เนื้องอกในสมอง (Schwannoma): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกนิวริเลโมมา (คำพ้องความหมาย: neurinoma, schwannoma) คือเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงของเซลล์นิวโรเลมโมไซต์ของเส้นประสาทส่วนปลายของกะโหลกศีรษะหรือไขสันหลัง เนื้องอกชนิดนี้พบในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังของศีรษะ ลำตัว และแขนขาตามแนวลำต้นของเส้นประสาท เนื้องอกชนิดนี้มักเป็นก้อนเดี่ยว มีลักษณะกลมหรือรี มักมีลักษณะหนาแน่น มีสีชมพูอมเหลือง มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 5 ซม. เนื้องอกอาจเจ็บปวดได้ โดยบางครั้งอาจมีอาการปวดร้าวไปตามเส้นประสาทที่เกี่ยวข้อง

มีจุดกำเนิดมาจากโครงสร้างชวานน์ที่สร้างปลอกไมอีลินของเส้นประสาท มิฉะนั้น โรคนี้จะถูกเรียกว่าเนื้องอกของปลอกไมอีลินหรือเนื้องอกของปลอกไมอีลิน

ลักษณะของเนื้องอกชวานโนมาคือต่อมน้ำเหลืองกลมๆ หนาแน่นที่ล้อมรอบด้วยแคปซูล เนื้องอกชนิดนี้มีลักษณะเด่นคือมีการเจริญเติบโตช้า โดยเติบโตประมาณ 1-2 มม. ต่อปี แม้ว่าจะพบกรณีของการพัฒนาแบบรุนแรงและมะเร็งก็ได้ [ 1 ]

[ 2 ]

ระบาดวิทยา

Schwannoma อาจเป็นได้ทั้งเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงและร้ายแรง เนื้องอกชนิดนี้ได้รับการวินิจฉัยค่อนข้างน้อย โดยประมาณ 7% ในผู้ป่วยมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน พยาธิวิทยานี้ตรวจพบได้ส่วนใหญ่ในคนวัยกลางคน และในผู้หญิง ซึ่งพบได้บ่อยกว่าในผู้ชายเล็กน้อย

เนื้องอกชวานโนมาในช่องกะโหลกศีรษะเกิดขึ้นในกระบวนการเนื้องอกทั้งหมด 9-13% ในสมอง หากเราพูดถึงเนื้องอกในสมอง เรามักจะหมายถึงเนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการได้ยิน (ชื่ออื่นๆ คือ เนื้องอกในหู เนื้องอกในหูชั้นใน) เนื่องจากเส้นประสาทสมองส่วนอื่นๆ ได้รับผลกระทบน้อยกว่ามาก พยาธิสภาพหลายอย่าง (รวมถึงทั้งสองข้าง) มักพบได้บ่อยกว่าสำหรับเนื้องอกในเส้นประสาท

เนื้องอกของอวัยวะสามารถเกิดขึ้นได้ในบริเวณโพรงหลังจมูกและโพรงจมูก รวมถึงในกระเพาะอาหารและปอด กล่องเสียง ลิ้น ต่อมทอนซิลเพดานปาก ในช่องหลังเยื่อบุช่องท้องและช่องกลางทรวงอก

มะเร็งของ schwannoma อาจเกิดขึ้นได้ แต่ในทางปฏิบัติจะพบได้ค่อนข้างน้อย

สาเหตุ เนื้องอกเส้นประสาท (Schwannomas)

ปัจจุบันยังไม่สามารถเข้าใจสาเหตุที่แน่ชัดของการเกิดเนื้องอกชวานน์ เช่นเดียวกับเนื้องอกของเส้นประสาทอื่นๆ ได้อย่างสมบูรณ์ ต่อมน้ำเหลืองเกิดขึ้นจากการขยายตัวของโครงสร้างชวานน์จากเส้นใยประสาทที่มีไมอีลิน

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเนื้องอกมีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนแต่ละยีนของโครโมโซม 22 ซึ่งมีหน้าที่ในการสร้างโปรตีนที่ยับยั้งการเติบโตของเซลล์ชวานน์ การสังเคราะห์โปรตีนที่ไม่ถูกต้องทำให้โครงสร้างดังกล่าวเติบโตมากเกินไป ในขณะเดียวกัน สาเหตุของการกลายพันธุ์ล้มเหลวในโครโมโซม 22 ยังไม่ชัดเจน อิทธิพลของรังสีในปริมาณมากหรือการได้รับพิษจากสารเคมีเป็นเวลานาน รวมถึงเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงอื่นๆ (รวมถึงเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม) ยังไม่ถูกตัดออก [ 3 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงหลักในการเกิดเนื้องอกชวานโนมาคือเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 2 ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย โดยมักมีแนวโน้มเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงมากขึ้น โดยเฉพาะเนื้องอกชวานโนมาทั้งสองข้างของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 โรคนี้ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ และไม่มีความเกี่ยวข้องกับเพศ

