Myelosis Funicular

Funicular myelosis, neuroanemic syndrome หรือ funicular myelosis syndrome เรียกว่า myelopathies เนื่องจากเป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาของระบบประสาทส่วนกลางเนื่องจากการทำลายปลอกไมอีลินที่ป้องกันของเส้นใยประสาทกระดูกสันหลังซึ่งนำไปสู่การเสื่อมรวมกึ่งเฉียบพลัน ของไขสันหลัง

ระบาดวิทยา

ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับความชุกของโรคไขข้ออักเสบ แต่เป็นที่ทราบกันดีว่ามักมีผลต่อผู้ที่มีอายุมากกว่าสี่สิบปีและในผู้ป่วย 95% ปัจจัยสาเหตุของโรคนี้คือโรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายซึ่งเป็นภูมิต้านทานผิดปกติในธรรมชาติ: การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อเซลล์ข้างขม่อมของกระเพาะอาหารและปัจจัยปราสาทภายในซึ่งช่วยให้มั่นใจได้ว่าการดูดซึมวิตามินบี 12 ในลำไส้เล็กส่วนต้น

และตามสถิติสากล 1-2% ของผู้ป่วยโรคโลหิตจางที่รายงานทั้งหมดเป็นโรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย

ในประเทศแถบยุโรปพบการขาดวิตามินบี 12 ในผู้สูงอายุ 5-46% และในละตินอเมริกา 60% ของประชากรผู้ใหญ่ นอกจากนี้ 20-85% ของผู้ทานมังสวิรัติยังขาดโคบาลามิน

สาเหตุ myelosis ของรถกระเช้าไฟฟ้า

สาเหตุหลักของโรคไขสันหลังอักเสบ - การหลุดลอกของเส้นใยประสาทของกระดูก funiculus หรือกระดูกสันหลัง - คือการ  ขาดวิตามินบี 12  (โคบาลามิน) ในร่างกาย [1]

นอกจากนี้การรบกวนในการเผาผลาญของวิตามินบี 12  (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง malabsorption) และanemias megaloblastic ที่เกี่ยวข้องกับการขาดกรดโฟลิกและโคบาลามิน  อาจทำให้เกิดพยาธิสภาพนี้  ได้

โรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายหรือขาด B12 และ myelosis ของกระเช้าไฟฟ้ามีความสัมพันธ์กันอย่างไร? เนื่องจากองค์ประกอบของมันโคบาลามินจึงมีบทบาทสำคัญในกระบวนการทางชีววิทยาหลายอย่างและจำเป็นสำหรับการเปลี่ยนแปลงของกรดไขมันกรดอะมิโนและกรดโฟลิกบางชนิด สำหรับการสังเคราะห์ทางชีวภาพของดีเอ็นเอนิวคลีโอไทด์และเมไทโอนีน สำหรับการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงและการเจริญเติบโตของแอกซอนของเซลล์ประสาท

วิตามินนี้มีส่วนช่วยในการบำรุงการทำงานปกติของระบบประสาทเนื่องจากเป็นปัจจัยร่วมในการผลิตโปรตีนหลักของปลอกใยประสาท - ไมอีลินโดยเซลล์ Schwann และโอลิโกเดนโดรไซท์

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญเห็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของ myelosis รถกระเช้าไฟฟ้าขาด cobalamin เรื้อรังในร่างกาย, ความน่าจะเป็นของการที่ในการเปิดเพิ่มขึ้นกับ  กรดในกระเพาะอาหารต่ำ; hypoacid, atrophic หรือ anacid gastritis ที่มี  achlorhydria เช่นเดียวกับเมื่อส่วนหนึ่งของกระเพาะอาหารถูกลบออก และนี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าวิตามินบี 12 ที่เกี่ยวข้องกับโปรตีนของอาหารถูกปล่อยออกมาในกระเพาะอาหาร - ภายใต้การกระทำของกรดไฮโดรคลอริกและโปรตีเอสที่ผลิตโดยเซลล์ของกระเพาะอาหาร - เพปซิโนเจน

ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงของการขาดบี 12 ร่วมกับการพัฒนาของอาการทางระบบประสาท ได้แก่ โรคตับเรื้อรัง (เนื่องจากมีการจัดเก็บวิตามินนี้ในรูปแบบของทรานส์โคบาลามิน I ไว้) เช่นเดียวกับ  โรค Crohn , โรคแอดดิสัน, ภาวะพร่อง และไม่เพียงพอตับอ่อน  กลุ่มอาการของโรค Zollinger-Ellison , โรค celiac, scleroderma ระบบภูมิต้านทานผิดปกติที่มีความเสียหายทางเดินอาหารมะเร็ง (รวมถึงโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง)  diphyllobothriasis [2]

กลไกการเกิดโรค

เมื่ออธิบายถึงการเกิดโรคของการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมใน  ไขสันหลังควรสังเกตว่าอาการทางระบบประสาทในภาวะนี้เกิดจากความพ่ายแพ้ของหลังคู่ (funiculus dorsalis) และสายด้านข้าง (funiculus lateralis) ของสารสีขาวของไขสันหลัง ประกอบด้วยกระบวนการ (แอกซอน) ของเซลล์ประสาท สายเหล่านี้เชื่อมโยงเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าจากน้อยไปมาก (afferent) และจากมากไปหาน้อย (efferent) ตามทางที่แรงกระตุ้นที่สอดคล้องกันผ่านระหว่างไขสันหลังและสมอง นั่นคือแอกซอนจะได้รับผลกระทบทั้งในทางเดินจากน้อยไปหามากของเสาหลังและในทางเดินเสี้ยมจากมากไปหาน้อย [3]

การขจัดสายไฟที่ขาดวิตามินบี 12 มีความสัมพันธ์กับการกระตุ้นของความเครียดในเอนโดพลาสมิกเรติคูลัม (เรติคูลัม) ของเซลล์ซึ่งอาจเกิดจากการเพิ่มขึ้นของฟอสโฟรีเลชันของไคเนส (IRE1αและ PERK) และปัจจัยเริ่มต้นการแปล 2 ( EIF2) เช่นเดียวกับนิพจน์ของการเปิดใช้งานปัจจัยการถอดความ 6 (ATF6) เป็นผลให้มีการเริ่มต้นการแปลลดลง (การสังเคราะห์โปรตีนโดยไรโบโซมบน Messenger RNA) และการยับยั้งการสังเคราะห์โปรตีนทั้งหมดซึ่งนำไปสู่การจับกุมวัฏจักรของเซลล์และการเร่งการอะพอพโทซิสของเซลล์ไมอีลิน [4]

นอกจากนี้การผลิตเมลานินที่เปลี่ยนแปลงอย่างผิดปกติซึ่งมีปริมาณไขมันต่ำกว่านั้นเป็นไปได้เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของระดับไมโทคอนเดรียของโคเอนไซม์เมธิลมาโลนิล - โคเอเนื่องจากการขาดโคบาลามินซึ่งขัดขวางการสังเคราะห์กรดไขมันและทำให้เกิด การสะสมของกรด methylmalonic ซึ่งนำไปสู่ความเครียดออกซิเดชันในเซลล์

อ่านเพิ่มเติม -  กลไกการเกิดโรคของการขาดวิตามินบี 12

อาการ myelosis ของรถกระเช้าไฟฟ้า

มีประเภทหรือรูปแบบของ myelosis ในช่องทางดังกล่าว: ataxia ประสาทสัมผัสด้านหลังหรือ myelosis ของกระเช้าไฟฟ้าที่มีความเสียหายต่อสายหลังของไขสันหลัง pyramidal funicular myelosis - มีความเสียหายต่อ funiculus lateralis เช่นเดียวกับผสม (มีความเสียหายต่อสายด้านหลังและด้านข้าง) [5]

นอกจากนี้ยังมีสามขั้นตอนหรือช่วงเวลาในการพัฒนาพยาธิวิทยา สัญญาณแรกของระยะเวลา prodromal ของการเสื่อมของไขสันหลังแบบกึ่งเฉียบพลันคือความรู้สึกชาและรู้สึกเสียวซ่า (อาชา) ที่ปลายนิ้วเท้าบางครั้งในนิ้วเท้าและมือ ลดความไวของพวกเขา เมื่อเวลาผ่านไปความรู้สึกเหล่านี้แพร่กระจายไปที่เท้าและมือ ผู้ป่วยบ่นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงการสูญเสียความสมดุลบ่อยครั้งและการเดินที่เปลี่ยนแปลงไป[6]

เมื่อความก้าวหน้าดำเนินไป - ในขั้นตอนที่สอง - อาการเช่น ataxia (การประสานการเคลื่อนไหวที่บกพร่อง) การเปลี่ยนแปลงความไวในการทรงตัวการลดลงของการตอบสนองของเส้นเอ็นบางส่วนการสูญเสียความไวลึกความตึงของการเคลื่อนไหวของแขนขาส่วนล่างเนื่องจากอัมพฤกษ์เกร็ง ความยากลำบากในการเดินและการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ของผู้ป่วย การมองเห็นอาจแย่ลง (เนื่องจากความผิดปกติของรูม่านตา) [7]

ในระยะที่สามความผิดปกติของการปัสสาวะ (ในรูปแบบของการกักเก็บหรือการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่) และการถ่ายอุจจาระ (แสดงให้เห็นโดยอาการท้องผูก) อาจถูกเพิ่มเข้าไปในอาการที่มีอยู่ การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดในส่วนของจิตใจไม่ใช่เรื่องแปลก

ดูเพิ่มเติมที่ -  อาการของความเสียหายของไขสันหลัง

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่สุดของ myelosis ในช่องหู: ความผิดปกติของระบบประสาทการพัฒนาไปสู่อัมพาตกระตุก (อัมพาต) ลดลงและการเปลี่ยนแปลงทางจิต - จนถึงความผิดปกติของการรับรู้บางส่วน

ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดความเสียหายต่อสสารสีเทาและแอกซอนของฮอร์นหน้าของไขสันหลังและส่วนนอกของสมองได้ [8]

การวินิจฉัย myelosis ของรถกระเช้าไฟฟ้า

วินิจฉัยประจำเริ่มต้นด้วยการบันทึกอาการที่มีอยู่ในการตรวจสอบประวัติความเป็นมาการตรวจสอบผู้ป่วยและ  การตรวจสอบการตอบสนอง

มีการตรวจเลือด: ทั่วไปสำหรับระดับวิตามินบี 12 และโฟเลตโฮโมซิสเทอีนและกรดเมธิลมาโลนิกสำหรับการมีแอนติบอดีต่อปัจจัยภายใน (AIFAB) และเซลล์ข้างขม่อมของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร (APCAB) เป็นต้น

การวินิจฉัยโดยใช้เครื่องมือประกอบด้วย  คลื่นไฟฟ้า และ MRI ของส่วนที่เกี่ยวข้องของกระดูกสันหลัง [9]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เพื่อไม่รวมการฉายรังสีหรือโรคเริม myelitis, amyotrophic lateral และ multiple sclerosis, polyneuritis, spondylogenic myelopathy, HIV vacuolar myelopathy, neurosyphilis ในช่วงปลาย (tabes dorsum), sarcoidosis, กลุ่มอาการทางพันธุกรรมและ polyneuropathies ทางประสาทสัมผัสต่าง ๆ ที่ดำเนินการ, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

การรักษา myelosis ของรถกระเช้าไฟฟ้า

การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อหยุดโรคโลหิตจางและกระบวนการสลายตัวของแอกซอนโดยการฉีดวิตามินบี 12 (ไซยาโนโคบาลามิน) เข้ากล้ามร่วมกับวิตามินบีอื่น ๆ ข้อมูลเพิ่มเติมในบทความ -  การรักษาการขาดวิตามินบี 12 [10]

การป้องกัน

การขาดวิตามินบี 12 เป็นเวลานานจะนำไปสู่ความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ต่อระบบประสาทดังนั้นอาหารควรมีอาหารที่มีโคบาลามินเพียงพอ สิ่งที่อาหารที่มีมันในรายละเอียดในสิ่งพิมพ์ -  วิตามินบี 12

นอกจากนี้ถ้าเป็นไปได้ควรกำจัด  สาเหตุของการขาดวิตามินบี 12 แม้ว่าความโน้มเอียงที่จะเป็นโรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายจะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น

พยากรณ์

อะไรเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคของ myelosis ของกระเช้าไฟฟ้า? จากระยะของกลุ่มอาการในขณะที่ไปพบแพทย์ความรุนแรงของอาการและประสิทธิผลของการรักษา หากไม่ได้รับการรักษาอาการของผู้ป่วยจะแย่ลง แต่การบำบัดสามารถบรรเทาอาการอาชาและการหายใจไม่ออกได้ อย่างไรก็ตามในครึ่งหนึ่งของกรณีในช่วงปลาย แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะรับมือกับ  อาการอัมพาตกระตุก