อาการของความเสียหายของไตที่มี granulomatosis ของ Wegener

การโจมตีของ Wegener ของ granulomatosis มักจะเกิดขึ้นในรูปแบบของกลุ่มอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการไหลเวียนของ proinflammatory cytokines ที่อาจผลิตในผลมาจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสระยะเวลา prodromal ก่อนหน้าของการเกิดโรค ในเวลานี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ตั้งข้อสังเกตอาการทั่วไปของ Wegener ของ granulomatosis: ไข้อ่อนเพลียวิงเวียน, การโยกย้าย arthralgias ในข้อต่อทั้งขนาดใหญ่และขนาดเล็ก, ปวดกล้ามเนื้อ, อาการเบื่ออาหารน้ำหนักลด รอบระยะเวลาเป็นระยะเวลาประมาณ 3 สัปดาห์หลังจากนั้นอาการทางคลินิกหลักของโรคจะปรากฏขึ้น

อาการของเม็ดเลือดขาวของ Wegener เช่นเดียวกับ vasculitis อื่น ๆ ของเรือขนาดเล็กมีความโดดเด่นด้วย polymorphism ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายที่เกิดขึ้นกับหลอดเลือดที่ผิวหนังปอดไตลำไส้เส้นประสาทส่วนปลาย ด้วยรูปแบบต่างๆของ vasculitis ของเรือขนาดเล็กความถี่ของการแสดงออกของอวัยวะเหล่านี้จะแตกต่างกัน

• ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจส่วนบนเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจที่ทำให้เกิด granulomatosis ของ Wegener อาการแรกของการเกิด granulomatosis ของ Wegener ตามปกติคือแผลพุพองที่มีแผลเป็นจากแผลเป็นที่มีการไหลเวียนของเลือดออก แต่ไซนัสอักเสบหูชั้นกลางอักเสบสามารถพัฒนาได้ เมื่อเวลาผ่านไปการเจาะทะลุของเยื่อบุโพรงจมูกเป็นไปได้เนื่องจากการตายของอวัยวะเพศการเปลี่ยนรูปที่จมูกของอานในจมูกเนื่องจากการทำลายกระดูกอ่อน การบาดเจ็บที่เกี่ยวกับไส้ติ่ง (อาการที่หาได้ยากในผู้ใหญ่) เป็นอาการที่แสดงออกโดยเสียงแหบของเสียงการหายใจแบบสเตียรอยด์ ในกรณีที่รุนแรงที่สุดการเกิดภาวะหลอดเลือดตีบสามารถพัฒนาได้ ในเด็กอาการเหล่านี้จะสังเกตเห็นได้ใน 50% ของกรณี
• ความพ่ายแพ้ของปอดเป็นสัญญาณที่บ่งบอกว่าเป็นพยาธิสภาพที่สองของการเกิด granulomatosis ของ Wegener อาการทางคลินิก (ไอ, หายใจถี่, ปวดทรวงอก, โรคโลหิตจาง) มีเพียงครึ่งเดียวของผู้ป่วยเท่านั้น ส่วนที่เหลือแสดงการเปลี่ยนแปลงทางรังสีเท่านั้น การแผ่รังสีแสดงให้เห็นว่ามีการแทรกซึมแบบกลมเดี่ยวหรือหลายตัว โรคนี้เป็นลักษณะของลักษณะการย้ายถิ่นของพวกเขาการสลายตัวที่รวดเร็วด้วยการก่อตัวของฟันผุ เกือบ 50% ของผู้ป่วยรายงานการติดเชื้อทุติยภูมิกับการพัฒนาของโรคปอดบวม, การใช้ฝีดาษของฟันผุ
• ความพ่ายแพ้ของดวงตาในรูปแบบของ episcleritis, uveitis, iritis พบได้ในผู้ป่วย 50% ความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุดคือ granulomatosis ของวงโคจรที่นำไปสู่การปรากฏตัวของ exophthalmos การอักเสบเกี่ยวกับตาเหล่อาจทำให้เกิดภาวะขาดเลือดของเส้นประสาทและตาบอด
• แผลที่ผิวหนังพบได้ในผู้ป่วย 40% มันขึ้นอยู่กับ angiitis leukocytoclastic ของเรือของผิวหนังชั้นหนังแท้ อาการที่พบมากที่สุดคือ purpura ที่มองเห็นได้ชัดเจนบนผิวหนังบริเวณส่วนล่าง นอกจากนี้ยังมีการระบุถึงก้อนเนื้องอกที่เป็นแผลพุทไทรอยด์และเนื้องอก
• มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener มีความเสียหายของกล้ามเนื้อแสดงออกด้วยอาการปวด เพิ่มระดับของ creatine phosphokinase ซึ่งบ่งบอกถึงความตายโดยเฉพาะอย่างยิ่ง หัวใจของกล้ามเนื้อมีสาเหตุมาจากการอักเสบของเรือเล็ก ๆ
• ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทเป็นตัวแทนจากพยาธิวิทยาของเส้นประสาทส่วนปลายและระบบประสาทส่วนกลาง การสำแดงที่พบมากที่สุดของ mononeurites หลายอันเป็นผลมาจาก vasculitis ของเรือ epineural ขนาดเล็กที่นำไปสู่การขาดเลือดขาดเลือดของเส้นประสาท ผู้ป่วยจำนวนน้อยพัฒนาแผลของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะเนื่องจากการแพร่กระจายของกระบวนการจากหูคอจมูกและหูชั้นกลางไปยังฐานของกะโหลกศีรษะ แผลที่พบมากที่สุดของเส้นประสาทสมอง II, VI และ VII ความพ่ายแพ้ของ meninges เนื่องจากการอักเสบ granulomatous เป็นอาการที่หาได้ยาก
• ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหารเป็นที่ประจักษ์ด้วยความเจ็บปวดและอาการอาหารไม่ย่อยซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาของลำไส้เล็ก การพัฒนาที่เป็นไปได้ของแผลในลำไส้พร้อมกับมีเลือดออก

