เนื้องอกของเส้นประสาทหู

การวินิจฉัยเนื้องอกเส้นประสาทหู (หรือเรียกอีกอย่างว่า เนื้องอกชวานโนมาของระบบเวสติบูลาร์) หมายความว่ามีเนื้องอกเกิดขึ้นในปลอกไมอีลินของเส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 8)

เนื้องอกในกะโหลกศีรษะชนิดนี้เกิดจากเซลล์เกลีย (ชวานน์) ซึ่งไม่ร้ายแรง แต่สามารถเติบโตได้ ซึ่งไม่เพียงแต่ทำให้สูญเสียการได้ยินเท่านั้น แต่ยังส่งผลเสียอื่นๆ อีกด้วย

ตามสถิติทางการแพทย์ เนื้องอกเส้นประสาทหูคิดเป็นร้อยละ 5 ถึง 10 ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะและสมองทั้งหมด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุของเนื้องอกเส้นประสาทหู

เนื้องอกของเส้นประสาทหูอาจเกิดขึ้นข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง โดยเกือบ 96% ของผู้ป่วยเป็นข้างเดียว จนถึงปัจจุบัน สาเหตุของเนื้องอกของเส้นประสาทหูที่เกิดขึ้นเพียงข้างเดียวยังไม่ชัดเจน แม้ว่าจะมีผู้กล่าวว่ารูปแบบที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราวของโรคนี้เป็นผลมาจากการฉายรังสีที่เพิ่มขึ้น ซึ่งนำไปสู่การทำลายเยื่อไมอีลินของเส้นใยประสาท

แต่สาเหตุของเนื้องอกเส้นประสาททั้งสองข้างมีความเกี่ยวข้องโดยตรงกับโรคทางพันธุกรรมที่หายากเช่นเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 2 โรคนี้ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในเซลล์ของส่วนต่างๆ ของระบบประสาท ซึ่งนำไปสู่การเติบโตของเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (เนื้องอกเส้นประสาท เนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง เนื้องอกในสมอง เนื้องอกในสมอง และเนื้องอกในสมองชนิดที่ 2) และเนื้องอกเส้นประสาทหูทั้งสองข้าง ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้แม้ในวัยรุ่น ถือเป็นสัญญาณหลักของเนื้องอกเส้นประสาทหูชนิดที่ 2 ผู้เชี่ยวชาญระบุว่า ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยนี้มีโอกาสเกือบ 100% ที่จะเกิดเนื้องอกเส้นประสาทหูทั้งสองข้าง และโดยทั่วไปแล้ว เมื่ออายุ 30 ปี พวกเขาจะสูญเสียความสามารถในการได้ยิน

[ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคเนื้องอกเส้นประสาทหู

เนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงนี้ปรากฏอยู่ในเยื่อไมอีลินหลายชั้นของเส้นประสาทสมอง - nervus acusticus (คู่ VIII) ซึ่งอยู่ในช่องหูชั้นในและเชื่อมต่อเส้นประสาทที่แยกจากกันสองเส้นเข้าด้วยกัน - เส้นประสาทการได้ยิน (nervus Cochlearis) และเส้นประสาทการทรงตัว (nervus Vestibularis) เนื้องอกอาจจับเส้นประสาทใดเส้นประสาทหนึ่งหรือทั้งสองเส้นพร้อมกันได้ แต่โดยปกติแล้วจะไม่เติบโตเข้าไปในโครงสร้างของเนื้อเยื่ออื่น แต่จะกดทับเส้นประสาทที่อยู่ติดกันโดยรอบ หลอดเลือดสมองน้อย และโครงสร้างของก้านสมองเท่านั้น

เนื้องอกของเส้นประสาทหูจะค่อยๆ พัฒนาช้า ดังนั้นกระบวนการทางพยาธิวิทยาจึงมักไม่แสดงอาการ และอาการทั้งหมดของเนื้องอกของเส้นประสาทหูจะปรากฏเมื่อขนาดเพิ่มขึ้น และเกี่ยวข้องกับบริเวณที่เนื้องอกเริ่มกดทับและความรุนแรงของเนื้องอก

