หลอดเลือดแดงอักเสบขนาดยักษ์

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์เป็นภาวะอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อนของหลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งหลัก โดยส่วนใหญ่อยู่ที่กิ่งนอกกะโหลกศีรษะของหลอดเลือดแดงคาโรติด โดยมักเกิดกับหลอดเลือดแดงขมับ โรคนี้มักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี และมักเกิดร่วมกับโรคโพลีไมอัลเจียจากโรคไขข้ออักเสบ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ระบาดวิทยา

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ยักษ์มักเกิดขึ้นกับผู้คนในเชื้อชาติคอเคเซียนเป็นหลัก โดยอุบัติการณ์จะแตกต่างกันอย่างมากตั้งแต่ 0.5 ถึง 23.3 กรณีต่อประชากร 100,000 คนที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โดยพบผู้ป่วยเพิ่มขึ้นในกลุ่มอายุที่มากขึ้น ผู้หญิงได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย (อัตราส่วน 3:1) โรคนี้พบได้บ่อยในยุโรปตอนเหนือและอเมริกา (โดยเฉพาะในกลุ่มผู้อพยพชาวสแกนดิเนเวีย) มากกว่าในภูมิภาคตอนใต้ของโลก

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

หลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์แสดงอาการอย่างไร?

บางครั้งหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์จะเริ่มแบบเฉียบพลัน ผู้ป่วยสามารถสังเกตวันและชั่วโมงที่เริ่มเกิดโรคได้อย่างชัดเจน แต่ในกรณีส่วนใหญ่ อาการของโรคจะค่อยๆ ปรากฏให้เห็น

อาการแสดงตามร่างกายของโรค ได้แก่ มีไข้ (มีไข้ต่ำๆ และมีไข้สูง) ซึ่งมักเป็นอาการเดียวของโรคเป็นเวลานาน เหงื่อออกมาก อ่อนแรงทั่วไป เบื่ออาหาร น้ำหนักลด (มากถึง 10 กก. หรือมากกว่าในเวลาหลายเดือน) และภาวะซึมเศร้า

ความผิดปกติของหลอดเลือดขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการที่หลอดเลือดแดง เมื่อหลอดเลือดแดงขมับได้รับผลกระทบ อาการปวดศีรษะทั้งสองข้างอย่างรุนแรงและรุนแรงจะพัฒนาอย่างรวดเร็วในบริเวณหน้าผากและข้างขม่อม ปวดเมื่อสัมผัสหนังศีรษะ หลอดเลือดแดงขมับบวมและเต้นอ่อนแรง อาการปวดศีรษะเมื่อหลอดเลือดแดงท้ายทอยได้รับผลกระทบจะเกิดในบริเวณท้ายทอย

พยาธิวิทยาของหลอดเลือดแดงขากรรไกรบนทำให้เกิดอาการ "ลิ้นกระตุกเป็นพักๆ" ของกล้ามเนื้อเคี้ยว ปวดฟันโดยไม่มีสาเหตุ หรือลิ้นกระตุกเป็นพักๆ (หากอาการดังกล่าวเกิดขึ้นที่หลอดเลือดแดงลิ้น) การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอกจะทำให้เกิดอาการบวมที่ใบหน้า กลืนอาหารลำบาก และได้ยินไม่ชัด

การอักเสบของหลอดเลือดแดงที่ส่งเลือดไปเลี้ยงดวงตาและกล้ามเนื้อตาอาจทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตา ซึ่งมักจะไม่สามารถรักษาให้หายได้ ซึ่งเป็นอาการแรกของโรค โรคหลอดเลือดแดงอักเสบจากการขาดเลือด อาการบวมของกระจกตา ม่านตาอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบ เยื่อบุตาขาวอักเสบ ตาขาวอักเสบ และเส้นประสาทตาขาดเลือดด้านหน้าได้รับการอธิบายไว้แล้ว ความบกพร่องทางสายตาชั่วคราว (amavrosis fugax) และการมองเห็นภาพซ้อนเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยมาก การเกิดอาการตาบอดเป็นภาวะแทรกซ้อนในระยะเริ่มต้นที่ร้ายแรงที่สุดของหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา (หลอดเลือดโป่งพอง) ของหลอดเลือดใหญ่ (ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในบริเวณทรวงอก) และหลอดเลือดแดงใหญ่ รวมไปถึงอาการของการขาดเลือดไปเลี้ยงเนื้อเยื่อ

