โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ - การวินิจฉัย

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ

เมื่อวินิจฉัยโรค Wegener's graiusomatosis จำเป็นต้องปรึกษาหารือกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคข้อ

การตรวจร่างกาย

ในการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ โดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรค การประเมินการเปลี่ยนแปลงที่เหมาะสมในทางเดินหายใจส่วนบน โดยเฉพาะจมูกและไซนัสข้างจมูก ถือเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง สิ่งนี้กำหนดบทบาทหลักของแพทย์หูคอจมูกในการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้น ทางเดินหายใจส่วนบนสามารถนำไปตรวจและตัดชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ได้

ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกอย่างแม่นยำโดยครอบคลุมทั้งบริเวณจุดศูนย์กลางและบริเวณขอบของรอยโรค พื้นฐานของลักษณะทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการนี้คือลักษณะของเนื้อเยื่อที่เป็นเม็ดเลือดของปฏิกิริยาอักเสบที่มีประสิทธิผลโดยมีเซลล์ที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่หลายเซลล์แบบ Pirogov-Langhans หรือเซลล์ที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่หลายเซลล์ของสิ่งแปลกปลอม เซลล์จะกระจุกตัวอยู่รอบ ๆ หลอดเลือดที่ไม่มีทิศทางเฉพาะ ลักษณะเด่นคือเซลล์ที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่หลายเซลล์ที่มีลักษณะแตกต่างกัน โดยมีขนาดไซโทพลาซึม จำนวนนิวเคลียส และการปรากฏตัวของเนื้อตาย - ตั้งแต่โรค karyorrhexis เฉพาะจุดในเซลล์ที่แทรกซึมและจุดเนื้อตายขนาดเล็กไปจนถึงเนื้อตายจากการแข็งตัวของเลือดจำนวนมากที่รวมกันเป็นเนื้อตาย ควรทำการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกันระหว่างโรค Wegener's granudomatosis วัณโรค ซิฟิลิส เนื้อเยื่อที่เป็นมะเร็งของจมูกตรงกลาง และเนื้องอก

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการ การระบุแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิกแอนตินิวโทรฟิล (ANCA) มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ พบแอนติบอดีเหล่านี้ในผู้ป่วย 40-99% โดยพบบ่อยในผู้ป่วยที่มีกระบวนการทั่วไปที่ดำเนินอยู่ และพบน้อยในผู้ป่วยที่มีอาการสงบในระยะเฉพาะที่ของโรค ในกรณีที่ไตได้รับความเสียหาย การเปลี่ยนแปลงในปัสสาวะมีลักษณะเฉพาะ คือ ปัสสาวะมีเลือดในปัสสาวะน้อย (มีเม็ดเลือดแดงมากกว่า 5 เซลล์ในลานสายตา) หรือเม็ดเลือดแดงสะสมในตะกอนปัสสาวะ

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

การตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกระดูกทำได้ด้วยเอกซเรย์และซีที ซึ่งปัจจุบันถือเป็นวิธีหลักวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยโรคในโพรงจมูกและไซนัสข้างจมูก ในขณะเดียวกัน ภาพโครงกระดูกของโพรงจมูกและไซนัสข้างจมูกในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์จะขึ้นอยู่กับระยะเวลาในการศึกษา เวลาตั้งแต่เริ่มเกิดโรค และลักษณะของการดำเนินโรค (เฉียบพลัน หลังเฉียบพลัน เรื้อรัง)

ในระยะเริ่มแรกของโรค โครงกระดูกของจมูกจะไม่เปลี่ยนแปลง ภาพของโพรงจมูกและไซนัสข้างจมูกเป็นลักษณะเฉพาะของกระบวนการอักเสบที่ไม่จำเพาะ ในระยะเฉียบพลันของกระบวนการ หลังจาก 3-6 เดือน ตรวจพบการบางลงของผนังกั้นจมูก พบว่ากระดูกจมูกลดลง ฝ่อ ปลายส่วนปลายโค้งเข้าด้านใน และมีรูปร่างเหมือนจุลภาค ในระยะเรื้อรังของโรค การทำลายกระดูกจะเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป และตรวจพบระหว่างการสังเกตแบบไดนามิก แม้จะผ่านมานานหลายปีแล้วก็ตาม

• การเปลี่ยนแปลงของเอ็กซ์เรย์ในผนังกั้นจมูก จากภาพเอ็กซ์เรย์พบว่าส่วนกระดูกของผนังกั้นจมูกบางลง ฝ่อลง ในบางกรณี โครงร่างของผนังกั้นจมูกมีลักษณะ "รกรุงรัง" และบางครั้งมีการแตกของโครงร่าง (ข้อบกพร่อง) ซึ่งบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของรูพรุน ในหนึ่งในสามของกรณี ผนังกั้นจมูกถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนดังกล่าวในส่วนกระดูกของผนังกั้นจมูก จึงสงสัยว่าเป็นซิฟิลิส และหากมีรูพรุนเฉพาะส่วนหน้าของจมูก อาจสงสัยว่าเป็นวัณโรค องค์ประกอบของเยื่อบุโพรงจมูกด้านที่ได้รับผลกระทบสามารถตรวจพบได้ด้วยรังสีวิทยาว่าขยายใหญ่และลดลง บางครั้งอาจไม่มีเลย
• การเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาในไซนัสข้างจมูก
  • ไซนัสขากรรไกรบน การลดลงของการเติมอากาศในไซนัสที่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีความเข้มข้น ความสม่ำเสมอ และความชุกที่แตกต่างกัน ซึ่งเกิดจากการมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันร่วมกับปฏิกิริยาของเยื่อเมือก การเพิ่มขึ้นของการติดเชื้อรอง และการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในผนังกระดูก ผนังกระดูกของไซนัสขากรรไกรบนจะระบุได้จากการเอ็กซ์เรย์ว่าบางลง ความเข้มข้นของรูปแบบจะลดลง ตามกฎแล้ว การทำลายผนังด้านในของไซนัสขากรรไกรบนจะเผยให้เห็น การเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในผนังด้านบนของไซนัสขากรรไกรบนจะสังเกตเห็นได้น้อยลง การเปลี่ยนแปลงของกระดูกในไซนัสจะแสดงให้เห็นได้ชัดเจนยิ่งขึ้นจากการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้านหน้าโดยตรง ซึ่งจะเห็น "การแตกของโครงร่าง" ของผนังด้านในได้ชัดเจนมาก ผนังกระดูกยังบางลง (หรือรูปแบบไม่ชัดเจน) ในบริเวณจำกัดของส่วนล่างของช่องเปิดรูปลูกแพร์ของจมูก หากต้องการระบุการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่ออ่อนของไซนัส ขอแนะนำให้ทำการตรวจเอกซเรย์โดยเติมสารทึบแสงลงไป ลักษณะของ Skialogic ในการตรวจแบบธรรมดาและแบบเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะเหมือนกับในรอยโรคที่ผนังด้านในของไซนัส แต่มองเห็นได้ชัดเจนกว่าเนื่องจากโครงสร้างทางกายวิภาคที่มีลักษณะเฉพาะและมีการซ้อนทับกับการสร้างกระดูกโดยรอบน้อยกว่า การเปลี่ยนแปลงในผนังด้านล่างของไซนัสเกิดขึ้นได้น้อย ซึ่งอาจเป็นเพราะผนังด้านล่างมีความหนามาก
  • เขาวงกตเอทมอยด์ ไม่พบความแตกต่างในภาพรังสีเอกซ์ของรอยโรคเขาวงกตเอทมอยด์ในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์และกระบวนการอักเสบเรื้อรัง ในทั้งสองโรค รูปแบบของผนังกั้นระหว่างเซลล์แยกความแตกต่างได้ไม่ดีหรือไม่มีเลย แผ่นเอทมอยด์บางลงหรือถูกทำลายบางส่วน เขาวงกตเอทมอยด์กว้างขึ้นเล็กน้อยเมื่อเทียบกับด้านตรงข้าม
  • ไซนัสสฟีนอยด์ ภาพรังสีเอกซ์ขึ้นอยู่กับระดับการลดลงของการเติมอากาศในไซนัสสฟีนอยด์ ผนังของไซนัสสฟีนอยด์บางลง ลำตัวของกระดูกสฟีนอยด์และปีกที่ด้านข้างของกระบวนการมีรูปแบบที่ไม่รุนแรงนัก การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญเกิดขึ้นในบริเวณรอยแยกของเบ้าตาบนและล่าง: ช่องว่างของพวกมันจะขุ่นมัว โครงร่างไม่ชัดเจนและไม่สม่ำเสมอ และในจุดที่ถูกกัดเซาะ รอยโรคของไซนัสสฟีนอยด์ในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์นั้นพบได้น้อยกว่ารอยโรคของไซนัสแมกซิลลารีมาก แต่ควรจำความเป็นไปได้ของรอยโรคดังกล่าวไว้

จำเป็นต้องคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงในปอดที่เกิดขึ้นจากการตรวจเอกซเรย์ เช่น ก้อนเนื้อ เนื้องอกในปอด หรือโพรง

การวินิจฉัยแยกโรค

ต้องแยกโรคเนื้อเยื่อพังผืดของ Wegener ออกจากโรคที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดอักเสบจากการแพ้ทั่วร่างกาย (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบจากต่อมน้ำเหลือง เป็นต้น) หากเกิดการทะลุในส่วนกระดูกอ่อนของผนังกั้นจมูกจากวัณโรค และในส่วนกระดูกอ่อนจากซิฟิลิส การพัฒนาของกระบวนการเกิดแผลเน่าในโพรงจมูกและไซนัสข้างจมูกต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรคร่วมกับมะเร็ง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]