อาการของความเสียหายของไตในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

อาการของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์มักเกิดขึ้นในลักษณะอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ ซึ่งการพัฒนาของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ ซึ่งอาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสก่อนถึงระยะเริ่มต้นของโรค ในระยะนี้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีอาการทั่วไปของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ ได้แก่ มีไข้ อ่อนแรง ไม่สบายตัว ปวดข้อที่เคลื่อนไปมาได้ทั้งที่ข้อใหญ่และข้อเล็ก ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ระยะเริ่มต้นจะกินเวลาประมาณ 3 สัปดาห์ หลังจากนั้น อาการทางคลินิกหลักๆ ของโรคจะปรากฏขึ้น

อาการของโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์ เช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดขนาดเล็กชนิดอื่น จะแตกต่างกันตรงที่มีการสร้างเนื้อเยื่อหลายรูปแบบร่วมกัน ซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งของหลอดเลือดในผิวหนัง ปอด ไต ลำไส้ และเส้นประสาทส่วนปลาย ความถี่ของอาการแสดงของอวัยวะเหล่านี้แตกต่างกันไปตามโรคหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดขนาดเล็กแต่ละรูปแบบ

• โรคทางเดินหายใจส่วนบนเป็นอาการบ่งชี้ของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ อาการเริ่มแรกของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์คือโรคจมูกอักเสบแบบมีแผลเน่าเปื่อยที่มีน้ำมูกไหลเป็นหนอง แต่โรคไซนัสอักเสบและโรคหูน้ำหนวกก็อาจเกิดขึ้นได้ เมื่อเวลาผ่านไป ผนังกั้นจมูกอาจทะลุเนื่องจากเนื้อตาย และจมูกอาจผิดรูปเป็นทรงอานม้าเนื่องจากกระดูกอ่อนถูกทำลาย โรคหลอดลม (อาการที่พบได้น้อยในผู้ใหญ่) มักมีอาการแสดงทางคลินิกคือเสียงแหบและหายใจดังผิดปกติ ในกรณีที่รุนแรงที่สุด อาจเกิดภาวะตีบของกล่องเสียง ในเด็ก อาการเหล่านี้พบได้ 50% ของกรณี
• ความเสียหายของปอดเป็นสัญญาณบ่งชี้โรคลำดับที่สองของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ อาการทางคลินิก (ไอ หายใจลำบาก เจ็บหน้าอก ไอเป็นเลือด) พบได้ในผู้ป่วยเพียงครึ่งเดียว ส่วนที่เหลือตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางรังสีเท่านั้น รังสีเอกซ์แสดงให้เห็นการแทรกซึมเป็นวงกลมเดียวหรือหลายวง โรคนี้มีลักษณะเด่นคือมีการเคลื่อนตัวอย่างรวดเร็ว เน่าเปื่อยอย่างรวดเร็วและมีโพรงเกิดขึ้น ผู้ป่วยเกือบ 50% ติดเชื้อซ้ำโดยมีอาการปอดบวมและมีโพรงเกิดขึ้นเป็นฝี
• ความเสียหายของดวงตาในรูปแบบของเยื่อบุตาอักเสบ ยูไวติส ม่านตาอักเสบ พบได้ในผู้ป่วย 50% โรคที่ร้ายแรงที่สุดคือภาวะเนื้อเยื่อตาอักเสบ ทำให้เกิดภาวะตาโปน การอักเสบของหลังลูกตาอาจนำไปสู่ภาวะขาดเลือดของเส้นประสาทตาและตาบอดได้
• พบรอยโรคที่ผิวหนังในผู้ป่วยร้อยละ 40 โดยเกิดจากหลอดเลือดชั้นในอักเสบแบบเม็ดเลือดขาวแตก อาการที่พบบ่อยที่สุดคือการคลำพบจุดเลือดออกที่ผิวหนังบริเวณขาส่วนล่าง นอกจากนี้ ยังพบตุ่มน้ำ ผื่นจุดเลือดออก และเลือดคั่ง
• ผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดเวเกเนอร์มากกว่าครึ่งหนึ่งมีกล้ามเนื้อเสียหาย ซึ่งแสดงอาการเป็นอาการปวด ระดับครีเอตินฟอสโฟไคเนสที่เพิ่มขึ้น ซึ่งบ่งชี้ถึงภาวะเนื้อตายนั้นพบได้น้อยมาก อาการปวดกล้ามเนื้อเกิดจากกล้ามเนื้อขาดเลือดเนื่องจากหลอดเลือดขนาดเล็กอักเสบจนเนื้อตาย
• ความเสียหายต่อระบบประสาทอาจเกิดจากพยาธิสภาพของเส้นประสาทส่วนปลายและระบบประสาทส่วนกลาง โดยส่วนใหญ่มักตรวจพบโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นซึ่งเกิดจากหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดเล็กๆ ของเส้นประสาทเอพิเนอรัล ทำให้เกิดภาวะขาดเลือด ผู้ป่วยจำนวนน้อยได้รับความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองเนื่องจากกระบวนการแพร่กระจายจากโพรงจมูกและหูชั้นกลางไปยังฐานของกะโหลกศีรษะ ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองเส้นที่ 2, 6 และ 7 ถือเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุด ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มสมองเนื่องจากการอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นอาการที่พบได้น้อย
• ความเสียหายของระบบทางเดินอาหารจะแสดงออกมาในรูปแบบของความเจ็บปวดและความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร ซึ่งส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของลำไส้เล็ก แผลในลำไส้อาจเกิดขึ้นพร้อมกับเลือดออก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อาการของโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์: ไตเสียหาย

