โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - การวินิจฉัย

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

1. การตรวจเลือดทั่วไป - จำนวนเม็ดเลือดแดงและระดับฮีโมโกลบินมักจะปกติ แต่เมื่อมีภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง ภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินไปจะปรากฏขึ้นและระดับฮีโมโกลบินจะเพิ่มขึ้น ในผู้ป่วย 25% อาจมีอาการโลหิตจางสีปกติเล็กน้อย จำนวนเม็ดเลือดขาวจะปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย เมื่อโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของสูตรเม็ดเลือดขาวไปทางซ้าย การเพิ่มขึ้นของ ESR เป็นลักษณะเฉพาะ โดยเด่นชัดที่สุดเมื่อมีกิจกรรมของกระบวนการอักเสบสูง
2. ผลการวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไปไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ เมื่อเกิดโรคหัวใจปอดเสื่อม จะตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะและไมโครเฮเมตูเรียในระดับปานกลาง
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี - ตรวจพบการเพิ่มขึ้นของปริมาณเซโรคูอิด แฮปโตโกลบิน อัลฟา-2 และวาย-โกลบูลินในเลือด (ตัวบ่งชี้เหล่านี้สะท้อนถึงกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยา) นอกจากนี้ ยังพบการเพิ่มขึ้นของระดับ LDH ซึ่งมีแหล่งที่มาคือแมคโครฟาจในถุงลมและอัลวีโอโลไซต์ชนิดที่ 2 ระดับ LDH มีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในปอด

เครื่องหมายสำคัญของกิจกรรมของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุคือระดับของสารลดแรงตึงผิวไกลโคโปรตีน A และ D ในซีรั่มเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความสามารถในการซึมผ่านของเยื่อบุถุงลมและหลอดเลือดฝอย

ด้วยการพัฒนาของโรคหัวใจปอดที่เสื่อมถอย ระดับบิลิรูบิน อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส และแกมมา-กลูตาเมลทรานสเปปติเดส ในเลือดอาจเพิ่มขึ้นในระดับปานกลาง

4. การตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกัน - มีลักษณะเฉพาะคือจำนวนลิมโฟไซต์ที่กดการทำงานของเม็ดเลือดขาวชนิด T ลดลงและจำนวนลิมโฟไซต์ชนิด T เพิ่มขึ้น ระดับอิมมูโนโกลบูลินและไครโอโกลบูลินโดยทั่วไปเพิ่มขึ้น ไทเตอร์ของปัจจัยรูมาตอยด์และปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์เพิ่มขึ้น อาจพบแอนติบอดีต่อปอด คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน การเปลี่ยนแปลงที่ระบุนั้นสะท้อนถึงความรุนแรงของกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองและการอักเสบของเนื้อเยื่อระหว่างปอด

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การตรวจวิเคราะห์แอนติเจนมิวซินในเลือดมีความสำคัญอย่างยิ่ง ซึ่งสะท้อนถึงความรุนแรงของการอักเสบในเนื้อเยื่อปอดและความรุนแรงของกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันตนเอง มิวซินเป็นไกลโคโปรตีนบนพื้นผิวที่ทำหน้าที่ "เชื่อม" เซลล์เยื่อบุผิว (รวมถึงเซลล์ถุงลม) และการสร้างโมโนเลเยอร์ ระดับของมิวซินในเลือดสะท้อนถึงการเพิ่มจำนวนและการหนาตัวของเซลล์ถุงลมชนิดที่ 2 และหน้าที่ในการสร้างมิวซินที่เพิ่มขึ้น นอกจากนี้ มิวซินยังสามารถผลิตได้โดยเซลล์ถ้วยของเยื่อบุผิวหลอดลมและเซลล์หลั่งของต่อมในชั้นใต้เยื่อเมือก มิวซินเป็นเครื่องหมายของกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและความรุนแรงของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเอง แอนติเจนมิวซิน SSEA-1, KL-6, 3EG5 ตรวจพบในซีรั่มของเลือดในโรคถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุ

5. การศึกษาเกี่ยวกับของเหลวที่ล้างหลอดลม (ที่ได้รับระหว่างการล้างหลอดลม) แสดงให้เห็นว่ามีจำนวนนิวโทรฟิล อีโอซิโนฟิล ลิฟโฟไซต์ แมคโครฟาจในถุงลมเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ มีการทำงานของเอนไซม์โพรคลิติกอีลาสเตสและคอลลาจิเนสเพิ่มขึ้น (ในระยะปลายของโรคถุงลมโป่งพองที่ไม่ทราบสาเหตุ กิจกรรมการสลายโปรตีนอาจลดลง) และปริมาณของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและ IgG เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

การเชื่อมโยงระหว่างนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิลและลิมโฟไซต์สูงเป็นลักษณะเฉพาะของถุงลมอักเสบเรื้อรัง ผู้ป่วยที่ผลการรักษาไม่ดีและตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่ดีมักมีภาวะอีโอซิโนฟิลสูง การสูบบุหรี่ส่งผลต่อองค์ประกอบทางเซลล์วิทยาของของเหลวล้างหลอดลม ผู้สูบบุหรี่มีแมคโครฟาจของถุงลม นิวโทรฟิล และอีโอซิโนฟิลมากกว่าผู้ป่วยที่ไม่สูบบุหรี่อย่างมีนัยสำคัญ

การกำหนดปริมาณไขมันและโปรตีนบางชนิดในน้ำล้างหลอดลมนั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง ซึ่งสะท้อนถึงการสังเคราะห์และการทำงานของสารลดแรงตึงผิว มีการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้:

• ระดับฟอสโฟลิปิดโดยรวมลดลง (ยิ่งระดับต่ำลง การพยากรณ์โรคจะยิ่งแย่ลง)
• องค์ประกอบเศษส่วนของฟอสโฟลิปิดทั้งหมดมีการเปลี่ยนแปลง (อัตราส่วนของฟอสฟาติดิลไกลคอลต่อฟอสฟาติดิลอิโนซิทอลลดลง)
• ปริมาณโปรตีน Surfactant-A ลดลง (สัญญาณนี้สัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคถุงลมอักเสบ)

กิจกรรมของกระบวนการอักเสบในถุงลมอักเสบแบบมีพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุยังได้รับการพิสูจน์จากความเข้มข้นสูงของส่วนประกอบต่อไปนี้ในของเหลวล้างหลอดลม:

• แอนติเจนมิวซิน KL-6 - ผลิตภัณฑ์การหลั่งของเซลล์ถุงลมชนิดที่ 2
• โปรคอลลาเจน-3 เปปไทเดส (หลั่งโดยไฟโบรบลาสต์)
• อีลาสเตส (ผลิตโดยเซลล์นิวโทรฟิล)
• ฮีสตามีนและทริปเตส (ปล่อยออกมาในระหว่างการย่อยสลายเม็ดเซลล์มาสต์)
• เอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน (ผลิตโดยเซลล์บุผนังหลอดเลือด)
• ไฟโบนิกตินและวิโทรเนกติน - ส่วนประกอบของเมทริกซ์นอกเซลล์

6. การวิเคราะห์เสมหะ - ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ เมื่อเพิ่มหลอดลมอักเสบเรื้อรังเข้าไป จำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลจะเพิ่มขึ้น

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

การเอกซเรย์ทรวงอกเป็นวิธีการวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุที่สำคัญที่สุด โดยสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทั้งสองข้างได้ โดยส่วนใหญ่จะพบในส่วนล่างของปอด

เอ็มเอ็ม อิลโควิช (1998) ระบุการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา 3 รูปแบบในถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุ:

• ความเสียหายที่เด่นชัดต่อเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างของปอด (แบบผนังปอด)
• ความเสียหายที่เด่นชัดต่อถุงลม (รูปแบบที่มีการทำลายผิว)
• ภาพเอกซเรย์พบว่า “ปอดเป็นรังผึ้ง”

ในระยะเริ่มแรกของโรค พบว่าปอดมีความเสียหายต่อเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างมากกว่าปกติ โดยปอดจะมีความโปร่งใสลดลงแบบ "แก้วกราวด์" ปริมาตรของปอดส่วนล่างลดลงเล็กน้อย โครงสร้างรากปอดลดลง รูปแบบปอดมีรูปร่างเป็นตาข่าย มีการเปลี่ยนแปลงคล้ายปลอกหุ้มหลอดลมและหลอดเลือด เมื่อ IFA ดำเนินไป ปอดจะมีซีสต์รูปร่างกลมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5-2 ซม. ("ปอดรูปรังผึ้ง") ปรากฏขึ้น โดยมีพื้นหลังเป็นเส้นหนาและโครงสร้างปอดที่เปลี่ยนแปลงใหม่ ในระยะหลังของโรคถุงลมโป่งพองที่ไม่ทราบสาเหตุ อาจเกิดหลอดลมโตและหลอดลมเบี่ยงไปทางขวาได้

ภาวะที่มีความเสียหายต่อถุงลมเป็นหลัก (ภาวะที่มีการหลุดลอกของเนื้อเยื่อ) มีลักษณะเฉพาะคือมีการเปลี่ยนสีซึมเข้าไปของเนื้อเยื่อทั้งสองข้าง โดยมีระดับความรุนแรงและขอบเขตที่แตกต่างกัน

เมื่อภาวะความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้น สาขาหลักของหลอดเลือดแดงปอดจะขยายตัว

จอห์นสันและคณะ (1997) ถือว่าอาการทางรังสีวิทยาต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะที่สุดของภาวะถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ:

• ความทึบแสงแบบเส้นตรงเป็นปุ่มตามที่กำหนด (51%)
• การเปลี่ยนแปลงประเภท “ปอดรังผึ้ง” (15%)
• การเปลี่ยนแปลงประเภท “กระจกฝ้า” (5%)

การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอดเป็นวิธีที่ให้ข้อมูลที่มีประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยความเสียหายของปอดในโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ และช่วยให้ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างของปอดได้ในระยะของโรคที่รังสีทรวงอกแบบธรรมดาตรวจไม่พบ

อาการที่บ่งบอกได้ชัดเจนที่สุดของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุจากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอด ได้แก่:

• การหนาตัวที่ไม่สม่ำเสมอของผนังกั้นระหว่างถุงลมและระหว่างกลีบปอด (รูปแบบของการระบายอากาศในปอด เห็นได้ชัดที่สุดในส่วนใต้เยื่อหุ้มปอดและส่วนฐานของปอด)
• ความโปร่งใสของช่องปอดลดลงตามประเภท “กระจกพื้น” (สัญญาณนี้ถูกเปิดเผยด้วยการหนาขึ้นเล็กน้อยของผนังถุงลม ช่องว่างระหว่างถุงลม หรือการเติมเต็มบางส่วนของถุงลมด้วยเซลล์ ของเหลว หรือเศษซาก)
• อาการของ “ปอดรังผึ้ง” (ตรวจพบได้ร้อยละ 90 ของผู้ป่วย) มีลักษณะเป็นฟองอากาศที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่ 2 ถึง 20 มม. (ตรวจพบได้เร็วกว่าการเอกซเรย์ทรวงอกอย่างมีนัยสำคัญ)

การตรวจหลอดเลือดปอด - ช่วยให้สามารถประเมินสภาพการไหลเวียนของเลือดในปอดในผู้ป่วยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุได้ โดยจะแสดงให้เห็นการขยายตัวของกิ่งกลางของหลอดเลือดแดงปอด ขอบเขตที่แคบและไม่ชัดเจนบริเวณรอบนอก การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงที่ช้าลง การมีบริเวณที่เส้นเลือดแดงแตกตัวอย่างรวดเร็ว และการแยกความแตกต่างของหลอดเลือดดำที่เร็วขึ้น

