แผลของอวัยวะ ENT ที่มี granulomatosis ของ Wegener

granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคทั่วไปที่รุนแรงจากกลุ่มของ vasculitides ที่เป็นระบบ ซึ่งเป็นลักษณะของบาดแผล granulomatous ในตอนแรกระบบทางเดินหายใจส่วนบนปอดและไต.

ชื่อพ้อง

การทำลายของเม็ดเลือดในทางเดินหายใจด้วย vasculitis, โรคไตวายเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจ - ไต, โรค Wegener, เนื้อเยื่อที่เป็นเนื้องอกของระบบทางเดินหายใจส่วนบนที่มีโรคไตอักเสบ.

รหัส ICD-10

M31.3 granulomatosis ของ Wegener.

ระบาดวิทยา

การระบาดวิทยาของ granulomatosis ของ Wegener ยังไม่ได้รับการศึกษาเนื่องจากเป็นโรคที่ไม่ค่อยพบได้ในทุกอายุ (โดยเฉลี่ย 40 ปี) ประมาณ 15% ของผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 19 ปีเด็ก ๆ มักไม่สบาย คนป่วยอีกสองสามคน

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุของ granulomatosis ของ Wegener

ถึงวันที่สาเหตุของ granulomatosis ของ Wegener ยังไม่ชัดเจน แต่ผู้เขียนส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเชื่อว่านี่เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ในการพัฒนาของโรคสันนิษฐานว่าบทบาทของเชื้อไวรัส (cytomegalovirus ไวรัสเริม) รวมทั้งความผิดปกติทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน ปัจจัยที่กระตุ้นการเริ่มต้นของ granulomatosis ของ Wegener ประการแรกคือการทำให้เกิดความรู้สึกไวต่อสิ่งมีชีวิตที่เกิดจากภายนอก (exogenous sensitization) พวกเขาไม่ได้เป็นสาเหตุทางจริยธรรมเนื่องจากพวกเขาสามารถดำเนินการกับคนเป็นจำนวนมากได้ แต่ในกรณีเดียวจะนำไปสู่การพัฒนา granulomatosis ของ Wegener ดังนั้นเราสามารถสมมติการดำรงอยู่ของพันธุกรรมบางอย่าง ในความโปรดปรานของนี้จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเลือดของผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener เนื้อหาของแอนติเจน HLA-A8 รับผิดชอบต่อความผิดปกติทางพันธุกรรมในการเกิดโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

[8], [9], [10]

การเกิด pathogenesis ของ granulomatosis ของ Wegener

ในการทำให้เกิดโรคของ granulomatosis ของ Wegener ความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผนังหลอดเลือดและภูมิคุ้มกันของเซลล์บกพร่องมีความสำคัญอันดับแรก ภาพทางสัณฐานวิทยาเป็นลักษณะของ vasculitis ที่เกิดจากการตายของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กและการสร้าง granulphous-cell granules ที่มีเซลล์ยักษ์

อาการของ granulomatosis ของ Wegener

ให้แก่ผู้ป่วยโสตนาสิกลาริงซ์วิทยามักจะได้รับการรักษาในระยะเริ่มแรกของโรคและเมื่อ rhino- ภาพ faringoskopicheskaya ถือได้ว่าเป็นอักเสบเล็กน้อย (ตีบ, โรคหวัดโรคจมูกอักเสบ, pharyngitis) ในการเชื่อมต่อกับที่มีค่าพลาดเวลาที่จะเริ่มการรักษา เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำแนกลักษณะอาการของแผลไซนัสจมูกและพาราไซนัลได้อย่างทันท่วงทีด้วย granulomatosis ของ Wegener

ร้องเรียนครั้งแรกของผู้ป่วยที่กำลังมองหาเพื่อโสตนาสิกลาริงซ์วิทยามักจะ จำกัด ให้คัดจมูก (มักจะข้างเดียว), ความแห้งกร้านเมือกยากจนซึ่งเร็ว ๆ นี้จะกลายเป็นหนองแล้ว saniopurulent ผู้ป่วยบางรายบ่นว่ามีเลือดออกเนื่องจากการพัฒนาเม็ดสีในโพรงจมูกหรือการทำลายเยื่อบุโพรงจมูก อย่างไรก็ตามเลือดกำเดาไหลไม่ได้เป็นอาการที่ทำให้เกิดอาการทางจมูกเนื่องจากมีอาการค่อนข้างน้อย อาการอย่างถาวรมากขึ้นของรอยโรคของเยื่อเมือกของจมูกซึ่งพบได้ในขั้นตอนแรกของ Wegener ของ granulomatosis - การก่อตัวของเปลือกเลือดเป็นหนอง

granulomatosis Wegener - อาการ

การจัดหมวดหมู่

มีรูปแบบเฉพาะและเป็นรูปแบบทั่วไปของ granulomatosis ของ Wegener ด้วยรูปแบบเฉพาะที่เป็นแผลเรื้อรังแผลเป็นของอวัยวะ ENT, granulomatosis ของวงโคจรหรือการรวมกันของกระบวนการพัฒนา ในรูปแบบทั่วไปพร้อมกับ granulomatosis ของระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือตา, glomerulonephritis พัฒนาในผู้ป่วยทั้งหมดและยังเป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับระบบหัวใจและหลอดเลือดปอดและผิวหนัง

การเกิด granulomatosis ของ Wegener สามารถดำเนินไปได้อย่างเฉียบพลันและเป็นเรื้อรังและการแปลเป็นภาษาหลักของขั้นตอนนี้ไม่ได้เป็นสาเหตุของโรค ในกรณีที่มีความแตกต่างของเฉียบพลันโรคจะเกิดขึ้นอย่างร้ายแรงโดยมีลักษณะกึ่งเฉียบพลัน - ค่อนข้างเป็นมะเร็งและมีพัฒนาการเรื้อรังโดยมีพัฒนาการช้าและเป็นระยะเวลานานในการเกิดโรค

การฉาย

ใน 2/3 ของกรณีโรคเริ่มต้นด้วยความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจส่วนบน อวัยวะภายในอื่น ๆ มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ในเรื่องนี้สำหรับการวินิจฉัยและการยืดอายุของผู้ป่วยเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่ต้องทราบอาการทางคลินิก (มีหนองหรือจุดด่างดำจากจมูกแผลพุพองในปาก) ในระยะเริ่มแรกของโรคการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อที่เป็นแผลสามารถสังเกตได้เฉพาะในอวัยวะเดียวแล้วแผลจะกระจายไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบในที่สุดปอดและไตมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา โรคนี้เกิดจากบาดแผลที่เป็นเส้นเลือดและเนื้อเยื่อที่เป็นเนื้องอก รุ่นที่สองของการโจมตีของโรคที่พบได้น้อยกว่าก็มีความเกี่ยวข้องกับแผลของระบบทางเดินหายใจส่วนล่าง (หลอดลมหลอดลมปอด) และเป็นที่เรียกว่า "หัวขาด Wegener ของ granulomatosis."

การวินิจฉัยของ granulomatosis ของ Wegener

ในการวินิจฉัยการเกิด granulomatosis ของ Wegener โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคการประเมินการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจส่วนบนโดยเฉพาะจมูกและพาราไซซัลเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง นี้จะกำหนดบทบาทนำของ otorhinolaryngologist ในการวินิจฉัยต้นของโรค ระบบทางเดินหายใจส่วนบนสามารถใช้ได้สำหรับการตรวจและการตรวจชิ้นเนื้อซึ่งสามารถยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัยของ granulomatosis ของ Wegener ได้

ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกโดยจับจุดศูนย์รวมและบริเวณชายแดนของแผล พื้นฐานสำหรับคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการที่เป็นธรรมชาติของการผลิต granulomatous ปฏิกิริยาการอักเสบการปรากฏตัวของยักษ์เซลล์ multinucleated Pirogov-Langhans ชนิดเซลล์ multinucleated ยักษ์หรือหน่วยงานต่างประเทศ เซลล์มีความเข้มข้นรอบ ๆ ตัวเรือที่ไม่มีการปฐมนิเทศ

granulomatosis Wegener - การวินิจฉัย

[11], [12]

การรักษา granulomatosis ของ Wegener

วัตถุประสงค์ของการรักษาคือเพื่อให้บรรลุการให้อภัยและการกำเริบของโรคและเพื่อรักษาไว้ หลักการหลักของกลวิธีในการรักษาคือการเริ่มต้นการรักษาอย่างทันท่วงทีและทันเวลาการเลือกใช้ยาปริมาณและระยะเวลาในการรักษาสำหรับการกำบังการรักษาระยะยาวโดยคำนึงถึงลักษณะความก้าวหน้าของโรค

พื้นฐานของการรักษาคือการใช้ glucocorticoids ร่วมกับ cytostatics โดยปกติแล้วการเริ่มต้นใช้ยายาครอบงำ - 6080 มิลลิกรัม prednisone รับประทานต่อวัน (1-1.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวต่อวัน) การขาดยามีประสิทธิภาพเพิ่มขึ้นถึง 100-120 มิลลิกรัม ถ้าในกรณีนี้ไม่ได้ที่จะบรรลุการควบคุมโรคใช้สิ่งที่เรียกว่าการรักษาด้วยการเต้นของชีพจร - 1000 mg ยา metilprednizodona ติดต่อกัน 3 วันยาเสพติดเป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำ kalelno ใน 0.9% สารละลายโซเดียมคลอไรด์

granulomatosis Wegener - การรักษา