เนื้องอกของเส้นประสาทหูชั้นหน้า

เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์เป็นโรคที่ได้รับความสนใจจากการศึกษาวิจัยเป็นจำนวนมาก ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา เนื่องมาจากการพัฒนาของรังสีและเทคโนโลยีอื่นๆ สำหรับการแสดงภาพการก่อตัวของเนื้องอกของพีระมิดของกระดูกขมับและมุมซีรีเบลโลพอนไทน์ รวมถึงวิธีการทางวิดีโอและการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ ปัญหาเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์จึงได้รับการแก้ไขจากที่เคยเป็นเรื่องยากมากในช่วงต้นศตวรรษที่ 20

ในช่วงกลางศตวรรษที่แล้ว เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์คิดเป็นร้อยละ 9 ของเนื้องอกในสมองและร้อยละ 23 ของเนื้องอกในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลัง ในขณะที่เนื้องอกในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังคิดเป็นร้อยละ 35 ของเนื้องอกในสมองทั้งหมด ในขณะที่เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์คิดเป็นร้อยละ 94.6 ของเนื้องอกในซีสเทิร์นด้านข้าง โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 25-50 ปี แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กและผู้สูงอายุเช่นกัน ในผู้หญิง เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์เกิดขึ้นบ่อยกว่าสองเท่า

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

พยาธิสภาพของเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์

เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่ห่อหุ้มไว้ โดยส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นที่ช่องหูชั้นในจากนิวโรเลมมาของเส้นประสาทเวสติบูลาร์และจะเติบโตต่อไปที่มุมซีรีเบลโลพอนไทน์ เมื่อเนื้องอกโตขึ้น เนื้องอกจะเติมเต็มช่องว่างทั้งหมดของซีสเตอร์นด้านข้างของสมอง ทำให้ซีเอ็นที่มุมซีรีเบลโลพอนไทน์ (เวสติบูล-โคเคลียร์ ใบหน้า กลาง และไตรเจมินัล) ซึ่งอยู่บนพื้นผิวของเนื้องอกยืดออกและบางลงอย่างมาก ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของโภชนาการและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเส้นประสาทเหล่านี้ ซึ่งทำให้การนำไฟฟ้าของเส้นประสาทลดลงและบิดเบือนการทำงานของอวัยวะที่ส่งสัญญาณไปยังเส้นประสาทเหล่านี้ เนื้องอกจะเติมเต็มช่องหูชั้นในทั้งหมด และกดทับหลอดเลือดแดงการได้ยินภายในที่ส่งไปยังโครงสร้างของหูชั้นใน และเมื่อเนื้องอกไปถึงมุมซีรีเบลโลพอนไทน์ เนื้องอกจะกดทับหลอดเลือดแดงที่ส่งไปยังสมองน้อยและก้านสมอง เนื้องอกจะสลายตัวเมื่อถูกกดทับที่ผนังกระดูกของช่องหูชั้นใน ซึ่งทำให้เกิดสัญญาณทางรังสีวิทยาว่าเนื้องอกขยายตัว และเมื่อเนื้องอกไปถึงจุดสูงสุดของพีระมิด เนื้องอกก็จะถูกทำลาย จากนั้นเนื้องอกจะเคลื่อนตัวไปที่มุมพอนโตซีรีเบลลัม โดยไม่เกิดสิ่งกีดขวางทางกลไกหรือการขาดสารอาหารในช่องว่างว่าง เนื้องอกจึงเริ่มเติบโตอย่างรวดเร็วตรงจุดนี้

เนื้องอกขนาดใหญ่เคลื่อนตัวและกดทับเมดัลลาอ็อบลองกาตา พอนส์ และซีรีเบลลัม ทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทอันเนื่องมาจากความเสียหายต่อนิวเคลียสของเส้นประสาทสมอง ศูนย์สำคัญ และเส้นทางการนำของพวกมัน เนื้องอกขนาดเล็ก (2-3 มม.) ที่มีวงจรการพัฒนาที่ยาวนานอาจไม่มีอาการและตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการตัดชิ้นเนื้อ ตามข้อมูลของ BG Egorov et al. (1960) กรณีดังกล่าวคิดเป็น 1.5% ในศตวรรษที่แล้ว ใน 3% ของกรณีพบเนื้องอกทั้งสองข้าง มักเกิดขึ้นพร้อมกับโรคเนื้องอกเส้นประสาท (โรค Recklinghausen) ควรแยกกลุ่มอาการ Gardner-Turner ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับเนื้องอกนิวริโนมาทั้งสองข้างที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของเส้นประสาท vestibulocochlear จากโรคนี้