Schwannoma ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมจะเกิดขึ้นข้างเดียว โดยบางครั้งอาจเกิดร่วมกับ neurofibroma หรือ meningioma, neuromas ของเส้นประสาทสมองส่วนอื่น, astrocytoma และ spinal ependymoma

ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่:

• ผลกระทบจากรังสี
• อิทธิพลของสารเคมี
• ประวัติการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่มีภาระ (มีหรือมีญาติในครอบครัวที่ป่วยเป็นเนื้องอกเส้นประสาทหรือกระบวนการเนื้องอกอื่น ๆ)

กลไกการเกิดโรค

เนื้องอกชวานโนมาคือเนื้องอกซึ่งมักไม่ร้ายแรงและมักไม่ร้ายแรง โดยเกิดขึ้นจากโครงสร้างของชวานน์ของเยื่อหุ้มประสาท เนื้องอกมีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาทั่วไปและแตกต่างกันตามตำแหน่ง เมื่อดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ เนื้องอกชวานโนมาคือก้อนเนื้อกลมที่มีขอบเขตชัดเจนล้อมรอบด้วยแคปซูลเส้นใย ในส่วนตัดอาจพบสิ่งเจือปนสีเหลือง ซึ่งสังเกตได้ชัดเจนในนิวรินอมาในกะโหลกศีรษะ มักมีบริเวณที่มีการสร้างหลอดเลือดใหม่และเกิดการเปลี่ยนแปลงเป็นซีสต์ในรูปแบบของเซลล์รูปกระสวยเรียงเป็นแถวขนานกันที่ล้อมรอบบริเวณที่ไม่มีเซลล์ของเมทริกซ์เส้นใย เซลล์แถวดังกล่าวเรียกว่า Verocai bodies ซึ่งพบได้ทั่วไปในเนื้องอกชวานโนมาของกระดูกสันหลัง

เนื้องอกชวานโนมาชนิดมัดรวมมีลักษณะโดดเด่นด้วยโครงสร้างตาข่าย เนื้องอกนี้เกิดจากเซลล์ที่เรียงตัวกันอย่างหลวมๆ และมีนิวเคลียสคล้ายลิมโฟไซต์ ไซโทพลาซึมของเซลล์ไม่เต็มเนื่องจากเกิดแซนโทมาโทซิส

เนื้องอกในช่องกะโหลกศีรษะประกอบไปด้วยโครงสร้างแบบเรติคูลัมและ Verocai bodies

เมื่อดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ เนื้องอกอาจมีโครงสร้างที่แตกต่างกัน ซึ่งขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ระดับของการแทรกซึมของของเหลวในซีรัม การมีโพรงซีสต์ การมีอยู่ของการเสื่อมสลายของเนื้อเยื่อ และการพัฒนาและประเภทของเครือข่ายหลอดเลือด เนื้องอกชวานโนมาบางชนิดมีหลอดเลือดจำนวนมาก บางครั้งมีส่วนที่หนาขึ้นและช่องว่างของหลอดเลือด

เนื้องอก Schwannomas อาจเกิดขึ้นในช่องกะโหลกศีรษะ กระดูกสันหลัง เนื้อเยื่ออ่อน (ชั้นในผิวหนัง) อวัยวะ และเส้นประสาทส่วนปลาย [ 4 ]

พยาธิวิทยาของเนื้องอกเส้นประสาท

เนื้องอกถูกหุ้มไว้และตามโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาจะแบ่งออกเป็น Antoni ชนิด A และ B

ในเนื้องอกชนิดแรกนั้นประกอบด้วยโครงสร้างเส้นใยบางๆ ที่พันกันเป็นเกลียวซึ่งย้อมด้วยพิโครฟุคซินสีเหลือง โดยจัดกลุ่มเป็นมัดที่สุ่มหรือสร้างโครงสร้างเป็นจังหวะ ระหว่างเส้นใยจะมีเซลล์รูปไข่หรือยาวอยู่ ซึ่งสร้างโครงสร้างคล้ายเสาหิน ในบางส่วนของเนื้องอกจะพบ Verocai bodies ซึ่งเป็นบริเวณที่ไม่มีนิวเคลียส โดยเซลล์จะเรียงตัวกันเป็นเสาหินโดยรอบ ซึ่งเป็นลักษณะที่บ่งบอกถึงโรคของเนื้องอกชนิด Antoni A ในเนื้องอกชนิด Antoni B เนื้องอกจะเรียงตัวขนานกันเป็นมัดๆ ในรูปของมัดเส้นใยบางๆ ที่ล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเบโซฟิลของเนื้อเยื่อจำนวนมาก สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเนื้องอกเป็นเมือก บางครั้งมีการสร้าง pseudocysts ขนาดเล็ก อาจมีเนื้องอกชนิดกลางระหว่างเนื้องอกชนิดนี้

