Granulomatosis Wegener และความเสียหายไต

เม็ดเลือดขาวของ Wegener เป็นเม็ดเลือดแดงอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ และขนาดกลางรวมถึงโรคไตอักเสบที่เป็นเนื้องอก.

ระบาดวิทยา

Granulomatosis ของ Wegener ได้รับผลกระทบเกือบทุกความถี่เท่า ๆ กันทั้งชายและหญิง ในวรรณคดีมีคำอธิบายของโรคในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีและผู้ที่มีอายุมากกว่า 90 ปี แต่อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 55-60 ปี ในสหรัฐอเมริกาโรคมักพบในผู้แทนเชื้อชาติขาวมากกว่าชาวแอฟริกันอเมริกัน ความถี่ของ Wegener ของ granulomatosis ถือว่ายาวโรคหายากเพิ่มขึ้น casuistically อย่างรวดเร็วในปีที่ผ่านมา: ในช่วงต้นยุค 80 อุบัติการณ์ของรูปแบบของ vasculitis ระบบนี้ตามไปอังกฤษดำเนินการศึกษาทางระบาดวิทยาเป็น 0.05-0.07 รายต่อประชากร 100 000 ในช่วงเวลาตั้งแต่ 1987 ถึง 1989 - 0.28 รายต่อประชากร 100 000 คนและตั้งแต่ 1990 ถึง 1993 - 0.85 รายต่อประชากร 100 000 คน ในสหรัฐอเมริกาอุบัติการณ์คือ 3 รายต่อประชากร 100 000 ราย

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุ granulomatosis ของ Wegener

Wegener ของ granulomatosis เป็นครั้งแรกในปี 1931 โดยเอช Klinger เป็นรูปแบบที่ผิดปกติของ polyarteritis nodosa . ในปี 1936 เอฟ Wegener กรัมระบุว่าเป็นรูปแบบ nosological โรคอิสระและในปี 1954 กรัมกรัม Godman เจ Churg สูตรเกณฑ์ทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่ทันสมัยของการวินิจฉัยที่สามลักษณะของอาการ ได้แก่ :. อักเสบ granulomatous ของระบบทางเดินหายใจ, necrotizing vasculitis และไต

สาเหตุที่แท้จริงของ granulomatosis ของ Wegener ไม่เป็นที่ยอมรับ แนะนำการเชื่อมโยงระหว่างการพัฒนาของการติดเชื้อและ Wegener ของ granulomatosis ทางอ้อมยืนยันความจริงเริ่มต้นบ่อยและอาการกำเริบในช่วงฤดูหนาวฤดูใบไม้ผลิส่วนใหญ่หลังจากการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจที่เกี่ยวข้องกับการตีแอนติเจน (อาจจะเป็นแหล่งกำเนิดไวรัสหรือแบคทีเรีย) ผ่านทางระบบทางเดินหายใจ ยังเป็นที่รู้จักอุบัติการณ์สูงขึ้นของการกำเริบของโรคในพาหะของ  เชื้อ Staphylococcus aureus

[5], [6], [7], [8], [9]

กลไกการเกิดโรค

ในการก่อกำเนิดของ granulomatosis ของ Wegener antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA-Anti-Neu-trophil Cytoplasmatic Antibodies) ได้รับมอบหมายบทบาทสำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ในปี 1985 FJ Van der Woude et al. ครั้งแรกพบว่ามีการตรวจพบ ANCA ด้วยความถี่สูงในผู้ป่วยเม็ดเลือดขาวของ Wegener และแสดงให้เห็นถึงความสำคัญในการวินิจฉัยโรคในรูปแบบของ vasculitis ในระบบนี้ ต่อมา ANCA ถูกตรวจพบในรูปแบบอื่น ๆ ของ vasculitis ของเรือขนาดเล็ก (polyangiitis microscopic และ Cherdja Strauss syndrome) และกลุ่มของโรคนี้ถูกเรียกว่า ANCA-associated vasculitis

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

อาการ granulomatosis ของ Wegener

จุดเริ่มต้นของ Wegener ของ granulomatosis มักจะเกิดขึ้นในรูปแบบของกลุ่มอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการไหลเวียนของ proinflammatory cytokines ที่อาจผลิตในผลมาจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสระยะเวลา prodromal ก่อนหน้าของการเกิดโรค ในเวลานี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการโดยทั่วไปของ Wegener ของ granulomatosis: ไข้อ่อนเพลียวิงเวียน, การโยกย้าย arthralgias ในข้อต่อทั้งขนาดใหญ่และขนาดเล็ก,  ปวดกล้ามเนื้อ, อาการเบื่ออาหารน้ำหนักลด

