โรคกู๊ดพาสเจอร์: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กลุ่มอาการ Goodpasture เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองซึ่งเกี่ยวข้องกับเลือดออกในถุงลม ปอด และไตอักเสบที่เกิดจากแอนติบอดีต่อต้าน GBM ที่ไหลเวียนอยู่ กลุ่มอาการ Goodpasture มักเกิดขึ้นในบุคคลที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรมที่สูบบุหรี่ แต่การสูดดมไฮโดรคาร์บอนและการติดเชื้อไวรัสในทางเดินหายใจก็เป็นปัจจัยเพิ่มเติมได้เช่นกัน อาการของโรค Goodpasture ได้แก่ หายใจลำบาก ไอ อ่อนเพลีย ไอเป็นเลือด และ/หรือปัสสาวะเป็นเลือด กลุ่มอาการ Goodpasture มักสงสัยในผู้ป่วยที่ไอเป็นเลือดหรือปัสสาวะเป็นเลือด และได้รับการยืนยันจากการมีแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในเลือด การรักษาโรค Goodpasture ได้แก่ การแลกเปลี่ยนพลาสมา กลูโคคอร์ติคอยด์ และยากดภูมิคุ้มกัน เช่น ไซโคลฟอสฟามายด์ การพยากรณ์โรคจะดีหากเริ่มการรักษาก่อนที่จะเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจหรือไตวาย

โรค Goodpasture's syndrome ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Goodpasture ในปี 1919 โรค Goodpasture's syndrome เป็นโรคที่เกิดจากการรวมกันของภาวะไตอักเสบและเลือดออกในถุงลมปอดโดยมีแอนติบอดีต่อ GBM โรค Goodpasture's syndrome มักแสดงอาการเป็นการรวมกันของภาวะเลือดออกในถุงลมปอดและไตอักเสบ แต่บางครั้งก็ทำให้เกิดภาวะไตอักเสบเพียงแห่งเดียว (10-20%) หรือปอดได้รับผลกระทบ (10%) ผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิง

[ 1 ], [ 2 ]

อะไรที่ทำให้เกิดโรค Goodpasture?

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่ามีแนวโน้มทางพันธุกรรมที่จะเป็นโรค Goodpasture's syndrome โดยเครื่องหมายของโรคนี้ถือว่าเกิดจากการมี HLA-DRW2 นอกจากนี้ ยังมีมุมมองเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของการติดเชื้อไวรัสก่อนหน้านี้ (ไวรัสตับอักเสบเอและโรคไวรัสอื่นๆ) อันตรายจากอุตสาหกรรม และยา (โดยเฉพาะ D-penicillamine)

พื้นฐานของพยาธิสภาพของโรค Goodpasture คือการสร้างแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยที่ไตและถุงลม แอนติบอดีเหล่านี้จัดอยู่ในกลุ่ม IgG โดยจะจับกับแอนติบอดีของเยื่อฐานเมื่อมีส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ ส่งผลให้เกิดการอักเสบของภูมิคุ้มกันในไตและถุงลมปอดในเวลาต่อมา

แอนติบอดีต่อต้าน GBM มุ่งเป้าไปที่โดเมนที่ไม่ใช่คอลลาเจน (NC-1) ของคอลลาเจนประเภท IV 3 สาย ซึ่งพบในความเข้มข้นสูงสุดในเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยไตและปอด การสัมผัสกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น การสูบบุหรี่ การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน และการสูดดมสารแขวนลอยไฮโดรคาร์บอเนต (บ่อยครั้งกว่า) และปอดบวมซึ่งเกิดขึ้นน้อยกว่า จะทำให้แอนติเจนของหลอดเลือดฝอยถุงลมแสดงต่อแอนติบอดีที่หมุนเวียนในผู้ที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรม (ส่วนใหญ่มักเป็นพาหะของอัลลีล HLA-DRwl5, -DR4 และ -DRB1) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ที่หมุนเวียนจะจับกับเยื่อฐาน ตรึงคอมพลีเมนต์ และกระตุ้นให้เกิดการอักเสบของเซลล์ ส่งผลให้เกิดโรคไตอักเสบและ/หรือหลอดเลือดฝอยปอดอักเสบ

อาจมีออโตแอนติเจนของเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยของไตและถุงลมที่เหมือนกัน ออโตแอนติเจนเกิดขึ้นจากอิทธิพลของปัจจัยก่อโรค ปัจจัยก่อโรคที่ไม่ทราบแน่ชัดจะทำลายและปรับเปลี่ยนโครงสร้างของเยื่อฐานของไตและปอด การขับถ่ายผลิตภัณฑ์ที่ย่อยสลายได้ของเยื่อฐานของไตจะช้าลงและลดลงเมื่อได้รับความเสียหาย ซึ่งเป็นปัจจัยพื้นฐานที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อไตและปอดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองโดยธรรมชาติ ยังคงไม่ทราบแน่ชัดว่าส่วนประกอบใดของเยื่อฐานที่กลายเป็นออโตแอนติเจน ปัจจุบันสันนิษฐานว่านี่คือส่วนประกอบโครงสร้างภายในของเยื่อฐานของไต ซึ่งก็คือคอลลาเจนชนิดที่ 4 ที่เรียกว่าโซ่ A3

คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นจะสะสมอยู่ตามเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยในไต ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของกระบวนการอักเสบของภูมิคุ้มกันในไตของโกลเมอรูลัส (glomerulonephritis) และถุงลม (alveolitis) เซลล์หลักที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการอักเสบของภูมิคุ้มกันนี้ ได้แก่ เซลล์ทีลิมโฟไซต์ โมโนไซต์ เอนโดทีลิโอไซต์ เม็ดเลือดขาวพหุรูปนิวเคลียส แมคโครฟาจของถุงลม ปฏิสัมพันธ์ระหว่างเซลล์เหล่านี้เกิดขึ้นจากตัวกลางโมเลกุล ไซโตไคน์ (ปัจจัยการเจริญเติบโต - เกล็ดเลือด อินซูลินไลค์ การแปลงบี อินเตอร์ลิวคิน-1 ปัจจัยเนโครซิสของเนื้องอก ฯลฯ) เมแทบอไลต์ของกรดอะราคิโดนิก อนุมูลอิสระออกซิเจน เอนไซม์โปรตีโอไลติก โมเลกุลยึดเกาะมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของการอักเสบของภูมิคุ้มกัน

การกระตุ้นแมคโครฟาจในถุงลมมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของโรคถุงลมโป่งพองในกลุ่มอาการ Goodpasture เมื่อกระตุ้นแล้ว แมคโครฟาจจะหลั่งไซโตไคน์ประมาณ 40 ชนิด ไซโตไคน์กลุ่ม I (เคโมแท็กซิน ลิวโคไตรอีน อินเตอร์ลิวคิน-8) ช่วยเพิ่มการไหลของเม็ดเลือดขาวที่มีนิวเคลียสจำนวนมากเข้าสู่ปอด ไซโตไคน์กลุ่ม II (ปัจจัยการเจริญเติบโต - เกล็ดเลือด แมคโครฟาจ) ส่งเสริมการเคลื่อนที่ของไฟโบรบลาสต์เข้าสู่ปอด นอกจากนี้ แมคโครฟาจในถุงลมยังผลิตออกซิเจนรูปแบบที่ออกฤทธิ์ ซึ่งก็คือโปรตีเอส ซึ่งสามารถทำลายเนื้อเยื่อปอดได้

พยาธิสภาพของโรคกู๊ดพาสเจอร์

อาการทางพยาธิวิทยาหลักๆ ของโรค Goodpasture ได้แก่:

• ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับระบบไหลเวียนเลือดในไตและปอดส่วนใหญ่ ในปอดจะพบภาพของโรคหลอดเลือดดำอักเสบ หลอดเลือดแดงอักเสบ หลอดเลือดฝอยอักเสบ ซึ่งมีอาการรุนแรงและขยายตัวอย่างรวดเร็ว ความเสียหายของหลอดเลือดฝอยพบได้มากในบริเวณผนังระหว่างถุงลม ถุงลมอักเสบโดยมีเลือดออกในถุงลม ความเสียหายของไตมีลักษณะเฉพาะคือมีการพัฒนาของโรคไตอักเสบจากการขยายพันธุ์นอกเส้นเลือดฝอย ส่งผลให้เกิดภาวะไฮยาลินและพังผืดตามมา ซึ่งนำไปสู่ภาวะไตวาย
• มีเลือดออกภายในถุงลมอย่างชัดเจน
• การพัฒนาของโรค hemosiderosis ในปอดและโรค pneumosclerosis ในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน อันเป็นผลจากการเกิดโรคถุงลมอักเสบ