การเกิดเนื้อเยื่อของเนื้องอกเส้นประสาท

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นว่าองค์ประกอบของเนื้องอกคือนิวโรเลมโมไซต์ทั่วไป ซึ่งเยื่อหุ้มไซโทพลาสซึมอยู่ติดกับเยื่อฐาน ในแอนโทนีชนิดบี จะมีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์นิวโรเลมโมไซต์ที่เสื่อมสภาพ โดยในไซโทพลาสซึมจะตรวจพบช่องว่างขนาดใหญ่ ซึ่งบางครั้งอาจมีโครงสร้างไมอีลิน เซลล์เหล่านี้โดยทั่วไปจะไม่มีเยื่อฐาน

อาการ เนื้องอกเส้นประสาท (Schwannomas)

ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของเนื้องอก เนื้องอกชวานของสมองจะมาพร้อมกับอาการทางกะโหลกศีรษะและสมอง เนื้องอกชวานของไขสันหลังจะมาพร้อมกับอาการทางสมองและไขสันหลังเสียหาย และเนื้องอกของเส้นประสาทส่วนปลายจะแสดงอาการโดยมีอาการไวต่อความรู้สึกผิดปกติของปลายแขนปลายขา เมื่อเนื้องอกโตขึ้นและลึกเข้าไปในเนื้อเยื่อ การกดทับจะเริ่มขึ้น ซึ่งมาพร้อมกับอาการที่เกี่ยวข้อง

เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูลาร์จะแสดงอาการโดยมีอาการของความเสียหายของเส้นประสาท ความผิดปกติของสมองน้อย และอาการที่ก้านสมอง ในกรณีส่วนใหญ่ เส้นประสาทการได้ยินจะได้รับผลกระทบเพียงข้างเดียว (90%) อาการเริ่มแรกอาจเป็นดังนี้:

• เสียงรบกวนและเสียงดังในหู;
• การสูญเสียการได้ยิน;
• ความผิดปกติของระบบการทรงตัว

เมื่อเนื้องอกชวานโนมาของหูชั้นในโตขึ้น ก็จะไปกดทับเส้นประสาทบริเวณใกล้เคียง โดยเฉพาะเส้นประสาทไตรเจมินัล ผู้ป่วยจะรู้สึกผิดปกติทางประสาทสัมผัสและปวดตื้อๆ ตลอดเวลาที่ด้านที่ได้รับผลกระทบ (คล้ายกับอาการปวดฟัน) ในระยะท้ายๆ จะมีอาการกล้ามเนื้อเคี้ยวอ่อนแรงและฝ่อลง

อาการของการกดทับเส้นประสาทอะบดูเซนส์และเส้นประสาทใบหน้ามีดังนี้:

• การสูญเสียรสชาติ
• ความผิดปกติของน้ำลาย;
• การเปลี่ยนแปลงในความไวของใบหน้า
• อาการมองเห็นภาพซ้อน ตาเหล่ น้ำตาไหล หรือตาแห้ง (ซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับสถานการณ์ที่มีเนื้องอกของเซลล์ประสาทกล้ามเนื้อตาเกิดขึ้น)

หากเกิดเนื้องอกเส้นประสาทใบหน้าในผู้ป่วยโรคเนื้องอกเส้นประสาท ภาพทางคลินิกจะขยายใหญ่ขึ้นด้วยอาการของโรคนี้ อาจพบการสร้างเม็ดสีมากเกินไปบนผิวหนัง จุดสีน้ำตาลปรากฏขึ้น และพยาธิสภาพของกระดูก

เนื้องอกสมองส่วนหน้า (Trigeminal Schwannoma) เป็นเนื้องอกของเส้นประสาทที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง อาการแรกๆ จะปรากฏขึ้นตามขนาดของเนื้องอก โดยส่วนใหญ่มักมีอาการดังต่อไปนี้:

• การเปลี่ยนแปลงของความรู้สึกไวต่อใบหน้า (รู้สึกเย็น ขนลุก มีอาการชาบริเวณใบหน้า)
• อาการอ่อนแรง,อัมพาตของกล้ามเนื้อเคี้ยว
• อาการปวดแปลบๆ ที่ใบหน้าบริเวณที่ได้รับผลกระทบ;
• การเปลี่ยนแปลงของรสชาติ;
• อาการประสาทหลอนเกี่ยวกับรสชาติและกลิ่นซึ่งอาจส่งผลต่อคุณภาพความอยากอาหารได้ด้วย