รอบระยะเวลาเป็นระยะเวลาประมาณ 3 สัปดาห์หลังจากนั้นอาการทางคลินิกหลักของโรคจะปรากฏขึ้น

อาการของเม็ดเลือดขาวของ Wegener เช่นเดียวกับ vasculitis อื่น ๆ ของเรือขนาดเล็กมีความโดดเด่นด้วย polymorphism ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายที่เกิดขึ้นกับหลอดเลือดที่ผิวหนังปอดไตลำไส้เส้นประสาทส่วนปลาย ด้วยรูปแบบต่างๆของ vasculitis ของเรือขนาดเล็กความถี่ของการแสดงออกของอวัยวะเหล่านี้จะแตกต่างกัน

การวินิจฉัย granulomatosis ของ Wegener

การวินิจฉัยของ Wegener ของ granulomatosis เผยให้เห็นจำนวนของการเปลี่ยนแปลงทางห้องปฏิบัติการที่ไม่เฉพาะเจาะจง: เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว, thrombocytosis, โรคโลหิตจาง normochromic ในร้อยละขนาดเล็กของกรณี eosinophilia ลักษณะของภาวะโพแทสเซียมโลหิตที่เพิ่มขึ้นในระดับของ globulins ใน 50% ของผู้ป่วยพบปัจจัย rheumatoid เครื่องหมายวินิจฉัยหลักของ granulomatosis ของ Wegener คือ ANCA ซึ่งมีความสัมพันธ์กับระดับของกิจกรรม vasculitis ในผู้ป่วยส่วนใหญ่พบว่ามี c-ANCA (ที่ proteinase-3)

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

การรักษา granulomatosis ของ Wegener

ในระหว่างการเรียนธรรมชาติของการรักษาในกรณีที่ไม่มี vasculitis ANCA ที่เกี่ยวข้องมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี: ก่อนที่จะนำไปสู่การปฏิบัติทางคลินิกของยาเสพติดภูมิคุ้มกันในปีแรกของการเกิดโรคมีผู้เสียชีวิต 80% ของผู้ป่วยที่มี Wegener ของ granulomatosis ในช่วงต้นทศวรรษ 1970 ก่อนการใช้ยา cytotoxic อย่างกว้างขวางอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเท่ากับ 38%

หากคุณกำลังใช้การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันคาดการณ์ Wegener ของ granulomatosis มีการเปลี่ยนแปลง: การใช้ยารักษาโรคเชิงรุกสามารถบรรลุผล 90% ของผู้ป่วยที่คน 70% มีการให้อภัยที่สมบูรณ์แบบด้วยการฟื้นฟูการทำงานของไตหรือการรักษาเสถียรภาพของการหายตัวไปของปัสสาวะและสัญญาณ extrarenal ของการเจ็บป่วย

พยากรณ์

การทำนายของ granulomatosis ของ Wegener จะพิจารณาจากความรุนแรงของความเสียหายของปอดและไตระยะเวลาเริ่มมีอาการและสูตรการรักษา ก่อนที่จะใช้ยาภูมิคุ้มกัน 80% ของผู้ป่วยเสียชีวิตในช่วงปีแรกของการเกิดโรค การอยู่รอดไม่ถึง 6 เดือน monotherapy กับ glucocorticoids กิจกรรมปราบปรามของ vasculitis และความเสียหายทางเดินหายใจส่วนบนเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วย แต่ไม่ได้ผลในความพ่ายแพ้ของไตและปอด การเพิ่ม cyclophosphamide ในการรักษาด้วยยาช่วยให้สามารถบรรเทาอาการมากกว่า 80% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคไตวายเรื้อรังได้ภายใน granulomatosis ของ Wegener

ปัจจัยการพยากรณ์โรคของ vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA คือระดับของครีเอตินินในเลือดก่อนการรักษาและโรคโลหิตจาง ไอเป็นเลือด - สัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยสำหรับอัตราการรอดตายของผู้ป่วยและค่า serum creatinine ความเข้มข้นที่เริ่มมีอาการของกระบวนการไต - การกำหนดปัจจัยความเสี่ยงในการ nedosatatochnosti ไตเรื้อรัง ในผู้ป่วยที่มีความเข้มข้นของครีเอตินินในเลือดน้อยกว่า 150 μmol / L การรอดชีวิตของไตระยะเวลา 10 ปีคือ 80% ปัจจัยหลักในการพยากรณ์โรคที่ดีคือเปอร์เซ็นต์ของ glomeruli ปกติในการตรวจชิ้นเนื้อไต

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ป่วยเม็ดเลือดขาว Wegener ในระยะเฉียบพลันของโรคคือ vasculitis โดยทั่วไปความล้มเหลวของไตที่รุนแรงการติดเชื้อ

[24], [25]