โรคโพลีไมอัลเจียจากรูมาติกเกิดขึ้นในผู้ป่วยร้อยละ 40-60 และในร้อยละ 5-50 ตรวจพบสัญญาณของกระบวนการอักเสบในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดขมับ

ความเสียหายของข้อเกิดขึ้นในรูปแบบของโรคข้ออักเสบหลายข้อแบบสมมาตรที่ไม่ตอบสนองต่อยา ซึ่งคล้ายกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในผู้สูงอายุ (ซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับข้อเข่า ข้อมือ และข้อเท้า และข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้วและกระดูกฝ่าเท้ากับกระดูกนิ้วโป้งส่วนต้นมักไม่เกี่ยวข้อง) หรือโรคข้ออักเสบชนิดข้อเดียว

อาการต่างๆ ของโรคทางเดินหายใจส่วนบนเกิดขึ้นในผู้ป่วย 10% และอาจเป็นสัญญาณแรกของโรค อาการไอมีเสมหะร่วมกับไข้เป็นอาการที่พบได้บ่อยกว่ามาก อาการเจ็บหน้าอกและคอมักพบได้น้อยกว่า อาการเจ็บคอและคอมักเด่นชัดและเกิดจากความเสียหายของกิ่งหลอดเลือดแดงคอโรติดภายนอก โดยส่วนใหญ่มักเป็นคอหอยอักเสบ การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบมักไม่ส่งผลต่อปอดโดยตรง มีคำอธิบายเฉพาะกรณีดังกล่าวเท่านั้น

จะรู้จักโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ได้อย่างไร?

อาการทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญที่สุดที่บ่งบอกถึงภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบของเซลล์ยักษ์คือค่า ESR และ CRP ที่เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายมีค่า ESR ปกติ ตัวบ่งชี้กิจกรรมที่ละเอียดอ่อนกว่าคือความเข้มข้นของ CRP และ IL-6 ที่เพิ่มขึ้น (มากกว่า 6 pg/ml)

การตรวจอัลตราซาวนด์ความละเอียดสูงไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างโรคหลอดเลือดอักเสบกับโรคหลอดเลือดแดงแข็งได้ MRI สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกได้ ซึ่งก็คือการเกิดหลอดเลือดโป่งพองนั่นเอง

เอกซเรย์และซีทีของปอดเผยให้เห็นพังผืดระหว่างเนื้อเยื่อฐาน การเปลี่ยนแปลงของเรติคูลัมแบบกระจายในรูปแบบปอด ก้อนเนื้อจำนวนมาก และหลอดเลือดแดงโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอก ผลการศึกษาการล้างหลอดลมและถุงลมในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคทางเดินหายใจแต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาเผยให้เห็นสัญญาณของถุงลมอักเสบจากลิมโฟไซต์ชนิดทีโดยมีลิมโฟไซต์ชนิดซีดี 4+ เป็นส่วนใหญ่

