โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - ภาพรวมข้อมูล

โรคปอดอักเสบเป็นกลุ่มโรคที่มีสาเหตุต่างๆ กัน มีลักษณะเด่นคือมีการอักเสบของผนังถุงลม (alveolitis) และเนื้อเยื่อถุงลมโดยรอบ ปัจจุบัน กลุ่มโรคนี้ประกอบด้วยโรคมากกว่า 130 โรค อย่างไรก็ตาม โรคปอดติดเชื้อที่มีสาเหตุชัดเจนและเนื้องอกร้าย (เช่น lymphogenous carcinomatosis) ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่คล้ายกัน ไม่จัดเป็นโรคปอดอักเสบ

โรคปอดเรื้อรังจะแบ่งแยกได้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ และสาเหตุที่ทราบ โดยในแต่ละกลุ่มจะแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มย่อย (คือการมีหรือไม่มีเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเรื้อรัง)

BM Korenev, EA Kogan และ EN Popova (1996) เสนอให้จำแนกโรคปอดแบบมีช่องว่างระหว่างปอดโดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของภาพทางสัณฐานวิทยาของความเสียหายต่อช่องว่างระหว่างปอด โรคปอดแบบมีช่องว่างระหว่างปอดมีลักษณะทั่วไปหลายประการ:

• หลักสูตรคลินิกก้าวหน้า;
• ภาวะหายใจล้มเหลวแบบค่อยเป็นค่อยไป
• ภาพเอกซเรย์แสดงความเสียหายแบบกระจายของเนื้อปอดในรูปแบบปอดที่มีรูปแบบเพิ่มขึ้นและผิดรูป และการแพร่กระจายเฉพาะจุดเล็กหรือปานกลาง
• บทบาทนำของกลไกภูมิคุ้มกันในการเกิดโรคในรูปแบบ nosological ส่วนใหญ่

โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดที่แพร่กระจาย มีลักษณะเด่นคือการอักเสบและพังผืดในเนื้อเยื่อระหว่างปอดและช่องว่างอากาศ การจัดระเบียบของหน่วยโครงสร้างและการทำงานของเนื้อปอดผิดปกติ ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่จำกัดในปอด การแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง และภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างก้าวหน้า

โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Hamman และ Rich ในปีพ.ศ. 2478

สาเหตุและการเกิดโรคถุงลมอักเสบชนิดพังผืดโดยไม่ทราบสาเหตุ

สาเหตุของโรคถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุยังไม่ชัดเจน ปัจจัยที่อาจทำให้เกิดโรคได้ต่อไปนี้ยังอยู่ระหว่างการพิจารณา:

• การติดเชื้อไวรัส - ไวรัสที่เรียกว่าแฝง "ช้า" โดยเฉพาะไวรัสตับอักเสบซีและไวรัสเอชไอวี บทบาทที่เป็นไปได้ของอะดีโนไวรัสคือไวรัส Epstein-Barr (Egan, 1995) มีมุมมองเกี่ยวกับบทบาทสองประการของไวรัสในการพัฒนาของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ - ไวรัสเป็นตัวกระตุ้นหลักในการพัฒนาของความเสียหายของเนื้อเยื่อปอด และนอกจากนี้ไวรัสยังจำลองตัวเองในเนื้อเยื่อที่เสียหายแล้ว ซึ่งส่งผลให้โรคดำเนินไปอย่างเป็นธรรมชาติ นอกจากนี้ยังพบว่าไวรัสโต้ตอบกับยีนที่ควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์ และกระตุ้นการสร้างคอลลาเจนหรือการสร้างไฟโบรฟอร์ม ไวรัสยังสามารถทำให้การอักเสบเรื้อรังที่มีอยู่รุนแรงขึ้นได้อีกด้วย
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและอาชีพ - มีหลักฐานของการเชื่อมโยงระหว่างโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุและการสัมผัสทางอาชีพในระยะยาวกับฝุ่นโลหะและไม้ ทองเหลือง ตะกั่ว เหล็ก และฝุ่นอนินทรีย์บางประเภท เช่น แร่ใยหิน ซิลิเกต ปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรครุนแรงไม่ได้ถูกแยกออก อย่างไรก็ตาม ควรเน้นว่าปัจจัยด้านอาชีพที่กล่าวถึงข้างต้นทำให้เกิดโรคฝุ่นจับปอด และเมื่อเกี่ยวข้องกับโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ ปัจจัยเหล่านี้อาจถือเป็นปัจจัยกระตุ้นได้

โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - สาเหตุและการเกิดโรค

อาการของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุมักเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในช่วงอายุ 40 ถึง 70 ปี โดยในผู้ชายจะพบโรคนี้บ่อยกว่าในผู้หญิง 1.7-1.9 เท่า

อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการเริ่มอย่างช้าๆ และแทบจะสังเกตไม่เห็น อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วย 20% โรคจะเริ่มอย่างเฉียบพลันด้วยอุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้นและหายใจถี่อย่างรุนแรง แต่ต่อมาอุณหภูมิร่างกายจะกลับสู่ปกติหรือมีไข้ลดลง

ในโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ อาการของผู้ป่วยจะมีลักษณะเฉพาะมาก ซึ่งการวิเคราะห์อย่างละเอียดทำให้เราสามารถสงสัยโรคนี้ได้:

• อาการหายใจลำบากเป็นอาการหลักและต่อเนื่องของโรค ในตอนแรกอาการหายใจลำบากจะไม่เด่นชัด แต่เมื่อโรคดำเนินไป อาการจะยิ่งรุนแรงขึ้นและรุนแรงขึ้นจนผู้ป่วยไม่สามารถเดิน ดูแลตัวเอง หรือแม้แต่พูดได้ ยิ่งโรครุนแรงและเป็นเวลานาน อาการหายใจลำบากก็จะยิ่งรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นอาการหายใจลำบากตลอดเวลา ไม่มีอาการหายใจไม่ออก แต่บ่อยครั้งที่อาการหายใจลำบากจะยิ่งรุนแรงขึ้น เนื่องจากอาการหายใจลำบากที่ค่อยๆ แย่ลง ผู้ป่วยจึงค่อยๆ ลดกิจกรรมต่างๆ ลงและใช้ชีวิตแบบเฉื่อยชา

โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - อาการ

การวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

เครื่องหมายสำคัญของกิจกรรมของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุคือระดับของสารลดแรงตึงผิวไกลโคโปรตีน A และ D ในซีรั่มเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความสามารถในการซึมผ่านของเยื่อบุถุงลมและหลอดเลือดฝอย

ด้วยการพัฒนาของโรคหัวใจปอดที่เสื่อมถอย ระดับบิลิรูบิน อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส และแกมมา-กลูตาเมลทรานสเปปติเดส ในเลือดอาจเพิ่มขึ้นในระดับปานกลาง

การตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกัน - มีลักษณะเฉพาะคือจำนวนลิมโฟไซต์ที่กดการทำงานของเม็ดเลือดขาวชนิด T ลดลงและจำนวนลิมโฟไซต์ชนิด T เพิ่มขึ้น ระดับอิมมูโนโกลบูลินและไครโอโกลบูลินโดยทั่วไปเพิ่มขึ้น ไทเตอร์ของปัจจัยรูมาตอยด์และปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์เพิ่มขึ้น อาจพบแอนติบอดีต่อปอด คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน การเปลี่ยนแปลงที่ระบุนั้นสะท้อนถึงความรุนแรงของกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองและการอักเสบของเนื้อเยื่อระหว่างปอด

โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - การวินิจฉัย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]