อาการของโรคเนื้องอกเส้นประสาทหูชั้นใน

การแบ่งรูปแบบทางคลินิกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ออกเป็นสี่ช่วงนั้นไม่ได้สอดคล้องกับลำดับเวลาของอาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของช่วงเหล่านี้เสมอไป และแม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางคลินิกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์จะขึ้นอยู่กับอัตราการเติบโตของเนื้องอกและขนาดของเนื้องอกโดยตรง แต่ก็อาจมีกรณีผิดปกติที่อาการทางหู (เสียงดัง สูญเสียการได้ยิน เวียนศีรษะ) สังเกตได้ในเนื้องอกขนาดเล็ก และในทางกลับกัน เมื่ออาการทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกเข้าสู่มุมพอนโตซีรีเบลลาร์ปรากฏขึ้น โดยหลีกเลี่ยงอาการทางหูของเนื้องอกเวสติบูโลคอเคลียร์

มีระยะทางคลินิก 4 ระยะในการพัฒนาของเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์

ระยะโอเทียริสติก

ในระยะนี้ เนื้องอกจะอยู่ในช่องหูชั้นใน และอาการของโรคเส้นประสาทหูชั้นในที่เกิดจากเนื้องอกนี้จะถูกกำหนดโดยระดับการกดทับของลำต้นประสาทและหลอดเลือด โดยทั่วไป อาการแรกที่ปรากฏคือการทำงานของการได้ยินและการรับรสบกพร่อง (หูอื้อ สูญเสียการได้ยินโดยไม่มี FUNG) ในระยะนี้ อาการทางหูชั้นในจะไม่ค่อยคงที่ แต่ก็มีความเป็นไปได้ที่อาการเหล่านี้จะไม่ถูกสังเกตเห็น เนื่องจากกลไกการชดเชยส่วนกลางจะปรับระดับได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม การทดสอบความร้อนด้วยความร้อนโดยใช้เทคนิควิดีโอนิสแทกโมกราฟีในระยะนี้ มักจะสามารถระบุสัญญาณของความไม่สมมาตรตามเขาวงกตได้ภายใน 15% หรือมากกว่า ซึ่งบ่งชี้ถึงการกดทับของระบบหูชั้นในที่ได้รับผลกระทบ ในระยะนี้ หากมีอาการเวียนศีรษะ อาจเกิดอาการตาสั่นโดยธรรมชาติ โดยเริ่มที่หูที่ "ป่วย" ก่อน (ระคายเคืองเนื่องจากการขาดออกซิเจนของเขาวงกต) จากนั้นจึงไปที่หูที่ "ปกติ" เนื่องจากการกดทับของเส้นประสาทเวสติบูลาร์ที่เป็นส่วนเวสติบูลาร์ ในระยะนี้ มักไม่มีการรบกวนของ OKN

ในบางครั้งในระยะหูชั้นกลางอักเสบ อาจพบอาการคล้ายโรคเมนิแยร์ ซึ่งอาจเลียนแบบโรคเมนิแยร์หรือโรคเขาวงกตกระดูกสันหลังได้

