โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุ - อาการ

โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุมักเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในช่วงอายุ 40 ถึง 70 ปี โดยในผู้ชายจะพบโรคนี้บ่อยกว่าในผู้หญิง 1.7-1.9 เท่า

อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการเริ่มอย่างช้าๆ และแทบจะสังเกตไม่เห็น อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วย 20% โรคจะเริ่มอย่างเฉียบพลันด้วยอุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้นและหายใจถี่อย่างรุนแรง แต่ต่อมาอุณหภูมิร่างกายจะกลับสู่ปกติหรือมีไข้ลดลง

ในโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ อาการของผู้ป่วยจะมีลักษณะเฉพาะมาก ซึ่งการวิเคราะห์อย่างละเอียดทำให้เราสามารถสงสัยโรคนี้ได้:

• อาการหายใจลำบากเป็นอาการหลักและต่อเนื่องของโรค ในตอนแรกอาการหายใจลำบากจะไม่เด่นชัด แต่เมื่อโรคดำเนินไป อาการจะยิ่งรุนแรงขึ้นและรุนแรงขึ้นจนผู้ป่วยไม่สามารถเดิน ดูแลตัวเอง หรือแม้แต่พูดได้ ยิ่งโรครุนแรงและเป็นเวลานาน อาการหายใจลำบากก็จะยิ่งรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นอาการหายใจลำบากตลอดเวลา ไม่มีอาการหายใจไม่ออก แต่บ่อยครั้งที่อาการหายใจลำบากจะยิ่งรุนแรงขึ้น เนื่องจากอาการหายใจลำบากที่ค่อยๆ แย่ลง ผู้ป่วยจึงค่อยๆ ลดกิจกรรมต่างๆ ลงและใช้ชีวิตแบบเฉื่อยชา
• อาการไอเป็นอาการสำคัญประการที่สองของโรค ผู้ป่วยประมาณ 90% บ่นว่าไอ แต่ไม่ใช่อาการแรก มักปรากฏในภายหลังในช่วงที่มีภาพทางคลินิกที่ชัดเจนของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ ส่วนใหญ่ไอแห้ง แต่ในผู้ป่วย 10% จะมีอาการไอร่วมกับเสมหะแยกเป็นเมือก
• อาการเจ็บหน้าอก - พบในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง มักเกิดขึ้นที่บริเวณเหนือท้องทั้งสองข้าง และมักจะรุนแรงขึ้นเมื่อหายใจเข้าลึกๆ
• การสูญเสียน้ำหนักเป็นอาการเฉพาะของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุและมักรบกวนผู้ป่วยในระยะที่โรคดำเนินไป ระดับของการสูญเสียน้ำหนักขึ้นอยู่กับความรุนแรงและระยะเวลาของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในปอด โดยสามารถลดน้ำหนักได้ 10-12 กก. ภายใน 4-5 เดือน
• อาการอ่อนแรงทั่วไป อ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว สมรรถภาพลดลง ซึ่งเป็นอาการที่มักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยทุกราย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคดำเนินไปมากขึ้น
• อาการปวดข้อและอาการข้อแข็งตอนเช้าเป็นอาการร้องเรียนที่ไม่ค่อยพบบ่อย แต่สามารถสังเกตเห็นได้ในผู้ที่เป็นโรคร้ายแรง
• การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายไม่ใช่อาการทั่วไปของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตาม ตามที่ MM Ilkovich และ LN Novikova (1998) ระบุ ผู้ป่วย 1 ใน 3 รายมีอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติหรือมีไข้ โดยส่วนใหญ่มักมีอุณหภูมิร่างกายระหว่าง 10 ถึง 13 ชั่วโมง ไข้บ่งชี้ถึงกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ดำเนินอยู่ในปอด

การตรวจร่างกายอย่างละเอียดจะเผยให้เห็นอาการแสดงของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุดังต่อไปนี้:

• หายใจลำบากและอาการเขียวคล้ำของผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ - สังเกตเห็นในช่วงแรกส่วนใหญ่ในระหว่างการออกแรงทางกายและเมื่อโรคดำเนินไปอาการจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและกลายเป็นคงที่ อาการเหล่านี้เป็นสัญญาณเริ่มแรกของโรคถุงลมโป่งพองแบบเฉียบพลันที่ไม่ทราบสาเหตุ ในภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรงอาจมีอาการเขียวคล้ำทั่วไปที่มีสีเหมือนขี้เถ้าสีเทา ลักษณะเด่นของการหายใจคือช่วงการหายใจเข้าและหายใจออกจะสั้นลง
• การเปลี่ยนแปลงของนิ้วมือเล็บ (การหนาขึ้นของนิ้วมือเล็บในรูปแบบของ "ไม้กลอง" และเล็บในรูปแบบของ "แว่นตา" - นิ้วฮิปโปเครติส) - เกิดขึ้นในผู้ป่วย 40-72% มักเกิดในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง อาการนี้เกิดขึ้นตามธรรมชาติมากกว่าเมื่อมีการเคลื่อนไหวที่ชัดเจนและโรคนี้กินเวลานาน
• การเปลี่ยนแปลงของเสียงระหว่างการกระทบปอด - ความทึบเป็นลักษณะเฉพาะบริเวณที่ได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะในส่วนล่างของปอด
• อาการทางการตรวจฟังเสียงที่มีลักษณะเฉพาะ ได้แก่ การหายใจผ่านถุงลมอ่อนลงและเสียงกรอบแกรบ การหายใจผ่านถุงลมอ่อนลงจะมาพร้อมกับการหายใจเข้าและหายใจออกที่สั้นลง เสียงกรอบแกรบเป็นอาการที่สำคัญที่สุดของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ โดยจะได้ยินได้ทั้งสองข้าง โดยเฉพาะบริเวณหลังและรักแร้กลางในบริเวณระหว่างสะบัก ในผู้ป่วยบางราย (ที่มีอาการรุนแรงที่สุดของโรค) ซึ่งจะได้ยินไปทั่วปอดทั้งหมด เสียงกรอบแกรบคล้ายกับเสียง "กรอบแกรบของเซลโลเฟน" เมื่อเปรียบเทียบกับเสียงกรอบแกรบในโรคปอดอื่นๆ (ปอดบวม คัดจมูก) เสียงกรอบแกรบในโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุจะ "เบา" กว่า มีความถี่สูงกว่า ดังน้อยกว่า และจะได้ยินดีที่สุดเมื่อหายใจเข้าครั้งสุดท้าย เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาในปอดดำเนินไป เสียงกรอบแกรบที่ "เบา" อาจเปลี่ยนเป็นเสียงที่ดังและหยาบกว่า

ในโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุขั้นสูง จะมีอาการพิเศษอีกอย่างหนึ่งคือ "มีเสียงเอี๊ยดอ๊าด" ซึ่งคล้ายกับเสียงเสียดสีหรือหมุนจุกไม้ก๊อก ปรากฏการณ์ "มีเสียงเอี๊ยดอ๊าด" นี้จะได้ยินเมื่อหายใจเข้า และส่วนใหญ่จะได้ยินที่บริเวณปอดส่วนบน และส่วนใหญ่จะได้ยินที่บริเวณเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ

ในผู้ป่วย 5% อาจได้ยินเสียงหายใจแห้งมีเสียงหวีด (โดยปกติจะเกิดร่วมกับหลอดลมอักเสบ)

แนวทางการรักษาโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

อาการ IFA ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและหลีกเลี่ยงไม่ได้ที่จะนำไปสู่ภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง (มีอาการหายใจลำบากอย่างต่อเนื่องรุนแรง ผิวหนังมีสีเขียวคล้ำและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้) และโรคหัวใจปอดเรื้อรัง (ชดเชยแล้วจึงชดเชย) อาการของโรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วใน 15% ของผู้ป่วย และมีอาการอ่อนแรงอย่างรุนแรง หายใจลำบาก อุณหภูมิร่างกายสูง ในผู้ป่วยรายอื่น อาการจะค่อยเป็นค่อยไปและค่อยๆ แย่ลง