อาการของโรคกู๊ดพาสเจอร์

โรคนี้มักแสดงอาการทางคลินิกของโรคปอด อาการที่เด่นชัดที่สุดคืออาการไอเป็นเลือด อย่างไรก็ตาม อาการไอเป็นเลือดอาจไม่ปรากฏหากมีอาการเลือดออก และผู้ป่วยอาจมีอาการแทรกซ้อนจากการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก หรือมีอาการแทรกซ้อนและหายใจลำบากหรือล้มเหลว อาการหายใจลำบาก (ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นเมื่อออกแรง) ไอ อ่อนเพลีย ทำงานได้ลดลง เจ็บหน้าอก มีไข้ และน้ำหนักลด ผู้ป่วยสูงสุด 40% มีภาวะเลือดออกในปัสสาวะ แม้ว่าเลือดออกในปอดอาจมาก่อนอาการทางไตได้หลายสัปดาห์หรือหลายปี

ในระหว่างที่ไอเป็นเลือด อาจทำให้หายใจลำบากมากขึ้น อาการอ่อนแรงและความสามารถในการทำงานลดลงก็เป็นปัญหาเช่นกัน

อาการของโรค Goodpasture จะแตกต่างกันไปในแต่ละช่วงเวลา ตั้งแต่ปอดใสเมื่อฟังเสียงปอด ไปจนถึงเสียงปอดแตกและแห้ง ผู้ป่วยบางรายมีอาการบวมน้ำรอบนอกและซีดเนื่องจากโรคโลหิตจาง

ระหว่างการตรวจร่างกาย ผู้ป่วยจะสังเกตอาการผิวซีด เยื่อเมือกเขียวคล้ำ ใบหน้าบวมหรือบวมมาก ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลง และน้ำหนักลด อุณหภูมิร่างกายมักจะสูงขึ้นจนมีไข้

เมื่อทำการเคาะปอด อาจพบว่าเสียงเคาะสั้นลงในบริเวณที่มีเลือดออกในปอดอย่างกว้างขวาง แต่พบได้น้อยครั้ง โดยส่วนใหญ่แล้วจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงของเสียงเคาะ

อาการฟังเสียงที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค Goodpasture คือ หายใจมีเสียงหวีดทั้งแบบแห้งและแบบมีเสียงหวีด โดยจำนวนครั้งของเสียงหวีดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระหว่างหรือหลังอาการไอเป็นเลือด

เมื่อตรวจระบบหัวใจและหลอดเลือด จะพบว่ามีความดันโลหิตสูงขึ้น อาจมีอาการหัวใจเต้นช้าไปทางซ้าย เสียงหัวใจเบาลง เสียงหัวใจบีบตัวผิดปกติแบบเบา และเสียงเยื่อหุ้มหัวใจเสียดสีปรากฏขึ้นพร้อมกับอาการไตวายรุนแรง หากไตได้รับความเสียหายมากขึ้นเรื่อยๆ โดยมีสาเหตุมาจากความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างรุนแรง อาจเกิดภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลวเฉียบพลันร่วมกับอาการหอบหืดและอาการบวมน้ำในปอดได้ โดยปกติแล้ว ภาวะนี้จะเกิดขึ้นในระยะสุดท้ายของโรค

โดยทั่วไป ความเสียหายของไตจะแสดงออกมาในภายหลัง หลังจากระยะเวลาหนึ่งหลังจากการพัฒนาของอาการทางปอด อาการทางคลินิกเฉพาะของโรคไต ได้แก่ เลือดออกในปัสสาวะ (บางครั้งเป็นเลือดในปัสสาวะมาก) ไตวายที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ปัสสาวะน้อย ความดันโลหิตสูง

ใน 10-15% ของกรณี อาการ Goodpasture จะเริ่มด้วยอาการทางคลินิกของพยาธิวิทยาของไต โดยมีอาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบ (ปัสสาวะน้อย บวม ความดันโลหิตสูง ซีดมาก) จากนั้นอาการของปอดเสียหายจะตามมา ผู้ป่วยหลายรายอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อและปวดข้อ