ระยะประสาทหู

ลักษณะเด่นของระยะนี้ร่วมกับอาการทางหูชั้นในที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วอันเนื่องมาจากความเสียหายของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ คือการเกิดสัญญาณของการกดทับของเส้นประสาทสมองอื่น ๆ ที่อยู่ตรงมุมซีรีเบลโลพอนไทน์เนื่องจากเนื้องอกเข้าไปในช่องว่างของเนื้องอก โดยปกติ ระยะนี้จะเกิดขึ้น 1-2 ปีหลังจากระยะโอเทียตริก โดยมีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงทางรังสีในช่องหูภายในและจุดยอดของพีระมิด ลักษณะเด่นอีกอย่างหนึ่งคือการสูญเสียการได้ยินอย่างรุนแรงหรือหูหนวกในหูข้างเดียว เสียงดังในหูและครึ่งหนึ่งของศีรษะที่เกี่ยวข้อง อาการอะแท็กเซีย การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง และการเบี่ยงเบนของร่างกายไปทางหูที่ได้รับผลกระทบในตำแหน่งรอมเบิร์ก อาการวิงเวียนศีรษะเกิดขึ้นบ่อยขึ้นและรุนแรงขึ้น พร้อมกับอาการตาสั่นที่เกิดขึ้นเอง เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้น อาการตาสั่นที่เกิดจากแรงโน้มถ่วงจะปรากฏขึ้นเมื่อเอียงศีรษะไปทางด้านที่ปกติ ซึ่งเกิดจากการเคลื่อนตัวของเนื้องอกไปทางก้านสมอง

ในช่วงนี้ ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองส่วนอื่นๆ จะเกิดขึ้นและลุกลามมากขึ้น ดังนั้น ผลกระทบของเนื้องอกต่อเส้นประสาทไตรเจมินัลทำให้เกิดอาการชาที่ใบหน้าครึ่งหนึ่ง (อาการของบาร์เร) อาการกล้ามเนื้อบดเคี้ยวด้านข้างเนื้องอก (อาการของคริสเตียนเซน) ในเวลาเดียวกัน อาการของรีเฟล็กซ์กระจกตาที่ด้านเดียวกันลดลงหรือหายไป ในระยะนี้ ความผิดปกติของเส้นประสาทใบหน้าจะแสดงออกมาเป็นอาการอัมพาตเท่านั้น โดยเห็นได้ชัดเจนที่สุดที่แขนงล่างของเส้นประสาท

ระยะประสาทวิทยา

ในช่วงเวลานี้ ความผิดปกติของหูชั้นในจะค่อยๆ หายไป และตำแหน่งที่โดดเด่นคืออาการทางระบบประสาทของเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ ซึ่งเกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทที่มุมพอนทีน-ซีรีเบลลาร์ และแรงกดของเนื้องอกบนก้านสมอง พอนส์ และซีรีเบลลัม อาการเหล่านี้ได้แก่ อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา อาการปวดกล้ามเนื้อใบหน้า การสูญเสียความไวทุกประเภทและปฏิกิริยาสะท้อนของกระจกตาที่ใบหน้าครึ่งเดียวกัน ความไวต่อรสชาติที่ลดลงหรือสูญเสียไปบนลิ้นส่วนหลังหนึ่งในสาม (ความเสียหายของเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียล) อัมพาตของเส้นประสาทที่กลับมา (รอยพับของเสียง) ที่ด้านข้างของเนื้องอก (ความเสียหายของเส้นประสาทเวกัส) อัมพาตของกล้ามเนื้อสเติร์นโนไคลโดมาสตอยด์และทราพีเซียส (ความเสียหายของเส้นประสาทเสริม) - ทั้งหมดอยู่ที่ด้านข้างของเนื้องอก ในระยะนี้ กลุ่มอาการของหูรูด-สมองน้อยจะแสดงออกมาอย่างชัดเจน โดยแสดงอาการอะแท็กเซียแบบหยาบ การสั่นของลูกตาแบบหลายทิศทางเป็นวงกว้าง มักเป็นคลื่น ซึ่งอาจจบลงด้วยอาการตาพร่ามัวและอาการผิดปกติทางพืชอย่างชัดเจน ในบริเวณก้นหู มีอาการคั่งน้ำในทั้งสองข้าง มีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น

ช่วงสิ้นสุด

เมื่อเนื้องอกโตขึ้น ซีสต์ที่เต็มไปด้วยของเหลวสีเหลืองจะก่อตัวขึ้น เนื้องอกจะมีขนาดใหญ่ขึ้นและกดทับศูนย์กลางที่สำคัญ ได้แก่ ระบบทางเดินหายใจและหลอดเลือด บีบรัดทางเดินน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง ทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นและทำให้เกิดอาการบวมน้ำในสมอง การเสียชีวิตเกิดจากการอุดตันของศูนย์กลางที่สำคัญของก้านสมอง ซึ่งได้แก่ ระบบทางเดินหายใจและหัวใจหยุดเต้น