ภาวะแทรกซ้อนหลักของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ ได้แก่ โรคหัวใจปอดเรื้อรัง ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวรุนแรงและเกิดอาการโคม่าจากภาวะออกซิเจนต่ำในช่วงท้ายของโรค อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ โรคปอดรั่ว (มี "ปอดรูปรังผึ้ง") โรคเส้นเลือดอุดตันในปอด และเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่มีของเหลวไหลซึม

นับตั้งแต่ได้รับการวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ ผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 3-5 ปี สาเหตุหลักของการเสียชีวิต ได้แก่ ภาวะหัวใจล้มเหลวและระบบทางเดินหายใจรุนแรง เส้นเลือดอุดตันในปอด ปอดบวมจากสาเหตุอื่น และมะเร็งปอด ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งปอดในผู้ป่วยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุนั้นสูงกว่าประชากรทั่วไปที่มีอายุ เพศ และประวัติการสูบบุหรี่ถึง 14 เท่า นอกจากนี้ ยังมีรายงานว่าโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ เช่น โรคถุงลมโป่งพองแบบมีเนื้อเยื่อฉีกขาด โรคถุงลมโป่งพองแบบเฉียบพลัน และโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่มีเนื้อเยื่อจำเพาะสามารถหายได้เมื่อใช้การบำบัดสมัยใหม่

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) แยกแยะระยะเริ่มต้นและระยะท้ายของภาวะถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุ

ระยะเริ่มต้นมีลักษณะเฉพาะคือระบบทางเดินหายใจล้มเหลวระดับ 1 มีปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันอักเสบเล็กน้อย รูปแบบเนื้อเยื่อระหว่างปอดเพิ่มขึ้นแบบกระจายโดยไม่มีการผิดรูปอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยบ่นว่าเหงื่อออก ปวดข้อ อ่อนแรง ยังไม่มีอาการเขียวคล้ำ ได้ยินเสียงกรอบแกรบ "เจ็บ" ในปอด ไม่มีอาการข้อเสื่อมแบบหนา (อาการ "ข้อสะโพกบวม" และ "แว่นตา") จากการตรวจชิ้นเนื้อปอด พบว่ามีกระบวนการซึมและแพร่กระจายของของเหลวในเนื้อเยื่อระหว่างปอดเป็นส่วนใหญ่ แสดงให้เห็นถึงสัญญาณของการลอกของเยื่อบุถุงลมและหลอดลมอักเสบจากการอุดตัน

ระยะท้ายจะแสดงอาการด้วยภาวะระบบหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง อาการของโรคหัวใจปอดเรื้อรังที่เสื่อมถอยอย่างชัดเจน เขียวคล้ำเป็นสีเทาและเขียวคล้ำทั่วร่างกาย โรคข้อเสื่อมชนิดหนาตัว ตรวจพบระดับ IgG ในเลือดสูงและระบบภูมิคุ้มกันหมุนเวียนในเลือด พบว่ามีกิจกรรมของลิพิดเปอร์ออกซิเดชันสูง และมีกิจกรรมของระบบต้านอนุมูลอิสระลดลง การตรวจชิ้นเนื้อจากเนื้อเยื่อปอดเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของสเกลอโรติกอย่างชัดเจนและการจัดระเบียบโครงสร้างของปอดแบบ "รังผึ้ง" ดิสพลาเซียผิดปกติ และอะดีโนมาโตซิสของเยื่อบุถุงลมและหลอดลม

โรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง โรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดแบบไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคที่พบได้น้อยและมีลักษณะเฉพาะคือระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและเสียชีวิตภายใน 2-3 เดือน โรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดแบบไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคเรื้อรังและมีอาการรุนแรงและค่อยเป็นค่อยไป โรครุนแรงมีลักษณะเฉพาะคือหายใจลำบากและมีอาการอ่อนเพลียและหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง โดยมีอายุขัยตั้งแต่ 6 เดือนถึง 1 ปี โรคเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการทางคลินิกไม่ชัดเจน โดยมีอายุขัยนานถึง 4-5 ปี โรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดแบบไม่ทราบสาเหตุและค่อยเป็นค่อยไปมีลักษณะเฉพาะคือมีพังผืดและหายใจล้มเหลวอย่างช้าๆ โดยมีอายุขัยนานถึง 10 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]