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์นั้นใช้เกณฑ์การจำแนกประเภทของ ARA ควรสงสัยโรคนี้ในผู้ป่วยทุกรายที่มีอายุมากกว่า 50 ปีที่มีอาการปวดศีรษะรุนแรง ความบกพร่องทางสายตา อาการของโรคโพลีไมอัลเจียจากรูมาติก ค่า ESR สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ และภาวะโลหิตจาง เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ขอแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากรอยโรคหลอดเลือดส่วนปลายที่เกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์มักเกิดขึ้น ผลการตรวจชิ้นเนื้อที่เป็นลบจึงไม่สามารถแยกแยะการวินิจฉัยนี้ได้อย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ ยังไม่สามารถใช้เป็นเหตุผลในการไม่จ่ายกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ทำได้ด้วยโรคต่างๆ มากมายที่เกิดขึ้นพร้อมกับอาการของโรครูมาติกโพลีไมอัลเจียและความเสียหายของหลอดเลือดขนาดใหญ่ ได้แก่ โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคข้ออักเสบอื่นๆ ของผู้สูงอายุ ความเสียหายของข้อไหล่ (scapulohumeral periarthritis) โรคกล้ามเนื้ออักเสบ มะเร็ง การติดเชื้อ ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย (ไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง) โรคพาร์กินสัน โรคอะไมโลโดซิสแบบระบบ โรคหลอดเลือดแดงแข็ง

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

จะรักษาหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ได้อย่างไร?

หากสงสัยว่าเป็นหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์และได้มีการแยกโรคอื่นๆ (เนื้องอก ฯลฯ) ออกไป ควรเริ่มการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ทันทีเพื่อป้องกันการเกิดอาการตาบอดและความเสียหายต่ออวัยวะภายในที่ไม่สามารถกลับคืนได้

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นวิธีหลักในการรักษาโรคหลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ขนาดใหญ่ เพรดนิโซโลนใช้ในขนาดยา 40-60 มก./วัน ในหลายขนาดยาจนกว่าค่า ESR จะกลับสู่ปกติและอาการจะหายไป ลดขนาดยาลง 2.1 วินาที มก./วัน ทุก 2 สัปดาห์ จนกระทั่งถึง 20 มก./วัน จากนั้นลด 10% ทุก 2 สัปดาห์เป็น 10 มก./วัน จากนั้น 1 มก. ทุก 4 สัปดาห์หรือ 1 สัปดาห์ หากไม่มีความบกพร่องทางสายตาหรือหลอดเลือดขนาดใหญ่ได้รับความเสียหาย ขนาดเริ่มต้นที่เหมาะสมของเพรดนิโซโลนอาจน้อยกว่า 20 มก./วัน ในขั้นตอนการลดขนาดยาเพรดนิโซโลน ให้ติดตามการเปลี่ยนแปลงของอาการอย่างใกล้ชิด ติดตามค่า ESR ทุก 4 สัปดาห์ในช่วง 3 เดือนแรก จากนั้นทุก 12 สัปดาห์เป็นเวลา 12-18 เดือนหลังจากการรักษาเสร็จสิ้น

ในกรณีที่หลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ขนาดใหญ่รุนแรง ควรเพิ่มขนาดยาของกลูโคคอร์ติคอยด์เป็น 60-80 มก./วัน หรือทำการรักษาด้วยการกระตุ้นด้วยเมทิลเพรดนิโซโลน แล้วจึงเปลี่ยนไปใช้เพรดนิโซโลนขนาด 20-30 มก./วัน หรือเพิ่มเมโทเทร็กเซต (15-17.5 มก./สัปดาห์) ร่วมกับการรักษา เมื่อกำหนดให้ใช้เมโทเทร็กเซต จำเป็นต้องจำไว้ว่าอาจเกิดปอดอักเสบได้

ระยะเวลาของการบำบัดจะประเมินเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย หากไม่มีอาการทางคลินิกของโรคในระหว่าง 6 เดือนของการใช้เพรดนิโซโลนในขนาด 2.5 มก./วัน สามารถหยุดการรักษาได้ การรับประทานกรดอะซิทิลซาลิไซลิกในขนาด 100 มก./วันจะช่วยลดความเสี่ยงของการตาบอดและอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง

โรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์มีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

โดยทั่วไปแล้ว การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตของผู้ป่วยหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์มีแนวโน้มดี โดยอัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่เกือบ 100% อย่างไรก็ตาม มีความเสี่ยงร้ายแรงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ของโรค โดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสียหายของหลอดเลือดแดงที่ดวงตา ซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นบางส่วนหรือทั้งหมด