การรักษาโรคเนื้อเยื่อพังผืดแบบเวเกเนอร์

เป้าหมายของการบำบัดคือการทำให้โรคสงบลงในช่วงที่โรคกำเริบและรักษาให้โรคอยู่ได้ต่อไป หลักการสำคัญของวิธีการบำบัดคือการเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ และทันท่วงที การเลือกยา ขนาดยา และระยะเวลาในการรักษาเป็นรายบุคคลในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษาในระยะยาวโดยคำนึงถึงลักษณะของโรคที่ค่อยๆ แย่ลง

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเวเกเนอร์

พื้นฐานของการรักษาคือการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ร่วมกับยาต้านเซลล์ โดยทั่วไป ขนาดยาเริ่มต้นของกลูโคคอร์ติคอยด์คือเพรดนิโซโลน 6,080 มก. ต่อวัน (1-1.5 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน) หากประสิทธิภาพไม่เพียงพอ ให้เพิ่มขนาดยาเป็น 100-120 มก. หากไม่สามารถควบคุมโรคได้ในกรณีนี้ จะใช้การบำบัดแบบพัลส์ โดยกำหนดให้ใช้เมทิลเพรดนิโซโดน 1,000 มก. ติดต่อกัน 3 วัน โดยให้ยาทางเส้นเลือดดำโดยฉีดสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9%

การใช้ยาไซโตสแตติกช่วยให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การใช้ยาไซโคลฟอสฟามายด์จะได้รับการพิจารณาเป็นพิเศษ แต่การใช้ยาอะซาไทโอพรีน เมโทเทร็กเซต และไมโคฟีโนเลตโมเฟทิลก็ให้ผลดีเช่นกัน ในช่วงที่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของโรค ไซโคลฟอสฟามายด์จะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือเข้ากล้ามเนื้อในปริมาณ 2-3 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก. ต่อวัน เมื่อกิจกรรมของโรคลดลง ไซโคลฟอสฟามายด์จะเปลี่ยนเป็นขนาดยาบำรุงรักษา (50-100 มก. ต่อวันหรือ 200-400 มก. ต่อสัปดาห์) การรักษาด้วยไซโคลฟอสฟามายด์จะดำเนินต่อไปเป็นเวลา 1 ปีหลังจากอาการสงบลงอย่างคงที่ จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดยาลง

เพื่อรักษาการบรรเทาอาการ ให้ใช้เพรดนิโซโลนในขนาดยาบำรุงรักษาขั้นต่ำ (5-7.5 มก./วัน) ร่วมกับไซโคลฟอสเฟไมด์ ในกรณีที่โรคสงบในระยะยาว อาจหยุดใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ทั้งหมดในขณะที่ยังรักษาด้วยยาไซโตสแตติกต่อไป

การรักษาทางศัลยกรรมของโรคเนื้อเยื่อพังผืดของเวเกเนอร์

การรักษาด้วยการผ่าตัดสำหรับโรคเนื้อเยื่อพังผืดของผิวหนังชนิดเวเกเนอร์ควรทำเมื่อมีอาการบ่งชี้ที่สำคัญ แผลจะไม่หายภายใน 3-4 เดือน แนะนำให้เพิ่มขนาดฮอร์โมนก่อนผ่าตัด และค่อยๆ ลดขนาดลงมาจนถึงระดับเริ่มต้นในช่วงหลังผ่าตัด หากจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด ควรหยุดใช้ยาลดภูมิคุ้มกันชั่วคราวและกำหนดให้ใช้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างๆ

การจัดการเพิ่มเติม

ผู้ป่วยทุกรายเมื่อออกจากโรงพยาบาลแล้วต้องรักษาต่อไปโดยลดขนาดยา (ภายใต้การควบคุมจำนวนเม็ดเลือดและภาวะทั่วไป) แนะนำให้ตรวจร่างกายผู้ป่วยอย่างละเอียดและปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้อง (โดยเฉพาะแพทย์โรคข้อ) ทุก 1-2 เดือน

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคไม่ดี เกณฑ์หลักในการทำนายการดำเนินของโรคคือ ลักษณะการเริ่มเกิดโรค (เฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน เรื้อรัง) ยิ่งการเริ่มเกิดโรค Wegener's granulomatosis รุนแรงมากเท่าใด การดำเนินโรคก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น เกณฑ์ที่เหลือ (ระยะเวลาการหายจากโรคและอายุขัย) ขึ้นอยู่กับทางเลือกในการรักษา แต่เนื่องจากวิธีการรักษาสมัยใหม่มีประสิทธิผล เกณฑ์เหล่านี้จึงมีความสัมพันธ์มากกว่าการเริ่มเกิดโรค ความรุนแรงของการเริ่มเกิดโรคและอัตราการดำเนินโรคอาจเป็นปัจจัยสำคัญในการกำหนดการพยากรณ์โรคได้

โดยสรุป ควรสังเกตว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์ควรปรึกษาแพทย์ด้านโสตศอนาสิกวิทยาเสียก่อน อนาคตของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีและการรักษาที่เหมาะสม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การป้องกันโรคเนื้อเยื่อพังผืดแบบเวเกเนอร์

ไม่มีวิธีการที่เชื่อถือได้ในการป้องกันโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ อย่างไรก็ตาม ควรคำนึงว่าโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์มักเกิดขึ้นก่อนโรคและภาวะทั่วไป เช่น ไข้หวัดใหญ่ การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน การติดเชื้อเรื้อรังในระยะเริ่มต้น ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ การบาดเจ็บ การตั้งครรภ์หรือการคลอดบุตร