[1], [2], [3], [4]

อาการของ granulomatosis Wegener: ความเสียหายของไต

• คลินิกผู้ป่วยที่มีการมีส่วนร่วมของไต Wegener ของ granulomatosis สามารถประจักษ์อาการ nephrological แตกต่างกันตั้งแต่โปรตีนที่ไม่มีอาการและ / หรือปัสสาวะเพื่อ bestroprogressiruyuschego glomerulonephritis ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา ดาวน์ซินโดรมปัสสาวะในผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener จะแสดงด้วย microhematuria และ proteinuria แบบถาวร
  • Hematuria เป็นสัญญาณที่คงที่ของโรค บ่อยครั้งที่กระบอกเม็ดเลือดแดงจะพบในตะกอนปัสสาวะ ไม่ค่อยมีอาการ Macrogematuria
  • Proteinuria ตามปกติอยู่ในระดับปานกลางไม่เกิน 2-3 กรัมต่อวัน บ่อยครั้งที่มีการตรวจพบโปรตีนขนาดใหญ่ด้วยการเกิดโรคไตเรื้อรัง
• ในผู้ป่วยบางรายอาการอ่อนเพลียจะพัฒนาความดันโลหิตสูงเฉียบพลันที่มีความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางและการทำงานของไตบกพร่อง ต่อมาจะเปลี่ยนเป็นโรคไตเนทิส ในกรณีส่วนใหญ่ของโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ความเสียหายของไตมีความผิดปกติของไตที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและภาวะไตวายที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยจำนวนน้อยสังเกตเห็นพัฒนาการไตวายที่ช้า ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงมีพัฒนาการ 50% ของผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวของ Wegener ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับไต
• เกือบ 20% ของผู้ป่วยที่มี ANCA เกี่ยวข้องฟอกเลือดไตต้องแล้วที่เข้ารับการรักษาครั้งแรกที่โรงพยาบาลโรคไต เหตุผลในการนี้สามารถเป็นได้ทั้ง vasculitis กิจกรรมสูงสุดซึ่งนำไปสู่การเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วในการทำงานของไตเนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงทางสัณฐานวิทยา (เนื้อร้ายเสี้ยว 100% glomeruli) หรือขั้วภาวะไตเรื้อรังพัฒนาที่เร่งมีความเกี่ยวข้องกับการรักษาล่าช้า ในกรณีแรกการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่ใช้งานได้สามารถทำให้เกิดภาวะปกติของไตและหยุดการรักษาด้วยการฟอกไตในผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้