ไม่ว่าจะมีรูปแบบใดที่เริ่มต้นขึ้นก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ โรค Goodpasture มักจะรุนแรง โรคจะค่อยๆ ดำเนินไป ปอดและไตวายรุนแรงจะค่อยๆ พัฒนาไป อายุขัยของผู้ป่วยนับตั้งแต่เริ่มเป็นโรคจะอยู่ระหว่างหลายเดือนถึง 1-3 ปี ส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะเสียชีวิตจากภาวะยูรีเมียหรือเลือดออกในปอด

การวินิจฉัยโรค Goodpasture

การวินิจฉัยโรค Goodpasture syndrome จำเป็นต้องตรวจหาแอนติบอดีต่อ GBM ในซีรั่มด้วยวิธี indirect immunofluorescence หรือหากทำได้ ให้ใช้ direct enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) ร่วมกับ recombinant human NC-1 a3 การทดสอบทางซีรั่มอื่นๆ เช่น การทดสอบ antinuclear antibody (ANA) ใช้เพื่อตรวจหา SLE และ antistreptolysin-O titer เพื่อตรวจหา glomerulonephritis หลังการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส ซึ่งอาจเป็นสาเหตุของโรคปอดและไตอักเสบหลายกรณี ผล ANCA เป็นบวก (ในตัวอย่างจากส่วนปลาย) ใน 25% ของผู้ป่วยโรค Goodpasture syndrome อาจต้องตัดชิ้นเนื้อไตหากมีภาวะ glomerulonephritis (เลือดออกในปัสสาวะ โปรตีนในปัสสาวะ ตะกอนเม็ดเลือดแดงจากการตรวจปัสสาวะ และ/หรือไตวาย) โรคไตอักเสบแบบเนื้อตายเป็นบางส่วนแบบลุกลามอย่างรวดเร็วและดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไปพบได้จากการตรวจชิ้นเนื้อในผู้ป่วยโรค Goodpasture และจากสาเหตุอื่นๆ ของโรคไตในปอด การย้อมอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ของเนื้อเยื่อไตหรือปอดโดยทั่วไปจะเผยให้เห็นการสะสมเชิงเส้นของ IgG ตามเส้นเลือดฝอยของไตหรือถุงลม นอกจากนี้ยังพบในไตของผู้ป่วยเบาหวานและโรคไตอักเสบแบบมีลิ่ม ซึ่งเป็นโรคที่พบได้น้อยที่ทำให้เกิดโรคไตในปอดแต่การตรวจหาแอนติบอดี GBM ในโรคเหล่านี้ไม่จำเพาะ

การทดสอบการทำงานของปอดและการล้างหลอดลมและถุงลมไม่ใช่การวินิจฉัยโรค Goodpasture แต่สามารถใช้ยืนยันการมีอยู่ของเลือดออกในถุงลมทั่วร่างกายในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบและมีการแทรกซึมของเลือดในปอดแต่ไม่มีเลือดไหล การล้างของเหลวที่ยังคงมีเลือดออกหลังจากการล้างหลายครั้งอาจยืนยันโรคเลือดออกทั่วร่างกายได้ โดยเฉพาะหากมีการลดลงพร้อมกันของค่าฮีมาโตคริต

[ 3 ]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรค Goodpasture

1. การตรวจเลือดทั่วไป ลักษณะเด่น ได้แก่ ภาวะโลหิต จางจากการขาดธาตุเหล็ก ภาวะสีซีด ภาวะสีซีด ภาวะเม็ดเลือดแดงไม่เต็ม ภาวะเม็ดเลือดแดงมีสีจางมาก นอกจากนี้ยังพบเม็ดเลือดขาวสูง การเคลื่อนตัวไปทางซ้ายของสูตรเม็ดเลือดขาว และค่า ESR เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไปพบโปรตีนในปัสสาวะ (ระดับโปรตีนในปัสสาวะอาจมีความสำคัญ) ทรงกระบอก (เม็ด ใส เม็ดเลือดแดง) เม็ดเลือดแดง (อาจเกิดภาวะเลือดออกในปัสสาวะ) เมื่อภาวะไตวายเรื้อรังดำเนินไป ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะจะลดลง และเกิดภาวะปัสสาวะไม่สุดในการทดสอบ Zimnitsky
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี ระดับยู เรี ยครีเอตินินแฮปโตโกลบิน ซีโรมูคอยด์ เอ2 และแกมมาโกลบูลิน ในเลือดเพิ่มขึ้น ปริมาณธาตุเหล็ก ลดลง
4. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน อาจตรวจพบการลดลงของจำนวนเซลล์ทีลิมโฟไซต์ที่กดภูมิคุ้มกัน โดยตรวจพบ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนตรวจหาแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยไตและถุงลมด้วยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมหรือวิธีเรดิโออิมมูโนโลยี
5. การตรวจเสมหะพบว่าเสมหะมีเม็ดเลือดแดงจำนวนมาก ตรวจพบเฮโมไซเดอริน ไซเดอโรฟาจ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของโรค Goodpasture