จากการปฏิบัติทางคลินิกพบว่าสัญญาณแรกของโรคนี้คือเสียงดังในหู (หูอื้อ) และรู้สึกแน่นหู เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ป่วยจะเริ่มได้ยินเสียงแย่ลงในหูข้างนี้ แต่การได้ยินจะค่อยๆ ลดลง ผลที่ตามมาของเนื้องอกประสาทหู คือ เมื่อเส้นผ่านศูนย์กลางขยายถึง 2.5-3 ซม. และเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ จะทำให้สูญเสียการได้ยินอย่างสมบูรณ์

อาการของเนื้องอกเส้นประสาทหูจะสังเกตได้ดังนี้ ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกและตำแหน่งในช่องหู:

• อาการวิงเวียนศีรษะและการประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง (สูญเสียการทรงตัวเมื่อหันศีรษะอย่างแรงและเปลี่ยนตำแหน่งร่างกาย) - เกิดจากแรงกดจากเนื้องอกที่ส่วนเวสติบูลาร์ของเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ
• การเต้นของลูกตา (การเคลื่อนไหวจังหวะที่ไม่ได้ตั้งใจของลูกตา) เป็นผลจากแรงกดจากเนื้องอกเส้นประสาทที่ก้านสมอง
• การสูญเสียความรู้สึกและความรู้สึกชา (paresthesia) ของครึ่งหนึ่งของใบหน้าบริเวณด้านข้างของเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ - เกิดจากแรงกดจากเนื้องอกบนเส้นประสาทใบหน้า ซึ่งส่งสัญญาณไปยังกล้ามเนื้อใบหน้าทั้งหมด
• อาการปวดในบริเวณใบหน้า (trigeminal prosopalgia) ด้านข้างของเนื้องอกเส้นประสาท เป็นผลจากแรงกดจากเนื้องอกบนเส้นประสาทไตรเจมินัล
• การสูญเสียรสชาติที่ด้านหน้าของลิ้นและความผิดปกติของการหลั่งน้ำลาย – เกิดจากการกดทับของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 12
• ความผิดปกติในการกลืนและการออกเสียง - เกิดจากการกดทับของเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียลและเวกัส
• ความไวของกระจกตาของรูม่านตาลดลง (การเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองของกระจกตา)
• อาการภาพซ้อน (diplopia) เป็นผลจากความเสียหายของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา
• อาการปวดหัว คลื่นไส้ และอาเจียน เป็นผลจากความดันภายในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น

ความดันภายในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเมื่อมีเนื้องอกประสาทหูขนาดใหญ่ ซึ่งเริ่มกดทับช่องว่างน้ำไขสันหลังภายในสมอง ส่งผลให้ระบบโพรงสมองทำงานผิดปกติ น้ำไขสันหลังส่วนเกินสะสมอยู่ในโพรงสมองและเกิดภาวะน้ำในสมองคั่ง ซึ่งเป็นภัยคุกคามต่อศูนย์กลางสำคัญของก้านสมอง

การวินิจฉัยเนื้องอกเส้นประสาทหู

วิธีการหลักในการตรวจทางประสาทหูเพื่อการวินิจฉัยเนื้องอกของเส้นประสาทหู คือ การเอกซเรย์กระดูกขมับในส่วนที่ฉายตามขวาง (ตาม Stenvers) การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) การได้ยิน (การตรวจหาความบกพร่องทางการได้ยิน) และการตรวจอิเล็กโตรนิสแทกโมกราฟี

ควรสังเกตว่าหากขนาดของเนื้องอกเส้นประสาทมีขนาดไม่เกิน 1.5 ซม. การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์อาจไม่สามารถตรวจพบการมีอยู่ของเนื้องอกได้ และอาจได้รับการวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้อง ซึ่งก็คือ การสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับความรู้สึก ซึ่งมีภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันในระยะเริ่มแรก

วิธีการวินิจฉัยและมาตรฐานการวินิจฉัยเนื้องอกเส้นประสาทหูที่ให้ข้อมูลมากที่สุดคือการสร้างภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของสมองในส่วนที่ฉายออกมาต่างๆ