การตรวจด้วยรังสีเอกซ์ของปอดด้วยแกมมากัมมันตภาพรังสี - วิธีนี้ช่วยให้เราสามารถประเมินกิจกรรมของถุงลมอักเสบได้ เนื่องจากไอโซโทปนี้กระจุกตัวอยู่ในเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงจากการอักเสบ แกลเลียมจับกับตัวรับทรานสเฟอร์ริน ซึ่งแสดงออกเฉพาะบนเยื่อหุ้มของแมคโครฟาจถุงลมที่ทำงานอยู่ ดังนั้นจึงสังเกตเห็นการสะสมของแกลเลียมอย่างเข้มข้นมากขึ้นในถุงลมอักเสบที่ทำงานอยู่ ค่าสัมประสิทธิ์การสะสมของไอโซโทปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของถุงลมอักเสบ และไม่ขึ้นอยู่กับความชุกของโรค

การสแกนเอกซเรย์ด้วยโพซิตรอนของปอดหลังจากสูดดมไดเอทิลีนไตรอะมีนเพนตาอะซิเตทที่ติดฉลากด้วยเทคนีเชียม-99 (C-Tc-DTPA) ช่วยให้ประเมินการซึมผ่านของเยื่อถุงลม-เส้นเลือดฝอยและระบุความเสียหายของถุงลมที่แพร่กระจายได้ ในกรณีที่มีกระบวนการอักเสบที่รุนแรง อายุครึ่งชีวิตของไอโซโทป (T1/2) จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

การส่องกล้องหลอดลมไม่ได้มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ การส่องกล้องหลอดลมอาจแสดงภาพโรคหลอดลมอักเสบเฉียบพลันได้

การตรวจการทำงานของระบบทางเดินหายใจภายนอก โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะอาการที่ซับซ้อนของความผิดปกติของความสามารถในการระบายอากาศของปอด ดังนี้

• อัตราการหายใจเพิ่มขึ้น;
• ปริมาณการหายใจเข้าลดลง
• การลดลงของความจุที่สำคัญ ปริมาตรปอดที่เหลืออยู่ ความจุปอดทั้งหมด
• เพิ่มความต้านทานความยืดหยุ่นของปอด
• ความสามารถในการแพร่กระจายของปอดลดลง
• การไม่มีการอุดตันของหลอดลม หรือการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในนั้น

ควรสังเกตว่าค่าการตรวจสไปโรกราฟีอาจปกติในระยะเริ่มแรกของโรค แต่ในขณะเดียวกัน ค่าความจุปอดทั้งหมด ความจุคงเหลือในการทำงาน และปริมาตรคงเหลืออาจลดลง ซึ่งตรวจพบได้โดยใช้เครื่องตรวจพลีทิสโมกราฟีแบบใช้ร่างกายหรือวิธีการเจือจางก๊าซ ความจุปอดทั้งหมดที่ลดลงสัมพันธ์กับความรุนแรงของปฏิกิริยาอักเสบในเนื้อเยื่อปอด และน่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคจะแย่ไปด้วย

วิธีที่มีความไวสูงในระยะเริ่มต้นของการตรวจ ELISA คือการวิเคราะห์เส้นโค้งความดัน-ปริมาตร (โดยการวัดความดันในส่วนกลางของหลอดอาหารซึ่งสอดคล้องกับความดันในช่องเยื่อหุ้มปอด แล้วบันทึกความดันและปริมาตรของปอดตลอดช่วงความจุที่สำคัญทั้งหมด) เทคนิคนี้เผยให้เห็นการลดลงของความยืดหยุ่นของปอดและการลดลงของปริมาตรปอด

