โรค Granulomatosis ของ Wegener - อาการ

ผู้ป่วยมักจะปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านโสตศอนาสิกวิทยาในระยะเริ่มต้นของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ เมื่อภาพทางจมูกและคอหอยถูกประเมินว่าเป็นกระบวนการอักเสบเรื้อรัง (ฝ่อ อักเสบจากหวัด คอหอยอักเสบ) ซึ่งทำให้เสียเวลาอันมีค่าในการเริ่มต้นการรักษาไป สิ่งสำคัญคือต้องจดจำสัญญาณลักษณะเฉพาะของความเสียหายที่จมูกและไซนัสข้างจมูกในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์โดยเร็วที่สุด

โรคทางจมูกในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

อาการแรกของผู้ป่วยที่ไปพบแพทย์หู คอ จมูก มักจะสรุปได้ว่าเป็นอาการคัดจมูก (มักเป็นข้างเดียว) แห้ง มีเมือกไหลออกมาเล็กน้อย ซึ่งไม่นานก็จะกลายเป็นหนอง และกลายเป็นเลือดปนหนอง ผู้ป่วยบางรายบ่นว่ามีเลือดออกเนื่องจากเกิดการเกาะตัวของเม็ดในโพรงจมูกหรือผนังกั้นโพรงจมูกถูกทำลาย อย่างไรก็ตาม เลือดกำเดาไหลไม่ใช่อาการที่บ่งบอกถึงโรค เนื่องจากเกิดขึ้นได้ค่อนข้างน้อย อาการที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องของความเสียหายของเยื่อเมือกในโพรงจมูก ซึ่งเกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ คือ การเกิดสะเก็ดเป็นหนองปนเลือด

ในระหว่างการส่องกล้องจมูกด้านหน้า เปลือกตาจะมีสีน้ำตาลอมน้ำตาลเป็นลักษณะเฉพาะ ซึ่งจะถูกเอาออกในรูปแบบของแม่พิมพ์ หลังจากเอาสิ่งที่จิ้มออกแล้ว เยื่อเมือกจะบางลง มีสีน้ำเงินอมแดง และมีเนื้อตายในจุดต่างๆ (ส่วนใหญ่มักอยู่ในบริเวณของเยื่อบุโพรงจมูกส่วนล่างและส่วนกลาง) เมื่อโรคดำเนินไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่ได้ทำการรักษาอย่างมีเหตุผล จำนวนของเปลือกตาจะเพิ่มขึ้น เปลือกตาจะมีขนาดใหญ่ขึ้น และมีกลิ่นเน่าเหม็น ในแง่ของความหนาแน่น เปลือกตาจะมีลักษณะคล้ายเปลือกตาที่มีกลิ่นเหมือนก๊าซ แต่มีสีที่แตกต่างจากเปลือกตาที่ไม่มีกลิ่น (ในโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์ เปลือกตาจะมีสีน้ำตาลอมเทาผสมกับเลือด ในโรคโอเซนา เปลือกตาจะมีสีเขียว) นอกจากนี้ กลิ่นเน่าเหม็นที่ออกมาจากเปลือกตาจะไม่เหมือนกับกลิ่นเฉพาะของโพรงจมูกในผู้ป่วยโรคโอเซนา แพทย์ควรได้รับการแจ้งเตือนเกี่ยวกับความเสียหายของโพรงจมูกข้างเดียวด้วย

บางครั้งโพรงจมูกอาจมีเนื้อเยื่อเม็ดสีแดงสดเป็นปุ่มๆ มักอยู่บนเยื่อบุโพรงจมูกและส่วนบนของส่วนกระดูกอ่อนของผนังกั้นจมูก แต่น้อยครั้งกว่านั้น เนื้อเยื่อเม็ดจะอยู่ในส่วนหลังของผนังกั้นจมูก ซึ่งปกคลุมโพรงจมูก เมื่อตรวจดูบริเวณนี้ แม้จะสัมผัสเบาๆ ก็ยังพบว่ามีเลือดออก ซึ่งเป็นสาเหตุที่มักเข้าใจผิดว่าเป็นเนื้องอก

ลักษณะเด่นอย่างหนึ่งของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์คือมีเยื่อเมือกเป็นแผลในบริเวณผนังกั้นจมูกด้านหน้า ในระยะเริ่มแรกของโรค แผลจะอยู่บริเวณผิวเผิน แต่จะค่อยๆ ลึกลงและอาจไปถึงกระดูกอ่อนได้ เมื่อโรคดำเนินไป เนื้อเยื่อกระดูกอ่อนจะตายและผนังกั้นจมูกก็จะเกิดรูพรุน โดยปกติแล้วจะมีเนื้อเยื่อเป็นเม็ดเล็กๆ อยู่ที่ขอบของรูพรุนด้วย ในตอนแรก รูพรุนจะครอบครองส่วนหน้าของผนังกั้นจมูก (ส่วนกระดูกอ่อน) เป็นหลัก และเมื่อกระบวนการดำเนินไป รูพรุนก็จะส่งผลต่อส่วนกระดูกด้วย ทำให้จมูกด้านนอกสูญเสียการรองรับและกลายเป็นรูปทรงคล้ายอานม้า นอกจากการตรวจด้วยสายตาแล้ว การตรวจเอ็กซ์เรย์โพรงจมูกยังมีความจำเป็นเพื่อตรวจหาการเปลี่ยนแปลงของผนังกั้นจมูก

ในบางกรณีของโรคเนื้อเยื่ออักเสบเรื้อรังของเวเกเนอร์ อาจเกิดความเสียหายต่อจมูกและไซนัสข้างจมูกโดยไม่มีอาการมึนเมาโดยทั่วไป (อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น น้ำหนักลด อ่อนแรงโดยทั่วไป)

อวัยวะอื่นๆ อาจไม่มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้เป็นเวลา 2-3 ปี อย่างไรก็ตาม ไซนัสอักเสบเรื้อรังและโรคเยื่อบุโพรงจมูกอักเสบเรื้อรังและโรคไซนัสอักเสบจากโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์นั้นพบได้น้อยมาก โดยส่วนใหญ่แล้วอาการมึนเมาจะเกิดขึ้นหลังจาก 3-4 เดือน และกระบวนการดังกล่าวจะขยายวงกว้างขึ้นพร้อมกับอาการของอวัยวะอื่นๆ ที่ได้รับความเสียหาย หากตรวจพบอาการฝ่อของเยื่อเมือกในขณะที่ผู้ป่วยมีสุขภาพไม่ดี อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ มีโปรตีนในปัสสาวะ จำเป็นต้องทำการตรวจร่างกายผู้ป่วยโดยละเอียดเพื่อแยกโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

นอกจากการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในโพรงจมูกแล้ว พยาธิสภาพในไซนัสข้างจมูกก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน ส่วนใหญ่มักเกิดไซนัสของขากรรไกรบนข้างใดข้างหนึ่งที่ได้รับผลกระทบ มักจะเกิดที่ด้านข้างของโพรงจมูกที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัด ไซนัสอักเสบข้างเดียวมักเกิดขึ้นพร้อมกับโรคจมูกอักเสบจากแผลเป็นและเนื้อตาย และเมื่ออาการแย่ลง อาการทั่วไปจะแย่ลง มีปฏิกิริยาจากอุณหภูมิ และแก้มด้านที่ได้รับผลกระทบบวม เมื่อเวลาผ่านไป กระบวนการแผลเป็นและเนื้อตายจะส่งผลต่อเยื่อเมือกของโพรงจมูก ซึ่งเป็นผนังด้านในของไซนัสของขากรรไกรบนด้วย ผนังจะค่อยๆ กลายเป็นเนื้อตาย และโพรงจมูกจะถูกสร้างขึ้นเพียงโพรงเดียว ในบางกรณี อาจพบการทำลายผนังกั้นจมูกและผนังด้านหน้าของไซนัสสฟีนอยด์พร้อมกัน ในระยะขั้นสูงของโรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์ โพรงจมูกและไซนัสจะบุด้วยเยื่อเมือกที่ตายแล้วซึ่งมีสะเก็ดแห้งจำนวนมาก ซึ่งกำจัดออกได้ยากหากเป็นเบ้าแข็งจำนวนมาก

การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อกระดูกในโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์เกิดจากการมีแกรนูโลมาเฉพาะของเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ตรงผนังกระดูกของไซนัสพารานาซัล ในกรณีนี้ มิวเปอร์โอสตีอัสจะได้รับผลกระทบ ส่งผลให้สารอาหารในกระดูกถูกขัดขวาง กระดูกผุเกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดในเนื้อเยื่อกระดูกและหลอดเลือดที่อยู่รอบนอก ผนังกระดูกจะถูกทำลายเนื่องมาจากการอักเสบและกระบวนการสลายกระดูก กระดูกจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแกรนูเลชันก่อน จากนั้นจึงเป็นเนื้อเยื่อแผลเป็น บางครั้งอาจเกิดเนื้อตายในกระดูก การสูญเสียแร่ธาตุเกิดขึ้นก่อนการทำลายกระดูก

ไม่พบการฟื้นฟูรูปแบบกระดูกของโพรงจมูกและไซนัสข้างจมูกหลังจากการรักษาโรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักอย่างชัดเจนของกระบวนการสร้างกระดูกในเนื้อเยื่อกระดูกและกระบวนการซ่อมแซมในเยื่อเมือก

ลักษณะทั่วไปของโรคในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์มักปรากฏให้เห็นในระยะเริ่มแรกของโรค เมื่อตรวจพบอาการทางจักษุวิทยาพร้อมกับอาการทางจมูก เห็นได้ชัดว่าสาเหตุมาจากการไหลเวียนของเลือดในจมูกและตาร่วมกัน ซึ่งทำให้หลอดเลือดอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้พร้อมกัน เมื่อเยื่อเมือกของจมูก ไซนัสข้างจมูก และตาได้รับผลกระทบร่วมกัน อาการทางจมูกจะปรากฏเป็นอันดับแรกในกรณีส่วนใหญ่

โรคทางตาในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

อาการที่พบบ่อยและเกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกของความเสียหายต่ออวัยวะที่มองเห็นในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์คือกระจกตาอักเสบ - การอักเสบของกระจกตา ในบางกรณี กระจกตาอักเสบอาจเกิดจากพิษ แต่รอยโรคกระจกตาอักเสบแบบเฉพาะนั้นพบได้บ่อยกว่า หากมีการแทรกซึมของแกรนูโลมาโตซิสในกระจกตาลึก อาจเกิดแผลเป็นและทำให้เกิดแผลลึกที่มีขอบยกขึ้นได้ กระจกตาอักเสบเริ่มต้นจากการแทรกซึมของเนื้อเยื่อกระจกตาจากเครือข่ายขอบและหลอดเลือดของสเกลอรัล เนื้อเยื่อแทรกซึมจะก่อตัวขึ้นตามขอบของเยื่อหุ้ม และแผลที่เกิดขึ้นจะอยู่ที่ขอบ ภาพรวม (ภาวะเลือดคั่งของเนื้อเยื่อรอบเนื้อเยื่อแทรกซึมและแผล) ขึ้นอยู่กับว่าหลอดเลือดใดสร้างหลอดเลือดให้กับเนื้อเยื่อแทรกซึม (เยื่อบุตาหรือสเกลอรัล) ในโรคกระจกตาอักเสบที่รุนแรง หลอดเลือดจะฉีดเข้ารอบกระจกตา ซึ่งจะล้อมรอบกระจกตาทั้งหมดของตาเป็นวงกว้าง

เยื่อบุตาขาวอาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ด้วย ขึ้นอยู่กับความลึกของรอยโรค อาจแยกได้ระหว่างเยื่อบุตาขาวอักเสบ (การอักเสบของชั้นผิวเผินของเปลือกตาขาว) หรือสเกลอริติส (การอักเสบของชั้นลึก) กระบวนการที่รุนแรงในเปลือกตาขาวอาจนำไปสู่ภาวะยูเวอไอติส (การอักเสบของเยื่อบุหลอดเลือดของลูกตา) ในกรณีกระจกตาขาวอักเสบและกระจกตาแข็งอักเสบ อาจพบอาการบวมของเยื่อบุตา อาการของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการนี้ อาจมีอาการปวดลูกตา การมองเห็นลดลง กลัวแสงและน้ำตาไหล และอาจมีภาวะเปลือกตากระตุก หากมีอาการเหล่านี้ ควรให้จักษุแพทย์ตรวจผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อพังผืดแบบเวเกเนอร์อย่างละเอียด

กระบวนการในบริเวณดวงตาส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นข้างเดียว (ด้านข้างของจมูกที่ได้รับผลกระทบ) และน้อยกว่ามากคือเกิดขึ้นทั้งสองข้าง บางครั้งแผลที่กระจกตาอาจลามไปถึงแผ่นขอบด้านหลัง (เยื่อ Descemet) และดวงตาจะทะลุ ช่องหน้าของดวงตาจะถูกระบายออก

ในระยะท้ายของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะตาโปนหรือตาโปนได้ ภาวะตาโปน (ลูกตาเคลื่อนไปข้างหน้า) อาจกลับมาเป็นซ้ำได้ อาจสันนิษฐานได้ว่าภาวะตาโปนเกิดขึ้นเนื่องจากมีเนื้อเยื่อแกรนูโลมาโตซิสในเบ้าตา อาการจะรุนแรงขึ้นเมื่อกระบวนการรุนแรงขึ้น และจะรุนแรงขึ้นเมื่อกระบวนการลดลงภายใต้อิทธิพลของการรักษา ภาวะตาโปนเป็นอาการที่เกิดขึ้นในภายหลังของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ เมื่ออาการรุนแรงขึ้น การเคลื่อนไหวของลูกตาจะลดลงจนถึงขั้นตาโปนอย่างสมบูรณ์ ภาวะตาโปนเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อในเบ้าตาอย่างเห็นได้ชัด อาการทางจักษุของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ในระยะท้ายอาจรวมถึงภาวะถุงน้ำในตาอักเสบ ซึ่งเป็นผลจากการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จำเพาะ และการติดเชื้อแทรกซ้อน การรักษาอาการทางจักษุวิทยาและทางจมูกของโรค Wegener's granulomatosis รวมไปถึงความเสียหายของอวัยวะอื่นๆ ในโรคนี้จะต้องรักษาแบบองค์รวม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

โรคทางคอหอยและกล่องเสียงในโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์

การเปลี่ยนแปลงของแผลเน่าเปื่อยในคอหอยของกล่องเสียงเป็นอาการหลักของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ซึ่งพบได้ประมาณ 10% ของผู้ป่วย แผลที่กล่องเสียงแยกกันนั้นพบได้น้อยมาก โดยส่วนใหญ่มักจะเกิดร่วมกับแผลที่คอหอยและกล่องเสียง ในกรณีเหล่านี้ จะรู้สึกเจ็บหรือไม่สบายในคอ (เกา อึดอัดเมื่อกลืน) ต่อมาอาการปวดคอจะรุนแรงขึ้น น้ำลายไหลมาก อาการเด่นคือปวดโดยธรรมชาติ ซึ่งจะรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อกลืน ในระยะเริ่มแรกของโรค อาการทั่วไปอาจไม่ถูกรบกวน แต่เมื่ออาการเพิ่มขึ้น อาการของพิษจะปรากฏขึ้น เช่น อ่อนแรง อ่อนแรง อ่อนล้า โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะเชื่อมโยงอาการเหล่านี้กับภาวะทุพโภชนาการเนื่องจากกลัวเจ็บคอเมื่อรับประทานอาหาร อย่างไรก็ตาม หากไม่ได้รับการรักษาอย่างสมเหตุสมผล อาการปวดศีรษะและอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติจะปรากฏขึ้นในไม่ช้า บ่อยครั้งที่อุณหภูมิจะติดขัดตั้งแต่เริ่มต้น

กระบวนการนี้อาจจำกัดอยู่แค่คอหอย แต่ในบางกรณี เยื่อเมือกของช่องปากและกล่องเสียงอาจเปลี่ยนแปลงไป เยื่อเมือกมีเลือดคั่ง ตุ่มน้ำเล็กๆ ปรากฏขึ้นที่ส่วนโค้งด้านหน้าของต่อมทอนซิล เพดานอ่อน และผนังด้านหลังของคอหอย ตุ่มน้ำจะเกิดแผลอย่างรวดเร็ว และพื้นผิวที่เป็นแผลจะถูกปกคลุมด้วยชั้นสีเหลืองเทา การเคลือบจะถูกกำจัดออกด้วยความยากลำบาก และพบพื้นผิวที่มีเลือดออกด้านล่าง การตายของเยื่อเมือกจะค่อยๆ รุนแรงขึ้น และการเปลี่ยนแปลงจะกลายเป็นแผลเป็นลึก ในตอนแรก แผลเป็นของเยื่อบุโพรงจมูกแต่ละแผลจะก่อตัวเป็นแผลเป็นรูปดาว เยื่อบุโพรงจมูกชั้นผิวจะก่อตัวเป็นแผลเป็นที่ละเอียดอ่อนและไม่ทำให้เนื้อเยื่อด้านล่างและโดยรอบผิดรูป เมื่อกระบวนการดำเนินไป แผลจะรวมตัวอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดแผลขนาดใหญ่ที่กินพื้นที่ผนังด้านหลังของคอหอย บริเวณต่อมทอนซิล เพดานอ่อน และครอบคลุมบริเวณกล่องเสียง ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการ แผลเป็นจะทำให้เพดานอ่อน กล่องเสียง และกล่องเสียงตึงขึ้น เมื่อเพดานอ่อนผิดรูปจากแผลเป็น จะสังเกตเห็นการพูดทางจมูกแบบเปิดและอาหารไหลย้อนเข้าไปในโพรงจมูก แผลเป็นบนกล่องเสียงจะจำกัดการเคลื่อนไหวของกล่องเสียง เปลี่ยนรูปร่าง ส่งผลให้เกิดอาการสำลักเนื่องจากอาหารเข้าไปในกล่องเสียง ยิ่งเริ่มการรักษาเร็วเท่าไร การทำงานของอวัยวะก็จะยิ่งถูกรบกวนน้อยลงเท่านั้น

เมื่อคอหอยและกล่องเสียงได้รับผลกระทบจากโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์ แม้จะมีการเปลี่ยนแปลงอย่างกว้างขวาง ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคจะไม่โตขึ้นหรือโตขึ้นเล็กน้อยและไม่มีอาการเจ็บปวด

ไม่มีรายงานในเอกสารเกี่ยวกับรอยโรคร่วมกันของโพรงจมูกและคอหอย หรือโพรงจมูกและกล่องเสียง ในคอหอย กระบวนการนี้มักเกิดขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของกล่องเสียง ซึ่งอธิบายได้อย่างชัดเจนจากการไหลเวียนเลือดร่วมกันของคอหอยและส่วนภายนอกของกล่องเสียง และการไหลเวียนเลือดที่แตกต่างกันของคอหอยและโพรงจมูก

โรคหูอักเสบในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

โรคของหูชั้นกลางและชั้นในนั้นไม่จำเพาะเจาะจง แต่เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์หนึ่งในสามราย ซึ่งได้แก่ การสูญเสียการได้ยินเนื่องจากการนำเสียงและการรับรู้บกพร่อง โรคหูน้ำหนวกชนิดมีกาว การสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง โรคหูน้ำหนวกชนิดมีหนองเฉียบพลันที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบแบบทั่วไปนั้นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ ในช่วงที่โรคที่เป็นอยู่มีกิจกรรมสูงสุด โรคหูน้ำหนวกชนิดมีหนองมักมีอาการแทรกซ้อนจากอาการอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า มีรายงานในเอกสารว่าเนื้อเยื่อเม็ดเลือดที่นำออกจากหูมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาเป็นเนื้อเยื่อเม็ดเลือดที่มีการอักเสบไม่จำเพาะและหลอดเลือดอักเสบแบบเน่าตาย

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

การดำเนินโรคของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์

โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์มีหลายรูปแบบ ปัจจุบัน แนวคิดที่ว่าโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์เป็นโรคที่หายาก (แบบคาซูอิสติก) กำลังจะกลายเป็นเรื่องในอดีต มีรายงานเกี่ยวกับอาการต่างๆ ของโรคนี้มากขึ้นเรื่อยๆ ในเอกสารต่างๆ ด้วยผลงานดังกล่าว จึงทำให้สามารถสรุปภาพรวมทางคลินิกของโรคนี้ได้ อย่างไรก็ตาม แทบไม่มีสิ่งพิมพ์ใดๆ เกี่ยวกับรูปแบบทั่วไปของการพัฒนาของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์เลย ช่องว่างในการศึกษาโรคนี้ดูเหมือนจะอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าการศึกษาประเภทนี้ต้องการการสังเกตผู้ป่วยเป็นกลุ่มใหญ่ในระยะยาว

จากผลการศึกษาทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการอย่างละเอียดในผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์ ทำให้สามารถชี้แจงลักษณะทางคลินิกและทางพยาธิวิทยาของโรคต่างๆ ได้

ความรุนแรงของการพัฒนาของกระบวนการทางพยาธิวิทยา (อย่างกะทันหันหรือค่อยเป็นค่อยไป) จะถูกกำหนดโดยการตอบสนองของร่างกายต่อความเสียหาย และสามารถกำหนดได้ทั้งจุดเริ่มต้นและระยะการดำเนินไปของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ การจำแนกประเภทของโรคนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะของการเริ่มต้นและระยะการดำเนินไปของโรค การทำงานของโรค การมีหรือไม่มีการหายจากโรค ระยะเวลา และอายุขัยของผู้ป่วย

• ในระยะเฉียบพลัน กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะดำเนินไปมากที่สุด ลักษณะของภาวะสมดุลทางภูมิคุ้มกันจะแสดงออกมาอย่างชัดเจน ทำให้กระบวนการดำเนินไปอย่างรวดเร็วและแพร่หลาย (การพัฒนาของปอด ไต และผิวหนัง) ในขณะเดียวกัน สภาพทั่วไปของผู้ป่วยก็รุนแรง เช่น มีไข้สูง (บางครั้งร้อนรุ่ม) น้ำหนักลด อ่อนแรงทั่วไป ปวดข้อ ในการตรวจเลือดทางคลินิก พบว่า ESR เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเป็น 40-80 มม. / ชม. ระดับฮีโมโกลบินลดลง เม็ดเลือดขาวสูง ลิมโฟไซต์ต่ำ การเปลี่ยนแปลงของสูตรเลือดไปทางขวา ปรากฏภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง การทดสอบโปรตีนซีรีแอคทีฟให้ผลบวกที่ชัดเจน ในการวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป พบว่ามีเลือดออกในปัสสาวะ อัลบูมินในปัสสาวะ ไซลินดรูเรีย แม้จะได้รับการรักษาด้วยยา แต่ผู้ป่วยเหล่านี้ก็ไม่สามารถหายจากโรคได้อย่างมั่นคง และเสียชีวิตภายในปีแรกครึ่ง อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 8 เดือน
• ในระยะกึ่งเฉียบพลันของโรค การเริ่มดำเนินโรคจะไม่รวดเร็วเท่ากับในระยะเฉียบพลัน การวินิจฉัยโดยทั่วไปจะช้ากว่ามาก ในระยะเริ่มต้น อาจเกิดการหายจากโรคได้เองเล็กน้อย และหากได้รับการรักษาที่เหมาะสม (การหายจากโรคที่เกิดจากการรักษา) อาจใช้เวลานานถึง 1-2 ปี ในบางกรณี อาจต้องให้การบำบัดต่อเนื่องตามกิจกรรมของกระบวนการ เมื่อเริ่มเป็นโรค อาจมีอาการทั่วไป (อ่อนแรง น้ำหนักลด โลหิตจาง ปฏิกิริยาจากอุณหภูมิร่างกาย) แต่จะหายไปหรือลดลงภายใต้อิทธิพลของการบำบัด การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาจะน้อยลง การเพิ่มขึ้นของ ESR หรือเม็ดเลือดขาวจะสังเกตได้เฉพาะในระยะเริ่มต้นของโรคหรือระหว่างการกำเริบของโรคเท่านั้น ระยะกึ่งเฉียบพลันของโรค Wegener's granulomatosis นั้นวินิจฉัยได้ยาก เนื่องจากอาการของโรคจะเพิ่มขึ้นช้า อย่างไรก็ตาม การรับรู้ในเวลาที่เหมาะสมและการบำบัดที่เหมาะสมมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพยากรณ์โรคโดยรวม อายุขัยของผู้ป่วยโรครูปแบบนี้จะแตกต่างกันตั้งแต่ 2 ถึง 5 ปี ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยและการเริ่มต้นการรักษา
• ในโรคเรื้อรัง โรคจะค่อยๆ พัฒนาช้าๆ และอาจมีอาการเพียงอย่างเดียวเป็นเวลาหลายปี เมื่อเริ่มเป็นโรค อาจหายเองได้เอง ซึ่งสามารถทำได้ง่ายในภายหลังด้วยการบำบัดด้วยยา อาการของโรคทั่วไปและพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยาอาจเปลี่ยนแปลงไปหลังจากเริ่มเป็นโรค 3-4 ปี การกำเริบของโรคและการลุกลามเร็วขึ้นอาจเกิดจากอาการเย็นลง โรคทางเดินหายใจเฉียบพลัน การบาดเจ็บ และการติดเชื้อแทรกซ้อนต่างๆ อายุขัยของผู้ป่วยเหล่านี้โดยเฉลี่ยคือ 7 ปี ควรสังเกตว่าตำแหน่งเริ่มต้นของอาการ (จมูก คอหอย) ไม่ได้กำหนดว่าโรคจะดำเนินไปอย่างไรต่อไป