การตรวจ MRI สำหรับเนื้องอกของเส้นประสาทหูจะดำเนินการกับผู้ป่วยทุกรายที่มีการวินิจฉัยหรือสันนิษฐานว่าเป็นเนื้องอกนี้ การศึกษาจะดำเนินการโดยใช้สารทึบแสงที่ให้ทางเส้นเลือด การตรวจด้วยภาพสามมิติดังกล่าวช่วยให้คุณระบุขนาดของเนื้องอกได้อย่างชัดเจน (เนื้องอกมีรูปร่างเป็นวงรีพร้อมส่วนโค้งที่ชัดเจนและสม่ำเสมอ) เพื่อระบุเมทริกซ์ของเนื้องอก (ตำแหน่งที่เนื้องอกเริ่มเติบโต) ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่จะอยู่ในช่องหูชั้นใน (ติดกับพื้นผิวด้านหลังของพีระมิดของกระดูกขมับ) หรือในมุมพอนทีนของสมองน้อยซึ่งเป็นจุดสิ้นสุดของช่องนี้

การฉายภาพ MRI แบบแกนและแบบหน้าผากสำหรับเนื้องอกเส้นประสาทหูทำให้สามารถมองเห็นสัญญาณของการขยายของช่องหู ความลึกที่เนื้องอกเติบโตเข้าไปในโพรงกะโหลกศีรษะ และโครงสร้างหลอดเลือดและเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ

[ 6 ]

การรักษาเนื้องอกเส้นประสาทหู

การรักษาเนื้องอกของเส้นประสาทหูทำได้โดยการผ่าตัด การฉายรังสี และการฉายรังสี แต่ในบางกรณี เช่น การสูญเสียการได้ยินในระยะยาวหรือมีอาการเล็กน้อย (โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ) จะใช้การตรวจติดตามโรคแบบไดนามิกร่วมกับการตรวจควบคุมเป็นระยะเท่านั้น

การผ่าตัดแบบเปิดเพื่อเอาเนื้องอกของเส้นประสาทหูออกเป็นสิ่งจำเป็นหากเนื้องอกโตขึ้นและโรคลุกลามในผู้ป่วยอายุน้อยและวัยกลางคน หรือเมื่อเกิดอาการกำเริบขึ้นหลังการผ่าตัดครั้งแรกเพื่อเอาเนื้องอกออก การฉายรังสีหรือการผ่าตัดด้วยรังสีจะใช้เมื่อเนื้องอกของเส้นประสาทหูมีขนาดเล็กและอาการของโรคไม่รุนแรง

การรักษาด้วยรังสีและการผ่าตัดด้วยรังสี

การรักษาเนื้องอกของเส้นประสาทหูด้วยการฉายรังสีไม่ได้ช่วยกำจัดเนื้องอก แต่ใช้เพื่อชะลอหรือหยุดการเติบโตของเนื้องอกต่อไป การรักษาด้วยรังสี - การฉายรังสีแบบแยกส่วนแบบสเตอริโอแทกติก - ดำเนินการซ้ำๆ ในปริมาณน้อย อย่างไรก็ตาม แพทย์ระบุว่า การฉายรังสีแบบแยกส่วนจะใช้ในการรักษาเนื้องอกของเส้นประสาทหูเป็นทางเลือกสุดท้าย เนื่องจากมีความเสี่ยงที่เนื้องอกจะปรากฏในเนื้อเยื่อสมองที่ได้รับการฝึก

การผ่าตัดด้วยรังสีเป็นวิธีการรักษาด้วยรังสีที่ทันสมัยกว่าโดยใช้รังสีไอออไนซ์ปริมาณสูง การไหลของรังสีแกมมาด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์ Gamma Knife และ Cyber Knife จะมุ่งตรงไปที่เนื้องอกอย่างแม่นยำ โดยอาศัยระบบนำทางด้วยรังสีเอกซ์แบบสเตอริโอสโคปิก นอกจากผลลัพธ์เชิงบวกแล้ว การผ่าตัดด้วยรังสีสำหรับเนื้องอกของเส้นประสาทหูยังมีข้อดีอื่นๆ อีกด้วย