การกำหนดความสามารถในการแพร่กระจายของปอดนั้นมีความสำคัญมากเช่นกัน โดยจะทำการศึกษาโดยใช้วิธีการสูดดมก๊าซทดสอบ (คาร์บอนมอนอกไซด์) เพียงครั้งเดียวพร้อมกลั้นหายใจ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา วิธีการสูดดมก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์เพียงครั้งเดียวโดยไม่กลั้นหายใจพร้อมหายใจออกอย่างช้าๆ ได้ถูกนำไปใช้ โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะเฉพาะคือความสามารถในการแพร่กระจายของปอดลดลง ซึ่งเกิดจากปริมาตรของปอดลดลง เยื่อถุงลมหนาขึ้น และเครือข่ายของเส้นเลือดฝอยลดลง

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาในถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุมีความก้าวหน้าอย่างชัดเจน อาจทำให้เกิดความผิดปกติที่เกิดจากการอุดตันที่บริเวณทางเดินหายใจส่วนปลาย ซึ่งอาจแสดงออกมาเป็นปริมาณการหายใจออกแรงลดลงในวินาทีแรก

ควรสังเกตว่าการศึกษาความสามารถในการทำงานของปอดควรดำเนินการไม่เพียงแต่ในขณะพักผ่อนเท่านั้น แต่ยังรวมถึงระหว่างกิจกรรมทางกายด้วย ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการระบุความผิดปกติในระยะเริ่มต้นของโรค

การศึกษาองค์ประกอบของก๊าซในเลือดแดง ในระยะเริ่มแรกของโรค จะสังเกตเห็นการลดลงของความตึงของออกซิเจนบางส่วนเมื่อออกกำลังกายเท่านั้น แต่เมื่อโรคดำเนินไป จะตรวจพบภาวะขาดออกซิเจนในเลือดขณะพักผ่อนด้วย ในระยะสุดท้ายของถุงลมอักเสบจากไฟโบรซิ่งแบบไม่ทราบสาเหตุ จะเกิดภาวะคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดสูง (ภาวะที่เลือดอิ่มตัวด้วยคาร์บอนไดออกไซด์เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว)

การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด - วิธีนี้ถือเป็น "มาตรฐาน" สำหรับการวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ วิธีนี้ให้ข้อมูลได้มากกว่า 94% การตรวจชิ้นเนื้อจะทำจากหลายบริเวณของปอด โดยจะมีการเปลี่ยนแปลงมากที่สุดและน้อยที่สุดตามการเอกซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอด แนะนำให้เก็บตัวอย่าง 2-4 ตัวอย่างจากปอดส่วนบนและส่วนล่าง ตัวอย่างชิ้นเนื้อจะถูกนำไปศึกษาทางสัณฐานวิทยา แบคทีเรียวิทยา ไวรัสวิทยา อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ อิมมูโนแกสโตเคมี และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน วิธีการเหล่านี้เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การตรวจชิ้นเนื้อปอดโดยใช้โทรทัศน์ช่วยได้รับการแพร่หลายเพิ่มมากขึ้น

การเจาะชิ้นเนื้อปอดโดยผ่านผิวหนังยังได้รับการเสนอให้ใช้ในการวินิจฉัยโรคถุงลมอักเสบแบบพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ เนื้อหาข้อมูลอยู่ที่ประมาณร้อยละ 90 แต่จำนวนภาวะแทรกซ้อน (โดยเฉพาะโรคปอดรั่ว) อยู่ที่ประมาณร้อยละ 30

การตรวจชิ้นเนื้อปอดผ่านหลอดลมไม่ค่อยได้ใช้เนื่องจากมีข้อมูลไม่เพียงพอในการวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ แต่มีความสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรคซาร์คอยด์ โรคหลอดลมฝอยอักเสบแบบอุดตัน และมะเร็งหลอดลม

ECG - การเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคหัวใจปอดเรื้อรัง (สัญญาณของกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาโต, แกนไฟฟ้าของหัวใจเบี่ยงไปทางขวา)

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

เกณฑ์หลักที่ช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุได้มีดังนี้:

• อาการหายใจสั้นลงเรื่อยๆ (ไม่ได้เกิดจากโรคอื่น)
• อาการเขียวคล้ำสีเทาขี้เถ้าแบบแพร่กระจาย
• การสั้นลงของช่วงการหายใจเข้าและหายใจออก
• ได้ยินเสียง "กริ๊ด ๆ" ตลอดเวลาในปอดทั้งสองข้าง
• การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในช่องว่างระหว่างปอดทั้งสองข้างเป็นหลัก
• ความเข้มของสีเข้มแทรกซึมสองข้างซึ่งมีความรุนแรงและขอบเขตแตกต่างกัน รูปแบบ "ปอดรังผึ้ง" ในการตรวจเอกซเรย์ปอด)
• ประเภทภาวะหายใจล้มเหลวแบบจำกัด (ตามข้อมูลการตรวจสมรรถภาพปอด)
• ภาวะขาดออกซิเจนโดยไม่มีภาวะคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดสูงขณะพักผ่อนหรือเฉพาะขณะออกแรงทางกายเท่านั้น
• ภาพสัณฐานวิทยาลักษณะเฉพาะของชิ้นเนื้อปอด
• การไม่มีการเชื่อมโยงระหว่างการปรากฏของเกณฑ์ที่ระบุและปัจจัยสาเหตุที่เชื่อถือได้

การวินิจฉัยแยกโรค

ส่วนใหญ่แล้วโรคถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุจะต้องแยกแยะความแตกต่างจากโรคต่อไปนี้

