ามเนื้อตาอาจทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตาซึ่งมักไม่สามารถย้อนกลับได้ซึ่งเป็นอาการแรกของโรค โรคไขข้ออักเสบข้อเข่าเสื่อม, อาการบวมน้ำที่กระจกตา, iritis, ตาแดง, โรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคหลอดเลือดสมอง การมองเห็นลดลงชั่วคราว (amavrosis fugax) และสายตาสั้นมีลักษณะเป็นอย่างมาก การพัฒนาของตาบอดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวที่สุดของโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ของเซลล์

มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา (aneurysm) ของหลอดเลือดแดงใหญ่ (ส่วนใหญ่เป็นบริเวณทรวงอก) และหลอดเลือดแดงใหญ่รวมถึงอาการขาดเลือดในเนื้อเยื่อ

โรคไขข้ออักเสบที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบในผู้ป่วย 40-60% และในคนไข้ประมาณ 5-50% ที่มีการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงชั่วคราวพบสัญญาณของกระบวนการอักเสบ

ความเสียหายที่เกิดขึ้นร่วมกันในรูปแบบของ polyarthritis น้ำเหลืองสมมาตรคล้ายโรคไขข้ออักเสบในผู้สูงอายุ (ที่เกี่ยวข้องกับส่วนใหญ่เข่าข้อมือและข้อเท้าข้อต่ออย่างน้อย interphalangeal และ metatarsophalangeal ใกล้เคียงข้อต่อ) หรือ monooligoartrita

อาการต่างๆของพยาธิสภาพของระบบทางเดินหายใจส่วนบนเกิดขึ้นใน 10% ของผู้ป่วยและอาจเป็นสัญญาณแรกของโรค ไอที่ไม่เกิดประสิทธิผลที่แพร่หลายในบริเวณที่เป็นไข้ อย่างมีนัยสำคัญมีอาการปวดที่หน้าอกและลำคอ หลังมักมีการแสดงออกอย่างมีนัยสำคัญและเห็นได้ชัดว่าเกิดจากความพ่ายแพ้ของเส้นเลือดแดงของเส้นเลือดแดงที่อยู่นอกหลอดเลือดส่วนใหญ่ a. Pharyngea ขึ้น การเปลี่ยนแปลงของโรคไม่ค่อยมีผลต่อปอดโดยตรง มีคำอธิบายแยกเฉพาะกรณีดังกล่าว

วิธีการรับทราบเซลล์ arteritis ยักษ์?

คุณสมบัติทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญที่สุดที่สะท้อนถึงความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์คือการเพิ่มขึ้นของค่า ESR และ CRP อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายรายงานค่าปกติของ ESR ตัวบ่งชี้ความสำคัญของกิจกรรมคือการเพิ่มความเข้มข้นของ CRP และ IL-6 (มากกว่า 6 pg / ml)

อัลตราซาวด์ที่มีความละเอียดสูงไม่อนุญาตให้มีการแตกต่างของแผลอักเสบของหลอดเลือดจากภาวะ atherosclerotic ด้วย MRI คุณสามารถพบการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในทรวงอกทรวงอกการก่อตัวของ aneurysm

เมื่อรังสีเอกซ์และ CT สแกนตรวจสอบฐานปอดพังผืดคั่นระหว่างรูปแบบตาข่ายกระจายการเปลี่ยนแปลงในปอดก้อนหลายโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอก ผลการศึกษาของล้างหลอดลมในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคทางเดินหายใจ แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงภาพรังสีสามารถตรวจจับสัญญาณของ alveolitis T-lymphocytic กับความเด่นของ CD4 + lymphocytes

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงในเซลล์ขนาดใหญ่ขึ้นอยู่กับเกณฑ์การจำแนกประเภทของ ARA ควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้ในผู้ป่วยทุกรายที่อายุมากกว่า 50 ปีที่มีอาการปวดศีรษะรุนแรงความบกพร่องทางการมองเห็นอาการของโรคประจำตัวที่เป็นรูมาตอยด์เพิ่มขึ้นอย่างมากใน ESR และภาวะโลหิตจาง เพื่อยืนยันการวินิจฉัยขอแนะนำให้ทำ biopsy ของหลอดเลือดแดงที่ขดลวด อย่างไรก็ตามเนื่องจากเซลล์ขนาดใหญ่ที่เกิดโรคหลอดเลือดแดงมักจะพัฒนาแผลที่เกี่ยวกับลำไส้เล็กส่วนต้นผลการตรวจชิ้นเนื้อในทางลบจะไม่สามารถแยกแยะการวินิจฉัยนี้ได้อย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ไม่ได้เป็นพื้นฐานสำหรับการไม่ให้ยา glucocorticosteroids