ประการแรก เนื้อเยื่อสมองที่แข็งแรงจะได้รับการฉายรังสีในปริมาณที่น้อย ประการที่สอง การรักษานี้ไม่เจ็บปวด ประการที่สาม การฉายรังสีเป็นวิธีที่ไม่ก่อให้เกิดการบาดเจ็บ ดังนั้น ระยะเวลาการฟื้นฟูสำหรับผู้ป่วยหลังการรักษาจะสั้นกว่าการผ่าตัดแบบธรรมดาอย่างมาก

การผ่าตัดเนื้องอกเส้นประสาทหู

การตัดสินใจเลือกการผ่าตัดโดยตรงนั้นขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ภาพทางคลินิกของโรคในผู้ป่วยแต่ละรายอย่างครอบคลุม โดยคำนึงถึงอายุ สภาพทั่วไป ขนาดของเนื้องอก และอัตราการสูญเสียการได้ยิน เป้าหมายหลักของการผ่าตัดเนื้องอกของเส้นประสาทหูคือการเอาเนื้องอกออกและหยุดกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่ไม่สามารถฟื้นฟูการสูญเสียการได้ยินด้วยมีดผ่าตัดได้

เพื่อเข้าถึงเนื้องอกในเส้นประสาท ศัลยแพทย์ต้องเข้าไปในช่องหูชั้นใน ซึ่งเป็นช่องกระดูกยาว 10-12 มม. และมีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 5 มม. ช่องนี้เริ่มต้นด้วยการเปิดที่พื้นผิวด้านหลังของพีระมิดของกระดูกขมับของกะโหลกศีรษะ ข้ามผ่านช่องดังกล่าวและไปถึงมุมพอนทีน-ซีรีเบลลัม ซึ่งอยู่ระหว่างก้านสมองและซีรีเบลลัม

ในศัลยกรรมประสาท มีการพัฒนาวิธี 3 วิธี (แนวทางการผ่าตัด) สำหรับการกำจัดเนื้องอกของเส้นประสาทหู ได้แก่ เนื้องอกผ่านเขาวงกต เนื้องอกใต้ท้ายทอย และเนื้องอกผ่านโพรงกะโหลกศีรษะกลาง

การผ่าตัดแบบผ่านผนังด้านนอกของส่วนหูชั้นกลางที่เป็นเขาวงกต (trans labyrinthine approach) จะเปิดกะโหลกศีรษะ (craniotomy) ด้านหลังหู จากนั้นจึงนำส่วนเล็กๆ ของหูชั้นกลางออก จากนั้นจึงตัดเนื้องอกออก การผ่าตัดแบบนี้จะสามารถมองเห็นเส้นประสาทได้และนำเนื้องอกทั้งหมดออกได้ แต่หลังจากการผ่าตัดแล้ว ผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการได้ยินด้วยหูข้างนั้นอย่างถาวร นอกจากนี้ ในหลายกรณี เส้นประสาทเวสติบูลาร์จะทำงานผิดปกติอย่างต่อเนื่อง ซึ่งจะจับคู่กับเส้นประสาทการได้ยิน

การเข้าถึงใต้ท้ายทอย (suboccipital) ทำได้โดยการเปิดกะโหลกศีรษะในบริเวณใต้ท้ายทอยและใช้ในการเอาเนื้องอกขนาดใหญ่ออก หลังจากการผ่าตัดดังกล่าว โอกาสที่การได้ยินที่เหลือจะคงอยู่มีมากขึ้นมาก ตามสถิติ เมื่อเอาเนื้องอกของเส้นประสาทหูขนาด 3 ซม. ขึ้นไปออก จะสามารถรักษาการได้ยินไว้ได้เกือบหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด

หากตัดสินใจที่จะเอาเนื้องอกประสาทหูออกทางโพรงกะโหลกศีรษะกลาง (ซึ่งอยู่ระหว่างปีกขนาดใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์ เซลลาเทอร์ซิกา และพื้นผิวด้านหน้าของพีระมิดของกระดูกขมับ) ขนาดของเนื้องอกประสาทจะต้องไม่เกิน 1.5-2 ซม. และยังสามารถรักษาการได้ยินไว้ได้ ตามข้อมูลบางส่วน ระบุว่าการได้ยินจะคงอยู่ได้ประมาณ 15-45% ของการผ่าตัดดังกล่าว