ถึงแม้ว่าเส้นประสาทสมองแทบทุกเส้นจะได้รับผลกระทบ แต่เนื้องอกชวานน์ของเส้นประสาทตาและเส้นประสาทรับกลิ่นนั้นพบได้ไม่บ่อยนัก เส้นประสาทเหล่านี้ไม่มีปลอกหุ้มที่ประกอบด้วยเซลล์ชวานน์

เนื้องอกของเส้นประสาทไขสันหลังมักได้รับการวินิจฉัยที่กระดูกสันหลังส่วนคอและส่วนอกเป็นหลัก ส่วนเนื้องอกของเส้นประสาทไขสันหลังส่วนเอวพบได้น้อยกว่ามาก ในทุกกรณี เนื้องอกดังกล่าวจะล้อมรอบไขสันหลังและกดทับไขสันหลังจากทุกด้าน โดยแสดงอาการทางคลินิกดังต่อไปนี้:

• อาการปวดรากประสาท
• โรคพืชผิดปกติ;
• สัญญาณของการเสียหายของไขสันหลัง

ผู้ป่วยมักมีอาการชา ไวต่ออุณหภูมิมากขึ้น และรู้สึกเหมือนมีอะไรคืบคลานในบริเวณที่เส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบเข้ามารับความรู้สึก เนื้องอกชวานของเนื้อเยื่ออ่อนบริเวณคอจะมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายที่บริเวณท้ายทอย คอ ไหล่ และข้อศอก อาการปวดมักจะเป็นแบบเฉียบพลัน อาจคล้ายกับอาการเจ็บหน้าอก และร้าวไปที่แขนหรือสะบัก

เส้นประสาทที่ทอดยาวจากไขสันหลัง (รากประสาท) เป็นส่วนขยายของไขสันหลังที่ทำหน้าที่ส่งกระแสประสาทไปยังโครงสร้างต่างๆ ในร่างกาย ไขสันหลังสิ้นสุดที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนเอวส่วนแรก ซึ่งเรียกว่าโคนัสเมดูลลาริส มัดรากประสาทที่อยู่ใต้โคนนี้เรียกว่าหางม้า เนื้องอก Schwannoma ของหางม้าจะมาพร้อมกับความเจ็บปวดในตำแหน่งที่เกี่ยวข้อง การเปลี่ยนแปลงของปฏิกิริยาตอบสนอง ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและความไวลดลง ในบางกรณี ผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการทำงาน แม้ว่าเนื้องอกของเส้นประสาทในตำแหน่งนี้มักจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยการผ่าตัดได้ดี การผ่าตัดเป็นสิ่งที่จำเป็นและเร่งด่วน เนื่องจากผู้ป่วยมักประสบปัญหาการทำงานของกระเพาะปัสสาวะผิดปกติและอัมพาตของแขนขาส่วนล่างในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา

เนื้อเยื่ออ่อนไม่เพียงแต่กล้ามเนื้อเท่านั้น แต่ยังรวมถึงปลายประสาทด้วย ซึ่งอาจได้รับผลกระทบจากกระบวนการเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงได้เช่นกัน ดังนั้น จึงมักวินิจฉัยว่าเนื้องอกชวานโนมาของเนื้อเยื่ออ่อนของต้นขา โรคนี้แสดงอาการเป็นความเจ็บปวดเมื่อถูกกดทับ รวมถึงอาการอื่นๆ ซึ่งความรุนแรงขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอก ในบางกรณี อาจพบอาการบวม ความผิดปกติของความไวต่อความรู้สึกในบริเวณนั้น อัมพาต และอาการชา

เนื้องอกชวานโนมาในช่องกลางทรวงอก ซึ่งเป็นอีกชนิดหนึ่งของเนื้องอกชนิดนี้ที่พบได้น้อยกว่า มีลักษณะอาการดังต่อไปนี้:

อาการปวดหน้าอก อาจร้าวไปที่บริเวณไหล่ คอ และสะบัก;

• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ;
• อาการไอ หายใจลำบาก;
• อาการอ่อนเพลียทั่วไป อ่อนเพลีย;
• ปวดศีรษะและเวียนศีรษะ;
• อาการหน้าแดง

เนื้องอกชวานของอุ้งเชิงกรานเล็กจะมาพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะที่อยู่บริเวณนี้ อาจเกิดการกักเก็บหรือกลั้นปัสสาวะและ/หรืออุจจาระไม่ได้ ระบบย่อยอาหารทำงานผิดปกติ และความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และเพศสัมพันธ์