การวินิจฉัยแยก

การวินิจฉัยความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่จะดำเนินการกับโรคที่หลากหลายโดยมีอาการของโรคไขข้ออักเสบและความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดใหญ่ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคข้ออักเสบอื่น ๆ ในผู้สูงอายุอาการบาดเจ็บที่ข้อต่อไหล่อักเสบ (โรคประจำตัวอักเสบ) โรคกล้ามเนื้ออักเสบ มะเร็งเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคพาร์คินสัน, atherosclerotic vascular แผล

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

วิธีการรักษาโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ของเซลล์?

หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ของเซลล์ขนาดใหญ่และไม่รวมถึงโรคอื่น ๆ (เนื้องอกเป็นต้น) ควรเริ่มใช้ยา glucocorticoid ทันทีเพื่อป้องกันการเกิดโรคตาบอดและความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับไปยังอวัยวะภายในได้

Glucocorticosteroids - วิธีการหลักในการรักษาโรคหลอดเลือดแดงในเซลล์ขนาดใหญ่ นอกจากนี้ prednisolone ยังใช้ในขนาด 40-60 มิลลิกรัม / cyto ในหลายวิธีจนกว่าจะมีการฟื้นฟูของ ESR และการหายตัวไปของอาการ ลดปริมาณของ 2,1 s mg / CYT ทุก 2 สัปดาห์เพื่อให้บรรลุ 20 มิลลิกรัม / วันตามด้วย 10% ทุกสองสัปดาห์ที่ผ่านมาถึง 10 มิลลิกรัม / วันตามด้วย 1 มิลลิกรัมทุก 4 สัปดาห์ 1e หากไม่มีการด้อยค่าหรือการทำลายของเรือขนาดใหญ่ ปริมาณยาเริ่มต้นที่เพียงพอของ prednisolone อาจน้อยกว่า 20 มก. / วัน ในระหว่างการลดขนาดยา prednisolone อาการจะถูกตรวจสอบอย่างละเอียด ESR จะถูกตรวจสอบทุก 4 สัปดาห์ในช่วงงูตัวแรกและทุก 12 ครั้งจะมีการหว่านภายใน 12-18 เดือนหลังจากเสร็จสิ้นการรักษา

ในมือถือโลหิตอย่างรุนแรงระหว่างยักษ์ยา glucocorticoid ควรจะเพิ่มขึ้นถึง 60-80 มก. / วันหรือมีไว้ซึ่งการรักษาด้วยการเต้นของชีพจร methylprednisolone ตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้ยาในการบำรุงรักษา prednisone 20-30 มก. / วันหรือเพิ่มการรักษา methotrexate (15-17,5 mg / สัปดาห์ที่ผ่านมา) เมื่อมีการแต่งตั้ง methotrexate จำเป็นต้องจดจำความเป็นไปได้ในการพัฒนา pneumonitis บนพื้นหลัง

ระยะเวลาในการรักษาจะได้รับการประเมินเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย ถ้าภายใน 6 เดือนหลังรับ prednisolone ในปริมาณ 2.5 มก. / วันอาการของโรคจะหายไปการรักษาสามารถหยุดลงได้ การรับกรด acetylsalicylic ในขนาด 100 มก. / วันช่วยลดความเสี่ยงต่อการเป็นโรคตาบอดและโรคหลอดเลือดสมอง

การพยากรณ์โรคของเซลล์เม็ดเลือดแดงคืออะไร?

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคในชีวิตของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ย่อมดี อัตราการอยู่รอดห้าปีเกือบ 100% อย่างไรก็ตามมีความเสี่ยงที่ร้ายแรงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆของโรคซึ่งส่วนใหญ่เป็นอันตรายต่อหลอดเลือดแดงของดวงตาซึ่งจะนำไปสู่การมองเห็นบางส่วนหรือสมบูรณ์