ระยะหลังการผ่าตัดเนื้องอกเส้นประสาทหู

การผ่าตัดสำหรับพยาธิวิทยาประเภทนี้จะทำภายใต้การดมยาสลบร่วมกับการเปิดกะโหลกศีรษะ (craniotomy) ระยะเวลาหลังการผ่าตัดสำหรับเนื้องอกของเส้นประสาทหูจะค่อนข้างยาวนาน นอกจากนี้ ความเสี่ยงต่อความเสียหายของเส้นประสาทอื่นๆ ที่อยู่ในบริเวณที่แทรกแซงในโครงสร้างของสมองในระหว่างการผ่าตัดก็อาจเกิดขึ้นได้ เนื่องจากอาการบาดเจ็บเหล่านี้อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ขึ้นได้ในผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด

ดังนั้น เมื่อเส้นประสาทเวสติบูลาร์ได้รับความเสียหาย จะทำให้สูญเสียสมดุล ซึ่งอาจหายไปได้เมื่อเวลาผ่านไป แต่การขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อต่างๆ (อะแท็กเซีย) อาจส่งผลต่อชีวิตได้ และโดยทั่วไปแล้ว ศัลยแพทย์ระบบประสาทกล่าวว่า หลังจากการผ่าตัดดังกล่าว เส้นประสาทเวสติบูลาร์จะทำงานได้ตามปกติน้อยมาก

หากเส้นประสาทใบหน้าได้รับผลกระทบ อาจเกิดปัญหาในการปิดตา (lagophthalmos) และอัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้าส่วนปลาย (prosoplegia) ได้ ความผิดปกติของเส้นประสาทไตรเจมินัล (คู่ V) แสดงออกโดยความผิดปกติของความไวต่อความรู้สึกของใบหน้า ปัญหาในการกลืนหลังการผ่าตัดบ่งชี้ถึงความเสียหายของเส้นประสาทสมอง เช่น กลอสคอริงเจียล เวกัส และไฮโปกลอสซัล

และเมื่อเนื้องอกได้รับการผ่าตัดออกจากก้านสมองแล้ว ในช่วงหลังการผ่าตัดเนื้องอกเส้นประสาทหู (รวมถึงช่วงเวลาอื่นๆ ด้วย) ผู้ป่วยอาจรู้สึกชาตามส่วนต่างๆ ของร่างกายบริเวณด้านตรงข้ามกับเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งเรียกว่า อาการชาบริเวณตรงข้าม

การป้องกันเนื้องอกเส้นประสาทหู

ปัจจุบัน การป้องกันการเกิดเนื้องอกใดๆ แทบจะเป็นไปไม่ได้เลย โดยเฉพาะเนื้องอกที่ไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้น การป้องกันเนื้องอกของเส้นประสาทหูจึงทำได้โดยเพียงแค่ในกรณีที่มีเสียงดังในหูอย่างต่อเนื่องและสูญเสียการได้ยิน ผู้ป่วยจะต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านโสตศอนาสิกวิทยา เนื่องจากหากอาการเหล่านี้เป็นอาการเริ่มต้นของเนื้องอกของเส้นประสาทหู มาตรการทางการแพทย์ที่เหมาะสมและทันท่วงทีจะช่วยกำจัดเนื้องอกและหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองส่วนอื่นๆ ได้

การพยากรณ์โรคเนื้องอกเส้นประสาทหู

การพยากรณ์โรคเนื้องอกของเส้นประสาทหูสามารถเกิดขึ้นได้ ก่อนอื่นขึ้นอยู่กับ "ขนาด" ของเนื้องอก ด้วยความช่วยเหลือของการฉายรังสี เนื้องอกขนาดเล็กจะหยุดเติบโตในเกือบ 95 รายจาก 100 ราย อย่างไรก็ตาม หลังจากการผ่าตัดแบบธรรมดา เนื้องอกเกือบทุกก้อนในห้าก้อนจะยังคงเติบโตต่อไป...

โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรเน้นย้ำว่าเนื้องอกของเส้นประสาทหูนั้นมักไม่ร้ายแรงมากนัก กล่าวคือ เนื้องอกจะค่อยๆ กลายเป็นมะเร็ง นอกจากนี้ ยังพบเนื้องอกของเส้นประสาทหูที่ยุบตัวลงเองได้เกือบ 6% ของกรณี