เนื้องอก Schwann ของกลุ่มเส้นประสาทแขนเป็นเนื้องอกร้ายที่มักเกิดจากเนื้องอกของเส้นประสาทที่เรียงตัวผิดปกติ ผู้ป่วยมักบ่นว่ามีอาการปวดบริเวณระหว่างไหล่กับคอ อาการปวดจะปรากฎขึ้นหรือรุนแรงขึ้นเมื่อก้มตัว หมุนตัว หรือขยับศีรษะ

เนื้องอกของเส้นประสาทไซแอติกจะแสดงอาการเป็นอาการปวดที่ขาส่วนล่างตลอดเวลาขณะเดิน รวมถึงเมื่องอหรือคลายขาที่ได้รับผลกระทบที่ข้อเข่า อาจเกิดอาการชาที่เท้าได้ โดยจะรู้สึกอ่อนแรงโดยเฉพาะเมื่อเดิน ในระหว่างการวินิจฉัย จะพบสัญญาณของเส้นประสาทไซแอติกอักเสบ [ 5 ]

ขั้นตอน

เนื้องอกชวานของเส้นประสาทการได้ยิน (เรียกอีกอย่างว่า เนื้องอกประสาทหูหรือการทรงตัว) มี 4 ระยะในการพัฒนา

1. จุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาไม่ได้ออกจากขอบเขตของช่องหูชั้นใน ขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางของส่วนนอกช่องหูคือ 1 มม. ถึง 1 ซม.
2. กระบวนการเนื้องอกขยายช่องหูภายในและแพร่กระจายไปที่มุมซีรีเบลโลพอนไทน์ และมีเส้นผ่านศูนย์กลางขยายเป็น 11-20 มม.
3. เนื้องอกลุกลามไปถึงก้านสมองแต่ไม่ได้กดทับ มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 21-30 มิลลิเมตร
4. ก้านสมองถูกบีบอัด เส้นผ่าศูนย์กลางของการก่อตัวเกิน 3 ซม.

เนื้องอกชวานชนิดไม่ร้ายแรง

เนื้องอกชวานโนมาของเนื้อเยื่ออ่อนมักไม่แพร่กระจายในระยะที่ไม่ร้ายแรง แต่ส่วนใหญ่มักมีขนาดใหญ่และเติบโตได้ลึก อย่างไรก็ตาม เนื้องอกบางชนิดมีแนวโน้มที่จะเติบโตอย่างรวดเร็ว ดังนั้นจึงแนะนำให้ตัดออกโดยเร็วที่สุด

โดยทั่วไปกระบวนการเนื้องอกจะส่งผลต่อศีรษะและกระดูกสันหลัง คอและแขนขาส่วนบนเป็นหลัก อาจเป็นก้อนเดียวหรือหลายก้อนก็ได้ และมักเติบโตช้าๆ ในลักษณะเป็นก้อนใสหนาแน่น อาการเด่นอย่างหนึ่งคือมีอาการปวดเมื่อกดทับ

บ่อยครั้งเนื้องอกชวานโนมาเหล่านี้ไม่แสดงอาการออกมาแต่อย่างใดและตรวจพบโดยบังเอิญ อย่างไรก็ตาม แม้แต่ในกรณีนี้ ผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้กำจัดจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาออกโดยไม่ต้องรอให้อาการทางระบบประสาทและผลข้างเคียงและภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ เกิดขึ้น

เนื้องอกชวานโนมาชนิดร้ายแรง

การเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกชวานโนมาในลักษณะร้ายแรงเกิดขึ้นได้ในกรณีที่แยกจากกัน แต่ไม่ควรละเลยความน่าจะเป็นของการเกิดมะเร็งโดยสิ้นเชิง ในระหว่างการเกิดมะเร็ง บริเวณที่กำหนดอย่างชัดเจนพร้อมกับจำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้นและการแบ่งตัวของเซลล์จำนวนมาก โครงสร้างของเยื่อบุผิวแบบหลายเหลี่ยมและทรงกลมที่ผิดรูปจะปรากฏขึ้นโดยมีพื้นหลังเป็นบริเวณที่ไม่ร้ายแรง มีการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ชัดเจนในบริเวณเปลี่ยนผ่าน การเปลี่ยนแปลงของซีสต์สามารถมองเห็นได้ในกรณีเนื้องอกชวานโนมาชนิดร้ายแรงประมาณ 75%

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เนื้องอกชวานโนมาจำนวนมากมีรูปแบบที่ไม่ร้ายแรงและเติบโตค่อนข้างช้า โดยไม่ก่อให้เกิดความบกพร่องทางระบบประสาทที่สำคัญ ดังนั้น ในบางกรณี แพทย์จึงแนะนำให้ผู้ป่วยเลือกวิธีการรอและดูอาการ โดยไม่ต้องตัดเนื้องอกออกทั้งหมด ในขณะเดียวกัน ก็เกิดข้อสงสัยว่าจะมีภาวะแทรกซ้อนที่ไม่พึงประสงค์ใดๆ เกิดขึ้นในช่วงเวลานี้หรือไม่