1. กลุ่มอาการถุงลมโป่งพองในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจาย อาการที่แยกแยะกลุ่มอาการนี้จากโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ ได้แก่:
   • การมีอาการแสดงของระบบที่ชัดเจน (ความเสียหายต่อผิวหนัง ไต กล้ามเนื้อ ข้อต่อ ระบบประสาท) ลักษณะทางคลินิกของอาการเหล่านี้เป็นลักษณะเฉพาะของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจายบางชนิด
   • การมีกลุ่มอาการ polyserositis บ่อยครั้ง (โดยเฉพาะในโรค systemic lupus erythematosus)
   • โรคข้อเสื่อม;
   • การกำหนดออโตแอนติบอดีในเลือดที่จำเพาะต่อโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจายบางรูปแบบในโรคทางจมูก (แอนติบอดีต่อนิวเคลียสในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ปัจจัยรูมาตอยด์ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ เป็นต้น)
   • อาการหายใจไม่ออกที่เป็นอย่างต่อเนื่อง
2. โรคซาร์คอยด์ของปอดแตกต่างจากโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุในลักษณะเฉพาะดังต่อไปนี้:
   • ลักษณะของระบบโดยรวมของโรค (ส่วนมากจะได้รับผลกระทบที่ต่อมน้ำเหลืองบริเวณฮิลัส ปอด ผิวหนัง ข้อต่อ แต่ไม่ค่อยพบที่ตับ ม้าม หัวใจ ระบบประสาท และระบบต่อมไร้ท่อ)
   • การมีโรค Löfgren (การรวมกันของต่อมน้ำเหลืองโต, โรคต่อมน้ำเหลืองอักเสบ, โรคข้ออักเสบหลายข้อ)
   • ปฏิกิริยาเชิงบวกของ Kveim (ดู " Sarcoidosis ")
   • ระดับเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินในเลือดเพิ่มขึ้น
   • การไม่มีภาวะระบบหายใจล้มเหลวขั้นรุนแรงแบบจำกัดความเข้มข้น (ในผู้ป่วยบางราย อาจมีอาการปานกลาง)
   • อาการค่อนข้างไม่ร้ายแรงและไม่มีอาการ
   • การมีตุ่มเนื้อซาร์คอยด์เฉพาะบนเยื่อบุหลอดลม (ตรวจพบในระหว่างการส่องกล้องหลอดลม)
   • การตรวจหาเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิด epithelioid ที่มีลักษณะเฉพาะในชิ้นเนื้อปอดที่ได้รับระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลม
3. วัณโรคปอดแบบแพร่กระจาย แตกต่างจากโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ วัณโรคปอดแบบแพร่กระจายมีลักษณะดังนี้:
   • ข้อมูลประวัติการเจ็บป่วยด้วยโรคความจำเสื่อม (การติดต่อสัมผัสกับผู้ป่วยวัณโรค ประวัติการเป็นโรควัณโรคปอดหรืออวัยวะอื่นมาก่อน);
   • เยื่อหุ้มปอดอักเสบแบบมีไฟบรินหรือมีของเหลวซึมออกมาเป็นซ้ำ
   • วัณโรคที่เกิดบ่อยของอวัยวะและระบบอื่นๆ (ไต กระดูกสันหลัง ฯลฯ)
   • การเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะ (เงาโฟกัสเล็กๆ สมมาตรหลายจุดทั่วทั้งบริเวณปอด ซึ่งวัดได้ 1-2 มม. พร้อมกับโซนของการอักเสบรอบโฟกัส บางครั้งอาจเกิดโพรงขึ้น)
   • ผลการทดสอบทูเบอร์คูลินเป็นบวก
   • การตรวจหาเชื้อแบคทีเรียวัณโรคในเสมหะและหลอดลม
4. โรคถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้จากภายนอก ลักษณะเด่นของโรคถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้จากภายนอกคือมีการเชื่อมโยงที่ชัดเจนระหว่างการเกิดโรคและปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่ทราบอยู่แล้ว
5. โรคฝุ่นจับปอด อาการที่สำคัญที่สุดที่ทำให้โรคฝุ่นจับปอดแตกต่างจากโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ ได้แก่:
   • ความเชื่อมโยงระหว่างการเกิดโรคและการทำงานในโรงงานผลิตที่เต็มไปด้วยฝุ่นละออง
   • การแปลตำแหน่งที่เด่นชัดของการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาในบริเวณปอดส่วนกลางด้านข้าง และแนวโน้มของเงาโฟกัสขนาดเล็กที่จะรวมเข้าด้วยกันเป็นเงาขนาดกลางและขนาดใหญ่
   • การตรวจหาเนื้อเยื่ออักเสบชนิดซิลิโคซิสในชิ้นเนื้อปอด
6. โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ ลักษณะเด่นของโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดคือมีเลือดไหลออกจากปอด โลหิตจาง และภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวร่วมด้วย

โปรแกรมสำรวจ

1. การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์
2. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน: การกำหนดปริมาณเซลล์บีและทีลิมโฟไซต์ กลุ่มย่อยของเซลล์ทีลิมโฟไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียน
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: การกำหนดโปรตีนทั้งหมด เศษส่วนโปรตีน ฮาปโตโกลบิน ซีโรมูคอยด์ บิลิรูบิน อะลานีนและแอสพาร์เทตอะมิโนทรานสเฟอเรส ยูเรีย ครีเอตินิน
4. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
5. เอกซเรย์ทรวงอก (ควรใช้การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอด)
6. การกำหนดองค์ประกอบของก๊าซในเลือด
7. การตรวจสมรรถภาพปอด
8. การศึกษาของเหลวล้างหลอดลม: การกำหนดองค์ประกอบของเซลล์ ไขมันและโปรตีนลดแรงตึงผิว เอนไซม์โปรตีโอไลติก แอนติเจนมิวซิน
9. การเปิดชิ้นเนื้อปอดเพื่อตรวจ

ตัวอย่างการกำหนดการวินิจฉัย

1. โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ ระยะเฉียบพลัน ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวระยะที่ 2
2. โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ มีอาการเรื้อรัง เป็นแบบค่อยๆ แย่ลง หายใจล้มเหลวระยะที่ 2 โรคหัวใจปอดเรื้อรังที่มีการชดเชย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]