ในสภาวะที่ทันสมัย แทบจะไม่พบเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ระยะที่ 3 และ 4 เลย วิธีการวินิจฉัยที่มีอยู่ โดยที่แพทย์ผู้รักษาโรคมะเร็งต้องให้ความใส่ใจอย่างเหมาะสม เมื่อผู้ป่วยมาพบแพทย์ด้วยอาการบ่นว่าได้ยินเสียงดังในหูข้างเดียวตลอดเวลา สูญเสียการได้ยิน เวียนศีรษะ ทำให้สามารถใช้เทคนิคการวินิจฉัยที่เหมาะสมเพื่อระบุสาเหตุของอาการบ่นดังกล่าวได้

การวินิจฉัยเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์

การวินิจฉัยเนื้องอกของเส้นประสาทหูชั้นในและหูชั้นนอกนั้นทำได้ยากเฉพาะในระยะหูชั้นกลางอักเสบเท่านั้น ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่มักไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีในช่องหูชั้นใน แต่ผู้ป่วยดังกล่าวอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีในกระดูกสันหลังส่วนคอ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากตามคำกล่าวของ AD Abdelhalim (2004, 2005) ทุกๆ คนที่สองเริ่มตั้งแต่อายุ 22 ปี มีอาการทางรังสีเบื้องต้นของโรคกระดูกอ่อนคอและอาการต่างๆ ซึ่งมักจะคล้ายกับความรู้สึกที่เกิดขึ้นกับเนื้องอกของเส้นประสาทหูชั้นใน ตั้งแต่ระยะที่สองของระบบประสาทหู เนื้องอกของช่องหูชั้นในจะถูกตรวจพบได้แทบทุกกรณี โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้เทคนิคที่ให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์ เช่น CT และ MRI

การฉายรังสีวิทยา เช่น การฉาย Stenvers การฉาย Highway III และการฉายข้ามวงโคจรพร้อมการมองเห็นพีระมิดของกระดูกขมับก็มีเนื้อหาข้อมูลค่อนข้างสูงเช่นกัน

การวินิจฉัยแยกโรคเนื้องอกของเส้นประสาทหูชั้นในและหูชั้นนอกทำได้ยากในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีในช่องหูชั้นใน การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับโรคหลอดเลือดที่คอหอยและหูชั้นในในผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดที่คอหอยและหูชั้นในทำงานไม่เพียงพอ เส้นประสาทหูอักเสบ โรคเมนิแยร์ในรูปแบบแฝง กลุ่มอาการเลอร์มอยเออร์ กลุ่มอาการเวียนศีรษะแบบ Barany's positional paroxysmal เนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง และโรคซีสต์อะแร็กนอยด์อักเสบที่มุมซีรีเบลโลพอนไทน์ นอกจากการใช้เทคโนโลยีรังสีสมัยใหม่แล้ว การวินิจฉัยแยกโรคที่ผ่านการรับรองยังต้องอาศัยความร่วมมือจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโสตประสาท แพทย์ด้านระบบประสาท และจักษุแพทย์ด้วย

การศึกษาน้ำหล่อสมองและไขสันหลังถือเป็นปัจจัยสำคัญในการวินิจฉัยเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ ในกรณีของเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ จำนวนเซลล์ในน้ำหล่อสมองและไขสันหลังยังคงอยู่ในระดับปกติและไม่เกิน 15x10 ⁶ /l ในขณะเดียวกัน พบว่ามีโปรตีนในน้ำหล่อสมองและไขสันหลังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (จาก 0.5 เป็น 2 g/l ขึ้นไป) ซึ่งหลั่งออกมาจากพื้นผิวของเนื้องอกขนาดใหญ่ที่ยื่นออกมาในมุมซีรีเบลโลพอนไทน์

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การรักษาเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์

เนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์รักษาได้ด้วยการผ่าตัดเท่านั้น

ขึ้นอยู่กับขนาดและทิศทางของการแพร่กระจายของเนื้องอกและระยะทางคลินิก วิธีการผ่าตัด เช่น การผ่าตัดแบบ retrosigmoid ใต้ท้ายทอยและการผ่าตัดแบบ translabyrinthine จะถูกนำมาใช้