• ในทางคลินิก ความเสียหายของไตในผู้ป่วยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์อาจแสดงออกเป็นกลุ่มอาการทางไตต่างๆ ตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะที่ไม่มีอาการและ/หรือเลือดในปัสสาวะไปจนถึงไตอักเสบแบบไม่ลุกลาม ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา กลุ่มอาการทางปัสสาวะในผู้ป่วยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์อาจแสดงอาการเป็นเลือดในปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะอย่างต่อเนื่อง
  • ภาวะเลือดออกในปัสสาวะเป็นอาการที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องของโรค มักพบเม็ดเลือดแดงในตะกอนปัสสาวะ ภาวะเลือดออกในปัสสาวะพบได้น้อย
  • โปรตีนในปัสสาวะมักจะอยู่ในระดับปานกลาง ไม่เกิน 2-3 กรัมต่อวัน มักตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากจนอาจเกิดภาวะไตเสื่อมได้
• ในผู้ป่วยบางราย อาจเกิดกลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลันร่วมกับความดันโลหิตสูงปานกลางและการทำงานของไตเสื่อมลง ต่อมาจะพัฒนาเป็นกลุ่มอาการไตอักเสบ ในกรณีหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ส่วนใหญ่ ความเสียหายของไตจะแสดงอาการเป็นไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วพร้อมกับไตวายที่เพิ่มมากขึ้น ในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย พบว่าไตวายมีการดำเนินไปอย่างช้าๆ ความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นในผู้ป่วยร้อยละ 50 ที่เป็นโรค Wegener's granulomatosis ร่วมกับไตวาย
• ในผู้ป่วยโรคไตอักเสบจาก ANCA เกือบ 20% จำเป็นต้องฟอกไตตั้งแต่ครั้งแรกที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลโรคไต สาเหตุอาจเกิดจากหลอดเลือดอักเสบที่มีการทำงานสูงสุด ส่งผลให้การทำงานของไตเสื่อมลงอย่างรวดเร็วเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาที่รุนแรง (เนื้อตาย ไตมีเสี้ยวพระจันทร์ 100%) หรือไตวายเรื้อรังในระยะสุดท้าย ซึ่งการพัฒนาอย่างรวดเร็วของภาวะดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการเริ่มการรักษาที่ล่าช้า ในกรณีแรก การบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันสามารถนำไปสู่การทำให้การทำงานของไตกลับมาเป็นปกติและผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องหยุดการรักษาด้วยการฟอกไต