มีความเสี่ยงอยู่ ดังนั้นการ "รอ" จึงไม่แนะนำให้ผู้ป่วยทุกราย แต่ควรให้เฉพาะผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางกายที่รุนแรงจนไม่สามารถผ่าตัดได้เท่านั้น ซึ่งรวมถึงผู้ป่วยสูงอายุด้วย

โดยทั่วไปแล้วการเลือกการรักษาด้วยการผ่าตัดแบบเร่งด่วนจะมีความชอบธรรมมากกว่า [ 6 ]

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากการเติบโตต่อไปของ schwannoma ได้แก่:

• อัมพาต, อัมพาต;
• ความผิดปกติของอวัยวะย่อยอาหารและอุ้งเชิงกราน
• ความบกพร่องทางการได้ยินและการมองเห็น
• ความดันภายในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
• ความผิดปกติของหัวใจและระบบทางเดินหายใจ
• ความเป็นมะเร็ง (malignancy)

การวินิจฉัย เนื้องอกเส้นประสาท (Schwannomas)

ขั้นตอนการวินิจฉัยที่ให้ข้อมูลมากที่สุดสำหรับเนื้องอกชวานโนมาแบบอะคูสติกคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าด้วยคอนทราสต์ในโหมด T1 และ T2 วิธีนี้ช่วยในการกำหนดขนาดของเนื้องอก การมีอาการบวมของเยื่อบุช่องท้อง และสัญญาณของภาวะน้ำในสมองอุดตัน ซึ่งเกิดจากการกดทับของโพรงสมองที่สี่ นอกจากนี้ ยังทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการตรวจเสียงด้วยฮาร์ดแวร์ด้วย

วิธีการวินิจฉัยหลักๆ รวมถึงการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่:

• การตรวจทางระบบประสาทเพื่อดูความเสียหายของเส้นประสาทสมองและไขสันหลัง
• ออดิโอแกรม (ระบุระดับการสูญเสียการได้ยินในเนื้องอกช่องหูชั้นใน (acoustic-vestinubular schwannoma))
• การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์, การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า, การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้านิวเคลียร์

เนื้องอก Schwannomas ทรงกลมสามารถมองเห็นได้ชัดเจนด้วยคลื่นเรโซแนนซ์นิวเคลียร์ ในบางกรณี เนื้องอกอาจมีลักษณะเป็นหยดน้ำ ในระหว่างการตรวจ MRI แบบคอนทราสต์ เนื้องอกจะสะสมคอนทราสต์อย่างแข็งขันและแสดงความเข้มสูง ซึ่งมองเห็นได้ในภาพเป็นองค์ประกอบกลมสีขาว

ในเนื้องอกชวานโนมาของกระดูกสันหลัง เนื้องอกทรงกลมก็ถูกระบุเช่นกัน หากเนื้องอกเติบโตผ่านรูระหว่างกระดูกสันหลัง เนื้องอกจะมีลักษณะเหมือนนาฬิกาทราย ซึ่งมองเห็นได้ชัดเจนในภาพซีที [ 7 ]

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นแบบไม่เฉพาะเจาะจงและดำเนินการเป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาทางคลินิกทั่วไป

ลักษณะทางรังสีวิทยาของเนื้องอกชวาน:

• บริเวณทางพยาธิวิทยาที่มีขอบเขตชัดเจน โดยมีการเคลื่อนตัวของโครงสร้างที่อยู่ติดกันโดยไม่มีการเจริญเติบโตเข้าไป
• สัญญาณของภาวะซีสต์และไขมันเสื่อม;
• การเกิดหินปูนและการตกเลือดมีน้อย (มากถึง 5% ของกรณี)

ลักษณะของเนื้องอกชวานโนมาแบบ MRI:

• T1 ความดันโลหิตต่ำหรือไอโซเมตริก
• T1 พร้อมคอนทราสต์ – การเพิ่มสัญญาณอย่างเข้มข้น
• T2 – ความเข้มของสีที่ไม่สม่ำเสมอ ซึ่งอาจมีการเปลี่ยนแปลงเป็นซีสต์ได้
• T2 – เนื้องอกขนาดใหญ่จะมีบริเวณที่มีเลือดออก

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคในช่วงก่อนผ่าตัดค่อนข้างยาก ควรแยกความแตกต่างระหว่างมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ไลโปซาร์โคมาและไฟโบรซาร์โคมา) แกงลิโอนิวโรมา และกระบวนการเนื้องอกอื่นๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

โดยทั่วไปวิธีการวินิจฉัยก่อนผ่าตัดที่มีอยู่จะไม่ได้รับการยอมรับ โดยขั้นตอนต่างๆ จะถูกกำหนดเป็นรายบุคคล การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าร่วมกับการใช้สารทึบแสงมักเป็นวิธีที่ให้ข้อมูลได้ดีที่สุด

ตามสถิติ มีเพียง 10-15% ของกรณีที่แพทย์สามารถวินิจฉัยเนื้องอกชวานได้อย่างถูกต้องก่อนทำการผ่าตัด โดยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกรณีที่มีเนื้องอกเส้นประสาท

การรักษา เนื้องอกเส้นประสาท (Schwannomas)

แพทย์อาจใช้วิธีการรักษา 1 ใน 3 วิธี ขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกและขนาดของเนื้องอกชวาน สภาวะของผู้ป่วย และอายุ:

• การควบคุมแบบไดนามิก (เทคนิคการรอ)
• การรักษาด้วยการผ่าตัด (เทคนิคการผ่าตัด);
• การผ่าตัดด้วยรังสีแบบสามมิติ

หากเนื้องอกชวานโนมาไม่ร้ายแรง มีขนาดเล็ก ไม่ก่อให้เกิดความบกพร่องทางระบบประสาท และไม่มีอัตราการเติบโตสูง แพทย์อาจใช้วิธีรออย่างระวัง วิธีการดังกล่าวเหมาะสำหรับผู้ป่วยสูงอายุที่มีโรคทางกายในระยะเสื่อมถอย

อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ เมื่อพิจารณาถึงความเสี่ยงในการเติบโตต่อไปของเนื้องอก การเลือกวิธีการที่กระตือรือร้นมากกว่า โดยเฉพาะการกำจัดเนื้องอกชวานโนมาจะเป็นแนวทางที่ดีกว่า

ยา

เคมีบำบัดใช้สำหรับเนื้องอกชวานโนมาชนิดร้ายแรง แม้ว่าเนื้องอกมักจะดื้อต่อยานี้ และจำเป็นต้องเลือกยาที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพเป็นรายบุคคล เคมีบำบัดยังได้รับการกำหนดให้ใช้กับการแพร่กระจาย การรักษาจะเป็นการรักษาแบบระยะยาวโดยฉีดเข้าเส้นเลือด และกำหนดขนาดยาเฉพาะสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย ยาเคมีบำบัดที่แพทย์มักจะสั่งใช้มากที่สุด ได้แก่ วินคริสติน, ด็อกโซรูบิซิน, ตัวแทนแพลตตินัม, เอโทโพไซด์ และไซโคลฟอสฟามายด์

รูปแบบการรักษาที่เป็นไปได้:

• Vindesine 3 มก. ต่อ ม.2 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยด เป็นเวลา 1-4 วัน ในระยะเวลา 21 วัน + Cisplatin 40 มก. ต่อ ม.2 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยด เป็นเวลา 1-4 วัน + Etoposide 100 มก. ต่อ ม.2 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยด เป็นเวลา 21 วัน
• วินคริสติน 0.75 มก./ตร.ม. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยดในวันที่ 1, 3 และ 5 + ด็อกโซรูบิซิน 15 มก./ตร.ม. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยดในวันที่ 1, 3 และ 5 + ไซโคลฟอสฟามายด์ 300 มก./ตร.ม. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยดในวันที่ 1 ถึง 5 แบ่งเป็น 21 วัน
• Topotecan 1 มก. ต่อ ม. 2 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยดตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 7 + Cyclophosphamide 100 มก. ต่อ ม. 2 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยดตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 7 + Etoposide 100 มก. ต่อ ม. 2 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ/หยดตั้งแต่วันที่ 8 ถึงวันที่ 10 ในหลักสูตร 21 วัน

ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจติดตามอาการอย่างต่อเนื่องจากผู้เชี่ยวชาญ หากจำเป็น แพทย์จะจ่ายยาทดแทนหรือปรับขนาดยาโดยด่วน ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดระหว่างการให้เคมีบำบัด ได้แก่ อาการท้องผูก ปวดท้อง อาการชาและรู้สึกเสียวซ่าที่เท้าและมือ ปวดกล้ามเนื้อและข้อกระดูก คลื่นไส้และอาเจียน กล้ามเนื้ออ่อนแรง

การรักษาด้วยการผ่าตัด

เนื้องอกชวานโนมา (Schwannoma) เป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกชวานโนมาขนาดใหญ่และยักษ์ รวมถึงผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทที่ชัดเจน จะต้องได้รับการผ่าตัดโดยไม่พลาด เนื้องอกขนาดเล็กสามารถผ่าตัดออกได้โดยใช้การฉายรังสี

การกำจัดเนื้องอก Schwannomas ในระบบการทรงตัว (acoustic) จะใช้การเข้าถึงด้วยการผ่าตัด 1 ใน 3 วิธีหลัก โดยวิธีแรกสุดคือการเข้าถึงแบบ retrosigmoid และวิธีที่สองคือการเข้าถึงแบบผ่านเขาวงกตและผ่านโพรงกะโหลกศีรษะกลาง ซึ่งวิธีนี้ล้วนมี "ข้อดี" และ "ข้อเสีย" ที่แตกต่างกันไป โดยแพทย์จะเป็นผู้ตัดสินใจเลือกประเภทของการผ่าตัดที่จะทำ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้เชี่ยวชาญได้ใช้เครื่องมือไมโครเซอร์จิคัลอย่างแข็งขันในการผ่าตัด ซึ่งทำให้เปอร์เซ็นต์ของการกำจัดเนื้องอกชวานโนมาสำเร็จและไม่มีการกำเริบซ้ำเพิ่มขึ้น ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดเกิดขึ้นค่อนข้างน้อย ได้แก่ ความผิดปกติของเส้นประสาทและการทำงานของระบบประสาท การรั่วของน้ำไขสันหลังและเลือดออก อาการบวมของโครงสร้างสมอง กระบวนการอักเสบ การติดเชื้อที่แผล อัมพาต และอัมพาต

เป้าหมายของการรักษาด้วยรังสีศัลยกรรม ซึ่งใช้เป็นหลักสำหรับเนื้องอกขนาดเล็ก คือการควบคุมการเติบโตของเนื้องอกในไขสันหลัง บ่อยครั้งการใช้วิธีนี้ช่วยให้การพัฒนาของจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยามีเสถียรภาพและลดปริมาตรของเนื้องอกได้ ซึ่งพบได้กว่า 80% ของกรณี มีดแกมมาใช้สำหรับการรักษาเนื้องอกในไขสันหลังที่มีขนาดไม่เกิน 35 มม. [ 8 ]

การป้องกัน

ยังไม่มีการพัฒนามาตรการป้องกันที่เฉพาะเจาะจงเพื่อป้องกันเนื้องอกชวานเนื่องจากยาแผนปัจจุบันยังไม่มีข้อมูลเพียงพอเกี่ยวกับลักษณะของโรค

ผู้ที่มีความเสี่ยงควรใส่ใจสุขภาพเป็นพิเศษ ควรไปพบแพทย์เพื่อตรวจสุขภาพเป็นประจำ ซึ่งรวมถึงผู้ที่เคยได้รับรังสีมาก่อน หรือมีพันธุกรรมผิดปกติจากเนื้องอกในระบบประสาทอื่นๆ โรคไตอักเสบเรื้อรัง เป็นต้น นอกจากการตรวจโดยแพทย์ระบบประสาทแล้ว ควรตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือเครื่องถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเป็นระยะๆ ความจำเป็นในการใช้ขั้นตอนการวินิจฉัยเสริมอื่นๆ จะพิจารณาเป็นรายบุคคล

พยากรณ์

การผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาที่นิยมและแนะนำ ซึ่งใช้ได้ผลดีกับเนื้องอกชวานโนมา การเกิดซ้ำเกิดขึ้นได้น้อยมาก เช่นเดียวกับมะเร็ง

โดยทั่วไปเนื้องอก Schwannomas ส่วนใหญ่ไม่ร้ายแรง แต่สามารถมีขนาดใหญ่ได้ โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 10-20 ซม. ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการวินิจฉัยที่ล่าช้า การส่งต่อแพทย์ล่าช้าอาจอธิบายได้จากการที่อาการทางคลินิกเริ่มมีน้อย การดำเนินโรคที่ยาวนานโดยไม่มีอาการ และอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง เหตุผลที่พบบ่อยที่สุดในการแสวงหาความช่วยเหลือทางการแพทย์คือสถานการณ์ที่เนื้องอกเริ่มกดทับและเคลื่อนโครงสร้างและอวัยวะใกล้เคียง

การพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดเอาเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงออกถือว่าดี โดยผู้ป่วยจะมีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเกือบ 100% หลังจากเอาเนื้องอกร้ายออกแล้ว อัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะอยู่ที่ประมาณ 50% เนื้องอก Schwannoma ในรูปแบบการกลับมาเป็นซ้ำมักเกิดขึ้นจากการตัดเนื้องอกออกไม่หมด ซึ่งพบได้ใน 5-10% ของกรณี