1. การตรวจเอกซเรย์ปอด อาการเอกซเรย์ที่เด่นชัดคือ ปอดมีการแพร่กระจายของเนื้องอกในปอดที่บริเวณรากปอดไปยังส่วนล่างและส่วนกลางของปอด รวมถึงเนื้องอกคล้ายเมฆที่ค่อยๆ แพร่กระจายแบบสมมาตรทั้งสองข้าง
2. การศึกษาการทำงานของการหายใจภายนอก การตรวจสมรรถภาพปอดจะเผยให้เห็นภาวะหายใจล้มเหลวแบบจำกัด (ความสามารถในการหายใจลดลง) เมื่อโรคดำเนินไป ภาวะหายใจล้มเหลวแบบอุดกั้นก็จะตามมาด้วย (ค่า FEV1 ลดลง ดัชนี Tiffeneau)
3. ECG แสดงอาการกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมอย่างรุนแรงจากภาวะโลหิตจางและภาวะขาดออกซิเจน (การลดลงของแอมพลิจูดของคลื่น T และช่วง ST ในลีดจำนวนมาก โดยส่วนใหญ่มักอยู่ในลีดของทรวงอกด้านซ้าย) ภาวะความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงอาจแสดงอาการกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายโต
4. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดเผยให้เห็นภาวะเลือดแดงขาดออกซิเจน
5. การตรวจชิ้นเนื้อปอดและไต จะทำการตรวจชิ้นเนื้อปอด (การตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิด) และไตเพื่อยืนยันการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย หากไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำด้วยวิธีการที่ไม่รุกราน จะทำการตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยาและภูมิคุ้มกัน อาการต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะของโรคกูดพาสเจอร์:
   • การมีสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบ (glomerulonephritis) (ส่วนมากมักเป็นโรคที่นอกเส้นเลือดฝอย) โรคถุงลมอักเสบมีเลือดออก โรคฮีโมไซเดอโรซิส และโรคพังผืดในเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่าง
   • การตรวจหาการสะสมเชิงเส้นของ IgG และส่วนประกอบเสริม C3บนเยื่อฐานของถุงลมปอดและกลุ่มไตโดยใช้วิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคกู๊ดพาสเจอร์

ในการวินิจฉัยโรค Goodpasture ควรใช้เกณฑ์ดังต่อไปนี้

1. การรวมกันของพยาธิสภาพของปอดและพยาธิสภาพของไต เช่น ไอเป็นเลือด (มักมีเลือดออกในปอด) หายใจถี่ และอาการของโรคไตอักเสบ
2. โรคมีการดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและมีอาการระบบทางเดินหายใจและไตวายตามมา
3. การเกิดโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
4. การตรวจจับระหว่างการตรวจเอกซเรย์ปอดของการแทรกซึมคล้ายเมฆสองข้างจำนวนหลายจุดโดยมีพื้นหลังเป็นความผิดปกติของรูปแบบตาข่ายของปอด
5. การตรวจหาค่าไทเตอร์สูงของแอนติบอดีที่ไหลเวียนไปยังเยื่อฐานของไตและถุงลม
6. การตรวจหาการสะสมเชิงเส้นของ IgG และส่วนประกอบเสริม C3 บนเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยของไตและถุงลม
7. ไม่มีอาการทางระบบอื่น ๆ (ยกเว้นทางปอดและไต)

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัยแยกโรค Goodpasture

โรค Goodpasture ต้องแยกความแตกต่างจากโรคหลายชนิดที่แสดงอาการเป็นเลือดหรือเลือดออกในปอด จำเป็นต้องแยกโรคเนื้องอกของหลอดลมและปอด วัณโรค ฝีในปอด หลอดลมโป่งพอง โรคหัวใจและหลอดเลือด (ทำให้เกิดการคั่งของเลือดและความดันโลหิตสูงในระบบไหลเวียนเลือดในปอด) หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย เลือดออกในปอด

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

โครงการตรวจคัดกรองโรค Goodpasture

1. การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
2. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: การกำหนดโปรตีนทั้งหมดและเศษส่วนของโปรตีน ครีเอตินินและยูเรีย ทรานส์อะมิเนส ซีโรมูคอยด์ แฮปโตโกลบิน ไฟบริน เหล็ก
3. การตรวจเสมหะ: การตรวจเซลล์วิทยา การตรวจหาไซเดอโรฟาจ
4. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน: การกำหนดปริมาณของเซลล์บีและทีลิมโฟไซต์ กลุ่มย่อยของเซลล์ที อิมมูโนโกลบูลิน คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน แอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไตและถุงลม
5. การตรวจเอกซเรย์ปอด
6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
7. การตรวจสมรรถภาพปอด
8. การตรวจชิ้นเนื้อปอดและไต

การรักษาอาการโรคกู๊ดพาสเจอร์

การรักษาโรค Goodpasture syndrome ได้แก่ การแลกเปลี่ยนพลาสมาทุกวันหรือทุกๆ วันเว้นวันเป็นเวลา 2 ถึง 3 สัปดาห์ (การแลกเปลี่ยนพลาสมา 4 ลิตร) เพื่อกำจัดแอนติบอดีต่อ GBM ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ทางเส้นเลือด (โดยปกติคือเมทิลเพรดนิโซโลน 1 กรัม นานอย่างน้อย 20 นาทีทุกๆ วันเว้นวัน 3 ครั้ง ร่วมกับเพรดนิโซโลน 1 มก./กก. น้ำหนักตัวต่อวัน) และไซโคลฟอสเฟไมด์ (2 มก./กก. วันละครั้ง) เป็นเวลา 6 ถึง 12 เดือนเพื่อป้องกันการสร้างแอนติบอดีใหม่ อาจลดปริมาณการบำบัดลงเมื่อการทำงานของปอดและไตไม่ดีขึ้น อัตราการเสียชีวิตในระยะยาวเกี่ยวข้องกับระดับความบกพร่องของไตเมื่อเริ่มเป็นโรค ผู้ป่วยที่ต้องฟอกไตในระยะเริ่มต้นและผู้ที่มีเนฟรอนรูปพระจันทร์เสี้ยวมากกว่า 50% จากการตรวจชิ้นเนื้อจะมีอายุขัยน้อยกว่า 2 ปี และมักต้องฟอกไต เว้นแต่จะพิจารณาการปลูกถ่ายไต อาการไอเป็นเลือดอาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ดี เนื่องจากทำให้ตรวจพบโรคได้เร็วขึ้น ผู้ป่วยส่วนน้อยที่ตรวจพบ ANCA-positive ตอบสนองต่อการรักษาโรค Goodpasture ได้ดีกว่า ผู้ป่วยบางรายอาจกลับมาเป็นโรคซ้ำได้ และมักเกิดจากการสูบบุหรี่และการติดเชื้อทางเดินหายใจต่อเนื่อง ในผู้ป่วยโรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้ายที่ได้รับการปลูกถ่ายไต โรคอาจกลับมาเป็นโรคซ้ำได้ในบริเวณที่ปลูกถ่าย

โรค Goodpasture syndrome มีแนวโน้มจะเป็นอย่างไร?

โรค Goodpasture มักลุกลามอย่างรวดเร็วและอาจถึงแก่ชีวิตได้ เว้นแต่จะได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงที การพยากรณ์โรคจะดีหากเริ่มการรักษาก่อนที่จะเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจหรือไตวาย

การมีชีวิตรอดทันทีที่เกิดเลือดออกในปอดและภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวสัมพันธ์กับการทำให้ทางเดินหายใจเปิดได้ การใส่ท่อช่วยหายใจและใช้เครื่องช่วยหายใจเป็นสิ่งที่แนะนำสำหรับผู้ป่วยที่มีระดับก๊าซในเลือดแดงอยู่ในระดับที่ไม่แน่นอนและมีแนวโน้มจะเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว